CHAPITRE PREMIER Chorée. — Danse de Sainf-Gny

§ 1. Pathogénie et étiologie.

On peut considérer la chorée comme une névrose de pure motililù car tous ses symptômes se laissent ramener à une excitation des ne ^ mo eurs, tandis que la sensibilité et les fonctions psychiques ne présentent aucune anomalie ou du moins aucune anomalie constante

La pathogénie de la chorée est obscure. Ni les recherches anatomiques faites jusqu à présent, ni l'analyse des symptômes ne nous fournissent des renseignements positifs à cet égard et nous ignorons même quel est le point de départ de l'excitation anormale des nerfs moteurs dans cette maladie. Les autopsies, assez rares d'ailleurs, d'individus atteints de chorée ont fourni des résultats soit négatifs soit si peu concordants, que les lésions découvertes dans les organes centraux du svseme nerveux doivent être rapportées, non à la chorée, mais à l'affection terminale ou à des complications accidentelles. L'extension de l'excitation pathologique à la plus grande partie des nerfs moteurs cérébrospinaux ne permet évidemment pas de faire remonter la maladie à quelque modification dans le trajet périphérique des nerfs. La parfaite intégrité des autres fonctions cérébrales fait supposer que les mouvements de la chorée ne sont pas déterminés par une excitation ayant son point de départ dans le cerveau. Par contre, différentes circonstances, entre autres la pause qui se produit dans l'agitation musculaire pendant le sommeil et sous l'influence du chloroforme, tendent à faire placer le point de départ des impulsions motrices plutôt' dans le cerveau que dans la moelle épinière. Les hypothèses en vertu desquelles la danse de Saint-Guy devrait être attribuée à une disproportion entre les dimeii-

GlIORÉE, DANSE DE SAINT-GUY. '^^^

sious du canal vertébral et le volume de la moelle épinière, à une affec- . oiib du c^"^^ vertèbres, à une irritation spinale, ne s'appuient

cher dans la moelle épinière le foyer de la maladie

^/ce qui concerne l'étiologie, on est tout d'abord frappé delà grande fréouence de cette maladie à l'époque de la seconde dentition et pendant ITveloppement de la puberté. Assez souvent il arrive que le même individu est atteint pendant ces deux périodes d une danse de Saint-Guy UÜ d sparaît dans l'intervalle; c'est là ce qui fait croire au public que a d nse d^e Saint-Guy revient tous les sept ans. Avant la sixième année, la S die est rare,llle l'est de même à partir de la quinzième. Cepei^ant même l'âge avancé n'est pas absolument indemne et lorsque la maladie Te déclare dans cette période de la vie, elle se distmgue par une opiniâtreté toute particulière. Le sexe féminin montre une predisposi ion beaucoup plus grande pour la chorée que le sexe masculin Une certain nombre d'observations met en évidence une prédisposition héréditaire En outre, Vanémie et Vhydrémie et surtout les affections rhumatismales semblent apporter une plus grande prédisposition à la chorée C'est aller évidemment trop loin que de considérer comme constant le rapport qui existe entre la chorée et le rhumatisme, mais il est incontestable qu'un nombre infini de chorèiques ont été atteints auparavant de rhumatisme articulaire aigu ou chronique ou qu'ils ont ete atteints soit pendant la durée de leur chorée, soit après son évolution, de quelqu'affection rhumatismale. De même l'expérience nous apprend que chez les chorèiques on entend extrêmement souvent des brmts anormaux dans la région du cœur, et s'il est vrai que ces bruits dépendent souvent d'anémie ou de troubles de l'innervation et qu'il faut alors les ranger dans la catégorie des bruits dits sanguins, le nombre de ceux qui proviennent incontestablement de lésions valvulaires est toujours encore assez grand pour nous permettre de conclure à l'extrême fréquence d'antécédents rhumatismaux compliqués d'endocardite. Les deux cas de chorée les plus graves que j'aie observés concernaient, le premier une jeune fille de 15 ans dont toutes les articulations furent gonllèes dans le cours de la maladie, le second une fille de 20 ans atteinte d'une maladie organique grave du cœur. Parmi les causes de la chorée on cite encore l'instinct d'imitation, les émotions, surtout la frayeur, en outre l'irritation de l'intestin par des helminthes, enfin l'onanisme, la grossesse, etc. On conçoit que dans un cas donné on aura beaucoup de peine à constater le lien de causalité entre ces influences ^ qui existent si souvent sans causer un dommage appréciable, et une chorée. L'influence *de l'instinct d'imitation qui, dans la grande chorée, la Chorea Germanorum^ joue le rôle le plus important ne paraît non plus

