DÉMENCE PARALYTIQUE
P É R I E N C É P lî A L 0 - M É N I N G I T E DIFFUSE)
On peut définir cliuiqiiement cette maladie : une maladie cérébrale ordinairement chronique avec troubles des fonctions psychiques et troubles vaso-moteurs, à marche progressive, d'une durée moyenne de deux à trois ans, et ayant presque toujours une terminaison fatale.
Les troubles psychiques consistent dans une baisse progressive de toutes les facultés intellectuelles, baisse qui peut aller jusqu'aux stades extrêmes de l'imbécillité apathique. Sur cette base se rencontrent des états variant entre la mélancolie, la manie, la folie frénétique, les délires des grandeurs, d'anéantissement, de persécution, à caractère hypocondriaque, la stupeur, etc.
Les troubles moteurs consistent en troubles généraux, variables, mais progressifs, de la coordination des mouvements et allant jusqu'à l'incapacité complète de la coordination.
D'une manière intercurrente, on rencontre des insuffisances musculaires, des parésies allant jusqu'aux paralysies, des accès apoplectiformes et épileptif ormes.
Les troubles vaso-moteurs consistent en une parésie progressive des nerfs vaso-moteurs allant jusqu'à leur paralysie complète. Passagèrement cette paralysie vasculaire peut amener des accès de vertige, de congestion, de frénésie, etc.
Au point de vue anatomique ou a envisagé cette maladie comme une méningite chronique (Aleyer), une atrophie cérébrale (Erlenmeyer), une cérébrite corticale générale (Parchappe), une périencéphalo-méniugile diffuse chronique (Calmeil).
Cette dernière désignation est la plus large et la plus acceptable pour
1 Littérature : concernant les ouvrages jusqu'en 1867, consuUer l'énumération faite par l'auteur de ce livre dans VAlh/. Zei/sc/ir. /'. l'sijc/t., 1866, fasc. 6. Les travaux les plus importants publiés depuis sont : ^Veslpllal. A)x-li. f. l'si/clt., I, p. 44. — Schùle, Se/>tiouserf/ebiiisse bei Geisleskrnnken. Leipzig, 1874. — Le même, Allfi. Zeltschr. f. Psijch., 32, p. 581. — Le même, Manuel, p. 505. — Voisin, Traité de la paralijsie fjénérale tien aliénés, Paris, 1879. — Mendel, Die progr. Paralyse der Irren, Berlin, 1880.
tes cas de paralysie classique. Chez les profanes l'expression d'ailleurs \Tès inexacte de <i ramollissement cérébral » a cours. Cliniquement on l'a "désignée tantôt comme une démence avec paralysie (inexactement, car les troubles moteurs ne sont pas des complications mais des symptômes intégrants de la maladie), tantôt comme ataxie motrice générale et progressive des aliénés, comme une aliénation paralytique (dementia paralytica).
Tableau d'ensemble et marche de la maladie
Avant d'entreprendre la discussion de détail des symptômes, il nous paraît nécessaire de donner un aperçu général de la marche et du groupement symptomatique de la maladie.
Les symptômes vaso-moteurs sont les premiers qui apparaissent, après viennent les symptômes psychiques et moteurs. Les symptômes psychiques peuvent arriver simultanément avec les symptômes moteurs ou les précéder ; ce n'est que rarement qu'ils leur succèdent.
Les altérations de l'écorce cérébrale qui provoquent ces symptômes se développent dans l'immense majorité des cas progressivement et ce n'est qu'après avoir atteint un certain degré d'intensité et dextension, qu'elles provoquent des phénomènes notables d'excitation et de lacune dans la sphère psychique et motrice. Cette période de développement de la maladie jusqu'à l'acmé (manie, délire des grandeurs, etc.) et jusqu'à la destruction de la vie sociale et psychique, peut durer plusieurs années. Les phénomènes de ce stade prodromique sont au commencement susceptibles d'interprétations multiples et souvent pendant longtemps ils ne comportent que le diagnostic général d'affection cérébrale diffuse. Même la signification organique de celle-ci peut être douteuse au début, car les symptômes peuvent tout d'abord répondre à ceux d'une neurasthénie cérébrale grave (épuisement intellectuel, difficulté du travail intellectuel, facilité de la fatigue intellectuelle, attention se fatiguant promptement, mémoire difficile, faiblesse irritable des sens émotifs, agrypnie, pression à la tête, congestions, vertige, etc.).
La ressemblance des symptômes peut être encore plus complète par le fait que d'un côté des rémissions considérables se produisent pendant lesquelles la capacité virtuelle, spécialement celle de la mémoire, se montre encore intacte, et que d'un autre côté la dépression hypocondriaque qui manque rarement chez le neurasthénique avec l'observation minutieuse de lui-même et l'exagération de ses maux, peuvent donner l'idée d'un « ramollissement » imminent; le taedium vitae qui se manifeste également dans ces cas simule les symptômes d'une paralysie hypocondriaque.
Dans d'autres cas les premiers symptômes consistent en congestions, maux de tête, vertiges ou en accès étranges de migraine (ophtalmique)
AFFECTIONS CEREBRAI.ES. SYMPTOMES PSYCHIQUES PRÉDOMINANTS 6Go
qui se distinguent de ceux de l'hémicranie ordinaire par des scotomes ciliaires, de l'iiémianopsie, des douleurs violentes aux tempes et des sensations de tension douloureuse dans l'œil affecté, comme dans un accès de glaucome aigu (Gharcot). Peu à peu la situation s'éclaire, il se produit des phénomènes de lacune notables, durables et progressifs, dans l'ensemble de la personnalité psychique.
« Le malade devient un tout autre personnage sans qu'il s'en aperçoive » (Schiile). Sous ce rapport, le premier et le plus important phénomène qui se présente, c'est l'obnubilation de la conscience, un état crépusculaire de l'esprit qui, au début, permet encore souvent une lucidité temporaire, mais qui, déjà à ce stade, va épisodiquement jusqu'à la suppression du sentiment de soi-même et rompt ainsi la continuité de l'existence psychique.
Dans ce crépuscule croissant de l'intelligence, le malade na plus connaissance des troubles nombreux et des lacunes que son intelligence, sa mémoire et son caractère subissent.
Cette obnubilation de la conscience se manifeste d'abord cliniquement dans deux parties principales de la conscience, dans le manque d'orientation concernant le temps et le lieu : le malade arrive trop tôt ou trop tard, fait de la nuit sa journée, se perd dans des rues bien connues, etc.
Par la même raison il commet une série de bévues dans la vie sociale : il se montre dans une toilette défectueuse au salon, en robe de chambre dans la rue, fume au théâtre, garde son chapeau sur la tète quand il est à l'église, etc.
Au trouble de la conscience se joignent de bonne heure des phénomènes de faiblesse concernant l'attention, le jugement et la mémoire, avec les nombreux lapsus judicii et memoriae qui en résultent. L'attention affaiblie suppose des lacunes et des inexactitudes dans la perception ; la faiblesse des images de souvenir donne lieu en même temps à des confusions de personnes et de situations, la faculté de critique, la réflexion et la mémoire affaiblies mènent à des erreurs de souvenir, à la confusion des choses rêvées ou lues avec les choses vécues, à la localisation fausse dans le passé. De plus en plus s'efface aussi la faculté du cerveau malade à retenir les nouvelles impressions : les faits du passé le plus récent s'effacent immédiatement ; une visite, un repas, une affaire sont aussitôt oubliés ; le malade, par exemple, raconte dans la même soirée plusieurs fois la même anecdote.
Avec le temps disparaissent non seulement des faits isolés, mais des chapitres entiers du passé le plus récent (jeune mari oubliant qu'il est marié, père, etc.).
Des phénomènes de lacune concernant les fonctions éthiques et esthétiques se montrent aussi d'assez bonne heure, tels que : indillérence morale pour la profession, la famille, des intérêts intellectuels autrefois très prisés, l'art, la science, etc., avec préférence des plaisirs grossièrement matériels (manger, boire, dormir), ce qui est deux fois significatif quand le malade était auparavant un homme de goût délicat et aimant
avaut tout les plaisirs intellectuels. Dans la suite, au cours de la maladie, les infractions les plus grossières contre les bonnes mœurs, la morale, la loi, les devoirs professionnels et familiaux et les obligations sociales, peuvent se produire. Le malade, déjà très atteint dans ses facultés intellectuelles les plus élevées, ne s'aperçoit pas, ce qui est très caractéristique d'ailleurs, combien il se compromet et il réagit d'une manière grossière et même brutale si des amis, des membres de sa famille, des supérieurs hiérarchiques lui font des observations sur sa conduite.
Chez beaucoup de malades, la vie émotive gravement atteinte ne se manifeste pas seulement par des phénomènes de lacune mais aussi par des phénomènes de susceptibilité exagérée, par exemple par une émotivité puérile, ou par une irritabilité extrême aux émotions morales. Avec le crépuscule intellectuel de plus en plus profond, avec l'insuffisance éthique et intellectuelle, la faiblesse de la mémoire, la distraction, la paresse, la faiblesse de la volonté, le relâchement des jugements esthétiques et moraux, avec la négligence de plus en plus grande des devoirs les plus importants de la vie professionnelle et familiale, avec l'apparition éventuelle du pencliant aux débauches et au gaspillage, l'existence sociale devieut de plus en plus précaire et pourtant, chose bien caractéristique, l'entourage souvent juge mal et avec un optimisme déplacé les menées du malade qui, à son grand détriment et au détriment de ses subordonnés, reste très longtemps encore à son poste.
Ainsi on a vu des officiers supérieurs, malgré leur malpropreté et leur négligence grossières, en dépit du traitement insensé et souvent barbare qu'ils font subir à leurs soldats, continuer à faire leur service jusqu'à ce qu'un état d'excitation maniaque paralytique amène la délivrance.
Ainsi il arrive dans le monde bureaucratique que le fonctionnaire estimé qui est aujourd'hui reçu à l'asile était hier encore en fonctions, bien que depuis une année déjà il ne vînt que très irrégulièrement au bureau, restât en arrière pour ses travaux, oubliât de les terminer, s'endormît pendant les séances, ne pût pendant des semaines entières retrouver des dossiers importants qui lui avaient été confiés et qu'ensuite le garçon de bureau retrouvait au panier.
Chez un négociant la faillite se déclare. Depuis longtemps il a été négligent dans sa comptabilité; à plusieurs reprises il a laissé dans la serrure la clef de la caisse, égaré des correspondances, perdu des titres, des valeurs ; dans ses livres on trouve sur des pages qui remontent à des mois des erreurs de date et de calcul, des lettres omises dans les mots ou des mots omis, des taches, des changements d'écriture, etc.
A côté de ces symptômes diffus et psychiques, on rencontre souvent de bonne heure des phénomènes en foyer dans le sens d'une aphasie temporaire, généralement amnestique, plus rarement ataxique, et des maladresses insignes dans les mouvements appris, maladresse qui étonne même le malade et qui est causée par le manque d'images mentales motrices.
C'est probablement à des faits analogues qu'est due la lourdeur occasionnelle de la langue, l'hésitation dans le langage, l'incapacité à répéter
complètement les phrases dictées. Parmi les symptômes somatiques du stade prodromique, il faut citer : le myosis, l'inégalité des pupilles, les symptômes tabétiques, une innervation inégale et variable des deux moitiés de la figure, des convulsions fibrillaires des muscles de la langue, du trémor épisodique des extrémités, des malaises paralgiques, le pouls lent, les congestions, l'intolérance pour l'alcool et la chaleur, le mal de tête, la pression à la tête, le vertige, les accès occasionnels de syncope, le vertige et même l'apoplexie avec trouble mental de plusieurs heures, trouble d'élocution en même temps qu'une régression rapide des symptômes sans que des phénomènes de paralysie persistent.
Dans certains cas rares le tableau de la démence paralytique n'évolue pas en débutant par ce stade prodromique de troubles vaso-moteurs et de phénomènes de lacunes psychiques , mais par un tabès dorsalis (forme ascendante de la paralysie), ou bien il vient s'ajouter à un trouble mental qui s'est développé depuis longtemps et qui persiste à côté de la paralysie (paralysie secondaire*), ou bien la maladie se développe à la suite d'une psychonévrose ordinaire entièrement guérie ou guérie eu laissant une défectuosité (par suite des phénomènes de faiblesse psychique qui sont restés comme résidus). Dans le premier cas la paralysie apparaît comme une simple complication de la psychose, de même qu'elle peut aussi atteindre un homme jusque-là bien portant. Dans le dernier cas cette question se pose : la psychonévrose qui a précédé n'était-elle pas déjà le premier acte (Schule), le stade prodromique, de la maladie paralytique?
Il devient ainsi difficile de juger certains cas de psychose, car on peut s'attendre à ce que le tableau de la démence paralytique se développe au cours delà maladie (comp. Schule, Beitrdge s. Kenntniss d. Paralysie).
La fm du stade prodromique est souvent amenée par un accès apoplectiforme ou épileptiforme.
L'apparition des symptômes psychiques peut alors se faire, à l'acmé de la maladie, de trois manières différentes :
1° Après le stade prodromique que nous venons de décrire, il se produit une excitation maniaque qui, par suite de causes extérieures et intérieures, s'accentue de plus en plus, s'allie avec le délire des grandeurs et atteint rapidement la hauteur de la folie frénétique.
La folie frénétique s'accentue à son tour jusqu'au delirium acutum; le malade meurt à ce moment ou bien, parce qu'il est placé dans les conditions hygiéniques favorables d'un asile d'aliénés, la folie frénétique retombe au niveau d'une exaltation maniaque avec délire des grandeurs. Cet état d'excitation fait place à une démence progressive et alors des retours de l'excitation maniaque et du délire des grandeurs peuvent encore se présenter.
Dans d'autres cas, par suite d'une rémission très prononcée qui peut durer des mois et des années, une trêve succède à l'excitation maniaque
' Comparez : Baillarser, Ann. méd. psijch., 1877. p. 423. — Voisin, Traité, p. 18. — Uostermann, Allr/. Zellschr. f. Psych., 32; cas 1, 2, 3, p. 220 du Traité : Psychoses coinbinées.
avec délire des grandeurs. Tôt ou tard l'agitation maniaque avec délire des grandeurs éclate de nouveau et la fin est la même que dans le premier cas ('forme classique).
