ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE
insuffisante pour que leur contraction soit suivie d'un mouvement du membre. On voit même, à une période d'atrophie assez avancée, les fibres musculaires encore existantes secontracter assez volontiers sous l'influence de l'excitation électrique, mais sans produire aucun eff'et mécanique. Plus tard seulement la contractilité fléchit graduellement; et finalement les plus forts courants déterminent à peine une légère trémulation. Duchenne prétend qu'on peut affirmer alors qu'à l'atrophie du muscle il est venu se surajouter de la dégénérescence graisseuse. Nous pouvons d'autant moins accepter cette manière de voir de Duchenne, qu'on n'observe pas d'habitude une dégénérescence proprement dite de la substance musculaire et que la ruine du muscle tient à une atrophie simple, lentement progressive, avec développement de graisse dans le tissu interstitiel. Par conséquent, les observations de Duchenne prouvent uniquement qu'il n'existe plus une quantité suffisante de substance contractile pour réagir sous l'influence du courant faradique, ce qui est le cas lorsque le muscle est réduit à quelques faibles résidus et remplacé par des tissus graisseux. La diminution de la contractilité électrique marche de pair, cela est vrai, mais non rigoureusement avec l'atrophie: ainsi, souvent elle existe déjà dans des muscles qui ne présentent encore aucune diminution de volume. — Le courant continu donne des résultats analogues, mais non complètement identiques à ceux du courant interrompu. Les muscles fortement atrophiés présentent également à l'égard du courant continu une contractilité notablement amoindrie et même parfois abolie : ceux qui le sont moins réagissent d'habitude normalement ; néanmoins M. Benedict prétend que souvent des muscles qui ne semblent pas encore intéressés ne possèdent plus leur contractilité tout à fait intacte sous l'influence du courant continu. D'une façon générale, la diminution de la contractilité galvanique est, elle aussi, proportionnelle au degré de l'atrophie; cependant cette règle souffre quelques exceptions : c'est ainsi que des muscles parfaitement sains en apparence ne réagissent à un moment donné que faiblement ou même pas du tout, bien qu'ils ne commencent à s'atrophier qu'ultérieurement. Il parait qu'on a observé plusieurs fois une augmentation de la contractilité, mais on n'a jamais obtenu bien positivement une réaction à la fois exagérée avec le courant continu et diminuée avec le courant interrompu, ainsi que cela se voit dans les paralysies d'origine périphérique. Il faut aussi rapporter à une contractilité exagérée les contractions d/plégiques qui ont souvent été rencontrées dans l'atrophie musculaire progressive et qui déjà ont été signalées par Remak : cependant, elles sont loin d'être constantes et sur ce point nous sommes de l'avis de A. Eulenburg.
Les contractions fibrillaires constituent un autre symptôme important déjà mentionné par Romberg. Rarement on observe des convulsions plus fortes, telles que crampes ou soubresauts des tendons ; néanmoins il peut se produire dans un muscle isolé ou même dans un groupe musculaire des secousses et des contractions brusques. Quant aux contractions fibrillaires, elles sont très fréquentes et, sans être constantes, elles existent dans la grande majorité des cas. Elles consistent en un tremblement involontaire borné à quelques faisceaux musculaires, lequel est visible à l'œil et perçu par le malade. Ces contractions sont parfois tellement intenses et si continues que certaines parties d'un muscle sont constamment en mouvement ; d'autres fois elles sont moins fréquentes et on ne les découvre qu'à un examen prolongé. On sait que ce phénomène est loin d'être pathognomonique, qu'il existe dans toutes les formes d'atrophie musculaire et qu'il survient même accidentellement dans des muscles sains, notamment sous l'infiuence du froid : il se montre à un degré plus prononcé après les traumatismes des nerfs et dans la trichinose (Frommann).
Le développement de la maladie est lent et le début est en général insidieux :
714 AMYOTROPHIES SPINALES [pathol.
rarement il est brusque au point qu'à un moment donné tel ou tel muscle de la main refuse son usage. En général, ce n'est que graduellement et insensiblement qu'il se manifeste de la faiblesse tantôt dans un point donné d'un membre, tantôt dans le membre tout entier : certains mouvements deviennent difficiles et embarrassés, et le moindre exercice, tel que écrire, coudre ou jouer du piano, est suivi d'une grande fatigue. Le froid, en particulier, exagère le trouble moteur et cause une sensation désagréable. Dans quelques cas exceptionnels, ainsi qu'Aran l'avait déjà signalé et comme nous avons eu l'occasion de nous en assurer plusieurs fois nous -même, la faiblesse apparaît presque brusquement dans certains muscles, pendant le cours de la maladie : par exemple, un doigt dont les mouvements étaient un peu difficiles durant quelques jours, peut en une nuit se paralyser à peu près ou tout à fait complètement.
Peu de temps après l'apparition de la faiblesse, quelquefois simultanément, les malades intelligents remarquent un léger amaigrissement des muscles intéressés, qui perdent leur forme et leur volume. Aussitôt que ce symptôme est nettement accentué, la nature de l'affection est déterminée. Plus tard, l'émaciation et les troubles fonctionnels progressent plus ou moins rapidement, ils s'étendent plus ou moins, mais toujours ils conservent une physionomie propre qu'on ne retrouve que rarement dans d'autres maladies.
L'atrophie s'étend lentement et dans la majorité des cas suivant un itinéraire toujours le même. Elle commence presque toujours par les extrémités supérieures (onze fois sur neuf d'après Aran) et ce qu'il y a de plus singulier encore, le plus souvent par le bras droit, ainsi qu'Aran l'a également fait remarquer : sur les onze cas observés par cet auteur, sept fois le bras droit a été envahi en premier lieu, deux fois ce fut le bras gauche et deux fois les deux à la fois. Mais ce n'est pas toujours la même région du membre qui devient d'abord malade : tantôt la maladie débute dans les muscles de l'épaule, du thorax, du bras ou de l'avantbras, mais, en général, ce sont les petits muscles des éminences thénar et hypothénar et les interosseux qui sont les premiers frappés : l'aplatissement de ces éminences et l'enfoncement des espaces interosseux accusent à première vue l'existence de l'atrophie. D'après la statistique d'Aran, les muscles thénar sont le plus souvent les premiers atteints et parmi eux, le premier malade est l'opposant du pouce. A l'avant-bras, les muscles de la région antérieure sont plus souvent atteints que ceux de la région postérieure et les plus exposés sont le long supinateur, les fléchisseurs, les abducteurs et le long extenseur du pouce. L'affection peut rester longtemps localisée aux muscles de la main et de l'avant-bras, qui s'atrophient lentement. Lorsque la maladie poursuit son cours, elle envahit en même temps le bras, l'épaule et le tronc, mais cela d'une façon très-irrégulière. Aran a vu le triceps rester presque toujours intact, alors que le biceps et le brachial antérieur étaient en voie d'atrophie.
A l'épaule, le deltoïde en particulier, est fortement frappé, principalement dans ses portions moyenne et postérieure. Au tronc, les muscles sont presque toujours atteints dans l'ordre suivant (Duchenne) : d'abord la partie postérieure du trapèze, tandis que sa portion claviculaire compte parmi les muscles qui s'atrophient les derniers : puis viennent les pectoraux, le grand dorsal, les rhomboïdes, les scapulaires, les extenseurs et les fléchisseurs de la tête. Les muscles profonds des gouttières vertébrales et ceux de l'abdomen ne sont qu'exceptionnellement intéressés.
La maladie peut poursuivre sa marche soit vers en haut, soit vers en bas ou dans les deux directions à la fois : vers le haut, elle frappe les muscles du cou, les fléchisseurs et les rotateurs de la tête, les muscles du larynx, les muscles respirateurs et enfin ceux de la langue et de la face : alors on a les symptômes de la
sPÉc] ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE ^'^^
paralysie bulbaire progressive. Le processus suit-il une marche descendante, les membres inférieurs sont envahis à leur tour, ils s'affaiblissent et s'amaigrissent absolument comme les supérieurs : mais l'atrophie v suit un itinéraire moins régulier, tout en ayant, comme l'indique Duchenne, une prédilection marquée pour les fléchisseurs du pied et de la jambe. L'usage des membres inférieurs se trouve à son tour fortement compromis ; ils se fatiguent vite : la marche devient lente, pénible, traînante et finalement impossible, ainsi que la station debout; les malades sont alors condamnés au lit. Presque toujours les muscles homologues des deux moitiés du corps sont atteints, mais pas précisément à la même époque ni au même degré. En général, l'atrophie envahit les muscles correspondants des deux côtés avant de progresser dans le côté primitivement atteint. Telle est la marche que suit habituellement la maladie, mais il y a des exceptions assez nombreuses : par exemple l'atrophie peut débuter par les muscles de l'épaule ou du tronc; chez un malade de Duchenne elle a commencé par la masse sacro-lombaire.
2. La sensibilité n'est complètement intacte que dans la minorité des cas ; elle est toujours tant soit peu altérée dans les régions où siège de l'atrophie : mais elle n'est fortement compromise qu'exceptionnellement.
Il n'est pas rare que des douleurs apparaissent au début de la maladie dans les points où débute l'atrophie : elles sont parfois très vives et consistent dans des tiraillements qui sont exaspérés au moment de la contraction musculaire. Quelquefois elles ont leur origine à la colonne cervicale et s'étendent le long des nerfs du bras jusque dans la main et les doigts. D'autres fois elles sont plus obtuses et constrictives. Friedreich dit que sur 20 cas il a observé 8 fois des douleurs qui avaient le caractère de celles du rhumatisme et qui parfois étaient très vives, tiraillantes et lancinantes. Il peut se manifester dans le muscle des douleurs obtuses, térébrantes qui sont exagérées par la pression: sur leur trajet la peau et les muscles sont très sensibles à la pression. Remak les considérait comme d'origine névritique et il en a fait le caractère d'une forme spéciale d'atrophie musculaire progressive, la /br?«e névritique. Souvent la douleur cesse à une période ultérieure delà maladie, alors, que l'atrophie est bien prononcée: dans d'autres cas, chaque étape de l'affection s'accompagne d'une nouvelle hyperesthésie.
De plus il n'est pas rare de constater des troubles de la sensibilité cutanée et musculaire. D\xc\ienne2i trouvé dans certains cas la sensibilité électro -musculaire tellement amoindrie que le malade ressentait à peine les courants faradiques les plus intenses. L'anesthésie allait en diminuant de la main vers l'épaule. Dans beaucoup d'autres cas la sensibilité musculaire était tout à fait normale. D'autres auteurs confirment ces données. On a observé également de l'anesthésie cutanée (au toucher et à la douleur) aux mains et aux avant-bras. Parfois ces troubles sensitifs sont limités à quelques doigts. Mosler et Landois ont décrit dans cette affection une paralj'sie partielle de la sensibilité. Quoiqu'il en soit, les symptômes sensitifs aussi bien les douleurs que les anesthésies ne jouent pas un rôle considérable, ils disparaissent devant la gravité de la lésion musculaire et sont peu remarqués même par les malades. Ce fait aurait une grande importance s'il permettait de conclure à la nature de l'affection, mais il n'a pas une valeur diagnostique bien décisive.
3. Symptômes vaso-moteurs. — On observe souvent sur les membres en voie d'atrophie, des signes indiquant que les vaisseaux sont rétrécis. Les doigts et toute la main sont pâles ou bien cyanoses par suite de la dilatation dos veines, ils sont froids et humides. Maintes sensations subjectives, telles que des picotements dans les doigts, de la raideur et de la lourdeur dans les mouvements, peuvent être rapportées à la contraction vasculaire, surtout lorsque ces symptômes s'exa -
AMYOTROPHIES SPIX.U^S
ffèrent au froid et disparaissent à la chaleur. Ce qui doit nous intéresser davantage c'est la différence de température que l'on constate entre le côté fortement atteint et celui qui l'est moins. Le simple toucher suffit parfois pour se rendre compte de cette différence à la main et aux doigts, moins distinctement à l'avantbras. Les mensurations thermométriques ont révélé à différentes reprises des écarts considérables. On a souvent, mais pas toujours, trouvé la température du creux axillaire du côté le plus malade, inférieure de 0°,25 à 0'^,5 et même 1^,0 à celle du cOté relativement sain. Jaccoud a relaté plusieurs exemples de ce genre, et, nous sommes en mesure de confirmer l'exactitude du fait. En prenant la température dans la main fermée, on trouve également une différence de 0",7 à 0°,8 en faveur du côté sain; une seule fois, on a constaté une différence deO°.l en faveur du côté malade <*'. D'autres auteurs (Frommann, Bferwinkel) disent avoir observé du côté le plus affecté une élévation thermique de 0*^,3 à 0'',9: Duchenne pense qu'il y a constamment abaissement de température lorsque la maladie est arrivée à une période assez avancée.
C'est ici le lieu de rappeler la sécrétion excessive de sueur qui a été signalée par Frommann, Friedreich et Wunderlich : ce phénomène se manifeste particulièrement, à ce qu'il semble, lorsque la maladie est déjà ancienne et lorsqu'elle se prénéralise rapidement. Frommann le premier a mentionné les sueurs profuses du stade ultime. Nous avons observé une abondante sécrétion de sueur sur une jambe qui était atteinte d'une atrophie musculaire intense.
Xous devons aussi parler des 'phénomènes oculo-pupillaires. Schneevogt et Baerwinkel ont constaté une fois un rétrécissement de la pupille. Chez un malade âgé de 44 ans, qui fut atteint d'atrophie musculaire d'abord du bras gauche puis du bras droit, Auguste Voisin a observé un rétrécissement de la pupille d'abord à gauche et plus tard à droite : en même temps il existait un aplatissement de la cornée et une diminution de l'acuité visuelle *-'. Il croit pouvoir expliquer cesymtôme à l'aide d'une expérience de Cl. Bernard '^' dans laquelle la section des racines antérieures des deux derniers nerfs cervicaux et des deux premiers dorsaux eut pour effet le rétrécissement de la pupille et un aplatissement de la cornée. Bergmann ^^) a observé à plusieurs reprises le rétrécissement de la pupille. M. Rosenthal l'a vu une fois. La dilatation n'a été mentionnée que dans une seule observation due à Lockhart-Glarke et Gairdner.
4. Troubles trophiques. — U atrophie musculaire qui est la caractéristique de la maladie en est aussi le symptôme le plus frappant. Mais il survient encore d'autres troubles trophiques moins prononcés. C'est ainsi que la production dégraisse dans le tissu musculaire interstitiel peut parfois être telle que le volume du muscle est égal ou supérieur à ce qu'il était normalement : cette lipjomatose ou pseudo-hypertrophie survient en certains points, toujours à titre de complications, et elle se rencontre fréquemment dans l'atrophie musculaire. Rarement elle se combine avec l'hypertrophie musculaire vraie, quoique Friedreich ait observé le fait.
