CHAPITRE II Syphilis congéoifale ou héréditaire

^ 1. Pathogénie et étiologie.

Dans ce qui suit, nous ne nous occuperons pas de ces formes de syphilis des nouveau-nés, qui se produisent lorsqu'un enfant est contaminé pendant la naissance, par des ulcères syphilitiques qui existent aux parties génitales de la mère, ou bien lorsqu'un enfant à la mamelle est infecté par des ulcères syphihtique.s aux mamelons, aux lèvres et à d'autres parties du corps de sa mère ou de sa nourrice. En effet, dans ces conditions, les accidents de l'enfant ne diffèrent pas sous le rapport de l'origine, aussi bien que de la marche, de la syphilis des adultes. Sous 1e nom de syphilis congénitale héréditaire, la seule dont nous parlerons ici, on entend celle forme de la syphilis des nouveau-nés qui a été déposée en germe dans le corps de l'embryon, soit par la syphilis consti-

SYPHILIS CONGÉNITALE ou HÉRÉDITAIRE.5

tutionnelle du père, pendant la fécondation, soit par celle de la mère pendant la grossesse. La manière dont la maladie du père ou de la mere se transmet à l'embryon est enveloppée d'obscurité, et nous nous bornerons, pour cette raison, à énumérer purement et simplement les faits connus' et bien constatés sans chercher à les expliquer.

Si une femme devient enceinte pendant qu'elle est atteinte de syphilis constitutionnelle, le fœtus meurt presque toujours de bonne heure et est expulsé par un avortement ou un accouchement prématuré. La putréfaction avancée du fœtus empêche ordinairement dans ces cas de reconnaître s'il porte des traces de syphilis ou non. Même dans le cas où une femme, bien portante au moment de la conception, a contracté une syphilis secondaire pendant sa grossesse, il y a généralement avortement ou accouchement prématuré et expulsion d'un fœtus déjà en putréfaction. Dans d'autres cas le fœtus arrive bien à terme, mais meurt peu de temps avant la naissance ou en naissant, et l'on remarque sur son corps misérable, soit des signes évidents de syphilis, soit un fort amaigrissement pour toute anomalie. 11 est rare que l'enfant naisse vivant et conserve la vie plus ou moins longtemps. Dans ces cas, on voit des symptômes syphilitiques aussitôt après la naissance, ou la syphilis est encore à l'état latent, et ses symptômes ne se manifestent qu'après des semaines ou des mois. Si donc la syphilis constitutionnelle de ' la mère exerce une influence tellement pernicieuse sur le fœtus, que beaucoup d'enfants de mères syphilitiques meurent déjà avant ou pendant la naissance, on comprend facilennent que la plupart des cas de syphilis congénitale qui tombent sous l'observation c/miçzfe et deviennent l'objet d'un traitement médical concernent des enfants originaires d'un père syphilitique. Un fait très-extraordinaire, mais sûrement constaté, c'est que, dans ces cas, la syphilis peut se transmettre du père à l'enfant sans infecter l'organisme de la mère dans l'utérus de laquelle séjourne l'enfant atteint de syphihs. La syphilis héréditaire provenant d'un père syphilitique se trahit également dans quelques cas immédiatement après la naissance par des signes évidents, tandisque, dans d'autres cas, c'est seulement plus tard que l'on voit apparaître des troubles nutritifs caractéristiques.

§ 2. Symptômes et marche.

Les symptômes de la syphilis congénitale consistent principalement en affections de la peau et des muqueuses ; rarement et seulement dans les cas où la maladie traîne longtemps avant que l'on parvienne à l'éteindre ou avant qu'elle enlève les enfants malades, les os se prennent à leur tour. — Les cas dans lesquels les enfants sont venus au monde avec

des signes de sypliilis ou en onl été atteints très-peu de jours après la naissance, sont ordinairement plus malins que ceux dans lesquels la maladie reste latente pendant plusieurs semaines.

