H. RÉTINITE PIGMENTAIRE, TIGRÉE

En donnant dans notre traité général la clafîsification des rétinites que nons I avons adoptée ponr cet ouvrage, nous avons dit que la maladie désignée sous ■ le nom de rétinite pigmentaire n'est pas à proprement parler une rétinite, mais une cliorio-rétinite qui servira de lien de transition entre les maladies de la rétine

I et celles de la choroïde.

j Cette manière de voir se trouve confirmée par un travail tout récent de M. Lebiob ')

II qui, après avoir examiné au microscope un cas dans lequel on avait reconnu, à l'aide du miroir, les caractères typiques d'une rétinite pigmentaire, est arrivé à conclure

[ „ qu'en réunissant toutes ces altérations, on doit sans hésiter, si l'on s'en tient à la Il nosologie actuellement adoptée, désigner, le processus morbide sous le nom de chorio-rétinitis pigmentosa". Pourtant, on est autorisé à ranger cette maladie dans les rétinites, parce que les changements essentiels se concentrent dans les couches externes de la rétine et que les altérations choroïdiennes concomitantes ont bien moins d'importance au point de vue de la conservation de structure de la membrane vasculaire. N'oublions pas que dans cette étude il faut considérer la couche épithéliale j comme appartenant à la rétine, et qu'alors il n'est plusguère possible qu'une inflammation suivi de la désorganisation des couches externes de la rétine, puisse apparaître sans que la couche épithéliale pigmentaire y participe. D'un autre coté, pour admettre une inflammation de la choroïde il faut qu'on puisse retrouver, dans cette membrane des altérations de son stroma, ou bien les produits inflammatoires déposés sur ses surfaces.

Langenbeck2) fut le premier qui, en 183(), mentionna incidemment une pigmentation morbide de la rétine sous le nom de melanosis retinac. En 1838, Ammon-) publia deux dessins de rétines dans lesquels des taches pigmentaires étaient répandues sur la membrane nerveuse et augmentaient sensiblement du centre vers la périphérie. Quinze ans après, M. Ed. de Jaeger possédait déjà des images ophthalmoscopiques de cette singulière aff'ection que M. Van Trigt (Thèse inaugurale) avait rencontrée, à cette même époque, sur un malade atteint de cataracte polaire postérieure et que de Graefe avait signalée dans une consultation remise à un de ses malades.

En 1854 seulement, les premiers dessins de rétinite pigmentaire furent publiés par Ruete dans son atlas iconographique des maladies de l'œil, sans que cet illustre maître ait désigné cette affection qui ne prit franchement place dans le cadre des maladies oculaires qu'après avoir été étudiée anatomiquement en 1857, par Donders '^). Cet auteur fut le premier à désigner la maladie sous le nom de rétinitis pigmentosa, tandis qu'une année auparavant, de Graefe avait encore voulu l'appeler morbus ariumis, par ce qu'il l'avait rencontrée, pour la première fois, chez le marquis Ariani 5).

Bien que depuis ces premières recherches de Donders, le nombre des autopsies se soit sensiblement accru, M. Leber, dans un travail tout récemment publié, croit être le premier qui ait examiné au microscope un œil atteint de rétinite pigmentaire

1) Archh fiir Ophthalmologie ; XV, 3, p. 1.

~) De retina ohsen^afiones analomico'patfiologicae ; Gottingen 1856, p. 159.

2) Klinische Dar-stcllunqen des mensclil. Auqes; Berlin 1858, t. XIX, fig. 9 et 10. Archiv fiir Opliihalmologie ; III, 1, p. 139.

5) On consultera avec fruit, pour connaître les travaux dont la rétinite pigmentaire a été Tobjet, la thèse de M. Mouchot {Essai sur la rétinite dite pigmentaire ; Strasbourg 1868j.

préalablement fliagnostiquée à l'oplithalmoscope ; encore ne s'agissait-il pas d'un cas de rétinite à marche typique, mais d'un jeune liorame de vingt ans aveugle-né. En réalité le premier cas de rétinite à forme typique, reconnue à l'aide du miroir et examinée au microscope, se trouve relaté en 1868, dans la thèse de M. Bousseau, mais, par malheur, avec une regrettable sobriété de détails histologiques ij.

C'est seulement depuis ces derniers temps qu'on commence à s'orienter un peu dans Tanatomie pathologique de la rétinite pigmentairc. La confusion qui régnait sur ce point d'étude était due à ce qu'on décrivait histologiquement, sous le nom de rétinites pigmentaires, beaucoup d'états morbides dans lesquels, à la suite des inflammations les plus complexes, du pigment s'était rencontré dans la trame rétinienne, sans que pour cela la maladie méritât le moins du monde le nom de rétinite pigmentaire. Nous avons depuis longtemps déjà exprimé la même idée que M. Lkbeu: que la présence seule du pigment dans la rétine ne permet nullement de conclure à l'existence d'une maladie tj^pique à laquelle seule revient de droit le nom de rétinite pigmentaire, et nous nous étions, depuis quelques années, rangé à cette opinion formulée par le même auteur: que de toutes les autopsies publiées jusqu'à présent, celles de M. Pope méritaient le plus d'être rapportées à la maladie en question.

Si nous voulions, au point de vue de l'anatomie pathologique, définir en termes généraux la rétinite pigmentaire : nous dirions qu'elle consiste en une inflammation interstitielle affectant surtout les couches externes de la rétine, c'est-à-dire l'appareil sensoriel de cette membrane, et montrant une marche essentiellement centripète. Cette maladie peut présenter une évolution rapide , aigiie, mais alors elle se manifeste pendant la vie intrà-utérine. Habituellement, elle affecte une marche des plus chroniques, et dans ces cas aussi, les traces premières s'en laissent poursuivre jusqu'à la plus tendre enfance.

Le caractère fondamental de la rétinite pigmentaire consiste dans une prolifération lente et progressive du tissu cellulaire des couches externes de la rétine avec transformation de ces couches en un tissu dense. Pendant que s'opère cette transformation, l'appareil sensoriel de la rétine se détruit, tandis que l'appareil conducteur de l'impression lumineuse se conserve relativement fort longtemps. En même temps que cette hyperplasie du tissu cellulaire des couches externes, il se produit

^) A l'occasion de cette thèse, nous ne pouvons nous empêcher de dire quelques mots sur les recherches histologiques et pathologiques telles qu'elles incouibent aux médecins spécialistes. Nous lisons dans la thèse de M. Bousseal; {f)rs i c'ti/i/fr.s' sccondaîrcs oit symplnmaliques; Paris 18G8), à l'égard de l'anatomie pathologique des rétinites, les lignes suivantes: „L'anatornie pathologique sur beaucoup de points, n'a été qu'à i)eine ébauchée. Il faut en chercher la cause dans la difliculté que présente l'étude de membranes aussi ténues, mais aussi surtout dans la rareté des autopsies. La ])lupart, en etfct, des 0})hthalmologistes ne possèdent que des dispensaires en ville, et sont, i)ar conséijueut, privés de ce moyen unique de contrôle. C'est seulement dans les hôpitaux où viennent mourir les malades, que ces études sont possibles; et si une mort prématurée n'eût enlevé Fdijj.n et FoiiCHRK, nul doute que l'oplithalmologie n'eût i-éalisé de sensibles i)rogrès". J'espère, pour ma part, que cet ouvrage foui nira à M. Bousskau la i)reuve (|ue les médecins spécialistes ne sont pas, autant qu'il est tenté dc^ le croire, prirc's de ca woi/cn unique de con/rd/c dont il parle. Notre estimé confrère n'ignore pas de (pielles découvertes histologiques et anatomo-pathologiques s'est enrichie et s'enrichit chaque jour l'ophtlialuiologie , et cependant, si l'opinion qu'il a émise était fondée, il faudrait en conclure (pie les i)rogrès de cette branche imi)ortante de la médecine ont été et sont nécessairement encore en d'autres mains que celles des médecins spécialistes. Nous tenons à mettre en pratique le précepte: „de mortuis niliil niai hene'-^, mais nous ne pouvons nous emi)êcher d'exiirinier le regret que, d'établissements aussi propices aux études histologiques que le sont les maisons de retraite, la Salpêtrière en i)articulier, il soit sorti si peu de travaux ayant réalisé un progrès sensible en ophthabnologie, tandis que la névrologie y a rencontré des investigateurs dont les patientes recherches ont été si fertiles en découvertes.

liabitiiellement une liypergénèse des cellules de la couche épithéliale , qui peuvent se déposer dans la trame de la rétine à la faveur de trois causes différentes:

10. Le tissu cellulaire nouveau et qui appartient surtout à la couche granuleuse externe, donne naissance à de véritables excroissances papilliformes; celles-ci se réunissent par leurs extrémités , embrassent et enveloppent les cellules pigmentaires, et font, en se rétractant, rentrer ces cellules dans la trame désorganisée de la rétine (Pope).