Il survient encore d'autres troubles trophiques du côté de la peau <^' : il peut se
(1) Jaccoud dit avoir trouvé une fois un écart de 5 ,0 à savoir : 36" du côté sain, et 31° du côté malade.
(2) Aug. Voisin, Gazelle hehiomadaire, 1863, p. 697.
(3) Claude Bernard, Des f-liénomènes oculo-pupillaires produits par la section du nerf sympathique cervical (Cotnpt. rendus de CAcad. des sciences, septembre 1862, t. LV, p. 38IJ.
(*) Bergmann, Petersburg. med. Zeitschrip, 1865, Band VIII, p. 119.
{i)H. 'RiXm^T, Houtstôrungen hei der progressive». Aluskelalrophie {Arch. d. Ueilhunde, 1S75, p. 327). a remarqué, dans les mains frappées d'atrophie musculaire, une tendance aux paneiris, aux excoriations superficielles et aux ul<^érations delà peau ; les ongles s'exfoliaient, se fendillaient, les phalanges unsuéales s'épaississaient et prenaient la forme d'une massue. Parfois il se formait des bulles sur les mains. Dans un autre cas, il se produisit, aux doigts et sur la paume de la main, une masse de bulles pempbigoîdes remplies d'une sérosité alcaline limpide; elle» crevèrent et donnèrent naissance à des papillomes et à des oicérations.
sPEc] ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE TlT
montrer par-ci par-là des vésicules d'herpès ; nous avons rencontré plusieurs fois des lésions nutritives des poils et des ongles. On voit fréquemment un gonflement des métacarpiens et des épiphjses des phalanges (Remak) : on a aussi trouvé, dans les cas où la main était considérablement déformée, des altérations articulaires analo""ues à celles qu'on constate dans les autres formes de paralysie (voj p. 119". Xons mentionnerons aussi parmi les altérations trophiques, les déformations qui surviennent à une période avancée et qui sont dues à la paralysie de certains groupes musculaires et à la prédominance des antagonistes : c'est ainsi que se forme la main en grilFe dont il a déjà été question. Il se produit également des contractures à l'avant-bras, aux épaules, plus rarement aux extrémités inférieures. Les mains amaigries laissent voir fréquemment la tuméfaction de leurs articulations phalangiennes et leurs os métacarpiens.
La série de ces troubles trophiques et vaso-moteurs permet- elle de conclure à une participation du grand sympathique? Nous traiterons cette question à propos de l'anatomie pathologique et de la pathogénie. Disons seulement ici que ces symptômes sont bien moins importants, bien moins accentués et moins constants que l'atrophie des muscles, et qu'il faudrait bien se garder d'y voir la preuve de la participation de nerfs trophiques spéciaux, ainsi qu'Auguste Voisin l'a fait remarquer ('> et coname le fait supposer la production de phénomènes analogues dans les paralysies d'origine cérébrale.
5. Vétat général des malades reste excellent jusqu'au bout. Quand il n'y a pas de complications, ils ont bonne mine, gardent leur embonpoint et n'éprouvent presque jamais aucune souffrance. La digestion, le sommeil, la respiration et la circulation se font bien, les sphincters restent libres, les sens et les facultés intellectuelles sont intacts : la force musculaire et la faculté du travail manuel sont seules compromises et la maladie en s'accentuant finit par aboutir à l'état d'infirmité que nous avons décrit plus haut. Ce n'est que très tard que le malade soufl're par suite des troubles de la respiration et de la déglutition. L'impotence cause finalement un si grand chagrin que le moral s'en ressent et que l'état général en souftre. La gène de la déglutition peut devenir telle que la nutrition est compromise et que des parcelles d'aliments pénètrent dans les voies respiratoires et déterminent des affections pulmonaires. L'altération du pneumo-gastrique et du spinal peut à son tour devenir cause de dyspnée et amener la mort.
Marche et durée. — Le début est en général lent. Les muscles du pouce se montrent d'abord faibles, raides, peu souples, au bout d'un certain temps ils commencent à diminuer de volume, puis ils continuent à s'atrophier insensiblement. Cependant le début peut être brusque et alors un ou plusieurs musclée refusent tout à coup leur service, et quelque temps après on les trouve en voie d'atrophie. Cette différence du début constitue-t-elie un caractère essentiel, indiq„e-t-elledeux formes distinctes d'atrophie musculaire progressive \ c'est ce qu'on ne saurait encore dire actuellement. De niéme on peut se demander si ce début par les muscles du pouce est en quelque sorte obligé. Remak inclinait à admettre deux espèces de processus très distincts quantàlenrsiége et à leur pronostic, suivant que la maladie débutait par rén>inence thénar ou hypothénar '^' ;
(t) Aug. Voisin. Traité de l ' tinralyaie yéinèrale Jes aUénëi, Paris, 1»T9. p. iôôà liW, (2) Reniak (Allg. nied. Centralzeitung, 1860>, admettait deux, formos distinctes: la première, b^-"ij;n* due à une névrite, la seconde, grave, ayant son sièçe anatomique probable dans lé bulbe ou le ganglion svinpathique ; cette dernière forTne serait identique avec la maladie d".\ran. La tomie bénigce commencerait par les muscles du pouce, la maligne par le premier interosseus, de sorte qu'on pourrait, à première vue, poser son diagnostic et son pronostic (î). De plus, la forme névritique serait douloureuse et l'autre non'. Toutes les atrophies dues à la forme névritique, permettraient un pronostic favorable. La deuxième aurait un pronf>3tic douteux, parfois la maladie progresserait malgré l'emploi du courant gai\ .unique.
718 AMYOTROPHIES SI XALES [pathol.
mais le bien fondé de cette hypothèse n'est pas encore démontré. Autre question : lorsque l'aflection commence parle tronc et surtout par le thorax, ce qui est relativement rare, a-t-on encore affaire à la même espèce morbide?
La marche ultérieure est progresive ; la maladie continue son cours avec une allure plus ou moins rapide, et l'épithète de « progressive », qui lui est universellement appliquée prouve qu'il s'agit là d'une propriété essentielle, caractéristique. Il est de fait que rattectiou reste bien rarement stationnaire et qu'à quelque moment qu'on la considère, on lui trouve une tendance envahissante. Il n'est cependant pas impossible qu'elle puisse s'arrêter et même rétrograder ; mais en général, lorsqu'elle est livrée à elle-même, sans intervention thérapeutique aucune, et fréquemment aussi, en dépit du traitement, elle tend à se propager plus loin. Les progrès sont parfois extrêmement rapides ; d'habitude ils sont lents; ils se font d'une manière continue, mais peuvent aussi procéder par poussées séparées par des intervalles de calme. Aussi le terrain que peut gagner le mal dans un temps donné est-il très variable. Dans certains cas, après une durée de plusieurs années, la main et l'avant-bras d'un seul ou des deux côtés sont seuls atrophiés; d'autres fois au contraire dans un délai absolument égal, les deux bras sont presque totalement hors de service et le cou commence déjà à se prendre. Dans un petit nombre de cas on observe la généralisation de l'atrophie, c'est-à-dire son extension au tronc, aux extrémités inférieures et au cou : mais cette généralisation peut s'effectuer avec une rapidité variable, parfois elle a lieu déjà au bout de une ou deux années.
La durée totale de la maladie embrasse plusieurs années (de 2 à 20). La guérison est rare, si même elle a été observée ; par contre il survient fréquemment un état stationnaire ou bien les progrès de la maladie sont tellement lents qu'ils ne mettent pas la vie en danger. Les malades atteignent un âge avancé ou .succombent à quelque affection intercurrente (fièvre typhoïde, pneumonie, tuberculose).Ces affections rencontrent dans Tinfirmité du malade et dans la faiblesse des muscles des éléments souvent très défavorables pour le sujet. Lorsque la mort survient par le fait de l'atrophie elle-même, ce n'est qu'à la phase de généralisation et principalement à la suite de troubles de la déglutition et de la respiration.
Etiologie. — 1. Age et sexe. — L'atrophie musculaire progressive se montre de préférence chez l'homme (9 fois sur 11 chez les malades d'Aran) et chez l'homme fait; l'âge moyen est de 32 ans.
2. Les classes laborieuses sont les plus exposées, mais les autres professions ne confèrent pas l'exemption.
3. Le travail excessifs, une influence évidente. Ce qui le prouve c'est d'abord la prédilection de la maladie pour les travailleurs, et ensuite ce fait qu'elle débute le plus souvent par le bras droit. Une profession habituellementpénible est une condition prédisposante bien moinsefficace qu'un excès de travail, lequeldevientparticulèrement nuisible lorsque le sujet est obligé d'exécuter pendant un temps assez long un travail au-dessus de ses forces. Pour beaucoup de professions on peut s'assurer que les muscles les premiers atteints sont ceux qui fournissent le travail le plus prolongé et le plus pénible : ainsi chez les sommeliers par exemple, les muscles de l'épaule et du dos du côté droit sont frappés d*abord ; chez les blanchisseuses, ceux de la main etc. Nous avons vu une fois survenir l'atrophie musculaire progressive à la suite d'exercices gymnastiques répétés et forcés avec des haltères trop lourds. Un seul effort excessif semble pouvoir être une cause suffisaute, ainsi l'on a vu la maladie naitre chez des marins qui dans un naufrage s'étaient cramponnés pendant plusieurs heures à une épave.
4. ISinfluence du froid nous semble indéniable, surtout lorsqu'elle coïncide avec un travail musculaire excessif ou du moins fatigant. Nous avons vu un
sPÉc] ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE 719
soldat qui avait assisté au siège do Strasbourg et qui plus tard fut frappé de la maladie.
5. Plusieurs auteurs ont signalé l'influence de Yhérèdité, et Gharcot place ce facteur étiologique en tête de ceux qui causent la forme type d'amjotrophie spinale protopathique chronique. Il nous semble plutôt que les cas de ce genre constituent un groupe à part tout à fait distinct de la maladie d'Aran.
6. L'atrophie musculaire progressive peut être la conséquence d'autres maladies. On en a observé des exemples à la suite de tièvre typhoïde et de diphtérite, seulement il n'est pas bien établi qu'on ait eu affaire dans ces cas à la forme tvpe de la maladie. On l'a aussi vue se développer consécutivement à la syphilis et céder en tout ou en partie à un traitement ioduré.
7. Enfin l'atrophie musculaire progressive se montre aussi à titre de complication dans à'autres affections nerveuses, surtout dans celles qui siègent dans la moelle. Citons d'abord la paralysie bulbaire progressive que nous regardons comme la même maladie avec une localisation autre. Nous devons ensuite signaler particulièrement l'ataxie locomotrice progressive que plusieurs observations déjà anciennes, nous montrent comme pouvant se compliquer d'atrophie musculaire progressive (*). D'après les documents encore incomplets que nous possédons sur ce sujet, il paraîtrait que la dégénération des cordons postérieurs se compliquerait dans ces cas d'une atrophie musculaire nettement caractérisée autant par les symptômes que par les lésions anatomiques : la substance grise et les cellules nerv.juses qu'elle contient sont atrophiées et il existe également une dégénération des cordons antéro-latéraux. Les cas de dégénération grise (sclérose) des cordons postérieurs et latéraux avec atrophie des cellules nerveuses semblent également faire partie de ces formes morbides complexes ; on aurait affaire dans ces cas à une atrophie scléreuse des éléments sensitifs et moteurs à la fois (voy. p. 678 et suivantes).
Anatoriiie patholof/ique. — 1. Muscles. — Microscopiquement les muscles présentent une diminution considérable de volume ; leurs ventres ne sont plus ni rebondis ni saillants, ils sont remplacés par des bandelettes minces et plates. Leur couleur rouge normale a disparu et leur lissu est rouge pâle avec des taches ou des stries jaunâtres ; ou bien ce qui reste encore du muscle a une consistance dure, fibreuse avec des stries jaune pâle. La gaine conjonctive du muscle a contracté des adhérences mtimes avec le muscle lui-même. C'est Meryon (~) qui, croyons-nous, a étudié le premier l'altération histologique du muscle atrophié, et il la fait consister en une tlégénérescence granuleuse (graisseuse) des faisceaux musculaires primitifs avec destruction consécutive de ces éléments. Duchenne considère également la dégénérescence graisseuse comme étant l'altération essentielle. Gruveilhier distingue une première phase pendant laquelle pour toute modification le muscle devient plus grêle et plus pâle (atrophie par macilence) et une deuxième phase marquée i)ar la dégénérescence graisseuse ; le sarcolemme finit par disparaître à son tour et il ne reste à la place du muscle qu'un tissu fibreux indui-é. Charles Robin (3) est arrivé à des conclusions tout à fait différentes de celles de ces auteurs : « L'atrophie musculaire progressive, dit-il, est caractérisée par la diminution graduelle de volume des faisceaux striés tlont l'enveloppe ou sarcolemme revient sur elle-même sans se plisser pourtant à mesure que son contenu strié disparaît. A mesure aussi on voit les stries transverses et les longitudinales devenir de moins en moins évidentes et des granulations se déposer dans les faisceaux. Les stries n'ont tout à fait disparu et le faisceau n'a complètement l'aspect granuleux qu'à l'époque à peu près où le cylindre a perdu environ la moitié de son diamètre. Il n'est pas rare pourtant de voir des faisceaux qui n'ont plus de stries et ne sont pas encore devenus moitié plus petits, tandis que d'autres réduits au tiers de leur diamètre ont encore des stries longitudinales et transversales évidentes. Un mot sur les granulations des faisceaux musculaires qui s'atrophient;
(1) Voy. entre autres, noire Monographie, DU- graue Degeneralionder hinteren Ruckenmarcksslrange. 1863, obs. I.
(2) Ed. Meryon, On granular «tidfaUy degcneralion of the voluniary muscles (Med. c/tirurg, Tranancl. 185Ï, vol. XXXV}.
(3) Charles Kobiii, IS'ol'; xur l'alrophic <l.<s éléments unalomiquis (Comptes rendus dv la Soc. de biologie, W série, t. I, année 1834, p. 201).
