CHAPITRE XIX

Paraly$«ie progressive des nerfs cérébraux.— Paralysie progressive delà langue, du voile du palais et des lèvres. — Paralysie glossolaryngée.

Dans ces derniers temps il a été publié, surtout par des observateurs français, une série d'observations d'une paralysie qui, après avoir débuté aux lèvres, s'était étendue successivement à la langue , au palais, au pharynx, quelquefois aux muscles de la glotte, et plus rarement aux muscles des yeux. Dans les cas étudiés jusqu'à ce jour, on na pas re-

MALADIES DU SYSTEME NEUVEUX

marqué de troubles concomitants dans le domaine des nerfs sensibles et des nerfs appartenant aux sens spéciaux.

La patbogénie de cette singulière maladie est envelopée d'obscurité La seule donnée nécroscopique constante est une atrophie graisseuse intense des nerfs paralysés, surtout de l'hypoglosse. Dans quelques cas on a aussi trouve une sclérose diffuse de la moelle allongée. D'après une hypothèse encore dépourvue de preuves de Wachsmulh, qui a proposé pour cette maladie le nom de paralysie bulbaire progressive, elle consisterait en une affection centrale de la moelle allongée, ayant son siège dans les ohves et dans la substance grise formant le plancher du sinus rhomboidal, et qui, à raison de l'écartement des cordons postérieurs et latéraux se trouve située tout à fait en arrière. L'atrophie des nerfs d'après Wachsmuth, ne seraitque secondaire.et la conséquence de la dé ' génération des noyaux centraux situés aux endroits que nous venons de nommer. Dans quelques cas, l'invasion de la paralysie dans le domaine des nerfs cérébraux était précédée des symptômes d'une atrophie musculaire progressive commençante , et la plupart des observateurs français croient à une sorte de parenté entre les deux maladies, quoique dans la paralysie progressive des nerfs cérébraux les muscles paralysés ne présentent aucune diminution de volume.

Au début, les symptômes accusés par les malades sont assez insignifiants : ils ne peuvent pas former la bouche en pointe, et ne peuvent par conséquent ni siffler, ni cracher, ni souffler. La salive qui se réunit dans leur bouche s'en écoule spontanément; l'expression du visage devient niaise et hébétée, parce que les muscles des lèvres ne prennent aucune part au jeu de la physionomie. La prononciation des lettres labiales devient difficile, et plus tard impossible. Lorsque le mal gagne la langue, non-seulement l'articulation devient plus difficile, mais encore la mastication et la déglutition sont en souffrance, et plus tard, quand la langue devient encore plus paresseuse, quand elle est étendue sans mouvement dans la cavité buccale, ces deux actes deviennent absolument impossibles. La paralysie du voile du palais se trahit par un langage nasonnant et, tant que les muscles du pharynx peuvent encore se contracter normalement, par la régurgitation et le retour dans le nez et la bouche des liquides arrivés dans le pharynx. Lorsque le pharynx finit par prendre lui-même part à la paralysie, les malades, quand ils essayent de boire, rejettent la plus grande partie du liquide par de violents mouvements d'expiration, et à la fin on est souvent obligé de les nourrir à l'aide de la sonde œsophagienne. Les accès de suffocation qui surviennent quand les malades font un effort pour boire, et le rejet du liquide par des accès de toux spasmodique, peuvent éveiller le soupçon d'une communication entre le larynx et le pharynx, ou bien entre

PARALYSIE PROGRESSIVE DES NERFS CÉRÉBRAUX. 409 le larynx et l'œsophage. Dans un cas de ce genre, mon collègue Bruns constata par l'examen laryngoscopique que, quand le malade prenait par intervalle de petites cuillerées de lait ou de bouillie, la portion avalée n'arrivait que dans la partie du pharynx située immédiatement derrière le larynx. Si le niveau du liquide s'élevait plus haut par l'introduction d'une nouvelle gorgée, ( t s'il venait à dépasser le fond de l'échancrure qui sépare les deux cartilages aryténoïdes, autrement dit l'échancrure postérieure de la glotte {rima glottidis posterior) ,\e\iqmde blanc pénétrait immédiatement par cette fente dans la cavité du larynx, ce qui chaque fois provoquait de violents accès de toux.

La marche de la maladie est généralement assez longue. La mort est ordinairement le résultat des troubles de la nutrition dus à la diffw culté de l'alimentation ; elle peut encore être déterminée par une bronchite ou une pneumonie grave occasionnée par la pénétration répétée de liquides dans les voies respiratoires. Jusqu'à présent, nous sommes pour ainsi dire complètement dépourvus d'observations constatant positivement une amélioration ou une guérison de la maladie. Benedikt est le seul qui prétend avoir obtenu, en appliquant les pôles de la pile sur l'apophyse mastoïdo et le nerf grand sympathique, des améliorations considérables et même des guérisons, et il prétend que dans des cas où la maladie était déjà fort avancée, il était parvenu à faire disparaître quelques symptômes particulièrement dangereux, tels que la paralysie de la déglutition. Pour obtenir ce dernier résultat, il applique le pôle négatif sur la colonne vertébrale, et promène le pôle positif sur la saillie du cartilage thyréoïde et sur les parties voisines, ayant alors principalement pour but de provoquer à chaque séance de vingt à trente mouvements de déglutition. Ne s'agissait-il pas dans ces résultais, qui frisent pour ainsi dire le merveilleux, d'une confusion avec des dysphagies hystériques? Ainsi, par un traitement presque exclusivement psychique, j'ai rétabli en peu de temps une malade hystérique qui avait été nourrie pendant plusieurs mois consécutifs à l'aide de la sonde œsophagienne et qui avait porté pendant presque aussi longtemps une canule dans la trachée.

MALADIES Dil SYSTßMIi INEliVEL'X.