2° Après le stade prodromique il se produit un état bypo.condriaque ou mélancolique de plus en plus envahi par la démence ou qui se termine en apparence par une rémission profonde. Après une durée plus ou moins longue de cette dernière, le tableau de l'évolution hypocondriaque ou classique de la paralysie se présente de nouveau (forme mélancolique de la paralysie). Les délires mélancolique ou mégalomaniaque peuvent alterner constamment et d'une manière typique; on a aussi établi une forme « circulaire » de la paralysie.
3° Au stade prodromique succède une démence primaire progressive. Ici il ne se produit pas de manie avec délire des grandeurs, mais des rémissions ou des accès de frénésie peuvent se présenter (forme simplement démente de la paralysie).
Ces trois modes d'évolution de la démence paralytique paraissent basés sur des différences anatomiques du processus, de sorte qu'il est possible que la démence paralytique telle qu'on l'envisage encore aujourd'hui ne soit qu'une entité clinique collective.
Pour la paralysie à forme classique seule on peut admettre avec certitude l'existence d'une périencéphalite, tandis que pour la forme démente on pourrait admettre une simple maladie atrophique et non inflammatoire de l'écorce, état que Schûle a admis pour la démence paralytique en général. La forme mélancolique aussi mérite une place à part au point de vue anatomique dans le sens d'un processus dégénératif tel que dégénérescence kystique de l'écorce cérébrale (par des kystes de la grosseur d'une tête d'épingle qui se produisent probablement par suite d'étranglement des troncs périlymphatiques, étranglement causé par l'envahissement du tissu conjonctif qui prolifère sur les parois des vaisseaux (Ripping) et par la dégénérescence colloïde des vaisseaux.
A côté de l'évolution psychique qui peut varier, il y a en grand nombre des troubles éminemment vaso-moteurs et moteurs. Par moments des accès de congestion, de vertige, de syncope à forme apoplectique sont amenés par une paralysie passagère des vaisseaux dans le domaine du sympathique jugulaire; le langage devient hésitant, ralenti, maladroit, mal articulé, balbutiant; les mouvements des mains deviennent tâtonnants, maladroits; la marche devient peu assurée, chancelante, trébuchante; comme résidu des accès apoplectiques et épileptiques, le malade peut garder une tendance à se pencher dun côté; la mine devient atone, sans expression; certaines régions faciales deviennent parétiques; du trémor de la langue, des doigts, un tremblement des lèvres se produisent; les pupilles paraissent inégales, tantôt mydriatiques, tantôt myotiques.
Tous ces troubles moteurs présentent une grande variabilité d'intensité et d'extension; ils sont parfois à peine perceptibles, à d'autres moments très saillants, notamment après les accès paralytiques; mais en général ils sont progressifs.
La forme du stade terminal est une et la môme pour tous les malades, quelle qu'ait été l'évolution ou la forme de la période intervallaire.
Les malades sont devenus apathiques, idiots; ils n'ont plus la notion ni du temps, ni des lieux; leur langage n'est plus qu'un balbutiement et un avalement de syllabes inintelligibles, effet combiné d'une aphasie amnestique et d'une paralysie complète de la coordination; la démarche devient de plus en plus pénible et à la fin impossible, bien que la force des muscles soit conservée; les mains sont devenues inutilisables par suite de l'ataxie et de la perte des images mentales des mouvements, de sorte que les malades doivent être gavés comme de petits enfants. Par suite du trouble de l'intelligence et de l'insuffisance des sphincters, ils deviennent malpropres; la paralysie vasculaire a atteint son apogée et se manifeste aux extrémités qui sont livides, froides, œdémateuses, par le pouls monocrote. tardif, et par une baisse anormale de la chaleur du corps par suite de l'augmentation des pertes de chaleur).
Par- ci par-là il se produit encore des accès de congestion hémilatérale ou des deux côtés dans le domaine du sympathique jugulaire, avec agitation temporaire, jactance, verbigération et insomnie, ou bien aussi des accès apoplectiformes et épileptiformes.
Dans ce stade il y a presque constamment un grincement spasmodique des dents souvent continuel. Alors apparaissent aussi les troubles trophiques. La corpulence qui s'était maintenue disparaît malgré une riche alimentation; les côtes deviennent fragiles; il se produit des tumeurs aux oreilles, du décubitus, des pneumonies hypostatiques, des inflammations de la vessie et le malade périt par suite du décubitus qui peut ouvrir même la cavité vertébrale, par la pyémie, par la pneumonie, la cystite avec pyélonéphrite, par la paralysie bulbaire de la déglutition, par étouffement causé par un morceau de nourriture resté dans le pharynx, ou encore par suite d'un accès épileptiforme ou apoplectiforme.
L'autopsie ' fait constater dans le cas de paralysie classique les symptômes d'une maladie chronique diffuse des méninges et de la substance cérébrale, maladie à laquelle s'ajoutent encore certaines modifications de de la moelle épinière.
L'extension des altérations de la pie-mère et de la surface du cerveau qu'on peut considérer comme chroniques et inflammatoires, se limite au domaine de la carotide lobe frontal et parties avoisinantesj et pénètre très rarement dans la région vasculaire de l'artère vertébrale.
Il s'agit donc essentiellement d'une périencéphalo-méningite diffuse chronique du cerveau antérieur. Tantôt ce sont les phénomènes de la méningite (opacités blanchâtres et épaississement de la pie-mère, intenses
' Tigges, AJIjj. Zellschr. f. Psucli., 20. — Meynert, U7e//. med. Z/r/.. 1886, 22, 28 et Vier- (eljahrsschv. f. Psi/ch., 1867, 2, 1868, 3 et 4. — Meschede, Allr/. ZeHschi: f. l'uyc/i., 29. p. 587 et Virchows Arch., 34. 56. — Magnan et Mierzejewsky, Arch. de P/iysioL, 1873. — Schiile, Se/i-fionserr/ebnisse. Leipzig. 1874 et Allg. Zeitschv. f. Psych.,i2.. p. 581. — Mierzejewsky, Arch. de pln/sioL, 1875. — LubinolL Vircltow's Arch., 57 et Arch. f. Psych.., IV, p. 579. — Schiile, Ibid. p. 529.
surtout le long des grands vaisseaux , tantôt ce sont les phénomènes d'atrophie corticale rétrécissement des circonvolutions, dépressions en forme de petites fosses, sillons béants qui prédominent, et le fait que l'intensité de ces processus n'est pas toujours la même dans les diverses régions qui en sont atteintes, prouve que ces processus ne dépendent pas directement l'un de l'autre.
Comme complication et comme phénomènes consécutifs il se produit de la pachyméningite hémorragique qui n'est pas limitée au territoire de la leptoméningite chronique, de l'atrophie et de la sclérose de la substance médullaire des hémisphères cérébraux, de l'épendymite chronique ventriculaire avec formation de granulations, de l'hydrocéphalus e vacuo externe et interne, parfois aussi une dégénérescence grise des nerfs optiques et olfactifs.
Comme phénomènes terminaux et d'agonie on trouve des œdèmes de la pie-mère et du cerveau. Les altérations microscopiques * consistent dans la dilatation des vaisseaux et des espaces périvasculaires, dans la migration des globules sanguins, la prolifération exubérante des noyaux de l'adventice, dans la néoplasie et en partie dans l'oblitération des vaisseaux.
Sur la glia, les processus sont ceux d'une inflammation chronique menant à la sclérose (gonflement des cellules plasmatiques, prolifération, et qui, d'après Lubinofî, peut être décelée dans le lobe frontal, dans le corps denté du cervelet, parfois aussi dans la région du noyau facial et autour des olives, et qui, d'après Magnan et Mierzejewsky, se propage soit de l'écorce cérébrale vers le centre, soit de lépendyme du ventricule épaissi et couvert de granulations petits fibromes) dans la direction de la périphérie de la masse cérébrale.
Les altérations des ganglions sont en partie des processus d'excitation (prolifération des noyaux), en partie des processus de dégénérescence (pigmentation, graisse ; les fibres nerveuses périssent alors par une simple désagrégation granuleuse et par dégénérescence amyloïde.
Les altérations qui existent presque régulièrement dans la moelle épinière ont été pour la première fois minutieusement étudiées par Westphal -.
Outre une pachyméningite interne assez fréquente et des altérations inflammatoires chroniques de la pie-mère, il s'agit ici essentiellement de deux sortes de processus :
a). D'une dégénérescence grise des cordons postérieurs dans toute leur longueur, dégénérescence qui se développe toujours sur les cordons cunéiformes de Goll et qui peut être limitée à ceux-ci dans la région jugulaire ;
'f;. D'une myélite chronique de la partie postérieure des cordons latéraux, c'est-à-dire d'un processus de prolifération du tissu conjonctif inters-
' Comparez l'exposé précis du Manuel de Scliule. p. 526. avec utilisation de toute la littérature moderne.
- Virchoic's Aich., 39. 40. — V. ensuite Simon. Ai-ch. f. Psycli., I, II. — V. Rabenau, IhuL, m, IV. — Meyer, Ihkl., III. — TJgges, .4%. Zellschr. f. Ps>jch., 29, fasc. 2.
AFFECTIONS CEREBRALFS. SYMPTOMES PSYCIllQLES PRÉDOMINANTS G71
titiel avec forraatiou de cellules granuleuses, mais sans atrophie des fibres nerveuses.
Ce dernier processus pourrait avec raison être considéré comme une affection secondaire de la moelle (dégénérescence descendante^ par suite d'une maladie intense des régions corticales motrices et trophiques comme centres de cette voie conductrice.
S YJIPTOMATOLOGIE SPÉCIALE
\. Symptômes psychiques. — Le cadre fondamental de la maladie psychique est tout entier dans les symptômes de débilité psychique qui se trahissent particulièrement par le caractère superQciel des émotions, le manque d'énergie dans les efforts, l'affaiblissement de la logique, de la critique et de la mémoire, en général par la baisse des facultés intellectuelles et éthiques, par le trouble profond de l'intelligence.
Ces défectuosités donnent aux émotions psychiques qui se développent sur la base de la démence paralytique des caractères particuliers qui permettent de les distinguer des défectuosités qui ne se sont pas développées sur la base de la faiblesse psychique. Dans certaines circonstances ces signes particuliers peuvent indiquer à l'homme expert leur origine particulière (démence paralytique), quand même il y aurait absence temporaire des troubles moteurs.
Les états maniaques dans la paralysie passent par tous les degrés de l'agitation, et vont de la simple exaltation maniaque jusqu'à la folie furieuse.
Ce qui distingue l'exaltation maniaque due à la paralysie d'une exaltation ordinaire, c'est tout d'abord, outre le stade prodromique suspect et en dehors de la présence des troubles moteurs (myosisdes pupilles est un fait fréquent et d'une grande importance) et vaso-moteurs, lopinion excessive que le malade a de lui-même et qui peut aller jusqu'aux idées de grandeur désultoires anticipées, la manie d'acheter et de spéculer alliée au caractère insensé des entreprises et des projets (achats nombreux), le penchant aux plaisirs alcooliques et surtout sexuels. Le trouble grave de la raison chez les malades en apparence encore lucides se trahit alors par une lascivité frappante et par un sans-gêne extraordinaire dans la satisfaction des besoins sexuels, puis par l'indifférence morale qu'ils montrent quand on leur fait observer rinconvenance de leur conduite. En même temps il subsiste un trouble de la conscience frappant et des lapsus mémorise par suite desquels ils oublient les noms et les faits, ils s'égarent dans des rues connues, entrent dans le domicile d'étrangers croyant que c'est le leur, perdent leur argent dans des excursions sans but, oublient leur malle et leur parapluie, jusqu'à ce que, dévalisés et tout en guenilles, ils soieut parfois ramenés par les agents de l'autorité comme des vagabonds. Souvent cet état d'excitation est accompagné par la cleptomanie et l'aplomb bête montré dans l'enlèvement des objets ainsi que dans la déué-
galion du vol ; il est alors non moins significatif que la distraction, le trouble de rintelligence et la faiblesse de mémoire des malades.
Ordinairement à cette période l'entourage commence à reconnaître aussi cet état comme morbide. Malheureusement on ne s'aperçoit pas de Textension des troubles; on se contente d'un voyage dans une station thermale, dans un établissement hydrothérapique, d'une cure de distraction pour calmer les nerfs qu'on croit seulement agités et par là on donne au malade le temps de gaspiller son argent, de préparer la ruine financière de sa famille par des traités absurdes, des achats et autres spéculations insensées, et de supprimer la dernière chance de guérison en laissant persister l'excitation cérébrale et les excès.
Les accès de folie furieuse des paralytiques peuvent succéder à l'agitation maniaque sous linfluence combinée des excitations externes et internes; mais dans la plupart des cas ils apparaissent brusquement, immédiatement, atteignent rapidement leur acmé pour retomber aussi promptement à l'état de calme. Ils peuvent se présenter à plusieurs reprises au cours de la maladie et apparaître encore dans le stade de démence finale. Ils ont une durée de plusieurs jours qui peut aussi s'étendre à plusieurs semaines, débutent souvent par une paralysie vasculaire qui peut aussi les accompagner, vont parfois de pair avec de la fièvre * et des phénomènes d'excitation (grincements de dents , et sont probablement l'expression de phénomènes fluxionnaires dans la pie -mère et dans l'écorce cérébrale.
La folie furieuse des paralytiques est dans la plupart des cas excessisivement violente, conformément au caractère idiopathique grave de cette complication et au grand trouble de l'intelligence. Les hurlements, les cris, la destruction aveugle, le barbouillement, l'absorption d'excréments sont ici des phénomènes tout à fait ordinaires. Il y a en même temps une grande confusion mentale et un grave trouble de l'intelligence; dans la plupart des cas il y a aussi de la salivation.
Les états mélancoliques dans la paralysie ont le cachet d'un trouble grave de cause organique, car ils se présentent sous la forme de mélancolie stupide ou de mélancolie agitée, avec une angoisse violente allant jusqu'à la pauphobie, et ils se compliquent de bonne heure de phénomènes de paralysie vasculaire avec troubles moteurs. Le trouble profond de la conscience, le caractère purement primordial des délires avec idées d'anéantissement et souvent aussi avec idées hypocondriaques, l'apparition rapide des phénomènes de faiblesse psychique, l'absence d'émotions prof ondes quand l'angoisse et la panphobie, d'origine organique, ne se produisent pas, la réaction démente qui s'ensuit et qui se manifeste par des cris et des lamentations enfantines, l'apparition occasionnelle de délires ambitieux au milieu de délires mélancoliques nihilistes, donnent à ces
' Mais pas toujours, ainsi que l'a cru L. Meyer, qui a essayé de les rattacher à l'exacerbation d'une méningite chronique.
