RÉTINITE P I G M E N T A I 11 E

une affection cardiaque, le traitement doit consister surtout dans une hygiène rigoureuse : les malades resteront en repos autant que possible, ils éviteront avec soin tous les exercices qui activent la circulation. Les préparations de digitale, d'ergotine, judicieusement employées, pourront aussi leur être d'un utile secours.

Contre les hémorrhagies liées à une altération dyscrasique du sang, les toniques, le fer, le quinquina, l'hydrothérapie, la limonade sulfurique, l'eau de Rabel, sont les moyens qui donneront les meilleurs résultats.

RÉTLNITE PIGMENÏAIRE.

Longtemps avant la découverte de l'ophthalmoscope, on décrivait déjà, sous le nom d'héméralopie, une torpeur particulière de la rétine produisant des troubles singuliers de la vision. Les malades atteints de cette affection distinguaient suffisamment pendant le jour, mais dès que le crépuscule arrivait ou qu'ils se trouvaient dans un endroit peu éclairé, ils devenaient incapables de reconnaître les plus gros objets et de se conduire seuls. Les anciens observateurs avaient même su reconnaître deux formes d'héméralopie : l'une bénigne et passagère, l'autre grave et progressant indéfiniment pour aboutir à la cécité absolue.

Plus tard, quand l'ophlhalmoscope permit d'explorer les parties profondes de l'œil, van Trigt, le premier, puis de GrœfeetDonders, rattachèrent cette forme grave d'héméralopie à une affection de la rétine, caractérisée par la production d'amas de pigment, à laquelle ils donnèrent le nom de rétinite pigmentaire.

Ces amas sont localisés d'abord dans les régions équatoriales, et, pour les apercevoir à l'ophthalmoscope, il faut faire forcer le regard du malade en haut, en bas ou de côté. Leur coloration est noirâtre; ils ont l'aspect de petites taches irrégulières, déchiquetées, envoyant çà et là des prolongements, et dont la configuration rappelle celle des corpuscules du tissu osseux (ostéoplastes) vus à un fort grossissement. En s'accumulant de préférence le long des parois des vaisseaux, ils forment des traînées noirâtres; quelquefois, au niveau des points de bifurcation des artères, celles-ci paraissent comme englobées dans leur épaisseur.

Mauthner fait remarquer avec raison que les formes bizarres, allongées, tiraillées, de ces dépôts de pigment vus à l'image ren-

versée, tiennent à leur situation, qui nous Ibree à les regarder obliquement à travers les parties équatoriales du cristallin. Dans ces conditions, il se produit un astigmatisme irrégulier donnant lieu à cette déformation apparente; mais, à l'image droite, elles apparaissent avec leur configuration réelle, qui est plus régulière.

Ces amas de pigment, d'abord disséminés en petit nombre dans les régions périphériques, deviennent bientôt plus nombreux et plus épais; le réseau à larges mailles formé par leurs anaslo-

Pig. 30. — Rétinitc pigmontairc.

moses enserre de plus en plus la macula. Pourtant il est rare nue l'envahissement du fond de l'œil se fasse d une façon régulière et tout à fait concen rique ; d'ordinaire, certaines régions de la réline, et plus particulièrement la partie interne, sont plus altérées que les autres.

Déjà à une période peu avancée de la maladie on constate 1 altération, du côté des vaisseaux. Leurs parois épaissies dimmue la largeur de leur calibre et la colonne sanguine qu ,1s renferme appan.it sous forme d'un petit filet rougcalrc de plus en pta mince. Cet épaississement des tuniques vasculai«», étant M * résultat d'une dégénérescence hyalme, ne se traduit pas a 1 opn

RÉTINITE PIGMENTAI RE. 161

thalmoscope par l'apparition d'un double contour blanchâtre, comme dans la péri-artérite. La diminution du volume de la colonne sanguine en est le seul signe appréciable.

Cette oblitération progressive des vaisseaux retentit à la longue sur l'extrémité ititra-oculaire du nerf optique dont la nutrition se fait en grande partie, par l'intermédiaire de capillaires émanés de l'artère centrale de la rétine. Aussi la papille offre-t-elle peu à peu les caractères de V atrophie; elle perd sa diaphanéité, si remarquable à l'état normal, pour prendre une teinte grise, terne, opaque; ses vaisseaux se réduisent à des traînées filiformes. Cet aspect particulier permettra toujours de distinguer l'atrophie symptomatique de la rétinite pigmentaire, des atrophies simples où la papille est d'un blanc nacré avec des vaisseaux souvent intacts et, dans tous les cas, relativement mieux conservés.

Dans la rétinite pigmentaire typique, la choroïde ne présente aucune altération, sauf la desquamation de la couche épi théliale pigmentaire, qui, survenant à la longue, rend plus apparents les espaces intervasculaires de son stroma.

Dans la dernière période de la maladie, le cristallin et le corps vitré s'altèrent. Van Trigt a signalé le premier la formation d'une cataracte polaire postérieure, ayant la forme d'une étoile à trois rayons; Mooren, sur un ensemble de soixante-quatre malades, a vu trois fois le corps vitré se troubler et se remplir de flocons et de filaments grisâtres.

Les troubles fonctionnels de la rétinite pigmentaire sont très caractéristiques, ils consistent surtout dans Yhéméralopie et le rétrécissement du champ visuel. Dans un travail fort intéressant, entrepris sous l'inspiration de Donders,Maes (1) a prouvé que l'héméralopie est due uniquement à une véritable torpeur de la rétine. Le trouble visuel tiendrait à ce que cette membrane n'entre plus en action que sous l'influence d'une vive excitation lumineuse. A n'importe quelle heure du jour, en effet; l'héméralopie peut apparaître quand on place le malade dans une chambre dont on diminue artificiellement l'éclairage.