2»*. En même temps que la rétinite interstitielle apparaît dans les couches externes, la membrane vitreuse de la choroïde montre par places une augmentation d'épaisseur, un état verruqueux des plus prononcés. Ces excroissances verruqueuses déplacent les cellules de la couche épithéliale en voie d hypergénèse, et refoulent, en quelque sorte, ces cellules dans la trame rétinienne (Leeer).

3<'. Enfin, et c'est là peut-être la forme la plus typique de rétinite pigmcntaire à marche lente, elle consiste primitivement dans un ramoUisficment de la rétine à la suite d'une transsudation séreuse qui s'accompagne dliypergéncse lente du tissu cellulaire des couches externes, d'épaississement avec sclérose des parois vasculaires et d'hyperplasie des cellules de la couche épithéliale, cellules qui, grâce à leur migration, et par suite de leur contractilité propre, entrent dans la trame rétinienne à mesure que se produit la désorganisation des couches externes de la membrane nerveuse.

. La rétinite pigmentaire nous montre donc une transformation progressive et définitive de l'appareil sensoriel de la rétine en un tissu cellulaire dense et entremêlé de cellules pigmentaires ; il s'agit ici, pour ainsi dire, d'une substitution lente, mais constamment progressive, qui ne s'opère rapidement que pendant la vie fœtale, et l'on est en droit de se demander jusqu'à quel point cette substitution correspond dans certains cas à un arrêt de développement.

Nous croyons qu'il n'y a aucune raison d'admettre une formation nouvelle de pigment dans la trame non pigmentée de la rétine, car il est bien plus naturel de croire que le pigment que l'on rencontre dans cette membrane désorganisée provient du déplacement des éléments cellulaires de la couche épithéliale qui appartient à la rétine. D'un autre côté, ce n'est que le dépôt du pigment près des vaisseaux qui a pu faire songer à son origine par extravasation.

La rétinite pigmentaire présente, comme caractère à elle propre, la particularité de se propager de la périphérie vers le centre, autrement dit, elle attaque l'appareil sensoriel là où il est le moins développé, pour arriver progressivement aux parties de ce même appareil dont la structure est le plus complexe et le plus délicate «).

Pour mieux se rendre compte des altérations anatomiques qui constituent cette maladie, il est bon de passer successivement en revue les trois changements principaux qui la caractérisent et qui sont: aj la transsudation séreuse; b) l'hyperplasie du tissu cellulaire ; c) la sclérose des vaisseaux rétiniens.

a) La transsudation séreuse (le ramollissement) est un des premiers changements à observer dans la rétine qui va devenir le siège d une pigmentation. Le gonflement et le ramollissement consécutifs à cette transsudation , signalés par la plupart des observateurs, portent essentiellement sur la trame cellulaire des couches externes et de préférence sur les fibres radiées,- mais les éléments nerveux de ces couches y participent également, et comme le fait observer M. Rudnew

*) Nous pensons qu'il est réservé à l'avenir de classer les affections de la rétine suivant la prédominance des altérations dans l'appareil sensoriel, ou dans l'appareil conducteur de cette membrane. Un des caractères propres de la rétinite pigmentaire, qui se réflète dans sa marche et ses manifestations, c'est qu'elle attaque de préférence l'appareil sensoriel. Arcliiv fiir path. Analomic ; t. XLYllI, H. 3 et 4, p. 494.

ne pouvant revenir à leur état primitif, ils sont bientôt absorbés après s'être décomposés, par suite de métamorpliose albumineuse, en un détritus facile à résorber.

Nous voyons donc que les éléments nerveux ne disparaissent pas par simple effet de substitution du tissu cellulaire proliféré et à la suite de la compression qu'ils ont subie ; mais au contraire , après avoir passé par une phase qui présente le caractère de l'irritation.

Avec cet état de ramollissement coïncide très-probablement déjà l'hypergénèse de la couche épithéliale, dont les cellules, à cette période, ne sont pas toutes remplies de pigment, et représentent ces amas cellulaires arrondis et incolores que certains auteurs ont rencontrés entre la rétine et la choroïde (Junge), et dont il leur a été très-difficile d'indiquer la provenance. Déjà donc, à cette époque, le ramollissement de la trame rétinienne, ainsi que la pullulation des cellules épithéliales, favorisent notablement la pigmentation ultérieure de la rétine par m'ujralion.

Il ne faudrait pourtant pas s'imaginer qu'en examinant, à une époque où la maladie est déjà presque arrivée à son terme, une rétine atteinte de cette singulière affection, on doive encore rencontrer cet état de ramollissement de la membrane et cette prolifération de sa couche épithéliale. Au contraire, dès que s'est produite la substitution du tissu cellulaire dont nous allons parler, la rétine augmente alors de résistance et de consistance; la migration des cellules une fois terminée, on peut, comme il est arrivé dans quelques cas (Schweigger, Bousseau) rencontrer, à l'examen histologique, une couche épithéliale presque intacte.

b) L'hypergénèse du tissu cellulaire occupe de préférence, comme il a été dit, la couche granuleuse externe. Comme dans la rétinite interstitielle précédemment décrite, il se forme des excroissances, mais, dans la rétinite pigmentaire, elles font également saillie du côté de la couche épithéliale, et détruisent les couches interposées, les cônes et les bâtonnets. La destruction définitive de ces couches est un fait presque constant, pourtant M. Bousseau, pour le cas qui lui est propre, fait remarquer que „ la membrane de Jacob était peut-être la moins altérée; les bâtonnets surtout étaient bien conservés, et peut-être même plus nets, plus volumineux qu'à l'état normal". Mais de la phrase qui fait suite à celle que nous venons de citer, on peut conclure que les cônes n'existaient pas. Evidemment, on n'a pas examiné ici de quelle façon se comportaient les parties malades relativement aux parties saines voisines, car sans cela, l'on serait peut-être arrivé au même résultat que M. Rudnew qui trouve au-dessous des parties pigmentées, la couche des bâtonnets et celle des cônes complètement détruites, tandis que dans les régions voisines, les bâtonnets se trouvent conservés, les extrémités internes des cônes et les éléments périphériques de la couche granuleuse externe sont agrandis, gonflés et granulés; et c'est là, à n'en pas douter, le début des altérations des cônes qui coïncident avec les premiers changements morbides de la couche granuleuse externe.

L'hyperplasie du tissu cellulaire, à l'exception de celui qui entoure les gros vaisseaux, reste assez nettement limitée aux couches externes. A mesure que la maladie commence à entrer, sur un point, dans une phase régressive, les cellules de la couche granuleuse disparaissent et sont remplacées par un réseau de fibrilles de tissu ceUulaire dans lequel on rencontre de nombreux noyaux placés au point de jonction des fibres du réseau et qu'on distingue avec peine des grains encore persistants de la couche granuleuse. Dans quelques nécropsies, on trouve ce tissu cellulaire plus compacte et les cellules, réunies les unes aux autres, forment çà et là de véritables plaques.

A mesure que ce tissu cellulaire se rétracte, il devient plus cohérent et adhère davantage à la couche vitreuse de la choroïde qui est habituellement le siège d'un épaississement verruqueux considérable. Il ne faudrait pas supposer que la

Fig. 48. rétraction du tissu cellulaire

nouveau aille jusqu'à produire ^^^"^ " une diminution d'épaisseur de la

/^^^ membrane nerveuse; dans la

'\ majorité des cas, on voit persister \ son épaisseur normale et on la

I voit même augmeuter, en certains

II points de la périphérie, attendu ;-| qu'elle ne montre pas ici l'amin-

cissement progressif qu'elle pré- Y sente à l'état pli3^siologique.

Pendant que des altérations f aussi considérables s'opèrent dans

la rétine, on peut rencontrer la couche des fibres nerveuses dans un état d'intégrité plus ou moins parfaite; cette intégrité est surtout prononcée près de la papille, tandis qu'on observe vers la périphérie des fibres entremêlées de tissu cellulaire condensé en plaques disséminées. Dans le cas rapporté par M. Lebek, la couche des fibres nerveuses se trouvait relativement saine après une cécité qui datait de vingt ans et qui s'était montrée complète dès la naissance.

Cette singulière maladie, qui se localise dans la rétine, du côté de la choroïde surtout, n'a guère de tendance à se montrer, du coté du corps vitré, qu'au niveau des gros troncs vasculaires.