Schûle, dans son Manuel, conteste même que les paroxysmes de folie furieuse de la forme classique de la paralysie soient accompagnés de fièvre.
AFFECTIONS CEREBRALES. SYMPTOMES PSYCHIQUES PRÉDOMINANTS GT3
états un cachet particulier. C'est précisémeut ici ([ue les troubles moteurs (surtout myosis, pupilles inégales, convulsions fibrillaires dans la langue et dans les muscles de la figure, parésies de ces muscles, grincements de dents) et vaso-moteurs fparalysies vasculaires dans la région du sympathique jugulaire) apparaissent ordinairement assez tôt, de sorte qu'en général il n'est pas difficile d'établir le diagnostic.
Le relevé des températures aussi peut être important pour la différenciation des tableaux mélancoliques et maniaques des paralyti([ues d'avec ceux de la mélancolie et de la manie ordinaires, car, selon Reinhard, la température de la tête plus élevée que la température axillaire, les oscillations extraordinaires de la chaleur du corps pendant la journée, la présence occasionnelle de températures générales légèrement fébriles sans cause appréciable, rendent le tableau clinique très suspect de paralysie.
Le délire des grandeurs* est un phénomène excessivement fréquent au cours de la paralysie. Il n'est cependant ni primaire ni essentiel ni spécifique, comme on l'a souvent cru. Pourtant la façon dont il se manifeste sur le terrain de la faiblesse psychique a une importance diagnostique et peut à elle seule indiquer la base paralytique de la maladie.
a). Les délires des grandeurs des paralytiques sont monstrueux, fantastiques, dépassent de loin la sphère du possible et se placent au-dessus des limites du temps et des lieux. La faculté de critique des malades est tellement abaissée que chaque idée devient désir, et que la chose désirée se transforme immédiatement en réalité; l'imagination est sans frein dans l'évocation des images de puissance et de grandeur, images dont la plastique et l'envergure sont cependant en contraste pitoyable et puéril avec le détail de l'échafaudage.
Ainsi, par exemple, un malade annonce un jour que la nuit il est devenu Dieu tout-puissant et qu'il se fera pousser des cheveux bleus. Pour arriver au ciel il fera construire un funiculaire qui l'y mènera. En général, ces malades se grisent d'idées formidables de puissance et de richesse. Ils se croient Napoléon, César et Bismarck à la fois. Dieu, la suprême divinité; autour d'eux tout est de l'or, tout se transforme en or, même leurs excréments. Un malade prétendait avoir construit sur la terre des chaussées dans tous les sens, et du point de départ de toutes ces routes où se trouve sa demeure, un château en diamants, il gouverne le monde. Afin de pouvoir à l'occasion se promener dans la lune, un autre malade prolongera son pénis à l'infini, le lancera jusqu'à la lune et y montera par cette voie en se poussant lui-même dans une brouette.
P). Dans sa faiblesse psychique le malade ne sait pas motiver ni coordonner ses idées délirantes: il ne s'aperçoit pas de leur manque de logique, ni de leur caractère contradictoire qui fait que l'une exclut diamétralement l'autre.
' Comparez la description de Meschede, Virchoœ'i^ Arc/t.. 34. — Falrot, La folie paralytique. — Newmann, Le/wbuch, p. 123.
7). Il se grise de sa richesse et de sa puissance imaginaires, sans faire un effort sérieux dans le sens de ses idées délirantes et, s'il assemble ses forces pour cet effort, un prétexte puéril suffit pour Fen détourner, étant donné sa faiblesse de mémoire, le trouble de son intelligence et la baisse de sa faculté à exercer une critique. D'autre part, par suite de son jugement affaibli, une idée vive devient pour lui tout de suite une réalité et il n'est pas difficile d'amener ces malades crédules aux idées délirantes les plus absurdes.
0 '. Un phénomène peu fréquent mais dont la présence est, au point de vue du diagnostic, très importante par le fait qu'il ne se rencontre que dans la démence paralytique et sénile, c'est que le délire des grandeurs primordial alterne avec un délire micromaniaque.
Là encore se montre la monstruosité du délire : idée de n'être plus qu'un Nain haut d'un pouce à peine, d'être décédé à plusieurs reprises, etc.
Chez les femmes\ le délire des grandeurs apparaît moins; il est plus modeste. Il apparaît plutôt comme une élévation des conditions de la vie quotidienne. Les malades ont de belles robes de soie, beaucoup de bas; souvent l'idée délirante a aussi une nuance sexuelle, elles ont donné naissance à de beaux enfants, tous jumeaux; elles accouchent tous les jours, etc.
Délire hypocondriaque. — Les délires hypocondriaques des paralytiques présentent aussi des particularités qui les font distinguer de l'hypocondrie ordinaire.
Là encore on rencontre ce caractère monstrueux de Tabsurde, résultat fatal du trouble profond de l'intelligence et du jugement.
Tandis que l'hypocondriaque ordinaire délire dans la sphère du possible, le délire du paralytique se meut dans le domaine de l'impossible.
Les malades se croient plus petits, plus grands ou même de forme triangulaire; leur tète, leur langue ont disparu, leurs organes sont desséchés, leurs orifices bouchés; ils ne peuvent plus manger ni déféquer ; depuis des mois entiers ils n'ont pas eu de selles. Un de mes malades s'étonnait de la longueur colossale de son corps, car autrefois il n'était que de la grandeur d'un point. Il se plaignait que son cerveau n'était plus qu'une bulle d'air, c[ui lui était descendue dans le ventre ; son ventre est rempli d'électricité, son cerveau s'est transformé en soleil (réminiscence du plexus solaire) et c'est avec ce cerveau-soleil qu'il a incendié l'univers. Un autre malade se plaignait sans cesse que son larynx était tombé dans son estomac, qu'après un lavement tous ses intestins étaient partis, que sa langue ne tenait qu'à un fil, que sa colonne vertébrale était rompue, que son sang était empoisonné avec de l'acide prussique, etc.
Ces délires sont en partie de nature primordiale, en partie l'allégorisation fausse et démente de sensations réelles anesthésies, etc.).
' A voir sur la démence paralytique dans le sexe féminin : Sander, Berliner klin. Wocheiischr.. 1870. 7. — V. Krafft, Arch. f. Psych.,\U.— Jung, AU. Zeitschr.f. Psych., 35, p. 235 el 625; 36, p. 406.
AFFECTIONS CEREBRALES. SYMPTOMES PSYCHIQUES PREDOMINANTS 67o
La démence primaire progressive', à notre époque la forme décidément la plus fréquente de la paralysie, présente des symptômes qui diffèrent de ceux de la démence ordinaire. La sensation individuelle et la perception du monde extérieur n'ont pas dans ce cas le caractère indifférent qu'on rencontre dans la démence ordinaire, mais elle est relevée, optimiste; de bonne heure se montre un trouble profond de l'intelligence concernant les notions de temps, d'espace, de personnes; les malades mènent une véritable existence crépusculaire. Souvent les formes extérieures des convenances, delà politesse, de la bonne conduite militaire se conservent pendant une longue période et masquent la défectuosité.
Le trouble de la mémoire aussi a un caractère particulier. Tandis que les choses vécues dans un passé très reculé sont encore fidèlement reproduites, celles du passé récent (repas, visites, etc.), sont aussitôt oubliées.
Les rémissions^ au cours de la maladie peuvent se produire à chaque moment et durer pendant des semaines, des mois et mêmes des années. Elles sont très étendues, notamment dans les premiers stades de la maladie, et peuvent souvent être prises pour des intermissions ou des guérisons. Cependant toujours se montrent des signes de faiblesse mentale, des conceptions troublées, une grande facilité à subir un ascendant, une plus grande excitabilité, toutes sortes d'anomalies du caractère En même temps le malade ne reconnaît qu'imparfaitement le caractère morbide de la période de maladie qu'il a traversée. La physionomie aussi demeure changée, morbide dans la plupart des cas. Des troubles moteurs, de légers accès de vertige et de congestion se montrent par-ci par-là et dénotent la continuité de l'existence d'altérations graves du cerveau.
2° Troubles moteurs. — Leurs signes généraux sont leur grande extension, leur caractère incomplet, leur variabilité en ce qui concerne l'intensité et l'extension, leur progression et leur extension avec le trouble de coordination.
Ils se rencontrent dans le domaine du langage, de la voix, des muscles oculaires, des muscles de la mimique, des extrémités. D'ordinaire c'est le langage et la voix qui sont les premiers atteints.
Le trouble du langage^ est essentiellement un trouble coordinateur (trébuchement des syllabes) lorsque, par suite de la conception démente du mouvement du mot entier, l'image acoustique du mot ne sort qu'imparfaitement, ou par suite de troubles de l'appareil de coordination articulatoire de l'écorce cérébrale, la formation du mot comme unité de la loi du langage ne fonctionne plus que d'une manière incomplète tandis que la
'■ Ces cas qu'on a confondus avec d'autres qui n'appartiennent pas du tout à cette catégorie, ainsi que le fait d'avoir négligé de tenir compte de la baisse de l'intelligence, ont contribué essentiellement à établir la catégorie de la soi-disant paralysie générale sans aliénation. Comparez : Lunier, A nn. méd. psjjcli.^ 1849.
2 V. KralTt, Friedreichs Blaf./.ei\iS66, fasc. 2.— Bôttcher, Dei/Isc/ie Kluti/,\ 1866, n» 1. — Doutrebente, Ann. méd. ps/jchoL, mars-mai 1878.
^ Kussmaul, Die Stœi'ungen der Sprnche, p. 206. — Gallopain, Ann. méd. psijch . juillet
formation du son et de la syllabe se fait sans obstacle (Kussmaul; et que des voyelles et des consonnes similaires sont seulement prises les unes pour les autres.
Le balbutiement, le bégaiement, ainsi que l'aphasie temporaire eu connexité avec les accès fluxionnaires, enfin la glossoplégie, consécutive aux attaques apoplectiformes, peuvent survenir au cours de la maladie. Dans le stade final la perte du langage est Tefiet combiné de la démence, de l'aphasie et de la paralysie complète de la coordination. Pendant le repos et dans la matinée les troubles d'élocution sont ordinairement plus prononcés; lorsque le mécanisme du langage est depuis quelque temps en action ou qu'il subit une impulsion accentuée, par exemple causée par un moment d'agitation, le trouble du langage peut dans le premier stade disparaître encore.
Au commencement l'aphasie est purement amnestique; au cours de la maladie il survient souvent une aphasie ataxique et une paraphasie. Le trouble d'articulation du paralytique repose en partie sur l'ataxie labiale (mouvements accessoires, convulsions fibrillaires dans l'orbiculaire de la bouche, l'élévateur de la lèvre supérieure et de l'aile du nez, l'élévateur du menton, plus tard aussi des parésies de la lèvre supérieure) qui rend indistincte la différenciation exacte des sons labiaux et sifflants (r, ic, b, p, etc.); la parole est entrecoupée parce que le malade presse trop les lèvres l'une contre l'autre.
Plus le malade parle vite, plus il est excité, plus cette ataxie labiale devient distincte; il peut cependant la masquer un peu en ouvrant la bouche aussi rarement que possible. Une plus grande importance revient à ce trouble coordinatoire, glosso-articulaire de l'élocution qu'on désigne sous le nom de trébuchement des syllabes et qui parait appartenir exclusivement à la démence paralytique. Ici il y a transposition, mélange et confusion des syllabes et des lettres qu"on aperçoit très distinctement, surtout quand on fait lire les malades (Rieger i.
Certaines syllabes sont alors souvent avalées ou incomplètement prononcées, étant donné que l'impulsion nerveuse pour la prononciation de la syllabe précédente continue à subsister ou qu'elle arrive trop prématurément pour la syllabe suivante. Ou bien une syllabe est répétée (bégaiement) ou traînée f articulation trébuchante); dans le premier cas, les mouvements de prononciation se répètent pour ainsi dire d'une manière spasmodique ; dans le second cas le mécanisme du langage n"est pas suffisamment innervé.
Souvent dans les stades terminaux le langage est traînant, ralenti, le malade cherchant instinctivement à surmonter l'obstacle à la coordination par un€ innervation plus lente et plus énergique. Mais on ne rencontre jamais le langage scandé.
En même temps le trouble de la coordination se manifeste très souvent aussi par le fait que les syllabes sont articulées d'une manière inégale et incorrecte, que certaines syllabes sont avalées et d'autres sont accentuées d'une façon insolite.
Malgré ce trouble du langage très avancé, les muscles de la langue et des lèvres peuvent cependant répondre à tous les autres besoins fonctionnels.
Les troubles du langage écrit (Erleumeyer, Die Schrift, etc., 1879j sont aussi des symptômes précoces et d'une grande importance, parce qu'ils indiquent une maladie corticale diffuse et spécialement l'existence d'une démence paralytique; cependant, ainsi que le démontre Scbûle {/citschr. /'. Psych., 36, p. 752), on rencontre aussi des cas de paralysie sans troubles de l'écriture. Mais quand ces troubles existent, Erleumeyer insiste avec beaucoup de raison sur leur grande importance diagnostique en ce qui concerne la forme, l'amélioration ou l'aggravation de la maladie.
D'après cet auteur, les troubles de l'écriture sont en partie de nature psycho- sensorielle (démence, perte des images de souvenir et des conceptions de mouvements) en partie de nature graphique mécanique (ataxie dans l'écriture tremblée). Dans le premier cas, les écrits pèchent par l'omission, la répétition inutile, la transposition ou la confusion des lettres, des syllabes, des mots (agraphie et paragraphie amnestique ou ataxique). Le trouble de la conscience des malades les empêche de s'apercevoir des contresens de leurs écrits. Dans le deuxième cas, c'est le travail graphique seul, la forme des caractères qui est atteinte. Ordinairement le trouble de l'écriture d'origine psychique précède le trouble graphique.
Dans les stades terminaux la faculté d'écrire disparait complètement en même temps que les autres conceptions de mouvements.
Weiss autrefois (Coinpend., p. 118) et récemment Rabbas [Zeitschr. f. Psijch., 41, p. 375) ont attiré l'attention sur un trouble particulier de la lecture. Ce trouble est analogue à la paralexie, car les paralytiques, quand ils font une lecture, lisent, selon les circonstances, les plus grandes absurdités en remplaçant le texte imprimé par des mots tronqués ou nouveaux qu'ils forgent et sans s'en apercevoir aucunement. Comme ce trouble de la lecture se présente souvent de bonne heure, avant que les autres pliénomènes d'aphasie et les troubles du langage se produisent et qu'il ne se rencontre probablement que dans la paralysie, il pourrait avoir une certaine importance pour le diagnostic.