^'^^ MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

étranger à la production de Ja danse de Saint-Guy, comme le prouve la manifestation parfois épidémique de cette maladie dans les pens Z atv influence de la grossesse est prouvée par cette circonstance que p rmi les malados adultes, on trouve un nombre très-considérable de ^em™ enceintes. liest rare quependant la grossesse la chorée se déclare avant la fin du second mois, et il est tout aussi rare qu'elle se déclare dans la seconde moitié de la grossesse. Une fois développée elle se maintient ordinairement jusqu'à la délivrance.

§ 2. Symptômes et marche.

La danse de Saint-Guy est caractérisée par des mouvements exécutés par les muscles soumis à l'empire de la volonté, mouvements qui dans cette maladie se produisent sans que la volonté les commande et au milieu de l'intégrité la plus parfaite des facultés intellectuelles. Les mouvements s exécutent malgré les malades, aussi bien dans les moments où ils voudraient conserver le repos que dans ceux où ils ont l'intention de faire un mouvement. Comme dans ces derniers cas les mouvements étrangers a la volonté compliquent les mouvements voulus, l'acte résolu pa°r le malade échoue complètement ou s'exécute d'une manière défectueuse ou inhabile. Les contractions musculaires involontaires de la chorée se distinguent des contractions musculaires plus uniformes, plus simples, plus franchement convulsives des attaques d'épilepsie ou d'hystérie par leur variabilité et par certaines combinaisons qui donnent à ces mouvements pour ainsi dire un cachet d'opportunité. Aussi les mouvements de la chorée peuvent-ils bien plus facilement que ceux de l'épilepsie ou de l'hystérie échapper à une observation superficielle et de courle durée.

Dans la plupart des cas la maladie se développe trés-Ientement et passe inaperçue pendant un temps plus ou moins long. On remarque, il est vrai, que l'enfant malade casse et laisse tomber bien des objets! qu'il ne reste pas assis tranquillement, qu'il écrit plus mal ou qu'en jouant du piano il fait plus de fautes qu'auparavant, mais on le gronde ou on le punit pour l'habituer à faire plus attention et à se corriger de sa maladresse. Le pauvre enfant souvent ne sait plus où il en est et les reproches immérités le rendent triste et abattu ou bien irascible et récalcitrant. Mais l'agitation devient de plus en plus grande et manifeste, les maladresses se renouvellent sans cesse et deviennent plus fortes, l'enfant fait passer la main à côté du verre en voulant le saisir, il se pique avec sa fourchette et commence à grimacer d'une façon étrange. Souvent, sans qu'il y ait eu un changement essentiel dans l'état de l'enfant, les parents comprennent subitement que leur enfant

GlIORÉE, DANSE DE SAINT-GUY. ^^'^

est malade. Il est bien plus rare que le mal se développe rapidement et offre dès le principe les symptômes étranges qui caractérisent la danse de Saint-Guy dans ses périodes ultérieures.