C'est donc aussi et surtout au point même où les gros troncs sont ramassés près de la papille que l'hypergénèse gagne le tissu cellulaire qui entoure la membrane adventice et les extrémités internes des fibres radiées attachées à la membrane limitante. Il paraît également qu'à une période avancée de la maladie, la couche du corps vitré la plus voisine de la papille et des gros troncs vasculaires participe à cette production et présente un état fibrillaire plus ou moins accusé. Ce sont ces changements de la périphérie des gros troncs vasculaires qui, visibles en partie dans la réfine, en partie dans le corps vitré, produisent ce nuage caractéristique qui recouvre les contours de la papille dans la rétinite pigmentaire.

c) Les modifications des vaisseaux qu'on observe dans la rétinite pigmentaire consistent essentiellement dans un épaississement scléromateux de leurs parois, dans

unepullulation des éléments cellu- Fig. 49. laires de la membrane adventice,

et enfin dans les dépots de pigment qui s'opèrent autour d'eux. Comme le montrent les figures 48, 49 et 50, les parois des vaisseaux, principalement les gros troncs, ont augmenté d'épaisseur, maisl'épaississement scléromateux porte surtout sur le calibre du vaisseau, de façon que la colonne de sang qu'il peut charrier s'est sensiblement amincie. Ce rétrécissement affecte de préférence les artères; de plus, sur les vaisseaux de fin calibre, il produit, ça et là, une véritable oblitération qui fait apparaître le vaisseau comme un filet blanchâtre.

Cet amincissement de la colonne sanguine, ainsi que l'oblitération d'un certain nombre de vaisseaux et la pâleur qui en résulte pour la trame du nerf, l'ont très souvent admettre Tatropliie papillaire dans la maladie qui nous occupe, tandis que d'après ce qui précède, 1 atrophie du nerf ne doit se rencontrer que dans les cas les plus anciens.

Le défaut d'un afflux suffisant de sang artériel explique très-probablement aussi, en partie, la torpeur de la rétine, qui, d'un autre côté, est le résultat des altérations dont la couche des bâtonnets et celle des cônes sont le siège.

L'épaississement de la membrane adventice des vaisseaux se montre près des gros troncs vasculaires sous forme d'un léger nuage qui recouvre leurs contours ou sous forme de stries blanchâtres qui longent la paroi vasculaire. Parfois, cette striation ressort avec une netteté remarquable sur la papille elle même.

Les figures 48, 49 «) et 50 -) montrent que la majeure partie du pigment se trouve adossée aux vaisseaux; il longe leurs parois et les entoure, en certains points, d'un cercle complet; comme on le voit dans la coupe de la figure 513).

Fig. 50. Fig. 51.

3 D'après les recherches de MM. Pope M et Leeek, le pigment est renfermé // :\ dans des cellules qui proviennent

manifestement de la couche épi- • théliale ; il ne s'agit évidemment pas

; d'une iivfiltratioii des parois vascu-

laires par du pigment ^Bousseau), et si le pigment se trouve libre, comme dans le cas de M, Rudxew, on le ^^^.^.kfe^v ' rencontre adossé de préférence au

côté du vaisseau qui fait face à la choroïde. Ce dernier auteur, ainsi que M. JcNGE, part de cette idée que Tinfiltration pigmentaire doit nécessairement être précédée de la destruction des cellules épithéliales ; pour nous, nous sommes pluR porté à croire que l'infiltration s'opère par suite de la conlractilité propre de la cellule et de son pouvoir migrateur. Comme le montre la figure 50 représentant la surface externe de la rétine, le plus grand nombre de ces cellules réparties dans toute l'épaisseur de cette membrane se trouve du côté externe (choroïdien) des troncs vasculaires. La distribution du pigment, affectant la forme si caractéristique des corpuscules osseux, tient à la fois au mode de distribution des cellules pigmentaires qui est en rapport avec le trajet des vaisseaux et de leurs embranchements, et à la

1) Les ligures 48 et 40 rci)rèseutent la surface interne (dirigée vers le corps vi(ré) d'une rétine atteinte de rétinite pigmentaire; on voit des niasses i)ignien(aires ordinairement api)li(iiiées contre les i)aroi.s des vaisseaux dont elles suivent le ))arconrs; la rétine est atroi)hiée, les parois vasculaires épaissies, sclérosées, la couche des bâtonnets et des cônes n'existe i)lus, et d(>s autres couches, il n'existe (pie des traces.

2) L;i ligure 50 rei)réseute un morceau de la rétine dont la surface tournée vers la membrane limitante externe est dirigée en haut.

") (V)ui)e verticale d'une rétine atteinte de rétinite pigmentaire-, v. section des vaisseaux bordés d'un pigment noir. Les lig. 48—51 ont été dessinées par M. Haasr sur des pièces, provenant d'yeux enuclées par nous.

rétraction de la trame cellulaire du tissu nouveau. Le pigment atfecte ici la même disposition que dans les cicatrices pigmentées et sa rétraction s'accuse davantage dans les points où existe le plus de tissu cellulaire nouveau, c'est-à-dire au voisinage des vaisseaux; c'est aussi en ce point ([ue la transsudation séreuse s'est accusée le plus, et que les conditions se sont montrées le plus favorables à la migration des cellules.

Nous faisons observer ici que la pigmentation n cst, à nos yeux, (ju'un fait secondaire devant toute son importance à la singularité d'aspoct (pi'elle donne au fond de l œil. Ce qui constitue le point saillant do la mnladie, c'est la disparition progressive et partielle des éléments nerveux (sensoriels), auxquels vient se substituer du tissu cellulaire.

Les changements morbides qu'on rencontre dans la choroïde consistent dans répaississement vcrruqueux de sa hime vitreuse, dans une agglomération de cellules incolores, rondes (lymphoïdes) ou ramifiées dans le stroma de la choroïde, fait Ciui n'a été observé, du reste, que dans un certain nombre de cas, et qui paraît faire défaut dans les cas t3"piques de rétinite pigmentaire ; enfin, en dernier lieu, dans la présence de produits exsudatifs, soit entre la rétine et la choroïde, soit entre celle-ci et la sclérotique, produits qui unissent la membrane vasculaire d'une façon plus intime avec son entourage.

Dans le cas de M. Leber, il existait des taches jaunes blanchâtres, proéminentes, dans la région de Fora serrata; à l'endroit de ces taches, la rétine adhérait fortement à la choroïde; ces taches provenaient de l'interposition d'un tissu composé de rares éléments de tissu cellulaire et de cellules à grumeaux graisseux; au-dessous de ces plaques, la choroïde révélait les signes non équivoques d'une irritation inflammatoire par la présence d'un nombre variable de petites cellules rondes ou triangulaires, par Lhyperplasie du tissu cellulaire autour des vaisseaux et par la présence d'un nombre disproportionné de cellules fusiformes incolores. Ce sont probablement ces changements ehoroïdiens que quelques auteurs (Mooren, Picard) ont signalés comme concomitants de la rétinite pigmentaire et qui donnent au fond de l'œil, dans ses parties les plus périphériques, un aspect fort peu différent de celui d'une choroïdite disséminée.

Habituellement la choroïde ne présente, à l inspection à l'œil nu, aucun changement d'aspect, et les modifications de son stroma se bornent à une hyperplasie de ses cellules, autrement dit, à la présence d'un nombre disproportionné de cellules ramifiées, incolores.

Les figures 77 et 78, pl. XVII de l'atlas donnent mieux que toute description, une idée exacte de cette étrange maladie. Le pigment se montre sous forme de triangles ou de corpuscules osseux qui ont un rapport manifeste avec le parcours des vaisseaux recouverts en partie par le pigment.

La pigmentation progresse de la périphérie vers le pOle postérieur de Tœil, mais ce n'est qu'aux dernières périodes de la maladie qu'on voit de petites plaques de pigment se montrer sur la section du nerf.

La forme triangulaire des amas de pigment, qui tient à un dépôt des cellules pigmentaires près de la bifurcation d'un vaisseau, est de toutes la plus fréquente.

M. Mauthner a parfaitement raison d insister pour faire remarquer que les formes bizarres qu'on rencontre si souvent près de l'équateur et qui, comme aspect, se rapprochent le plus des corpuscules osseux, ne sont en quelque sorte que fictives et produites par le tiraillement à travers le bord de la lentille employée pour l'image renversée; du reste, on peut le vérifier directement par l'examen à l'image droite.

Lorsque la maladie se présente sous sa forme typique, on voit, au fond de l'œil, un treillis noirâtre dont les mailles deviennent de plus en plus serrées vers la

périphérie et qui paraît en quelque sorte suspendu aux gros troncs vasculaires le long (lesquels surtout le pigment atteint les parties les plus périphériques du fond de l'œil.

