Partie moyenne du segment dorsal

Segment lombaire 10°"° 3/4 8""° 1/2

Dans le cerveau existe une forte adhérence entre la dure-mére et la pie-mère au niveau de la gouttière basilaire. La pie-mère de la convexité est légèrement œdématiée et ne peut être séparée du cerveau que par lambeaux. A part ces altérations l'autopsie ne fit rien découvrir de particulier.

Remarques. Il s'est donc agi d'une myélite chronique diffuse avec méningite ; dans les endroits où le procecius avait une intensité moindre, il n'y avait que de la périmyélite.

La sclérose avait son maximum d'intensité dans la partie supérieure du segment dorsal. A ce nivea:i, la moelle, dans toute son épaisseur, à part quelques petites parties centrales, était indurée et ratatinée; vers la partie supérieure, le processus se limitait aux cordons postérieurs et à la périphérie; vers la partie inférieure, il se bornait aux cordons latéraux et à la périphérie ; le renflement lombaire était presque complètement intact. La lésion relativement grande de la portion cervicale pouvait paraître surprenante, vu que les bras étaient demeurés presque intacts, mais il faut remarquer que la périphérie seule était lésée et qu'une lésion plus profonde existait seulement dans les cordons postérieurs. La distribution du processus correspond à une myélite aiguë diffuse avec altérations ascendantes et descendantes.

f. Sclérose périphérique. Sclérose corticale ou annulaire. Vulpian (^) en a rapporté un exemple qui ne saurait suffire pour permettre l'exposé systématique des symptômes de cette forme spéciale.

Il s'agit d'une femme morte à 69 ans, de cystite purulente : à l'âge de 52 ans débuta une affection spinale : elle remarqua de la faiblesse des membres inférieurs, sans douleurs fulgurantes et sans troubles tie la vue. Celte faiblesse augmenta peu à peu, mais avec tant de lenteur que la malade put encore, 14 ans après le début, marcher avec des béquilles. 18 mois plus tard, elle se tenait à peine debout, même en s'appuyant à son lit. Lasensibilité avait diminué sur toute la surface des membres inférieurs. On rechercha avec soin les symptômes habituels de la sclérose des cordons postérieurs, mais il n'y eut jamais d'ataxie manifeste. Le pied gauche était un peu lancé en avant pendant la marche, mais sans qu'il y eût de trouble de la coordination. Quand la malade était couchée, elle soulevait les jambes sans éprouver de résistance et les maintenait élevées sans balancement. La force musculaire était toujours restée considérable jusque pendant les trois derniers mois.

En 1866, elle se plaignit pour la première fois de douleurs spontanées assez vives dans les membres inférieurs, douleurs analogues aux douleurs transcurrentes et s'accompagnant parfois de secousses convulsives. Néanmoins elles n'avaient jjas le caractère de douleurs fulgurantes. La malade avait la notion précise de la situation de ses membres. La vue était affaiblie. Finalement, vers la fin de 1867, on nota un tremblement général du corps quand la malade cherchait à se tenir debout ou à marcher. La maladie se distingua nettement par l'existence de tous ces symptômes, de l'ataxie locomotrice progressive.

A Vautopsie on constata une sclérose de la couche périphérique de la substance blanche dans toute l'étendue de la moelle. En outre, il existait une méningite sénile surtout très prononcée à la partie postérieure di la moelle, mais néanmoins manifeste dans les parties autéi'ieure et latérale.

§ III. Sclérose symétrique (dégénération grise) des cordons latéraux. — V altération bilatérale des cordo7is latéraux, en tant que dégénération secondaire descendante, se développe, comme nous l'avons vu, à la suite de la formation de deux foyers

(1) A. Vulpian, Note sur un cas de méningite spinale et de sclérose çorliccilc annulaire de ta moelle épinière {Archive de fhysialogie^i. Il \^?)9). ■ . - . .

SPKCJ SCLÉROSE SYMÉTRIQUE DES C ;»RDONS LATÉRAUX 679

occupant le cerveau et, comme telle, s'observe assez fréquemment. Cette forme présente tous les caractères anatomiques de la dégénération de Tûrck ; elle a la même marche, la même topographie, et, dans la plupart des cas, le processus ménage la substance grise. A côté d'elle vient se placer la dégénération symétrique des cordons latéraux consécutive à une affection de la moelle, et qui survient le plus souvent à la suite de compression de cet organe, notamment dans les cas de carie vertébrale. Cette dégénération peut succéder aussi à une myélite eu foyers ; nous en avons observé un très bel exemple : la dégénération grise des cordons latéraux dans la moitié inférieure de la moelle était, avec une méningite spinale chronique, la lésion macroscopique la plus frappante, et à un examen plus attentif seulement, on trouva dans la portion supérieure du segment dorsal un ancien foyer de myélite avec ramollissement : le tissu ramolli n'avait pas beaucoup perdu de sa consistance et avait gardé sa couleur normale ; il partait de ce foyer une dégénération secondaire ascendante des cordons de GoU et une dégénération descendante des cordons latéraux : si l'on n'avait pas procédé à un examen très minutieux, on aurait pu croire que l'on avait affaire à une dégénération partielle primitive des cordons latéraux.

