CHAPITRE X

ATROPHIES MUSCULAIRES D'ORIGINE SPINALE.— PARALYSIES ATROPHIQUES. AMYOTROPHIES SPINALES

Ilistoi'ique. § 1. Atrophie musculaire progressive : Symptomatolopio. Marche et durée. Etiologie.

Anatomie pathologique. Traitement. Théorie de la maladie. — § -'. Paralysie hulbaire progressive : Symptotnatologie. Anatomie pathologique. Diagnostic. Traitement. — § 3. Formes héréditaires de Tatrophie musculaire. — § 4. Paralysie pseudo-hypertrophique : Anatomie pathologique. Théorie de la maladie. — § 5. Amyotrophies deutéropathiques ou secondaires. — § 6. Paralysies infantiles : Paralysie obstétricale des nouveau-nés; Encéphalite et myélite congénitales. — Paralysie spinale infantile ; Symptomatologie. Diagnostic. Anatomie pathologique. Pathogénie. Traitement.

Des atrophies musculaires survenant à la suite de paralysies spinales s'observent pour ainsi dire journellement; mais l'atrophie dans ces cas n'est qu'un épiphénonème, car elle ne s'eflectue qu'après que la paralysie a duré un certain temps et elle n'apporte aucune modification essentielle au tableau clinique. Il' existe un autre groupe d'afl'ections qui diffèrent essentiellement des précédentes en ce que leur symptôme prédominant, celui qui imprime son cachet à la maladie, est l'atrophie musculaire. Celle-ci peut ne pas être toujours appréciable dès le début, mais plus tard c'est elle qui donne la mesure du degré, de l'intensité et des progrès de la maladie, ainsi que des troubles fonctionnels : il n'y a pas de paralysie réelle ou, si celle-ci existe, elle est peu accentuée. Les autres symptômes sont également peu prononcés : la douleur manque ou est peu intense, la sensibilité n'est que légèrement compromise, les sphincters sont habituellement indemnes. Ces manifestations symptomatiques accessoires sont sujettes à varier beaucoup d'un cas à l'autre, mais dans tous l'altération trophique des muscles constitue le fait capital, celui qui saute immédiatement aux yeux.

Il n'y pas bien longtemps que l'atrophie musculaire forme un type morbide à part. Jadis elle était confondue avec les paralysies dont on a commencé k la distinguer depuis les travaux de Bell, d'Aran O, de Gruveilhier (^', de Duchenne. A dater de ce moment, son siège anatomique et le processus morbide qui lui donne naissance ont été l'objet de bien des controverses. Bell et Gruveilhier l'avaient rangée parmi les affections de la moelle. Aran et Duchenne émirent l'opinion que la maladie pouvait bien avoir son siège dans le muscle lui-même {atropine myopathique) et cette opinion fut partagée pendant longtemps par presque tout Je monde. Et cependant l'on inclinait toujours à rechercher la cause originelle de ces lésions trophiques dans le système nerveux, et l'on accusa le grand sympathique, dans lequel on reconnut une influence vaso-motrice et trophique incontestable. Cette nouvelle conception de l'atrophie musculaire fut ébauchée par R. Kemak et développée par Guttmann et Eulenburg ; elle gagna du terrain d'autant plus facilement que l'examen anatomo-pathologique des centres nerveux continuait à rester muet. Mais, à peine cette doctrine eut-elle conquis un certain nombre de

(1) Aran, Recherches sur une maladie non encore, .h'crite du système musculaire^ atrophie mufculuire progressive (Archives générales du mél., 1850).

(2) .1, Gruveilhier, Sur la paralysie musculaire atrophique (Bulletin de VAcad. de méd., séance du mars 1833, t. XVIII, p- 290).

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partisans dans le public médical, qu'elle fut renversée par de nouvelles découvertes que venait de faire l'anatomie pathologique.

