SPASME DE L'ACCOMMODATION

d'un de nos élèves, le docteur Vincent (1). Nous allons résumer ici, en quelques mots, les points principaux de cet intéressant travail.

Duchenne (de Boulogne) (2) indique qu'on observe souvent un resserrement des deux pupilles dans l'ataxie; le môme fait a été signalé par Romberg, Trousseau et Radcliffe.

Stellwag-von-Carion, dans son Traité des maladies des yeux, signale le tabès dorsalis et la paralysie spinale comme causes du myosis paralytique.

Dans les lésions traumatiques de la partie inférieure de la moelle cervicale, les pupilles sont généralement contractées, rarement on a observé de la dilatation (B. Brodie, Budd, Brown- Séquard, Rendu).

En 1869, Argyll Robertson, d'Edimbourg (3), remarqua que dans les cas de myosis d'origine spinale, les pupilles ne subissent plus l'influence de la lumière, tandis que leur diamètre se modifie encore pendant les efforts d'accommodation, elles se dilatent dans la vision au loin et se rétrécissent dans la vision de près. Il observa ce fait cbez cinq malades, dont il a publié les observations dans les Annales d'oculistique. Pour lui le myosis serait dû dans ces cas à une dégénérescence des éléments nerveux du centre cilio-spinal de la moelle et à la paralysie consécutive des filets du grand sympathique, qui produisent la dilatation de la pupille.

Les faits cités par Robertson attirèrent l'attention du professeur Leber (de Gœttingue) ; celui-ci trouva également que dans tous les cas de tabès dorsalis avec myosis, les pupilles contractées restaient insensibles à la lumière, tandis que pendant la vision de près et de loin, il y avait une modification 1res appréciable dans leur diamètre. Le docteur Wernicke observa le même fait chez trois malades atteints de paralysie générale.

En 1876, le docteur Hempel réunit les faits observés par Leber et Wernicke (4), et y ajouta l'observation de quatorze malades atteints soit de tabès dorsalis, soit de paralysie générale, chez lesquels les pupilles présentaient le même phénomène. Il attribue l'insensibilité de l'iris à là lumière h la destruction des fibres

(1) Des accidents pupillaires dansl'ataxie locomotrice et la paralysie générale.

Thèse de Paris, 1877.

(2) Duchenne (de Boulogne), De VAlaxic locomotrice progressive, m Archives géiiérales de médecine, décembre 1856 et suivants.

(3) Annales d'oculistique, t. LXVl, p. 26.

(4) Uempel in Gœttingen Spinal myosis; in Archiver Ophtlialm. Berlin, 18/b.

.172 MAI.AKIKS ni: S Ml SCI. |)|. I. • ui-; | !..

nerveuses intermédiaires entre le nerf optique cl le moteur oculaire commun.

A son tour le docteur Vincent entreprit d'étudier les phénomènes oculo-pupillaires dans l'ataxie locomotrice et la paralysie générale des aliénés. L'examen de cinquante-deux malades alleinls (Tatarie locomotrice chez lesquels il rechercha l'état des pupilles dans des circonstances variées d'éclairage et d'accommodation, lui ont permis d'arriver aux conclusions suivantes :

Dans l'ataxie locomotrice, tout à fait au début, les pupilles >onl le plus souvent dilatées; leur diamètre varie peu sous l'inlluence de la lumière, il se modifie au contraire d'une façon normale pendant l'accommodation.

Dans une seconde période, les pupilles sont plus ou moins contractées. La lumière n'a sur elles aucune action ; elles se modifient au contraire pendant l'accommodation.

Enfin, tout à fait à la dernière période de l'ataxie, la vue est à peu près complètement éteinte par suite de l'atrophie des nerfs optiques; les pupilles sont le plus souvent de grandeur moyenne ou dilatées, moins souvent aussi resserrées.

Dans la grande majorité des cas, -4G sur 50, lorsque les iris sont encore mobiles, les pupilles ne varient point, ou ne varient que très peu, que le malade soit placé dans l'obscurilé ou exposé à une vive lumière, tandis qu'elles se modifient d'une façon très appréciable pendant l'accommodation. Dans loutes les variétés de myélite chronique, autres que l'ataxie locomotrice, on rencontre quelquefois de l'inégalité des pupilles, du myosis ou de la mvdriase; mais toujours les pupilles réagissent sous l'influence de la lumière.

