ATROPHIE SIMPLE, ESSENTIELLE DES NEUFS OPTIQUES

L'atrophie simple, essentielle, est de toutes les variétés datro phie la plus fréquente. On l'observe surtout de vingt-cinq à trente* cinq ans. Le plus souvent elle survient sans cause appréciable, d'où le nom d'atrophie idiopathique que lui donnent certains auteurs. Quelquefois elle est précédée ou accompagnée de violent» maux de tôle, de migraines, sans qu'aucune autre pertubalion

ATROP H I E 8IMPLJS DU NERF OPTIQUE. 73 fonclionnelle de l'encéphale permette de la rattacher à une lésion nettement déterminée. ■ •

Le plus souvent les deux yeux sont atteints simultanément, mais l'affaiblissement de la vision est presque toujours plus accusé d'un côté que de l'autre,

Les signes ophthalmoscopiques consistent dans une décoloration très prononcée de la papille qui prend progressivement une teinte blanchâtre au fur et à mesure que l'affection fait des progrès, les vaisseaux centraux diminuent de calibre; ils deviennent parfois filiformes. En môme temps, la papille paraît plus petite à l'ophthalmoscope ; elle s'affaisse en subissant un mouvement de retrait sur elle-même, et il se forme une excavation infundibuliforme, toujours facile à distinguer de ,1'excavation abrupte du glaucome chronique simple.

Les troubles fonctionnels s'annoncentpar un rétrécissement régulier du champ visuel autour de la macula. Ce symptôme est des plus importants. Nous verrons, en effet, que le champ visuel se rétrécissant tout différemment dans les autres formes d'atrophies, la recherche de ses limites est plus utile que l'examen ophthalmoscopique pour reconnaître la variété à laquelle on a affaire. En outre, l'état du champ visuel nous renseigne sur la marche de la maladie ; conserve-t-il ses limites, c'est une preuve qu'elle est dans une phase stationnaire; vient-il à se rétrécir, c'estqu'elle progresse.

Le champ de perception des couleurs diminue le premier d'étendue. Avec le périmètre on trouve d'abord que les limites du vert se rapprochent de la macula; puis vient le rouge, dont le champ se rétrécit à son tour, et enfin le bleu, qui se réduit le dernier. Les limites de ces trois couleurs, tout en se rapprochant successivement de la région centrale, restent toujours concentriques.

L'atrophie simple essentielle des nerfs optiques a, en général, une marche progressive, aboutissant finalement à la cécité. La durée de son évolution est variable, mais 'elle est toujours très lente. Il est rare qu'il y ait moins de deux à trois ans d'intervalle entre l'apparition des premiers symptômes et la cécité complète.

Ses causes sont des plus obscures ; sauf quelques maux de tête, les malades ne présentent d'habitude aucun trouble cérébral et leur santé générale semble parfaite. Cependant Charcot a fait sur ce sujet une remarque importante dont il faut tenir grand compte. Placé à la tôte d'un service hospitalier où il a pu suivre pendant de longues années des malades devenus aveugles par suite d'atrophies simples des nerfs optiques, il a constaté que, tôt

™ M AI, Al) II: S DU NEUF OPTlyliK.

ou tard, la plupart do ces malades étaient atteints d'autres accidents nerveux (ataxic, affections cérébrales, etc.), auxquels iU succombaient,

L'atrophie des nerfs optiques serait donc, en quelque sorte, une première manifestation, bien anticipée parfois, d'un étal pathologique du système nerveux tout entier, et, à ce titre, elle serait fatalement suivie plus tard d'autres lésions. L'intervalle considérable qui existe quelquefois entre l'apparition de ces divers effets d'une même cause, avait empêché jusqu'ici de les rattachera une affection commune des centres nerveux.

Le plus souvent, en dépit de tous nos efforts, cl quel que soil le traitement employé, la maladie se termine par l'atrophie complète et par la cécité. Il est pourtant un point à retenir dans la thérapeutique de celte redoutable affection, c'est l'influence incontestablement nuisible exercée par les débilitants, les purgatifs drastiques, la diète, les saignées, elc.

Sous l'influence de ces divers agents, la marche de la maladie semble se précipiter, tandis qu'elle paraît être modérée au contraire par un régime tonique et des soins hygiéniques.

Comme médication curalive, on a préconisé les courants continus et les injections sous-cutanées de strychnine à la tempe, employés suivant le mode indiqué plus haut (voir p. 71); mais il faut avouer que ces moyens, d'une efficacité réelle dans les autres variétés d'atrophie, ont ici peu d'effet.