Le nerf optique présente déjà, à une époque peu avancée de !a maladie, un aspect très-cnractéristique. Il montre une coloration terne; ses contours ont perdu de leur netteté, l'ensemble des vaisseaux centraux est en totalité faiblement rétréci. Ces changements d'aspect doivent attirer tout de suite l'attention de l'examinateur et lui faire explorer avec le plus grand soin possible la périphérie du fond de l'œil, où l'on ne voit souvent que pointer quelques petits dépots triangulaires de pigment auprès des principales branches vasculaires. A une époque plus avancée le voile qui recouvre les contours de la papille et le rétrécissement des vaisseaux centraux se dessinent assez pour devenir un trait caractéristique de la maladie. Pourtant, ce n'est que dans les cas les plus anciens de rétinite pigmentaire que les vaisseaux disparaissent complètement pour la plupart, et que la papille, tout eu conservant ses contours indécis, pâlit au point de simuler une atrophie complète du nerf.

Habituellement à cette période, les vaisseaux du stroma choroïdien sont mis à nu par suite de la disparation plus ou moins complète du pigment de la couche épithéliale; la conservation du calibre des vaisseaux choroïdiens, ainsi que de ceux du stroma lui-même, à une époque où la rétine est très-sensiblement atrophiée, plaide déjà en faveur de l'opinion qui tend à localiser de préférence la maladie dans cette dernière membrane.

L'épaississement considérable de la lame vitreuse de la choroïde peut s'observer parfois à l'ophthalmoscope ,* ainsi, nous avons vu, avec M. Otto Beckeu, un malade âgé de 46 ans, chez lequel tout le fond de l'œil, principalement la région équatoriale, semblait recouverte de vésicules transparentes autour desquelles le pigment épithélial était irrégulièrement disséminé.

Les complications qu'on rencontre du côté du corps vitré sont fort rares, si toutefois on fait abstraction de la couche qui avoisine la papille du nerf : M. Mookex parle de trois cas de trouble du corps vitré observés sur un nombre de G4 malades. Quoique le chitfre de nos observations aille bien au delà de 100, nous n'avons pas rencontré un seul cas où le corps vitré fût le siège d'un trouble floconneux. Rappelons ici que dans les cas anciens de rétinite pigmentaire, surtout dans ceux qui sont compliqués d'une cataracte polaire postérieure, il est assez facile de se méprendre, car si le malade déplace brusquement son œil et que l'observateur s'adapte pour les couches antérieures du corps vitré, les taches pigmentaires de la rétine traversent rapidement avec des contours très-indécis, l'étendue du champ visuel, et donnent la même sensation que des flocons du corps vitré. Ce n'est qu'en s'adaptant successivement pour les différentes couches du corps ^ itré et en dernier lieu pour la rétine, qu'on peut se rendre compte de cette illusion.

La cataracte polaire postérieure à branches multiples qui s'écartent tout près du pôle et marchent vers l'équateur du cristallin a été signalée en premier lieu par M. Van TitiOT comme accompagnant la rétinite pigmentaire. M. Mookion qui a étudié cette dernière maladie avec faut de fruit, l'a rencontrée 1 fois sur 4 (20 cas sur 82). Il est certain que cette opacité manque ordinairement chez les enfants, et que, le plus souvent, elle n'apparaît qu'après la trentaine.

Le champ visuel, ainsi que la pupille se monfrent déjà, à cet âge, assez fortement rétrécis, et l'on comprend que cette opacité vienne augmenter considérablement les troubles de la vue. Nous avons eu occasion d'observer des personnes de 70 à 80 ans, atteintes de rétinite pigmentaire et nous nous sommes convaincu que cette cataracte polaire tout en augmentant sensiblement (ses branches croissant en

nombre et en épaisseur) n'a aucune tendance à devenir complète et surtout à envahir les couches corticales antérieures.

Extérieurement, les yeux atteints de rétinite pigmentaire ne présentent pas d autres changements qu'une contraction marquée de la pupille qui persiste même à un faible éclairage. Parfois, la chambre antérieure paraît montrer une profondeur moindre, ce qu'on pourrait peut-être expliquer i)ar la coïncidence plus fréquente de cette maladie avec certains étnts de réfraction (hypermétropie). Il nous a semblé que chez tous les enfants atteints d'une rétinite pigmentaire à marche rapide, et chez tous ceux qui étaient nés aveugles et qui présentaient cette maladie, on pouvait constater un certain degré de microphthalmos.

Le seul symptôme extérieur qu'on observe en examinant attentivement des personnes d'un certain âge atteintes de rétinite pigmentaire, c'est l'inquiétude de leur regard quand on les invite à fixer un objet. On les dirait véritablement atteintes d'un nystagmus oscillatoire par suite de la nécessité où les place leur champ visuel rétréci de tâtonner pour trouver l'objet, ou pour en voir successivement les différentes parties, s'il est volumineux.

Le symptôme le plus caractéristique qu'accusent les malades atteints de rétinite pigmentaire, c'est le rétrécissement concentrique et lentement progressif du champ visuel. Ce qui fait croire que le mal a porté surtout sur l'appareil sensoriel de la rétine, c'est qu'avec un rétrécissement des plus marqués du champ visuel, qui est, dans certains cas, réduit à une étroite ouverture centrale, l'acuité visuelle peut encore se montrer très-bonne. Ce n'est aussi que de cette façon qu'on peut s'expliquer comment il se développe exceptionnellement, dans le champ visuel, une lacune ayant la forme d'un anneau ou d'une zone, tandis que les parties centrales et périphériques demeurent libres.

A mesure que le rétrécissement du champ visuel grandit, il se manifeste une torpeur généralisée de la rétine qui se révèle par l'insensibilité à un faible degré d'éclairage naturel ou artificiel. Les malades se plaignent de plus en plus de rkéméralopie , ou, pour s'exprimer plus exactement, deviennent de plus en plus il}/ c ta /opes.

Il est extrêmement rare que cet état de torpeur de la rétine soit remplacé par une hyperesthésie rétinienne; que les malades, accusant une sensation de tension ou de pesanteur dans les yeux, ne puissent pas supporter un éclairage intense; que les verres bleus augmentent l'acuité de la vue, et que celle-ci et le champ visuel s'accroissent à la tombée de la nuit, comme dans le cas relaté par M. Haase '). Nous-même n'avons observé ce fait qu'une seule fois chez une jeune Américaine, cliente de M. Pope. Chez une autre dame, âgée de 45 ans, l'irritabilité de la rétine se traduisait par des phosphènes des plus pénibles.

h'étiologie de cette étrange affection présente quelques points dignes d'intérêt. Il est certain pour nous que la rétinite pigmentaire à forme typique peut avoir son évolution complète pendant la vie intrà-utérine. J'ai examiné, en 1865, un enfant de trois ans né aveugle et atteint d'une rétinite pigmentaire des plus caractérisées ; j'ai depuis lors examiné deux jumeaux âgés de 6 ans et aveugles depuis leur naissance qui étaient nés de parents consanguins et présentaient une forme typique de rétinite pigmentaire. Ces enfants, d'une rare beauté, avaient en même temps un faible degré de microphthalmie. M. Lebeii dit savoir, par communication orale, que M. de Graefe a vu plusieurs familles où tous les enfants étaient nés aveugles. Le plus souvent, mais non pas toujours, les parents étaient consanguins; plusieurs de ces enfants ont pu être examinés à l'ophthalmoscope par M. Lebek.

*) lÙinische Monatsblàtter ; t. V, p. 228.

M. DE Graefe a été le premier à signaler rinfluence de l'hérédité sur Tapparition de la rétinite pigmen taire, et la coïncidence de cette triste maladie avec la surdi-mutité et l'idiotisme. Ce fait une fois connu et sachant que ces diverses infirmités se rencontrent souvent chez des enfants issus de mariages consanguins, M. LiEBREicir a insisté sur la fréquence de cette dernière étiologie pour la rétinite pigmentaire. Notre propre expérience nous a appris que sur trois cas, une fois au plus, cette prédisposition peut être invoquée et non pas dans 40 et 50 Yo des cas, comme on a voulu le faire croire.

On a depuis trouvé des vices de conformation chez des malades atteints de rétinite pigmentaire. Ainsi, des doigts supplémentaires ont été signalés chez ces sujets par MM. Hôring, Sïoër et nous-même. M. Mauthner i) cite un cas d'arrêt de développement du bras et de la main droite. Il paraît que MM. Lawrence et Moox ont recueilli des observations analogues.

Tout récemment, MM. Manhardt et Galezowski ont appelé Fattention sur le développement de la rétinite pigmentaire sous l'influence de la syphilis héréditaire. A notre avis, c'est là un de ces points d'étiologie qu'il ne sera jamais possible d'éclaircir d'une façon rigoureuse, et qui met les partisans de cet opinion à l'abri d'une réfutation catégorique, car il est aussi difficile de prouver que l'un ou l'autre des parents a eu la syphilis, que de prouver qu'ils ne l'ont pas eue. Au reste, combien devrait être plus fréquente encore la rétinite pigmentaire, si Tidée de son origine syphilitique était réellement fondée.

