CHAPITRE IX

FORMATIONS KYSTIQUES AU CENTRE DE LA MOELLE SYRINGOMYÉLIE. — HYDROMYÉLIE

Sclérose centrale (péricentrale); sclérose périépendyniaire. — Analomie pathologique. — Nature des formations kystiques. — Symptomatologie.

Au chapitre I de la section I de la deuxième partie de cet ouvrage, nous avons parlé, sous le nom ([liydrornyèlie, et d'hydror hachis interne, d'une lésion spi nale consistant en une cavité remplie d'un liquide séreux, qui occupe une étendue notable delà moelle, laquelle se trouve ainsi convertie en une espèce de tube flottant. Cette cavitéestliabituellement centrale et semble alors tenir à une dilatation du canal de l'épendyme : c'est-à-dire que cet état serait analogue à l'iiydrocéphalie interne du cerveau et que le nom d'hydrorhachis interne lui conviendrait parfaitement. Cette anomalie n'est pas rare, comme on peut le voir d'après l'ouvrage d'Ollivier, et semble connue depuis longtemps. On Fa trouvée tantôt chez des fœt'.ts avant terme ou chez des enfants morts en bas âge qui, souvent, présentaient encore d'autres vices de conforn.ation du système nerveux, tantôt accidentellement sur des cadavres d'individus qui, pendant leur vie, n'avaient jamais présenté aucun signe d'affection médullaire et avaient succombé à une maladie quelconque. — Même les dilatations les plus étendues ont été rencontrées ainsi

(4) l£uhe, Fcll von anxi'heinend- multiplrr Scicrose. Currespondenzblall d, xrtsl. Vereins, Thilringeu, 1874, n" 7 (MonaUlerichU d. mcd. Klinik zu lena).

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par hasard et elles ne s'étaient révélées durant la vie par aucune espèce de symptôme. Mais, comme nous l'avons dit aussi à propos des vices de conformation, dans d'autres cas, cette anomalie a donné lieu durant la vie à des symptômes spinaux manifestes ou tout au moins a coïncidé avec d'autres altérations plus profondes de la moelle. La première observation de ce genre est rapportée par Morgagni qui avec Santorini trouva sur le cadavre d'un pêcheur vénitien, k côté d'une excavation centrale de la moelle, un ramollissement et un épanchement sanguin. Chez d'autres malades observés par Portai on a noté des symptômes évidents d'une affection spinale. Dans le cas de Nonat (^) qui peut compter parmi les mieux décrits, il y eut des symptômes paralytiques : en voici le résumé :

Un homme âgé de 37 ans fut pris de douleurs siégeant à la nuque et dans le dos, de crampes et de faiblesse dans les membres inférieurs, d'atonie du rectimi et de la vessie. Ces accidents durèrent environ une année. On diagnostiqua un ramollissement. A l'autopsie, on trouva la moelle gonflée dans la région cervicale, légèrement ramollie et occupée par un canal multiloculaire qui communiquait en haut par le calamus scriptorius avec le 4* ventricule. Au niveau de la 5° paire cervicale, le centre de la moelle était occupé par une autre cavité remplie d'un liquide noirâtre et sanguinolent.

Des observations semblables ont été publiées par Ollivier [loc. cit.), par Kôhler [Meningitis spinalis, p. 104-106), par Jolyet <^) et d'autres. Une nouvelle observation fort intéressante est due à Lancereaux ; seulement dans ce cas, la cavité centrale n'était que l'accessoire, l'altération principale consistait surtout en une induration centrale qui occupait toute la longueur de la moelle (^). .

Un ouvrier cordonnier âgé de 25 ans a joui d'une bonne santé jusqu'à Tàge de 12 à

14 ans; à cette époque, il fut atteint d'ime déviation de la colonne vertébrale qui ne l'empêcha pas de se livrer au travail, et la seule cause de la maladie, restriction faite de l'hérédité, qui puisse être invoquée chez lui, serait peut-être l'excès du travail.

Le père de X. a succombé à la phtisie pulmonaire après 15 mois de maladie ; sa mère vit encore.

C'est au mois de juillet 1859 que X. fait remonter le début de son mal : après im voyage aux environs de Paris dans lequel il fut saisi par le froid, il se trouva enrhumé et obligé de garder e lit pendant plusieurs jours. A partir de ce moment, il conserva une courbature excessive, ressentit des douleurs d'abord dans la région des reins et dans les membres supérieurs. Il éprouva eu même temps des picotements, des engourdissements et des fourmillements dans les ixtrémités et il comparait volontiers ces sensations à celles qui résultent de la compression d'un lerf, comme cela arrive fréquemment pour le cubital.

Les extrémités devinrent en outre le siège d'un prurit souvent fort incommode et le malade ut l'occasion de constater à plusieurs reprises à leur surface l'existence de gouttelettes de sueur ilus ou moins abondantes et qui parfois recouvraient la poitrine et la région des reins. A meure que ces différents phénomènes prenaient de l'accroissement, la sensibilité tactile et le mouement volontaire allaient en s'affaiblissant ; puis de temps à autre apparaissaient des mouvelents réflexes, plus particulièrement dans le bras gauche. A propos d'une excitation souvent )rt légère, ce membre était pris tout à coup d'une violente secousse, d'une contraction rapide t involontaire.

La marche avait lieu sans incoordination, mais après quelques instants elle devenait difficile, lême impossible, tant la fatigue était rapide.

Malgré tous ces accidents, ce malade conservait une santé générale assez bonne et continuait

n ti*avail tout en cherchant les moyens d'améliorer sa santé. 11 consulta plusieurs médecins, assa même quelque temps à l'hôpital, mais sans amélioration.

Sept à huit mois environ avant la mort, la miction devint difficile, l'urine qui s'écoulait 'jutte à goutte donna lieu à un dépôt abondant, la constipation devint habituelle.

C'est seulement deux mois et demi avant le terme fatal que le malade se décide à garder le t; la marche est alors chancelante; la sensibilité tactile et la sensibilité au froid très affai* les. Depuis quelque temps, les objets qui lui servent pour sa i)rofession lui échappent des

(') Nonat, Recherches x!(>- l^ développement accidentel d'un canal rempli de sérosité 'Uuis l« centre ■ In moelle (Arch. génér., 1838, I, p. 287-301).

(?) Jolyet. Sur un cts d'anomalir du, rnnal central de la moelle épinière (Gaz. méd. de Pans, 1867). (3) Lancereaux, L'u cas d'Iiypertrophie de l'épeadyme spinal avec oblitération du, canal central de In oelle. (Mém. de la Soc. de biol., 3= série, t. IJI, année 1861, Paris, 1861^)

Lkyden. Moelle épinière. 44

690 FORMATIONS KYSTIQUES AU CENTRE DE LA MOELLE [patiiol.

doig'ts, il se plaint de ne plus les sentir, il ne peut que difficilement se servir de ses mains sans l'aide de la vue.

Les engourdissements et les douleurs persistent aux extrémités, les mouvements réflexes ont toujours lieu ; il y a du malaise, une courbature générale, de la perte de l'appétit. Le malade, (|ui se décolore et s'amaigrit, finit par se décider à entrer à l'hôpital, où il succombe deux mois plus tard.

Il peut encore faire à pied le trajet du parvis de la Pitié, et, durant le premier mois, il put se lever et marcher a différentes reprises ; il était même sur le point de sortir, malgré les douleurs toujours violentes, non-seulement aux extrémités, mais encore dans le dos et les reins, lorsqu'il fut pris de raideur, de contracture et d'une paraplégie complète, accompagnée parfois de secousses convulsives.

A partir de ce moment, l'état de X... s'aggrave de plus en plus; la respiration est gênée ; l'urine retirée à l'aide du catliétérisme est bourbeuse et sanguinolente ; les traits s'altèrent ; surviennent des eschares qui se creusent rapidement, de la fièvre et enfin un érysipéle. La fièvre s'accroît, la respiration s'embarrasse de jjIus eu plus et la mort a lieu.