Dans des cas extrêmement rares, la torpeur de la rétine est remplacée par de Vliyperesthésie; un malade observé par Haase (2) se plaignait d'éblouissements pendant le jour, sa vue s'améliorait le soir au crépuscule, et le champ visuel paraissait s'agrandir à une faible lumière.

(1) Over torpor retinœ. Utrecht, 1861.

(2) KUnisclie Monalsblàlter, 1867, p. 116.

AitADiE. Mal. des yeux, 2° édit. ,,

Le champ visuel mesuré avec le périmètre de Fœnter présente toujours un rétrécissement notable en rapport avec l'intensité de l'éclairage employé : plus celui-ci est faible, plus l'élendue du champ visuel est diminuée.

Le rétrécissement n'est pas toujours exactement concentrique à la macula ; dans un cas signalé par de Grafe, il affectait la forme d'une zone annulaire en dedans cten dehors de laquelle la sensibilité rétinienne était conservée.

Ces troubles de la vision placent à la longue les malades dans la situation la plus pénible : tout d'abord, il leur devient impossible de se conduire pendant la nuit et môme dès que le crépuscule arrive. A mesure que leur champ visuel se rétrécit davantage, l'orientation devient plus difficile et leur démarche plus incertaine; ils aperçoivent bien encore distinctement les objets placés devant eux dans la direction du regard, mais ils ne voient lus les obstacles qui les environnent, et ne peuvent par conséquent les éviter. Pour se rendre bien compte de leur état, il suffit de placer devant un œil, l'autre étant fermé, un tube de lorgnette; la vision s'effectue d'une manière parfaite dans la direction de l'axe de la lunette, et cependant on ne peut marcher devant soi sans se buter aux objets environnants. Il est curieux de voir certains malades arrivés presque à la dernière période de la maladie déchiffrer les plus petits caractères grâce à leur vision centrale bien conservée, tout en ayant l'apparence extérieure et la démarche de gens complètement aveugles.

L'affaiblissement de la sensibilité, la torpeur de la rétine, le rétrécissement du champ visuel trouvent une explication légitime dans la nature môme des lésions propres à la rétinite pigmentaire. Comme nous le verrons bientôt, les éléments sensoriels, cônes et bâtonnets, étant désorganisés dans une plus ou moins grande étendue, il doit en résulter nécessairement une abolition de la vision dans toute la zone correspondante. D'autre part, l'apport du sang qui sert de stimulant à la rétine se trouvant amoindri par la diminution considérable du calibre des vaisseaux, la sensibilité doit, par cela môme, se trouver émoussée.

Landolt (l), ayant eu l'occasion d'examiner au microscope des yeux atteints de rétinite pigmentaire typique, a trouvé en effet une atrophie complète des éléments sensoriels de la réline (cônes et bâtonnets); ils étaient comprimés, étouffés au milieu d'une masse de tissu cellulaire de nouvelle formation, développé prin-

(I) Arch. fur Ophlh., t. XVIII, 1" partie, P« 325<

RÉTINITE IMGMENTA1RE. 1G!J

cipalement aux dépens des fibres de soutien (libres radiées de Miiller). L'hypcrgenèse du tissu cellulaire était également manifeste dans les parois des vaisseaux, dont le calibre était rétréci; les fines artérioles de la périphérie étaient môme complètement transformées en traînées de tissu conjonctif. Le long de leurs parois et dans leur épaisseur, on trouvait des cellules pigmentaires et des corpuscules de pigment libres. Ceux-ci paraissaient avoir été détachés de la couche épithéliale sous-rétinienne par la rétraction cicatricielle du tissu cellulaire de nouvelle formation développé dans les couches externes de la rétine.

Miiller avait déjà invoqué ce mécanisme pour expliquer la migration des cellules pigmentaires de la couche épithéliale de la choroïde, mais il avait admis en môme temps que le pigment qui se trouve toujours le long des parois des vaisseaux dégénérés pouvait provenir de la matière colorante du sang.

Les recherches de Landolt, et ce sont à la fois les plus récentes et les plus précises, démontrent donc que les lésions de la maladie qui nous occupe sont lim itées à la rétine; sauf les altérations de la couche épithéliale, la choroïde, où il n'a jamais trouvé d'altération, n'y prend aucune part. Cet auteur signale, en terminant son travail, l'analogie qui existe entre le processus morbide de la rétinite pigmentaire et celui de la cirrhose du foie ou des reins. Dans les deux cas, il y a hyperplasie du tissu conjonctif le long des parois des vaisseaux, puis peu à peu disparition du parenchyme étouffé par les éléments de nouvelle formation. Cette analogie est d'autant plus importante à signaler que, chez les deux sujets sur lesquels ont porté son examen, la cause de la mort avait été pour l'un une cirrhose hépatique et rénale, pour l'autre une cirrhose rénale.

Dans quelques autopsies faites antérieurement, Pope et Leber avaient signalé des lésions du stroma choroïdien; aussi quelques auteurs ont-ils voulu attribuer la migration du pigment à des lésions choroïdicnnes primitives.

Il est important de dissiper toute équivoque ; dans la rétinite pigmentaire les lésions réellement graves dépendent de la prolifération du tissu cellulaire qui étouffe les éléments sensoriels de la rétine et diminue le calibre des vaisseaux en augmentant l'épaisseur de leurs parois. Quant aux dépôts de pigment, leur production est un phénomène consécutif et secondaire; si on l'a d'abord placé en première ligne, c'est qu'il frappe vivement l'attention ; mais, en somme, il doit ôtre relégué au second plan.

L'exactitude de ces données fournies par l'histologie patholo-

,b* MALADIES l)K LA II Ê T I N K.

gique se trouve confirmée en tous points par les inlén>smi< w recherches de Berlin sur la section des vaisseaux du nerf optique. Lorsque les yeux des animaux soumis à cette expérience ne - enflamment pas et ne sont pas détruits par suppuration, il s'établit à la longue une circulation supplémentaire défectueuse et incomplète de la rétine, et l'on voit alors se. développer peu à peu dans les régions équaloriales de l'œil, des amas pigmenlaires présentant la même forme et la môme disposition que ceux de la rétinite pigmen taire.