Il ne paraît pas bien avéré que certains états de réfraction se rencontrent plutôt que d'autres dans la rétinite pigmentaire. Si la myopie a été particulièrement signalée chez certains individus, c'est parce que les inconvénients qu'entraîne à sa suite cet état de réfraction se font sentir bien plus péniblement encore chez les personnes dont le champ visuel est considérablement rétréci par l'effet de la maladie en question.

La rétinite pigmentaire se rencontre presque constamment sur les deux yeux à la fois, et la marche qu'elle suit ne diffère pas sensiblement de l'un à l'autre. Il n'existe dans toute la littérature qu'un cas unique de rétinite unilatérale relaté par M. Petraglta ~). Nous-même avons eu l'occasion d'observer tout récemment un cas de rétinite pigmentaire congénitale complète et unilatérale. Vu Tiraportance du cas, nous nous croyons autorisé à le rapporter en note '•^).

1) Lchrùuch der Ophlhnlinoscopie ; p. 386.

KUnitiche Moitatsblaltcr ; t. III, p. 144. •'j 31ademoiscllc Ciiiouet, âgée de 15 ans, est conduite à la Clinique le 3 Janvier 1870, pour un ytrabisrac externe de l'œil gauche [déi: = 2 mm.). Sur cet œil, la fonction est

réduite à une très-faible perception lumineuse. L'deil droit présente M — ^ , S =

A l'examen oplithalraoscopi(pie, on trouve les milieux de Vœ'û gauche ])arfjiitement transparents, mais le fond de l'œil montre les caractères les mieux accusés d'une rétinite pigmentaire, avec nuage péri-papillairc, amincissement des vaisseaux centraux et pigmentation qui va croissant du centre vers la périphérie. Le seul endroit du fond de l'œil où fassent défaut les dépôts de pigment ayant la forme triangulaire des corpuscules osseux ou celle de petits annemix, c'est la macula et son proche voisinage. La couche épithéliale manquait dans toute l'étendue du fond de l'œil et le réseau des gros troncs choroïdiens était mis à jour. 11 n'existait aucune altération du stroma choroïdien pouvant permettre de confondre le cas actuel avec une choroïdite. La réfraction de l'œ^il malade différait peu de celle de l'autre. L'ophthalmoscope ne révélait à droite qu'un léger staphylôme postérieur et même après instillation d'atropine, les parties les plus })ériphériques du fond de l'œ'il ne présentaient aucune trace de pigmentation morbide; du reste, de ce côté droit, le champ visuel était tout-à-fait normal. D'après les renseignements des parents, l'enfant n'a jamais paru se servir de l'œil gauche depuis l'âge de trois ans au moins, et rien ne leur fait croire qu'elle s'en soit servie avant cette époque.

Nous pensons que toute rétinite pigmentaire à forme typique est congénitale, mais cette variété qui affecte une marche lente (se terminant à l'âge de 45 à 50 ans par une cécité complète) ne se montre guère compliquée d'arrêt de développement, de vices de conformation et de pauvreté d'intelligence. Nous ne pouvons nous empêcher de croire que chez les enfants qui se présentent avec une rétinite à marche rapide et de l'idiotisme, des changements semblables au moins pour ce qui est des altérations vasculaires, se sont développés et continuent à se développer dans les centres nerveux.

Rien ne peut sensiblement modifier la marche toujours croissante de cette maladie; ce qui paraît jusqu'à ce jour le plus propre à la ralentir, c'est un traitement fortifiant par le fer et l'hydrothérapie.

Nous signalerons en terminant un fait tout à fait exceptionnel de pigmentation de la rétine représenté fig. 76, pl. XVI, et que MM. Mauthner et Ed. de Jaeger désignent sous le nom de développement atypique de pigment dans la rétine.

L'observation qui accompagne le dessin nous dispense de tout commentaire qu'il nous serait, au reste, difficile de donner. On aurait pu croire à une altération congénitale si le pigment ne s'était pas, en quelque sorte, développé sous les yeux des observateurs.

I. EMBOLIES DES VAISSEAUX DE LA EÉTINE ET DU NERF OPTIQUE. (INFARCTUS DE LA RÉTINE.)

Notre illustre maître, M. Virchow i), à qui nous devons tant de précieuses recherches sur l'embolie et la thrombose, avait depuis longtemps démontré que des embolies se produisaient dans les artères de l'œil; plus tard, ce même fait fut confirmé en particulier pour les capillaires de la rétine par M. Cohn -).

L'idée prédominante de Virchow, c'était que ces embolies, dans l'œil comme ailleurs, devaient être le point de départ d'inflammations graves et qu'elles viendraient expliquer les complications métastatiques qu'on observe, du côté de l'œil, dans les maladies putrides, la fièvre puerpérale, la pyohémie en particulier; déjà, en 1854, il avait annoncé la possibilité de voir, au moyen de l'ophthalmoscope, des embolies sur le vivant; mais, jusqu'à nos jours, cette prévision ne s'est réalisée que dans trois cas. M. Saemisch 3) est le premier qui ait vu une embolie dans une des branches de l'artère centrale; après lui, MM. ILrschmann'O et KxArr 5) ont publié, chacun de leur côté, des cas analogues. Dans ces trois cas, dont le dernier se compliquait d'un véritable infarctus rétinien, on pouvait, en réalité, avec le miroir, déterminer le siège de Tembolus.

Il n'en a pas été de même pour la première observation d'embolie de l'artère centrale de la rétine que M. de Graefe <*) a publiée en 1850, ainsi que pour les

^) Archiv f. path. Anafoniie; t. IX, p. 307 et t. X, p. 177 (Gcsammelle Ahliandlungcn ; Francf 1850, p. 530 et 711).

") Kliiiik der einholisclien Gefàafikranklieitcn ; 1860, p. 411. 3j Klinische Monnlsbtdtter ; t. IV, p. 32.

Ibidem, p. 37.

5) Archiv f a r Augen- n. Ohrenlicilkunde ; t. I, p. 20. ♦î) Arch'œ fur Op/ithalni, ; Bd. V, 1, p. 136.

observations assez nombreuses i) — une trentaine à peu près, — qui ont été recueillies depuis. En effet, la précision du diagnostic, qui dans la plupart des cas a été fait par induction, laisse beaucoup à désirer; car, non-seulement on est en droit de se demander sll faut absolument ranger toutes ces observations dans le cadre des embolies, mais en outre, cette question étant écartée, on se trouve sérieusement embarrassé lorsqu'il s'agit de préciser le siège de l embolus.

Pour ce qui est du premier cas relaté par M. DE Graefe,

M. SCHWEIGGER 2) a CU

la bonne fortune de recueillir la pièce anatomique qui nous montre (fig. 52) un embolus arrêté dans Tartère centrale dont il obture complètement le passage; mais une semblable confirmation du diagnostic n'a guère été possible dans les cas publiés ultérieurement 3),

Ce qui a mis tant de confusion dans l'interprétation des divers cas relatés après la première publication de de Guaefe, c'est la diversité des images optlialmoscopiques qu'on observait, et l'irrégularité de la marclio qu'affectait la maladie; mais, en outre, l'idée du rétablissement d'un couraut collatéral, à laquelle venaient en aide les expériences pratiquées sur les animaux et les données anatomiques, devait aussi nécessairement influer sur l'interprétation des symptômes variés que présentaient ces différents cas.

1) Voici les observations publiées depuis le premier cas d'embolie relaté i)ar DE Graefe: Ble.ssu; (Arc/tiv f. Opliihaln-oloiiic ; VllI, 1, p. 8ch>eller (ibidem,

p. 271); LiEHREini (Deuf.schc Klliiik: Nr. 50, 18^1 ; Anii. d'Ociil.: t. XLVTI, p. 110 et Atlas (VOphlhalinusi'ai)i(' ; p. VllI, lig. 4et, f)); .Iiisr i Kliiiisrhc Moiiatsliliittcr ; t. I, i^. 2(îr)); Fa.no {(ifaetlc (les Jldp..; 1864, p. 4S2); IMAliTl^ (Afias (l'ojt/ifhalniosco/fic. j). 20); ^A(iK^sTE(•HEK {Klinische lU'oIxHlilmujCH ; II. 2, p. 27j; IUîtciiinson {Ophllinlm. Ilosp. AV/y. ; 1\', p. 21)8); Stei.kain' (Arc/iiv /", (f/f/if/taiin. : Xll, 1, ]). JMj ; Stiiiiii\iEK {Klinische MouatsbUitler : t. Vl, p. :Wj; KisAi'i' {Archiv /'. OphfhalmoL; XIV, 1, p. 207; Nrw-YoHc Med. Jonrn. Mars 1S(;0, et Arehin f. At/f/en- if. Oiirenlieilhinide ; t. I, p. 20); MahtMiNER (Lelti bnch d. Op/tt/tnliiioseopie ; p. .')12); Qiia(;mno {Opiillinlinic Jlevie.w : Nr. 0, p. 1); Saemisi n ( h'ii/t. iMoiiaish.; t. 111, p. .'i2); iliRsciiMANN (ibidem, }). ^57); Lamksherc; (Archiv /'. Ophlhalm.; XV, 1, p. 214); Hock [Wicit. med. Presse; N". 44, 18G1)) ; !Si'eer {Anieric. JoiiriKd, Oct. 18(50, p. 35(î) ; Wecker {Gaz. heb.; Nr. 10, 18G8).