L'application d'un séton à la nuque, tentée bien souvent, a rarement donné des succès; elle peut pourtant rendre quelques services en débarrassant les malades des douleurs de tête continuelles qu'ils éprouvent parfois. Enfin, il va de soi que lorsque l'atrophie est complète et que toute trace de perception lumineuse a disparu, on doit renoncer à tout traitement.

ATROPHIE TABÉTIQUE.

L'atrophie des nerfs optiques se rencontre fréquemment dans le tabi'.s dorsalis; d'après Charcot, elle en serait souvent la première manifestation, précédant longtemps à l'avance les autres symptômes caractéristiques de celte affection.

Les signes oplilhalmoscopiques de l'atrophie tabélique sont analogues à ceux de l'atrophie simple, essentielle; ils consistent dans une décoloration de la papille, qui perd peu à peu sa nuance rosée pour prendre une teinte blanc grisâtre ; tout en subissant ces

ATROPHIE TABÉTIQUE. 'S

altérations le disque optique conserve des contours très nets, de telle sorte qu'il se détache vigoureusement sur le fond rouge de l'œil.

Quelques ophtalmologistes ont voulu assigner à 1 atrophie grise tabétique des caractères spéciaux qui la distingueraient de l'atrophie essentielle; c'est ainsi que, d'après eux, la coloration de la papille dans l'ataxie serait plutôt grise que blanche, les vaisseaux centraux de la papille conserveraient leur calibre, enfin on ne remarquerait pas ce reirait, cet affaissement du tissu nerveux qui se produit à la dernière période de l'atrophie essentielle. Quoi qu'on en ait dit, ces caractères à eux seuls ne suffisent pas pour permettre d'affirmer la nature de l'atrophie, et, au point de vue du diagnostic différentiel, les signes fournis par ï 'exploration du champ visuel ont plus de valeur.

Dans l'atrophie simple progressive, le champ visuel se rétrécit concentriquement autour de la macula. Il n'en est plus de même dans l'atrophie tabétique, où le champ de la vision présente de véritables lacunes, des scolomes irréguliers en secteurs, correspondant, sans aucun doute, aux points où les nerfs optiques ont été envahis par la dégénérescence grise.

L'atrophie tabétique apparaissant à une époque où il n'existe encore aucun trouble ataxique est le plus souvent prise pour une atrophie simple. Voici ce que dit à ce sujet le professeur Gharcot (1).

« En ce qui concerne, tout d'abord, l'existence isolée de l'amaurose tabétique durant une longue suite d'années, c'est là un fait dont la réalité peut être facilement établie à laSalpêtrière à l'aide d'observations faites sur une grande échelle. Je crois pouvoir déclarer que la grande majorité des femmes qui sont admises dans les dortoirs, comme atteintes de cécité amaurotique, offrent tôt ou tard, après leur entrée dans l'établissement, des symptômes plus ou moins manifestes d'ataxie. J'ai insisté sur ce point déjà, dans mes leçons de 1868, mes observations ultérieures me permettent de confirmer ce que j'avais alors avancé à cet égard. Je pourrais vous présenter, à l'appui de mes assertions, des faits nombreux; je me contente de faire passer sous vos yeux deux exemples, d'ailleurs très démonstratifs :

» 1° Mil...., couchée au n° 1°2 de la salle Saint-Alexandre, est âgée de cinquante-cinq ans. Elle est entrée à laSalpêtrière, comme aveugle, en 1855. Les troubles de la vue accompagnés de douleurs

(l) Mouvement médical, n° 20, 1872,

de tête ont paru en 1850. D'abord limilés a l'œil gauche, ils ne tardèrenl pas à envahir l'œil droit. Au bout d'un an, la cécité ét;iit Complète. Or, c'est en 1800 seulement, C'est-à-dire dix ans après I le début, (pie les douleurs fulgurantes se sont manifestées pour la première fois. Elles se sont bientôt compliquées de douleurs en ceinture; la maladie depuis ce temps est restée à peu près slalionnaire. Les symptômes d'incoordination motr ice ont cependant commencé à s'accuser il y a quelques mois.