720 AMYOTROPHIES SPINALES [pathol.
elles sout daus le contenu du savcolemme et non dans l'épaisseur de celui-ci, parsemées dans la matière amorphe qui les remplit, matière formée par la substance contractile altérée. BeaucouD sont grisâtres, fines, beaucoup aussi (mais plus ou moins, suivant les faisceaux qu'on examine) sont jaunâtres, la plupart dépassant le volume des précédentes et pouvant atteindre jusqu'à deux millièmes de millimètres. Ces granulations rendent les faisceaux altérés qui les renferment, moins transparents que les faisceaux striés normaux de même volume. Les granulations jaimàtres dont il vient d'être question offrent toutes l'aspect extérieur des granulations graisseuses, mais toutes n'ont pas leur nature. Beaucoup en effet (quelquefois la plupart, mais jamais toutes)se dissolvent dans l'acide acétique et non dans Téther, tandis que c'est l'inverse pour celles qui sont formées de principes gras. Quelque réduit de sou volume que soit un faisceau, le sarcolemme se comporte avec l'acide acétique comme à l'état normal. Dans les cas dont il s"a'"'it, les faisceaux diminuent insensiblement de volume, prenant quelquefois un diamètre un peu différent suivant les points de leur longueur. Le diamètre peut descendre à 3 ou 4 millièmes de millimètre (au lieu de 50 à 70 millièmes, diamètre normal) avant de disparaître tout à fait. Lorsqu'ils sont réduits à un volume aussi petit les Jaisceaux ressemblent à de petits cylindres transparents, granuleux à l'intérieur et y renfermant d'espace en espace des espèces de corps de nature azotée, allongés, étroits, comme de petits bâtonnets (luiigs de 12 à 20 millièmes de millimètre, larges de 20 environ) isolés ou placés 3 ou 4 à la suite l'un de l'autre. Il n'est pas rare d'en rencontrer dans lesquels les deux faces du cylindre creux que présente le sarcolemme se touchent, le cylindre étant aplati par suite d'absence complète de granulations dans une longueur plus ou moins étendue d'espace en espace. Dans celte sorte d'atrophie, il n'y a pas plus de vésicules graisseuses au sein du tissu malade que dans les muscles normaux. Dans les cas de sub stitution graisseuse ou adipeuse des muscles (transformation graisseuse des auteurs) il y a atrophie préalable du faisceau musculaire strié et remplacement par des vésicules adipeuses de nouvelle génération qui naissent à leur place. »
Virchow distingue la dégénérescence graisseuse parenchymateuse et interstitielle : cette dernière atteint parfois un degré tel que presque tout l'ensemble du muscle a un aspect jaunâtre et graisseux, tandis que d'autres points également en voie d'atrophie, mais ayant subi une dégénérescence graisseuse moins avancée, ont une coloration rouge pâle et une apparence sti'iée. Mentionnons eu passant les descriptions d'Oppeuheimer, Schneevogt, Frommann et arrivons aux recherches de Schûppel ('). Ce dernier auteur a trouvé un état trouble conmie poussiéreux de la substance contractile et une division des noyaux du sarcolemme. Les muscles atrophiés étaient d'un rouge clairet contenaient une grande abondance de tissu conjonctif : les gaines sarcolemmiques renfermaient un contenu trouble, sans striation distincte, mais avec de nombreux noyaux : le reliquat du muscle consistait en un tissu conjonctif lâche dont les fibres affectaient la même direction qu'avaient les fibres musculaires disparues (myosite parenchymateuse de Yirchow). Charcot et Joffroy (•) ont décrit une atrophie simple des faisceaux primitifs; dans quelques-uns de ces derniers la substance musculaire se segmentait et avait l'apparence de petits blocs; eu même temps il y avait dégénérescence graisseuse plus ou moins manifeste de la plupart des faisceaux primitifs : ils n'ont pas pu constater la mullijilication des noyaux du sarcolemme.
Friedreich qui a étudié avec un soin tout particulier l'altération musculaire, combat les conclusions de ceux qui veulent voir dans la dégénérescence graisseuse la lésion unique ou bien principale de l'atrophie musculaire progressive ; mais il ne va pas jusqu'à contester avec Robin la réalité de cette dégénérescence. D'après Friedreich, les faisceaux musculaires présentent rarement uu état trouble de leur parenchyme : en général ce qu'on y reconnaît eu premier heu c'est une tendance à se i-ésoudre en fibrilles on en éléments fusiformes ; en même temps le contenu des fibres devient homogène et la striation transversale disparait (fragmentation longitudinale, tibriUaire.dégénéralion striée); dans d'autres cas beaucoup plus exceptionnels le faisceau musculau-e se résout en petits disques, et certaines fibres se décomposent même en leurs sarcous éléments. Souvent l'atrophie s'effectue par un simple amaigrissement de la fibre, ou encore par voie de dégénérescence séreuse (de Zenker.) Enfin on observe également la dégénérescence graisseuse qui le plus souvent n'atteint qu'un petit nombre de fibres et qui ne constitue jamais un élément essentiel de l'altération musculaire. D'habitude presque toutes ces lésions s'observent concurremnient. Mais ce que l'on trouve constamment ce sont des modifications des cellules et des noyaux uuisculaires. Déjà de très bonne heure ces éléments commencent à s'allunjer et à s'étrangl-'r pour finalement se diviser. Lorsque la prolifération des noyaux est avancée, la striaiiou de la substance contractile n'est plus distincte ou a liisparu. Le tissu interstitiel, le périmysium, jiréseute également de bonne heure des modifications morbides, li se produit une quantité considérable de tissu conjonctif fibrillaire et riche en noyaux, dans l'interstice des faisceaux non pas seulement secondaires mais primitifs, de sorte que ces der-
(1) Schiippel, Ueber Hydroynyehis (Arch. drr Ileltkande, 1865; Baiid VI, p. 298-311). (?) Charcot et Joffroy. Deux cas d'alropliie inusculaiie progressive (Arch. de physiol. norm> et pathol. j iSôy, tome II, 1S70, lomo III, p. 135 et ji<:i. tome IV. p. 236).
sPÉc. ] ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE Î2i
niers sont écartés et séparés par de larges interstices A mesure que les éléments musculaires continuent à disparaître il se produit une plus grande abondance de ce tissu fibrUlaire dans lequel se confondent les gaines vides des fibres disparues : c'est la dégénérescence fibreuse, le stade de cirrhose. Cependant la tunique conjonctive des vaisseaux devient fortement graisseuse, Il est même à présumer qu'un certain nombre d'entre eux s'oblitèrent et disparaissent. Enfin, il peut survenir, par suite de la rétraction du tissu conjonctif, un retrait et un raccourcissement du muscle, de là des contractures et des déformations. Il peut aussi se développer dans l'épaisseur du muscle dégénéré une quantité plus ou moins considérable de tissu adipeux, c'est la dégénérescence lipornateuse qui survient quelquefois à une période très rapprochée du début : les muscles de la jambe, les gastrocnémiens, le soléaire sont particulièrement sujets à cette lipomatose ; il en est de même de ceux de la langue ; le fait est plus rare pour le deltoïde, les scapulaires et les muscles du dos. Nos recherches personnelles ne nous permettent pas de rien ajouter à cette étude si complète. Les nombreuses étapes par lesquelles passe l'atrophie impriment aux lésions des aspects très variables. S'agit-il d'une'^trophie simple combinée avec de la production de graisse dans le tissu interstitiel, ou y a-t-il là un processus inflammatoire? Friedreich se prononce catégoriquement dans ce dernier sens. Quant à nous, nous ne devons pas oublier combien il est difficicile de décider dans la question de savoir si telle ou telle lésion est de nature inflammatoire ou non. Cette difficulté s'est déjà présentée du reste, dans les paralysies d'origine périphérique et on a pu voir à ce propos qu'une cause identique peut déterminer dans les muscles des altérations très différentes entre elles, altérations qu'on pourrait attribuer les unes à l'atrophie simple, les autres à l'inflammation. Ces questions nous semblent encore insolubles, à moins qu'on ne veuille se lancer dans le dogmatisme pur.
2. Fibres nerveuses. — Les preméres observations relatives à l'atrophie des racines nerveuses antérieures sont dues à Cruveilhier (') ; il en a déjà été question plus haut : l'atrophie était surtout prononcée à li région cervicale où les racines antérieures étaient gris rosé et réduites à des filaments extrêmement grêles. Peu de temps après, cette atrophie des racines antérieures fut retrouvée par Reade (2) et ensuite par Duménil, qui, sur un homme de cinquantetrois ans, atteint d'atrophie musculaire et de paralysie bulbaire progressives, vit les racines antérieures fortement atrophiées, tandis que la moelle et les troncs nerveux semblaient indemnes. Une autre fois, chez une infirmière de 64 an*, qui avait succombé à la même afi'ection, il trouva les racines antérieures des 4' et 5* paires cervicales grêles, atrophiées, grises et transparentes. Yulpian (3) a également observé un cas d'atrophie avec teinte grise des racines antérieures, Trousseau (^) de même. A ces observations, nous devons ajouter celles plus récentes de Sappey, Jaccoud (^) et de Rechlinghausen (^l. Presque dans tous ces cas on ne découvrit dans le
(1) La première autopsie d'atrophie musculaire progressive faite par Cruveilhier donna des résultats négatifs; la seconde lui lit découvrir l'atrophie et la dégénérescence gmisseuse des faisceaux musculaires. La troisième est celle du saltimbanque Lecomte qui est restée célèbre. Cruveilhier en donna lecture à l'Académie de médecine le 29 mars 1853. Nous n'extrayons de ce long et important travail qu'une partie des pages consacrées à l'examen nécroscopique de la moelle épiniére. « Moelle épinière parfaitement saine de volume, de couleur et de consistance; les faisceaux antérieurs que j'ai examinés d'une manière plus particulière sont dans l'état normal. Les racines postérieures des nerfs spinaux sont également dans l'état le plus complet d'intégrité; mais les racines antérieures de ces nerfs sont d'une infériorité extrêmement remarquable par rapport aux racines postérieures ; et cette infériorité est surtout énorme à la région cervicale. » — a Les racines antérieures n'étaient peut-être pas le quart ou le cinquième en volume des racines postérieures, aux régions dorsale et lombaire; elles n'étaient pas la dixième partie, en volume, à la région cervicale.» La moelle ayant été plongée pendant vingt-quatre heures dans de l'acide nitrique étendu d'eau, on constata que dans les paires cervicales supérieures, les racines antérieures étaient réduites à leur névrilème et que l'atrophie était un peu moindre dans les racines antérieures de la cinquième paire cervicale : la fibre nerveuse y était en partie respectée; il en était de même pour les racines antérieures des nerfs dorsaux et lombaires. Il y avait également atrophie des nerfs musculaires. Quant au grand hypoglosse : « avant l'immersion dans l'acide nitrique, ce nerf paraissait n'avoir tout au plus que le tiers du Volume ordinaire; mais après l'immersion dans l'acide nitrique étendu, suivie de l'immersion dans l'eau, le névrilème ayant été réduit à une gelée transparente, j'ai vu que la substance nerveuse proprement dite était réduite à des proportions qui ne dépassaient pas la sixième partie, peut être même un chiffre plus inférieur encore, de l'état normal, plusieurs divisions de ce nerf étaient même réduites au névrilème. » — « Resterait maintenant une question étiologique à résoudre : Quelle est la cause de l'atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux? Cette question serait toute résolue si les faisceaux antérieurs de la moelle étaient le siège de quelque altération. » — « Mais dans la paralysie musculaire atrophique nous avons vu que les cordons antérieurs de la moelle étaient parfaitement sains. Quelle est donc la cause de l'atrophie des racines antérieures dans ce cas? Ici l'observation nous abandonne. Attendons que de nouveaux faits nous permettent de résoudre ce problème, à la solution duquel se rattacheront peut-être des données thérapeutiques importantes sur cette maladie. • (Bulletin de l'Acad. de Méd., t. XVIII, n° \2, p. 5«0 à 583.)
(2) Reade, Dublin Qx'.arterty Journ. of. med. Science, 1S56, novembre, p. 399.
(3) Vulpian, Socieie médicale des Hôpil., mars 1863, rt Union nxédicnle, 1863, n' 49, t. XVllI, p. 150.
(4) Trousseau. Clinique rnéd. de V Hôtel-Dieu, b' édition. Paris, 1877, t. II, art. Atrophie musculaire progressive.
(5) Jaccoud, Société médicale des Ilôpit. et Gaz, des Hùp., 1865, n° 6, p. 20,
(6) Recklinghausen, Wiener med. Presse 1869, n' 27
Leyden. Moelle epinièrc. 46
722 AMYOTROPHIES SPINALES pathol.
système nerveux aucune altération autre que l'atrophie des racines ; mais la moelle n"avait pas été examinée ou lavait été par des procédés insufiisants. Le microscope décela dans les fibres nerveuses atrophiées des amas granulo-graisseux et une destruction des tubes nerveux. — On examina également, à jilusieurs reprises, les troncs nerveux périphéiiques, et on les trouva altérés, Duménil vit les branches terminales du facial grises et grêles ; Jaccoud fit la même remarque sur les nerfs médians, etc., et Friedreich découvrit dans les fibres nerveuses intramusculaires les plus déliées des altérations quil regarda comme étant les seules qui, dans cette affection, appartinssent au système nerveux. Recklinghausen a vu également les petits rameaux moteurs rétrécis et renfermant des fibres iierveuses dégénérées. Dans les observations de Friedreich Faltération était plus prononcée dans les fins ramuscules qu'aux troncs nerveux plus gros.
On a aussi rencontré quelquefois une atrophie des i-acines postérieures, mais on peut affirmer avec les connaissances que nous possédons actuellement, que la lésion des racines postérieures et des cordons postérieurs u"a pas été dans ces cas la cause de l'atrophie musculaire : on est simplement tombé sur un échantillon de sclérose des cordons postérieurs, compliquée d'atrophie musculaire progressive.
3. Le grand sympalhique a été d'abord examinée par Schneevogt qui le trouva altéré : le tronc cervical et une partie de la portion abdominale étaient convertis en un cordon graisseux où les fibres nerveuses étaient comprimées par des.globules graisseux (et des cristaux?). Le ganglion cervical inférieur était presque totalement transformé en graisse. Jaccoud (2) à son tour constata, dans les deux cas qui lui sont personnels, à côté de l'atrophie des racines antérieures, que le tronc du grand sympathique dans la portion cervicale et dans la partie supérieure de la portion thoracique, était transformé sur toute son étendue en im cordon filjreux sinueux mélangé de graisse, et d'où les tubes nerveux avaient totalement disparu. Dans le ganglion cervical supérieur le tissu conuectif était hyperplasié, mais les éléments nerveux étaient conservés. Swarczewski (■') dit avoir trouvé le filet supérieur du sympathique très grêle et les deux ganglions supérieurs aplatis et livides. Duménil a rencontré les portions cervicale et thoracique transformées en un tissu fibreux mélangé de graisse ; deux autres l'ois il a trouvé le sympathique intact : les observations de Landry, Charcot. Joffroy, Frommann et les nôtres sont conformes.