3) Vorlesungen liber den (iebrauch des Aiigeiispiegels ; Berlin 18(^4, p. 140.

3) M. SiciiKL fils doit pul)Iier dans les Archives de Physiologie (fascicule IV, 1870) une observation d'embolie avec les détails de l'autopsie ])rati(piée ^5(> heures ai)rcs la mort. Notre ami a (mi roblii^cance de nous communi([uer, en l'aceompaguant d'une; cscjuisse, cette observation dont nous extrayons les lignes suivantes: M""" B. à^;ée de 58 ans, se présente le 2 Juillet 18(18, se i)laignant d'avoir, la veille au soir et par suite d'une très-vive frayeur, perdu subitement la vue de l'œil gauche. I/e.\amen oi)hthalmoscopique ne montre que quelques hémorrhagies rétiniennes éparses dont une plus large occupe la macula.

On sait que la rétine ne reçoit pas ses matériaux de nutrition exclusivement par l'intermédiaire des vaisseaux centraux, mais ([uc les vaisseaux ciliaires postérieurs courts y contribuent pour leur part (voy. p. 54, fig. 11 et 12) dans la région péripapillaire et dans celle de la vision distincte, tout au moins. De plus, les couches les plus voisines de la choroïde, autrement dit, l'appareil qui sert essentiellement à. l'impression lumineuse participent probablement à la nutrition des couches internes de la choroïde par voie d'exosmose. Jusqu'à aujourd'hui, il n'est nullement démontré que les vaisseaux rétiniens arrivés à l'ora serrata, communiquent en ce point avec ceux de la choroïde, et (pie, la circulation étant interrompue dans les vaisseaux centraux, un courant collatéral puisse s'établir en allant de la péripliérie vers le centre, comme M. Kugel i) l'a observé dans ses expériences.

L'établissement d'un courant collatéral se ferait, suivant Leher"), par les vaisseaux ciliaires postérieurs courts, à la faveur du cercle de Halleiî, et expliquerait, dans les expériences de M. Rosow^'), le retour rapide de la circulation dans les vaisseaux centraux, à la suite d'une section du nerf pratiquée tout près de son insertion oculaire.

Eien du côté de la papille. La vue se rétablit dans les parties excentriques du cliamp visuel et gagne peu à peu au point de permettre la lecture du N". 17 de Jaeger. Vers le

10 Novembre 18()<S, la vue baisse de nouveau rapidement. Le miroir montre l'artère centrale vide de sang et remplacée par un cordon blanchâtre contenant çà et là encore de petits coagulums. Ses difltèrentes branches sont vides jusqu'à la distance de 2 à 8 diamètres papillaires; de là, les fins rameaux augmentent d'épaisseur vers la périphérie. Les veines sont dilatées sur la papille môme, mais elles présentent leur diamètre habituel sur le restant du fond de I'omI. L'hémorrhagie a en partie disparu sur la macula et on remarque, dans cette région, une série de petites plaques blanchâtres ainsi qu'une infiltration considérable de la rétine. — Diagnostic: Obstruction complète de l'artère centrale, insuffisance auriciilo - ventriculaire.

La malade succombe avec des symptômes cérébraux le 29 Août 1869. L'autopsie permet de constater de nombreux foyers hémorrhagiques dans la pulpe cérébrale, la dégénérescence graisseuse des artères postérieures du cerveau et quelques foyers de ramollissement; elle montre aussi la lésion cardiaque sus-mentionnée. L'œil et le nerf, durcis dans la solution de Mullek ne sont examinés que le 30 Janvier 1870. Un vaste caillot sièg-e dans l'artère centrale gauche (fig. 5o, E), à 3 mm. de distance de l'entrée scléroticale du nerf; il a 5 mm. de longueur et adhère aux parois de l'artère qu'il dilate dans sa partie moyenne. En cet endroit, la veine est complètement oblitérée; l'esquisse ci-jointe (fig. 53) représente une coupe prati(piée à travers la partie moyenne du caillot. „0n y voit l'artère dilatée, reconnaissable à ses trois tuniques (fig. 53 A) section du nerf; B) tunique externe; C) tunique moyenne; Dj tunique interne). Toute la lumière est occupée par un amas de granulations arrondies. On observe deux parties distinctes dans le caillot, une centrale et une périphérique. A ce niveau, il est impossible de trouver trace de la veine. Dans des coupes faites en arrière et en avant de celle ci-dessus représentée, on retrouve la veine considérablement rétrécie, mais néanmoins perméable. Sur la rétine, on reconnaît les particularités signalées par l'ophthalmoscope".

1) Arcfiiv fin- Ophlhalmologic : Bd. IX, 3, p. 129. -) Ibidem, Bd. IX, 1. p. i.

2) Sitzb. fier k. Akad. cler Wisseitschnften zu Sf. PeUrshurq: t. XLIX et L (14 Avril 1864J.

Fig. 53.

Il parait tout-à-fait naturel qu on ait voulu expliquer la diversité constatée dans la symptomatologie et la marche des cas d'embolie observés jusqu'ici, par la diversité du siège de Tembolus; qu'on ait cru, dans dos cas où, en l'absence de tout rétablissement d un courant collatéral, l atropliie était rapidement survenue, qu'il s agissaii d une embolie de Tartèrc ophthalmique ayant obturé à la fois l'artère centrale et un nombi-e variable d'artères ciliaires postérieures courtes (Stkffan). Mais depuis, on s'est éncrgiquement prononcé contre cette interprétation que nous avions nousmême adoptée dans la seconde édition de notre traité général.

L'objection principale formulée par M. Mal thneu") contre M. Siki fan -j, c'est que, dans un certain nombre de cas relatés par ce dernier, il est manifestement prouvé que la circulation clioroïdiennc persistait. A ce raisonnement M. Knaim'-m ajoute que si une pareille interruption dans la circulation survenait brusquement, il devrait nécessairement en résulter, pour la choroïde et le corps vitré, des troubles nutritifs autrement sérieux que ceux qui ont été observés dans les cas d'embolie connus jusqu'à présent. Evidemment les troubles nutritifs seront proportionnés au nombre des artères ciliaires postérieures courtes obstruées par l'embolus, dont le siège, variable, sera constamment en rapport avec les eftets produits par l'obstruction dans la nutrition des membranes profondes. Mais ne faut-il pas se demander encore si les raisonnements de MM. Mautiineu et Knapp sont suffisants pour faire rejeter l'idée d'une embolie complète ou incomplète de l'artère ophthalmique.

En effet, comment expliquer le manque absolu du rétablissement d'un courant collatéral dans les cas où l'on veut forcément localiser l'embolus dans l'artère centrale ? M. KxAPP répond à cet argument que, comme pour d'autres parties du corps un pareil courant ne s'établit pas de toute nécessité , alors même que les conditions anatomiques sont aussi favorables que dans la rétine; qu'on ne peut pas fixer un terme exact à l'établissement de ce courant et qu'enfin, l'interruption même trèscourte de la circulation dans une membrane aussi délicate peut y produire des désordres si graves que le retour du sang par une voie collatérale ne soit pas nécessairement suivi d'un retour de la fonction. Donc, tant que des occasions aussi favorables que celles rencontrée par MM. Schweiggkk et Skiikl ne se seront pas présentées en plus grand nombre et n'auront pas permis de constater, à la nécropsie, le degré de fréquence des divers emplacements de l'embolus et d'établir la corrélation de leur siège avec la symptomatologie, les raisonnements purement théoriques ne sauraient conduire à une solution satisfaisante de la question; mais, jusqu'à nouvel ordre, il nous parait, permis d'admettre que :

1» Dans un cas d'embolie de l'artère centrale, les dispositions anatomiques sont telles qu'on peut compter, au bout d'un laps de temps variable, sur le rétablissement d'un courant collatéral et sur le retour plus ou moins parfait de la fonction

2o On est en droit de supposer, dans les cas où se produit rapidement une atropliie de la papille optique, sans que le moindre signe du rétablissement d'un courant collatéral se fasse remarquer, que l'interruption de la circulation est due à un cmbolus siègent dans l'artère ophthalmique et ayant obturé un nombre varialile d'artères ciliaires postérieures courtes.