Autopsie. — Cadavre amaigri, légère déviation racliidienne à courbure saillante à gauche et en arriére, œdème peu prononcé aux membres inférieurs. — - Les parois du canal rachidien sont normiles, la moelle qui y est contenue est relativement volumineuse. La consistance extérieure de cet organe est peu ferme, mais si l'on vient à le presser avec les doigts, on sent qu'il résiste très fortement. La section fait reconnaître à la partie centrale l'existence d'un cordon grisâtre, cylindrique, ferme et résistant, du volume d'un manche de plume ou de crayon ; ce cordon solife s'étend de la partie supérieure de la région cervicale à quelques centimètres de l'extrémité inférieure de la moelle où il se termine par une pointe conoide. Il occupe le centre de la moelle et se trouve enveloppé dans toute son étendue par la substance médullaire dont il peut être facilement énucléé. La substance blanche de la moelle est diminuée de consistance sur plusieurs points; dans la région cervicale, au niveau de la troisième vertèbre cervicale, existe sur le trajet du cordon central un caillot sanguin, légèrement grenu, mais récent et du volume d'un gros noyau de cerise. A quelques millimètres au-dessous de ce noyau hémorrhagique se rencontre un petit kyste d'oi'i s'écoule un liquide séreux, tandis qu'un peu plus bas, se trouve un second noyau hémorrhagique plus ancien et plus petit que le précédent. Le siège de ces foyers nmltiples est sans aucun doute le cordon épendiraique hypertro})hié, à quelques millimètres audessous de son extrémité terminale supérieure.

Examen m/icroscopique. — Une matière amorphe, légèrement granuleuse, des granulations moléculaires isolées, des fibres du tissu conjonctif, fines, déliées, enchevêtrées et eu tout semblables à celles qui, à l'état normal, font partie de la membrane de l'épendyme, des vaisseaux nombreux sur le trajet desquels se voient d'abondants granules d'hématosine et dont quelquesuns sont en voie d'altération, telle est la constitution du cylindre central de la moelle; nous n'avons pu y reconnaître de cellules épithéliales. La substance grise de la moelle est en grande partie réduite en granulations, cependant, à côté de cellules déformées, déchirées, on parvient à en trouver d'autres qui sont encore presque normales; quelques-unes des fibres nerveuses de la substance blanche et des racines des nerfs sont atrophiées et granuleuses; la substance médullaire des dernières se trouve i-emplacée par quelques granulations.

La partie la plus inférieure de la moelle, située au-dessous du cordon central, n'a pas subi la même altération ; elle paraît saine, les nerfs c[ui en partent ne sont pas altérés. Rien à noter du côté du cerveau et des viscères.

A cette même catégorie appartiennent encore plusieurs observations qui, moins par les lésions anatomiqucs que par les symptômes, se rapprochent du tableau clinique de l'atrophie musculaire progressive et offrent un grand intérêt. Le premier fait observé par W. Gull et L. Glarke, en 1862, excita ajuste raison l'attention du monde médical. Il est intitulé : Case of progressive atrophy of tJie muscles of the hands : enlargement of the ventricle of the cord in the cervical région, lolth atrophy of the gray matter. (Guy s Hospit. Rep. 1862, Uiird séries, vol. VIII.)

G. B., tailleur, âgé de 44 ans, ayant toujours mené une vie sobre, fut i-eçu le 5 février 1862 à la (Clinique. 11 dit avoir toujours été fort et bien portant; il n'a jamais eu de traumatisme à la nuque. Il y a 13 mois, tandisqu'il travaillait à Londres, les 4" et 5' doigts de la main droite devinrent faibles sans raison particulière, la main était fraîche et le malade éprouvait dans les doigts une sensation d'engourdissement, mais non de douleur. Cette faiblesse le gênait beaucoup, mais néanmoins ne l'empêchait pas de continuer son métier. 11 y a deux mois, le médius de la même main fut subitement atteint, et il y a trois semaines les quatre doigts internes de la maii gauche furent atiéctès de la même façon, seulement il n'y eut pas d'obtusion de la sensibilité. Le main s'atrophia progressivement. Les bras étaient intacts. Depuis sept semaines déjà le malade

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éprouvait des douleurs daiis les parois thoraciques ainsi qu'un sentiment de constriction dans la partie supérieure de la poitrine. La main gauche n'était pas aussi froide que la dru. te, la sensibilité y était intacte. Des deux côtés, le malade pouvait mouvoir librement le pouce et Tiiidex il pouvait de même étendre les premières phalanges des autres doigts, mais il n'y avait pas trace d'extension dans les secondes et troisièmes phalanges qui étaient fléchies dans la paume de la main. Les espaces interosseux étaient déprimés par suite de l'atrophie ; les eminences de la main avaient fait place à des creux et les tendons faisaient saillie. La saillie de l'éminence thénar avait diminué, l'éminence hypothénar avait presque complètement disparu, notamment à droite. Les mouvements du poignet n'étaient pas intéressés. Les bras exécutaient librement des mouvements dans tous les sens. Les mouvements des jambes étaient intacts. Rien à noter du coté de la colonne vertébrale. Les sphincters étaient libres. Le malade mourut du typhus. — L'autopsie, qui dut se borner à l'ouverture du canal rachidien, trouva les os, les ligaments et les niéniniïes complètement sains. Le renflement cervical était augmenté de volume et avait une consistance molle. En pratiquant des sections transversales on reconnut que les cordons blancs avaient conservé leur consistance et leur structure, mais que le centre de la moelle était occupé par une large cavité qui commençait à la 5' paire cervicale, s'étendait jusqu'à la 7', à pai'tir de laquelle elle allait de nouveau en diminuant. Il ne restait plus de substance grise que sur le devant de la cavité, derrière les cordons antérieurs. En ce point les cellules nerveuses avaient conservé leur structure et leurs dimensions. La cavité était d'ailleurs tapissée par une couche de substance grise épaissie, que l'on pouvait détacher comme une membrane. Sur la paroi interne on trouvait un grand nombre de noyaux ovales tendres, qui étaient probablement de l'épitlit-lium. Les cordons blancs contenaient quelques corps granuleux, mais à part cela il n'existait aucune trace de processus pathologique actif. Les racines nerveuses étaient intactes.

L'observation de Schiippel (Ueher Hydromyelitis. Arch. der Heilkunde,\l, p. 289-311) est analogue. Il s'agit d'un musicien âgé de vingt-quatre ans qui était atteint depuis quatre ans d'atrophie musculaire progressive des deux bras, notamment à gauche, et qui mourut du typhus. Schûppel trouva dans la moelle une cavité qui commençait à 0'",05 au-dessous delà protubérance, et s'étendait, aux dépens de la substance grise, jusqu'au voisinage du filum terminale. Les parois de cette cavité étaient formées par le tissu de l'épendyme épaissi. Il n'existait que très peu de cellules nerveuses dans la substance grise, les racines antérieures des cinquième et huitième paires cervicales étaient amincies. — La troisième observation de ce genre qui appartient à J. Grimm est désignée sous le nom d'atrophie musculaire progressive (Virchow's Arch. 1869, Band XLVIII, p. 445-467). Il est inutile de rapporter ici les particularités cliniques de la maladie, mais l'autopsie est remarquable.

La moelle est mince, sauf au niveau des régions cervicale inférieure et dorsale supérieure où elle est renflée sous forme d'un fuseau long de 5 centimètres, large de il2 d'aveuit en arrière et de 2 de droite à gauche. Sur une coupe longitudinale on reconnaît que le canal central est dilaté aux dépens de la substance grise qui est réduite à ime mince feuide cylindrique On ne trouve dans la dilatation aucune trace du canal central lequel est remplacé par une néoplasie très vasculaire semblable à la moelle des os et de couleur grise. La substance blanche et la substance grise cessent assez brusquement au niveau des limites de la tum,<iur. Grimm incline à penser que la formation de cette tumeur n'a rien à voir avec le caual central.

En présence de ces observations, il n'était plus guère possible de regarder la dilatation centrale comme une anomalie congénitale indifiérente.Dans certains de ces caS) on pouvait bien regarder la coïncidence d'une excavation avec une aflection spinale, comme accidentelle, mais la plupart d'entre eux faisaient croire à une parenté plus intime. Ou bien il fallait reconnaître dans l'hydromyélie congénitale une prédisposition à des atlections spinales ultérieures, ou bien il fallait arriver à conclure que cette excavation n'était nullement congénitale, mais bien le résultat d'un processus pathologique. Cette opinion a été émise pour la première fois par Hallopeau à propos d'une observation analogue aux précédentes et où il y avait eu pendant la vie de la paralysie et de l'atrophie musculaire; l'auteur considéra la lésion comme le résultat d'un état inflammatoire, d'une sclérose difluse périé-

692 FORMATIONS KYSTIQUES AU CENTRE DE LA MOELLE [pathol.

pendymaire (^'. Dans son travai] sur les myélites diffuses chroniques (Arch. gènèr. de méd. 1871 et 72), il dit qu'il s'agit là d'une myélite centrale chronique : « Quelques faits, montrent que la prolifération connective peut rester limitée à la périphérie du canal épendymaire et aux parties voisines de la substance grise. On peut alors n'observer d'autres symptômes que des paralysies isolées, bientôt suivies d'un affaiblissement de la contractilitc électrique et d'atrophie des membres. La myélite offre dans cette forme une frappante analogie avec l'atrophie musculaire progressive » (Hallopeau, Nouveau Dictionnaire, t. XVIII, p, 441).