Les fonctions des muscles de la voix aussi sont souvent troublées de bonne heure par l'ataxie et la parésie (Schulz Rauchfuss); la voix devient alors rauque, sourde, voilée, prend un timbre chevrotant, fait facilement des couacs dans le chant. Par suite du trouble de l'innervation du voile du palais, elle prend souvent aussi un caractère nasillant.
Du côté des muscles oculaires des paralysies passagères avec diplopie se produisent parfois, notamment dans la forme tabétique. On observe aussi du nystagmus et le ptosis comme symptômes passagers.
Les anomalies d'innervation des muscles de Tiris' sont assez fréquentes. Mais elles n'ont de valeur pour l'observateur que lorsqu'elles ont été
Auslin, Ann. tnéd. ps'jch., avril 1862. — Seifert. .I//.7. ZcHschr. f. l'si/,-li.. 10.
manifestement produites par la maladie et qu'on peut exclure toute cause intraoculaire.
Au début, notamment dans le stade maniaque, il y a assez souvent du myosis, mais qui disparaît sous l'action de l'atropine; on rencontre plus fréquemment la mydriase hémilatérale ne disparaissant pas sous l'action de la fève de Calabar. Mais ce qui est particulièrement important, c'est l'inégalité des pupilles et l'alternance des troubles d'innervation de l'iris.
Dans la région faciale, on rencontre souvent de bonne heure des parésies alternantes et limitées à quelques groupes de muscles, notamment aux muscles des lèvres. Les paralysies étendues de la figure ne se rencontrent que temporairement après les accès apoplectiques et épileptiques. Un des premiers phénomènes est ordinairement une convulsion fibrillaire et un tremblement des muscles faciaux, notamment des muscles de la bouche, tremblement qui se manifeste surtout dans les mouvements mimiques et articulatoires et qui momentanément peut s'accentuer . au point de devenir un tic convulsif. Dans les stades avancés de la maladie la partie inférieure du trijumeau participe aussi à ces parésies. Alors des mouvements spasmodiques, étranges, automatiques de mastication et des grincements de dents se produisent. Dans les stades terminaux de la maladie les muscles de la déglutition aussi peuvent devenir temporairement insuffisants et par là occasionner des dangers de suffocation.
Les troubles locomoteurs des extrémités sont en partie d'origine cérébrale, en partie d'origine spinale. La lacune dans la capacité cérébrale se manifeste par le trémor, les insuffisances musculaires, les ataxies, parfois aussi par le tremblement intentionnel, mais essentiellement par l'imperfection des conceptions de mouvements et par l'utilisation des sensations musculaires. Par suite de ces phénomènes les mouvements (appris) deviennent lourds, maladroits, peu gracieux ; la démarche parait mal équilibrée. Il vient s'y joindre encore des troubles causés par les altérations des voies conductrices de la moelle épinière.
Il y a des cas à marche essentiellement tabétique avec perte des réflexes profonds, s'accompagnant habituellement de la suppression du réflexe oculo-pupillaire, phénomènes évidemment produits par la dégénérescence grise des cordons postérieurs.
Plus fréquemment la démarche est légèrement spasmodique, raide, machinale, en frappant du talon. Les réflexes profonds sont alors accentués, parfois même on peut provoquer le clonisme du pied. Ces allures se rencontrent surtout dans la forme classique de la paralysie et peuvent vraisemblablement être ramenées à un trouble dans l'arrêt des réflexes par l'hydrocéphalus ainsi qu'aux altérations de la région postérieure des cordons latéraux.
Crump Beatly Brain, avril 1885), Bellencourt rencépliale, I880, 2 et d'autres encore ont étudié l'état des réflexes profonds. Le premier a trouvé, sur 68 cas, 18 cas où il y avait absence et 26 où il y avait augmentation du réflexe patellaire ; le dernier a constaté l'absence dans 11 cas et l'augmentation dans 4o cas sur 6S.
Les accès apoplectiformes et épileptiformes ' coustitueiU des phénomènes épisodiques importants. Les premiers sont incomplets et se bornent à une perte de connaissance momentanée avec relâchement de l'innervation, ou bien ils ressemblent exactement aux attaques apoplectiques avec hémiplégie: ils n'en dilïèreut que parla prompte régression des paralysies avec augmentation simultanée de la chaleur du corps.
Les accès épileptiformes peuvent ressembler aux accès de Tépilepsie vraie. Plus fréquemment ils ne sont que partiels, hémilatéraux, ne sont pas accompagnés d'une perte totale de connaissance, ont en outre une durée plus longue, pendant des heures et même plusieurs jours ; dans certains cas rares, ils se bornent à des accès de vertige momentanés. Ces accès sont souvent amenés par des phénomènes de paralysie vasculaire avec fluxion violente au cerveau et avec température de la tête dépassant de l^jO la température axillaire (Reinhard). Il se développe souvent, consécutivement à ces accès, des affections inflammatoires des poumons (pneumonies catarrhales et hyposta tiques) ; on ne sait pas encore au juste si elles sont dues à une cause mécanique, c'est-à-dire à lecoulement des sécrétions de Tarrière-bouche et de la bouche dans les voies aériennes du malade privé du pouvoir de réaction, ou à une cause névrotique, à la paralysie vasculaire dans la région du sympathique thoracique. Gomme formes rares d'accès, il se produit des attaques tétaniformes et épileptiques.
Ces attaques peuvent se rencontrer à tous les stades de la maladie. Ils n'existent pas dans tous les cas, mais sont très fréquents et, dans la plupart des cas, ils se répètent souvent une fois quïls sont entrés dans le tableau de la maladie. A la suite de ces accès les troubles moteurs sont accentués, souvent il reste pendant quelque temps des paralysies de l'hypoglosse facial et des hémiparésies qui, si elles succèdent à des convulsions, sont toujours du même côté que ces dernières. Ordinairement elles disparaissent au bout de quelques heures ou de quelques jours. L'état psychique empire toujours après ces accès et ne revient plus à son ancien niveau.
Dans tous les cas ces attaques ne sont pas amenées par des altérations anatomiques. Les attaques apoplectiformes sont produites probablement par des paralysies temporaires des vaisseaux avec œdème consécutif de certaines régions motrices du cerveau ; les accès épileptiformes pourraient bien être occasionnés par des processus d'excitation revenant périodiquement dans la zone motrice de l'écorce. Ces excitations peuvent être directes (Bechterew appelle l'attention sur la fréquence des kystes entre l'arachnoïde et à la surface cérébrale; ou périphériques (par exemple tropplein de la vessie) dont l'effet s'explique par l'accentuation de l'excitabilité fonctionnelle des régions corticales motrices.
3. Troubles ïtuomotenrs. — Ils se manifestent de bonne heure par le caractère monocrote et tardif du pouls. Il s'agit dune parésie vasculaire progres-
* Baillarger, .1««. méd. psycJi.. 1858. p. 168. — Baume, Ibid., 1862. p. 540. — Westphal, Arch. f. Psi/cli.. V. p. 337. — Schiile. Handb.. p. 164. — Bechterew {Mendel, Ceitlralblall, 1883, n" 19). — Eikholt. Zeilschr. f. l'sijc/i.. 41, p. 51.
sive qui, passagèrement, mène à une paralysie régionnaire totale des vaisseaux dans la région du sympathique du cou (souvent hémilatérale, d'après l'analogie des sections transversales de Claude-Bernard), avec des accès de vertige et d'apoplexie, élévation de la température locale et générale, des transpirations hémilatérales, etc., mais qui se manifeste aussi sous forme de paralysies vasculaires circonscrites de la peau (tache méningitique). Dans le stade terminal cette paralysie vasculaire est générale et cause, outre les hyperhémies névroparalytiques dans le poumon, dans la vessie, dans l'intestin, etc., de la cyanose, du froid, de l'œdème de la peau et une température subnormale.
4. Comme troubles trophiques, il faut citer : la fréquence de l'herpès zoster, les sueurs de sang observées pour la première fois par Servaes, la baisse rapide de la nutrition dans le stade terminal, la fragilité des os avec augmentation des phosphates dans l'urine, le décubitus final.
5. A côté des troubles vasomoteurs et moteurs, les troubles de la sensibilité jouent un rôle insignifiant.
Le mal de tête n'est pas rare au début ; les douleurs lancinantes dans les extrémités ne se rencontrent que dans la forme tabétique de la maladie. Dans les stades avancés de la paralysie la sensibilité est diminuée, cependant un examen exact des fonctions est très difficile à cause de la démence et du trouble de la conscience des malades. Dans certains cas, la sensibilité tactile est conservée et seule la sensibilité à la douleur est supprimée, iilors il y a danger d'auto-mutilation et les malades ont besoin d'être surveillés soigneusement. On a vu des paralytiques analgésiques se faire eux-mêmes des brûlures des plus graves, se trancher par une morsure violente une partie de la langue et mâcher ensuite ce morceau détaché, se promener avec une fracture de cuisse compliquée.
6. Troubles sensoriels. — Les hallucinations sont d'une rareté surprenante dans la démence paralytique; elles sont si rares que lorsqu'on en rencontre il faut concevoir des doutes sur la justesse du diagnostic et songer tout d'abord à la possibilité d'une paralysie alcoolique. Dans la forme classique de la paralysie on rencontre cependant des hallucinations du sens visuel, surtout dans les états d'excitation.
Fûrstner a montré des phénomènes intéressants de lacune dans le champ cortical du nerf optique sous forme de perte de la faculté de percevoir les objets vus par les yeux, perte qui s'atténuait parfois, mais qui d'ordinaire progressait au point de devenir une cécité corticale. L'amblyopie causée par les troubles infracorticaux dans le trajet du nerf optique n'est pas rare et se présente soit comme symptôme prodromique, soit comme symptôme de développement. A côté des constatations négatives, l'ophtalmoscope montre de la névroténonite et de l'œdème péripapillaire. Flemming, Westphal, Simon, Magnan ont constaté aussi des cas d'anosmie. Dans certains cas on a trouvé de la dégénérescence grise du nerf olfactif.
7° L'instinct génital^ est, dans les premiers stades de la maladie ainsi
' Conf. V. Krafft.Psyc/iopa^/n'rt sej;MflZ/s, trad. en franc, par E.Laurent et S. Csapo.
AFFECTIONS CEREBRALES. SYMPTOMES PSVClIlnlES PliKDuMlXA.NTS Wi
que dans les états d'excitation épisodiquos, lialjitiKîlleinent accentué, parfois aussi perverti; dans les stades terniiiiaux, le lil)i(l() et la puissance sexuelle tombent ordinairement à zéro.
8. La démence paralytique présente une U'inprriilurc^ qui s'écarte de celle qu'on note chez l'individu normal.
Reinliardta trouvé les températures du raidi et du soir plus élevées que celles du matin. Des augmentations épisodiques de la chaleur spécifique se rencontrent assez fréquemment, mais elles n'iudiquent en aucune façon la nature inflammatoire du processus morbide; elles s'expliquent plutôt par des troubles fonctionnels épisodiques des centres de l'écorce cérébrale destinés à régler la chaleur. On peut admettre comme des températures (jusqu'à 40") de nature névrosique, celles qui retombent rapidement au niveau normal aussitôt que la vessie ou l'intestin trop pleins sont évacués, puis les températures hyperpyrétiques de l'agonie. (Dans un cas que j'ai eu à traiter, j'en ai noté une qui s'éleva jusqu'à 43o.)
Les élévations de la température, même jusqu'à 40°, sont très ordinaires dans les états d'excitation des paralytiques; en outre, il se produit comme phénomènes accessoires des accès congestifs (paralysie vasculaire dans la région du sympathique du cou) apoplectiformes et épileptiformes. Elles se manifestent dix à douze heures avant l'attaque (Reinhard) et durent plusieurs heures et même des jours après sa disparition. Kromer a trouvé une baisse anormale de la chaleur spécitique surtout dans les formes hypocondriaque, tabétique et démente de la paralysie.
Dans les stades terminaux de la maladie, la chaleur spécifique est subnormale. Les différences de température hémilatérale (jusqu'à 1'^) ne sont pas rares non plus dans ce cas, notamment après les accès. Dans l'état préagonique on rencontre des températures de collapsus descendant jusqu'à 24'' en même temps que l'individu éprouve un bien-être subjectif.
Diagnostic
Le diagnostic^ de la démence paralytique est facile quand la maladie est développée et qu'on en connaît suffisamment l'anamnèse aiusi que la marche depuis l'origine.
Bien qu'il n'y ait pas un seul symptôme qui soit pathognomouique, la débilité psychique sur laquelle se développent et évoluent de prime abord tous les états psychiques variés, la façon particulière dont se développent et se groupent les symptômes vasomoteurs et moteurs, donnent des indications sûres pour le diagnostic. 11 faut encore ajouter sou début par un
' Kromer, AU;/. Zeilschr. /'. Psi/c/i., 36, fasc. 2 et. 3 (avec lilléralure). — Ueinliard, Arch. f. Psych., X, 2. — "Wirsch, Korperlenipera/iir in (1er proi/r. Parai., Thèse Berlin,
2 V. KralTt, J////. Zeilsdu: f. Psijch., 23, p. 181. — llilzig-, Zlcmsscns Ih/b., XI, p. SIO. —
Nasse, Irrenfreund. 1870, 7.
stade prodromiqae particulier qui dénote une maladie cérébrale idiopathique grave, le caractère progressif en même temps que variable des différentes séries de symptômes avec une tendance frappante aux rémissions.
Nous avons déjà fait la différenciation entre la mélancolie, la manie, le délire des grandeurs, la folie furieuse, etc., et les formes analogues qui ne sont pas paralytiques; quant à la distinction d'avec certaines formes de l'alcoolisme chronique, nous renvoyons le lecteur au chapitre de lalcoolisme. Pour les affections localisées du cerveau avec troubles psychiques (démence apoplectique, encéphalite , il faut considérer que les troubles moteurs de la paralysie ne sont pas des paralysies, mais des troubles de coordination, qu'ils sont généraux et non pas circonscrits, qu'ils varient dans leur intensité et dans leur extension, qu'il sont progressifs et non stationnaires.
Le diagnostic différentiel peut présenter des difficultés dans certains cas de syphilis cérébrale basée sur une dégénérescence diffuse des vaisseaux et des tissus.