Lorsque la chorée a pris tout son développement les mouvements les plus variés se succèdent d'une manière si irrégulière et si baroque que le nom donné à la maladie par les Anglais « folie musculaire, insanity of muscles » paraît très-bien choisi. Dans la face les sourcils se rapprochent et s'éloignent alternativement avec une extrême rapidité, le front «se ride et se déride, les paupières s'ouvrent et se ferment rapidement plusieurs fois de suite ou bien restent pendant quelques instants convulsivement serrées l'une contre l'autre; les yeux roulent à droite et à gauche, les lèvres se réunissent tantôt en pointe, tantôt s'aplatissent et se serrent l'une contre l'autre, la bouche s'ouvre ou se ferme subitement comme pour happer un objet, et se contracte tantôt pour rire tantôt pour pleurer; la langue est souvent subitement projetée en avant; la tête elle-même tantôt tourne sur son axe tantôt se jette en avant, en arrière ou de côté ; l'épaule s'élève et s'abaisse, les extrémités supérieures exécutent des mouvements de projection; dans les articulations du coude, de la main et des doigts la flexion alterne avec l'extension, la pronation avec la supination, l'abduction avec l'adduction. Des mouvements analogues, mais en général moins violents, se présentent dans les extrémités inférieures ; même les muscles du tronc prennent part à l'agitation, de sorte que la colonne vertébrale s'inchne tantôt en avant, tantôt en arriére, tantôt de côté et tourne sur son axe tantôt dans un sens tantôt dans un autre. Si les malades sont couchés, ils sont souvent subitement lancés en l'air et jetés au pied ou même hors du lit. Dans les degrés élevés de la chorée, les malades ne peuvent pas non plus se tenir assis sur une chaise et se laissent glisser à terre quand ils essayent de s'asseoir. La mobilité morbide augmente d'intensité et d'étendue quand les malades s'observent, et plus encore quand ils se savent observés par d'autres. Quelquefois cette mobilité est plus grande d'un côté que de l'autre ou bien elle affecte plus particulièrement tel ou tel membre. 11 est très-rare qu'elle s'étende aux muscles du larynx et à ceux de la respiration, jamais à ceux du pharynx et des sphnicters. L'agitation continuelle retarde le sommeil, mais une fois que les malades sont parvenus à s'endormir, tout le désordre cesse. Quelques exceptions à cette règle sont généralement, depuis que Marshall Hall a émis cette supposition, attribuées à des rêves ayant pour objet des idées de mouvement.

Presque tous les mouvements, excepté ceux de la respiration et de la déglutition, sont gravement altérés par le jeu désordonné des muscles. La parole devient indistincte parce qu'aux mouvements résolus de la langue et des lèvres s'en ajoutent d'autres involontaires. A table, le malade fait

MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX, passer la lourdiette à côté de la bouche et répand le liquide qu'il veut boire; souvent on est forcé de lui porter les aliments à la bouche. Quelques-uns parviennent à peine à donner la main et n'y arrivent que par des détours, d'autres ne sont pas en état de s'habiller et de se déshabiller eux-mêmes. Des ouvrages manuels délicats ne peuvent être exécutés même dans les cas légers. En marchant, si toutefois cela leur est possible, les malades ne touchent la terre du pied qu'après bien des détours, et tout leur corps exécute des mouvements superflus et gênants, qui donnent à leur démarche un caractère bizarre et caractéristique.

Les autres fonctions et l'état général sont relativement peu troublés. Si l'humeur des malades s'altère peu à peu, s'ils deviennent maussades, susceptibles et récalcitrants, cela ne peut évidemment provenir que dé l'impossibilité à laquelle ils sont réduits pendant des semaines entières de se rendre maîtres de leurs mouvements et des moqueries auxquelles les expose sans cesse l'insuccès de leurs tentatives. Il n'est pas rare que les malades dont les grimaces sont en contradiction avec les dispositions actuelles de leur esprit ou avec l'objet de la conversation, produisent une impression de niaiserie ou d'imbécillité malgré l'intégrité de leurs fonctions psychiques. Toutefois, lorsque la maladie traîne en longueur la rectitude du jugement paraît quelquefois en souffrir et d'autres troubles intellectuels peuvent encore en être la conséquence. Quelques malades accusent des maux de tête et des douleurs dans le dos, mais ces accidents n'ont rien de constant. Tandis que, chose assez singulière, une fatigue proprement dite des muscles n'est pas ressentie, les articulations constamment tiraillées et mises en mouvement quelquefois enflent et deviennent douloureuses. La fièvre manque quand il n'y a pas de complications, bien que le pouls sok ordinairement accéléré. L'appétit, la digestion, les sécrétions et les excrétions n'offrent pas d'anomalies constantes. Lorsque la durée de la maladie se prolonge, le manque de repos met la nutrition en souffrance, les malades deviennent anémiques et maigrissent.

La marche de la chorée est chronique. Il est rare que la maladie an-ive à son terme avant le sixième ou le huitième septénaire; souvent elle traîne pendant trois à quatre mois. Dans quelques cas très-exceptionnels, elle devient habituelle et persiste pendant la vie entière. Dans sa marche on remarque des exacerbations et des rémissions, ou bien la maladie va progressivement en augmentant jusqu'à ce qu'elle soit arrivée à son pdint culminant, là elle se maintient pendant un certain temps et diminue ensuite progressivement comme elle a augmenté. La terminaison la plus fréquente de la maladie est la guérison. Les cas dans lesquels la chorée devient habituelle sont à compter parmi les exceptions; mais