Nous regardons comme très-rationnel de rattacher la diversité des symptômes qui se sont montrés, dans les cas observés, à la diversité du siège de rembolus et

Lelirhucli der ()/)/ii/ialino.scopî(' : p. .'Ml!, Archiv fin' Opiilluilmologic ; ])d. XH, 1, Ji. Loc. cit., p. et .')7.

L'observation de I\l. Scn\\ Ki(.;(iKii i)r()ii\ déjà (\m\ dans un cas simple d cnibolus de l'artère centrale, le retour de la circulation n'a pas nécessairement lieu; la cécité resta dans ce cas définitive pendant les dix-huit mois (pii s'écoulèrent avant la mort.

aux difficultés plus ou moins sérieuses qui s'opposent au rétablissement de la circulation collatérale; dans tous les cas, nous aimons mieux accepter cette explication que de rejeter complètement un certain nombre ou même la totalité des observations d'embolie, pour les ranger dans un cadre tout différent de maladies, les neurites rétro-bulbaires (dk (Juakki; •) STKLL^vA^; di: Cakion -), classification à laquelle toute base anatomique fait absolument défaut.

L'image oplithalmoscopique de l'embolie rétinienne varie beaucoup suivant l'espace de temps qui s'est écoulé entre l'obstruction de l'artère et la présentation d«i malade. 8i rexamen a lieu très-peu de temps après l'apparition de la cécité soudaine, les changements opérés dans le fond de Foeil se bornent exclusivement à l'appareil circulatoire; la papille est pâle, mais transparente; les artères sont filiformes, quelques-unes même peuvent être exsangues, mais dans la plupart des cas, l'arbre artériel charrie encore, dans tous ses embranchements, une faible colonne sanguine. Les veines, très-amincies près de leur point d'émergence, s'élargissent vers la périphérie, attendu que le sang a été chassé par les contractions de la paroi veineuse dans les veines de l'orbite au moment où se produisait l'obstacle à la circulation, et que le sang déversé par les capillaires trouvait déjà des parois plus ou moins atoniques qui en ont probablement déterminé la coagulation partielle.

L'extrême amincissement de tous les vaisseaux de la papille, qui, elle-même, présente une pâleur accusée bien différente de la pâleur de l'atrophie , constitue le caractère fondamental de l'embolie.

Pour ceux qui n'ont pas encore observé plusieurs cas d'embolie, il est important de noter, que contrairement à ce qui existait dans la première observation de M. DE Graei e, toutes les branches artérielles ne paraissent pas vides ; habituellement, ce n'est qu'une des principales branches ascendantes ou descendantes qui est fortement revenue sur elle-même et parfois transformée en un filet blanchâtre. Signalons de suite un symptôme sur lequel M. Kxapp a attiré l'attention, et qui consiste en ce que, peu de temps après la production de l'embolie, il est impossible, au moyen de la pression du doigt, de faire apparaître le pouls artériel. Si le pouls n'apparaît pas encore, plusieurs jours après l'accident, sous la pression du doigt, M. KxApr veut alors en conclure que la circulation ne s'est rétablie, ni par l'artère obstruée, ni par un courant collatéral.

Evidemment, cette simple expérience ne permet pas de tirer des conclusions aussi absolues, car si, à la suite d'une embolie incomplète ou par le fait d'un courant collatéral trop faible, une petite quantité de sang ne pénètre dans l'œil qu'avec peine et en écartant faiblement les parois artérielles revenues sur elles-mêmes, alors la pression du doigt et l'augmentation de la tension intrà-oculaire qui en est la conséquence auront simplement pour effet d'empêcher l'entrée de cette faible ondée sanguine. Les parois des artères restent appliquées l'une à l'autre pendant la pression, et la propulsion de cette minime quantité de sang sous l'influence de la systole n'arrive pas à les écarter dans les points où l'augmentation de la pression s'exerce sur elles. A notre avis, de l'apparition du pouls artériel sous la pression du doigt, il est donc parfaitement juste de conclure à la persistance ou au rétablissement de la circulation dans l'artère centrale ; mais, de l'absence de cette pulsation, on ne sera pas autorisé à tirer la conclusion inverse.

Avant que des troubles nutritifs, résultats nécessaires des troubles circulatoires, apparaissent dans la rétine en portant atteinte à sa transparence, on peut observer un mouvement ondulatoire dans les portions périphériques des veines. Celles-ci, tout en augmentant progressivement d'épaisseur vers la périphérie, montrent

1) Archiv fur Ophlhalmologie ; Bd. XII, 2, p. 143. Ophthalmologie ; p. 791 et 792.

habituellement une dilatation irrégulière, des parties amincies alternant avec des portions dilatées. En fixant l'attention sur ces points, on verra un mouvement ondulatoire s'établir et les parties dilatées faire place à des parties amincies. Ces ondulations ne se propagent pas jusque vers la papille, mais elles en restent éloignées ordinairement de la distance de deux ou trois diamètres papillaires. 11 s'agit ici, très-probablement, d'un phénomène qui se rattaclic au rétablissement d'un courant collatéral et non d'un phénomène qui se rapporterait, d'après M. Knapp, à la respiration et qui devrait disparaître par la suspension momentanée de cette fonction, lorsqu'on invite le malade à retenir son haleine.

Habituellement, quelques jours après l'accident, la rétine perd déjà de sa transparence, un nuage grisâtre couvre la papille et son voisinage (voy, fig. 70, pl. XV), se propageant surtout le long des troncs vasculaires, et se concentrant autour de la papille et de la macula. On voit, au début, à l'image droite, que ce trouble nuageux tient à une accentutation plus marquée des fibres nerveuses, mais cette striation se perd bientôt dans un trouble uniforme qui disparaît insensiblement vers la périphérie, laissant, dans la majorité des cas, les parties équatoriales complètement intègres. Le changement le plus remarquable qui se montre alors dans le fond de l'œil, est la modification de la macula, qui apparaît sous la forme d'une tache rouge sang, simulant à s'y méprendre une hémorrhagie. Le nuage qui s'est concentré autour d'elle ressemble à un anneau gris-blanchâtre où l'on peut parfois reconnaître un grand nombre de petits points ou de plaques blanchâtres. Nous partageons l'opinion de M. Knapp et nous pensons qu'il s'agit ici d'un effet de contraste; qu'en prenant cette tache pour un épanchement de sang, on est tombé dans une erreur d'autant plus facile à commettre, qu'on voit souvent de fines branches vasculaires se ramifier dans l'anneau grisâtre qui entoure la macula et aboutir à la tache rouge sang. Mais il ne faut pas oublier qu'on observe encore ces phénomènes de contraste dans d'autres rétinites, qu'on a remarqué, dans les diverses observations, une gradation sensible dans l'augmentation de la teinte de la macula, et qu'il existe même des cas où la macula n'a pas présenté d'altération appréciable.

Du reste, des hémorrhagies peuvent se produire et ont été observées dans des cas d'embolie; on les a vues sur la papille même, près de son bord, entre ce bord et la macula, et enfin vers la périphérie. Il n'y a donc pas lieu de s'étonner que dans les mêmes circonstances un épanchement puisse, par hasard, se localiser exclusivement sur la macula.

L'image ophthalmoscopique change sensiblement six ou huit semaines après le début de la maladie, et l'aspect en est variable suivant que la circulation s'est oui ou non rétablie. Dans le premJer cas, les artères augmentent de calibre, le trouble de la rétine se dissipe sans laisser ordinairement aucune trace autour de la macula, et les seuls symptômes auxquels on puisse reconnaître la nature de la maladie se bornent à une pâleur généralisée du tissu transparent de la papille et à une amincissement uniformément réparti de toute l'étendue du système artériel de la rétine.

Un retour plus ou moins complet de la vision peut concorder avec ces changements ophthalmoscopiques; mais le rétrécissement concentrique du champ visuel dénote que la périphérie de la rétine n'est pas sortie de la torpeur dans laquelle l'avait plongée l'interruption brusque de la circulation artérielle.

Dans la majorité des cas, la maladie ne prend pas cette allure; au contraire, on voit se développer progressivement une atrophie du nerf et de la rétine. Les artères qui, peu de jours après la production de l'embolie, semblaient encore remplies d'une certaine quantité de sang, se rétrécissent de la périphérie vers leur point d'émergence ; par suite de l'épaississement de la membrane adventice, des artères

extrêmement minces, situées près de la papille, paraissent bordées de deux lignes blanches, qui, sur les principaux troncs artériels se réunissent vers la périphérie et se laissent encore poursuivre, à quelque distance, sous la forme d'un filet blanchâtre.

A mesure que la papille pâlit et s'excave, la rétine gagne en transparence,- mais tandis qu'à l'entour de la papille cette transparence devient parfaite après quelque temps, la macula et son voisinage montrent des altérations bien plus persistantes. Celles-ci se présentent, pendant longtemps, sous l'aspect d'une tache jaunâtre entourée d'un pointillé extrêmement brillant qui serait dû, suivant M. Mauthnek, à la présence de cristaux de cholestérine ; mais à la longue, ces altérations ellesmêmes tendent à se dissiper et l'atrophie de la rétine s'annonce surtout par une disparition presque complète de son système artériel.