Outre les symptômes généraux qui indiquent la syphilis cérébrale, la rareté du délire des grandeurs, la prédominance particulière de la paralysie de certains nerfs cérébraux, l'âge souvent très précoce dans le cas de syphilis cérébrale, peuvent fournir des indications.
Un des problèmes les plus difficiles, c'est de reconnaître la paralysie dans les cas rares où une psychonévrose, en apparence ordinaire, constitue le stade prodromique.
De même que Schiile, j'ai dans ma pratique personnelle des cas où aucun symptôme n'indique la paralysie imminente, où tout soupçon avait du être abandonné et où pourtant, après la résolution apparente de la psychose, la paralysie s'est déclarée. Sous ce rapport je considère comme suspectes de paralysie les psychoses chez les individus à l'apogée de la vie, viveurs et en même temps surmenés intellectuellement, quand la psychose a été précédée de changement dans le caractère et d'asthénie cérébrale, quand elle présente au cours de son développement le caractère d'une maladie organique grave, quand, sous forme de mélancolie, elle surprend par exemple par son absence d'émotion, va de pair avec des délires nihilistes, présente épisodiquement comme manie des phénomènes graves d'excitation cérébrale au point de prendre parfois les allures du delirium acutum. Le soupçon s'accentue à mesure que les élats de stupeur, les paralysies vasculaires, les accès de vertige apparaissent d'une manière intercurrente, que des lapsus memoriae et judicii se manifestent parfois sans cause somatique explicable, que des élévations thermiques se produisent; enfin, quand la résolution de la psychose n'est pas complète et que des phénomènes de débilité psychique restent comme résidus.
La distinction entre le simple épuisement fonctionnel du cerveau (neurasthénie cérébrale et le début d'une paralysie n'en est pas moins difficile et non moins importante au point de vue du pronostic.
Les symptômes de ces deux maladies peuvent, au début, être presque
AFFECTIONS CERÉUnALES. SVMI'KjMES PSYCIIlnlES l'IU-DOMIXAMS 083
complètement identiques; il est même liors de doute que la paralysie peut se développer à la suite d'une eérébrasthéuie, quand les parois vasculaires ont une perméabilité anormale et que par coaséquent la névrose vasomotrice du cerveau aboutit à une maladie organique. En présence de ces cas douteux, il faut avant tout tenir compte de l'étiologie. Les causes occasionnelles (surmenage intellectuel, trauma psychique, etc.j peuvent être communes aux deux maladies ; il n'en est pas de même des causes prédisposantes qui, dans la neurasthénie, consistent essentiellement en jirédispositions habituellement hérétlitaires, dans la paralysie eu prédispositions acquises, comme le rachitisme, le trauma capitis, Talcoolisme, mais surtout la syphilis. Si ces prédispositions existent chez des hommes arrivés à l'apogée de la vie, hommes ([ui étaient des viveurs, mais qui en même temps travaillaient beaucoup intellectuellement, et qui présentent des signes d'asthénie cérébrale, il faut alors penser plutôt à la présence d'une paralysie qu'à celle d'une eérébrasthéuie.
Par contre, l'apparition de ces phénomènes pathologiques graves, à un âge moins avancé, jusqu'à la trente-cinquième année environ, notamment chez les individus à prédispositions névropathiques, qui n'ont pas été exposés aux excès in potu et Yeuere, qui n'ont pas eu la syphilis, permet toujours de supposer qu'on se trouve en présence d'une simple eérébrasthéuie.
Outre l'étiologie du cas, c'est son mode de développement qui est d'une grande importance. Un écroulement presque subit des facultés de l'écorce cérébrale, surtout àla suite d'un trauma psychique, plaide en faveur d'une neurasthénie; l'apparition lente ou par accès des symptômes indique la paralysie. Un changement profond et durable du caractère, des phénomènes de lacune dans la sphère éthique, une dépression profonde, hypocondriaque, avec motivation absurde, témoignent en faveur de l'existence delà paralysie ; la simple émotivité, l'excitabilité allant jusqu'aux passions indomptables, l'égoïsme morbide au point de tourmenter l'entourage, les idées nosophobiques dans le sens d'un « ramollissement du cerveau » imminent avec dysthymie réactive, appartiennent à la eérébrasthéuie. La faiblesse de la mémoire est le propre des deux maladies, mais celle du paralytique est plus appréciable, plus durable et progressive ; c'est un véritable phénomène de lacune; celle de l'asthénique est objective, en disproportion avec ses plaintes, variable en intensité, un simple phénomène de fatigue (le trésor delà mémoire restant virtuellement intact); aux phases d'épuisement intellectuel, elle peut se manifester dans le langage parlé ou écrit, qui devient très difficile et peut aller jusqu'aux phénomènes d'aphasie. Le cérébrasthénique ne présente pas de troubles de l'intelligence, si l'on fait abstraction de son incapacité temporaire et variable à mettre en circulation sa monnaie intellectuelle; il n'a pas non plus des obnubilations du sensorium. Par contre, ces phénomènes de lacune se montrent souvent de bonne heure et d'une façon pénible chez le paralytique et le rendent incapable d'avoir des relations sociales. Le cérébrasthénique qui se croit idiot et qui ne se sent pas rassuré dans ses rapports sociaux, craint
continuellement ce qui est déjà réellement arrivé au paralytique; mais, comme il est virtuellement sain, les bévues contre les convenances, les ridicules dans l'écriture et dans le langage ne se produisent pas. Il lui arrive, c'est vrai, de commettre des lapsus calami, mais il s'aperçoit des fautes commises par suite de son épuisement, il les corrige lui-même, et en cela il diffère du paralytique.
Une agrypnie obstinée, résistant à tous les moyens, le fait de s'endormir dans des endroits où cela est inconvenant, en société, pendant la journée, peuvent faire soupçonner l'existence d'une paralysie.
Les attaques apoplectiformes, épileptiformes, les accès aphasiques, les monoplégies temporaires des extrémités, de la langue, avec paresthésie, l'hémicrauie ophtalmique qui apparaît de bonne heure, ne rentrent pas dans le cadre de la neurasthénie et indiquent une maladie organique. La phosphaturie est très fréquente dans la paralysie initiale, l'uraturie et l'oxalurie le sont dans la neurasthénie.
Marche et durée
La durée totale de la maladie est très variable et difficile à calculer, puisqu'on arrive rarement à fixer le début des altérations prodromiques. En moyenne, la maladie exige trois années pour achever son cours. Chez les individus âgés et chez les personnes du sexe féminin, elle dure plus longtemps. Les cas dus à un épuisement intellectuel ou à untrauma capitis semblent avoir une plus longue durée que ceux qui ont été amenés par suite d'excès in Baccho et Venere.
Parmi les symptômes de mauvais augure, c'est-à-dire présageant une évolution rapide sont : les températures fébriles épisodiques, l'apparition précoce des troubles dans l'écriture et dans les mouvements, les attaques paralytiques apparaissant de bonne heure et fréquentes. La forme hypocondriaque ou démente fait prévoir une marche plus lente que la forme classique. La marche et la durée sont cependant dans les cas isolés incalculables, car, même aux stades avancés, des rémissions durant des semaines et même des années peuvent se produire.
Dans certains cas rares, le processus, qui est la base de la démence paralytique, peut évoluer dans le délai d'un mois et au maximum d'un an (paralysie aiguë ou galopante).
Comme dans le délire aigu, il s'agit toujours de cerveaux malades. Un nouvel excès grave, une trauma psychique ou somatique (insolation, etc.), peuvent amener l'explosion de la maladie. Les symptômes de lacune et d'excitation sont essentiellement ceux de la forme chronique, seulement ils ont une marche et non une allure orageuse, conformément à l'acuité des processus anatomiques. Le stade d'incubation dure des journées et même des semaines (lluxion, mal de tête, insomnie, lourdeur intellectuelle, phénomènes de lacune intellectuelle et notam-
AFFECTIONS CÉRÉBRALES. SYMPTOMES l'SVClIKjCES l'ItKDOMI.VWTS o.s.;
meut éthique, graude éniotivité). Uu jour la folie furieuse se déclare avec uu trouble profond de la couscience, une fuite échevelée des idées, des délires des grandeurs insensés, souvent entremêlés de délires micromauiaques. Eu môme temps fluxion violeute, souvent fièvre, mouvements fibrillaires des muscles allant jusqu'à de légères convulsions, grincements de dents comme signes de l'excitation cérébrale grave. Au cours de la maladie, il y a une impulsion motrice démesurée avec barbouillement, destruction. Plusieurs jours ou plusieurs semaines après, il y a accalmie; puis démence grave, parésies, ataxies, aphasie, langage hésitant, trébuchant, comme symptômes d'une atteinte profonde des régions corticales motrices. Avec de nouveaux phénomènes d'excitation cérébrale (explosions de manie furieuse, accès épileptiformes et apoplectiformes), il se produit, dans le délai de quelques semaines ou quelques mois, un déclin intellectuel. Alors commence aussi la désagrégation physique : le marasme, le décubitus, le relâchement de l'innervation, intéressant finalement les centres vitaux, préparent le dénouement fatal qui se produit dans lépuisement le plus profond et parfois avec des convulsions.
A l'autopsie il faut relever : l'adhérence de la pie-mère avec lécorce cérébrale, l'abondance du sang, le gonflement de l'écorce, sa couleur grise, rougeâtre, avec ramollissement à certains endroits, surtout dans les circonvolutions centrales. Les apoplexies capillaires ne sont pas rares. Au microscope, les gaines lymphatiques apparaissent remplies de globules sanguins, rouges et blancs, la glia est condensée (formation de cellules arachnoïdes, prolifération du noyau); les cellules ganglionnaires sont gonllées. ternes, boursouflées.
Proïsostic
Le pronostic de la démence paralytique est sombre, malgré les cas isolés de guérison, dont la plupart sont discutables, soit en ce qui concerne le diagnostic de la maladie, soit sous le rapport de la guérison même (simples rémissions). Nous ne pouvons cependant pas prononcer avec une certitude absolue un arrêt de mort comme pronostic pour ces malades.
Dans la littérature moderne, les cas de guérison tenant tête à toutes les exigences de la critique augmentent. Mais soùventces cas sont trop prématurément livrés à la publicité pour qu'on puisse porter uu jugement définitif, ou bien la guérison n'était pas complète, car des états de débililé psychique persistaient, ou bien il s'agissait de simples intermissions, étant donné que la maladie, quand elle récidivait, ne recommençait pas par 1.^ commencement mais qu'au contraire elle reprenait son cours au stade où elle était devenue latente.
Ces objections sont applicables en grande partie aux cas nombreux Çd'.) rapportés par Voisin dans sa monographie (p. 102, ùî1\) et par Doutrebente {Annal. Méd. PsychoL, 1878, mars, mai), cas dans lesquels la guérison s'est souvent présentée après des suppurations profuses, des abcès, des
lésions, et en partie aussi aux cas de guérison rapportés par Gauster {Jahrb. f.Psych., 1879, fasc. 1).
Des cas de guérison incontestables ont été publiés par Flemming [Irrenfreund, 1877, fasc. 1 et 2), par Schûle {Zeitsclir. f.Psych., 32, fasc. 6); par Gauster (op. cit., p. 18, et Psychiatr. Centralb., 1875, 1 et 2), Oebeke {Zeitschr. f. Psijch., 36, fasc. 6). Conf. encore les Annal. Med. Pstjchol, 1879, mai {Irrenfreund, 1879,8); Siolzner {Irrenfreund, iSll, S) ; Nasse {Ibid., 1870,7); L. Meyer {Berlin. Klin. Woclienschr., 1878,21). Nasse {Zeitschr. /'. Psych., 42, fasc. 4) donne, à la suite des communications d'Oebeke, la littérature publiée sur ce sujet depuis 1879 et, puisant dans sa riche expérience personnelle, il cite ce fait peu consolable que depuis 1872 il n'a pas eu un seul cas de guérison, et que de sept cas de guérison dont il avait rendu compte en 1870, six sont retombés malades ou sont morts dans de graves accès cérébraux. Dans un seul cas la guérison s'est confirmée; mais les troubles d'élocution manquèrent pendant la maladie, de sorte que le diagnostic est sujet à contestation.
Étiologie
En face d'une maladie aussi grave et qui tend à devenir de plus en plus fréquente, l'étiologie ' mérite une attention toute particulière. Quelque variées que soient les causes, toutes peuvent se résumer dans ce principe : ce sont des influences débilitantes agissant sur le cerveau, qui présente une faiblesse de résistance soit congénitale, soit héréditaire, soit acquise; cette faiblesse est, dans la plupart des cas, acquise par le surmenage intellectuel ou physique, par les maladies épuisantes, les excès, la syphilis.
Rieger (Schmidt's Jahrb., t. 110, p. 88) a établi, d'après les documents de la littérature dont il disposait, que celui qui est syphilitique a 16 ou 17 fois plus de chance d'être atteint de démence paralytique que celui qui ne l'est pas. L'influence prédisposante de la syphilis est probablement analogue à celle qu'elle exerce dans le tabès. Graf {Milnchener arztl. Intelligenzbl., 1885, n**^ 31 et 32) a trouvé chez 40 p. 100 des paralytiques de l'asile de Wernek des antécédents syphilitiques.
Mendel {Berlin. Klin. Wochenschr . , 1885, 33 et 34) a trouvé chez les paralytiques 75 p. 100, dans les autres psychoses seulement 18 p. 100 de cas avec antécédents syphilitiques.
Parmi les causes prédisposantes il faut citer encore l'hérédité, Tàge, le sexe et la position sociale. L'hérédité joue dans la paralysie un rôle de beaucoup moins important que dans les autres psychoses. Elle n'apparaît qu'environ dans 15 à 20 p. 100 des cas. La paralysie est une maladie du cerveau à la période de son développement et de sa plus grande capacité de travail. Elle est rare avant la trentième et après la soixantième année, fréquente surtout entre trente-cinq et cinquante-cinq ans. Elle atteint environ
' Hoffmann, Gïuizhur's Zeitschr.^ 1850. L
sept fois plus fréquemment le sexe masculin que le sexe féminin'. Cette différence sexuelle ressort tout particulièrement quand on examine le degré de fréquence de la maladie dans les couches sociales supérieures. La paralysie est excessivement rare cliez les dames de la haute société. Elle constitue un phénomène d'une fréquence surprenante chez les officiers et les fonctionnaires militaires. Les causes occasionnelles sont : les excès d'alcool et in Venere, le surmenage intellectuel et physique, plus rarement les émotions profondes et de longue durée (chagrins, soucis, offenses), les influences caloriques et les trauma capitis-.