A la conception de Hallopeau, se rattachent deux travaux récents de Th. Simon et de Westphal sur le même sujet ; ces deux auteurs s'accordent avec Hallopeau sur divers points, mais non cependant sur tous ; ils regardent avec lui le processus comme acquis et différent de l'hydromyélie congénitale, mais ils font ressortir avec soin que la cavité n'appartient pas au canal central et n'est nullement en rapport avec lui. Th. Simon (^) qui donne une étude approfondie et une critique de tout ce qui a été écrit sur ce sujet, arrive à distinguer formellement la dilatation réelle et congénitale du canal central ou hydromyélie d'avec l'excavation acquise on syringomyélie. Cette dernière, d'après lui, ne serait presque jamais due à une dilatation du canal central, mais siégerait derrière lui, dans la partie la plus antérieure des cordons postérieurs. Cette région paraîtrait particulièrement propre au développement des processus pathologiques qui aboutissent à un ramollissement avec résorption complète du tissu ramolli. Un certain nombre de ces syringomyélies résulteraient delà résorption de masses inffammatoires très vasculaires (gliôme télangiectasique) (^).

L'observation de G. Westphal <^), qui aboutit aux mêmes conclusions que celles de Simon, est la suivante :

Homme de 37 ans. Depuis trois ou quatre ans, amaigrissement progressif (atrophie) de la main gauche et d'une partie de Cavant-hras correspondant ; plus tard sensation d'' engourdissement, de fourmillement et de froid glacial dans le bras droit avec diminution de la force dans celui-ci ; la force est égalem,ent amoindrie dans le bras gauche. Fréquemm,ent douleur de tête du côte' droit, diplopie, accès de vertige. Troubles passagers de la déglutition et delà parole. Mort 7 jours après Ventrée. — Autopsie : Excavation dans la partie supérieure, tumeur dans la partie inférieure de la moelle. Dégénération du nerf hypoglosse droit, du pneuinogastrique et du glosso-pharyngien. Atrophie m,usculaire des tnembres supérieurs. Rupture du biceps droit, altérations des nerfs des mem,bres supérieurs. Dégcnération visible au microscope dans le bulbe. Hypérémie cérébrale Bronchite. — Il faut remarquer ici que les symptômes avaient fait croire pendant la vie à une paralysie bulbaire avec atrophie musculaire. L'examen ultérieur de la moelle allongée permit de reconnaître une myélite chronique en foyers. La cavité était tapissée par une membrane dense et traversée par des vaisseaux délicats du tissu conjonctif.

(1) Hallopeau, Note sur tm fait de sclérose diffuse de la moelle avec lacune nu centre de cet organe, allération de la substance grise, atrophie musculaire (Gaz. méd. de Paris, 1870, p. 1S3). Conlributiofi à l'élude de la sclérose diffuse iJériépednymaire. Mémoire communiqué à la Société de biologie dans In séance du 7 août 1S69; se trouve aussi in Ga:. méd. de Paris, 1870, n" 30, 32, 34, 35. — Hallopeau, Nouveau Dictionnaire de médecine et chirurgie pratiques, art. Moelle, t. XVIII.

(2) Th. ÎSimon, Beitràge zur Pathologie und pathologische Anatomie des centralen Ncrvensysiems (Arch. f. Psych. und N crvenkranhheite n, Band V, I, p, 108-163).

(3) il est à remarquer que parmi les faits observés par Simon, deux n'ont été découverts qu'accidentellement chez des sujets morts d'autre maladie et qui n'avaient présenté aucun signe d'afl'ection spinale {VI et VII). 1. ans le dernier de ces cas, on trouva une altération extrêmement considérable ; il existait, dans la moelle, une cavité qui commençait immédiatement au-dessous du 4" ventricule et s'étendait jusqu'à la région lombaire ; cette cavité, entourée de tissu fibreux, a-v'ait son siège dans les cordons postérieurs et ne communiquait pas avec le canal central. Il existait une tumeur qui avait complètement envahi Its cordons postérieurs du segment lombaire. Malgré cela, on ne peut pas accepter l'opinion de ceux qui attribuent peu d'importance physiologique aux cordons postérieurs. Les expériences de Schifî ont prouvé, il est vrai, que la section tranversale des cordons postérieurs reste sans effet; mais ne trouvons-nous pas (ans tous les organes une surabondance de parenchyme telle qu'une partie peut se perdre sans que les fonctions de l'organe soient compromises? Mais il est impossible de dire jusqu'où peut aller cette disparition de parenchyme sans que la fonction de l'organe soit entravée.

(4) C. \Vestplial, L'ebcr cincn Fall von liuhlea und GcschtculslbiOlung im Rïtchemnarck mit Erhrankung des verlangerten Marches und einzelner Ilirnnrrven (Arch. f. Psysh. u. Nervenkrankheitcn, bai.d V, p. yO-lU7l.

SPÉc] SCLÉROSE PÉRIÉPENDYMAIRE 693

Dans la partie moyenne de la région dorsale on voyait poindre quelques particules d'une masse étrangère qui augmentait à mesure que l'on descendait, tandis que la cavité disparaissait; cette masse était constituée par un tissu mou et gélatineux qui bombait au-dessus de la surface de section. La tumeur qui s'étendait jusqu'à la partie inférieure du segment dorsal, était formée de petites cellules arrondies, de fines fibrilles et de cellules plus gi-osses et irrégulières. On ne pouvait pas reconnaître là un tissu muqueux et il était permis de regarder la tumeur comme un gliosarcome. Pour ce qui est de la cavité il semble qu'on puisse admettre qu'il avait aussi existé dans le segment supérieur de la moelle une tumeur siégeant dans la partie intérieure des cordons postérieurs, et que plus tard il s'était fait ime liquéfaction des portions centrales avec épaississement de la périphérie de la tumeur, d'où formation d'une cavité.

Pour être complet, nous devons signaler encore l'histoire remarquable d'un malade de 0. Shiippel, atteint d'une anestliésie étendue. Ce sujet a été souvent présenté dans la clinique de Niemeyer. Il mourut de péricardite, et on trouva dans la moelle une cavité remplie de liquide, qui s'étendait à une portion considérable de la moelle et qui s'était substituée à la substance des cordons postérieurs.

Nous ajoutons ici trois observations personnelles qui, nous l'espérons, ne seront pas lues sans intérêt et pourront servir à l'histoire clinique et anatomo-pathologique de cette singulière affection. *

Observation L — Au mois de mai 1872 M. le professeur de Recklinghausen eut la bonté de BOUS envoyer une moelle dans laquelle on avait trouvé une induration et une excavation centrales. Le centre du segment dorsal supérieur était converti en un filament dur qui avait l'aspect la forme, l'épaisseur et presque la dureté d'une aiguille à tricoter : sur une section transversale cette substance indurée faisait saillie et se distinguait nettement du tissu nerveux avoisinant ; elle était creusée à son centre par un canal très fin dont le calibre était très variable, suivant la hauteur à laquelle on l'examinait. Ce filament occupait la partie supérieure de la région dorsale, où il avait son maximum d'épaisseur ; il allait en s'amincissant vers le bas, et au renflement lombaire il avait complètement disparu. En se rapprochant du renflement cervical, il perdait de sa dureté; par contre, il existait deux canaux situés l'un dei'rière l'autre. Au haut de la région cervicale il n'y avait plus d'excavation. Dans le bulbe la couche superficielle, située au-dessous du plancher du quatrième ventricule, présentait une consistance molle. Après durcissement, on constate les particularités suivantes :