La sclérose primitive des cordons latéraux est toute différente. L. Tiircka, dès 1856, publié une observation de dégénération symétrique des cordons latéraux sans affection cérébrale ; mais c'est à Gharcot que revient le mérite d'avoir observé plusieurs cas de cette affection et d'en avoir fait un type clinique à part. La première observation qu'il ait publiée remonte à 1866 (^). Deux autres parurent en 1869, et Gombault (^) en publia une quatrième en 1872. Récemment Gharcot a cherché à faire l'histoire clinique de cette maladie dans un article de la Gaz. mécl. de 1874 intitulé : Sclérose symétrique de la 'partie ^postérieure des cordons antéro -latéraux, et dans les Leçons sur les maladies du système nerveux, publiées par Bourneville (Paris, 1874, Amyotrophies). Quoique nous ne soyons .pas d'accord en tous points avec ce savant auteur, ses idées n'en méritent pas moins la plus grande considération et un examen attentif. - Anatomie pathologique. — La dégénération grise des cordons latéraux s'étend d'ordinaire sur toute la longueur de la moelle et affecte absolument la même marche et la même distribution que la dégénération secondaire descendante. Elle commence au bulbe par une sclérose des deux pyramides qui sont froncées et indurées. De là l'altération se dirige en bas et gagne les faisceaux latéraux par l'entre-croisement des pyramides. Elle acquiert'sa plus grande intensité dans le renflement cervical, s'atténue à mesure qu'elle descend, et occupe, dans le renflement lombaire, une place bien moins grande, mais s'y étend jusqu'à la périphérie. En même temps que les cordons latéraux, l'altération occupe aussi le segment interne des cordons antérieurs. Cette dégénération affecte donc exactement la même marche et la même distribution que la dégénération secondaire. Dans les cas bien confirmés, tels que celui que nous avons observé et que nous rapportons p. 684, la lésion est parfaitement visible à l'œil nu sur une préparation fraîche. Les cordons latéraux présentent, sur une section transversale, une coloration grise ou d'un gris rosé, transparente, semblable à celle de la sclérose des cordons postérieurs. Gomme dans cette dernière affection, la substance dégénérée s'aft'aisse au-dessous du niveau de la surface de section et présente une certaine fermeté et une certaine élasticité. Après durcissement dans le chrome et coloration par le carmin, la dégénération devient bien plus visible ; alors aussi on

(1) Gharcot, Sclérose dex cordons latéraux de la moelle épinière chez une femme hystérique atteinte de contracture permanente des quatre membres (Bul. de la Soc. méd. d. hôp. 1866, p. 24-31).

(^) Gomhanll, Sclérose symétrique des cordons latéraux de ta moelle et des pyramides antér. dans (e bulbe, jitroplite de.i cellules des cornes antérieures de la moelle. Atrophie »msct^l(fi''e j roprcsstvr. Paralysie glotso-laryngëe (Arch. de physiol., 1872, juillet, p. 509,

680 SCLÉROSE DE LA MOELLE [pathol.

peut constater que le reste de la substance des cordons antérieurs et latéraux est altéré, quoique à un degré moindre ; elle a en effet une teinte plus claire et se colore lég-èrement par le carmin, tandis que les cordons postérieurs qui, la plupart du temps sont complètement intacts, restent incolores. De cette façon, on s'assurera avec la plus grande facilité que la répartition du processus est bien celle que nous avons indiquée.

Gharcot distingue deux formes ou deux stades du processus : dans le premier, la lésion reste limitée aux cordons blancs ; dans le second, elle se propage dans la substance grise. Celle-ci présente alors une atrophie consistant en une forte pigmentation, avec diminution de volume et de nombre des grosses cellules multipolaires des cornes antérieures ; les cellules nerveuses des cornes latérales et des colonnes de Glarke restent intactes. Cette lésion s'étend parfois aux noyaux gris du bulbe, dont les cellules présentent une atrophie plus ou moins marquée.

Les nerfs périphériques sont aussi atrophiés et, notamment quand il y a participation de la substance grise, on observe une atrophie considérable des racines antérieures et des fibres radiculaires qui traversent les cordons antérieurs. Les muscles présentent aussi divers degrés d'une atrophie qui, d'après Charcot, est identique avec l'atrophie musculaire progressive, et est parfois caractérisée par un développement abondant de tissu adipeux interstitiel (lipomatose).

Nous devons mentionner aussi, à titre de complication, la dégénération d'une mince bandelette des cordons de Goll : on trouvera cette particularité dans notre observation ci-dessous : bien qu'elle n'ait donné lieu à aucun symptôme, elle n'en a pas moins sa signification, en tant qu'elle nous présente une variété de sclérose funiculaire. Pour ce qui est des détails histologiques, ils sçnt tout à fait les mêmes que dans la dégénération grise des cordons postérieurs, et tout ce que nous avons dit à propos de celle-ci peut être appliqué à la maladie qui nous occupe. Les parties malades sont très pauvres en fibres nerveuses, il ne reste plus qu'un réseau fibreux, serré, dense et à peu près privé de substance nerveuse. Les vaisseaux sont épaissis ; on trouve quelques rares corps granuleux avec des corpuscules amyloïdes et des corpuscules étoiles. Par-ci par-là on découvre un cylindre d'axe hypertrophié. Dans la substance grise ainsi que dans les noyaux gris de la moelle allongée les cellules offrent une atrophie scléreuse avec une forte pigmentation ; le reste du tissu se présente sous la forme d'un réseau atrophique assez dense.

Le processus est donc, comme dans le tabès dor salis, une dégénération atrophique ou, d'après l'expression de Gharcot, une sclérose parenchymateuse dont l'extension suit le trajet des fibres motrices de la moelle. Mais il est plus difficile de comprendre le processus anatomique quand on le compare à la dégénération secondaire deTiirck. Charcot regarde les deux états comme semblables au point de vue histologique : les caractères anatomiques, dit-il, sont analogues à ceux de la sclérose secondaire des cordons latéraux d'origine cérébrale. La conséquence de cette conception est que la désignation de sclérose est appliquée par les auteurs français à tous les processus atrophiques, comme le prouve le classification de Hallopeau que nous avons reproduite p. 575. Cette manière de voir rend très difficile la compréhension et la distinction des processus chroniques de la moelle. Si l'on considère comme sclérose un épaississement véritable du tissu interstitiel, avec sclérose des parois vasculaires, des fibres et, s'il y a lieu, des cellules nerveuses, la conception anatomique en devient plus sûre, quoique par là les difficultés ne soient nullement levées quand il s'agit des formes intermédiaires. Si l'on s'en tient à ces principes, on reconnaîtra que le processus histologique de la dégénération de Tïirck est différent de celui de la vraie sclérose. La première est c^iractérisée par la présence de nombreux corps granu-