Chez les individus du sexe féminin on observe la maladie le plus souvent comme suite immédiate des accouchements laborieux et accumulés ainsi qu'à la ménopause.
Dans l'état actuel de nos connaissances cliniques, anatomiques et étiologiques, la nécessité de connaître la pathogénie de cette maladie redoutée et devenant de plus en plus fréquente^ se fait impérieusement sentir. L'étiologie nous montre une série de facteurs débilitants qui sont en partie prédisposants, en partie occasionnels; l'observation clinique constate comme premiers phénomènes de la maladie en voie de développement des troubles de l'innervation vasomotrice ; l'examen anatomique trouve les symptômes d'une inflammation chronique dans le cerveau et ses enveloppes.
C'est la tâche de la pathogénie ^ de mettre en accord entre eux ces faits disparates.
Le premier phénomène qui se produit dans le processus de la paralysie est évidemment une parésie vasomotrice (Lubinoff, Schùle) avec l'hyperhémie qui en résulte.
Les excès in potu et Venere, les influences caloriques et traumatiques, le surmenage intellectuel et les émotions favorisent l'apparition de ce trouble fonctionnel et le provoquent. Il se produit d'autant plus facilement que le cerveau se trouve déjà dans un état de turgescence physiologique, qu'il fonctionne très activement. Voilà ce qui explique d'un côté le fait que la paralysie se déclare presque exclusivement dans la région vasculaire de la carotide (cerveau frontal), centre des phénomènes les plus transcendeutaux de l'âme humaine, d'autre part le fait qu'elle n'apparaît presque exclusivement qu'à l'âge de la turgescence physiologique du cerveau (entre trente et soixante ans), qu'elle atteint de préférence les individus du sexe masculin, en raison de leur plus grande préoccupation dans la lutte pour l'existence, de leurs travaux cérébraux, des iutlueuces trau-
' Sander, Berlin, klin. Wochenschr., 1870, 7.
- V. Krafït, JJeber die durch Ge/iirnerschill/enni;/ , etc., /lervorf/erii/'eneu psi/cfiiscfien Erkrankitnf/en. — Erlangen, 1868.
^ Le pourcentage de la paralysie dans les asiles est d'environ de 18 p. 100 de tous les malades; dans les grandes villes, comme à Paris, il est de beaucoup plus élevé encore. Ainsi, d'après Materne, à Cliarenton, '26 p. 100 des malades étaient paralytiques ^40 p. 100 à la section des hommes, 6,5 p. 100 chez les femmes).
* Schùle, Sektionserfjebnisse, p. 138, et AU(/. Zeilschr. /'. Psijch., 32. — LubinolT. Virchow's Arch., bl.
matiques plus fréquentes, des influences caloriques, des excès in Baccho et Yenere, ces derniers fatiguant beaucoup plus l'homme que la femme.
L'hyperhémie névroparalytique constitue le point de départ des altérations des tissus dans le cerveau et dans les méninges.
Tout d'abord il se produit un engorgement de lymphe dans les voies lymphatiques du cerveau et de la pie-mère, une migration des matières colloïdes et albumineuses ainsi que des globules du sang à travers la paroi vasculaire dans les gaines lymphatiques périvasculaires. Cette migration est favorisée par des troubles de nutrition des parois vasculaires, résultat des influences prédisposantes (prédisposition héréditaire, maladies affaiblissantes qui précèdent, et autres facteurs tels que syphilis, alcoolisme, surmenage intellectuel, trauma capitis, influences caloriques).
L'engorgement lymphatique dans les espaces périvasculaires s'étend aux réseaux de cellules plasmatiques de Deiters et, comme l'a démontré Boll, les voies lymphatiques de la pie-mère communiquent avec celles du cerveau ; il s'étend aussi aux réseaux de cellules plasmatiques de la piemère et amène alors des altérations de ses tissus, des opacités chroniques inflammatoires, des épaississements. Les voies lymphatiques de la piemère sont donc obstruées et l'engorgement lymphatique du cerveau s'accentue. Ainsi il se produit un cercle vicieux. Dans certains cas, qui ne sont point rares, la méningite chronique est primaire et produit d'abord un engorgement lymphatique récurrent dans le cerveau. L'engorgement lymphatique et le gonflement des tissus, spécialement des réseaux de cellules plasmatiques qui s'y rattachent, amènent alors la prolifération des tissus conjonctifs de la pie-mère, de la névroglie et des vaisseaux; la glia se sclérose, les vaisseaux s'atrophient et les éléments nerveux périclitent.
Thérapeutique
Il parait presque oiseux en présence d'une pareille maladie de parler des moyens de combattre le processus qui en est la base, puisque tous les malades atteints de ce mal meurent, sauf quelques cas rares et dont le diagnostic n'est pas tout à fait incontestable. Cela ne peut nous dégager du devoir de discuter la thérapeutique de cette grave affection cérébrale. Car il est probable que cette mortalité désolante a pour cause le fait que la maladie est reconnue trop tard, que le malade au lieu d'être confié à des mains expertes alors qu'il en est temps encore, devient l'objet d'interventions insensées et affaiblissantes (saignées, cures hydrothérapiques, etc.) et qu'il a tout le temps de ruiner complètement sa santé par les excès intellectuels, alcooliques et sexuels. Comme la connaissance de la démence paralytique se répand de plus en plus parmi les médecins non spécialistes, qu'elle devient le bien commun de tous les praticiens, il est permis d'espérer qu'elle sera reconnue à temps, première condition pour pouvoir la combattre.
AFFECTIONS CEREBRALES. SYMPTOMES PSYCIIIOUES l'RKDO.MIXAXTS
li^'.t
La maladie, une fois reconnue ou même soupçonnée, le IrailemenL doit être appliqué avec toute l'énergie possible. Il peut se résumer dans ce principe qu'il faut éviter toutes les iiilUiences débilitantes parmi lesquelles il faut compter les cures hydrotiiérapiques, qu'il faut empêcher toute fatigue intellectuelle, toute atteinte calorique ou fluxionnaire, donner une nourriture sèche mais non excitante et avoir soin d'assurer le fonctionnement des selles d'une façon suffisante. Eu même temps les frictions froides, les bains tièdes peuvent trouver leur indicatiou. On obtient souvent une amélioration surprenante, parfois même dans les stades avancés, par l'emploi de l'iodure de potassium (1 à i2 grammes par jouri, qui exerce probablement un effet résorbant sur le cerveau. Ce moyen doit être essayé dans tous les cas. Le traitement méthodique avec l'extrait de seigle ergoté' {environ Osr, 3 à 0g'',5 par jour) me paraît aussi de quelque valeur. Avec ce traitement et à la condition d'avoir reconnu la maladie à temps, on peut espérer un pronostic favorable.
Les rémissions qui se produisent assez tardivement indiquent qu'il ne faut pas perdre tout espoir d'arrêter la marche de la maladie. Quand les malades arrivent à l'asile, il ne s'agit plus ordinairement que du caput mortuum du processus et d'une thérapeutique purement symptomatique. Mais au point de vue de cette thérapeutique même les malades donnent encore fort à faire au médecin.
Pour combattre les paroxysmes de folie furieuse, les bains avec épithèmes, les petites injections de morphine et, dans les cas d'augmentation de l'activité du cœur, la digitale, sont des moyens particulièrement appropriés. Quand des états vaso-parétiques et fluxionnaires précèdent et accompagnent la maladie, on peut attendre quelque effet des injections d'ergotine.
Pour les accès épileptiformes Krueg {Mittheil. des Vereins d. Aerzlc in No, 188, p. 80) recommande l'hydrate de chloral. Il prétend avoir eu des succès même au point de vue préventif quand des symptômes connus signalaient le retour de l'accès.
Krueg le donnait en lavement avec un long tuyau en caoutchouc ou par la méthode sous-cutanée en solution à 10 ou 20 grammes avec une seringue de Pravaz ordinaire dont on avait enlevé le piston et qui par nu tuyau de caoutchouc était en communication avec une seringue contenant 10 centimètres cubes. Je puis confirmer les résultats favorables de Krueg. Ordinairement les lavements suffisent.
Le traitement de la paralysie par les frictions avec la pommade stibiée d'Authenrieth sur la tête, que L. Meyer [Berlin. Klin. Wochensclir., 1880, p. lo) a de nouveau recommandé, n'a jamais donné aucun résultat.
Dans les stades terminaux de la maladie, les malades malpropres ont besoin qu'on les entretienne dans une propreté minutieuse, qu'on com-
' Girma {VEncéphale, 1884, 2) rapporte les résultats favorables île ses observations ; il allaitàdes doses quotidiennes de 0 gr. 6 ; il affirme qu'on pourrait niùme donner 2 grammes à 4 grammes pendant trois ou quatre mois sans provoquer d'ergolismc.
batte chez eux la rétention de l'urine et les conséquences qui en résultent ainsi que le décubitus ' et qu'on ait soin de les tenir chaudement vêtus. Le gavage aussi doit être employé avec soin (on ne donne que de petits morceaux tendres) pour éviter que les malades étouffent ou qu'ils contractent une pneumonie ou de la gangrène pulmonaire, grâce aux particules alimentaires qui pourraient pénétrer dans les voies aériennes.
Observation XCIII. — Paralysie aiguë . — H..., officier en retraite, quarante-un ans, a été reçu à l'asile le 14 mars 1878. Il avait pris part aux campagnes de 1859 et de 1866; pendant la première campagne il souffrit d'une fièvre intermittente grave, dans la seconde il fît une chute avec son cheval. En 1864, infection syphilitique avec plusieurs récidives qui enfin cessèrent sous l'action d'un traitement mercuriel énergique. Le malade n'avait pas une intelligence supérieure; il était entêté et irascible. Jusqu'à il y a quelques années, il avait fait de forts excès in Venere. Dans la famille, dit-on, il n'y a eu aucun cas d'aliénation mentale. Dans ces deux derniers mois il devint chicaneur et difficile à vivre, parlait souvent politique d'une manière puérile et se laissait aller quand il se trouvait en société.
Quelques jours avant son entrée à l'asile, H. . . devint congestif, sans sommeil, inconstant, agité, faisait dans les maisons et dans les magasins des visites à l'occasion desquelles il tenait souvent des propos étranges et inconvenants, pénétra dans l'appartement d'une cantatrice de l'Opéra, s'y comporta d'une manière importune et indécente, lui fit une déclaration d'amour et voulut l'épouser séance tenante.
Lors de sa réception à l'asile, folie iurieuse, bien-être immense, délire des grandeurs démesuré (il se dit le meilleur chanteur, l'ami le plus intime de l'empereur, fait à chacune des personnes de son entourage cadeau d'un demi-million afhi que la misère cesse, attend son épouse la prima-donna, etc.). Il demande impétueusement à partir, mais on peut l'apaiser avec des prétextes futiles. Il est congestif, sans sommeil; parfois il a une hésitation spasmodique en parlant.
Le 21 mars le malade devient tranquille, reste au lit; mais il est gravement atteint dans son intelligence ; il int sans cesse devant lui et joue sans honte avec ses parties génitales. Au commencement du mois de mai nouvelle agitation contenue qui dégénère de plus en plus en actes instinctifs et sans but. Il saute, se drape dans sa chambre, déchire ce qui lui tombe sous la main, porte tout à sa bouche. Trouble de l'intelligence continu et profond; confusion énorme. Le malade ne prononce que des fragments de phrase sans aucun sens, des agglomérations de mots inintelligibles, par-ci par-là surgissent encore les restes d'un délire des grandeurs sans émotions. Toutes les tentatives pour l'apaiser restent vaines. L'impulsion motrice trop puissante se transforme en tendance à se barbouiller continuellement, à manger des excréments et du sable. Le malade se livre à des actes de violence quand on veut l'en empêcher. Il lui est arrivé souvent de dévorer ses selles mêlées de sable et de s'en barbouiller la figure et les cheveux. Seule la contrainte mécanique a pu supprimer en partie ces actes. Des paroles détachées qu'il prononçait on peut savoir qu'il prenait le sable pour du chocolat délicieux . Vers le milieu du mois de septembre, panaris grave; au commencement du mois d'octobre diarrhées difficiles à arrêter, marasme progressant rapidement, décubitus. Mort par suite de collapsus, le 19 octobre.
Résultat de il'autopsie : cuir chevelu symétrique, non épaissi; sutures conservées. Dure-mère solidement adhérente au crâne, pas d'altérations à sa surface interne; sur la pie-mère et l'arachnoïde, dans la région frontale et des circonvolutions centrales,
' Reinhard [Zeitschr. f. Psych., 9, p. 559) a obtenu des résultats favorables avec les bains permanents.
notamment le long des vaisseaux, opacités blanchâtres. La pie-mère adhère solidement à la couche corticale et ne peut en être détachée sans pertes de substance. La corticale est brunâtre, atrophiée et anémiée dans les circonvolutions frontales. Couronne rayonnante des circonvolutions frontales et centrales considérablement atrophiée. Ilydropisie ventriculaire. Cerveau œdémateux, toutefois de consistance ferme.
Dans les organes végétatifs aucune trace de syphilis. Catarrhe gastrique et intestinal chronique.
Observation XCIV. Paralysie classirpic. Marche sitOaiguë. — S. .., docteur en médecine, quarante ans, né de parents sains. La sœur du père était aliénée.
Le malade n'a pas eu de maladies graves, il n'a jamais été syphilitique; étant célibataire il était viveur, aimait les femmes; depuis son mariage, à l'âge de trentequatre ans, il menait une vie rangée. 11 faisait bon ménage, procréa trois enfants bien portants, était très surmené dans son métier de médecin de province, eut en 1869 une fièvre gastrique et dut pendant sa convalescence se fatiguer beaucoup. Il se plaignait alors souvent de lassitude et désirait vivement du repos.