» 2° Coud..., placée dans le dortoir Sainl-Charles, est également âgée de cinquante-cinq ans environ. A vingt-six ans, il y a vingt-neuf ans de cela, elle éprouva des élancements violents dans l'orbite, et I fui, peu après, frappée de cécité à gauche. Peu après la cécité frappa l'œil droit. Trois ans plus tard, elle fut prise de douleurs fulgurantes dans la tête et les muscles, auxquelles s'associèrent des gastrites. Depuis lors, la maladie n'a pas subi d'aggravation.

» Ces faits, je pourrais, messieurs, les multiplier beaucoup, si je ne craignais de fatiguer votre attention.

» En somme, je suis très disposé à croire, d'après ce que j'ai vu, que les amauroliques chez lesquels l'atrophie progressive de la papille est la cause de la cécité, n'échappent guère à cette loi fatale.

» Il importerait donc de pouvoir reconnaître pour ce qu'elle est dès l'origine, cette affection du nerf optique qui, dix, quinze ans après s'être constituée, sera suivie d'ataxie; de pouvoir, en d'autres termes, un cas d'amaurose par lésions atrophiques du nerf optique étant donné, déclarer si l'alaxie s'ensuivra tôt ou tard, d'une façon à peu près inévitable, ou si, au contraire, l'affection du nerf optique demeurera isolée. »

Dans certains cas, la perte de la vision coïncide avec d'autres symptômes, tels que les douleurs fulgurantes, l'incoordination des mouvements, qui ne laissent aucun doute sur son origine.

Chez quelques malades, des cordons nerveux autres que ceux de la deuxième paire sont atteints en môme temps que la moelle: ce sont, par ordre de fréquence, les nerfs de la troisièmes la sixième paire, puis, mais lrèsrarement,le/>rt*/i<i/i?»<', \efacial,\'hypoglosse: leurs lésions se traduisent par des paralysies et par des douleurs dans les régions qu'ils- animent. C'est ainsi que très souvent, en pareil cas, l'atrophie des nerfs optiques est précédée ou accompagnée de la divergence des globes oculaires résultant de la paralysie des moteurs oculaires communs.

Dans l'atrophie des nerfsoptiques associéeà l*ataxie,il est commun d'observer une contraction des pupilles, qui est due à un élnt

ATROPHIE TABÉTlQUE. 77 paralytique dés fibres radiées de l'iris innervées par le sympathique D'après Charcot, l'état des vaso-moteurs de la face atteste quelquefois la lésion de ce nerf : la joue est rouge; l'œil injecte, présente une sorte de chémosis; enfin, il existe une légère élévation de la température. t -

Dans l'atrophie tabétique, la papille, tout en é tant décolorée, conserve des contours très nets; son système vasculaire est intact. Tandis que dans l'atrophie qui succède au* névrites symptomatiques des tumeurs cérébrales, les bords de la papille sont diffus, les artères sont amincies, les veines plus dilatées, plus tortueuses qu'à l'état normal. Ces caractères différentiels sont importants à connaître, car dans les formes anormales de l'ataxie locomotrice ils peuvent être d'un utile secours pour le diagnostic. Nous ne saurons mieux faire, à ce sujet, que de laisser encore la parole au professeur Charcot (1) :

« Tout récemment, nous avions dans nos salles, presque côte à côte, deux malades : l'une, Deg . . . , que je vous ai fait voir comme un spécimen d'ataxie fruste avec crises fulgurantes et crises gastriquesnonaccompagnées d'incoordination motrice; l'autre, Ler..., qui a succombé il y a quelques jours. La première est une ataxique, et personne ne saurait suspecter ce diagnostic, bien que le critérium anatomique fasse défaut ; la seconde était atteinte d'une tumeur cérébrale.

» Mais, me direz-vous, quel rapport y a-t-il entre une tumeur occupant le lobe occipital et un cas d'ataxie à la première période. Ce sont deux maladies qu'on ne rapproche pas d'habitude l'une de l'autre, parce qu'elles s'éloignent par des caractères très tranchés. Eh bien, messieurs, il importe de ne pas trop compter sur ces caractères, ils peuvent tromper. Et, de fait, la combinaison des symptômes était telle chez nos deux malades, que la perplexité pendant longtemps a été grande et le diagnostic absolument incertain. 11 n'est pas douteux, pour moi, que certains cas de tumeurs cérébrales, sans nul doute fort exceptionnels, doivent être rapprochés, cliniquement, de l'ataxie locomotrice.

» L'exposition des deux cas que je viens de citer sera, du reste, plus démonstrative que ne le seraient de longs commentaires.