On sait que Walter a, le premier, soulevé la question de savoir où est situé le centre trophique des fibres nerveuses motrices et des fibres musculaires : de nombreuses recherches ont été entreprises pour le découvrir ; toutes ont abouti à ce résultat constant : nerfs et muscles s'atrophient et dégénèrent lorsqu'ils sont séparés de la moelle. Cela prouvait d'une façon à peu près péremptoire que l'appareil moteur a son centre nutritif dans la moelle : cependant l'observation clinique semblait ne pas être constamment favorable à cette idée. Ici l'on trouvait de profondes altérations de la substance médullaire, dans la dégénération descendante de Tiirck, par exemple, sans atrophie musculaire bien appréciable; là il existait des atrophies musculaires très étendues sans qu'on pût constater la moindre lésion dans la moelle. Et pourtant on persistait à croire qu'il devait y avoir dans cet organe des fibres ou des parties spéciales destinées à présider à la nutrition des muscles. Vint L. Glarke qui ayant vu à plusieurs reprises des atrophies musculaires coïncider avec une atrophie de la substance grise, émit l'idée que cette fonction pouvait bien être dévolue à la substance grise. Griesinger défendit la même opinion. D'autres observateurs tels que Luys,Hayem, avaient déjà trouvé un ratatinement et une disparition des cellules nerveuses, mais c'est à Gharcot que revient l'honneur d'avoir reconnu et établi d'une façon générale ce fait que l'atrophie musculaire d'origine spinale est liée à une atrophie des grosses cellules multipolaires des cornes antérieures : il a corroboré ce principe par toute une série d'admirables recherches, et il l'a accrédité auprès du public médical au moyen d'une ingénieuse hypothèse. On sait que Charcot est arrivé à cette conclusion que le centre trophique des muscles est situé dans les grosses cellules nerveuses dont, d'après lui, les unes seraient motrices et les autres trophiques; pour établir cette distinction, il se base sur cette observation qu'on ne trouve jamais les cellules des cornes antérieures lésées toutes ensemble, ce qui, toujours d'après Charcot, tendrait à prouver que les cellules restées saines dans les cas de paralysie sans atrophie , seraient trophiques , et que celles qui sont respectées dans les cas d'atrophie sans paralysie seraient motrices.

Cette distinction entre les cellules trophiques et les motrices, peut être regardée comme artificielle. Quant à l'autre hypothèse, celle qui place dans les cellules multipolaires des cornes antérieures le centre trophique de l'appareil moteur correspondant, elle exprime certainement d'une façon très saisissante ce fait souvent constaté, que les atrophies musculaires sont liées d'une manière à peu près constante à une atrophie des grosses cellules antérieures. Comment faut-il comprendre la fonction trophique de ces organes , comment se combine-t-elle avec la fonction motrice? c'est ce que le célèbre savant français ne dit pas, et c'est en effet une question sur laquelle on ne saurait se prononcer qu'avec une grande réserve. Si nous considérons la structure des cellules nerveuses telle qu'elle a été donnée par Remak et M. Schultze, nous voyons qu'il est permis de se les repré- .scnter comme le point de rencontre de fibres très fines qui sont plongées dans une substance fondamentale granuleuse. Faut-il attribuer à cette dernière la propriété d'assurer l'intégrité trophique des fibrilles nerveuses qui la traversent? Ou bien doit -on admettre l'ancienne hypothèse et i'upposer que la nutrition des fibres motrices dépend de la conservation de leur propriété fonctionnelle, dételle sorte qu'un faisceau nerveux n'arrive à un état complet d'atro})liio que lorsque la fonction de toutes les fibres qui la composent est abolie? Il est certain que les cellules nerveuses senties derniers points de rencontre dans lesquels toutes les fibres qui se rendent à un faisceau nerveux peuvent être atteintes, et que la ruine de ces cellules peut intéresser la transmission de toute impression centrifuge ou centri-

Lk.ydkn. Moelle dpinière. ^»'

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pète, de façon à rendre impossible l'excitation des fibres motrices correspondantes : la destruction des cellules nerveuses équivaut à la section de la fibre nerveuse. Quoi qu'il en soit , la nutrition et la fonction des fibres nerveuses motrices ont entre elles des relations tellement étroites, qu'il n'est pas aisé d'admettre une division en cellules nerveuses motrices et trophiques.