SPÉc] SCLÉROSE SYMÉTRIQUE DES FAISCEAUX LATERAUX 681

leux, par une atrophie simple des fibres nerveuses, tandis que la névroo-lie ne prend pas une part manifeste à l'altération. Le processus consiste en une dégénérescence graisseuse interstitielle, et se rapproche bien plus des lésions aiguës de la moelle que des scléroses. Nous croyons par conséquent que, dans la plupart des cas, cette dégénération (graisseuse) de Tiirck peut être distinguée assez facilement des dégénérations grises (scléreuses) chroniques ou des scléroses parenchjmateuses. Ces différences s'effacent si la maladie dure un certain temps. Ainsi il n'est pas rare de trouver dans les scléroses latérales descendantes anciennes, d'origine cérébrale, une structure scléreuse avec rétraction et induration de la névroglie. Les dégénérations des faisceaux latéraux survenant dans le cours de maladies mentales (comme Westphal l'a décrit) offrent aussi fréquemment la même particularité. Il en résulte qu'il n'est pas toujours facile de saisir la relation de ces dégénérations avec la maladie cérébrale.

D'après tout ce qui précède, nous ne croyons pas qu'il soit permis d'identifier la sclérose avec la dégénération de Tiirck. L'un des processus anatomiques peut, il est vrai, se transformer accidentellement dans l'autre, mais ils n'en sont pas moins distincts, et il est nécessaire de les différencier autant que faire se peut, au point de vue clinique. Il faut avoir ces considérations présentes à l'esprit en étudiant les maladies que Gharcot regarde comme des scléroses primitives des cordons latéraux et sur lesquelles il base sa description de la maladie. Il rapporte environ vingt cas de ce genre dont cinq ont été rassemblés à la Salpêtrière (par Joffroy, Gharcot et Gombault) ; un autre est de Duménil {Gaz. hehd.^ 1847), qui le considère comme une paralysie musculaire progressive ; d'autres appartiennent à Barth, à Wilks, à Hun et à Lockhart-Glarke ; enfin trois cas ont trait à nos propres malades et un autre appartient à Kussmaul et Maier de Fribourg ; ces derniers ont été publiés comme des exemples de paralysie bulbaire, avec atrophie musculaire progressive. On voit par là que beaucoup de ces observations ont été regardées par leurs auteurs eux-mêmes comme des faits d'atrophie musculaire progressive avec ou sans paralysie bulbaire, et on ne se rend pas très bien compte des raisons par lesquelles Gharcot essaye de prouver qu'il s'agit d'une maladie particulière et non pas d'atrophie musculaire progressive. Il est certain que les symptômes consignés dans ces observations ne répondent pas plus à la description de la sclérose latérale symétrique, telle que l'a donnée Gharcot, que les altérations anatomiques décrites ne ressemblent à de la sclérose. Les moelles que nous avons observées ne présentaient à l'œil nu aucune trace de dégénération grise. Après durcissement on ne trouva qu'une atrophie modérée des cordons antéro-latéraux avec quelques corps granuleux ; d'un autre côté, la substance grise présentait aussi quelques corps granuleux, quelques corpuscules étoiles et une atrophie simple des cellules nerveuses : il n'y avait pas là de sclérose du tissu conjonctif, pas plus que dans les noyaux gris du bulbe. L'altération de la moelle consistait en une atrophie graisseuse interstitielle, et de plus les racines atrophiées des nerfs hypoglosse et pneumo-gastrique, ainsi que les racines antérieures des paires rachidiennes présentaient cette même dégénération graisseuse qui n'avait rien de commun avec la sclérose. Nous maintenons par conséquent notre opinion, à savoir, que dégénération secondaire et sclérose sont deux choses absolument distinctes. Que si l'on nous demande si l'un de ces processus peut se transformer dans l'autre, et si les cas d'atrophie musculaire progressive sont capables d'aboutir à la sclérose, nous répondrons que nous ne voulons rien préjuger, et, qu'en tous cas, la chose reste à prouver. Les observations faites jusqu'à ce jour sont plutôt contraires à cette hypothèse et ne fournissent aucun argument favorable à la thèse de Gharcot : chez nos sujets, par exemple, la maladie durait déjà depuis trois ans et il y avait encore une dégénération

682 SCLÉROSE DE (A MOELLE [pathol.

graisseuse manifeste sans sclérose. Si donc nous retranchons ces observations et toutes les autres analogues, il ne restera plus que peu de faits de sclérose manifeste des cordons latéraux, et nous serons en droit de nous demander s'ils suffisent pour constituer une forme clinique spéciale : il restera à examiner ensuite si les symptômes répondent bien à la description faite par Gharcot.