Au commencement de l'année 1870 il changea d'allures et de caractère. Il devenaii distrait, manquait de mémoire, négligeait son métier, paraissait émotif et irritable. Vers la fui du mois de février, S... devint agité, inconstant, précipité dans ses paroles et dans ses actes; il voyageait à tort et à travers, sans aucun but, voulait embellir sa maison et sa propriété, tout transformer. Il remua lui-même, en la bêchant, toute une vigne qu'il voulait transformer en jardin; il détruisait les ceps, coupait les pépinières d'arbres à fruit, oubliait d'une heure à l'autre ce qu'il s'était proposé de faire, oubliait sa famille, sa profession, se trompait sur le temps et les lieux, ne reconnaissait pas le caractère insensé de ses actes, devenait grossier, menaçant même quand les gens de sa famille le lui faisaient remarquer et voulaient mettre un terme à ses actes insensés. Dans les derniers temps le malade avait presque complètement perdu le sommeil, le langage était devenu traînant, la démaixhe mal assurée, la mine fatiguée. En raison de son inquiétude et de son agitation croissante, il fut amené à l'asile vers la fin du mois de mai 1869. Il fallut l'amener par force ; il se sentit bientôt comme chez lui dans sa nouvelle situation. Ses traits fatigués, son attitude molle, son intelligence troublée, ses pupilles étroites et inégales, sa langue qui tremble, indiquent une maladie organique centrale g'-ave. Les fonctions végétatives ne sont pas troublées, la température est normale, le pouls lent, à 70 ou 80.
Le malade se trouve dans une grande surexcitation psychique et morale; il est bavard et a de la fuite des idées; c'est un faiseur de projets sans plan, mais il oublie d'une heure à l'autre ce qu'il s'était proposé. Il veut partir en Italie, en Orient, mais avec des prétextes futiles on le décide à remettre ses voyages. Il demande à la fois du vin, des cigares, des femmes, se met parfois en colère en allant jusqu'aux attaques contre son entourage si l'on ne satisfait pas immédiatement ses désirs et ses projets, mais une idée chasse l'autre. Il n'a pas de sommeil, il ne reste pas au lit. Dès les premiers jours après son entrée à l'asile il se produit du délire des grandeurs; il invite un million d'hommes à l'accompagner dans son voyage en Orient, il écrit des centaines de télégrammes aux souverains, aux premiers savants, il commande des Léviathans pour son voyage en mer, convoque un meeting devingt-huil millions d'Allemands; il construira une ville de plusieurs millions dMiabilanls. Il est complètement désorienté en ce qui concerne le temps et les lieux ; son inlcUigcnce osl profondément troublée. Au dîner il verse la salade dans la soupe. Agitation croissante, poussées d'idées, flux de paroles. Le délire des grandeurs devient de plus en
plus monstrueux et décousu. Le malade nage dans la joie, sa ville de plusieurs millions d'habitants est déjà bâtie, chaque habitant aura la superbe tête de Goethe. Il convoque toutes les planètes de l'univers, fait de la terre une mine de diamants. Il paie ses projets gigantesques avec des banknotes qu'il fabrique avec des machines rotatives et autant qu'il en a besoin.
Il en aura bientôt fini avec la terre; le pôle nord se trouve déjà en sa possession; maintenant il construira une mer centrale avec une rapidité milliardaire. Il a descendu le soleil du ciel et il en fait un grand bloc d'or. Il l'a pris parce que sur le soleil il n'y a pas d'eau régale pour la solution. Il a descendu les planètes et en a fait de nouveau de l'or qu'il a attaché à mille pieds au-dessus de la terre. Il fera craquer l'écorce de la terre à l'aide de la nitroglycérine à une profondeur de cent pieds et y sèmera des diamants.
Au milieu du mois de juin, l'état d'agitation tombe rapidement et laisse un état de profonde débilité intellectuelle dans lequel des délires des grandeurs insensés (possession d'un gilet de diamant, sac rempli de diamants dans la cave, sa femme a un corset de diamant, etc.), n'apparaissent que de temps en temps. Le malade a de nombreuses illusions de souvenir; il était déjà ici il y a plusieurs mois; une image de Rome, ville où il n'a jamais été, lui fait évoquer le souvenir imaginaire de cette ville avec toute sorte de détails. Il n'est pas orienté sur le temps, il confond le déjeuner avec le dîner, il n'a dïntérêt que pour ses besoins physiques, ne se soucie plus de sa profession ni de sa famille. Maladresse des mouvements, démarche lourde, mal assurée; pupilles inégales, tantôt c'est la droite, tantôt c'est la gauche qui est plus large; traits flasques et usés, trébuchement des syllabes de plus en plus manifeste.
Au mois de novembre il se produit un déchn psychique rapide, sans qu'on ait pu observer d'accès. Le malade devient confus, imbécile, épisodiquement stupide même. Il se démène comme en rêve; on est obligé de le forcer à manger; il devient malpropre. Le langage devient par moments tout à fait inintelligible (aphasie, trébuchement des syllabes); marche avec les jambes écartées, très mal assuré; le corps penche à gauche. Parfois il y a encore quelques réminiscences du délire des grandeurs (bloc d'or, diamants).
A partir du mois de décembre, démence apathique, perte des conceptions de mouvements, tiraillements maladroits et incohérents sur les vêtements.
A partir de janvier 1871, il se produit du marasme, un déclin rapide; les cheveux deviennent gris, le pouls est très lent, les températures sont subnormales. Le malade reste continuellement au lit; il ne peut plus se tenir sur ses jambes. Il faut le gaver puisqu'il n'a plus l'idée de manger ni d'images mentales pour faire les mouvements nécessaires.
Au milieu du mois de mars de l'apnée et de la dysphagie se montrent.
Le 19 mars le malade succombe à une pneumonie.
Autopsie. — Hyperostose du crâne, sutures en grande partie égalisées. Hydrocéphalus externe; trouble laiteux et épaississement des méninges au niveau du cerveau frontal et du vertex; il en existe aussi de petites traces à la base; les enveloppes corticales peuvent être détachées sans perte de substance; elles sont œdématiées. Les circonvolutions des lobes frontaux, pariétaux et temporaux sont atrophiées, surtout les circonvolutions centrales. La couche corticale est jaunâtre, les couches extérieures sont gonflées, la structure est conservée. La substance médullaire est anémiée, oedématiée, sa consistance est augmentée.
Le ventricule est dilaté, l'épendyme granuleux; hydrocéphalus interne; dégénérescence grise des cordons postérieurs de la moelle épinière. Le poumon gauche
AFFECTIONS CEREBRALFS. SYMPTOMES rSVCIIIOrES PRÉDOMINANTS G9:î
jusqu'à la pointe est atteint d'hépatisation grise. Au ijoiunon dinil il y a livpostasc. Le cœur est graisseux, l'aorte Ibrlement alliéromateuse.
Observation XCV. Foi-mc orditmiri' dr la parah/sie. \(niilirnix accès rpi/f/ilil'ormes qui précipilent le dchumenioit fnlal. — Karmiii, médecin, rpiaranle-ilcux ans, a été confié à la clinique psychiatrique le 8 novembre 1875. Il avait perdu sa Temme, il y a quatre ans, en avait conçu un profond chagrin, s'était mis à boire et se grisait dans ces dernières années tous les jours. Il perdit son ancienne clientèle, tomba avec ses enfants dans la plus profonde misère, cherchant toujours cl toujours dans la bouteille à se consoler de sa détresse. Depuis le milieu de l'année 1874, le malade a montré une décroissance rapide de ses facultés intellectuelles; il est devenu très oublieux et, il y a un mois, avant son entrée à la clinique, il s'est produit ciiez lui un état de surexcitation. Il n'avait pas de sommeil, faisait des projets insensés, des projets de mariages; il comptait sur des gains fabuleux dans une loterie, allait comme en rêve dans les cabarets et dans la rue, pénétra une nuit dans le domicile d'une famille très honorable et voulut se coucher tout de suite avec sa prétendue fiancée.
Le 5 novembre, le malade vint au cabaret, titubant, incapable de prononcer un mot. Il tomba par terre en perdant connaissance, fut pris d'un accès épileptiforme, se remit après quelques minutes et rentra chez lui en courant. Là, il cassa les carreaux pour les remplacer par de plus beaux, coupa en morceaux ses vêtements, ravagea sa pharmacie, au point qu'on s'assura de sa personne.
Lors de sa réception, le malade semblait pris d'une folie furieuse paralytique, accompagnée d'un trouble grave de l'intelligence, d'un délire des grandeurs insensé, d'une grande inquiétude motrice et d'une profonde confusion. Convulsions et tremblement des muscles faciaux, hésitation dans le langage, parésie faciale du côté gauche, dilatation de la pupille droite, démarche mal assurée, titubante, penchant un peu vers le côté droit. Pas de traces de syphilis. Pas de maladies végétatives. Pouls lent au dernier degré.
Le 9 novembre commencent les attaques épileptiformes et on en compte IG7 jusqu'au Il novembre. Elles durent environ deux minutes, se limitent à la moitié gauche du corps et consistent en convulsions des extrémités et des muscles faciaux, tandis que les muscles de la moitié gauche du torse sont pris de spasmes toniques et que les yeux sont tournés à gauche. Le 11 ces phénomènes se produisent passagèrement sur la moitié droite aussi. Le pouls est à 80 et 90, la température accuse 39°. L'urine ne contient pas d'albumine. Dans les intervalles il y a coma. Le 11 au soir les accès spasmodiques cessent; la résolution générale des membres, la transpiration profuse, les difficultés de la déglutition, le ronchus trachéal, font supposer que le dénoument fatal est proche. Avec l'emploi du vin et de grosses doses de camphre le malade se remet. Mais il est devenu complètement idiot, excessivement maladroit dans ses mouvements. Un décubitus aigu et très profond se produit au sacrum, puis s'améliore à nouveau. Le malade prenait les douleurs qu'il en ressentait pour les morsures d'un chien qu'il s'eflbrçait sans cesse de chasser.
Au commencement du mois de décembre on observe un accès épileptiforme : le 2S janvier 1876 plusieurs attaques épileptiformes qui se limitent à la moilié gauche du torse, avec une température de 38°, 3.
Le 23 février accès de spasmes cloniques généraux. Le 12 mars ISTd (|iiatro autres accès du même genre qui le soir sont suivis du décès du malade au milieu d'un profond sopor.
Autopsie. — Crâne et dure-mère normaux. Opacités et épaississoment dilïus de la pie-mère à la convexité (à l'exception du lobe occipital) et aussi à la base. I>es nerfs
■optiques sont gélatineux, altérés dans leur couche extérieure. Le lobe frontal est atrophié, les circonvolutions du lobe pariétal aussi sont rétrécies et aplaties. Les ventricules sont dilatés. L'épendyme montre des granulations en masse. Le cerveau est anémié, très œdémateux.
Observation XGVI. Forme hypocondriaque de la paralysie. Après une rémission., la forme classique entre en scène. Après une nouvelle rémission profonde., retour de la forme hypocondriaque. — Schelig, trente et un ans, brasseur; pas de prédispositions héréditaires; de tout temps d'un caractère excentrique et irritable ; est allé en 1873, à Londres, pour se perfectionner dans son métier. Dans la capitale britannique il se livra aux excès alcooliques et sexuels, se laissa aller à contracter un mariage contrairement à la volonté formelle de ses parents, se brouilla pour ce motif avec eux, tomba dans une situation précaire, n'obtenant plus aucun subside de sa famille; dans cet état pénible, plein de chagrin, il se livra plus que jamais à l'abus des boissons alcooliques. Il y a cinq mois il perdit le sommeil, devint agité, souffrait souvent de vertige, de mal de tête, de congestions, avait épisodiquement du délire des grandeurs, devenait irascible, triste, oublieux, distrait. Lorsqu'il y a deux mois, il rentra à la maison paternelle, il était affaibli intellectuellement, bien bas physiquement, bouleversé dans sa mine, douloureusement déprimé, se croyait atteint d'une maladie incurable.
Déjà, lors de son retour, il se faisait remarquer^par sa démarche mal assurée et son élocution hésitante. Le tableau d'une mélancolie hypocondriaque se développa de plus en plus distinctement et, comme le malade commençait à refuser loute nourriture, il fallut l'amener à l'asile, ce qui eut lieu le 18 octobre 1875.
Lors de son entrée, il était profondément bouleversé, muet, craintif; il avait une respiration accélérée et superficielle, le pouls très tardif, des névralgies intercostales étendues, du tremblement de la langue, une démarche raide, légèrement titubante, de la salivation, de la rétention d'urine. Après quelques jours le malade commença à parler. L'élocution n'était pas troublée, mais ce qui était à remarquer c'était le timbre nasillant de sa voix. Somatiquement il existait chez lui un catarrhe chronique de l'estomac et de Tarrière-bouche avec sécrétion muqueuse abondante. Constipation, grande anémie et amaigrissement considérable. Il fallut forcer le malade à prendre de la nourriture. Comme motif du refus de nourriture on constate de nombreuses sensations hypocondriaques et des idées délirantes.
Il sent dans le corps une pression qui monte jusqu'à la poitrine, rien ne passe par son gosier, le ventre est en vibration continuelle, l'urine ne s'améliore pas, il souffre de l'arrêt d'eau, tout son corps est en désordre, il n'a plus de digestion, son corps est tout plein, on verse toujours des aliments dedans, rien n'en sort. En arrivera-t-on à lui ouvrir le corps? Il préférerait qu'on lui donnât du cyanure de potassium. Toute la force de son corps est partie, il a la phtiriase, les gens disent toujours qu'il a un chancre.
Du pus sort de son gosier, tout est rempli de pus, son cerveau est imbibé d'urine. Malgré toute la vivacité avec laquelle il manifestait toutes ses souffrances, il y avait pourtant chez lui une grande débilité psychique. Une simple menace suffisait pour le décider à prendre de la nourriture. Souvent il ne pouvait uriner.
Fin février 1876, le délire hypocondriaque disparut avec Tamélioration du catarrhe gastrique; il se produisit une rémission notable, mais la durée continue de la débilité ps3'chique, des troubles moteurs et de la salivation montrèrent la gravité de la maladie. Vers le milieu du mois d'avril, il se produisit de l'hésitation dans le langage, et un mouvement convulsif des muscles faciaux à l'occasion des impulsions mimiques et articulaires.
AFFECTIONS CÉRÉBRALES. SYMPTOMES PSYCHIQUES PRÉDOMhXANTS C/y:,
Le 18 avril, on liouva le malade avec un trouble de l'inlelliyence profond et avec (le violents phénomènes congestifs. II demeura dans cet état sans connaissance à forme de stupeur jusqu'au 24 avril, jour où se produisit un état d'excitation maniaque. Le malade devenait inconstant, dormait peu, bavardait confusément, manifestait des idées de grandeur désulloire, avait une impulsion à collectionner, im grand trouble de l'inlelligence, un trébuchement énorme des syllabes, une démarche titubante, et souvent une paralysie vasculaire de la figure. Avec ces phénomènes d'une violente congestion, il se produisit incidemment, au mois de mai, une folie furieuse avec déchirement, destruction, barbouillement d'excréments, ensuite la surexcitation retomba au niveau d'une exaltation maniaque avec délire des grandeurs; le malade parlait d'une riche fiancée, de noces splendides, de brasseries gigantesques qu'il voulait fonder. Vers le milieu du mois d'août, une seconde rémission et cette fois très étendue s'intercala dans le cadre de cette paralysie classique- Le malade reconnut son état, donna comme causes de sa maladie celles dont on a fait mention au début de cette observation, entra en correspondance avec sa famille et ne présentait rien de particulier si Ton fait abstraction de sa débilité psychique, de son trouble d'élocution et de sa fréquente paralysie vasculaire de la figure.