La théorie de Gharcot a été accueillie en France et à l'étranger avec un grand empressement et confirmée par de nombreuses recherches tant sur l'atrophie musculaire progressive, que sur des aiîections similaires : l'auteur l'a lui-même développée de nouveau tout récemment W -, « Ces amyotrophies sont déterminées par une lésion qui peut siéger exclusivement, ou à peu prés, sur les cornes antérieures et en conséquence , tandis que la transmission des impressions sensitives n'est en rien modifiée, si ce n'est très accessoirement et comme par hasard, les fonctions motrices, au contraire, sont lésées profondément. » Et il ajoute ce qui suit : « Cette absence d'une modification de la sensibilité est un trait qui différencie les amyotrophies spinales des diverses formes de myélites, dans lesquelles aussi la substance grise centrale peut être afl'ectée. Dans ces myélites centrales, la lésion inflammatoire porte indistinctement sur tous les points, sur toutes les régions de la substance grise, d'où il résulte que la sensibilité et le mouvement sont de toute nécessité altérées simultanément. Les fonctions motrices et la nutrition des muscles sont seules atteintes au contraire dans les cas de myopathies spinales proprement dites, du moins dans les types purs, exempts de toute complication. Et, puisque nous en sommes à comparer la myélite aux myopathies spinales, faisons ressortir encore les traits suivants qui appartiennent à la première et non au'x secondes. L'affection musculaire est, dans celle-ci, bornée aux^imuscles de la vie animale, en particulier aux muscles des membres ; le tronc, la tête, ne sont pas épargnés, tant s'en faut; mais les fonctions de la vessie et du rectum sont en général respectées. Il est rare aussi, contrairement à ce qui a lieu dans la myélite ordinaire, de voir des eschares ou d'autres troubles de nutrition de la peau se produire dans les myopathies spinales, même dans les cas les plus graves. Enfin, V exaltation des propriétés réflexes, \e% différentes formes de Vépilepsie spinale qui se voient dans certaines myélites, la contracture piermanente qui s'y surajoute — et qui constitue aussi un des symptômes des maladies scléreuses des cordons blancs antéro-latéraux parvenues à un certain degré de développement, — font défaut dans les myopathies spinales. En somme, les lésions du système musculaire de la vie animale, se traduisant par une impuissance motrice et une atrophie plus ou moins accusées, sont le caractère clinique prédominant des maladies qui composent le groupe des amyotrophies spinales. »

Duchenne et Joffroy (^) ont basé sur cette théorie une classification des atrophies musculaires dont nous allons exposer le principe. Les diverses formes d'amyotrophies, disent ces auteurs, ont un point commun, la lésion anatomique des cellules nerveuses des cornes antérieures et des noyaux de Stilling qui sont l'homologue de ces cornes dans la moelJe allongée. Le processus morbide qui évolue dans ces éléments en amène l'atrophie et finalement la destruction. Or, d'après la marche de ces affections, on peut y distinguer deux formes : 1) la forme aiguë, qn'i constitue la paralysie infantile (spinale) essentielle <^); 2) la /"orwecAronique et progressive, qui n'est autre que l'atrophie musculaire progressive. La

(1) Charcot, Leçons sur les maladies du système nerveux ; Amyotrophies spinales, 2' édit., 1877, t. II.

(2) Duchenne et Joffroy, De Valrophie aigui' et chronique des cellules nerceuses de la moelle et du. hulbe rachidien, à propos d'une observation de paralysie glosso-lahio-laryngée (Arch. de Physiol., 1S70, p. 499).

(3) Plus tard Duchenne a adopté uneautre manière de voir sur le processus morbide qui fait le fond de la paralysie infantile (voyez plus bas).

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forme aiguë se subdivise elle-même en deux sous-genres : a) la paralysie infantile vulgaire ; b) les formes moins communes de paralysie atro})hique des adultes. La forme chronique est tantôt diffuse, tantôt localisée, a) Lorsque les cellules nerveuses de la moelle sont atteintes primitivement, c'est l'atrophie musculaire progressive ; b) lorsque les cellules du bulbe sont les premières atteintes, on a affaire à la paralysie bulbaire ; c) l'atrophie des cellules peut être générale dès le début et le malade succombe rapidement, mais la nature des lésions est toujours la même.