On a décrit à tort sous le nom de rétinite pigmentaire, des inllammations complexes de la choroïde et de la réline, à la suite desquelles on trouve aussi du pigment dans l'épaisseur de cette dernière memhrane. Il n'est pas rare, en effet, à la suite de certaines chorio-rélinites, de voir les cônes et les bâtonnets disparaître par places et être remplacés par du tissu cellulaire de nouvelle formation, établissant des adhérences entre la rétine et la choroïde ; quand la rétraction cicatricielle survient en ces points, les cellules pigmenlaires, entraînées par ces brides, pénètrent dans le parenchyme rétinien et donnent lieu, comme dans la rétinite tigrée, à la formation d'amas pigmenlaires ; ces chorio-rélinites s'éloignent complètement, sous tous les autres rapports, étiologie, troubles fonctionnels, évolution, etc., de l'affection qui nous occupe; aussi, au lieu de chercher à confondre ces divers états morbides au point de vue clinique, faut-il nettement les séparer.

La rétinite pigmentaire est une affeclion très grave : presquetoujours elle se termine fatalement par la cécité à un âge plus ou moins avancé. Elle alteinl toujours les deux yeux, cependant Pedraglia (1), Mooren (2), de Wecker (3) ont rapporté des exemples de rétinite pigmentaire localisée sur un seul œil. Mais dans le premier cas la lecture attentive de l'observation laisse quelque doute sur l'exactitude du diagnostic. Chez le malade de Mooren. les amas pigmenlaires faisaient défaut, il est vrai, d'un côté, mais néanmoins les troubles fonctionnels étaient presque aussi prononcés sur un œil que sur l'autre. Quant à l'observation de de Wecker, elle parait plus concluante, bien que vu l'âge du sujet il soit permis de se demander si l'autre œil ne se prendra pas ultérieurement. Il s'agissait d'une jeune fille de quinze ans atteinte de strabisme divergent de l'œil gauche et n'ayant plus de ce côte

(1) Klhusche Monalsblàtler, lSfiô, p. 144.

(2) Ophthalmiàiritche Hfnbachtungen, p. 861.

(3) Traité des maladies du fond de />i7, p. Mte

KÊTINITE PI G M ENTAI H1-. 165

qu'une faible perception lumineuse. Les milieux de l'œil étaient parfaitement transparents, des dépôts caractéristiques de pigment ayant la forme de corpuscules osseux occupaient les régions équatorialesdela rétine, les vaisseaux centraux étaient amincis et la papille diffuse. Il n'existait aucune altération du slroma choroïdien pouvant permettre de penser à une choroïdite.

Dans l'immense majorité des cas, la rétinite pigmentai re se développe sous l'influence d'une prédisposition congénitale. Il n'est pas rare de voir plusieurs frères et sœurs dans une famille être atteints simultanément. Les amas de pigment commencent à se montrer habituellement de six à huit ans, d'autres fois de douze à quinze ans, quelquefois enfin beaucoup plus tard. Les progrès de la maladie sont excessivement lents, et la cécité complète peut ne survenir que vers cinquante ou soixante ans.

L'hérédité joue un rôle incontestable dans la production de cette redoutable affection. Liebreich a fait remarquer qu'un certain nombre de malades étaient des enfants issus de mariages consanguins. Hœring, Stôr, de Wecker ont vu des sujets atteints de rétinite pigmentaire présenter également des malformations congénitales, doigts surnuméraires, etc. ; parfois elle est associée à la surdi-mutité congénitale et au crétinisme. Rappelons enfin l'importante remarque de Landolt sur la relation qui semble exister entre la rétinite pigmentaire et la cirrhose rénale ou hépatique.

Manhard et Galezowski ontvoulu mettre en cause, comme point de départde la rétinite pigmentaire, la syphilis congénitale; mais c'est là un point d'étiologie qu'il est impossible d'établir d'une façon rigoureuse, il est probable que la rétinite pigmentaire serait bien plus fréquente si elle avait réellement une origine syphilitique.

Les mercuriaux, l'iodure de potassium, les injections sous-cutanées de strychnine essayés de divers côtés n'ont donné jusqu'ici aucun résultat satisfaisant. Un régime tonique, le fer, le quinquina, sont les seuls moyens qui aient paru ralentir la marche progressive de la maladie.

HÉTINITES PIGMENTA IRES ANOHMALES.

m,i°^Ce ÏS? Leb6ra décrit (1) plusieurs variétés de rétinîtes qui seraient identiques par leur nature à la forme typique précé-

I) ArcHv fur Ophth., t. XVII, 1" partie, p. 317.

*0P MALADIES DK LA IlÉTINE.

dente, mais qui en différeraient, soit par l'irrégularité des troubles lhcetionnels, soit par l'absence de pigmentation du Tond de l'œil. Leber reconnaît :

1° La rétinite pigmentaire, où, avec les troubles fonctionnels typiques, les signes opbtbalmoscopiques se présentent d'une façon anormale;

2° La rétinite pigmentaire avec foyers de choroïdite disséminée;

3° La rétinite pigmentaire où les accumulations de pigment sont toujours caractéristiques, mais où l'héméralopie fait défaut, tandis que la vision centrale est très compromise dès le début;

4° Enfin, chez les enfants nouveau-nés, un certain nombre de cas de cécité congénitale seraient dus à des réliniles pigmentaires dont les lésions, peu apparentes au moment de la naissance, ne se développeraient que plus tard.

Malgré l'estime que nous professons pour les travaux d'un ophtalmologiste aussi distingué que Leber, il nous est impossible d'accepter l'existence de ces diverses variétés fondées sur la présence ou l'absence d'un trouble fonctionnel ou d'une lésion accessoire.