Le centre de la moelle dorsale est occupé par une masse dure, cylindrique, creusée d'une lumière centrale très visible, dont les parois sont irréguliéres, filamenteuses et n'offrent pas trace d'épithélium. Cette masse indurée a envahi à peu près la totalité des commissures, sauf une portion de la commissure antérieure ; mais elle n'empiète pas autrement, ni sur la substance grise ni sur la substance blanche. Elle est constituée par un tissu fibreux dur, contenant des noyaux ronds ou ovales, quelques groupes de grosses cellules et quelques vaisseaux épaissis. En somme, ce tissu ressemble à celui qui, normalement, entoure le canal central et qui, lui aussi, est composé de fibres dures, de noyaux ronds ou allongés et de quelques îlots de cellules plus grosses. Seulement, à la partie supérieui-e, le tissu de nouvelle formation est beaucoup plus dur ; mais, à mesure que l'on descend, il devient moins dense et se rapprohe davantage du tissu périépendymaire normal. Le canal central existe, sa lumière est conservée, cependant il est englobé dans le tissu de nouvelle formation ; à la partie supérieure de la moelle dorsale il est situé d'abord en arrière, puis à gauche du tissu néoplasique ; plus bas, il est légèrement dilaté et son épendyme est épaissi ; dans le renflement lombaire il est normal. Dans le renflement cervical il n'existe plus d'induration, mais seulement une petite cavité remplie d'un tissu fluide, entourée d'une paroi ferme et située entre les deux cordons postérieurs. Mais ce ne sont pas là les seules lésions que présente la moelle. Ce qu'il y a de plus remarquable, c'est une dégénération très manifeste des cordons postérieurs qui occupe presque exclusivement les cordons de GoU et a son maximum à la région cervicale. La dégénération est particulièrement intense au point de rencontre des deux cordons cunéiformes postérieurs ; à la partie dorsale elle est à peine visible et plus bas elle disparait complètement. Les parties ainsi dégénérées ont la même structure que dans la sclérose, c'est-à-dire qu'elles se composent d'épaisses travées conjonctives, de vaisseaux sclérosés, de corpuscules amyloides et de fibres nerveuses atrophiées. Dans la moelle allongée, les cordons postérieurs étaient devenus grumeleux par le durcissement, et il ne fut pas possible de les soumettre à un examen microscopique sérieux ; disons seulement qu'ils se coloraient fortement avec le carmin. A la région dorsale, les cordons latéraux présentent également au voisinage de la substance grise une légère induration. En ce qui concerne la substance grise, les cornes antérieures sont à la région dorsale supérieure le siège d'une atrophie manifeste avec destruction d'un certain nombre de cellules nerveuses.

Remarques. Tout ce que nous avons pu apprendre, relativement à l'histoire de ce malade, c'est qu'il avait succombé aux progrés d'une paralysie as-cenlante : cette dernière doit être, suivant nous, rapportée au ramollissement bulbaire. Nous ne saurions dire si l'excavation a donné lieu à

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lies symptômes spéciaux. L'altération des cordons postérieurs et latéraux, ainsi que de la substance grise, s'est évidemment développée lentement : elle ressemblait à la sclérose, mais n'était nulle part très intense. La lésion primordiale a été incontestablement la néoplasie centrale.

Observation II. — Une vieille femme qui, depuis des années, avait souffert de tiraillements et de faiblesse dans les membres inférieurs, mourut de phtisie pulmonaire sans symptôme spinal bien saillant. La moelle contenait une excavation dans sa portion dorsale, laquelle excavation semblait n'être autre chose que le canal central dilaté, car il fut impossible de trouver dans le voisinage aucune trace du canal central. Les parois étaient épaissies et indurées et présentaient la même structure que celle indiquée dans Tobservation précédente. La région lomliaire était intacte : le canal commençait au bas de la région dorsale, allait en s'élargissant, puis se rétrécissait de nouveau pour se dilater encore en approchant du renflement cervical, où il affectait la forme d'une fente transversale. Comme dans le cas précédent il existait d'autres lésions, et notamment une sclérose qui occupait une zone très étroite à la partie interne des cordons postérieurs. En outre, il existait des traces de myélite récente : ainsi les cordons blancs et particulièrement les faisceaux latéraux étaient altérés à la région cervicale. En ce point la substance nerveuse avait im aspect légèrement vésiculeux; les vésicules étaient formées par des fibres nerveuses gonflées, au milieu desquelles on voyait le cylindre-axe fortement tuméfié lui aussi ; la myéline avait disparu et le cylindre-axe était mou, trouble et granuleux. La névroo'lie était à peu prés intacte, et il n'existait ni prolifération nucléaire ni corps granuleux ; les vaisseaux eux-mêmes étaient à peu prés intacts. Il s'agissait par conséquent là d'une myélite parenchymateuse pure. Ajoutons qu'il n'y avait aucune modification de consistance ni de coloration, et que le durcissement était bien réussi. Ce processus inflammatoire a constamment respecté la substance grise.

Observation IIL — Une femme de 52 ans fut frappée brusquement de paralysie : la déglutilion était tout à fait impossible; la parole était très embarrassée, les membres n'étaient que peu atteints : la paralysie fit des progrés et, au bout de dix jours la malade succomba à la suite de troubles respiratoires. Avant cette dernière maladie on n'avait observé ni paralysie ni faiblesse d'aucun genre. M. le professeur de Recklinghausen, qui jjratiqua l'autopsie, trouva une fente centrale dans les portions cervicale et dorsale de la moelle. Après durcissement, on constata ce qui suit : la fente s'étend depuis la partie inférieure de la moelle dorsale jusque dans la moelle cervicale ; le renflement lombaire est complètement intact. L'excavation a son plus grand diamètre à la partie supérieure de la moelle dorsale, où elle occupe la commissure postérieure en entier et empiète sur les masses grises latérales : les cornes postérieures sont repoussées en dehors. La paroi de la fente est formée par un tissu sclérosé très dense, presque cartilagineux, qui a la même structure que dans les observations précédentes. Le canal central est d'abord situé au-devant de la masse indurée, puis à gauche et enfin il devient peu distinct. La corne postérieure droite est fortement recourbée en dehors et en avant. Au microscope on reconnaît qu'il n'y a pas eu formation d'une cavité proprement dite, mais seulement d'un tissu à larges inailles contenant quelques vaisseaux sclérosés. On retrouve aussi ici la dégénération habituelle des cordons postérieurs, et, comme toujours, elle occupe surtout le segment interne des cordons de Goll.

Pour expliquer les symptômes aigus des dix derniers jours qui ont précédé la mort, on ne trouve qu'un très petit foyer de myélite récente, situé dans un des côtés du bulbe, est qui, après le durcissement, ne se révèle que par une légère différence de nuance. Situé dans l'épaisseur du bulbe, au voisinage du plancher du quatrième ventricule, il englobe les racines du glossopharyngien, du spinal et du pneumo-gastrique et s'étend jusqu'au noyau d'origine du facial. L'hypoglosse est indemne. Ce foyer est composé de nombreux éléments nucléaires et de grosses cellules, qui sont analogues aux cellules endothéliales et qui contiennent des noyaux ronds. On y trouve aussi des fibres nerveuses tuméfiées, quelques-unes même sont sur le point de se désagréger. Dans la partie avoisinante du corps restiforme, on trouve une myélite parenchymateuse assez intense, avec stnicture vésiculeuse du tissu. Le foyer, dans sou ensemble, a à peu l)rès l'étendue des olives. Tout le reste de la moelle allongée est sain.

Nous possédons une quatrième observation tellement semblable à la précédente que nous pouvons nous dispenser d'en donner une description détaillée. La moelle présentait, outre les lésions de la syringoinyélie, une dégénération symétrique des faisceaux latéraux due à des foyers cérébraux hémorragiques multiples.

Si l'on réunit tous les cas observés jusqu'ici, on peut, à notre avis, malgré de nombreuses variations, y reconnaître un processus morbide assez typique, dont l'interprétation présente, il est vrai, encore beaucoup de points obscurs et de lacunes, et dont l'histoire clinique ne saurait être tracée qu'à larges traits.

Anatomie pathologique. — Le phénomène capital, est la présence d'un canal ou d'une excavation dans l'intérieur de la moelle qui est souvent, dans une grande