Cette classification quelque peu systématique des amyotrophies spinales nous semble être au moins prématurée. Elle est séduisante parce qu'elle repose sur des données simples et nettes, que les recherches anatomo -pathologiques ont consacrées jusqu'à un certain point. Aussi ne faut-il pas s'étonner qu'elle ait été accueillie très favorablement non -seulement en France, mais encore en Allemagne, comme le prouve le nombre considérable de publications récentes qui ont pour objet la paralysie infantile spinale, la paralysie spinale des adultes, et la paralysie spinale antérieure aiguë de Duchenne. Beaucoup d'auteurs regardent comme parfaitement démontré qu'il s'agit dans tous ces cas d'une inflammation de la substance grise, inflammation de nature très probablement parenchymateuse, et qui aboutit à la destruction des cellules nerveuses. Aussi s'est-on cru autorisé et obligé à substituer à la dénomination symptomatique en usage jusqu'alors, une désignation anatomique, et l'on a créé un type morbide spécial, l'inflammation de la substance grise, la ^poliomyélite en opposition avec l'inflammation vulgaire de la substance blanche ou leucomyélite (^). Nous ne voulons pas contester l'opportunité de ces appellations, mais nous devons dire que celle de myélite centrale serait plus conforme à l'état actuel de nos connaissances. Il est en efi'et démontré pour nous que le processus inflammatoire ne reste pas borné à la substance grise aussi souvent qu'on veut bien le dire. Mais si l'on veut appliquer le nom de poliomyélite au processus qui a abouti à l'atrophie des cellules nerveuses, nous devons dire que cette dénomination n'est pas exacte. Dans certaines circonstances, nous diagnostiquons une atrophie aiguë ou lente, autrement dit progressive, de ces cellules, et non pas une inflammation aiguë ou chronique de la substance grise, ce qui est tout diff"érent. Les observations faites jusqu'à ce jour démontrent, à notre avis, que cette atrophie peut être la conséquence de processus morbides qui ne.sont pas toujours les mêmes, et même rien ne prouve qu'ils siègent nous ne dirons pas exclusivement, mais même principalement dans la substance grise. — Charcot,dans la grande majorité des cas, rapporte l'atrophie des cellules nerveuses à une in flammation primitive (parenchymateuse) qui débute en elles et peut se propager secondairement au reste du tissu de la substance grise ; mais cette manière de voir a trouvé des contradicteurs. Roger et Damaschino entre autres ont prétendu que la paralysie infantile tenait à un développement de foyers myélitiques dans les cornes antérieures qui amenaient l'atrophie des cellules. Duchenne a partagé cette manière de voir, et nous avons nous-même <^>, dans ces derniers temps, cherché à démontrer que cette affection peut être causée par des processus morbides variables. Quant à l'atrophie musculaire progressive, nous inclinons toujours à croire qu'elle est engendrée par une atrophie primitive des cellules nerveuses et des fibres motrices, mais nous ne saurions accepter sans réserve les opinions récemment émises par Charcot, surtout celles qui concernent la sclérose des cordons latéraux.

Jusqu'ici, nous n'avons mentionné que les divergences d'opinions qui ne vont

(1) Gharrot :i cru préférable et a proposé le terme de léphromyélUr. On ne voit pas bien pourquoi il x rejeté J'elui de polioinyélile, qui convenait très-bien et qui avait déjà été employé par Kussniaul. (.i) Leyden, Arch. f. Psych. w. Ncrvonk)\inkheit>'n, Band VI, p. 271.

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pas jusqu'à renverser la théorie d'après laquelle il faut rechercher dans le système nerveux la cause de la maladie qui nous occupe ; de nouvelles recherches anatomiques trancheront assez facilement ces légers dissentiments. Mais le principe même de la doctrine de Charcot a été attaqué. Son adversaire le plus décidé, N. Friedreich (Ueber die 'progressive Mushelatrophie, Berlin, 1874) a, en se fondant sur de nombreuses observations, repris l'ancienne théorie de Duchenne et de Friedberg d'après laquelle l'atrophie musculaire progressive serait une maladie primitive du muscle, et il a donné à cette affection le nom de myosite interstitielle propagée (myosites interstitialis ipropagata). — Nous reviendrons avec détails sur le travail de Friedreich^ à propos de l'atrophie musculaire progressive, disons seulement ici que, d'après l'auteur, la moelle aurait été trouvée tout à fait intacte dans un grand nombre de cas. Il prétend que c'est seulement par exception qu'on trouve des lésions médullaires bien démontrées, que celles-ci sont probablement secondaires et dérivent en dernière analyse de la myosite, qui, en se propageant le long des nerfs, finit par gagner la moelle. Les recherches faites sur les amputés prouvent qu'à la suite d'une lésion périphérique la moelle est intéressée, et qu'il se produit dans ces cas une atrophie des cellules nerveuses. De même l'étiologie de l'atrophie musculaire plaide en faveur d'une origine périphérique, car souvent on voit survenir la myosite atrophique à la suite d'un excès de travail. — Charcot, il est vrai, reproche à Friedreich de s'être servi d'observations remontant à une époque où la question n'était pas encore posée assez catégoriquement, et où les méthodes pour l'examen de la moelle n'étaient pas encore assez perfectionnées. Il ajoute que dans ces dernières années on a fréquemment trouvé les lésions caractéristiques des cellules nerveuses dans plusieurs formes d'amyotrophies et en particulier dans l'atrophie musculaire progressive. Il ne veut pas nier que cette dernière puisse survenir à la suite d'un excès de travail musculaire, mais cela ne prouve rien, car si l'on admet qu'une fibre musculaire surmenée puisse être vouée à l'atrophie, pourquoi ne pas admettre la même chose pour la cellule nerveuse motrice qui reçoit et transmet l'incitation volontaire (*) ? Quoi qu'il en soit, Friedreich, lorsqu'il considère la lésion spinale comme secondaire, peut baser son assertion sur des faits prouvés, et cela d'autant plus qu'il a été démontré par des expériences (Tiesler, Klemm) et par des observations faites sur les amputés, qu'une inflammation et une atrophie d'origine périphé-rique se propagent quelquefois à la moelle (v. p. 589). Il est tout à fait incontestable que les cellules nerveuses s'atrophient à la suite des amputations ; mais nos observations personnelles nous ont fait découvrir une particularité impor^ tante : que chez les amputés on ne rencontre pas cette modification inflammatoire du tissu qui entoure les cellules, laquelle ne fait jamais défaut dans les amyotrophies aiguës ou chroniques.