Ce qui caractérise la rétinite pigmentaire, c'est sonétiologie particulière et l'intégrité manifeste de la choroïde, c'est surtout sa marche essentiellement lente et progressive; l'héméralopie ne peut être envisagée comme un symptôme pathognomonique, elle n'est que l'expression du trouble circulatoire produit par l'oblitération des vaisseaux. Toutes les fois que le système vasculaire de la rétine aura souffert, toutes les fois que l'intégrité fonctionnelle des cônes et des bâtonnets sera compromise, il surviendra de l'héméralopie, desscotomes, un rétrécissement plus ou moins marqué du champ visuel, sans qu'en soit en droit de conclure à l'existence de la rétinite pigmentaire. Nous croyons de môme qu'il ne faut pas attacher une telle importance à l'absence ou à la présence du pigment. Un grand nombre de lésions de la choroïde s'accompagnant en effet de production de pigment et de son accumulation dans la trame de la rétine, ce signe ne saurait nous autoriser à lui seul à formuler le diagnostic de rétinite pigmentaire.

Pour nous, les exemples de rétinite pigmentaire anormale signalés par Leber rappellent plutôt, par leur évolution rapide, l'abolition précoce de La vision centrale, les altérations manifestes du stroma choroïdien, certaines formes de chorio-rétinite qu'on a fréquemment l'occasion d'observer et qui se développent parfois sous l'influence de causes nettement déterminées, telles que la syphilis. Chez les nouveau-nés atteints de cécité avec nystagmus,

DÉCOLLEMENT DE LA RÉTINE. 167 nous croyons qu'il s'agit précisément d'une affection de ce genre n'étant développée pendant la vie intra-utérine.

La rétine est intimement unie à la choroïde au pourtour du nerf optique et dans le voisinage de Yora serrata : partout ailleurs ces

Fig. 31. — Décollement de la rétine.

deux membranes adhèrent faiblement entre elles; quand elles viennent à se détacher l'une de l'autre, on dit qu'il se produit un décollement. de la rétine.

Les signes oplithalmoscopiques diffèrent suivant qu'on examine le fond de l'œil à l'image renversée ou à l'image droite. Ce dernier procédé est généralement préférable, car, fournissant un plus fort grossissement, il permet de déterminer d'une façon plus précise les limites du décollement.

A l'image droite, on constate dans la région où la rétine s'est détachée de la choroïde, que la teinte du fond de l'œil a notablement changé d'aspect; de rougeâtre qu'elle est d'habitude, elle devient légèrement grisâtre, demi-transparenlè, laissant encore

passer une certaine quantité de rayons réfléchis par la choroïde. Ce changement de teinte est d'autant moins sensihle (pie le décollement est plus récent et la transparcncedu liquide sous-rétinien plus parfaite. Aussi à cette période, faut-il une certaine hahitude pour arriver à l'apprécier, l'ourlant, si l'on explore attentivement toute l'étendue de la région équatoriale, les parties altérées se reconnaîtront grâce au contraste avec les parties restées saines.

La rétine décollée faisant saillie en avant dans le corps vitré, et se rapprochant du cristallin, est vue dans tous ses détails, comme à travers une loupe. Elle présente un reflet (jrisdtre chatoyant, très apparent dans les décollements anciens, où il devient bleuâtre ou verdâtre. Au moindre mouvement de l'œil du malade, la membrane flottante ondule et semble comme ballottée par le liquide qui la soulève. Quand le décollementoccupe unecertaine étendue, il est presque toujours séparé en plusieurs segments tabulaires par deux ou trois sillons dirigés d'avant en arrière, qui se présentent à l'ophthalmoscope sous forme de raies blanchâtres ou bleuâtres fortement accusées.

Les vaisseaux rétiniens rampent à la surface de la membrane nerveuse, dont ils suivent les ondulations; avec le grossissement que fournit l'image droite, ils paraissent beaucoup plus volumineux qu'à l'ordinaire, leurs ramifications sont plus distinctes, leur coloration semble plus foncée; ils disparaissent brusquement vers les limites postérieures du décollement. Oscillant à la moindre impulsion, c'est surtout d'après la facilité et l'étendue de leur déplacement qu'on peut juger de la mobilité du décollement rétinien.

Il est rare que la rétine décollée se rapproche assez de la face postérieure du cristallin pour être visible sans le secours du miroir; dans certains, cas, pourtant, une exploration attentive au moyen de l'éclairage oblique permet de l'apercevoir dans une certaine étendue.

A V image renversée, le fond de l'œil présente un tout autre aspect qu'à l'image droite; à moins que le décollement ne soit très ancien et très nettement limité, le reOet grisâtre ou bleuâtre de la rétine décollée est beaucoup moins apparent qu'à l image droite; il se perd dans le trouble diffus que présente le fond de l'œil et qui est dû à l'altération de transparcncedu corps vitré. Quelquefois même ce milieu est rempli de flocons filamenteux, membraneux, qui gênent l'exploration et rendent le diagnostic très difficile.

Si le décollement n'est encore que partiel cl limité aux régions

périphériques, on examine d'abord la papille, puis, suivant avec, le miroir le trajet des vaisseaux dans leurs différentes directions, on arrive à distinguer nettement la limite du décollement, ordinairement indiquée par une ligne courbe transversale, plus blanche que les autres parties. Le soulèvement des vaisseaux qui quittent le plan rétinien pour se porter en avant est surtout appréciable par leur déplacement parallactique. Dès qu'on imprime des mouvements de latéralité à La lentille, ils semblent osciller au-devant de ceux qui, maintenus sur la rétine intacte, occupent un plan postérieur. Ce déplacement parallactique des vaisseaux est un signe d'une grande valeur; il permet d'apprécier des décollements mal délimités, dans lesquels la rétine ne proémine que très faiblement en avant.