Les choses allèrent ainsi jusqu'au commencement du mois de janvier 1877, lorsqu'il y eut un retour surprenant du catarrhe de l'estomac et du larynx et lorsqu'un état hypocondriaque et mélancolique entra de nouveau en scène, accompagnant à partir de ce moment et jusqu'à la fin la marche progressive de la maladie qui aboutit à la plus profonde démence.
Les idées délirantes étaient cette fois encore plus monstrueuses, plus démentes qu'auparavant. Le malade déclarait n'avoir plus d'estomac, être constipé jusqu'au huitième degré; la respiration et le pouls ne marchent plus, le gosier et les intestins sont fermés, il n'a jamais eu de selles, tout le corps est infiltré de pus, plein de pourriture, etc. Par-ci par-là, il exprimait aussi des idées micromaniaques, entre autres qu'il est encore un enfant, qu'il n'a que seize ans, etc. D'abord le malade ne voulait rien manger; il présentait en outre des émotions douloureuses comme réaction à ses sensations et à ses idées délirantes; avec la démence qui l'envahissait rapidement il devenait même glouton et dénué d'émotions malgré toutes ses plaintes hypocondriaques.
Les troubles moteurs et vasomoteurs ont aussi augmenté de plus en plus. Par suite d'un énorme trébuchement des syllabes et de l'ataxie labiale, le langage était souvent à peine intelligible; la démarche était mal assurée, les mouvements des mains étaient maladroits. La pupille gauche devint mydriatique. Souvent il y avait rétention d'urine. On a observé chez lui des accès de vertige, des phénomènes aphasiques, des accès congestifs. Le pouls devenait tardif à un 1res haut degré, les extrémités froides, légèrement cyanoliques. Quand il restait longtemps debout, il se produisait de l'œdème des pieds.
Au cours de l'année 1879, une baisse considérable de la nutrition se manifesta. Au commencement du mois de septembre, il se déclara une diarrhée profuse avec fièvre, diarrhée qu'on ne put arrêter. Le malatle refusa la nourriture, présenta, outre des résidus de délire hypocondriaque nihiliste (pas de dents, ni de corps), dans les derniers jours de sa vie, des délires d'inanition, et périt dans un marasme profond le 17 septembre 1879.
Aulopsie. — Crâne et dure-mère normaux. Collection considérable de sérosité dans l'espace arachnoïdien extérieur. La pie-mère, au niveau du cerveau frontal et pariétal, est trouble de façon diffuse, blanchâtre et épaissie, œdémateuse et facile à détacher de l'écorce cérébrale. Les circonvolutions du cerveau antérieur sont con-
sidérablement- rétrécies, enfoncées et aplaties; ventricule considérablement dilaté; épendyme fortement granuleux. L'écorce cérébrale est fortement atrophiée. Le cerveau est du reste anémié, œdématié et d'une consistance ferme. Les vaisseaux et les nerfs de la base ne sont pas altérés.
Observation XCVII. Démence paralytique primaire progressive après surmenage intellectuel. — S... auditeur, quarante ans, marié, a été amené à l'asile le 8 novembre 1877. Le père est mort apoplectique, une sœur de la mère était aliénée, un frère du malade s'est suicidé dans un accès d'aliénation mentale.
Le malade était un homme nerveux, irascible, affligé de fréquents maux de tête, pas très doué intellectuellement, mais très laborieux, zélé dans son devoir et ne se livrant à aucun excès.
Il y a trois ans il fut pendant onze mois excessivement surmené par les travaux de son service. A la suite il se manifesta de temps en temps des maux de tête, des malaises congeslifs et du vertige. Ce fonctionnaire qui autrefois écrivait facilement ne pouvait plus faire qu'avec beaucoup de peine et d'efforts les travaux du service les plus faciles. Il se sentait fatigué intellectuellement, confus; son style devenait lourd. Malgré un séjour à la campagne et des ménagements, l'insuffisance intellectuelle faisait des progrès rapides. Le malade, quand il travaillait, faisait des efforts pour trouver le terme propre et pourtant il n'arrivait plus à rien terminer. Le 22 mai 1877, après le déjeuner, il s'affaissa, pris d'un accès apoplectique, demeura pendant plusieurs heures sans connaissance en présentant des phénomènes fluxionnaires; il resta ensuite un moment tout à fait confus, mais il se remit rapidement et sans conserver de phénomènes de paralysie; cependant depuis cet accident il eut une baisse énorme de la mémoire et était incapable de faire aucun travail dans son service.
Après un séjour de trois mois dans un établissement hydrothérapique, un trouble de rélocution se manifesta et sa débilité intellectuelle s'accentua. Vers la fin du mois d'octobre le malade sentit un froid glacial au doigt annulaire de la main gauche, froid qui gagna tout l'avant-bras. La motilité n'était pas troublée, la sensibilité était profondément abaissée. Le trouble (spasme vasculaire?) se renouvela plusieurs fois sous forme d'accès et durait jusqu'à un quart d'heure.
Le 2, il se produisit un état d'excitation congestive pendant lequel le malade avait l'intelligence profondément troublée, délirait, rageait; mais au bout de quelques heures, il reprit connaissance et se calma.
Le 7, nouvel état d'excitation qui l'a amené à l'asile. Il ne reconnaissait pas son état; il croyait qu'il n'avait qu'un trouble nerveux, et qu'il courait risque de devenir aliéné. Sa mémoire était très défectueuse, son intelligence profondément troublée, son regard et sa mine dénotaient une démence avancée, sa diction était lourde, souvent il ne pouvait trouver le terme propre et il en était péniblement affecté. Le langage était très troublé quant à l'articulation : certaines syllabes étaient avalées, d'autres accentuées avec une force anormale et poussées comme par un effort spasmodique. Avec les mouvements articulatoires, une vive convulsion et un fort tremblement des muscles de la face se produisaient. Il y avait myosis des deux yeux. Les mouvements délicats de la main manquaient de sûreté, les lignes de l'écriture étaient grotesques, inégales; la démarche était raide, maladroite et légèrement chancelante quand il faisait demi-tour. Pas de troubles de la sensibilité. Pouls très tardif. L'ophtalmoscope n'a montré en dehors d'un engorgement veineux aucun changement du fond de l'œil. Les organes végétatifs étaient sains, sauf des hémorro'ides et de la constipation.
La démence et le trouble de l'intelligence progressent de plus en plus. Le malade
erre comme dans un rêve, il se croit tantôt chez lui, tantôt dans un établissement hydrothérapique. Sa mémoire est très défectueuse, les impressions du passé le plus récent ne sont plus conservées. Il mêle les faits anciens et les faits nouveaux. La communication des idées est devenue très difficile par suite des phénomènes aphasiques et paraphasiques. Le malade se donne inutilement de la peine pendant des journées entières pour faire des travaux d'écriture ; ces efforts ne donnent aucun l'ésultat, le fatiguent et l'épuisent. Au milieu de cet état crépusculaire surgissent par-ci par-là des fragments de délire des grandeurs (il est général, décoré, il doit aller chez l'empereur) et de persécution (il a commis un adultère et sera traduit devant un conseil de guerre, etc.), mais ces délires ne sont pas utilisés. Le trouble du langage varie, mais en général il est progressif, l'attitude devient de plus en plus molle, la démarche de plus en plus raide et titubante. Parfois il se produit des accès de vertige et de congestion avec paralysie vasculaire bien caractérisée, de la fluxion, de l'incapacité à parler et de l'excitation psychique qui se manifeste par des déplacements inconscients et par des demandes impérieuses de s'en aller. Au mois de mai 1878 il eut neuf accès épileptiformes, au mois d'août un accès apoplectique; après ces accès la démence et le trouble de l'élocution ont considérablement augmenté et sont restés tels.
Au cours de l'hiver 1878-79 se montrent épisodiquement et avec fluxion considérable des états d'excitation gaie qui durent dix jours et qui se bornent aune opinion optimiste sur sa situation, à une poussée d'idées et à un besoin de mouvement continuel.
En février et en mars 1879, des accès épileptiformes se montrent à plusieurs reprises.
Le 20 mai, après que le malade eut toute la journée regardé fixement devant lui et comme absorbé, des accès épileptiformes réitérés se produisirent le soir à 7 heures. A H heures du soir tout le côté gauche du corps était paralysé, tandis que les convulsions continuaient du côté droit. Le malade était couché, en état de sopor, avec respiration ronflante; la température ne dépassait pas SS*^. Le 21, à 6 heures du matin, la mort eut lieu.
Autopsie. — Ryperosiose du crâne. Dure-mère : rien à constater. Les méninges sont molles le long des grands vaisseaux et sur la convexité elles sont troubles, blanchâtres et épaissies. Les vaisseaux de la pie-mère sont très sinueux et à certains endroits fortement injectés. Le sinus de la base est rempli de sang. La pie-mère est riche en sang, œdémateuse. Au-dessus de la deuxième et de la troisième circonvolution frontale gauche, elle ne peut être détachée qu'avec perte de substance. Les circonvolutions cérébrales sont de forme grossière. Dans la région frontale et pariétale elles sont atrophiées à certains endroits, elles sont enfoncées et aplaties. L'écorce cérébrale est grisrougeâtre. Dans la substance grise aussi bien que dans la substance blanche du cerveau les orifices vasculaires sont béants. La surface de section est partout aqueuse, brillante, surtout dans la moitié droite du cerveau.
Observation XCVIII. Démence paralytique chez une femme. Cause unique : Vabus du tabac. — Sulitt, trente-quatre ans, non mariée, fille d'un invalide, a été reçue à la clinique psychiatrique le 11 mars 1878.
La malade n'a pas de prédispositions héréditaires; elle n'a jamais été malade, sauf une péritonite traumatique qu'elle a eu à l'âge de huit ans. Elle n'a jamais accouché, n'a jamais été syphilitique, ni adonnée à la boisson, elle n'a jamais eu de lésions de la tête; elle était régulièrement menstruée.
La seule cause possible de sa maladie est l'abus du tabac. On a établi que depuis l'âge de douze ans, elle a beaucoup fumé et encore usait-elle des cigares les plus forts, pour la plupart des Virginia ordinaires, et jusqu'à cinq par jour.
Dans ces deux dernières années elle était mal nourrie. Toutefois elle continuait à satisfaire sa passion. Par suite de cet abus une faiblesse nerveuse se serait produite dix mois avant son entrée à la clinique.
La malade tremblait, souffrait de vertiges, de chaleurs à la tête, de névralgie intercostale, et commença à présenter une légère baisse de l'intelligence et de la mémoire. Il y a huit mois, elle tomba en montant un escalier, eut une contusion à la joue, mais ne perdit pas connaissance.
Depuis on a constaté chez elle des accès de congestion accumulés, une douleur de tête frontale, une augmentation de la faiblesse de la mémoire, de la baisse de l'intelligence, de l'irritabilité. Le langage aussi devint mal assuré, trébuchant, la démarche raide, titubante; la malade devint incapable de faire ses travaux manuels qu'ordinairement elle faisait très facilement.
Lors de sa réception elle présentait un grand trouble de l'intelligence, une démence avancée, une gaieté enfantine avec traces d'érotisme (elle veut se marier).
La malade est fluette et anémique; le crâne ne présente pas de traces de traumatisme. Tremblement et forte vibration de la langue et des muscles faciaux, léger trémor des doigts. La pupille gauche est d'une largeur anormale, la mine démente, les muscles de la figure sont mal innervés, le trouble de l'élocution est très avancé (trébuchement des syllabes, avalement des syllabes). La démarche est titubante, mal assurée. Pouls excessivement tardif. Aucune trace de syphilis. Pas de trouble fonctionnels des organes végétatifs. Utérus en antéflexion. Nombreux points douloureux intercostaux; les apophyses épineuses de toutes les vertèbres dorsales sont sensibles même à une légère pression.
A la période suivante la malade présente du délire des grandeurs, mais qui bientôt est débordé par la démence. Elle a une fortune de 100 millions, un palais dans la rue X..., elle fait une promenade dans une voiture attelée avec 20 lions et éléphants; il faut qu'on se découvre devant elle puisqu'elle est la prieure de l'ordre des sœurs. Elle n'a que trois ans, elle a de très belles robes de soie, des chevaux sellés, etc.
Elle a souvent une paralysie vasculaire de la figure; le 23 et le 25 mars, elle est prise de spasmes généraux accompagnés de lamentations et de cris d'angoisse, mais sans perte de connaissance. Dans la période suivante la démence progresse rapidement : aphasie, langage à peine intelligible qui finalement ne consiste qu'en sons gutturaux et non articulés, fort tremblement des lèvres et de la langue, paralysie de la coordination générale.
Au mois de novembre 1878, il se produit un état d'excitation anxieuse qui dure plusieurs jours, avec hurlements non articulés, pendant lesquels la malade se cogne la tête contre le mur. Jamais de fièvre.
Au mois de juin 1879, marasme avançant rapidement, décubitus. Le 24 juillet, coUapsus, mort.
Autopsie (14 heures post mortem). — Crâne sans traces de traumatisme ; légèrement épaissi à la région frontale. Dure-mère : rien à constater; pie-mère diffuse, trouble, laiteuse, et épaissie le long des grands vaisseaux et à d'autres endroits. Cet état s'étend aussi à la base. La pie-mère est du reste fortement œdémateuse, contenant peu de sang. Les lobes frontaux sont considérablement atrophiés, d'une consistance extraordinairement ferme, notamment à gauche. La substance corticale est atrophiée, décolorée, à moitié translucide. La substance médullaire se resserre lors de la section, elle contient peu de sang et est œdémateuse. Le ventricule est dilaté, l'épendyme d'une fermeté surprenante mais non granuleux.
Le cœur est petit, le tissu musculaire est pâle, pigmenté en brun. Le foie est brun pâle, atrophié. La rate est augmentée de yolume.