Bien que les recherches faites dans ces dernières années soient presque toutei* favorables à la théorie de Charcot, les objections de PViedreich n'en doivent pas moins nous faire tenir sur nos gardes; et nous croyons être en droit, dès mainteaant, d'affirmer que toutes les formes d'atrophie musculaire généralisée ne proviennent pas d'une inflammation primitive de la moelle, et qu'il serait bien possible que les altérations que l'on constate dans la substance grise ne fussent pas toujours primitives. Le problème n'est pas encore résolu pour la forme type de l'atrophie

1) W. Gull a fait, à propos d'une observation d'atrophie musculaire progressive qui lui est personnelle, los rouiarciuos suivantes : « Il y avait donc ici une cause possible et même probable d'une affection priiiiilive des musolci cux-inêmes ; mais, comme on Ta fait remarquer dans une Ic'.'on clinique faite à ce .■sujet, on doit se rappeler ([ue dans le mouvement volontaire la volonté n'i^git pns directement sur kniis'-;.', I., i s s;;.- 1 i suljstan v' L'iise du département auquel se rendent les filets nerveux, et en conséque.ico il est au^bi rat:o:incl do conclure à une lésion de la substance grise par excès de travail qu'à une lésion des rir.sc'.c s. »

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musculaire progressive. En ce qui concerne certaines formes héréditaires et la paralysie pseudo-hjpertrophique, il n'est pas invraisemblable, d'après les recherches de Gharcot lui -même, qu'elles soient d'origine périphérique et absolument indépendantes d'une aôection spinale. Ces diverses formes ont également été étudiées par Friedreich. Pour quelques autres espèces d'amyotrophies, l'origine périphérique est parfaitement admissible, nous n'avons qu'à citer la paralysie saturnine, qui a exactement la physionomie d'une atrophie musculaire spinale et qui, de l'avis unanime des auteurs qui se sont occupés de la question, est d'origine non pas spinale, mais bien myopathique ou névritique. Il est certain que la plupart des atrophies musculaires rhumatismales ne sont autre chose que des névrites. Enfin dans ces derniers temps, Duménil de Rouen a décrit sous le nom de névrite chronique spontanée un état qui aboutit à des atrophies musculaires multiples et encore à d'autres troubles trophiques. Nous avons nous-même publié tout récemment (*) une observation analogue : il s'agissait de contractures et d'atrophies musculaires multiples dont la cause était une névrite chronique (lipomateuse) très étendue; la moelle présentait des altérations tellement insignifiantes que force était de les considérer comme secondaires.

Malgré les progrès réalisés pendant ces dernières années dans l'étude du groupe morbide qui nous occupe, il est difficile de présenter un exposé clinique de ces affections. Si nous voulions nous borner exactement aux maladies spinales, nous ne devrions pas nous occuper de celles de ces maladies qui ont leur cause ailleurs que dans la moelle. Mais comme cette question est encore loin d'être tranchée, nous nous voyons obligé d'étudier dans ce chapitre toutes les espèces d'amyotrophies qui revêtent le caractère d'une affection spinale.

