SCLÉROSE DIFFUSE

On ne constate aucune difformité le long de la colonne vertébrale, et aucun point douloureux n'existe le long du rachis ni sur le sacrum. La colonne vertébrale est raide au point d'empêcher la malade de s'asseoir. L'urme s'écoule en partie involontairement. Il }' a de la constipation et un léger décubitus au sacrum.

Des symptômes mentionnés un pouvait conclure à l'existence d'un processus morbide très étendu de la moelle, processus qui remontait jusqu'à la moelle cervicale, laissait le renflement lombaire assez intact, mais avait interrompu toute communication entre l'encéphale et la partie inférieure du corps.

Quoique l'état de la malade ne changeât que très-peu, il présentait néanmoins de fréquentes variations dans les sensations subjectives et l'état général. Les douleurs étaient presque continuelles et tellement violentes qu'on ne pouvait les calmer qu'à l'aide d'injections de morphine. De temps en temps la patiente poussait des cris affreux et se plaignait de douleurs dans les jambes, dans les bras et la tète, ainsi que de bourdonnements d'oreilles et de vertiges. A cela se joignait une grande surexcitation et un nervosisrae général qui faisaient que la malade s'agitait dans son lit, tantôt s'asseyait, tantôt se recouchait, cherchait iiévreiisement autour d'elle, se lamentait, et même sanglotait.

Nous allons encore donner une description de l'état dans lequel se trouvait cette femme le 27 septembre 1873.

La malade a encore de l'embonpoint, les muscles de la partie supérieure du corps sont vigoureux, le visage est pâle. Elle est couchée sur le dos et ne peut changer de position qu'en se servant de ses mains et de la corde du lit. Il y a une eschare assez considérable au sacrum. A la partie interne des genoux et aux malléoles on voit des plaques rouges. L'intelligence est nette. La malade se plaint de douleurs de tête, de bourdonnements d'oreilles, de douleurs dans tous les membres, de fourmillements dans les jambes et les mains, de douleurs qui apparaissent surtout dans les bras quand on exerce une pression sur les muscles, enfin de l'impossibilité dans laquelle elle se trouve de mouvoir les jambes. A la tète il n'y a rien d'anormal à constater en dehors de la surdité ; la parole n'est pas gênée. Les mouvements des bras et des mains sont libres, mais faibles et incertains, la pression des mains est également faible des deux côtés. La paralysie des jambes est complète, les genoux sont fortement f.échis. Les jambes sont très amaigries, les muscles de la région antérieure de la cuisse sont grêles, atrophiés, ceux de la région postérieure sont durs et hypertrophiés. Les adducteurs sont fortement tendus, d'où il résidte que les cuisses sont attirées l'une vers l'autre et en rotation interne. Les deux membres inférieurs forment avec le tronc un angle presque droit; le gauche est un peu plus fléchi que le droit. Quand on essaye de séparer les deux cuisses, on rencontre une vive résistance de la part des adducteurs, de sorte que la manœuvre n'a que très peu de succès et occasionne de vives douleurs à la malade. Les genoux sont fléchis à angle aigu, les jambes ne peuvent être étendues qu'avec beaucoup de peine et l'extension complète est impossible. Les jambes ainsi étendues reprennent, dés qu'on les abandonneà elles-mêmes, leur position première. Les orteils sont étendus et on peut leur imprimer comme aux pieds, tous les mouvements. La contractilité réflexe est toujours très augmentée; à chaque excitation les jambes sont encore plus fortement amenées vers le tronc. La sensibilité des jambes est très abaissée, la malade n'a la sensation des piqûres les plus vives que par suite des réflexes qu'elles provoquent.

Cette anesthésie va jusqu'au pli de l'aine ; la peau du ventre est sensible, mais moins qu'à l'état normal. La malade est incapable de préciser la position de ses pieds. Elle ne peut pas s'asseoir seule et quand on l'a mise sur son séant, elle est obligée de se soutenir avec ses mains aux barreaux du lit; elle n'est assise qu'à demi, grâce à la raideur de sa colonne vertébrale. Celle-ci ne présente aucune déformation ; la pression et la percussion sur les apophyses épineuses y déterminent des douleurs qui ont leur maximum au niveau de la première vertèbre lombaire.

L'irritabilité et le nervosisme (augmentés par l'usage continuel de la morphine et du chloral) ont pris de telles proportions qu'il est survenu une espèce'de manie qui a nécessité la séquestration de la malade. Le décubitus s'est étendu de plus en plus et la malade est morte le 7 février 1874.

Autopsie pratiquée le 8 février (professeur Becklinghausen). Les deux jambes sont fléchies à angle droit. Il existe un vaste décubitus au sacrum et aux trochanters. l.a dure-mère spinale ne présente d'autre particularité qu'une forte adhérence avec la pie-mére dans la région cervicale. Dans les régions dorsale et lombaire, l'arachnoïde est gonflée par un liquide clair dont le volume est de plusieurs centimètres cubes, A la région dorsale, la pie-mére est épaissie et terne, notamment au niveau de la partie moyenne où elle est gélatiforme, trouble et contient des flacons blanchâtres que l'on peut détacher en partie. La dure-mère est légèrement rosée et offre des plaques rougeâtres où se trouvent des vaisseaux de nouvelle formation. L'arachnoïde est un peu opaque dans la région dorsale. La moelle n'a son aspect normal que dans la partie supérieure de la région cervicale, dans la région dirsalf elle est très amincie, les racines antérieures sont très grêles à ce niveau, transparentes et injectées. A la partie supérieure de lu moelle cervicale la surface de section est transparente et grise à la périphérie, suilout à

678 SCLÉROSE DE LA MOELLE [pathol.

droite, sur une, épaisseur de 1/2 millimètre. Dans les cordons postérieurs, au voisinage de la ligne médiane s'avance une languette grise en forme de coin. A. la partie inférieure du renflement cervical, la zone grise est déjà plus étendue; cet état prend de telles proportions dans la partie supérieure du segment dorsal qu'on n'y trouve plus que des taches blanches du tissu normal qui sont disséminées dans la masse grise. Plus bas, les cordons antérieurs et latéraux sont presque complètement transformées en une masse grise, ils sont rétractés, tandis que les cordons postérieurs sont i-estés blancs. Dans le segment lombaire les cordons antérieurs et latéraux ont en grande partie conservé leur couleur blanche; seulement on voit s'avancer dans les cordons latéraux des languettes grises partant de la périphérie, laquelle présente également une zone étroite grise transparente.

Diamètres de la moelle :

Diam transv. Diam. antéro-postér.

Dans la partie supérieure du segment cervical. . 13°"° 8°""