4. Les ganglions spinaux ont été examinés par Duménil : ils contenaient des gouttelettes de graisse libre et des corps granuleux : les tubes nerveux étaient granuleux et i'ragmeutés. Schneevogt, Clarke et nous-même nous n'avons pu retrouver ces lésions.
5. Moelle epinière. Un grand nombre de fois on n'a pu démontrer aucune altération dans la moelle, malgré l'examen le plus minutieux. Les premiers observateurs, Cruveilhier, Masse, Oppenheimer et beaucoup d'autres n'y aperçurent rien d'anormal ni à l'œil nu ni au microscope. Néanmoins on publia bientôt d'autres obsei'vations qui se multiplièrent dans la suite et qui enregistrèrent des altérations de la moelle cervicale, particulièrement des lésions existant avec l'atrophie des racines antérieures. La première de ces observations est due à Schneevogt (4) : un homme de 58 ans succomba avec une atrophie musculaire qui avait envahi les quatre membres : les racines cervicales antérieures étaient très grêles ; la moelle elle-même était sensiblement ramollie depuis la 5"- vertèbre cervicale jusqu'à la 2° dorsale, et renfermait des corps granuleux que Ton retrouvait encore au delà de ces limites. Chez un malade de Valentiner (5) les racines antérieures étaient atrophiées ; de plus, la moelle était ramollie et contenait de nombreux corps granuleux au bas de sa portion cervicale et au haut de sa portion dorsale. — Sur un malade mort dans le service de Leubuscher, Frommann constata {Deutsche Klinik, 1857, no 33 et 34) un aplatissement de la moelle dorsale à son extrémité supérieure, et, de plus, dans ce même endroit, un ramollissement rouge qui avait û'°,08 de long et qui, au delà de cette limite, cessait assez brusquement. Les racines antérieures n'étaient pas notablement rétrécies. Le tissu ramolli renfermait une masse de corps granuleux, des corpuscules amyloïdes, des détritus de tout genre et quelques cristaux d'héniatoïdine. — Luys, dans une très intéressante observation {Ga^^. méd. de Paris, 1830, 32), trouva là où il existait une atrophie des racines antérieures la substance grise correspondante parcourue par de nombreux vaisseaux hypérémiés et recouverts de corps granuleux : il y avait aussi de ces corps ainsi que des corpuscules amyloïdes ailleurs qu'autour des vaisseaux. Bans les cornes antérieures on ne découvrait p)resqvc plus aucune cellule nerveuse ; seulement par-ci par-là on pouvait apercevoir quelques débris de ces éléments atrophiés et remplis de granulations pigmentaii-es : c'est la première fois qu'il ait été fait mention de l'atrophie des cellules des cornes antérieures. — Puis vint Lockhart- Giarke qui, en 1862, de concert avec Radcliffe, fit l'examen d'un homme de 40 ans qui
(i) Sclineevogt, yeederl. Lnncet, 1854, sept, et oct.
(2) Jaccoud, Gazette des Hôp., 1865, n" C, p. 20. Cet auteur a également examiné les racines du grand sympathique et les a trouvées atrophiées ; c'est la seule fois, croyons-nous, où elles ont été examinées.
(3) Swarczewski, Die progr. M uskel atrophie. Berlin, 1867, Inaug. Dissertât.
(4) Nederl. Lan<:et, 1854, sept.
(5) Valentiner, Prarjer VirrtelJ'hriichyifl, 1655, Band II, VIII.
SPÉc] ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE 723
avait succombé à une atrophie musculaire avec paralysie bulbaire : les racines antérieures cervicales étaient atrophiées et la substance grise était plus ou moins altérée dans toute son étendue. Des cellules nerveuses les unes étaient petites, granuleuses, ratatinées, ei les autres lai saient complètement défaut. Dans un autre cas, L. Oiarke décrivit dans la substance grise des foyers spéciaux de ce qu'il appelle la désintégration graiiuleuse. On a beaucoup discuté depuis sans avoir pu savoir encore ce que i'auteiu" a voulu entendre pai* ce mot. Plus tard Lockhart-Clarke observa avec Guli une moelle dans laquelle la substance des cornes antérieures était remplacée par un long canal. Clarke (') a pu rassembler en tout huit cas d'atrophie musculaire progressive dont il a fait l'examen anatomo-pathologiqne, et dans tous les huit il a découvert des lésions manifestes de la substance grise avec atrophie des cellules multipolaires. Il considère cette lésion comme fondamentale dans l'atrophie musculaire progressive, et quant au processus, il le regarde comme une atrophie avec des traces évidentes d'exsudats morbides.
Puis vint une observation très intéressante de Duménil (de Rouen) (2), relative à une femme atteinte d'atrophie musculaire progressive, et qui succomba avec les symptômes de la paralysie labio-glosso-pharyngée. Les racines antérieures étaient très grêles, et il existait une dégénération des cordons latéraux qui ne renfermaient plus que des débris de fibres nerveuses, des corps granuleux et des corpuscules amyloides : la substance grise contenait une grande quantité de ces derniers éléments. Les cellules nerveuses des cornes antérieures étaient en majeure partie ratatinées, atrophiées et privées de leurs prolongements. De plus, dans le bulbe, les pyramides avaient subi la dégénération grise. — Hayem (3) a trouvé les cordons blancs tout à fait normaux ; par contre, la substance grise était fortement altérée, notamment dans les cornes antérieures. Sur plusieurs coupes les cellules ganglionnaires faisaient complètement défaut ; sur d'autres elles étaient dures, ratatinées, munies d'un noyau très petit et de prolongements peu nombreux et courts. Au-dessous du renflement cervical la moelle était tout à fait saine.
Le nombre de ces observations était déjà assez respectable, et l'altération de la moelle était tenue pour très sérieuse, et cependant on hésitait encore à voir dans cette lésion la cause de l'atrophie musculaire : les faits recueillis étaient considérés comme des exceptions, et même qii sait, disait-on, si tous se rapportent bien à l'atrophie musculaire progressive? De plus, i s avaient contre eux les nombreuses autopsies dans lesquelles les maîtres les plus autorisés avaient déclaré la moelle intacte, car non seulement Romberg était arrivé à un résultat négatif, mais aussi Landry C"), Oppenheim ('-) et Friedberg (6). Axenfeld, chez un sujet provenant de la })ratique de Duchenue, ne put découvrir la moindre lésion dans la moelle et même des rechei'ches plus récentes de Vulpiau, Malmsten, Jaccoud et autres ont abouti à des résultats négatifs. Enfin plus récemment Friedreich (") a relaté des cas « où le microscope révéla d'une façon bien positive l'intégrité de la moelle. »
Mais dans ces dernières années un nombre considérable de recherches ont établi la réalité et la constance à peu prés absolue de l'altération médullaire, et Charcot a basé sur ces faits sa théorie de la fonction trophique des cellules multipolaires. La première observation publiée par Charcot et Jolfroy (8), avait trait, de même que les cas que nous avons fait para'itre en 1870 et 71, à une atrophie musculaire compliquée de paralysie bulbaire. L'examen histologique révéla une atrophie des cellules nerveuses de la substance grise de la moelle et de celles des noyaux de Stilling dans le bulbe, et de plus une dégénération des faisceaux latéraux (que Charcot regarde comme étant de la sclérose). Outre ces observations qui toutes concordaient entre elles, on a pu en recueillir d'autres dans lesquelles la substance grise seule était intéressée. Dans ses publications récentes, Charcot s'appuie outre ces quelques cas personnels 1° sur l'observation de Lockhai't-Clarke et Gairdner(5) relative à un médecin âgé de 63 ans, qui fut atteint d'atrophie musculaire progressive des extrémités supérieures dabord et ensuite des extrémités inférieures : la moelle cervicale présentait dans la substance grise des amas granuleux,
(i) Beales, A rc/i. of Medicine. 1863.
(2) Duménil (de Rouenl, Gaz. hchd., 1867, n" 27, p. 423.
(3) Hayem, Archives de Pliysiologie normale et jjathologique, 1869, p. 263 et 391.
(4) 'L&nà.vy y Paralysie et atrophie du, muscle- supérieur gauche Moniteur des Hôpit. Gazette médicale de Paris, l!s53, p. 261.)
(3) Oppenheiiner, Ceber progressive fettige Mushelenirtung, 1855.
(6) Friedberg, Pathol. und Thérapie der Musliellàhmu>ig, 185^.
(7) Kriedreicb, lor. cit., t. IV, X et XVII.
(8) Charcot et Joffroy, Arch. de Phys. norm. et palhol., t. II, 1S69, p. 356.
^0) Charcot lui-inôme fait à propos de ces deux observations la remarq\ie suivante : « Malheureusement dans les cas de Lockhart-Clarke et de Duménil, l'état de la substance blanche spinale n'est pas indiqué d'une façon explicite. » — Le ras de Duménil ressemble tellement à l'obs. 1 de Charcot dans laquelle il a existé une dégénération des faisceaux latéraux, qu'il est diflicile d'admettre une différence quelconque entre les deux. La eonclusion qu'il pourrait bien s'agir là d'une maladie essentiellement dilférente est au moins risquée. — Q&irdaet, British and foreignmed. chirurg. Review, cet. 1863.
724 AMl'OTROPHIES SPINWLES [pathol
des corpuscules amjloîdes et un ramoHissement avec destruction des fibres nerveuses : les cellules des cornes antérieures étaient très fortement piguieutées : les cordon? blancs étaient sains ; 2» sur une observation de Duménil {Gaz. hebd. iStjT, n- 29.i. dans laquelle il y avait atrophie des racines antérieures et forte dégénèration atrophique de la substance grise ; la substance blanche ne montrait que çà et là quelques taches et quelques stries opaques; 3*' sur l'observation de Havem, mentionnée ci-dessus; 4* sur plcsieurs autres faits recueillis à la Salpétriére sous la direction de Charcot lui-même, et sur un cas très remarquable provenant du service de Yulpian et publié récemment par Troissier (M. Dans la première observation de Charcot (Gombaulti il v avait aussi .eéae de la parole et de la déglntition : l'examen microscopique révéla dans le renflement cervical la dégénérescence pigmentaire des cellules nerveuses motrices et de nombreux flots de désintégration granuleuse. Les faisceaux blancs et en particulier les faisceaux latéraux ne présentaiett pas la moindre trace d'altération. Dans la seconde observation (Pierret), voici les lésions constatées : dans toute l'étendue de la moelle, mais surtout à la région cervicale, un grand nombre de cellules nerveuses des cornes antérieures ont disparu sans laisser de traces; colles qui persistent sont très petites et offrent les degrés les plus avancés de la dégénèration pigmentaire. Au niveau de la 4' paire cervicale la corne antérieure droite a subi une rédaction de tous les diamètres, la névroglie y est manifestement sclérosée; les cellules nerveuses motrices ont disparu à l'exception d'un seul petit groupe. Les racines antérieures émanant de la région cervicale sont atrophiées ; on y trouve quelq[ues tubes nerveux présentant l'altération granido-graisseuse.
Une autre lésion spinale qui a souvent été rencontrée de concert avec l'atrophie musculaire pro-T^ssive, c'est la formation d'une cavité centrale dans la moelle, Ihydromyélie ou syringomyélie, laquelle a été décrite dans le chapitre précédent. Cette particularité a été constatée par Gull (L. Clarke), par Schûppel et par Grimm, sur des sujets qui pendant la vie avaient présenté les svmptômes de l'atrophie musculaire progressive : on trouva dans la moelle une cavité centrale avec atraphie de la substance grise et destruction des cellules multipolaires. A notre avis, les documents rassemblés jusqu'à ce jour ne sont pas suËBsamment nombreux pour qu'on puisse, dans ces cas, dire qu'il s'agit d'une atrophie musculaire s' écartant de la forme type par son orisine, sa marche et ses symptômes. Charcot en fait une amyotrophie deutéropathique. mais uniquement par des considérations empruntées à l'anatomie pathologique en ce sens que l'atrophie des cellules est non pas la lésion primordiale, mais la coaséquence d'un autre processus morbide chronique siégeant au centre de la moelle. Au point de vue clinique, la distinction n'est pas aussi facile à établir, car les observations que nous possédons démontrent qu'au moins un certain nombre de fois l'atrophie musculaire a été le premier symptôme sans qu'il y ait eu paralysie antécédente.
Diagnostic. — Le diagnostic est généralement facile, il se base sur le symptôme si caractéristique d'une atrophie lentement progressive des muscles. II s'impose, pour ainsi dire, dans les cas tvpesdeDuchenneet d'Aran, où l'atrophie débute dans les éminences palmaires et dans les interosseux pour se continuer ensuite de la façon que l'on sait, et où le trouble fonctionnel marche de pair avec l'atrophie. Existe-t-il au contraire quelque anomalie soit dans le mode de début, soit dans le décours ultérieur de la maladie, soit dans les relations entre les deux facteurs, paralysie et atrophie, aussitôt il sera permis de se demander si l'on a bien affaire au tvpe classique ou s'il faut en invoquer quelque autre encore insuffisamment déterminé. On ne saurait avoir la prétention de diagnostiquer quelle est la lésion anatomique existante, car celle-ci ne se révèle par aucun autre signe que par l'atrophie musculaire : cette dernière ne permet pas de conclure avec certitude à l'existence d'une lésion spinale, attendu que les autopsies faites jusqu'à ce jour n'ont pas constamment révélé cette lésion.
Le diagnostic différentiel d'avec les autres formes d'amyotrophies est très important : il découle tout naturellement de l'exposé qui va suivre, mais qui est loin de pouvoir être considéré comme définitif sur tous les points. Les formes deutéropathiques se distinguent essentiellement par ce fait que l'atrophie musculaire est précédée de gymplômes paralytiques et autres qui dénotent une affection spinale préexistante : toutes les fois que ces symptômes existent le diagnostic s'impose.
(I) Troiasier,A'ote*Mr les léuons ati'ttomiqv^s obsercées dans unca$ d'atrophie musciU^xire progrès^ tive (Société amatom., 23 jiiivier.; et Progrès méd., 1S75, a* 17, p. 220).