Quand le décollement arrive jusqu'au bord de la papille, mais d'un seul côté seulement, les contours du disque nerveux paraissent effacés en ce point, tandis qu'ils conservent leur netteté dans le reste du pourtour. Quelquefois la réline proémine assez fortement pour masquer une partie de la. papille, dont on ne découvre plus qu'une certaine étendue. Enfin, si le décollement s'étend à toute la rétine, il forme un véritable infundibulum que Arlt a comparé avec raison à la corolle de certaines convolvulacées, au fond duquel la papille est à peine visible.

Les troubles fonctionnels du décollement rétinien sont caractéristiques. Le début est toujours brusque; à un moment donné, le malade voit comme un nuage apparaître devant son œil et obscurcir sa vision. En explorant le champ visuel, on y trouve constamment une lacune correspondant à la partie décollée; une recherche attentive dénote le plus souvent que cette lacune s'étend dans une étendue plus grande que celle du décollement, preuve que dans les parties adjacentes, la rétine a déjà perdu en partie son intégrité fonctionnelle. Souvent les objets paraissent déformés, tiraillés; les lignes droites semblent courbes, ondulées.

Des mouches volantes, des taches noires flottent devant l'œil; elles proviennent des opacités que renferme le corps vilré; elles précèdent quelquefois longtemps à l'avance l'apparition du décollement; les malades se plaignent de phospkènes, d'éclairs occasionnés sans doute par les tiraillements que subit la rétine.

On a vu quelquefois des individus extrêmement myopes, au moment où la rétine se décollait, s'écrier avec joie qu'ils distinguaient des objets situés à une grande dislance; mais leur allégresse était de courte durée, car bientôt leur vision diminuait et devenait tout à fait confuse. Ce fait, en apparence extraordinaire,

est pourtant d'une interprétation facile. Chez le myope, la rétine est située en arrière du foyer du système dioptrique de l'oiil; en se décollant et en se transportant en avant, l'anomalie de la réfraction disparait et la vision des objets éloignés devient possible, au moins pendant quelque temps.

Le diagnostic du décollement rétinien est généralement facile; la myopie préexistante, l'abolition brusque de la vision, la lacune du champ visuel siégeant presque toujours en haut, enfin les signes ophthalmoscopiques que nous avons décrits permettront le plus souvent de l'établir avec certitude.

La dégénérescence cystoïde de la réline, décrite par hvanotf, quand elle atteint un haut degré, présente à l'ophthalmoscope un aspect qui rappelle quelque peu celui d'un décollement rétinien, limité aux régions équatoriales. Mais l'absence de troubles fonctionnels, l'âge du sujet, la structure emmélropique ou hypermétropique de l'œil, la fixité relative du kyste rétinien qui ne se déplace pas et ne flotte pas au moindre mouvement de l'œil, sont des signes plus que suffisants pour éviter toute confusion.

Quand il s'agit d'un décollement ancien, accompagné de cataracte secondaire ou de troubles considérables du corps vitré qui empêchent l'exploration du fond de l'œil, la difficulté est bien plus grande. Dès lors l'ophthalmoscope n'est plus d'aucun secours et le diagnostic ne peut être basé que sur les commémoratifs et l'examen précis du champ visuel et de la perception lumineuse. Nous avons déjà indiqué (1) avec tous les détails nécessaires la manière de procéder à ces recherches, nous n'avons donc pas à y revenir. Quant au décollement symptomatique d'une tumeur infraoculaire, nous avons également exposé (2) les caractères qui permettent delà distinguer du décollement simple.

Le mécanisme en vertu duquel la rétine se détache de la choroïde a paru à bien des auteurs d'une explication difficile. La rétine, disent-ils, étantappliquée et pressée contre la sclérotique par un milieu semi-liquide incompressible, le corps vitré devrait se trouver maintenu dans tous les cas possibles. Il n'en est rien pourtant, et cette membrane se décolle quelquefois avec la plus grande facilité, ce qui prouve simplement qu'il faut se garder de vouloir appliquer aux liquides vivants les lois purement mécaniques qui règlent l'équilibre des liquides inertes. Pour de Grœfe, la cause du décollement résidait dans la diffé-

(1) Tome I, p. 388.

(2) Tome I, p, 341.

renée d'extensibilité de la rétine et des autres enveloppes de l'œil. Celles-ci se laissaient distendre; mais, à un moment donné, la rétine, ne pouvant plus suivre ce mouvement, se détachait et ne restait adhérente que dans ses points fixes, la région ciliaire et la papille.

Dans ses intéressantes recherches, Iwanoff a constaté que souvent l'épanchement sous-rétinien était formé par un liquide séreux bien différent du corps vitré. Ce dernier milieu présente lui-même des modifications remarquables dans toute l'étendue du décollement ; il semble avoir subi un mouvement de retrait sur lui-même de sorte que la réduction de son volume correspond précisément à l'étendue de l'épanchement. Les couches adjacentes à la réline soulevée sont condensées et présentent un commencement d'organisation. Pour Iwanoff, ce ratatinement du corps vitré serait la lésion primitive ; le vide ainsi produit serait d'abord comblé par un liquide séreux, puis, à un moment donné, le mouvement de retrait du corps vitré s'accentuant et amenant uneéraillure de la rétine, le liquide séreux fuserait derrière cette membrane et . la soulèverait.

Au congrès ophthalmologique d'Heidelberg de 1883, Leber a fait une communication importante au sujet du décollement de la rétine. Il croit avoir trouvé que la cause immédiate du décollement est presque toujours une déchirure de la rétine. Il admet comme Iwanoff que tout d'abord le corps vitré subit un mouvement de retrait sur lui-même. L'espace ainsi formé se remplit d'un liquide séreux. Puis des tractus rétractiles se forment dans le corps vitré adhérent à la rétine et, l'entraînant dans leur rétraction, la déchirent. A ce moment le liquide séreux faitirruption dans la rétine et le décollement se produit.