» La nommée Deg..., offre les symptômes suivants : céphalalgie intense, rémittente, siégeant à l'occiput et au front, douleurs dans les globes oculaires, cécité absolue des deux côtés : douleurs à la nuque à peu près constantes, paraissant se répandre dans toute la

(1) Mouvement médical, n° 24, 1872.

longueur d'un bras, vomissements revenant par accès, composant

de véritables crises gastriques et s'aceompagnant d'une exaspération des douleurs cépbaliques; enfin, fulgurations douloureuses dans tous les membres, revenant par accès.

» Les symptômes observés cbez Ler..., exigent plus de détails : Nous noterons une cécité complète survenue progressivement (le début subit, dans la névrite optique, vous le voyez, n'est pas nécessaire); une céphalalgie intense occupant l'occiput et le Iront; elle est à peu près continue, mais s'exaspère par accès; des douleurs vives dans les yeux, sujettes à des temps d'arrôlet à des exacerbations; des vomissements se montrant par accès, de môme que chez Deg..., et persistant quelquefois pendant quelques jours; enfin, des douleurs dans les membres.

«: Ces douleurs, offraient, à s'y méprendre, le cachet des douleurs fulgurantes. Plus de vingt fois, dans l'observation, on trouve consigné, d'après le récit suivi de la malade, enregistré au moment même des accès, que ces douleurs se montrent tout à coup comme des éclairs, qu'elles n'occupent qu'un point, soit au voisinage des jointures (genou, poignet), soit sur le corps des membres, et qu'elles s'accompagnent d'une sorte de ressaut du membre où elles sévissent. C'est lorsque ces douleurs, ainsi que la céphalalgie, s'exaspèrent, que surviennent les accès de vomissement. A tous ces symptômes, nous devons ajouter une douleur vertébrale se répandant autour du tronc et simulant la douleur en ceinture.

» Ces douleurs, de caractère particulier, si remarquablement accusées chez notre malade, ne sont pas, d'ailleurs, un fait absolument exceptionnel en cas de tumeurs cérébrales. Ainsi, sur 233 cas, M. Ladame a mentionné 23 fois des douleurs rhumatoïdes dans diverses parties des membres. Il est sans doute très rare qu'elles prennent le caractère fulgurant. Cependant, cet auteur signale, sans y insister il est vrai, des douleurs plus ou moins vives venant par accès, et courant fréquemment d'un point à un autre.

» Quoi qu'il en soit, celte complication singulière est établie d'une manière péremploire, ne serait-ce que par le fait même de Ler.... Et il n'y a pas lieu d'invoquer, pour s'en rendre compte, quelque complication labétique, caries cordons postérieurs, examinés avec soin lors de l'autopsie, ont été reconnus parfaitement sains.

» Eh bien, messieurs, en pareille occurence, et selon toute probabilité, les cas de ce genre se reproduiront dans la pratique. Le diagnostic n'est-il pas bien embarrassant?

ATROPHIE SYPHILITIQUE. 79 » Permettez-moi encore de vous faire remarquer, pour ajouter à l'intérêt de la situation, que la titubation existait dans le cas de la tumeur, et que Deg..., l'ataxique, n'en présentait pas de traces.

» Or, l'ophthalmoscope, dans celte conjoncture, est venu nous apporter un concours décisif. Je mets sous vos yeux deux dessins faits d'après nature, et que je dois à l'obligeance de M. Galezowski : l'un figure la papille de Deg..., et vous pouvez y reconnaître tous les caractères de la papille tabétique; l'autre représente la papille de Ler...; l'atrophie consécutive à la névrite optique se présente avec tous ses caractères dislinclifs.

» Après cet examen, toute difficulté cessait sur-le-champ. 11 devenait évident que Ler... était sous le coup d'une tumeur cérébrale, et l'autopsie l'a vérifié. Quant à Deg..., elle est ataxique : la nécropsie prononcera dans quelques jours, et je ne doute pas qu'elle ne nous donne raison. »

Le traitement de l'atrophie tabétique doit être évidemment le même que celui de l'affection spinale dont elle est une des manifestations. Les pointes de feu le long de la colonne vertébrale, les douches sulfureuses, l'hydrothérapie, l'électrisation de la moelle avec les courants continus, les eaux de Néris, de la Malou donnent parfois de bons résultats. On a beaucoup vanté, il y a quelque temps, les pilules de nitrate d'argent, les préparations de zinc et de phosphore, mais la vogue de ces divers agents Lhérapeutiques semble aujourd'hui vouloir s'épuiser.