3PÉC.: ATROPHIE ilUSCULAIRE PROGRESSIVE 725
Il serait très désirable pour le pronostic qu'on pût dia^ostiqner à coup sûr la forme névritique de l'atrophie musculaire, qu'on en fiasse un type à part ou bien qu'on la considère comme la phase de début de l'atrophie musculaire progressive. Le développement de la maladie, à la suite d'affections aiguës, comme par exemple, l'hyperesthésie des muscles et des nerfe, peut aider le diagnostic ; mais on n'arrivera jamais à des conclusions tout à fait certaines, la question théorique elle-même étant encore loin d'être tranchée.
Pronostic. — Il est toujours sérieux. Dans la majorité des cas, la maladie suit fatalement sa marche. Fréquenunent elle a une allure tellement lente que la vie ne semble menacée qu'à une échéance fort éloignée. En général les cas graves se reconnaissent dés le début à la rapidité avec laquelle le mal progresse. Alors les malades deviennent incapables de tout travail et infirmes. Four un ouvrier, la diminution des forces devient sensible bien plus tôt que pour un individu appartenant à une autre condition, lequel peut, pendant des années, être porteur d'une atrophie musculaire peu avancée sans être entravé dans l'exercice de sa profession. Dans sa dernière phase, l'affection a de la tendance à se généraliser : eUe gagne les muscles du tronc, des extrémités inférieures, du cou, de la langue et du pharynx. A ce moment, la vie se trouve directement en danger et il n'y a que peu d'espoir de voir la maladie se guérir ou s'amender ou rester stationnaice. On a bien, dans ces dernières années, proclamé maintes fois les heureux effets de 1* électro-thérapie, mais il faut dans tous ces succès faire la part de l'erreur et de l'illusion : dans tous les cas heureux on n'a pas eu affaire à l'atrophie musculaire progressive proprement dite. Ce qui est est bien certain, c'est que nous ne sommes pas en mesure de promettre à un amvotrophique que nous le guérirons avec l'électricité. Dans les cas anciens qui progressent sans relâche, le pronostic est toujours défavorable. Par contre, il est moins sombre dans les cas récents, à manifestations névritique». et l'on aurait tort de contester dans ces conditions les heureux effets de l'électro-thérapie : que la maladie puisse récidiver ultérieurement, comme le dit Nesemann W, cela ne prouve rien contre l'efficacité de ce traitement.
Traitement . — On a employé contre l'atrophie musculaire progressive tontes les ressources thérapeutiques qui sont en usage dans les affections spinales chroniques, c'est -à-dire l'huile de foie de morve, le nitrate d'arçent^hi liqueur de Fotcler, les ferrugineux^ les bains, surtout les bains sulfureita: et les douches. II ne faudrait pas compter avec tous ces agents sur un résnltat sérieux. On devra également être très réservé dans l'administration de Yiodure de potassium: cependant ce médicament est indiqué au début de la maladie, surtout à la période des douleurs névritiques et musculaires. La strychnine (en injections hypodermiques) peut également être employée, mais elle est peu efficace contre cette redoutable maladie. Uexerciee des mitscles malades constitue une pratique plus sérieuse, mais il doit être prescrit avec beaucoup de prudence. Au début, surtout lorsque la maladie a été occasionnée par des excès de travail, nous croyons qu'il faut avant tout ménager les muscles : le malade ne devra pas observer un repos absolu et rester dans l'inaction, mais il évitera toute fatigue musculaire excessive, aussi bien les travaux de force que les séances prolongées de bureau, de piano, etc. Plus tard, à une période où tous les symptômes d'irritation ont disparu, on pourra songer à ramener la nutrition et le rétablissement du muscle par un exercice modéré et méthodique ; mais il faut avoir soin de ne pas trop précipiter les choses.
[i) Berl. hlin. WochemchrifS, 1868, n", 37.
'726 AMYOTROPHIES SPINALES. [pathol.
Eulenburg dit avoir retiré quelques bons résultats d'un traitement g-ymnastique (^).
L'agent thérapeutique par excellence, celui sur lequel nous fondons nos meilleures espérances pour combattre cette terrible maladie, c'est V électricité. Erb prétend qu'elle constitue le seul moyen curatif que nous possédions jusqu'à ce jour.
Les premiers résultats heureux ont été obtenus par Duchenne à l'aide delafaradisation. Dans la dernière édition de son Electrisation localisée^ cet auteur s'exprime ainsi (p. 559) : « Jusqu'à présent je n'ai pas vu, dans cette affection, la nutrition musculaire se manifester dans les points où l'absence de contraction électro-musculaire accusait la destruction du tissu musculaire; mais partout où j'ai rencontré quelques faisceaux contractiles, fréquemment ils sont devenus, pour ainsi dire, le noyau ou le centre d'autres faisceaux musculaires dont le volume a augmenté très notablement, et dont la puissance s'est aussi accrue proportionnellement par la faradisatiou localisée. La question de thérapeutique est intimement liée à la question de pronostic; que l'on me permette donc d'y revenir. Les faits rapportés dans ce travail, et qui établissent de la manière la plus évidente que la marche envahissante de l'atrophie musculaire progressive peut être arrêtée, et que l'on produit même de la tibre musculaire dans les muscles qui en ont déjà perdu une grande partie, ces faits, dis-je, ont, j'espère, modifié de la manière la plus heureuse le pronostic de cette maladie, qu'on avait trop de tendance à met tre en parallèle avec la paralysie générale progressive, au point de vue de l'incurabilité. Toutefois, en pareil cas, le médecin apportera beaucoup de réserve dans son pronostic, en se rappelant ces histoires si tristes, exposées au commencement de ce travail, et dans lesquelles il semble que l'atrophie musculaire progressive, quoi qu'on ait fait, marche toujours vers une terminaison fatale. »
D'autres encore ont fait connaître les effets bienfaisants de la faradisation (Aran, Schneevogt,, Friedreich). Même les praticiens qui ont une préférence marquée pour le courant continu, se trouveront bien de l'alterner avec le courant interrompu. Souvent l'électricité ne produit son effet qu'après une application longtemps continuée : ainsi un malade du professeur Knauff dut être électrisé durant sept mois consécutifs.
Depuis Remak, on emploie également le courant continu contre l'atrophie musculaire progressive, et en Allemagne, on le préfère même au courant faradique. Remak alla jusqu'à s'élever contre ce dernier qui, dit-il, épuise la force musculaire au lieu de l'accroître : Duchenne lui-même convient qu'il y a danger lorsqu'on ne procède pas avec mesure. Remak prétend que le courant galvanique a pour effet de renforcer le muscle et le nerf, de les restaurer, et d'amender les symptômes irritatifs. Suivant lui, le courant continu se montre très efficace dans les formes névritiques ; au contraire, les cas graves, d'origine spinale, ne donnent pas des résultats bien brillants, et progressent en dépit du traitement. Remak accorde une confiance particulière à la production de contractions diplégiques qu'il attribue à l'excitation galvanique du ganglion cervical supérieur du grand sympathique. Le pôle négatif est appliqué dans la fosse sus-claviculaire et le pôle positif en arrière du côté opposé en dehors de la 5e vertèbre cervicale : les contractions diplégiques sont provoquées par chaque renversement du courant. La galvanisation du tronc sympathique cervical dans la fosse sus-claviculaire, a été également prônée, surtout dans ces derniers temps par Remak et ses adeptes. Benedict, par
(1) Deutsche Klniik, 1856, 11-J4.
(2) Voyez Remak: Galvano-lhérapie, traduit de l'allemand par Alph. Morpain. Paris, 1860, passim. Page 431 notamment, on lit que dans l'atrophie musculaire progressive « plusieurs cas ont démontré l'eflet prompt avec lequel le cçurant (continu) augmente la force des membres atrophiés. »
spÉc] ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE 727
exemple, dit avoir retiré de fort bons résultats de la galvanisation du sympathique, employée concurremment avec la faradisation ; il met en garde contre les courant trop forts. De même M. Meyer(^) et Ero(^) recommandent cette méthode. C'est à celle-ci que le malade de Nesemann (^^ dut son semblant de guérison. Mais M. Rosenthal dit qu'il a galvanisé le sympathique en ]iure perte ; il fait passer dans le membre des courants dirigés du rachis ou du plexus vers les muscles paralysés, en promenant le pôle négatif sur la longueur du membre. Erb recommande, outre la galvanisation du sympathique, de traiter chaque fois les muscles atrophiés par le courant soit continu, soit interrompu. D'après notre expérience personnelle, le courant continu est préférable tant que la maladie est de date récente et qu'il existe des symptômes névritiques et irritatifs. Il est impossible de tracer d'une façon précise la limite de cette période. On placera les pôles comme dans la méthode indiquée pour la soi-disant galvanisation du sympathique. Il y a longtemps déjà que nous avons émis un doute relatif à la question de savoir si vraiment on électrisait de cette façon le sympathique et notamment le ganglion cervical supérieur : la disposition indiquée des rhéophores nous semble très bien choisie, pour faire passer un courant à travers les troncs du plexus brachial, ce qui certes, est indiqué dans l'affection qui nous occupe. M. Meyer a constaté aussitôt après la galvanisation une élévation de température dans le bras et la main, mais cela ne démontre pas positivement qu'il y a eu excitation du sympathique et peut s'expliquer tout aussi bien par celle des troncs nerveux. Lorsque l'on emploie cette méthode il faut en même temps agir directement sur les nerfs et les muscles malades à l'aide du courant continu fixe ou mobile, en ayant soin de ne le renverser que rarement.
A une période ultérieure et dans les phases avancées de la maladie, on peut se demander lequel des deux il faut préférer du courant continu ou interrompu. Ace moment les résultats sont très aléatoires, et l'on en sera réduit à tâtonner pour savoir quel est le courant qui convient le mieux : lorsque le traitement électrique devra durer longtemps, il sera bon de changer de courant toutes les quatre ou six semaines, car le médecin aussi bien que le malade finit par se fatiguer d'une thérapeutique fastidieuse qui ne donne que des résultats peu apparents ou nuls ; mais il ne faudrait pas le suspendre complètement, car c'est déjà beaucoup si l'on arrive à enrayer le mal, et de plus il y a des exemples où un tiaitement électrique poursuivi avec constance durant des mois entiers, a abouti définitivement à d'excellents résultats que l'insuccès du début permettait à peine d'espérer.
Pathogénie et théorie de la maladie. — Depuis que l'atrophie musculaire progressive est connue, il règne sur sa nature deux conceptions opposées qui ont été tour à tour en faveur, et que jusqu'à présent l'on n'est pas parvenu à concilier. D'après l'une d'elles, la maladie consisterait dans une afl'ection des muscles ou au moins aurait son origine dans le système musculairef'^ 7<éor2> inyopathiquej, d'aT^vès l'autre, au contraire, le mal siégerait dans la moelle (théorie névro2')athique ou spinale). Il existe aussi une théorie mixte qui admet une forme périphérique bénigne, et une forme spinale grave, mais elle est peu faite pour éclairer le débat, La théorie du grand sympathique a aussi été en faveur durant un certain temps ; elle repose sur le principe suivant : le grand sympathique étant le centre vaso-moteur et trophique par excellence, c'est lui qu'il faut rendre responsable des troubles trophiques et des atrophies d'origine nerveuse. Ce qu'il y a de réel dans cette idée, c'est que dans quelques cas d'atrophie musculaire progressive, on a trouvé le sym-
(1) M. Meyer, Die Electricilat in der Médit in.
(2) Volkmann's Vortragr, n" 46, p. 382.
(3) Nesemann, Berl. klin. Woclienschrifl, 1868, n° 37. Guérison par le courant continu d'une atrophie ipusculaire progressive qui avait amené une paralysie complète des quatre membres.
728 AMYOTROPHIES SPINALES [pathoL.
pathique profondément altéré; mais en revanche, on l'a souvent vu intact. Les données physiologiques et expérimentales ne plaident que faiblement en faveur de cette hypothèse, qui n'a pas produit non plus dans le domaine thérapeutique les heureux fruits qu'on en faisait espérer dès l'abord. Du jour où l'on a découvert dans la moelle des altérations manifestes, on a laissé tomber dans l'oubli la théorie du sympathique. Mais alors la lutte est devenue plus vive encore entre les deux anciennes doctrines. D'un côté, N. Friedreich défend énergiquement l'origine myopathique et désigne l'affection sous le nom de 'pohjynyosite chronique progressive; de l'autre, Gharcot prétend tout aussi catégoriquement qu'il s'agit là d'une inflammation de la substance grise, d'une té'phromy élite chronique 'parenchymateuse. D'après Friedreich, la maladie naît dans les muscles; c'est là qu'on découvrirait les premiers signes d'une inflammation chronique, laquelle commencerait dans le périmysium interne pour aboutir à la destruction de la flbre musculaire, par suite do la prolifération dont le tissu interstitiel est le siège. Le résultat déflnitif du processus est la dégénération fibreuse des muscles. Accidentellement il peut se produire de la lipomatose. Les lésions nerveuses ne sont nullement constantes, toujours d'après Friedreich, et on les rencontre d'autant plus rarement qu'on les cherche plus loin de la périphérie : les altérations nerveuses que l'on peut cons:ater, siègent par ordre de fréquence : 1) dans les filets moteurs intramusculaires ; 2) dans les racines antérieures ; 3) dans la moelle. On est donc forcé de conclure que le processus morbide débute dans le muscle, qu'il suit une marche centripète et que par cette voie il finit par gagner les cordons moteurs de la moelle et la substance grise, y compris les cellules multipolaires. On avait admis jusqu'à ce jour que les processus atteignant les éléments moteurs suivent une marche non pas centripète, mais centrifuge, mais les recherches faites par Dickinson, Vulpian et d'autres auteurs, sur des amputés, sont venues démontrer jusqu'à l'évidence que la marche inverse est possible, que de la périphérie ils s'étendent quelquefois à la moelle et y déterminent l'atrophie des cellules ganglionnaires multipolaires. Les conclusions de Friedreich reposent par conséquent sur trois points : 1) l'inflammation chronique des muscles ; 2) l'existence de cette inflammation bien antérieurement à celle de la moelle, puisque dans beaucoup de cas le processus ne parvient même pas jusqu'à cette dernière; 3) la possibilité dûment constatée pour les affections de l'appareil moteur de remonter jusqu'à la moelle et d'y déterminer notamment une atrophie des cellules nerveuses. A ces arguments, Friedrich en ajoute encore d'autres tirés du mode de début et de la symptomatologie ; il signale l'influence d'un travail musculaire excessif sur la production de la maladie : c'est là une cause qui agit directement sur le muscle, et qui fréquemment y détermine du gonflement et de l'hyperesthésie que l'on constate aussi au début de l'atrophie musculaire progressive. Friedreich insiste également sur l'origine héréditaire, laquelle implique la débilité, l'irritabilité et une prédisposition maladive du système musculaire.