La marche de la maladie est généralement progressive; le décollement siôge-t-il sur les parties latérales, sous l'influence de la pesanteur, le liquide rétinien tend à descendre et gagne toujours a la longue la partie inférieure de la rétine. A une période avancée, le cristallin perd souvent sa transparence et il se forme une cataracte molle. D'autres fois, le globe oculaire se ramollit des exsudais oblitèrent l'ouverture pupillaire, et l'on voit survenu' peu a peu tous les symptômes de l'atrophie.

JUS. CTlim CSS cePendant> Srâce à un traitement convenable Uonn« Z °UP ^ ménaSemenls> le décollement reste sta-

spontenée. * ° Signalé qUelqU6S exemPles de Suédson Le pronostic de cette affection est très grave, car, même dans

1'- MALADIES DE LA nf.TINE.

les cas les plus favorables qui restent stationnaires, la vision est généralementdéfectueuse et les malades sont toujours menaces de perdre le peu qui leur reste. 11 ne faut pas oublier non plus que, si le décollement survient sur un œil atteint de myopie progressive, l'autre, qui se trouve souvent placé dans les mêmes conditions, court les mômes risques.

Les causes du décollement de la rétine sont multiples; la plu;commune est la scléro-ohoroïdile postérieure liée à la myopie progressive.

Les traumalismes intéressant le globe oculaire arrivent en seconde lii,rnc; ils peuvent produire le décollement, soit immédiatement, soit seulement au bout d'un certain temps. Ce décollement tardif se produit à la suite de plaies de la sclérotique, au moment où la rétraction cicatricielle du tissu fibreux diminue l'étendue de la surface adhérente à la rétine.

On observe encore, le décollement à la suite de l'inflammation du tissu cellulaire de l'orbite, dans Pérysipèle de la face, le phlegmon et les tumeurs de l'orbite; dans ce cas l'obstacle à la circulation dans les vasa vorticosa provoque sans doute une transsudation séreuse qui soulève la rétine.

Les tumeurs intra-oculaires : sarcome, carcinome, gliome, s'accompagnent habituellement de décollement de la réline, sur les caractères duquel nous avons longuement insisté à propos des tumeurs de la choroïde.

Traitement. — Pendant longtemps on s'est contenté de combattre le décollement de la rétine par des moyens purement médicaux. Les antiphlogistiques, sangsues, ventouses, etc., les mercuriaux, les instillations d'atropine, les dérivatifs sur le lubo intestinal, le décubitus dorsal longtemps prolongé dans une chambre obscure, tels sont les moyens qui furent el sont encore généralement employés.

Il faut bien l'avouer, l'efficacité bien souvent illusoire de ces diverses médications et le peu d'amélioration qu'elles procurent ne compensent pas toujours les ennuis qu'elles occasionnent aux malades. Aussi Sichel proposa-t-il de pratiquer la ponction du décollement dans le but de laisser écouler le liquide contenu sous la rétine et de favoriser ainsi la réapplication de cette membrane contre la choroïde.

Cette petite opération est des plus simples. Après s'être assuré à l'avance, par l'examen ophthalmoscopiquc, du siège précis du décollement, on met l'écartcur en place, et au moyen de la pince à lixation tenue de la main gauche, on maintient l'œil fortement

dévié dans le sens opposé à celui du décollement, en haut par conséquent, si le décollement est en bas; puis, saisissant avec la main droite une aiguille à discission, ou mieux un petit couteau de de Graefe, on le plonge à travers les enveloppes de l'œil au milieu du décollement, en dirigeant sa pointe vers le centre du globe oculaire, et en se tenant autant que possible en arrière de la région ciliaire.

Le couteau doit traverser complètement les enveloppes; quelques chirurgiens conseillent même de l'enfoncer assez profondément pour atteindre la rétine elle-même, afin de la dilacérer et faire communiquer ainsi le liquide sous-rétinien avec le corps vitré. On retire le couteau avec précaution en imprimant un quart de rotation à la lame, afin d'entre- bâiller les lèvres de la plaie et de permettre au liquide sous-rétinien de s'échapper au dehors. Celuici s'infiltre sous la conjonctive, qu'il soulève en s'accumulant.

L'opération terminée, on applique le bandeau compressif et on maintient le malade pendant quelques jours dans un repos absolu. Quand cette opération est faite avec précaution, quand on se sert d'un simple couteau et non d'un petit trocart, comme le veulent quelques chirurgiens, les suites en sont inoffensives.

Dans quelques cas, malheureusement trop rares, la ponction du décollement procure une amélioration véritable; la rétine semble se recoller, au moins en partie, et la lacune du champ visuel se trouve notablement réduite. Quelquefois celte amélioration n'est que passagère, et à la moindre circonstance fortuite le décollement se reproduit. Enfin, le plus souvent le résultat est nul. Pour si peu avantageux qu'il paraisse, ce moyen mérite néanmoins d'être conservé, surtout en raison de l'impuissance de la plupart des autres. Nous croyons toutefois qu'il doit être réservé aux cas récents où la rétine est encore peu altérée, et où le liquide sous-rétinien a conservé sa transparence. t De Wecker a eu l'idée de traverser le décollement au moyen d'un fil. Une anse de fil métallique est introduite au moyen d'une aiguille creuse recourbée; les piqûres d'entrée et de sortie, dans la sclérotique, sont éloignées d'environ 1 centimètre et demi l'une de l'autre; les deux brins de l'anse sont ensuite noués avec précaution, le nœud est tordu, écrasé et émoussé de façon à ne pas blesser la conjonctive, et le tout est rejeté dans le cul-de-sac conjonctival. De Wecker espérait favoriser ainsi la filtration du liquide sous-rétinien au niveau des points de passage du fil dans la sclérotique et obtenir un rapprochement de la rétine et de la choroïde.