Chez les paralytiques généraux, au début, les pupilles sont le plus souvent normalement dilatées; moins souvent on rencontre le myosis, plus rarement encore la mydriase. L'inégalité des pupilles est très fréquente. Dans la presque totalité des cas (19 sur 21), les pupilles ne se contractent point, ou bien ne se contractent que très peu sous l'influence de la lumière, tandis qu'elles se contractent normalement pendant l'accommodation. Celte immobilité de l'iris sous l'influence delà lumière est indépendante du myosis, et peut se rencontrer en dehors de lui.

Ces fait-s, rapprochés des résultats fournis par les expériences de physiologie, nous obligent à admettre que l'iris esl susceptible de deux sortes de mouvements. Les uns, associés à l'accommodation, se produisent sous la même influence que cet acte et sont, par conséquent d'ordre volontaire; les autres, succédant, soit à

NYSTAGMUS. 473

une impression lumineuse sur la rétine, soit à une impression sensitive sur un point quelconque du corps, sont d'ordre réflexe.

La troisième paire crânienne envoie, par l'intermédiaire de la racine courte et des nerfs ciliaires, des filets moteurs au muscle ciliaire et au sphincter de l'iris. Cett(! disposition anatomique explique pourquoi, sous l'influence de l'accommodalion, le muscle ciliaire et le sphincter de l'iris se contractent à la fois et pourquoi, dès que l'impulsion accommodative cesse, ces deux muscles se relâchent simultanément.

Quant à la contraction réflexe des pupilles, les impressions lumineuses sensitivesquiles provoquentsont rapportées àl'iris : l°par la troisième paire agissant sur son sphincter (Herbert-Mayo, Niihn, Longet, Béclard, Cl. Bernard, elc); 2° par les nerfs vaso-moteurs qui produisent la dilatation des vaisseaux iriens, et par suile le resserrement de la pupille (Cl. Bernard, Brown-Séquard).

Les éléments nerveux excito-moteurs, capables d'agir et sur la troisième paire et sur les vaso-moteurs de l'iris pour déterminer la contraction réflexe des pupilles, sont situés vers la partie postérieure de V extrémité supérieure de la moelle. Les lésions propres à l'ataxie locomotrice et à la paralysie générale peuvent donc altérer soit ces éléments excilo-moteurs eux-mêmes, soit les fibres qui les relient aux centres de perception des impressions lumineuses. Dans un cas comme dans l'autre, il en résultera l'abolition plus ou moins complète des contractions réflexes de la pupille.

NYSTAGMUS.

On désigne sous le nom de nystagmus (veu<7t«Ço>, je m'incline) une affection caractérisée par des oscillations rhythmiques des globes oculaires se produisant sous l'influence de contractions involontaires et saccadées de quelques-uns de leurs muscles. On distingue aujourd'hui trois variétés de nystagmus : l°Lenvstagmus vulgaire, d'or ig ine oculaire, leseulquifùt connu il V a quelques années à peine. 11 apparaît soit immédiatement après la naissance, soit dans les premières années de l'enfance, et presque toujours chez des sujets dont l'acuité visuelle est notablement affaiblie ;

2° Le nystagmus d'origine cérébrale ou médullaire, symptomàtique de lésions plus ou moins graves des centres nerveux, et constamment associé à d'autres troubles de la molilité et de la sensibilité;

3" Enfin la troisième variété, sur laquelle l'attention n'a été éveillée que récemment : le iiyslayiiius des mineurs, atteint exclusivement les ouvriers qui travaillent dans les mines de charbon.

NYSTAGMUS It'oitICINE OCULAIHE.

Les mouvements oscillatoires des yeux, dans lenyslagmus, peuvent avoir lieu dans plusieurs directions différentes. Le plus habituellement ils se font dans le sens horizontal, les deux globes oculaires étant alternativement portés dans l'adduction et l'abduction; plus rarement les yeux oscillent directement de haut en bas, ou dans des directions diagonales. Quelquefois enfin ils semblent tourner dans l'orbite autour de l'axe antéro-postérieur : c'est le nystagmus rotatoire, variété bien rarement isolée, et le plus souvent associée au nystagmus latéral.

Le nystagmus existe presque toujours simultanément sur les deux yeux, et il suit la loi des mouvements associés, c'est-à-dire que, dans les déplacements horizontaux, par exemple, la contraction du droit interne d'un côté accompagne la contraction du droit externe du côté opposé, et réciproquement. De môme, dans le nystagmus rotatoire, les méridiens des deux yeux s'inclinent l'un en dedans, l'autre en dehors, en restant parallèles, comme dans les mouvement associés physiologiques.