spÉc] ANAT. iMIE PATHOLOGIQUE G95

étendue, convertie en un long bovau fluctuant et rempli de liquide. Cette excavation varie beaucoup quant à ses dimensions ; dans nombre de cas elle traverse la moelle dans toute sa hauteur, depuis le filum terminale jusqu'au foramen csecum de Magendie ; d'autres fois elle est moins étendue, mais elle a toujours son plus grand développement dans la partie supérieure du dos et inférieure du cou, et souvent elle laisse libre la moitié inférieure de la moelle et la moelle allongée. La largeur de ce canal est tout aussi variable; chez certains sujets ou pouvait facilement j introduire un doigt et la moelle ressemblait à un sac fluctuant dont la paroi était formée par une mince couche de tissu médullaire condensé. Dans d'autres cas, la cavité est beaucoup plus étroite et ne représente à la section qu'une fente plus ou moins large, parfois à peine visible à l'œil nu. Souvent la cavité, principalement quand elle est grande, est cloisonnée par plusieurs septums ; elle oftVe aussi des anfructuosités : elle est fréquemment double ou même triple dans la région cervicale, où l'on a parfois consaté deux cavités juxtaposées d'avant en arrière, sur la ligne médiane. Sur une section transversale on reconnaît que la cavité siège en général dans les parties centrales ; cependant, chez un grand nombre d'individus ce siège n'était pas tout à fait central, mais reporté en arrière et il n'était pas non plus exactement symétrique par rapport à la ligne médiane. Déjà Magendie avait fait remarquer que, dans son observation, la cavité était plus rapprochée du plan postérieur que de l'antérieur, mais Simon surtout a prouvé que la cavité existe le plus ordinairement dans les cordons postérieurs. Le fait le plus remarquable est celui de Schiippel, dans lequel une grande partie des cordons postérieurs avait été détruite par l'excavation. Néanmoins celle-ci affecte toujours une position qui se rapproche du centre, de sorte qu'on pourrait très bien la prendre pour le canal central, d'autant plus que le tissu qui l'entoure semble se rapprocher de la structure de l'épendyme. Les travaux de Simon et de Westphal ont démontré que d'ordinaire le canal central ne s'ouvre pas dans la cavité, et qu'il est le plus souvent possible de le trouver complètement séparé de celle-ci. Cette assertion est très exacte et se trouve confirmée par nos propres observations. En général, le canal central est situé au- devant de la cavité anormale, il est souvent comprimé et aplati ; fréquemment aussi il est rejeté sur un côté et oblitéré en certains endroits ou même il a disparu complètement. Parfois il parait s'ouvrir dans la ca^àté, comme le dit aussi Simon, mais très rarement il est situé en arrière de celle-ci. On voit dojic que la cavité kystique a une tendance marquée à se développer du côté des cordons postérieurs ; elle envahit leur extrémité centrale, ou un condon seul; elle s'étend parfois assez loin pour les détruire en grande partie, comme dans le second cas de Schiippel. On peut donc dire, en thèse générale, que si l'excavation ne repr('sente pas une dilatation du canal central, elle se développe néanmoins dans les parties centrales de la moelle. La paroi interne de la cavité est le plus souvent lisse et nue. Par exception et à des endroits isolés seulement, on peut trouver de l'épithélium cylindrique, et il est vraisemblable que, dans ces conditions, la cavité se confond avec le canal central. Le plus souvent elle est entourée d'une zone dense, hyaline, élastique, qui ne prc'sente presque pas de trace de structure et contient des vaisseaux sclérosés. Dans d'autres endroits, là où la cavité se rétrécit, les parois ne sont pas lisses, mais formées par des traînées fibreuses lâches qui traverso-nt la cavité qu'elles convertissent en un fin tissu réticulaire. — Dans beaucoup d'observations les lésions que nous venons de décrire sont presque les seules que l'on rencontre : le reste de la moelle est intact, sauf le déplacement qui provient de la dilatation de la fente et qui porte surtout sur les cornes grises postérieures et les colonnes de Clarke : il n'en résulte toutefois aucun préjudice réel pour leur structure.

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On peut cependant trouver d'autres altérations qui, souvent même, sont très prononcées. D'abord on peut voir se développer dans les parois de la cavité ou dans son voisinage immédiat, des masses denses (sclérosées). Celles-ci étaient surtout remarquables chez le malade de Lancereaux, où elles constituaient un cordon dur, facile à détacher et traversant toute la moelle. Ce cordon était central, solide dans toute son étendue et ne présentait que dans la région cervicale des traces d'excavations. Les faits de Westphal et le nôtre, dans lesquels il existait également un cordon ferme et central qui avait environ l'épaisseur d'une aiguille à tricoter, sont tout à fait analogues. On pourrait objecter que ces observations ne rentrent pas dans le cadre de l'affection qui nous occupe, puisqu'il n'y avait que de petites excavations. Mais nous répondrons qu'on trouve dans tous les cas d'hydromyélie des traces de masses dues à la sclérose, d'une structure histologique identique, et que ce qui varie c'est la proportion qui existe entre les parties excavées et celles qui sont sclérosées : tantôt les premières l'emportent de beaucoup, tantôt, et ces faits senties plus rares, l'induration prédomine. D'habitude ces deux états se combinent et il semble qu'il y ait entre eux un lien nécessaire. L'induration (sclérose) ou bien se trouve à la périphérie de la cavité ou bien elle fait suite à celle-ci ; à certains endroits cette induration constitue un corcl' n solide, à d'autres elle présente dans son intérieur un centre de ramollissement qui semble se convertir en une cavité. Là où la cavité est large, notamment dans la partie supérieure de la région dorsale, elle n'est que rarement entourée d'une sclérose marquée. Ce dernier processus prend aussi son origine dans les parties centrales de la moelle, sans toutefois avoir toujours pour cela son point de départ dans le canal central : il part néanmoins de préférence de l'épendyme qui entoure le canal central et notamment du tissu de la commissure postérieure, de sorte que le canal central finit par se trouver en avant. Il est très rare au contraire que celui-ci soit situé en arrière. Parfois il se trouve englobé dans le travail pathologique, et alors il est comprimé, rétréci et même oblitéré. Il est assez fréquent de le voir repoussé d'un côté. D'autres fois les lésions ont leur point de départ, non pas dans l'épendyme, mais dans le tissu de la corne postérieure :mais alors encore le point d'origine semble être dans le tissu conjonctif qui avoisine l'épendyme. Parties de ces deux points les néoplasies envahissent facilement les cordons postérieurs et constituent parfois une masse étendue, analogue à une tumeur, de consistance dure ou molle qui peut, par le ramollissement de son centre, donner naissance à une excavation nouvelle. Il n'est pas douteux qu'il s'agisse là d'une néoplasie, car on ne trouve rien de semblable dans la moelle normale ; il se forme des masses compactes relativement considérables, et l'on constate que les fibres nerveuses sont fortement écartées les unes des autres par les éléments nouveaux qui s'engagent entre elles : il en résulte que la moelle est augmentée de volume, tant par les excavations que par le tissu de nouvelle formation. Le renflement cervical particulièrement est quelquefois gonflé à l'instar d'une tumeur. Sur une coupe, on voit que la masse néoplasique afl'ecte une position centrale, ou qu'elle a envahi les cordons postérieurs et qu'elle a repoussé en dehors les cornes postérieures, ainsi que le point d'immergence des racines postérieures et ce qui reste des cordons blancs correspondants. C'est ainsi que se constituent les lésions qui ont été surtout décrites par Simon et Grimm et dans lesquelles les cordons postérieurs sont convertis dans une étendue d'un ou de plusieurs centimètres, en une tumeur néoplasique. Il faut néanmoins remarquer que la néoplasie n'atteint un volume considérable que sur une petite étendue, que la cavité elle non plus n'a une grande largeur que dans un espace très restreint. Mais la cavité, de même que la néoplasie, continuent à s'étendre surtout en longueur, et cela que l'épendyme y prenne part ou non.

SPÉc] NATURE DKS FORMATIONS KYSTIQUES 69"

La texture histologique do ces masses de nouvelle formation a été décrite de différentes manières. Lancereaux, à qui l'on doit le premier cas -type de la maladie, suppose qu'il s'agit d'une hypertrophie de l'épendyme, par cette raison que le tissu nouveau a la même structure que l'épendyme. Schiippel également, dans la première de ses observations, dit que les parois de la cavité résultaient d'un épaississement du tissu de l'épendyme. L'opinion de Grimm, Westphal et Simon est toute difl'érente : ces auteurs pensent qu'il s'agit d'un néoplasme véritable appartenant à la classe des gliosarcomes ou des gliômes télangiectastiques. D'ailleurs, la description que ces auteurs font des masses de nouvelle formation se rapporto bien a ce qu'il nous a été donné de voir à nous-même. Le tissu consiste essentiellement en libres denses et en gros noyaux à contours nets, tout à fait analogues à ceux que l'on trouve dans l'épendyme qui entoure le canal central. Gomme dans celui-là on rencontre aussi, par- ci, par-là, des groupes de cellules épithéliales. Entin ces masses sont traversées par un nombre assez considérable de vaisseaux artériels pourvus de parois très épaissies et sclérosées, et par des veines larges et flexueuses. Jusqu'ici la texture histologique est évidemment analogue à celle du gliôme, mais il faut convenir qu'elle ne cesse pas de rester semblable au tissu normal delà moelle. A notre avis, il n'est pas douteux qu'on ait affaire dans ces cas à un néoplasme véritable et non à une simple formation inflammatoire de tissu conjonctif, comme le veut Hallopeau : l'accroissement de la masse, la dissociation des faisceaux de fibres nerveuses, le déplacement des cornes postérieures et des colonnes de Glarke sont des preuves suffisantes à l'appui de cette manière de voir. Pour ce qui est de la nature de ce néoplasme, nous nous rattachons à l'opinion de Lancereaux. La production nouvelle diffère déjà des tumeurs vraies parce qu'elle n'est ni ronde ni ovale, ni nettement circonscrite, mais cylindrique, et qu'elle s'étend dans une portion considérable de la moelle en suivant, dans la plupart des cas, la direction du cordon épendymaire central. Le néoplasme, il est vrai, nait aussi accidentellement des cornes grises postérieures ; néanmoins, alors encore, il a son point de départ dans la substance gélatineuse ou le tissu avoisinant. D'ailleurs la prolifération est loin d'être toujours et partout assez considérable pour aboutir à la formation d'une tumeur. Nous la trouvons en effet dans bien des cas et à bien des endroits à un degré très modéré; mais toujours elle présente le même caractère histologique et elle semble avoir une parenté exclusive avec la cavité centrale.