Ce procédé, connu sous le nom de drainage de l'œil, n'a pas donné de bons résultats et son auteur lui-môme semble l'avoir abandonné. Dianoux a recommandé les injections de pilocarpine qui entre ses mains paraissent avoir procuré quelques succès; mais, après avoir joui de quelque vogue, ce mode de traitement semble vouloir de nouveau retomber dans l'oubli. Ainsi que de Wecker et Martin, j'ai pratiqué des ponctions avec le galvanocautôre dans l'espoir d'obtenir des cicatrices adhérentes qui devaient maintenir la rétine accollée à la choroïde. Ici encore la pratique n'a pas confirmé les espérances que la théorie laissait entrevoir. Étant donné l'insuccès de ces divers traitements, nous devons employer toutes les ressources de notre esprit à découvrir des moyens prophylactiques, pour le prévenir, s'il est possible. Pour cela, il faut surtout s'attacher à étudier les conditions dans lesquelles cet accident se produit, à savoir pourquoi, étant donnés deux myopes dont le degré de myopie est le môme, la rétine se décolle chez l'un, tandis qu'elle reste adhérente chez l'autre.

Nous possédons déjà sur ce sujet des indications précieuses; nous savons que dans la grande majorité des cas le décollement est précédé de symptômes d'irritation, de l'apparition de mouches volantes qui deviennent de plus en plus nombreuses; c'est habituellement à la suite de fatigues de la vue, d'un excès de travail, que la rétine se détache.

Chez les myopes d'un fort degré, il faudra déterminer avec soin la puissance d'accommodation, l'état des muscles droits internes, et suivre exactement toutes les règles qui seront indiquées plus tard, dans le but d'atténuer le plus possible les fâcheux effets, soit de l'insuffisance musculaire, soit du défaut d'amplitude d'accommodation. Chez ceux quisont déjà atteints de scléro-choroïdite postérieure à marche progressive, on exercera une surveillance attentive; l'apparition de nombreuses mouches volantes, étant souvent le symptôme précurseur du décollement, exigera un repos absolu des yeux et l'application de ventouses Heurteloup à la tempe.

GI-IOME DE LA r.KTINE.

Autrefois on confondait tous les néoplasmes développés aux dépens d'une partie quelconque du globe oculaire sous le nom de

cancers de l'œil. Nul ne doute aujourd'hui, grâce aux recherches historiques, que les tumeurs de la rétine ne méritent de former un groupe particulier. Ces tumeurs, désignées jadis sous les noms à-encéphaloïde, defongus hématode, etc., ont toutes en somme la môme structure; ce sont des gliomes devenus plus ou moins vasculaires selon leur degré de développement.

Robin les étudia un des premiers sur des yeux enucleés par Sichel père; il reconnut qu'elles s'étaient développées dans les couches externes de la rétine. Au microscope, elles paraissaient formées d'éléments cellulaires très rapprochés les uns des autres et réunis seulement par un peu de substance intercellulaire. ; il les considéra comme constituées par une hyperplasie des éléments nerveux de la couche externe des grains.

Cette interprétation a été modifiée depuis. Pour Virchow et Schullze (1), les gliomes de la rétine seraient le produit d'une prolifération des éléments conjonctifs de cette membrane, de même que les gliomes des centres nerveux sont formés aux dépens de la névroglie. La confusion qui régnait dans la désignation de ces tumeurs tenait en grande partie au désaccord existant entre les différents auteurs sur la nature des éléments qui composent la couche des grains. Mais Ranvier a démontré depuis, par les réactions de la purpurine, que les grains doivent être rattachés au tissu conjonctif (cette substance les colore en effet en rose, tandis qu'elle respecte tous les éléments réellement nerveux).

Avant les recherches d'Iwanoff (2), on croyait que ces tumeurs se développent toujours aux dépens de la couche granuleuse externe, de dedans en dehors; mais cet habile iiistologiste a fait voir qu'elles peuvent prendre leur point de départ dans les couches les plus internes de la rétine et proéminer dans le corps vitré en donnant lieu, quelquefois dès le début, à un décollement de la rétine.

Le gliome de la rétine se développe quelquefois pendant la vie intra-utérine,. mais c'est ordinairement dans l'enfance et surtout dans la première enfance qu'il est le plus fréquent; jamais on ne l'a rencontré après seize ans. Le sarcome de la choroïde, au contraire; appartient à un âge plus avancé, ce qui, dans la majorité des cas, facilite beaucoup le diagnostic entre ces deux sortes de tumeurs intra-oculaires.

Par contre, le jeune âge du sujet rend la plupart du temps le

{\) Arch. fur microscop. Anatom., t. II, fasc. 2 et 3. (2) Archiv fur Ophth., t. XV, 2« fuse, p. 69.

début très insidieux. Le petit malade, ne se rendant pas compte des troubles fonctionnels qu'il éprouve, ne peut donner aucun renseignement précis, et l'on en est réduit, pour établir le diagnostic, aux signes extérieurs et à l'examen ophtbalmoscopiqoe. Pourtant, si la sollicitude du médecin est tenue en éveil, parce que la même affection a frappé d'autres enfants de la môme famille, il pourra observer le néoplasme pendant les premières périodes de son développement. La rétine paraît alors comme parsemée de nombreuses Unîtes blanchâtres qui diffèrent notablement par leur volume, leur éclat, la saillie qu'elles forment à sa surface, d&s plaques graisseuses signalées dans les diverses variétés de rétinite.

Mais ordinairement l'attention du médecin et des parents n'étant attirée du côté du globe oculaire ni par la douleur ni par Les troubles de la vision, la tumeur passe inaperçue jusqu'à ce qu'elle ait acquis un volume assez considérable pour envabir le ebamp pupillaire; le moment où le gliome devient apparent à l'œil nu est du reste rapproché par l'existence presque constante d'une dilatation considérable de la pupille de l'œil atteint. Au lieu de sa couleur noire habituelle, celle-ci présente une teinte blanchâtre éclatante désignée par les anciens sous le nom d'œil de chat amauro tique.