Ce caractère de régularité rhythmique des secousses dans le nystagmus empêchera toujours de les confondre avec ces mouvements désordonnés et incohérents dont sont animés les globes oculaires, quand la vision a été complètement ou presque complètement perdue. Dans ce dernier cas le système musculaire n'agit plus que de la façon la plus irrégulière, en dehors de toute règle fixe; il n'y a plus ni mouvements de convergence, ni mouvements associés. A certains moments les yeux peuvent être animés de mouvements spamodiques qui rappellent ceux du nystagmus, mais peu d'instants après, les deux globes se déplacent isolément dans les orbites , l'un se déviant quelquefois à droite, pendant que l'autre se dirige vers la gauche.

On a signalé quelques cas exceptionnels de nystagmus limité à un seul œil. .

Il n'est pas très rare d'observer chez les individus atteints de nystagmus un balance ment latéral involontaire de la tète. Quelques auteurs ont voulu voir dans cette inclinaison alternative de la tète un mouvement instinctif destiné à compenser ou à contre-

NYSTAGMUS. 475

balancer, pour ainsi dire, le déplacement des globes oculaires; l'oscillation de la tête se ferait en sens inverse de celle des yeux, de façon à maintenir constamment ceux-ci en face de l'objet fixé. Mais l'observation exacte des faits doit faire repousser cette hypothèse : il est facile de remarquer en effet que ces mouvements de la tête sont généralement beaucoup plus lents que ceux des yeux, et nullement synchrones avec eux.

La rapidité et l'amptitude des oscillations des globes oculaires sont variables chez le même malade suivant les instants. Sous l'influence d'une vive émotion morale, les mouvements s'exagèrent, tandis qu'ils deviennent plus lents quand le malade est calme, en repos, ou que son attention n'est pas fortement surexcitée. Enfin, pendant le sommeil naturel ou provoqué par le chloroforme, il y a arrêt complet des mouvements des yeux. La position des lignes visuelles a également une grande influence sur le nystagmus ; sous ce rapport, il y a presque toujours deux positions d'élection, l'une dans laquelle les oscillations atteignent leur maximum d'intensité, et l'autre dans laquelle elles se réduisent au minimum. Cette remarque s'applique surtout au nystagmus qui est lié à une anomalie de la réfraction. Nous verrons plus loin qu'elle a la plus grande importance pour le traitement.

On pourrait croire, au premier abord, que ces mouvements saccadés des globes oculaires doivent nuire à la vision, et que pour les sujets atteints de cette affection, les objets extérieurs doivent paraître continuellement en mouvement. Il n'en est rien, ces malades ont parfaitement conscience que ce sont leurs yeux qui se déplacent, et les objets fixés leur paraissent immobiles.

Bien des théories ont été mises en avant pour expliquer l'apparition du nystagmus. Avant d'exposer tout ce qui a été dit sur ce sujet, examinons d'abord quelles sont les conditions habituelles dans lesquelles se produit le trouble fonctionnel. La cause qui paraît avoir l'influence la plus marquée sur son apparition est un affaiblissement de la vision frappant les deux yeux à peu près au même degré. Peu importe la lésion qui entraîne cette diminution de l'acuité visuelle : qu'elle soit le résultat de la perte de transparence de la cornée, comme on l'observe après La conjonctivite purulente des nouveau-nés, qu'elle dépende d'une cataracte centrale, ou d'une malformation congénitale, albinisme, amblyopic sans lésion, asligmatisme irrégulier, etc., le nystagmus se présente toujours avec les mêmes caractères.

La condition pathogénique qui paraît être primordiale c'est que le trouble de la vision s'établisse dès la première enfance, a une

170 MALADIES l>KS MUSCLES DE L'OEIL.

époque de la vie où la réline se développe et où se règlent, pour ainsi dire, les mouvements associés des deux yeux. Il est aujourd'hui généralement admis, en effet, que le jeu régulier des muscles de l'œil n'est pas inné, mais qu'il est au contraire le résultat des efforts instinctifs que nous faisons pour jouir des avantages de la vision binoculaire.

Bœhm, qui le premier s'est beaucoup occupé de tout ce qui a rapport au nyslagmus, l'a attribué au fonctionnement irrégulier d'un des muscles de l'œil. Voici son raisonnement. «Dans le strabisme, dit-il, c'est un des muscles droits de l'œil le plus mauvais, qui est rétracté et qui relient celui-ci immobile dans une position défectueuse. Dans le nystagmus, au contraire, le muscle rétracté, habituellement le droit interne, se trouve être du côté de l'œil le meilleur, de telle sorte que, pour amener cet œil en fixation, le muscle antagoniste, obligé de lutter énergiquement, se contracte par saccades, d'où les mouvements d'oscillation du globe oculaire. Quant à l'œil opposé, en raison de l'association des mouvements des deux yeux, il subit à son tour l'infiuence des contractions désordonnées de son congénère, il se déplace aussi par saccades. Si cette théorie peut, à la rigueur, s'appliquer à quelques cas dans lesquels la vision est relativement bonne, et où, comme Bœhm a eu soin de le faire remarquer, les oscillations du nystagmus cessent presque complètement dans certaines positions du regard; il n'en est pas moins vrai qu'elle ne saurait comprendre tous les faits. Elle ne rend par exemple aucun compte des cas de nystagmus développé à la suite de leucomes doubles, après une ophthalmie purulente.