Il est encore à remarquer que ce tissu hypertrophique n'a pas constamment la même consistance. Dans quelques-uns des cas de Simon, où il avait envahi les cordons postérieurs, il paraît avoir été plutôt mou, d'une consistence gélatineuse ou muqueuse. Nous possédons nous-même une observation analogue. Mais, dans ces cas même, la structure se rapporte suffisamment à la description que nous avons donnée, seulement elle se rapproche davantage du caractère de la substance gélatineuse de Rolande, dont la texture, d'ailleurs, est très voisine de celle de la substance centrale de l'épendynie. En général, le tissu montre de la tendance au relâchement et au ramollissement : fréquemment on remarque déjà de bonne heure dans son milieu une traînée claire d'un tissu rétieulaire atrophique, qui plus tard fera place à la cavité centrale. Simon et "Westphal font dériver l'excavation d'un ramollissement pareil, en tous cas : la possibilité du fait ne pourra être niée par personne. Gependafit, cette manière de voir n'est pas à l'abri de toute objection et nous allons étudier d'une façon plus intime la nature de l'excavation.

Nature des formations kystiques. — Afin de résoudre le plus complètement possible cette question de la nature des formations kystiques, il nous faut passer en revue toutes les causes capables d'amener le développement de cavités dans lu

69S FORMATIONS KYSTIQUES AU CENTRE DE LA MOELLE [pathol.

moelle. Dans les chapitres précédents, nous avons rencontré accidentellement, mais seulement comme lésions secondaires, des cavités analogues ; en dehors de l'hydromyélie, il a été question de kystes suites d'hémorrhagies et de petites cavités kystiques qui peuvent persister dans le tissu médullaire consécutivement à des myélites aiguës ou chroniques.

Rappelons les considérations dont Schiippel a fait suivre sa première observation : cet auteur admet trois processus pathologiques comme causes possibles d'une excavation dans la moelle ; ce sont : 1° l'apoplexie avec résorption du sang épanché et des éléments médullaires détruits ; 2° la myélite avec ramollissement consécutif et résorption des parties ramollies, enveloppement du noyau ramolli par une espèce de tissu cicatriciel et remplacement de la masse résorbée par un liquide séreux ; 3° accumulation anormale de sérum dans le canal central avec disparition de ses parois. — Schiippel, pour son premier cas d'hydromyélie, semble admettre la troisième cause ; pour son second, au contraire, il croit à l'étiologie mentionnée en deuxième lieu, c'est-à-dire à la résorption d'un foA^er ramolli de myélite. Hallopeau est d'un avis analogue et considère la lésion qu'il a trouvée comme le résultat d'une inflammation chronique péryépendymaire avec formation de tissu conjonctif et ramollissement. Cependant, nous ne saurions pas nous rattacher à cette manière de voir, d'abord et avant tout, parce que nous ne reconnaissons pas au processus un caractère inflammatoire. Il est hors de doute que des kystes peuvent résulter d'hémorrhagies et de ramollissement de la moelle, mais l'étendue habituelle des foyers qui se forment dans ces conditions démontre qu'ils n'ont certainement rien de commun avec les excavations dont il est question ici. Même chez les chiens, sur lesquels nous avons provoqué artificiellement les troubles les plus violents du côté de la moelle avec suppuration étendue de la substance médullaire, les kystes qui se sont développés étaient relativement petits, de forme irrégulière, et situés principalement dans les cornes grises antérieures; ces cavités ne ressemblaient donc pas à celles dont il s'agit ici.

Westphal et Simon pensent qu'elles résultent de la fonte d'une tumeur, et on est forcé de reconnaître qu'il existe au centre de la substance de nouvelle formation une désagrégation et un relâchement tout à fait propres à la genèse d'une cavité kystique. Admettant même que nous ne considérions pas le tissu comme un néoplasme, nous devons néanmoins nous demander à propos du tissu hypertrophique s'il ne renferme pas en lui-même les conditions d'une désagrégation centrale. Celle-ci aurait, ce nous semble, plusieurs raisons d'être. D'abord, le tissu hypertrophique, grâce à sa dureté et à la sclérose des vaisseaux qui le traversent, se trouve dans de mauvaises conditions de nutrition, surtout dans sa partie centrale. En second lieu, à l'aide du microscopej on constate parfois, dans l'intérieur, des masses nouvellement formées, et autour des vaisseaux un commencement de désagrégation ou au moins l'existence d'un tissu plus mou, à mailles très lâches, semblable au tissu muqueux et qui pourrait bien être le point de départ d'une excavation. On est obligé, à notre avis, d'admettre la possibilité de ce mode de développement. De cette façon, le début du processus serait un néoplasme hypertrophique partant de l'épendyme ou bien de la substance gélatineuse de la commissure postérieure, au niveau des cornes correspondantes, et la cavité résulterait d'une désagrégation centrale du néoplasme. D'après cette manière de voir, le kyste ne serait que secondaire et l'hypertrophie serait la lésion primitive.

Il peut paraître également logique de prétendre que l'hypertrophie n'est que la conséquence de l'excavation. Quoique Simon et Westphal aient démontré que le canal central n'est pas directement intéressé, il est impossible de méconnaître la relation étroite qui existe entre la lésion et l'épendyme central, et

SPÉC] NATURE DES FORMATIONS KYSTIQUES 699

l'on est en droit de s'enquérir s'il n'existe pas là une disposition congénitale. Simon, il est vrai, a demandé avec raison qu'on sépare les vices de conformation congénitaux sous le nom àliydromyélus on h ydromt/élic, et qu'on désigne la catégorie d'excavations dont il s'agit ici sous le nom de syringomyélie. Malgré cela, la question ne peut pas être considérée c6mme résolue. Nous avons eu récemment l'occasion d'examiner un cas d'hydromyélie qui existait concurremment avec une encéphalocèle congénitale chez un enfant de trois ans, et à notre grand étonnement, nous avons trouvé des lésions qui étaient tout à fait analogues à celles que nous étudions en ce moment. Nous nous réservons de publier en temps et lieu cette intéressante observation. Il est évident que le dernier mot sur cette question n'est pas sur le point d'être dit : de nouvelles recherches sur le développement de l'hydromyélie sont nécessaires : elles feront peut-être découvrir des relations intimes entre cette affection et celles que l'on a distinguées sous le nom de syringomyélie.

Pour être complet, il nous reste à nous occuper de la possibilité d'une autre origine des kystes delà moelle, possibilité qui découle d'un travail remarquable de Eichhorst et Naunyn <*'. Ces auteurs sectionnèrent et écrasèrent la moelle de jeunes chiens sur la limite des segments dorsal et lombaire. Au bout de quelques semaines, ils constatèrent, outre des traces de régénération partielle, des cavités arrondies ou allongées remplies d'un liquide séreux et situées au-dessus du point lésé. L'excavation la plus constante se trouvait dans le sillon longitudinal postérieur entre les cordons postérieurs qu'elle écartait. En arrière, elle s'étendait jusqu'à la pie-mère. Chez les animaux qui avaient survécu un certain temps, les cordons postérieurs et une partie de la substance grise voisine du canal central étaient détruits par l'excavation et on rencontrait des cavités analogues dans la partie postérieure des cordons latéraux. Tous ces kystes étaient tapissés d'une mince couche d'un tissu riche en noyaux. Les auteurs sont tentés de rapporter la formation de la cavité à la barrière qu'aurait opposée à un courant lymphatique venant du cerveau, l'occlusion traumatique du sillon longitudinal postérieur. Gomme ces intéressantes recherches n'ont pas été renouvelées jusqu'à ce jour, il n'est peut-être pas superflu de rappeler que nous avons eu occasion de constater le développement d'une excavation semblable chez un de nos chiens. Nous avions sectionné la moelle peu de jours après la naissance et nous avions laissé vivre l'animal avec une paraplégie pendant près de six mois : à l'endroit de l'opération s'était développée une forte sclérose latérale avec rétrécissement du canal rachidien à ce niveau. On ne constata aucune trace de régénération ni de rétablissement des fonctions dans les membres postérieurs ; il n'y avait que des mouvements réflexes. La moelle présentait au niveau do la sclérose un amincissement assez considérable; depuis la cicatrice jusqu'à quelques centimètres audessus s'étendait une cavité kystique qui occupait les cordons postérieurs. Par contre, en provoquant chez des chiens adultes des désordres étendus et de la myélite par l'injection de substances irritantes, il ne nous est jamais arrivé d'observer rien de semblable. Ces animaux furent soumis à l'examen, les uns au bout de quelques jours, d'autres après des semaines, l'un après une année presque entière : la moelle au niveau de l'opération était convertie en un tissu cicatriciel solide, les méninges étaient complètement adhérentes ; dans la substance même de la moelle, notamment dans les cornes grises se trouvaient de petits espaces kystiques, qui correspondaient manifestement aux kystes de la myélite ; mais on ne découvrit aucune des cavités arrondies ou allongées dont parlent Eichhorst et Naunyn. Nous ne saurions donc pas admettre l'opinion de ces deux auteurs,

(1) Eichhorst ii. Naunyn, Veher die Régénération und Vernnderunoen hn Riicki-nmarck (^reh, f, exjicr. Fii(liologie u, Pliarmahotopie. Ban d II, 187'i).