De tous ces arguments le plus sérieux est évidemment celui qui dit que dans un bon nombre de cas, malgré des recherches très habilement exécutées, ou n'a pu déceler aucune altération de la moelle. Gharcot {les Amyotrophies, Leçons, etc. tome II, p. 208, note) a tout récemment cherché à combattre ces objections en faisant remarquer que les observations rassemblées par Friedreich remontent toutes à la période 1858-1867, c'est-à-dire aune époque où l'on ne connaissait pas encore l'altération des grosses cellules nerveuses ; d'ailleurs dans aucune de ces observations il n'est même fait mention de ces éléments. En outre Gharcot reproche à son adversaire d'avoir confondu sous le nom d'atrophie musculaire des aflectations très disparates dont quelques-unes n'ont rien de commun avec cette maladie. — Le troisième argument de Friedreich, celui qui a trait à la possibilité de la marche
SPÉc] ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE 729
centripète des l'ésions de l'appareil moteur, est également sérieux, car il est fondé sur de nombreuses observations de névrite par propagation (nevritis migrans) et aussi sur les recherches faites sur des amputés, chez lesquels on a découvert une atrophie des cordons blancs et de certains groupes de cellules nerveuses : il est tout à fait hors de doute que ces dernières peuvent se détruire de cette façon, mais nous pensons qu'il n'y a pas entre les faits de ce genre et l'atrophie musculaire progressive une bien grande analogie. Et tout d'abord, peut-on établir une comparaison entre cette altération spinale presque insignifiante des amputés et les lésions si étendues et l'atrophie musculaire progressive? De plus il faut plusieurs années pour que chez les amputés il se développe une modification quelconque dans la moelle; et encore cette modification ne consiste-t-elle qu'en une atrophie simple, et jamais on ne constate ces altérations de la névroglie qui sont constantes dans l'atrophie musculaire progressive. On pourrait objecter, il est vrai, que Gharcot, localise la lésion de cette dernière maladie uniquement dans les cel-- Iules nerveuses et que d'un autre côté Dickinson a rencontré chez les amputés un épaississement de la névroglie. En outre Friedreich dit qu'il n'est pas étonnant que dans l'atrophie musculaire progressive les lésions soient si étendues, car le processus, une fois qu'il a atteint la moelle, s'y propage de lui-même.
La théorie nerveuse, qui a dans Gharcot son défenseur le plus autorisé, est, il faut bien le reconnaître, celle qui actuellement a pour elle le plus d'arguments. Elle s'appuie sur des recherches récentes qui ont décelé des altérations manifestes dans la moelle. Ces altérations rendent si exactement et si facilement compte des symptômes musculaires qu'on est peut-être entraîné à trop généraliser. Il est bien avéré aujourd'hui qu'une affection de la substance grise, et en particulier une atrophie des cellules des cornes antérieures, a pour conséquence une atrophie musculaire : ce qui le prouve d'une façon péremptoire, c'est que certaines affections qui ont incontestablement leur origine dans la moelle et qui portent sur la substance grise, se compliquent d'atrophies des muscles : nous ne nommerons que deux d'entre elles : la syringomyélie, et la myélite (sclérose) chronique de la moelle cervicale : elles s'accompagnent toutes deux d'amyotrophies manifestes et étendues qui ont une grande analogie avec l'atrophie progressive. Ilest vrai qu'on peut se demander si l'altération musculaire qui est consécutive à l'atrophie des cellules nerveuses est la même que celle que l'on observe dans l'atrophie musculaire progressive. La question ne semble pas encore tranchée, mais dans les documents recueillis jusqu'à ce jour il n'y a rien qui permette de la résoudre par la négative. De même que les atrophies musculaires qui succèdent à des paralysies d'origine périphérique ont souvent un caractère inflammatoire et s'accompagnent de la prolifération des noyaux du tissu interstitiel, de même on peut admettre que la dégénération musculaire qui a sa source dans la moelle, peut consister en une myosite ; cela est d'autant plus vraisemblable, que nous savons que la myélite donne volontiers lieu à une myosite et à une névrite descendantes (voy. p. 452). La théorie nerveuse s'étaye par conséquent sur des faits indiscutables, aussi compte- 1 -elle de nombreux adeptes tant en Angleterre et en Allemagne qu'en France. Il ne faudrait pas croire néanmoins que tous les cas d'atrophie musculaire progressive sans exception, aient une origine spinale, et on ne doit pas oublier que dans beaucoup dautopsies, la moelle a été trouvée complètement saine. Nous savons bien qu'il est légitime de récuser la valeur des observations qui remontent au delà d'une certaine date, et qu'on peut alléguer pour les cas récents, que l'examen histologique de la moelle est une opération extrêmement délicate et difficile ; mais on admettra difficilement une pareille détaite pour les cas où les reclierches ont été pratiquées par des observateurs distingués. Gharcot nie absolument qu'une inflammation chronique qui a débuté dans les muscles ou les nerfs moteurs se
730 AMYOTROPHIES SPINALES [pathol.
propage ultérieurement à la moelle : la chose ne nous semble pas absolument impossible. Les nombreux faits dans lesquels la maladie a été causée par un travail musculaire excessif, plaident, quoi qu'en dise Gull, en faveur d'une origine périphérique. Nous nous permettrons également de mentionner une observation que nous avons publiée, qui avait trait à une névrite, laquelle s'était très probablement propagée à la moelle <'>.
Nous avons encore à examiner deux questions : 1) la lésion spinale de l'atrophie musculaire progressive, est-elle toujours identique à elle-même, ou bien y a-t-il des lésions variées qui toutes correspondraient au même type morbide? 2) quelle est la nature du processus ?
En ce qui concerne la première question, nous avons nommé plus haut trois ordres de lésions qui semblent pouvoir occasionner la forme type d'atrophie musculaire progressive : entre les trois nous commençons par écarter provisoirement la syringomyélie, parce que le nombre des observations que nous possédons n'est pas suffisant pour démontrer qu'il s'agit bien là de la forme type. Quant aux deux autres, il n'est pas facile de dire si l'on doit ou non admettre deux processus différents. Gharcot, dans ses dernières publications {Leçons, etc. IP série, Paris, 1877, p. 205 et suivantes), a émis l'opinion que l'une des deux, celle qui consiste en une altération des cornes antérieures, y compris les cellules multipolaires et les racines motrices, est la seule qui corresponde à l'atrophie musculaire progressive; les autres cas où l'on a trouvé, outre une altération de la substance grise, une dégénération des faisceaux latéraux, appartiendraient au contraire aux amyotrophies deutéropathiques qui sont tout à fait distinctes de la maladie décrite par Aran et Duchenne. Nous avons déjà mentionné plus haut cette nouvelle manière de voir de l'éminent professeur de la Salpêtrière, et nous avons dit à ce propos que nous ne pouvions l'accepter sans plus ample informé. De nouvelles recherches nous apprendront s'il existe réellement deux processus distincts qui correspondent à deux types cliniques difterents. Les documents recueillis jusqu'à ce jour ne me permettent pas d'adhérer sans réserve à la doctrine de Charcot.
Nous devons d'abord rappeler que toutes les observations dans lesquelles on a trouvé une atrophie de la substance grise avec dégénération des cordons antérolatéraux, ont été enregistrées sous la rubrique d'atrophie musculaire progressive. Tels sont le fait si remarquable de Duménil, les premières observations de Gharcot et Joffroy ('>, puis nos recherches sur la paralysie bulbaire, et enfin le cas de Kussmaul-Maier. Toutes ces observations nous présentent un type clinique qui chez tous les sujets observés est sensiblement le même et consiste en une atrophie musculaire progressive compliquée de paralysie bulbaire progressive : tous les auteurs compétents les ont classées sous la dénomination d'atrophie musculaire progresive.il est vrai que Duchenne, lorsqu'il a publié ses observations de paralysie labio-glosso-laryngée, a établi une distinction entre cette affection et l'atrophie musculaire progresive qui atteint accidentellement la langue , en se basant sur cette considération que dans la première la paralysie est le phénomène initial et l'atrophie le phénomène consécutif, ce qui est l'inverse pour la seconde. Les observations de Duménil ont également été passées au crible de cette distinction subtile que les auteurs qui ont écrit depuis n'ont pas ratifiée : déjà Trousseau était fortement tenté de voir dans la paralysie bulbaire une complication de l'atrophie musculaire progressive. Nous avons déjà démontré dans nos travaux antérieurs, et nous allons encore revenir sur ce point dans l'article suivant, que
(1) Arch. f. Psychinlrie und Nerveakraahlieiten. Beilin, Band VI, p. 271.
(2) Deux fan cVnIropIiie mnsciifaire avec lénioiis de In xubstance (jrise, etc. (Archives de ^Physiologie, 1869, t.ll.)
sPÉc] ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE 731
l'atrophie des lèvres et de la langue est un symptôme tout aussi caractéristique et tout aussi constant dans la paralysie bulbaire que l'atrophie des muscles de la main dans l'atrophie musculaire progressive vulgaire. Rien de ce qu'il nous a été donné de voir n'indiquait qu'il y eût une paralysie antérieure à l'atrophie ou indépendante de cette dernière. La même remarque s'applique aux phénomènes qui, dans les bras, annoncent l'atrophie musculaire : il n'y a qu'aux jambes que les débuts de l'atrophie musculaire sont difficiles à constater, à cause de l'épaisseur de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané. Nous persistons donc à croire , comme par le passé, que l'atrophie musculaire progressive type, compliqué de paralysie bulbaire progressive, tient à une dégénération de la substance grise avec atrophie des cellules nerveuses et de plus à une dégénération des faisceaux latéraux. Nous avons prétendu plus haut qu'on ne pouvait pas ranger nos observations ni beaucoup d'autres, celle de Kussmaul-Maier, par exemple, avec la sclérose des faisceaux latéraux, attendu que le processus consistait en une dégénération graisseuse de ces derniers. Dans les cas où il y a eu une sclérose primitive des faisceaux latéraux, les symptômes initiaux ont été différents, mais ils ont fini par faire place au même tableau clinique. Si l'on veut, en se basant sur le processus morbide, composer le tableau clinique de la dégénération des faisceaux latéraux avec atrophie de la substance grise, le type ainsi constitué sera , à notre avis, l'atrophie musculaire avec ou sans paralysie bulbaire. Ce type clinique est si bien caractérisé que l'on peut diagnostiquer aisément le processus morbide qui lui a donné naissance.
Il ne nous a pas été donné d'examiner des moelles provenant de sujets atteints d'atrophie musculaire progressive pure de tout mélange de symptômes bulbaires, mais si nous méditons les six observations sur lesquelles Gharcot base sa théorie, nous ne pouvons nous empêcher de faire quelques réserves. Nous avons déjà fait remarquer que Gharcot lui-même dit que dans les observations I et II, l'état de la substance blanche n'est pas indiqué d'une façon bien explicite, qu'on ne peut par conséquent admettre avec certitude qu'elle ait été intacte. Le cas de Duménil a présenté, dans sa marche et ses symptômes, une telle ressemblance avec celui de l'observation I de Gharcot, qu'il est difficile de croire que le processus ait été différent dans les deux cas. L'observation de Troissier, publiée récemment <*>, est celle qui semble réaliser le plus exactement le type créé par Gharcot. L'examen histologique ne saurait être un instant mis en suspicion, étant donnée l'habileté bien connue de l'auteur, mais pourtant, il n'est pas prouvé qu'il se soit agi là d'un processus tout à fait distinct de celui qui existe quand il y a complication de paralysie bulbaire : il est tout naturel que dans les cas où la maladie était très étendue, la dégénération ait été, elle aussi, beaucoup plus étendue et plus manifeste ; lorsque l'affection est plus bornée, qu'elle suit une marche plus lente, il va de soi que la lésion de la substance grise est moins prononcée et que la participa tion des faisceaux latéraux est moindre et que même elle peut manquer. Dans nos observations de paralysie bulbaire progressive, la dégénération des faisceaux latéraux était relativement peu accentuée, et il n'est dès lors pas étonnant qu'elle puisse faire totalement défaut dans les cas bénins. Un examen attentif finit quelquefois par déceler des traces de la participation des faisceaux latéraux : aussi nous inclinons à voir dans cette dégénération une conséquence de l'atrophie de la substance grise. Et en disant cela, nous nous fondons sur l'examen d'un cas (non type) d'atrophie musculaire, dans lequel nous avons trouvé l'atrophie d'une corne antérieure avec destruction assez avancée des cellules, et de plus une dégénération du faisceau latéral; mais cette dernière lésion était si minime, que nous ne sommes
(i^ Tioissipr, Progrès médical, 1875, n" 17, paire 220.
"32 AMYOTROPHIES SPINALES [pathoi,.
arrivé à la découvrir qu'au moyen d'une solution plus concentrée de carmin. En conséquence, nous croyons qu'il n'est nullement prouvé que les six cas que Gharcot a réunis en un groupe spécial dérivent d'un processus à part; il faudrait voir là seulement une différence de degré.