L'explication suivante a été proposée par Arlt. Quand nous sommes placés dans des conditions telles que par une raison quelconque l'image d'un objet stimule faiblement la rétine, et que nous éprouvons par suite une certaine peine à le bien distinguer, nous avons un avantage notable à déplacer cet objet devant nos yeux : car ces mouvements nous permettent de le voir plus nettement. Or, évidemment le même résultat est atteint si, au lieu de déplacer l'objet, nous déplaçons nos yeux; c'est là ce qui arrive quand la vision est mauvaise, et d'après Arlt se serait uniquement dans l'intérêt de la vision que les oscillations du nystagmus se produiraient

Quantànous, il nous paraît qu'une cause unique ne préside pas toujours au développement dunyslagmus; il est probable que, pour que cette bizarre affection se produise, plusieurs conditions sont nécessaires ; parmi celles-ci une prédisposition musculaire spé-

NYSTAGMUS. 4-77

ciale semble indispensable. Nous voyons fréquemment, en effet, des enfants, ayant une vision défectueuse, placés en apparence dans les conditions voulues pour que le nystagmus se développe, et cbez lesquels pourtant le jeu des muscles de l'œil se maintient parfaitement régulier. On a signalé plusieurs observations de nystagmus héréditaire.

r NYSTAGMUS D'OIUGÎNE CÉnÉBIULE ET MÉDULLAIRE.

Le nystagmus peut se montrer comme symptôme isolé, ou associé à d'autres phénomènes oculaires, dans le cours des maladies de l'encéphale et des parties supérieures de la moelle. Ainsi envisagé, il a été l'objet d'une excellente étude de la part du docteur Gaclaud (1). Nous aurons de nombreux emprunts à faire à cet intéressant travail.

Le nystagmus survenant à la suite d'une lésion cérébrale fut signalé pour la première fois chez l'adulte, parBright et Mackensie. Chez le malade cité par Mackensie, il y avait une compression du cerveau par un épanchement sanguin, à la suite d'une fracture du crâne; les deux médecins anglais signalent l'apparition du nystagmus sans y attacher grande importance. En 1867, Lépine publia deux observations d'hémorrhagies sous-méningées accompagnées de nystagmus.

Peu de temps après, Prévost (de Genève), dans son important mémoire sur la déviation conjuguée des yeux et la rotation de la tête dans les cas d'hémiplégie, note, chez quelques-uns des malades dont il rapporte l'histoire, le symptôme nystagmus.

Enfin, nous trouvons dans la thèse inaugurale de Gadaud, à côté d'un nombre imposant d'observations, dont quelques-unes avec autopsies, la relation d'expériences physiologiques entreprises dans le but de corroborer les données de la clinique. Cet ensemble de faits nous fournit des données intéressantes sur la valeur séméiologique du nystagmus dans les affections cérébrales et médullaires. Voici du resle les conclusions principales auxquelles est arrivé Gadaud :

De même que la déviation conjuguée des yeux et de la tête, le nystagmus existe principalement dans les cas d'hémorrhagie cérébrale et de ramollissement. La lésion donnant naissance au nystagmus ne semble pas avoir de territoire spécial ; pourtant, dans aucun cas, les parties antérieures du cerveau n'étaient lésées; plu-

(1) Gadaud, Étude sur le nyslagmus. Thèse de Paris, 1869.

sieurs fois, la substance grise des circonvolutions avait été atteinte dans le lobe occipital,

D'autres fois, c'était le corps strie, la couche optique, enfin le cervelet et la protubérance.

Dans presque tous les cas où le nyslagmus s'est montré, il y a eu ictus apoplectique avec hémiplégie du côté opposé à la lésion. Dans un seul cas le malade conserva sa connaissance, tout en perdant la parole.