700 FORMATIONS KYSTIQUES AU CENTRE DE LA MOELLE [pathol.

et nous serions bien plutôt porté à croire que la croissance est pour quelque chose dans la production de ces excavations. En effet, pendant que le squelette s'accroît, ]e canal rachidien s'élargit, et les méninges qui y sont devenues adhérentes sont obligées de le suivre. Mais l'accroissement de la substance médullaire qui a été détruite en partie ne s'effectue pas avec la même rapidité, les cordons postérieurs surtout restent en retard au-dessus de la lésion : il en résulte un espace cylindrique qui se remplit e.r vacuo d'un liquide séreux. Ce phénomène trouve son analogue dans l'hydrocéphalie interne qui se développe chez le fœtus et le nouveau-né lorsqu'il y a atrophie partielle du cerveau (').

Si maintenant nous comparons les résultats de ces recherches avec les cas d'hydromyélie ou de syringomyélie, nous restons dans l'impossibilité d'en tirer des conclusions appliquables à ces maladies. Cependant, on ne pourra pas s'empêcher de constater une certaine analogie entre les deux ordres de phénomènes: ce qui frappe surtout, c'est le siège le plus fréquent de l'excavation dans les cordons postérieurs, et sa confusion accidentelle avec le canal central. Autre chose digne de remarque, c'est que les excavations étaient entourées d'une couche mince d'un tissu riche en noyaux, dont la prolifération vers l'intérieur de la cavité pourrait donner naissance à des masses très analogues à celles que l'on trouve dans la syringomyélie. Nous nous garderons d'appliquer directement ces résultats de l'expérience aux observations pathologiques ; néanmoins, elles tendent à nous faire admettre qu'il s'agit dans tous les cas d'une anomalie primitive et que l'hydromyélie et la syringomyélie reconnaissent la même pathogénie.

La moelle dans les cas de syringomyélie ne se montre jamais tout à fait intacte dans ses autres parties, quoique néanmoins les altérations pathologiques qu'elle présente ne soient parfois que très légères. Nous laissons ici complètement de côté l'écartement des parties qui est la conséquence nécessaire de la néoplasie lentement progressive et de la dilatation du canal et qui s'effectue sans préjudice aucun pour le fonctionnement de la moelle. Mais, en outre, on trouve dans la moelle des altérations tantôt très manifestes, tantôt insignifiantes qui présentent de nombreuses variétés et que nous allons diviser en deux groupes de processus : aigus et chroniques.

Nous commencerons par les processus chronic^ues, parce qu'ils sont mieux connus. Les plus importants sont des altérations des cordons postérieurs, dont la substance est assez souvent directement intéressée. 1) Ou bien celle-ci s'hypertrophie, comme le montrent plusieurs des faits publiés par Simon, ou bien les kystes se développent principalement dans les cordons postérieurs, comme cela eut lieu surtout d'une façon évidente dans le cas plusieurs fois cité de Schiippel. Des deux façons, les cordons postérieurs sont augmentés de volume, leur substance est dissociée, et notamment la distance qui sépare les points d'émergence des racines postérieures est augmentée ; de plus une partie plus ou moins considérable de la substance des cordons postérieurs est détruite par la compression. On ne sait pas bien jusqu'à quel point les racines postérieures sont intéressées, ni jusqu'à quel point elles échappent à la compression; les cas de Schuppel eux-mêmes manquent de renseignements suffisants à cet égard. Cette altération directe des cordons postérieurs par un néoplasme ou un kyste est tout à fait rare. 2) Il est plus fréquent et même assez ordinaire de trouver une atrophie chronique correspondant à la sclérose et affectant une disposition assez typique. Elle est surtout marquée à l'extrémité antérieure des cordons postérieurs et se limite plus en arrière, presque exclusivement aux cordons de GoU. Mais, même dans ceux-ci, on

(1) Voyez la thèse de R. Binswanger, Ucher dif Enslehung der in der Kindheit rrvorb-ni^n liaibseiliger Gehirnatropliie, Strasbourg, 1875.

sric. I NATUilE DES FORMATIONS KYSTIQUES TOl

ne constate qu'une mince bandelette d'atrophie sur la ligne médiane et une autre zone étroite qui sépare les cordons cunéiformes interne et externe. Entre ces deux zones il n'y a qu'une très légère dégénération. Les cordons cunéiformes externes sont le plus souvent sains ; à leur partie postérieure, on découvre fréquem ment un épaississement de la pie-mère. Cette sclérose des cordons postérieurs a son maximum dans la région cervicale, par conséquent au-dessus de l'endroit où la syringomyélie est le plus développée; elle s'étend jusque dans le bulbe, mais ne peut pas être suivie avec certitude jusqu'au quatrième ventricule. Elle diminue en descendant et d'ordinaire elle n'est plus appréciable dans la moitié inférieure de la moelle. Les caractères histologiques de cette sclérose sont identiquement les mêmes que ceux de la sclérose funiculaire ; il existe un réseau serré à fibres indurées, qui ne contient plus que quelques fibres nerveuses atrophiées, de nombreux corpuscules amyloïdes et des vaisseaux sanguins sclérosés, lesquels sont surtout visibles à la partie postérieure de la ligne médiane et sont entourés d'une tunique adventice riche en noyaux ; il est très rare de voir par- ci par-là un corps granuleux. En approchant de la commissure postérieure, cette sclérose dégénère en une atrophie raréfiante spéciale que nous allons décrire maintenant. 3) Presque toujours on trouve un processus atrophique, nous dirions presque une raréfaction du tissu, d'une intensité plus ou moins grande. A la périphérie du néoplasme hypertrophique, la substance devient mince, molle ; friable, elle se transforme en un tissu réticulaire à mailles larges, transparent et semblable à du tissu muqueux, qui limite nettement la masse hypertrophique. C'est à cette circonstance qu'il faut attribuer la facilité avec laquelle celle-ci se laisse énucléer. Mais une semblable atrophie survient également sans être en relation directe avec le tissu hypertrophique et aussi sans aucune réaction inflammatoire. Il est possible qu'elle soit occasionnée par la pression de l'excavation qui s'agrandit continuellement, mais cette explication est loin de convenir à tous les cas. Ainsi, on a trouvé une fois cette raréfaction à côté de la corne postérieure dans la région cervicale ; une autre fois, à l'extrémité effilée des cordons postérieurs ; enfin, il est très habituel de la rencontrer dans le diamètre transversal de la substance grise, tout à coté du canal central, d'où elle peut s'étendre dans toute la substance grise. Cette atrophie (muqueuse) favorise l'extension du kyste, par suite de la diminution de résistance des parties, et prédispose ainsi à la progression des lésions : de cette façon, la substance grise et les cellules nerveuses qu'elle contient sont en grand danger, d'où résultent les conditions propices au développement de l'atrophie musculaire progressive. L'atrophie delà substance grise ne nous parait pas exclusivement due à l'accroissement continu du kyste, mais encore à ce processus atrophique qui s'eff'ectue en elle, et dépend probablement du processus primitif.