Sym'ptomatologie. — Dans les ouvrages cités plus haut, Gharcot a cherché à établir la symptomatologie de la sclérose symétrique des cordons latéraux. D'après lui, la maladie débute la plupart du temps par les membres supérieurs, sans fièvre, sans malaise préalable ; parfois seulement l'apparition des symptômes propres est précédée de fourmillements et d'engourdissement dans les bras et les mains, puis arrivent des signes de 'paralysie motrice. Habituellement les muscles présentent déjà, après un court espace de temps, un certain degré d'émaciation, mais celle-ci n'atteint jamais au début un degré suffisant pour expliquer la faiblesse musculaire existante. Gette atrophie n'est pas, comme dans l'atrophie musculaire progressive, limitée à des muscles isolés elle n'est pas individuelle^ mais elle affecte des groupes musculaires plus étendus et même des membres entiers : c'est une atro phie en ma^se. Au bout d'un certain temps surviennent des déformations :1a main, par exemple, est dans la flexion permanente, l'avant-bras est à demi fléchi. Les muscles deviennent douloureux quand on cherche à les allonger. Parfois les membres parétiques et atrophiés, qui ont encore conservé une certaine motilité, sont pris, quand le malade essaye de les mouvoir, d'une trémulation analogue à celle de la sclérose en plaques disséminées. Les muscles présentent souvent chez certains malades une raideur marquée. « Quelques malades ont la tête pour ainsi dire fixée par suite de la raideur des muscles du cou. » — Quand la maladie a envahi les membres supérieurs (l'un après l'autre), elle passe à la seconde période au bout de deux, six à neuf mois, et gagne aussi les membres inférieurs ; ceux-ci sont pris d'une parésie qui se montre également à la suite de fourmillements et d'engourdissements. Gette parésie n'aboutit pas nécessairement à l'atrophie, mais la faiblesse augmente à tel point que le malade ne peut plus marcher sans soutien. A ce moment apparaît un symptôme remarquable, c'est une rigidité spasmodique passagère ou permanente des muscles qui perdent leurs mouvements volontaires. La forme la plus fréquente est la contracture des extenseurs qui va parfois jusqu'à la raideur tétanique et convertit les membres inférieurs en des espèces de barres rigides dans lesquelles survient quelquefois un tremblement convulsif. La rigidité augmente quand le malade se lève ou qu'il essaye de marcher. — Dans une troisième période apparaissent des symptômes bulbaires (paralysie labio-glosso-laryngée) qui n'ont jamais fait défaut jusqu'ici, et qui d'ordinaire amènent la mort.

Ce qu'il importe de noter pour faire le diagnostic d'avec l'atrophie musculaire progressive, c'est la rapidité relative de la marche qui ne comprend jamais plus de trois ans, tandis que l'atrophie musculaire peut durer huit, dix et jusqu'à vingt ans. Pendant ce laps de temps, tous les quatre membres sont frappés de paralysie et d'atrophie. Au bout de quelques mois, d'un ou de deux ans, le malade est cloué au lit, et finalement le processus morbide s'étend au bulbe, ce qui, d'après Duchenne, est rare dans l'atrophie musculaire progressive.

Pour ce qui est de Vétiologie, on ne peut pas attribuer une grande influence à riiérédité qui joue un rôle important dans l'atrophie musculaire progressive. La période de vingt-six à cinquante ans constitue une prédisposition de même que le sexe féminin. On nomme souvent le froid et l'humidité comme causes de la maladie qui nous occupe.

Sa marche offre diverses anomalies : ainsi elle peut débuter par les membres inférieurs ou bien se limiter à une seule jambe, ou bien revêtir la forme hémiplégique, ou enfin se manifester d'abord par des symptômes bulbaires. Parmi les

SPKC] SCLÉROSE SYMETRIQUE DES CORDONS LATERAUX 683

symptômes la parésie et la contracture sont, sans aucun doute (?), dépendantes de la sclérose symétrique des cordons latéraux. Partout où existe une sclérose visible, on voit apparaître tôt ou tard de la contracture, aussi bien par exemple dans la sclérose secondaire descendante que dans la sclérose en plaques, etc. Cette parésie et cette contracture précèdent l'atrophie musculaire; par conséquent les cordons latéraux sont atteints avant la substance grise. La lésion ne suit probablement pas le trajet de la névroglie, mais bien celui des fibres nerveuses dans le sens desquelles la maladie s'étend rapidement dans toute la longueur de la moelle. — Cette description est celle de Charcot.

Si maintenant nous la confrontons avec les observations citées à l'appui, nous ne trouvons pas que la concordance soit parfaite. Les traits marqués comme essentiels et caractéristiques ne se retrouvent pas dans tous les cas. Nous voyons, il est vrai, que toujours la maladie a débuté parles membres supérieurs pour s'étendre de là aux membres inférieurs et finalement au bulbe, mais ce qu'on ne rencontre pas constamment c'est ce fait capital de la paralysie primitive précédant une atrophie consécutive, et ce second symptôme essentiel de l'atrophie en masse. Nous devons notamment nier que les choses se soient passées ainsi dans nos deux cas de paralysie bulbaire. Aux bras, aussi bien qu'à la langue et aux lèvres, l'atrophie des muscles était manifeste dès le début, et les troubles fonctionnels lui étaient rigoureusement proportionnels. Aux membres inférieurs seuls ce rappoj-t n'était pas aussi évident; cependant cette divergence n'a rien que de très ordinaire dans l'atrophie musculaire et est facile à concevoir à cause de l'épaisseur plus grande des téguments et du pannicule adipeux, etc.

Nous persistons donc à croire que dans nos observations il s'est bien agi d'atrophie musculaire progressive avec extension au bulbe, et nous croyons poutoir en dire autant de celles de Duménil et de Kussmaul et Maier. D'autres symptômes essentiels que Charcot assigne à la sclérose latérale manquaient également dans tous ces cas : tels sont la raideur musculaire, la contracture et la trémulation passagère. En réalité, ces observations n'ont de commun avec la description de Charcot que l'étendue des manifestations et les troubles trophiques des muscles, mais elles ne possèdent pas les caractères qui, d'après Charcot, doivent faire distinguer la sclérose latérale de l'atrophie musculaire progressive. 11 semble que Charcot soit parti du même point de vue que Duchenne (de Boulogne), lorsque ce dernier disait que la paralysie labio-glosso-pharyngée est une paralysie à laquelle vient plus tard se surajouter de l'atrophie musculaire; mais la plupart des observations allemandes de paralysie bulbaire (de même que les cas de Duménil, de Rouen) permettent à peine de douter qu'elles appartiennent à l'atrophie musculaire progressive type.