Les premiers de ces cas, dans lesquels la maladie ne se distingue en général que par une sypJiiUde huileuse oupustuleuse, et quelquefois aussi par un coryza sijphiUtique (voy. plus bas), ont été longtemps mal interprétés et décrits sous le nom de pemphigus des nouveau-nés L'éruption de l'exanthème, si les enfants ne l'apportent pas en naissant commence ordinairement à la plante des pieds et à la paume des mains' ne gagne que plus tard les bras et les jambes, le tronc et quelquefois la face. Au commencement, on remarque des taches arrondies dont la o-randeur varie entre celle d'un pois et d'une fève, et qui sont d'une couleur rougeâtre. Après un temps assez court, la couche épidermique qui les couvre est soulevée en bulle par un liquide trouble. Les bulles qui se sont développées les premières éclatent et laissent à leur suite des endroits excoriés, humides de la peau qui ne se disposent pas à guérir, en même temps de nouvelles bulles se montrent, surtout aux doigts et à l'extrémité des orteils. Assez fréquemment quelques ongles se détachent. Les bulles qui naissent plus tard suivent la même évolution que les premières, et comme de jour en jour il se produit de nouvelles bulles, le malheureux finit par être écorché à des places innombrables. Même dans la bouche et le nez, j'ai observé de ces bulles. La maladie dure huit à quinze jours, plus rarement trois à quatre semaines et se termine invariablement Tpar la mort. Quelques cas de pemphigus syphihtiqueque j'ai observés dans ma clientèle privée m'ont laissé une impression ineffaçable: c'étaient des mères qui, sans se douter que l'horrible maladie fût le fruit du libertinage du mari, lavaient elles-mêmes tous les jours leur enfant avec une patience touchante, [et pansaient chaque doigt, chaque orteil.

Le tableau delà maladie n'est plus le même, quand la syphilis congénitale reste latente pendant les premières semaines. (La Syphilide huileuse commence toujours dès la première semaine de l'existence.) Les enfants viennent ordinairement au monde dans un état de nutrition satisfaisant et ne se distinguent en aucune manière d'autres enfants non atteints de syphilis. Environ quinzejours après la naissance, dans d'autres cas, seulement dans la quatrième ou la huitième semaine, on s'aperçoit que les enfants deviennent inquiets, maigrissent et prennent un teint remarquablement sale. En même temps la peau devient flasque, sèche et rugueuse ; la paume des mains et la plante des pieds semblent entre autres souvent couvertes d'une mince pelure d'oignon. Bientôt les enfants éprouvent des difficultés à prendre le sein, parce que la muqueuse nasale est gonflée et le nez constamment rempli d'une sécrétion liquide; ce gonflement de la muqueuse nasale et son abondante sécrétion produisent

SYPllIUS CONGÉNITALE OU IIÉRÉDITAIBE. 885 un ronnemcnt particulier presque pathognomique pour la syphilis congénitale, ce qui lait que Ton ne risque guère de se tromper si 1 on se base sur ce symptôme et sur l'état particulier de la peau pour poser le diagnostic d'une syphilis congénitale, en supposant même que les autres symptômes fassent encore défaut. Dans la plupart des cas, il se joint au coryza bientôt un exantMme qui, partant le plus souvent du pourtourde l'anus, s'étend aux parties génitales, aux cuisses, aux fesses et au sacrum, mais qui peut aussi envahir d'autres régions, par exemple, la face. Cet exanthème montre des transitions insensibles de la forme maculée à la forme populeuse et squameuse. Les différentes taches, dont la grandeur varie entre celle d'une lentille et celle d'une fève, sont arrondies, d'une teinte cuivrée ou rouge tirant sur le jaune, elles deviennent tout à fait jaunes sous la pression du doigt et sont disséminées ou contluentes. Au commencement elles ne dépassent pas le niveau de la peau environnante, plus tard, elles le dépassent un peu, mais ne sontordinairement pas bombées dans ce dernier cas, mais aplaties et comme pourvues d'une facette supérieure. Au fur et à mesure que la maladie fait des progrés, on les trouve souvent couvertes, soit de squames épidermiques, soit d'une petite plaque cohérente qui se détache comme une pelure mince ; enfm, aux endroits exposés au contact des matières fécales et de l'urine, elles sont transformées en excoriations. Un symptôme presque constant de la syphilis congénitale, c'est, en outre, la production de rhagades aux points de transition entre la peau extérieure et les muqueuses, surtout à la houche et à Vanus. Souvent on s'aperçoit très-bien que les enfants craignent de se servir de leurs lèvres gercées et saignant au moindre effort pour teter, et qu'ils ne peuvent les contracter ni pour rire ni pour pleurer. Les profondes fissures qui entourent l'anus rendent aussi la défécation très-douloureuse et les enfants pleurent et se lamentent à chaque évacuation. Aux rhagades à l'amis s'ajoutent assez souvent des condylomes, et dans'les;cas négligés il se produit entre les fesses et quelquefois même dans le pli de l'aine et à d'autres endroits du corps, où l'intertrigo se manifeste chez les enfants sains, de vastes ulcères plats d'une forme particulièrement irréguhère et anguleuse; les ulcères ne sécrètent qu'un produit rare qui se dessèche en une croûte mince, colorée en brun rouge par un mélange de sang. — Comme nous l'avoiîs dit plus haut, il est rare que la syphilis congénitale se jelte sur les os; cependant on cite quelques cas où les ulcères généralement superficiels de la muqueuse nasale ont^envahi les tissus profonds et ont amené déjà dans la première année la destruction des os du nez et l'affaissement de cet organe. üans|;d'autres cas, également rares, la syphiHs passe inaperçue dans le cours de la première année ou devient latente à la suite du traitement employé, et seulement vers l'époque de la puberté elle