On peut, pour la classification des atrophies musculaires, s'en rapporter à celle de JoflVoy et Duchenne qui a été indiquée ci-dessus et qui a été conservée dans ses traits prinicipaux par Gharcot. On divise les amyotrophies en aiguës (téphro-myélites aiguës) et chroniqices. Au premier groupe appartient tout d'abord la paralysie infantile, puis la paralysie atrophiqice des adultes. Gharcot subdivise l'amyotrophie chronique en atrophie musculaire protopathique qui répond au type morbide créé par Aran et Duchenne, et en atrophie musculaire deutéropathique , qui est le résultat d'une inflammation primitive de la moelle. Nous pouvons accepter cette division dans ce qu'elle a d'essentiel, rappelons seulement que ces groupes morbides ont été créés par les cliniûiens, bien avant que les lésions anatomiques afférentes fussent connues. Et encore aujourd'hui, malgré les progrès sérieux accomplis au point de vue anatomo-pathologique, nous sommes obligé, pour faire l'exposé critique de ces affections, de nous baser sur l'ensemble et la marche des symptômes. Que les recherches anatomiques confirment l'observation faite au lit du malade et nous renseignent sur la nature de la maladie, cela est possible; mais nous devons dire que le médecin ne dispose d'aucun moyen pour reconnaître directement, durant la vie, le processus anatomique : il ne peut constater que les symptômes et c'est d'après eux, que par induction, il est porté à conclure à l'existence d'une lésion organique, en se basant sur les observations préexistantes. Aussi, puisque notre exposé doit avoir pour but de faciliter le diagnostic au médecin praticien, nous devons nous tenir étroitement aux types morbides nettement caractérisés que nous fournissent les observations classiques. Geux qui sont connus depuis le plus longtemps sont la paralysie infantile atrophique, laquelle ne relève probablement pas toujours d'une lésion anatomique univoque, et l'atrophie musculaire progressive : il n'est pas encore bien démontré que cette dernière repose toujours sur le même substratum

(1) Arch.f, Psych. u, NervenhrankheUcn, Band VI, p. -':i.

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anatomique. A ces deux formes s'en rattachent deux autres qui ont été décrites pour la première fois par Duchenne : la paralysie labio-giosso-laryngée progressive dont l'anatomie pathologique est à peu près complète, et la paralysie spinale aiguë des adultes dont, à notre sens, ni la symptomatologie, ni l'anatomie pathologique n'ont été suffisamment étudiées. Nous renvoyons, pour cette question, à ce que nous avons dit cà propos de la paralysie spinale aiguë (voy. p. 496). Il existe en outre, une autre forme dont les symptômes sont caractéristiques, mais dont l'anatomie pathologique n'est pas encore tirée au clair, la paralysie pseudohypertrophique, de laquelle on peut rapprocher peut-être la forme héréditaire de l'atrophie musculaire progressive. On observe de plus beaucoup d'amyotrophies dont il est souvent difficile de préciser la nature et le siège. Nous en détacherons un groupe que nous désignerons avec Gharcot, sous le nom d'amyotrophies deutéropathiques ou secondaires : ce sont celles qui se développent secondairement , pour ainsi dire incidemment et accessoirement, dans le cours d'affections spinales aiguës ou chroniques très diverses.

Nous étudierons d'abord l'atrophie musculaire progressive, car c'est elle qui la première a été détachée des paralysies, et c'est à son histoire que se rattachent, en grande partie, les discussions qui ont eu lieu sur la nature des amyotrophies.

§ 1 . Atrophie musculaire progressive. — Nous possédons des observations qui remontent à une époque déjà assez ancienne, et dans lesquelles il est question d'atrophies musculaires généralisées, qu'on distinguait déjà d'avec les formes ordinaires de la paralysie. Van Swieten(i) est cité par Aran lui-même, mais ce dernier rapporte qu'il a surtout trouvé cette affection bien explicitement mentionnée dans Abercrombie et Gh. Bell. Romberg a voulu décerner à Gh. BelL « au réformateur de la pathologie nerveuse » la priorité dans la découverte de l'atrophie musculaire progressive; il prétend que dès 1830 Gh. Bell a décrit la disparition de certains muscles ou groupes musculaires sous le nom de paralysie locale des muscles des extrémités et qu'il a cité cinq observations à l'appui*^). Il est certain que quelques-unes de ces observations sont tellement nettes qu'il est impossible de ne pas y reconnaître l'atrophie musculaire progressive. Telle est la suivante : « Un malade de 40 ans, dont la profession consistait autrefois à transporter du charbon. 'présente à l'avant-bras gauche, une atrophie considérable des fléchisseurs de la main et des doigts ainsi que des muscles du pouce : les extenseurs de la main et des quatre derniers doigts et les supinateurs ont conservé leur volume normal ; les muscles thénars ont disparu au point qu'il existe une profonde dépression entre les deux métacarpiers sur lesquels la peau repose à nu, etc. » Romberg dit que lui-même, dans la première édition de son Traité des maladies nerveuses, a cité déjà, en 1846, plusieurs cas de ce genre, et attiré l'attention sur le symptôme de V oscillation des muscles. En 1847 il pratiqua une autopsie qui ne révéla rien d'anormal ni dans le cerveau^ ni dans la moelle, ni dans les nerfs : les muscles étaient très pâles et fortement atrophiés.