Si donc nous éliminons les cas douteux, il n'en restera plus suffisamment pour qu'on soit autorisé à les considérer et aies décrire comme un type morbide à part, d'autant plus que tous ne cadrent même pas avec la description de Charcot. Le cas de 0. Barth, qui est très remarquable au point de vue des lésions anatomiques et que Charcot fait rentrer avec raison dans le cadre de la maladie que nous étudions et qui n'a rien de commun avec la paralysie pseudo-hypertrophiquo (lipomatose), ce cas, disons-nous, n'est pas d'accord avec la description de Charcot (*>.

Dans cette observation il s'agit d'un homme de 44 ans, fabricant de cigares qui, en 1867, fut atteint de raideur dans le cou-de-pied gauche; en 1868, le genou du même côté fut atteint à son tour, et, en automne de la même année, ce fut le tour de la jambe droite, La marche devint incertaine. Le malade avait des tiraillements douloureux, des fourmillements, des contractions fibrillaires dans les membres paralysés. Il fut obligé de garder le lit dés le printemps de 18o9. Peu à peu il survint de l'atrophie musculaire. Le malade ne put plus se mettre sur son séant. La parole

{*) O. Barth, Beitràge zur Kenntniss -h-s Atrophie musçular. liponxatodes. (Arch d. JleUhunde. lS7d, p. 121).

684 SCLÉROSE DE LA MOELLE [pathol.

devint difficile, la déglutition laborieuse. En même temps il faisait un développement considérable de tissu adipeux dans les muscles atrophiés.

A l'autopsie (mai 1876) on trouva une teinte grise de certaines pointions des cordons latéraux; le segment interne des cordons antérieurs était également profondément altéré, le reste de ces cordons é!ait à peu prés intact. Il y avait une diminution notable dans le nombre des cellules nerveuses de la substance grise. — Dans ce cas, il n'est nullement question de raideur ni de contracture : la maladie a évolué comme une paralysie motrice progressive qui aurait donné lieu à de Tatrophie musculaire et finalement à de la lipomatose.

L'observation suivante est un cas de sclérose latérale symétrique primitive typique au point de vue des lésions. Nous avons soigné le malade pendant un certain temps, en 1870, avec le docteur Schneider, à Kônigsberg, et c'est à ce confrère que nous sommes redevable d'une note sur le début de la maladie aussi bien que sur la dernière péinode et l'autopsie.

J. J.,., négociant, est issu d'une famille bien portante. Il eût un premier chancre en 1857, un second deux ans plus tard, et fut traité les deux fois par le mercure. Le second chancre paraît avoir été induré. Trois ans après son apparition, en 1861, le malade eut du psoriasis palmaire et plantaire qui ne disparut complètement qu'au bout de 9 mois, après que le malade se fut traité à plusieurs reprises par l'iodure de potassium et la salsepareille. La même année encore il eut de la diplopie par suite de paralysie du moteur oculaire externe, diplopie qui fut guérie, mais reparut à plusieurs reprises. Deux ans plus tard, en 1863, survint de la faiblesse génitale, bientôt suivie d'impuissance complète (le malade avait fait jadis beaucoup d'excès vénériens); il y eut aussi de la faiblesse de la vessie.

En 1864, le malade s'aperçut tout d'un coup, à la suite d'un refroidissement insignifiant, que sa jambe gauche était engourdie et qu'elle était devenue tellement faible qu'il ne pouvait plus se tenir sur elle seule et qu'il la traînait en marchant. Peu de jours après, la jambe druite se prit aussi, mais d'une façon moins intense, et à gauche apparut une anesthésie complète de toute la région extfrne de la cuisse. On crut alors k un début d'ataxie locomotrice, et le malade fut traité pendont longtemps par le courant continu. A ce moment la force des jambes augmenta de nouveau, l'anesthésie se restreignit, mais la marche resta incertaine et chancelante. L'amélioration continua à la suite de l'usage de douches, et l'état général aussi s'amenda et les forces revinrent. Mais au commencement de l'hiver 1863-64 il se fit une aggravation notable sans cause particulière. La faiblesse des jambes augmenta de nouveau; sur toute la moitié gauche de la tête survint une anesthésie qui n'apparaissait que par intervalles ; en outre le malade avait des vertiges répétés qui lui étaient presque entièrement la connaissance pendant une ou deux minutes. On employa de nouveau le courant continu, mais il n'eut plus d'effet; loin de là, le malade devenait de jour en jour plus faible et plus découragé. En février 1865 nouvelle aggravation assez brusque. Le malade eut le 12 et le 13 une somnolence et une lassitude inaccoutumées, mais put néanmoins vaquer à ses occupations commerciales. Le 14 on observa chez lui un obscurcissement de l'intelligence : il faisait aux questions qu'on lui adressait des réponses tout à fait étrangères, il ne pouvait plus compter ; il reconnaissait encore les objets, mais son regard était inquiet, égaré. Il n'y avait ni fièvre ni congestion céphalique appréciables. (Jn fit des applications de glace, de sinapismes, on donna un puri;atif. Cet état dura plusieurs jours; une fois survinrent des crampes dans le bras gauche et des mouvements de rotation de la tête. On amena le malade dans un hôpital, où l'agitation et le délire ne firent qu'augmenter. Il fut traité par les préparations mercurielles. Au bout de quelques jours il y eut du mieux, l'intelligence devint plus nette et il ne persista plus que quelques illusions. L'état général s'améliora i-apidement, mais la faiblesse de la marche ne disparut pas. Le malade fut encore maintenu pendant quelque temps à l'iodure de potassium, mais sans succès visible. Il pouvait marcher, et même faire de courtes promenades, mais était très faible.