En dehors de ces altérations chroniques on a encore observé des processus aigus, dont la relation avec la syringomyélie n'a pas assez éveillé l'attention jusqu'à ce jour. 1) Il peut se faire dos liémorrhagies à l'intérieur ou dans le voisinage de l'excavation ; on les a observées plusieurs fois : elles sont déjà notées dans le cas le plus ancien deMorgagni.il résulte de ce que nous avons dit plus haut que la présence de nombreux vaisseaux sclérosés, de veines dilatées, qui arrivent jusqu'à la surface de l'excavation, ou bien sont entourées d'un tissu muqueux mou, prédisposent aux hémorrhagies : celles-ci par conséquent ne sont pas fortuites, mais sont en relation directe avec le processus jjriniitif. — 2) On a observé fréquemment le ramollissement de la myélite aiguë. Il n'est pas difficile de comprendre que ces accidents peuvent être produits par suite d'une pression, ou d'une excitation inflammatoire payant son point de départ dans le travail hypertrophique. La myélite semble avoir surtout affecté la forme en

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foyers, apoplectique, avec formation d'un ou de plusieurs noyaux de ramollissement. A ce point de vue quelques-unes de nos observations nous semblent offrir de l'intérêt. Dans la seconde on trouve à un degré modéré une myélite parenchymateuse récente, notamment dans les parties centrales des cordons latéraux, mais envahissant aussi les cordons antérieurs et les postérieurs. La relation que cette myélite avait avec l'excavation est démontrée par d'autres observations, et par ce fait qu'elle était surtout marquée vers le centre et qu'elle suivait la distribution du processus primitif. Son intensité était modérée, il n'y avait pas de ramollissement, de sorte qu'il est facile de comprendre comment le processus a pu rétrocéder et guérir complètement. Il s'agissait d'une myélite parenchymateuse franche, le tissu de la névroglie était sain, les fibres nerveuses seules offraient un trouble granuleux et un gonflement notable, qui avait abouti à une légère dégénération. Le processus occupait le centre de la moelle dans une hauteur assez considérable.

Enfin il est encore à remarquer que les processus chroniques et aigus qui viennent se surajouter à la syringomyélie montrent une certaine tendance à monter et à s'étendre jusque dans la moelle allongée. Celle-ci plusieurs fois a été trouvée altérée. Dans le cas de Westphal, elle présentait de petites plaques de scié rose, qui pouvaient bien être les résidus de foyers de myélites aiguës. Dans la première de nos observations on peut reconnaître dans la moelle allongée un processus aigu de ramollissement qui était remonté jusqu'à ce niveau le long des cornes postérieures et qui s'était manifesté par des symptômes observés pendant la vie. Chez l'individu quia fait le sujet de notre troisième observation, on trouva dans la moitié droite du bulbe un petit noyau myélitique qui, il est vrai, n'était pas en connexion immédiate avec la substance grise centrale de la moelle. On ne pourra pas toujours démontrer d'une façon certaine que les lésions bulbaires sont directement en rapport avec la maladie primitive, la syringomyélie, néanmoins une telle relation est rendue très probable et par le mode de la propagation et par la concordance d'un grand nombre d'observations.

Symptomatologie, — A côté de l'anatomie pathologique que nous avons pu détailler il nous est impossible de donner l'histoire clinique des formations kystiques de la moelle, autrement que d'une façon courte et incomplète : nous en poserons seulement les premiers jalons. Avant toutes choses, il est à noter que la syringomyélie en soi, sauf quand elle reste à un degré modéré, et même parfois quand elle est intense, peut exister sans compromettre en aucune façon les fonctions de la moelle. Cette proposition se trouve vérifiée par un grand nombre de faits dans lesquels la lésion n'a été démontrée qu'accidentellement, après avoir persisté pendant toute la durée de la vie sans donner lieu à aucun symptôme spinal quel qu'il fût. Cette tolérance pour une si grosse lésion ne doit pas nous étonner après ce qui a été dit plus haut; car en réalité la substance médullaire reste longtemps intacte et ne subit qu'une dissociation lente de ses parties, ce qui, comme on sait, n'intéresse pas en général le fonctionnement de l'organe. Mais que la dilatation vienne à s'étendre au loin, que la lésion soit plus profonde, alors on verra apparaître des symptômes manifestes d'une affection spinale. De ces considérations nous conclurons d'abord que la syringomyélie ne se révèle pas d'ordinaire par des symptômes spéciaux, et qu'elle ne peut presque pas être diagnostiquée. Les lésions concomitantes seules donnent lieu à des manifestations qui permettent de les reconnaître, mais en thèse générale leur coexistence avec une syringomyélie n'est pas appréciable.

Dans des cas rares le processus delà syringomyélie donne naissance à des symptômes spinaux manifestes: c'est ce qui arrive par exemple quand la néoplasie hypertrophique ou la formation kystique envahit profondément les cordons posté-

spÉc] SYMPTOMATOLOGIE 703

rieurs et détruit leur substance dans une étendue notable. Même alors la moelle se montre encore remarquablement tolérante, mais souvent il apparaît des symptômes paralytiques. Dans la majorité des cas ceux-ci n'ont présenté rien de caractéristique, un seul d'entre eux a été souvent signalé et pourrait être attribué à la syringomyélie, c'est la sensation d'engourdissement, de fourmillement: ce symptôme s'observe principalement lorsqu'il y a pression sur les troncs nerveux ou les racines postérieures, et il pourrait alors être rapporté à la pression que subissent les racines postérieures de la part de la néoplasie ou du kyste. — Malgré cela on ne peut pas dire que l'ensemble symptomatique présente dans ces cas quelque chose de concordant ou de typique. L'observation souvent rappelée de Niemeyer et de Schilppel démontre de quelle façon singulière le tableau clinique peut se présenter et combien peu il est accessible au diagnostic.

Parmi les processus qui surviennent consécutivement dans la moelle il en est plusieurs qui sont plus faciles à diagnostiquer. Quelquefois on a noté des signes d'une myélite chronique progressive de médiocre intensité : les symptômes ont rarement été jusqu'à la paraplégie et sont bornés d'ordinaire à une simple faiblesse paralytique; comme cette forme de paralysie n'offre rien de caractéristique dans son début ni dans sa marche, on ne devra la rapporter qu'à une myélite chronique dont les caractères seraient peu nets. Elle peut être attribuée à la sclérose partielle des cordons postérieurs et à une atrophie médiocre de la substance grise, telles qu'on les trouve d'ordinaire. Malgré une altération assez profonde des cordons postérieurs, on n'observe jamais d'ataxie manifeste, et parfois même aucun symptôme rachidien. Simon a beaucoup insisté sur ce fait. Nous n'avons qu'à renvoyer à ce qui a été dit à propos de l'ataxie locomotrice et l'on verra que nous avons bien établi que l'ataxie ne survient que quand la sclérose a envahi toute la longueur des cordons postérieurs, tandis que des altérations moins étendues sont supportées sans donner lieu à des symptômes bien caractérisés.

Un fait d'un intérêt tout particulier, est l'apparition de l'atrophie musculaire progressive comme conséquence de la syringomyélie; elle résulte, comme nous l'avons montré, de l'atrophie secondaire de la substance grise et de ses cellules nerveuses. Cette complication ressemble tout à fait aux formes typiques de l'atrophie musculaire progressive dont rien ne la distingue, ni sa marche ni ses symptômes, de sorte qu'ici encore le processus secondaire seul est accessible au diagnostic et non pas la maladie primitive, la syringomyélie.

Parmi les affections aiguës qui viennent compliquer la syringomyélie, se trouvent l'apoplexie de la moelle et la myélite aiguë et subaiguë. Ces affections qui ont souvent été la cause de la mort et qui sont la conséquence de la maladie primitive, n'ont pu jusqu'à ce jour être diagnostiquées qu'isolément, pour ainsi dire, et non pas dans leur relation avec la syringomyélie. Comme manifestations aiguës particulièrement remarquables, il faut encore signaler la paralysie bulbaire et la paralysie ascendante aiguë. Dans plusieurs cas, on a noté des symptômes de paralysie bulbaire ; ils étaient alors liés à des lésions inflammatoires dans la moelle allongée. Nous avons vu plus haut combien il est probable que ces lésions dérivent directement du processus primitif par voie de propagation. Il est à remarquer que la paralysie ascendante aiguë peut aussi compliquer la syringomyélie. (Uiez le premier dô nos malades on diagnostiqua pendant la vie une paralysie ascendante aiguë, et il mourut par suite de paralysie de la respiration et de le déglutition. Notre troisième malade présenta pendant la vie des symptôme!^ qui ne correspondaient pas, il est vrai, à la paralysie ascendante type, mais leur ressemblaient cependant assez pour faire penser à une paralysie progressive aiguë. Les conditions anatomiqucs de la syringomyélie offrent une disposition assez favorable à la marche ascendante ou descendante des myélites dont elle est le point de départ, le long de l'axe gris jusqu'à la moelle allongée.

704 AMYOTROPIIIES SPINALES [i'athol-

Quant au diagnostic, au 'pronostic et au traitement de ces affections secondaires, on ne peut rien en dire de spécial, puisque leur relation avec la syringoniyélie n'est pas jusqu'ici accessible au diagnostic : elles doivent par conséquent être traitées d'après les mêmes principes que si elles étaient primitives.