éclate sous la forme maligne du lupus syphilitique ou des maladies osseuses syphilitiques. - A lautopsie d'enfants qui ont succombé à la syphilis congénitale ou qui, nés de mères syphilitiques sont venus morts aumonde, on trouve quelquefois des troubles caractéristiques delanutrition dans les organes internes, surtout dans le foie et le poumon rarement dans le cerveau; les troubles se bornent, dans le foie, ordinairement a une induration diffuse et uniforme, formant la terminaison d'une hépatite simple, non gommeuse. Dans le poumon, on observe des nodosités dont la grosseur varie entre celle d'un pois et celle d'une noix, à centre caséeux, aussi bien qu'un épaississement diffus décrit pour la première fois par Virchow sous le nom d'hépatisation blanche, et qui dépend d'une accumulation,dans les alvéoles,de cellules épilhélialestrésabondantes, ayant en partie subi la dégénérescence graisseuse. Dans le cerveau, Schottatrouvé, dans un cas de syphilis congénitale, des tumeurs gélatiniformes, ayant les dimensions d'une noisette, et dont le siège était à la face inférieure des deux lobes antérieurs du cerveau. Enfin, on a vu, dans un certain nombre de cas, des abcès dans le thijmus considérablement augmenté de volume.

§ 3. Traitement.

Tous les remèdes ont échoué jusqu'à présent contre la Syphilide huileuse des enfants nouveau-nés. — Dans la seconde forme de la syphilis congénitale, que nous avons décrite, on obtient, au contraire, sous l'influence d'un traitement rationnel, des résultats très-favorables. Les moyens les plus à recommander et le plus souvent mis en usage, consistent dans l'administration de petites doses de calomel (un demi-centigramme soir et matin), et en frictions avec de l'onguent mercuriel (journellement ou tous les deux jours 30 à 50 centigrammes). 11 n'est pas permis d'attendre le commencement de la salivation, il faut au contraire suspendre le traitement aussitôt que Ton remarque une amélioration notable des phénomènes morbides et recommencer le traitement dès que cette amélioration semble subir un temps d'arrêt. Un fait trèsimportant, c'est de chercher à soutenir les forces de l'enfant par une nourriture aussi fortifiante que possible; mais on ne peut guère songer à mettre l'enfant au sein d'une nourrice, parce que l'on expose cette dernière au danger de la contagion. — Le fait si souvent observé qu'un enfant atteint de syphilis congénitale infecte rarement sa mère, mais souvent sa nourrice, trouve uneexplication toute simple dans cette circonstance, qu'ordinairement la mère est déjà atteinte de syphilis, ce qui la met à l'abri d'une infection nouvelle.

APPENDICE

MALADIES INFECTIEUSES TRANSPORTÉES DES ANIMAUX A L'HOMMh:

Nous ne parlerons ici que de la morve et de la rage. Quoique le charbon et la pustule maligne appartiennent également aux maladies infectieuses qui sont transmises des animaux à l'homme, nous en abandonnons la description aux ouvrages de chirurgie, parce que ces affections sont principalement chirurgicales.