Nous arrivons à notre seconde question : de quelle nature est le processus morbide découvert dans la moelle? et d'une façon plus générale quelle est la nature de la lésion dans l'atrophie musculaire progressive? D'après Gharcot cette lésion consisterait dans une atrophie progressive primitive (protopathique) des cellules nerveuses, survenant à la suite d'une inflammation parenchymateuse chronique. Nous ne voulons pas discuter ici la question de savoir si l'on est en droit de parler d'une inflammation parenchymateuse chronique et comment on pourra la distinguer des atrophies et des dégénérations. Nous ne discuterons pas plus sur les termes employés que nous ne l'avons fait à propos de la sclérose parenchymateuse des cordons postérieurs : seulement nous devons les critiquer en tant qu'ils impliquent une signification relativement à la nature et à la propagation du processus. Rappelons d'abord que la lésion ne reste nullement bornée aux éléments nerveux et que la présence de corps granuleux dans la névroglie prouve que cette dernière est aussi en jeu. Ces altérations sont incontestablement l'équivalent de ce qui existe dans les dégénérations secondaires de Tiirck, où l'on constate également une atrophie des fibres nerveuses en même temps que des corps granuleux dans le tissu interstitiel : l'analogie se poursuit en ce sens que, dans les deux cas, le processus, s'il acquiert une grande intensité^ peut aboutir à une sclérose confirmée. Par son mode de propagation l'aflection qui nous occupe se rapproche également de la dégénération descendante de Tiirck : comme celle-ci elle intéresse les faisceaux latéraux et les faisceaux de Tûrclc : il n'y a que l'atrophie de la substance grise et des cellules nerveuses qui ne trouve pas son analogue dans la dégénération descendante. Mais nous pouvons néanmoins comparer entre eux les processus morbides et dire que pour des raisons absolument semblables à celles que nous avons invoquées à propos des dégénérations de Tiirck, nous avons affaire à une dégénération (graisseuse) des voies nerveuses motrices. Dans les nerfs périphériques, surtout dans les racines antérieures, cette dégénération est particulièrement manifeste, tandis que dans les cornes antérieures et dans les noyaux de Stilling pour la moelle allongée, c'est l'atrophie simple des cellules qui constitue la lésion principale, la dégénération graisseuse de la névroglie n'étant que peu marquée et accessoire. Ce fait nous l'accordons et nous voulons bien convenir qu'on peut ici, comme dans la dégénération de Tiirck, conclure des lésions existantes à un processus inflammatoire chronique, et nous n'attacherons pas à ces vues théoriques plus d'importance qu'il ne convient, pourvu que les faits ne soient pas violentés. Il nous semble toutefois qu'il ne faudrait pas préjuger d'après cette expression à' inflammation chronique parenchymateuse, que le point de départ du processus est toujours le même, car cela ne ressort nullement des documents en notre possession, et il ne nous semble pas impossible que ce processus comparable aux atrophies nerveuses de Yirchow, puisse débuter en un point quelconque du système nerveux moteur, avant de l'intéresser dans toute son étendue, depuis l'extrémité des fibres nerveuses jusqu'aux cellules nerveuses centrales. Étant donnée la lenteur avec laquelle marche la maladie il se pourrait très bien que les nerfs moteurs et les cellules fussent déjà atteintes avant que le processus ne s'étende à un autre département de la moelle. Il en résulte que dans la majorité des cas on sera en droit d'admettre de bonne heure une participation de la substance grise : pourtant rien ne prouve encore et il est difficile de démontrer péremptoirement que celle-ci est intéressée toujours et dès le début. Il faut admettre, à ce qu'il nous semble, que le processus reste quelquefois station-
SPEc.J ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE 733
naire à n'importe quel moment de son évolution, tandis que d'autres fois il acquiert une intensité et une extension extraordinaires. Nous sommes porté à croire que la participation des faisceaux de Tiirck et des faisceaux latéraux ne survient que dans ces derniers cas, car elle peut 'affecter des degrés très variables et même manquer totalement. Pour toutes ces raisons nous maintenons que la division de l'amjotroptiie en proto et deutéropathique, telle que l'a établie Charcot n'est pas démontrée.
On voit par ce qui précède que pour nous l'atrophie musculaire progressive a pour substratum anatomique une dégénération graisseuse, qui peut quelquefois aboutir à la sclérose à une période plus avancée, qui a une tendance envahissante, s'étend au système musculaire , aux fibres nerveuses motrices et dans la moelle aux cellules nerveuses et aux départements moteurs, dont elle suit exactement le trajet; dans ses degrés les plus élevés cette dégénération finit par envahir tout le système moteur, y compris les noyaux de la moelle allongée, et par y déterminer une atrophie qui annule totalement ou à peu près les fonctions qui incombent à cet appareil. Envisagée à ce point de vue, la maladie ofifre une certaine analogie avec l'ataxie locomotrice progressive, qui, selon nous, siège dans les racines postérieures et les cordons sensitifs de la moelle : ces organes s'atrophient et lorsque l'altération est portée à un haut degré, la sensibilité est perdue à peu près complètement, y compris le sens de la vue. La propagation du processus est comparable jusqu'à un certain point dans le premier cas avec la dégénération ascendante : dans les deux cas les racines nerveuses sont intéressées elles et leur sphère d'origine, à savoir, les racines antérieures avec la substance grise d'un côté, les racines postérieures et la zone radiculaire postérieure de l'autre. A côté de ces points de contact, nous devons signaler une remarquable divergence dans le processus anatomique qui semble débuter d'emblée par la sclérose dans l'ataxie, tandis qu'il parait se borner pendant longtemps à une dégénération graisseuse dans l'atrophie musculaire progressive. Doit-on voir dans cette diversité de lésions une différence fondamentale? c'est ce que nous ne saurions dire quant à présent. Toujours est-il que parfois, dans le tabès, les cordons postérieurs renferment de nombreux corps granuleux, et à son tour la dégénération graisseuse de l'atrophie musculaire peut, dans les cas anciens et graves, faire place à la sclérose. Néanmoins les deux processus ne sont pas tout à fait identiques. Nous avons déjà vu qu'ils coexistent parfois et occasionnent une atrophie simultanée des deux appareils, sensitif et moteur : ces faits comptent parmi les affections spinales les plus graves, et les malades qui en sont atteints sont réduits à l'état le plus triste qu'il soit possible d'imaginer.
Nous nous contenterons de citer comme spécimen d'atrophie musculaire progressive le cas suivant qui était relativement peu avancé; le malade a été sensiblement amélioré par le traitement électrique ; il a présenté des symptômes névritiques intenses. La cause déterminante a été une fatigue exagérée des muscles du bras.
Atrophie musculaire progressive à la suite d'e/forts i)iiisculaires excessifs. — Symp' tomes nccritiques. — K. D. étudiant, âgé de 23 ans, dit quil a toujours joui d'une bonne santé et qu'aucun membre de sa famille n'est porteur d'une afiéction qui se rapjiroche de celle donf il est atteint lui-même aujourd'hui. Il se souvient qu'à l'âge de 17 ans, au moment où il était dans sa plus forte croissance, il a éprouvé dans les genoux une certaine faiblesse qui le gênait pour courir et pour grimper : cette g'-ne dura trois mois et disparut sans laisser de traces, il en fut de itiême d'une syphilis que le sujet contracta quelques temps après. Dés son enfance il s'était activement adonné à la gymnastique et à tous les exercices corporels tels que la natation, l'équitation, l'escrime, et il ne se rappelle pas en avoir été incommodé le moins du monde, il y gagnait, au contraire, la force et la santé. Il fit la campagne de 1870-71, dans la cavalerie et se porta très bien tout ce temps-là. Ce ne fut qu'un an plus tard qu'il commença à ressentir dans le bras gauche, à la limite du deltoïde et du biceps, une légère faiblesse qui s'accentuait
734 AMYOTROPHIES SPINALES [pathol.
lorsque le malade exécutait certains mouvements, par exemple, lorsqu'il retirait son habit ou qu'il prenait un volume un peu lourd sur un rayon élevé de sa bibliothèque : il ressentait alors ime douleur indéfinissable et peu intense. Il ne peut attribuer son mal à aucune autre cause qu'à l'exercice qu'il faisait avec deux haltères pesant chacun 25 livres; après la guerre il avait au,2menté encore ce poids de 5 livre? et avait continué ainsi durant G mois jusqu'à ce qu'il fut obligé d'interrompre sa gymnastique à cause des accidents indiqués. Le repos et une mouche de Milan les firent disparaître, et au bout de 3 semaines D. put reprendre ses exercices. Après une rémission qui dura une année, le mal reparut de nouveau, il y a de cela 18 mois, mais cette fois au. bras droit et plus intense. Au bout de très peu de temps le malade ne pouvait plus soulever son bras au-dessus de l'horizontale qu'au prix d'efforts excessifs, il n'était plus capable de s'habiller seul et il n'était plus question de faii-e de la gymnastique. Il éprouvait dans tous les muscles du membre un sentiment de faiblesse et d'endolorissement lequel devint tel quïl réveillait plusieurs fois le malade chaque nuit. En même temps, celui-ci s'aperçut que les muscles du bras maigrissaient. Le médecin de la localité fut consulté, il déclara qu'il s'agissait d'un rhumatisme musculaire, et essaya l'électricité au moyen de l'appareil de Giarke. Les séances furent très douloureuses, mais amenèrent un mieux très accusé : les douleurs spontanées et l'amaigrissement furent enrayés.
La maladie ne se guérissant pas, le patient vint nous trouver.
État actuel. — Jeune homme de haute taille, vigoureux, pas très gras, peau fine, face peu colorée et cheveux châtain clair. La musculature des deux bras n'a pas un volume bien considérable. A un examen attentif, on découvre que le chef externe du triceps gauche est bien plus gros que son homologue du côté droit : le contraire avait lieu jadis au dire du patient : d'ailleurs tout le triceps droit est plus flasque que l'autre, il en est de même du grand pectoral droit qui a subi une diminution manifeste de volume. Le grand dorsal a sensiblement le même volume des deux côtés, mais le malade dit qu'il le trouve faible, flasque et mou, comparé à ce qu'il était autrefois. Les muscles des avant-bras ne présentent rien de spécial, par contre les maius se font remarquer par leur maigreur ; les espaces interosseux sont déprimés particulièrement à droite, et les éminences thénar sont manifestement grêles relativement au reste du corps. Le malade se plaint toujours dune grande faiblesse surtout dans le bras droit, et d'une douleur vague à la limite du biceps et du deltoïde. On peut s'assurer facilement que le bras droit est notablement plus faible que le gauche. On institua un traitement par le courant continu (trois séances par semaine, d'une demi-heure chacune avec 12 à 20 éléments). On galvanisa également le sympathique, ce qui causait de vives douleurs ; on ne parvint pas à provoquer les contractions diplégiques. La contractilité musculaire était diminuée au bras droit; il était besoin de 10 éléments pour y déterminer une contraction appréciable, tandis que 6 suffisaient à gauche.
Le 23 mai, le patient se plaint de son bras gauche, dans lequel il accuse une faiblesse très prononcée, mais bien moindre qu'à droite. Les muscles des deux côtés sont douloureux à la pression. Les séances d'électrothérapie sont suivies d'un grand sentiment de lassitude et de pesanteur dans les muscles. On espace davantage, on abrège les séances et Ton ne se sert plus du commutateur. Au bout d'un mois (de 14 séances), le malade sent ses forces revenir un peu, mais pour une raison particulière il est obligé d'interrompre le traitement pendant 3 semaines. Durant cette période il se ménagea ; sur notre recommandation il évita tout travail musculaire qui exi"eait un effort quelconque des bras, voire même l'écriture : la maladie ne fit pas de progrès et même les douleurs s'amendèrent sensiblement. Mais après une interruption plus prblon"-ée de l'électiothérapie, le malade s'aperçut qu'il reperdait ses forces et demanda à ce que les séances fussent reprises. A ce moment (fin juillet), on constata que les muscles étaient moins douloureux à la pression, mais que l'amaigrissement avait fait des progrès. Le biceps, le grand pectoi-al, les interosseux et les muscles de l'éminence thénar à droite présentaient un amain-rissement manifeste ; à gauche, le biceps était encore plus amaigri qu'à droite et la portion externe du triceps était grêle et flasque. Les sus et sous»épineux des deux côtés étaient aussi visiblement réduits de volume : les rbomboïdes, le trapèze et les avant-bras n'offraient rien d'anormal. A ce moment l'épreuve électrique pratiquée sur le bras et sur l'épaule donne à droite comme à gauche les mêmes résultats: des deux côtés 10 éléments sont devenus nécessaires pour obtenir une contraction. Au deltoïde, au biceps, au tiûceps, au trapèze, la contractilité est nor' maie à droite (de 4 à 6 éléments) diminuée à gauche (8 éléments). — Les séances furent reprises et pi'oduisii-ent d'beureux effets; le malade quitta Strasbourg au commencement d'octobre, non encore guéri, mais considérablement amélioré.
§ 2. Paralysie bulbaire progressive. P aralysie progressive de la langue, du voile du paiais et des lèvres(Duclicnne de Boulogne), Paralysie labio-glosso-laryngée.— //zs^or/»
nue.— Duchenne (de Boulogne) a décrit, en 1861, dans ies^rc/inie.s générales de ')nédecine,\)uis dans &on Ëlectrisat ion localisée (S^èdit., iSCA, p. 621 à 650), sous le titre àe Paralysie 2»'ogressive de la langxie, du voile du palais et des lèvres, une maladie nouvelle dont il avait rassem-
spÉc.J PARALYSIE BULBAIRE PROGRESSIVE 7'35
blé treize observations depuis 1853. Voici quels en sont les symptômes ; La maladie débute généralement par des signes de paralysie du cAté de la langue. Les mouvements de la langue, l'articulation de la parole, la déglutition, sont gènes et la salive s"écoule de la bouche. Bientôt après se montrent des symptômes de paralysie dans les muscles du voile du palais : la vois est nasillarde, les aliments, les liquides surtout, reviennent facilement par le nez, le voile du palais pend comme inerte, la luette est déviée, les mouvements réflexes ne semblent cependant pas intéressés. Plus tui'd Torbiculaire des lèvres se prend, la bouche ne se ferme plus et l'articulation des labiales devient impossible. Enfin il survient des troubles dans la phonation et la respiration, et des attaques de dyspnée qui peuvent compromettre la vie. La difficulté de l'alimentation produit l'amaigrissement et plus tard le marasme. L'intelligenee reste intacte. La maladie suit une marche progressive et la mort arrive généralement de un à trois ans après le début. — La distinction de cette forme morbide a été faite pour la première fois d'une façon nette par Duchenne. Cependant avant lui on avait observé des faits qui s'y rapportent. Trousseau dit qu'en 1841 il a vu et noté un cas de ce genre, mais qui était resté « lettre morte. » Un certain nombre de cas de glossopléyie des auteurs allemands appartiennent certainement à la paralysie labio-glosso-laryngée, notamment l'observation de Magnus citée par Romberg. Cependant le taldeau des symptômes n'est pas assez exact pour qu'on y reconnaisse une maladie particulière. L'observation de Uuméuil, publiée en 1859, est certainement celle qui se rapporte le mieux à la maladie de Ducheune, et elle montre cette dernière maladie associée à l'atrophie musculaire progressive. Duchenne l'egarde cette combinaison comme accidentelle, les deux maladies n'ayant entre elles aucun lien commun, car pour lui latrophie musculaire progressive est une atrophie sans paralysie, la paralysie glosso-laryngée, au contraire, une paralysie sans atrophie. Cette distinction cependant semble artificielle et être la conséquence des idées théoriques de Duchenne, qui regarde l'atrophie musculaire progressive comme une maladie primitivement musculaire, et la paralysie glosso-laryngée comme une véritable paralysie due à une maladie primitive du système nerveux. Trousseau (M eut bientôt occasion de voir et d'étucUer la maladie de Duchenne. Ayant observé plusieurs fois la simultanéité de cette espèce morbide nouvelle et de l'atrophie musculaire progressive, il ne voulut pas voir, comme Ducheune, dans cette coïncidence, un pur effet du hasard, et il déclara que ces deux aft'ections étaient simplement les variétés d'un seul et même processus anatomique. Ce fut Trousseau aussi qui pratiqua les premières autopsies, lesquelles, il est vrai, ne furent pas entièrement satisfaisantes. Il trouva les racines de l'hypoglosse et du spinal grêles, atrophiées, grisâtres ; dans un cas aussi le bulbe sembla être d'une dureté anormale ; cependant cette lésion parut beaucoup trop incertaine pour avoir une grande signification ; d'autres racines nerveuses furent trouvées minces et atrophiées. Les recherches microscopiques insuffisantes ne fournirent aucun résultat positif.