A l'éclairage oblique, on voit proéminer la tumeur sous forme d'une masse blanchâtre, tantôt lisse et arrondie à la surface, tantôt déchiquetée et ressemblant à une massé cotonneuse eflilochée, flottant dans le corps vitré. Plus tard, dans l'épaisseur et à la surface de ce néoplasme, se développent des vaisseaux faciles à distinguer de ceux du décollement simple de la rétine par leur nombre, leur direction, les irrégularités de leur réseau.

Dans une seconde période, la tension intra-oculaire s'élève, l'œil s'injecte, la cornée dépolie perd sa transparence, des douleurs ciliaires éclatent; en un mol, l'on voit survenir de véritables accidents glaucomateux.

Le diagnostic doit alors sefonder sur le reflet particulier qu'offre encore souvent la pupille malgré le trouble des milieux, et sur ce fait que, chez les enfants, les accidents glaucomateux primitifs sont excessivement rares, et presque toujours symplomatiques d'une autre lésion.

La tumeur continuant à augmenter de volume, les enveloppa de l'œil finissent par céder et se rompre ; la rupture a lieu le plus souvent à l'union de la cornée et de la sclérotique. Dès que la tumeur s'est ainsi fait jour au dehors, son aspect change com-

plètement : elle se vascularise, devient bourgeonnante, saigne au moindre contact, formant une véritable masse fongueuse qui désormais va croître avec une effrayante rapidité.

Bientôt, en effet, le tissu cellulaire de l'orbite est envabi à son tour et absorbé en entier, les parois osseuses, au contraire, résistent longtemps encore; aussi la tumeur forme-t-elle en avant une saillie volumineuse atteignant parfois le volume du poing, Bien que les parois osseuses soient intactes, la dégénérescence se propage fréquemment le long du nerf optique jusque dans l'encéphale et le petit malade ne tarde pas à succomber.

Il serait de la plus haute importance, au point de vue clinique, de connaître le moment où cette propagation a lieu ; malheureusement c'est là un point fort difficile à élucider. Pourtant une légère profusion du globe oculaire en avant, quelque difficulté dans l'accomplissement des mouvements latéraux, la sensation d'une certaine résistance quand on essaye de refouler le globe en arrière sont autant de symptômes qui peuvent nous faire redouter cette grave complication.

Enfin, à la dernière période, des foyers métastatiques peuvent se former dans d'autres points de l'économie, dans le diploé des os du crâne, le tissu cellulaire sous-péritonéal, et particulièrement dans le foie.

Il n'est pas rare de voir le gliome envahir successivement les deux yeux, mais d'ordinaire ce n'est que lorsque la tumeur a déjà acquis un certain développement d'un côlé que l'autre se prend à son tour.

Parfois dans le cours de la maladie surviennent des poussées violentes d'inflammation, qui prennent le caractère de la choroïdite suppurative et qui désorganisent rapidement le globe oculaire. Celui-ci subit une atrophie momentanée, le développement delà tumeur semble s'arrêter pendant quelque temps, mais elle ne tarde pas à augmenter de volume et à envahir les parties voisines. Il ne faut accorder aucun crédit aux observations de quelques auteurs qui prétendent que le gliome peut se présenter aussi sous la forme atrophique et disparaître spontanément à la suite d'une choroïdite suppurée. Il est probable qu'en pareil cas il y a eu simplement erreur de diagnostic.

La choroïdite parenchymateuse pourrait être confondue avec le gliome de la rétine. On l'observe également chez les enfants et elle donne au champ pupillaire une teinte grisâtre analogue à l'aspect d'œil de chat signalé plus haut. Cependant la coloration n'est pas tout à fait la môme dans les deux cas. Pour la différenabadie. Mal. des yeux, 2» éilit. n. — 12

17* M A I, A D I K S I>K LA ItÉTINK.

cier, Knapp a conseillé d'éclairer le fond de l'œil avec la lumière solaire. Le gliome présente alors un reflet blanc jaunâtre très éclatant qui n'existe pas dans la choroïdite pnrenchymateuse, dont les exsudais sont ternes et grisâtres. Mais.il faut bien le dire, cette différence de teinte, quelquefois difficile à apprécier, a une valeur clinique beaucoup moins considérable que la connaissance des commémoralifs. La formation des dépôts plastiques de la choroïde est précédée, en effet, d'un processus inflammatoire avec douleur et rougeur de l'œil; de plus, elle suit ou accompagne des accidents cérébro-spinaux, tandis que la marche du gliome est au contraire tout à fait silencieuse. Enfin, au toucher, le globe oculaire est plus mou, la tension est diminuée dans la choroïdite, tandis qu'elle est plutôt augmentée dans le gliome.

Grâce à ces caractères différentiels, le diagnostic sera donc le plus souvent possible entre ces deux affections. Rappelons néanmoins qu'il est arrivé à des cliniciens distingués comme Critchett et Bowman d'enlever sur un enfant de cinq mois un œil atteint d'iritis dans lequel la coloration jaunâtre de la pupille était le résultat de produits inflammatoires appliqués contre la cristalloïde postérieure.

L'hérédité paraît avoir une action incontestable sur le développement du gliome de la rétine. Assez fréquemment ces enfants sont issus de parents cancéreux. De Graîfe cite l'exemple d'une famille dans laquelle deux enfants furent atteints de celte affection.

Le traitement consiste à faire aussitôt que possible l'énucléation de l'œil, alors surtout que le nerf optique est encore intact. Comme il n'est jamais certain que celui-ci ne soit pas envahi, il faut avoir la précaution, en faisant l'extirpation, de le sectionner aussi loin que possible.

Quand la tumeur a perforé les enveloppes de l'œil et s'est propagée dans l'orbite, l'extirpation du contenu de cette cavité est la seule opération praticable ; malheureusement elle est souvent suivie de récidive â courte échéance et quelquefois môme elle a paru précipiter une terminaison fatale.