Mais la description complète de la maladie en temps qu'espèce morbide nette ment caractérisée a été donnée d'abord par les auteurs français Aran et J. Gru veilhier auxquels revient l'honneur de cette découverte. Les auteurs français appellent souvent cette aïïection maladie d'Aran. Dans les Archives générales de méd. de 1850 <^), Aran a publié plusieurs articles dans lesquels il donne une description détaillée et complète des symptômes et de la marche de cette nouvelle espèce morbide à laquelle il impose le nom d'atrophie musculaire iirogressive qui est encore aujourd'hui le plus usité :ii place le siège primordial de l'aflection

(1) Van Swieten, Comment, in Boerhavîi aphor., t. III, p. 670.

(2)Gh. Bell, Physiol.u. pathol. Untersuchungendes Nervensystems, ûbersetzt von Romberg, p. 362. etc. (3) Recherches sur une maladie non encore décrite du, système musculaire. {Atrophie muscutairç progressive) {Arch. [jén. de médecine, t. XXIV, sept, et cet. 1850).

spÉc. ] ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE 711

dans le système musculaire (^). A peu près vers la même époque, Gruveilhier a cité des observations ayant surtout trait à l'anatomie pathologique, et il adopte, pour les désigner le terme de 'paralysie muscidaire progressive ou de paralysie musculaire atrophique. En même temps que l'atrophie du tissu musculaire il a constaté Tatrophie des racines antérieures : son observation relative au danseur de corde Lecomte est restée célèbre : il pense qu'il y avait une dégénération des cordons antérieurs et il déclare que la maladie est d'origine spinale (-> (voy. note p. 721) : mais l'examen de la moelle fut encore négatif. Duchenne (^> compléta le tableau clinique et, par ses recherches à l'aide de la faradisation, il enrichit la symptomatologieet la thérapeutique de cette affection. Il adopta l'opinion d'Aran et regarda l'atrophie musculaire progressive comme une maladie primitive du muscle : cette doctrine est restée pendant assez longtemps en vogue et elle a trouvé sa plus haute expression dans le livre de FriedbergC). Nous avons vu plus haut de quelle façon la théorie s'est modifiée, comment durant un certain temps, le sympathique a été incriminé et comment enfin, depuis 'une dizaine d'années, à la suite de la découverte de lésions caractéristiques dans la moelle, il s'est produit un nouveau courant d'idées. Ce qu'il y a de singulier, c'est que les deux travaux les plus récents et les plus importants sur la matière offrent une divergence aussi absolue d'opinions et ravivent à nouveau l'ancienne lutte relative à la nature névropathique ou myopathiqne de cette affection.

Symptomatologie. — 1. Les symptômes musculaires sont de beaucoup les plus importants et les plus saillants : on peut dire qu'ils constituent l'essence clinique, la physionomie de la maladie. Tous les autres symptômes sont accessoires, peu prononcés, insignifiants et peuvent même totalement faire défaut.

Le phénomèae capital qu'oôrent les muscles, c'est une atrophie lentement progressive^ laquelle a, suivant l'expression de Charcot, un caractère individuel, c'est-à-dire qu'un muscle est affecté et atrophié alors que ses plus proches voisins sont tout à fait intacts ; le mode de progression ne se fait pas de proche en proche, très souvent au contraire l'atrophie saute d'un muscle à un autre très éloigné. Elle se manifeste par un changement dans la forme et la consistance de l'organe et en même temps par un trouble fonctionnel. Les muscles atteints commencent par perdre leur fermeté et leur élasticité, ils deviennent flasques, mous et pâteux, surtout dans les périodes où la substance musculaire a complètement disparu et est remplacée par du tissu graisseux. Mais il peut se faire que les muscles atrophiés aient une consistance plus ferme : quand cela arrive, du tissu graisseux, et non du tissu fibreux, a pris la place du parenchyme. En même temps que la consistance se modifie, le muscle diminue de volume, il s'émacie, perd sa forme et finalement, au lieu d'un ventre saillant, on trouve une dépression et une excavation. Les tendons et les os font des saillies plus marquées, la main s'amaigrit, se déforme et devient osseuse. Le signe le plus frappant consiste dans l'atrophie des éminences thénar et hypothénar et dans l'enfoncement des espaces interosseux. Lorsque les doigts s'étendent, la dernière phalange reste fléchie et il en résulte la main en griffe (Klauenhand, Claw-shaped hand) que Duchenne attribue avec raison à l'atrophie des muscles lombricaux et interosseux dorsaux, lesquels sont chargés d'étendre la troisième phalange. ^

A l'avant-bras la disparition des saillies formées par les muscles épitrochléens

(l| « Le travail morbide est primitivement et uniquement dans le système musculaire », dit-il.