A cette époque il se trouva si bien rétabli que pendant l'été 1865 il put suffiie complètement à ses fonctions de teneur de livres dans une maison de commerce. La marche resta chancelante, la jambe gauche était toujours la plus faible ; en dehors de cela il y avait de l'impuissance et de la constipation. En septemt)re 1865 survint de nouveau de la diplopie et en décembre on remarqua chez lui une làiblesse notable de la mémoire et de l'apathie. Il eut de nouveau par-ci par-là des idées fixes. Mais son état s'améliora de nouveau par l'usage de l'iodure de potas-' sium, au point qu'un mois plus tard il put de rechef gérer ses affaii-es; la faiblesse de la mémoire avait disparu, seule la faiblesse clés jambes persistait toujours. En mai 1866, le malade se soumit pendant 4 semaines au traitement de Siegmund par les frictions et par les sudations, il prit en même temps de l'iodure de potassium à l'intérieur. Il parait en avoir retiré une nouvelle amélioration. Jusqu'en 186911 ne suivit plus de traitement. Il se sentit bien portant jusque fin septembre 1868; il se plaignait uniquement de son impuissance. Les jambes é'aieat, il est vrai, toujours très faibles, néanmoins le malade pouvait de temps en temps entreprendre à pied des courses de 15 kilomètres. La diplopie et la faiblesse de la mémoire avaient complètement

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disparu et ii'unt pas reparu depuis. Le malade se crut assez bien rétabli pour entreprendre des affaires jilus considérables, et il alla dans cette intention à Saint-Pétei-sbourg en septembre 18É8: là son état n'éprouva aucun changement durant plusieurs mois ; mais au commencement de 1869 la faiblesse des jambes s'accentua davantage, il survint aussi une faiblesse des mains et des bras qui fit que l'écriture devint incertaine et manqua de netteté. En mai 1870 il revint à Kônigsberg. La paralysie des jambes était devenue telle que le malade ne pouvait faire quelques pas dans sa chambre que quand il était soutenu par deux aides. En juin 1870 il jiouvait encore écrire, mais à partir de ce moment l'écriture lui fut interdite. Dés lors aussi la parole devint moins nette et très lente: il ne proferait les mots qu'avec peine. L'intelligence et la vue demeurèrent intactes. On institua un nouveau traitement parles frictions et l'Jodure de potassium à l'intérieur. Mais la maladie progressa sans arrêt. Au commencement de 1871 le malade ne put plus parler, il ne produisait plus que des sons inarticulés. Les membres supë. rieurs étaient privés de mouvement aussi bien que les inférieurs ; les doigts étaient fléchiss Souvent, surtout la nuit, survenaient des contractions involontaires dans les jambes, plu. rarement dans les bras. Les muscles s'atrophiaient progressivement, ceux des éminences thénar et hypotliénar avaient presque totalement disparu ; les os de l'épaule étaient plus saillants qu'à l'état normal. La langue, dans les derniers temps, reposait sans mouvements sur le plancher de la bouche, on y observait souvent des contractions tibrillaires. La déglutition s'effectuait assez bien. La salive s'écoulait en abondance. Après les repas il y avait souvent du hoquet. Finalement les muscles de la tête s'affaiblirent à leur tour; celle-ci s'affai.ssait, le malade la relevait et la mouvait difficilement, finalement elle s'affaissa complètement sur la poitrine et on fut obligé de la fixer contre le dossier de la chaise à l'aide d'un drap. Dans les dernières semaines le malade ne pouvait plus exprimer ses volontés que par le regard. Il savait encore rire ou pleurer. A la fin du mois de novembre se développa une pneumonie qui emporta le patient le 4 décembre.

A ïautopHe on trouva la dégénération grise (sclérose) la plus complète des cordons latéraux. Ils offraient sur toute leur longueur et notamment sur leur partie postérieure une coloration gris noirâtre et gi'is rosé, très transparente: les autres cordons avaient conservé leur structure normale. La substance grise ne présentait rien d'anormal à l'œil nu. Après durcissement la lésion se montre répartie comme il suit : la partie postérieure des cordons latéraux présente la dégénération la plus avancée (coloration claire par le chrome, foncée par le carmin) ; néanmoins les cordons antérieurs et la partie antérieure des cordons latéraux sont légèrement atrophiés; la partie principale des cordons postérieurs est complètement intacte; et ceux-ci n'offrent que dans leur partie moyenne une mince languette de substance sclérosée et atrophique, L'altération des cordons latéraux continue, à travers l'entre-croisement des pyramides, sur les pyramides et, avec une intensité décroissante, sur la protubérance. Au microscope les cornes grise antérieures paraissent participer notablement au processus, car des cellules nerveuses brunes ont disparu, d'autres sont atrophiées, d'autres enfin, sont fortement pigmentées. Cette atrophie a son maximum dans la région cervicale. Dans le bulbe on constate une atrophie légère du nerf hypoglosse. L'altération des cordons latéraux est une sclérose ; le tissu interstitiel est très dense, rétracté et présente une hyertrophie manifeste. Les parois des petits vaisseaux sont sclérosées, il n'existe que peu de granulations graisseuses, les éléments nerveux sont fortement atrophiés. La partie dégénérée des cordons postérieurs iirésente aussi une structure dense et sclérosée. Les racines antérieui-es, surtout celles de la région cervicale, sont grêles, atrophiées, les postérieures sont normales. On nia malheureusement pas examiné les muscles.

Remarques. — Le tableau clinique de la maladie à sa fin était tout à fait analogue à celui de a paralysie bulbaire et de l'atrophie musculaire progressive. Paralysie des quatre membres, atroiihie des muscles, des mains et des bras, faiblesse et atrophie des muscles du cou, j)aralysie et atrojjhie de la langue, paralysie complète de la parole; conservation de l'intelligence, vivacité du regard, intégrité de la sensibilité et des s|)hincters: tout cela est d'accord avec la symptomatologie de ces deux affections; de même les lésions trou vées à l'autopsie sont identiques, du moins en ce qui regarde l'extension du processus au bulbe. Il y a atrophie des cordons moteurs, surtout intense dans la partie postérieure des cordons latéraux, moindre dans la partie antérieure; il y a aussi atrophie des racines antérieures, atrophie de la substance grise et des cellules nerveuses qu'elle contient. Les cordons postérieurs sont à peu prés intacts ainsi que les racines correspondantes. Dans le bulbe, les noyaux de Stilling présentent une atrophie notaljle et une diminution de leurs cellules.