Un point important à noter, c'est que chaque fois que le nv<-lagmus est survenu dans le cours d'une affection cérébrale, il v a eu en même temps déviation conjuguée des yeux et rotation de la tète du côté de la lésion; mais le phénomène réciproque n'a pas toujours lieu, et la déviation conjuguée peut très bien exister sans oscillation des yeux. Le nystagmus survenu dans ces conditions est passager, il persiste un jour ou deux au plus, tandis que la déviation conjuguée des yeux se maintient beaucoup plus longtemps. Dans aucun cas le nystagmus ne subsiste, après la disparition de la déviation conjuguée; le premier de ces deux symptômes semble donc subordonné à l'autre. En même temps, il y a toujours inflexion très marquée de la tête dans le même sens que la déviation des yeux.

En somme, rotation de la tête, déviation conjuguée des yeux, et nystagmus, sont trois phénomènes co-existants qui semblent réunis par un lien commun.

En terminant l'étude du nystagmus symptomalique des lésions de l'encéphale, nous ne pouvons nous défendre d'une réflexion. Quand on lit les observations contenues dans la thèse de Gadaud, on est frappé de voir combien elles sont peu précises en ce qui concerne la localisation topograpbique de la lésion trouvée à l'autopsie. Quelle différence entre ces indications vagues et la précision des observations récentes ! Aujourd'hui, on commence à se reconnaître dans le dédale des circonvolutions cérébrales ; et grâce à cette méthode sévère de recherches, due surtout à Charcot et à l'École de la Salpétrière, d'importantes découvertes physiologiques et cliniques ont été réalisées; pour ne parler que des plus récentes, Panatomie pathologique n'a-t-cllc pas démontré, amplement, ce que les expériences physiologiques avaient fait entrevoir, c'est-à-dire que le centre des mouvements moteurs des membres supérieurs et inférieurs se trouve dans les circonvolutions pariétales ascendantes qui bordent le sillon de Rolando et dans le lobule poracenlral.

On peut espérer qu'en étudiant d'une façon plus précise au

point de vue topographique, les lésions cérébrales qui produisent le nystagmus, on arrivera à trouver dans l'écorce cérébrale les centres moteurs des yeux. Dans la thèse de Gadaud, sans préciser davantage, il est dit que plusieurs fois les lésions siégeaient dans le lobe occipital. Or, dans l'intéressante thèse de Landouzy, où sont étudiés avec tant de soin tous les faits qui peuvent jeter quelque jour sur la localisation des lésions cérébrales corticales, nous trouvons précisément que, dans certaines affections des méninges ou de l'écorce, accompagnées de troubles de la motilité des muscles de l'œil, la lésion siégeait plusieurs fois au niveau du pli courbe, circonvolution située, comme on sait, à la limite de séparation du lobe pariétal et du lobe occipital.

Le nystagmus existe quelquefois dans les affections qui intéressent la partie supérieure de l'axe spinal, et plus spécialement le point de jonction du bulbe rachidien et de la protubérance annulaire.

C'est surtout dans la sclérose en plaques, avec lésions occupant ce siège particulier, qu'on a observé le tremblement involontaire des yeux, concurremment avec celui des membres. Ce nystagmus peut être reproduit expérimentalement quand on vient à léser* comme l'ont fait Gadaud Vulpian et Duret, le plancher du quatrième ventricule, et même les corps restiformes.

L'apparition de ce trouble fonctionnel à la suite des désordres de cette région n'a rien qui doive étonner, si l'on songe que c'est là, précisément, que se trouvent les noyaux d'origine du moteur oculaire commun et du moteur oculaire externe, qui, soit directement, soit par voisinage, peuvent être intéressés.

Dans le nystagmus d'origine cérébrale, c'est probablement le centre excito-moteur de l'écorce d'où part la volilion qui est atteint ; dans le nystagmus médullaire, ce sont les noyaux où se rend l'excitation venue de la périphérie et d'où part l'excitation nerveuse destinée au muscle. Nous comparerions volontiers ce qui se passe ici, à ce qu'on observe dans l'aphasie et la paralysie labio-glosso-laryngée; dans l'aphasie, c'est le centre d'où part l'excitation volontaire qui doit produire le jeu des muscles de la langue, des lèvres, etc., qui est détruit. Dans la paralysie labioglosso-laryngée, ce sont les noyaux d'origine des nerfs qui se rendent à ces muscles, qui sont pris. Dans les deux cas, le résultat final est le môme : abolition de la parole. Nous ferons toutefois remarquer que, lorsque le nystagmus est d'origine cérébrale, il y a toujours en môme temps déviation conjuguée des yeux, parce qu'un seul des centres rotateurs oculaires est atteint par le pro-

480 MALAIUKS DES MUSCLES D K Ll*. II..

cessus ; tandis que lorsque la lésion occupe la ligne médiane et irrite les noyaux d'origine des nerfs moteurs de l'œil, il y a nystagmus sans déviation latérale des globes oculaires.