(2) J. Cruveilhier, Su,r la paralysie musculaire progressive atrophique (liulletia de l'Académie de médecine, 1S53, t. XVIII).

(3) Duchenne (de Boulogne), Arch. gén. de méd., 1853 et 1856. — Électrisation localisée, 1854. — Romberfi-, au contrnire, décrit la maladie parmi les paralysies qui dépendent de la nioelle considévée conune organe de Iransniissiou.

(4) Die Pathologie tind Thérapie der Mnskellàhmungen, Weimar, 1858.

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est saisissante, elle atteint parfois un degré tel que l'espace interosseux apparaît sous la forme d'une profonde rigole. L'atrophie du deltoïde amène un aplatissement remarquablede l'épaule, celle du trapèze et du rhomboïde détermine un abaissement de l'épaule, lequel peut se compliquer plus tard d'une scoliose plus ou moins prononcée.

La perte de la fonction du muscle marche de pair avec l'atrophie. Il ne survient pas de paralysie proprement dite : en général le muscle, tant qu'il conserve encore de la substance musculaire, garde également sa contractilitéetsa fonction, laquelle est en raison inverse du degré d'atrophie. Néanmoins cette proposition n'est vraie que d'une manière générale, et elle est difficile à démontrer pour tous les cas. Il y a évidemment quelque chose d'aventuré dans l'assertion de Duchenne qui dit que la contractilité électrique et volontaire persiste dans le muscle jusqu'à sa transformation graisseuse complète, car on rencontre toujours des restes de tissu musculaire même dans les muscles qui n'ont pas conservé trace de motilité. Par suite de cet affaiblissement graduel des muscles, leur action physiologique est sérieusement compromise et cela d'autant plus que l'atrophie est plus intense et plus générale. C'est d'abord la main qui devient faible et inhabile à exécuter des ouvrages délicats. L'atrophie de l'opposant du pouce, laquelle ouvre souvent la scène, diminue la faculté de saisit', d'écrire, etc. Un peu plus tard la faiblesse envahit toute la main et tout le bras, le membre perd de sa force, se fatigue vite, de sorte que les malades ne peuvent plus se livrer à leurs occupations habituelles. Les divers mouvements sont encore exécutés pendant fort longtemps, mais ils sont bornés et très souvent ils sont produits non pas par leurs muscles titulaires, mais par les suppléants de ces derniers. Avec les progrès de l'atrophie l'usage des deux bras et des deux épaules finit par être entravé au point que non seulement les malades sont incapables de tout travail manuel, mais qu'ils sont même dans l'impossibilité de manger et de s'habiller seuls. Il en résulte une situation très misérable et un très grand état d'infirmité qui s'aggravent encore à mesure que la maladie progresse. Si les extrémités inférieures sont atteintes à leur tour, la marche et la station sont d'abord gênées, puis impossibles; les malades sont inhabiles à faire aucun mouvement sans être aidés ; c'est à peine s'ils peuvent encore s'asseoir tout seuls, et à la dernière période ils sont condamnés au lit et leur situation est lamentable; elle devient encore plus digne de pitié lorsque les muscles du cou et de la tête sont intéressés en même temps que la parole et la déglutition. Presque tout le système musculaire est alors réduit à sa dernière expression fonctionnelle, l'impotence est à son comble, et néanmoins l'existence se prolonge quelquefois assez longtemps, car aucun des organes indispensables à la vie n'est atteint. La mort arrive rarement par le fait du décubitus ou de l'épuisement, elle est habituellement occasionnée par quelque maladie intercurrente ou par la paralysie des muscles respirateurs.

La manière dont les muscles atteints réagissent sous l'influence de l'électricité constitue un phénomène très remarquable : il a été étudié pour la première fois et mis en relief par Duchenne. D'après cet auteur, la contractilité faradique est normale au début de la maladie, mais lorsque l'atrophie est parvenue à un certain degré, on n'obtient, au moyen du courant faradique, qu'un effet mécanique insignifiant ou nul. Duchenne <*) croit pouvoir conclure de ce fait que la contractilité du muscle ne se perd pas, mais que la somme des fibres non atrophiées est devenue

(t) Duchenne (de Boulogne), Elcctrisalion locaîixéi' ; article atrophie musculaire progressive. Déjà antérieurement, Duchenne avait publié un article sur le même sujet : BuUelin gén. (Je thérapeutique. 1S53, avril et mai, p. 295, 407, 43S. De la valeur île Vélectrisation localisée comme trailement de l'atioph. musc, progr. — Et : Union médicale, iS32, Élude comparée des lésions aaalomiques dans l'iitropli. musc, jirogr. et dans la paralysie.l