Si la distribution du processus anatomique correspondait à celle de la paralysie bulbaire progressive,on doit se demander si sa nature était aussi la même. D'après Cliarcot. il en serait ainsi, mais d'après nos observations nous y voyons une différence. Les lésions se rattachaient aux scléroses qui se développent principalement dans le tissu conjonctif de la névrogie, dont elles amènent la retraction et l'épaississement et qui aboutissent secondairement à l'atrophie tles éléments norvi'ux. Par contre, dans les cas de paralysie bulbaire que nous avons décrits, la névroglie n'était pour ainsi dii'c pas atteinte, au mo.ns elle n'i-lait pas épaissie, la substance nerveuse

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seule était atrophiée et les espaces laissés vides par elle étaient remplis de granulations graisseuses. Dans la paralysie bulbaire l'atrophie des cellules et des fibres nerveuses est primitive et constitue la lésion capitale, dans la sclérose, au contraire, le processus se développe dans la névroglie et n'amène que secondairement l'atrophie de la substance nerveuse. On ne trouve pas non plus dans l'atrophie musculaire progressive, la sclérose circonscrite de la partie moyenne des cordons postérieurs.

Cette différence dans le processus anatomique est encore confirmée par une différence dans la marche de la maladie. Il n'est pas douteux que la marche du mal, dans notre observation» s'écarte assez de la marche de l'atro phie musculaire progressive type, pour qu'on ne puisse pas confondre les deux maladies : la maladie a débuté par de la diplopie, plus tard il y a eu faiblesse des jambes et, seulement après des années, les bras ont été atteints; de plus pendant plusieurs années la paralysie est restée prédominante et ce n'est que dans la dernière année que se sont développées des atrophies des muscles des bras, du cou et de la langue. On peut donc en conclure que la sclérose interstitielle avait existé depuis longtemps, avant d'en arriver à l'atrophie des cellules nerveuses motrices. Dans l'atrophie musculaire progressive, au contraire, la paralvsie et l'atrophie marchent de front pendant toute la durée de l'affection. Le début par mie paralysie des muscles de l'œil constitue encore une différence, de même que les douleurs et l'anesthésie. Enfin, on trouve encore dans le cours de la maladie des troubles cérébraux et des alternatives d'amélioration et d'aggravation subites, ce qui n'arrive jamais dans l'atrophie musculaire progressive.

Il faut encore remarquer la relation qui existe entre l'atlection spinale et l'infection syphili" tique antérieure. En présence des améliorations mai'quées qui ont été obtenues plusieurs fois par l'iodure de potassium et les préparations mercurielles, il semble que cette étiologie ne saurait être contestée.

Cette observation si nette, au point de vue des lésions anatomiques, présente également des différences réelles avec la description de Gharcot : entre autres, on voit la raideur des muscles, la contracture et le tremblement faire défaut. Par contre il est manifeste que les troubles musculaires ont consisté d'abord en paralysie et puis seulement en atrophie. Le tableau que présentait le malade à la fin de sa vie était très analogue à celui de la paralysie bulbaire progressive dans son dernier stade; mais l'évolution et le type de la maladie en différaient tellement qu'aucun des nombreux médecins qui ont vu le patient et l'ont traité n'a diagnostiqué une atrophie musculaire progressive.

Si maintenant nous jetons un coup d'œil d'ensemble sur les matériaux anatomiques et cliniques de la sclérose latérale symétrique, nous devons, encore une fois nous demander si les cas de dégénération grise (sclérose) type des cordons latéraux diffèrent ou non des autres formes d'affections spinales, que l'on a décrites sous le nom d'atrophie musculaire progressive et de paralysie bulbaire. La distribution des lésions a, en réalité, dans les deux cas, une analogie remarquable : les cordons moteurs sont altérés, la substance grise des cornes antérieures ainsi que les cellules des noyaux de la moelle allongée offrent une notable atrophie. Mais ce qui est différent, c'est la constitution histologique des deux processus. On pourrait présumer que les cas dans lesquels il n'y a qu'une dégénération graisseuse, ne sont qu'un stade moins avancé et qu'après un long déîai ils peuvent se transformer en sclérose. Nous voyons bien d'autres formes de dégénération graisseuse aiguë devenir à la longue de la sclérose ; c'est ce que nous avons signalé à propos de la dégénération secondaire descendante. Aussi nous ne voulons pas nier la possibilité d'une transformation lente des altérations décrites par Kussmaul, par^nouset d'autres, en sclérose (dégénération grise), mais on conviendra que, jusqu'à ce jour, les observations ne l'on't pas encore prouvée d'une façon positive. Les cas de paralysie bulbaire progressive ont eu une durée telle que la sclérose aurait pu s*être développée depuis iono-temps; parmi les observations de sclérose latérale, celui de Barth n'a duré que^rois ans et le nôtre sept. Mais dans ces deux cas, particulièrement, qui

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me semblent les plus typiques, la marche et les caractères de la maladie étaient très différents de ceux de l'atrophie musculaire progressive et de la paralysie bulbaire, et cette différence consistait en ce que l'affection ne débuta pas par les mains et qu'elle n'a consisté pendant longtemps qu'en une faiblesse musculaire progressive à laquelle ne s'ajouta que plus tard une atrophie musculaire notable<^). Quoique, d'après cela nous arrivions à conclure que la sclérose latérale est vraisemblablement une maladie anatomiquement distincte et différente de l'atrophie musculaire et de la paralysie bulbaire type, elle n'en présente pas moins unensemble sj^mptomatique très analogue à celui de ces maladies et elle ne parait s'en distinguer que par la marche et par l'apparition de la paralysie avant l'atrophie. Mais il est un certain nombre de symptômes importants que Gharcot revendique pour la sclérose latérale primitive et que nous ne pouvons pas retrouver dans les cas non douteux de cette maladie, telles sont la raideur et la contracture. Nous rencontrons plutôt ces symptômes dans la forme cervicale de la sclérose que nous avons décrite plus haut et nous ne pouvons nous empêcher de supposer qu'une partie des symptômes que Gharcot rapporte à la sclérose latérale appar tiennent à cette espèce de myélite chronique que nous venons de nommer.