L'image ophthalmoscopique présente un tout autre aspect dans les cas de Mi\f. Saemisch, Hirschmann et Knapp, dans lesquels l'embolie s'est faite sur le trajet rétinien d'une branche de l'artère centrale. Le trouble de la rétine n'occupe ici qu'une portion de la membrane nerveuse qui est circonscrite et qui correspond exactement à l'étendue dans laquelle se distribuait la branche artérielle.

M. Steffan et après lui M. Mauthner ont voulu révoquer en doute l'interprétation par embolie de l'observation de M. SAEMrscii, attendu que, disaient-ils, le vaisseau s'était transformé, à partir du siège de l'embolus, en un filet blanchâtre et qu'un aspect de ce genre ne pouvait s'expliquer que par la périvasculitis avec thrombose consécutive. J'ai déjà eu occasion dans la deuxième édition de mon traité, de réfuter cette manière de voir, attendu qu'un vaisseau qui se vide de sang, et cela surtout dans une rétine opaque, peut avoir des parois très visibles sans que celles-ci aient passé préalablement par une transformation morbide. M. Knapp se rallie à cette manière de voir et dit que dans le cas ou l'artère ne redevient plus perméable, ses parois reviennent sur elles mêmes, et qu'étant composées d'un tissu essentiellement peu vasculaire, elles prennent une teinte blanchâtre. Mais, abstraction faite de ces raisons, la plupart des auteurs, et entr' autres M. Mauthner, se sont-ils jamais refusés à admettre que , instantanément après la production d'une embolie, les artères peuvent se transformer en partie ou en totalité en filets blanchâtres et n'y a-t-il pas alors inconséquence à vouloir faire une restriction pour les cas d'embolie partielle?

On pourrait invoquer beaucoup d'autres raisons contre l'existence d'une rétinite circonscrite dans les cas de MM. Saemisch, Hirschmann et Kxapp,* d'abord, le début soudain du mal, puis, l'abolition du champ visuel dans une portion plus ou moins restreinte, correspondant exactement à la portion de la rétine dont le tronc nourricier se trouvait obstrué ; en outre, la localisation exacte des troubles nutritifs dans cette même portion de la membrane nerveuse.

L'observation de M. Knapp vient encore à l'appui de ce fait particulier, à savoir que l'embolie d'une branche artérielle de la rétine peut se compliquer de véritables apoplexies, de nombreux infarctus siégeant dans la membrane '). Ces épanchements étaient exactement localisés dans la région de la rétine où se distribuait la branche obstruée; leur présence s'expliquerait, suivant M. Knapp, par des altérations de nutrition de la paroi des veines qui seraient suivies d'un ramollissement par gangrène et permettraient l'extravasation du sang stagnant. Ce qui doit nécessaire-

1) Nous avons observé dans ces derniers temps un cas tout-à-fait analogue à celui de M. Knapp. Ce qui le caractérisait tout particuhèrement, c'est que la moitié de la papille correspondante à la branche de l'artère obstruée s'était recouverte d'un grand nombre de très-fins vaisseaux-, nous avons cru devoir rattacher cette vascularisation à rétablissement d'un courant collatéral par l'intermédiaire du cercle de Hallek.

ment surprendre, c'est qu'on ne s'explique pas suffisamment pour quelle raison de pareilles hémorrhagies ne se sont pas produites dans d'autres cas d'embolie partielle ou totale des vaisseaux de la rétine.

Dans la plupart des observations d'embolie, la cécité est survenue brusquement, et ne s'est révélée parfois qu'au réveil du malade; qui presque toujours est resté définitivement aveugle de l'œil atteint. Mais une remarque singulière a été faite par plusieurs malades; ils auraient éprouvé une sorte d'aura dans l'œil qui allait être frappé de cécité, ou bien ils ont accusé cette même aura quelque temps après, pour l'œil resté sain. La vue s'obscurcit alors pendant quelques instants et revient aussitôt après à son état normal i).

Dans un grand nombre d'observations publiées jusqu'à présent, les malades présentaient des affections cardiaques qui pouvaient, jusqu'à un certain point, indiquer la provenance de l'embolus, et annoncer une prédisposition à la production d'embolies. On connaît même une observation dans laquelle très-peu de temps après l'embolie rétinienne, il en survint une autre d'une conséquence plus grave et qui fut suivie d'hémiplégie complète 2).

Si l'affection cardiaque faisait défaut, nous ne pensons pas, comme notre estimé confrère, M. Mauthner, qu'il faille déclarer sans hésitation qu'il doit exister, en un point du système vasculaire artériel, un processus morbide devant amener la production d'un embolus. Nous pensons qu'en l'absence d'une affection cardiaque, il faut accorder une grande importance aux données ophthalmoscopiques et cliniques pour ne pas confondre un cas de rétinite ou de neurite survenues instantanément avec un cas d'embolie.

Du reste, la marche de la maladie nous fournit des données assez concluantes pour établir le diagnostic. Il n'y a guère que l'embolie des vaisseaux du nerf optique qui puisse déterminer une cécité instantanée et définitive, suivie de symptômes inflammatoires faibles et passagers du côté de la rétine et d'une atrophie à marche extrêmement rapide de la papille du nerf. Cette atrophie a encore pour caractère distinctif l'amincissement du système des vaisseaux centraux (allant jus-

1) Le cas le plus singulier qu'il nous a été donné d'observer est celui d'un gentilhomme des environs de Nantes, âgé de 36 ans, que notre regretté confrère M. Calloch nous avait adressé en nous demandant si une rétinite, de nature probablement s)'pliiliti(ine, pouvait se développer instantanément comme chez son malade, et entraîner une absence (le toute perception lumineuse; voici ce que le malade racontait: „I1 m'est arrivé i)lusieur.s fois, avant d'avoir perdu complètement la vue sur mon œil gauche, de voir daus la soirée s'obscurcir brusquement ma vue de ce côté-, en me ftv)ttant l'œil et les parfies voisines pendant quelques iustants, j'ai vu la vision redevenir peu à peu ce qu'elle était auparavant; j'ai toujours eu peur que pareille chose me survînt pendant le sommeil, et que, ne i)ouvant user de mon massage habituel, cette cécité restât définitive. C'est là ce qui m'est arrivé il y a dix jours, quand, à mon réveil, je me suis trouvé comi)lètement aveugle de l'ceil gauche". L'image ophthahnoscopique caractérisée par les chaugements particuliers de la macula,, raniincissement généralisé des artères et la pâleur de la papille, ainsi cjue par le nuage péripapillaire, ne me laissaient pas douter que cette cécité bruscjuc n'eût po»ncause une end)olie, quoique, du côté du cœur, aucun phénomène bien significatif ne pût m'iudiquer l'origine de l'embolus. Le malade fut renvoyé à notre confrère de Nantes avec le diagnostic d'une embolie et le pronostic fâcheux d'une atrophie qui devait être aussi rapide que définitive. Trois mois après, je revis le malade portant une lettre de son médecin qui s'était complètement rallié à mou opinion. L'œil gauche un)ntrait une atrophie déjà très accusée de la papille, la rétine s'était éclaircie, la macula avait perdu sa teiute rouge et son anneau blauchâtre; les artères, devemies filiformes, ne pouvaient être poursuivies au-delà de la papille, qu'à une distance tout au plus égale à trois ou quatre fois sou diamètre. Les veines aussi étaient extrêmement minces. Aucune perception lumineuse n'était revenue de ce côté.

-) Voyez l'observation recueillie à l'institut ophthalmique de M. Pagenstecher et publiée par M. Landsbehg {Avch. f. Ophlludiu.; XV, 1, p. 214j.

qu'à la disparition complète d'une portion <le l'arbre artériel) qui se montre à une époque Irès-rapprocliée du début de l atropliie, tandis que dans les atropliies simples ou consécutives aux neurites, cette pauvreté en vaisseaux ne s'observe liabituellement qu'après un nombre d'années plus ou moins considérable,

La nosologie de cette affection contre laquelle tous les traitements employés jusqu'à ce jonr ont été sans résnltat, mais qu'on ])eut prévenir jus(ju'à un certain point au moyen de I hygiène conseillée aux malades ({ui semblent ])rédisposés ou qui ont déjà nn œil atteint, aurait l)eaucoup gagné en exactitude si les auteurs avaient pris soin, autant que les conditions d'observation i)onvaient le permettre, de taire connaître l'époque à laquelle l'atrophie avait aj)paru et à quel moment elle était devenue complète, ainsi qne les complications (|ui sont survenues ultérieurement dans la santé de lenrs malades.