Erb a publié (Berl. klin. Wochenschrift, 1875, 11) un ensemble de symptômes myélitiques consistant en une raideur musculaire complète des membres inférieurs qui étaient parésiés sans qu'il existât une atrophie remarquable, et l'auteur suppose, en se fondant sur les publications de Cbarcot, qu'il s'agit là d'une sclérose latérale partielle. Naturellement l'examen anatomique direct seul pourra faire voir si cette supposition est exacte. Cependant nous nous permettrons de faire remarquer que l'observation d'Erb nous semble plutôt se rapprocher de la myélite chronique du segment dorsal, car, comme nous l'avons vu dans les observations rapportées plus haut, la raideur musculaire est un symptôme fréquent de la myélite chronique l'.es dilTerentes parties de la moelle. La pathogénie de cette raideur est encore très obscure. Toujours est-il qu'on devra dans ces conditions conclure à une altération des parties motrices de la moeile, sans participation delà substance grise, puisque la nutrition des muscles est souvent tout à fait intacte, et que par conséquent les cordons antérieurs et latéraux sont atteints, mais le processus aura la forme d'une plaque et non d'une dégénération en cordon.

Nous devrions encore parler de la sclérose combinée des cordons postérieurs et des cordons latéraux, mais les observations de cette coïncidence sont encore trop rares pour pouvoir donner lieu à une étude approfondie. Dans l'observation de sclérose des cordons latéraux que nous avons publiée plus haut, nous trouvons une sclérose partielle des cordons postérieurs, mais elle était trop peu prononcée pour qu'on lui accordât une certaine importance : la sclérose des cordons postérieurs ne constituait qu'une complication accidentelle de l'autre affection. Néanmoins il est des cas où la sclérose des cordons postérieurs est tout aussi intense que celle des cordons latéraux. Il faut aussi rappeler qu'on peut observer comme complication véritable de l'ataxie locomotrice, une atrophie musculaire et que, dans ces cas, on a signalé une atrophie des cellules nerveuses. Gomme le processus de l'atrophie musculaire progressive envahit quelquefois aussi les cordons blancs, il est vraisemblable qu'ici aussi a lieu une participation des cordons blancs. La relation qui existe entre ce processus et la sclérose latérale n'est pas encore nettement démontrée par l'explication précédente ; néanmoins il faut admettre que l'ensemble des symptômes est dans tous les cas très analogue à l'atrophie musculaire progressive. La combinaison des deux formes semble par conséquent pouvoir débuter par la sclérose latérale ou par celle des cordons postérieurs, et alors la seconde forme vient compliquer la première.

La symptomatologic de cette affection ne saurait être nettement établie à cause du petit nombre de documents existants ; on ne peut que la prévoir après l'ana-

(U Le cas de sclérose latérale récemment observé par Gornil et Lépine (G"z. méd., 1S75, 11), et considéré par eux comme une paralysie générale spinale antérieure subaiguë, répond aussi très peu à la description de Gharcot et ressemble plus à un cas anormal d'atrophie musculaire progressivo.

688 FORMATIONS KYSTIQUES AU CENTRE DE LA MOELLE [pathol.

]yse des lésions. Si la sclérose qui complique la première existante est assez intense pour donner lieu à des manifestations, elle doit amener, lorsque le début se fait par la sclérose latérale, des douleurs et de l'anesthésie avec ou sans ataxie; si c'est, au contraire, l'ataxie qui a débuté, la complication donnera lieu à des atrophies musculaires et finalement à la paralA^sie bulbaire atrophique. On comprendra aisément, d'après ce qui a été ditplus haut, que dans ces conditions l'ataxie puisse disparaître : néanmoins, il en persistera toujours des traces qui pourront servir pour le diagnostic. A ce moment même, nous avons dans notre service un malade qui est affecté depuis dix ans d'une maladie chronique de la moelle, et présente une atrophie des muscles des bras et du cou ; la langue est encore à peu près intacte, cependant on commence à constater des symptômes de paralysie bulbaire. Les jambes sont amaigries, quoique mobiles : quand le malade les soulève, elles offrent une trémulation notable qui semble avoir le caractère ataxique, mais on ne saurait affirmer ce fait à cause delà grande faiblesse musculaire. Outre cela, le malade a des douleurs excentriques et une aiiesthésie assez marquée des membres inférieurs. La vessie est légèrement malade. Il y a beaucoup de contractions fibrillaires, pas de raideur musculaire. Il est incontestable qu'il s'agit chez ce sujet d'un cas compliqué de sclérose spinale : et il y a au moins une grande probabilité pour qu'il y ait dégénération grise des cordons postérieurs avec atrophie de la substance grise et peut-être aussi des cordons latéraux.

Leube (') a récemment pubhé deux observations de ce genre. Dans la première, il s'agit d'une femme atteinte de démence et d'atrophie musculaire progressive, et chez laquelle il ne paraît pas y avoir eu de symptômes ataxiques. La seconde est celle d'un ouvrier âgé de 45 ans, qui présentait de l'incertitude dans la marche, du tremblement, de la titubation pendant la marche et la station de la ptosis, de l'amblyopie et un léger ti'ouble de la parole; on ne put constater aucun trouble de la sensibilité, ni d'atrophies musculaires.