En Allemagne, Baerwinkel le premier, à propos d'un rapport sur la maladie de Duchenne, a émis l'opinion que les symptômes, surtout la conservation de la contractilité électrique, font admettre que la maladie a un point de départ central, lequel siège dans la moelle allongée, puisque l'hypoglosse, le facial et le spinal sont intéressés à la fois. Schultz (Vienne, 1864) a adopté cette opinion, mais il n'a pu trouver dans l'autopsie qu'il a eu occasion de faire que quelques corps granuleux rares et isolés. Wachsmuth, dans une petite monographie (•), a donné à la maladie le nom généralement adopté aujourd'hui en Allemagne de paralysie bulbaire progressive et démontré par l'analyse des symptômes que la moelle allongée est le siège forcé de la maladie et que la lésion est située au voismage des noyaux de Stilling. La vérité de cette assertion a été complètement démontrée depuis; mais Wachsmuth s'est trompé en croyant qu'il s'agissait là d'une lésion analogue à celle de la dégénératiou grise des cordons postérieurs. L'attention des médecins une fois attirée sur cette maladie, son anatomie pathologique ne tarda pas à être étudiée en même temps que se complétait son étude clinique. Charcot et Joffroy firent connaître, en 1869, l'autopsie de deux malades atteints d'une atrophie musculaire progressive qui avait gagné la langue et les lèvres; il y avait dans les deux cas atrophie des racines spinales antérieures, atrophie da l'hypoglosse et du spinal, des cordons latéraux, et de plus atrophie considérable des cellules des cornes antérieures. Nous-mème (3) avons publié, en 1870, un rapide exposé de la question, suivi de recherches microscopiques empruntées à deux cas de paralysie bulbaire progressive qui s'étaient terminés par la mort. En dehors de l'atrophie graisseuse des racines spinales antérieures, de l'alrophie de l'hypoglosse, du spinal et du facial, nous avons constaté la dégénération des cordons antérieurs et latéraux, l'atrophie des fibres nerveuses de la moelle allongée et la disparition des cellules multipolaires dans les cornes antérieures et dans le noyau de l'hypoglosse. Nous avons eu occasion de constater plus tard les mêmes altérations dans une troisième observation. Un fait observé il y a peu de temps à Fribourg par Kussmaul (') et R.
(1) Trousseau, Clinique médicale de l'Hûtel-Dieu. Paris, 1877, t. II, 5' édition.
{•) Wachsmuth, Ueber progressive Bulbàrparalyse und die Diplegia faciaCis. Dorpat, 1S64.
(:<) Vorlnufige Mittheiluag iiber progressive Dulbàrparahjse (Xrch. fur Psychiatrie und Iferrenhrankheiten^ Band II, p. 423. — Ueher progressive Bulbàrimralyse (Ibid., II, p. 043-681). — Zur progressives Bulbàrparalyse (Ibid., III, p. 338-351).
736 AMYOTRnpHIES SPINALES [pai'iioi.
Maier (') a donné les mêmes résultats microscopiques, de telle sorte que la question semble suffisamment élucidée.
Avant de passer à la description de la maladie, nous allons transcrire la troisième de nos observations, qui est uu exemple typique de cette forme morbide.
Observation. — G. Sch..., âgé de 62 ans, est né de parents bien portants. Son père a succombé à des Ijlessures reçues pendant la guerre ; sa mère est morte de pneumonie à l'âge de 65 ans. Pas de maladie nerveuse dans sa famille, mais beaucoup de maux de gorge. Lui-même, depuis rà"-e de 14 ans a toussé, et jusqu'à 33 ans il a eu les ganglions cervicaux tuméfiés. Depuis quinze ans il tousse to\is les automnes et tous les hivers. En 185i il a soufiért longtemps de dvsenterie, et eu février 1870 il a eu une pneumonie. Depuis un certain nombre dannéds déjà la déglutition était quelquefois difficile, surtout lorsqu'il avait fumé avant le repas; les aliments s'arrêtaient dans le cou. Depuis une quinzaine d'années, il a remarqué qu'il avalait plus souvent de travers qu'antérieurement; une fois même il a été sur le point d'étouffer, mais jusqu'à présent ces accidents ne se renouvelaient que quelques fois chaque année, et il ne lui semble pas que, pendant ces quinze années, la déglutition soit devenue plus dilficile. Il n"a jamais eu de maux de tète ni d'autres troubles cérébraux. Sa parole a toujours été un peu lente, sa langue n'a jamais eu une très grande volubilité sans que, cependant, il y ait eu là rien de
morbide.
Le 3 juin 1808 (l'été de cette année fut extrêmement chaud) il se rendit à un village situé à deux lieues et demie de chez lui ; il y resta de dix heures du matin à huit heures du soir, dans une petite chambre bourrée de monde, étant lui-même très occupé et il s'échauffii d'une façon extraordinaire. Aussitôt ses affaires terminées, il reprit le chemin du retour sur une voiture dé- Couverte. A peine était-il en route depuis une demi-heure, qu'un orage éclata accompagné de forte pluie et de grêle. Il fut complètement trempé; mais, de plus, les ponts ayant été en partie enlevés par les eaux, le voyage dura six longues heures et l'on n'arriva à destination qu'à deux heures du matin. Le malade regarde ce voyage comme la cause de sa maladie actuelle. Pendant les premiers jours qui suivirent, Sch. fut tout à fait à son aise, lorsqu'il survint tout d'un coup des douleurs dans une dent cariée à gauche. En même temps il commença à éprouver un certain embarras de la parole, surtout en prononçant les b et les r. Sur le côté gauche de la lan"-ue il se développa des vésicules qu'on attribua au frottement contre la dent malade. Celle-ci fut extraite, mais les troubles de la parole, loin de cesser, augmentèrent peu à peu, et, quatre ou cinq mois plus tard, le malade remarqua que sa bouche était toujours remplie d'une salive bien plus abondante qu'anciennement ; cependant", il avalait encore facilement. Six ou huit mois après le voyage indiqué, la difficulté de la déglutition était telle que, non seulement en mangeant \ite mais même en mangeant lentement, il ne parvenait pas à faire descendre ses aliments, ou bien ceux-ci pénétraient dans les voies aériennes. Cette gêne alla en augmentant progressivement. En même temps il s'aperçut que la mastication était difficile, la langue avait beaucoup de peine à déplacer les aliments dans la bouche. Le l'f février 1869, c'est-à-dire huit mois après le voyage, le malade s'adressa à un médecin qui prescrivit le galvanishie. A cette époque, sa parole était encore très intelligible mais lente ; il parvenait encore à avaler tous les aliments, mais ceux-ci pénétraient souvent dans les voies aériennes ; il y avait écoulement de salive. Jusqu'au mois de février 1870, par conséquent, pendant toute une année, il fut soumis au galvanisme, mais il ne réussit avec cette médication qu'à entraver les progrés du mal pour un certain temps. Dès le mois d'avril 186911 était cependant apparu un commencement de paralysie labiale avec écoulement abondant de salive ; en juin 1869 se manifestait ime parésie de la joue gauche, et lorsqu'il fermait la bouche, il semblait au malade que les muscles masticateurs du côté gauche étaient pai-alysés ou au moins affaiblis. En octobre, la parole était complètement incompi-èhensible et Vers janvier 1870 la déglutition des aliments solides était très difficile. En décembre 1869 Sch... eut le malheur de glisser sur une marche couverte de glace et de tomber sur le bras droit ; ce membre devint douloureux; lorsqu'il le levait, le blessé percevait un craquement dans l'articu. Idion de l'épaule. Cette faiblesse, bien qu'elle ait diminué un peu, persiste encore aujourd'hui ; le malade maigrit beaucoup après cet accident, lîn février 1870, il eut une pneumonie qui le retint longtemps au lit. Pendant cette maladie il éprouva dans les mollets des ci-ampes très fortes dont il n'avait jamais souffert antérieurement, mais elles se montrèrent souvent depuis, lorsqu'il quitta lelit, il s'aperçut d'une faiblesse dans les muscles lombo-sacrés et abdominaux, de telle sorte qu'il lui était difllcile de se redresser soit en avant, soit en arriére; il éprouvait une faiblesse ana* lo'^'-ue dans les deux jambes : cependant la gauche était plus atteinte que la droite et de plus il avait à gauche, depuis le genou jusqu'en bas, une sensation de froid qui se continuait aus:^i sur le côté fauche du pied. La faiblesse musculaire augmenta peu à peu : il semblait au malade qu'il allait tomber en avant et que ses jambes étaient lourdes. Pas de douleurs, de fourmillements ou de sentiment de brûlure dans les jambes ni dans les reins. Petit à petit les jambes maigrirent. En
(1) Kussmaul, Veber die fortsrhreitende Bulbàrparoîyse {Vo\kms.r\u'a Klinische Vorlrâge, 1873, n'Si).
(2) R. Maier, Ein fall von fortschreiteivler Bùlbàrparaîj/se {\ircho\v's,Arch. fitr iuilholog. Anatomie, Band I.),
spKc] PARALYSIE BULBAIRE PROGRESSIVE 737
juin 1870, laibless; dans les muscles de la nuque. Cependant la tête pouvait encore exécuter tous ses mouvements, quoique avec moins de force qu'auparavant. Bientôt après douleur ou plutôt sentiment douloureux dans la nuque, correspondant à la T"^ et à la S" vertèbre cervicale et s'étendant des deux côtés. Le 31 octobre 1870, chute sur le côté gauche de la poitrine suivie de douleurs assez intenses qui gênaient les mouvements d'élévation des bras mais qui cUsparurent plus tard. Au milieu de novembre toux fréquente; la salive pénétre souvent dans les voies aériennes. Sens et intelligence intact>. Pas de modification dans le caractère, si C3 n'est que le malade qui anciennement était eni[)orté. éprouve depuis sa maladie de plus fréquents et de \A\is violents accès de colère.
Le 21 novembre 1870, il entre à la clinique médicale.
1' décembre iSTO. Etat actuel. — Le malade est un homme assez grand, vigoureux, bien bâti, assez bien nourri, non amaigri. 11 passe ses journées hors du lit, le plus souvent assis et appuyé, il ne peut pas aller et venir, la nuit il se couche horizontalement. Température normale. Pas de sueur.
Il se plaint de faiblesse paralytique surtout dans la langue. Les fonctions végétatives s'accomplissent bien. Urine normale. Thorax bien conformé ; il ne tousse que lorsqu'il lui arrive d'avaler de travers. Poumons sains. Matité précordiale plutôt moins étendue qu'augmentée. Bruits d'.. cœur normaux. Artère radiale de largeur et de tension ordinaires. Le thermomètre placé sous les deux aiselles, marque :
Le il décembre : matin à droite, •Sô^'-S; à gauche, 370,2 ; — soir, à droite, 370, l • à gauche, 360,8.
Système nerceu.v. — Sensibilité. — Pas de douleur, pas d'hyperesthésie. Sensibilité complètement intacte : seulement dans le bras droit, il parait y avoir quelques douleurs surtout pendant les mouvements d'élévation.
Intelliyence. — Tout à fiit nette, légère modification du caractère, le malade étant plus sujet qu'avant sa maladie à des accès de colère. Un peu d'abattement.
L'expression de la physionomie respire l'intelligence, mais non le calme. Le jeu des yeux est vif, les sourcils sont tirés en haut, le front, est ridé. Par contre, la partie inférieure de la face est flasque, immobile, a un aspect pleurard, la mimique en est fortement troublée et le rire ressemble à un ricanement stupide. Le pli naso-labial gauche est effacé ainsi que les plis labiogénaux. Lorsque le malade cherche à serrer les lèvres, il lui faut faire un grand effort, la lèvre inférieure est prise de tremblement, et il semble à chaque instant qu'elle va retomber; aussi at-il pour habitude de maintenir avec la main, la lèvre inférieure et la mâchoire, tout en tenant toujours son mouchoir devant la bouche pour recueillir la salive qui s'écoule.
Parole. — L'articulation est pour ainsi dire abolie, mais le malade se fait parfaitement bien comprendre à l'aide de l'écriture; jamais il n'y a oubli ni confusion des mots ; l'écriture est un peu incertaine par suite de la parésie du bras droit. Le malade comprend parfaitement bien tout ce qu on lui dit et lit très bien.
Sens. — Rien d'anonnai. La vision est normale ainsi que les mouvements de l'œil. L'orbiculaire des paupières tremble facilement, mais fonctionne bien. Pupilles égales. — Traits du visage légèrement tirés vers la gauche. Les mouvements des muscles de la partie inférieure de Ja face sont incomplets La bouche peut, il est vrai, être entièrement ouverte et même être fermée au prix de quelques efforts, mais il est absolument impossible au malade de la faire plus petite et d'avancer les lèvres en pointe; il peut les étendre en largeur, mais très peu; il ne saurait gonfler ses joues. (11 y a deux mois, il fumait encore). Dans les muscles des lèvres et du menton on voit souvent des contractions fibrillaires. L'épaisseur des lèvres est évidemment diminuée et on ne sent pas en les prenant entre les doigts la consistance ordinaire du muscle. I es muscles masticateurs ont leur volume ordinaire et fonctionnent comme d'habitude; pourtant le masseter droit semble un peu plus mince et le malade dit éprouver de la faiblesse de ce côto. Les mouvements de latéralité de la mâchoire sont impossibles.
La langue repose sur le plancher de la bouche, elle est un peu rétractée, diminuée de volume et I idée à la surface ; elle n'atteint pas les dents ; l'atrophie est surtout marquée dans sa partie antérieure et plus à gauche qu'à droite; à li pointe quelques mouvements très faibles sont seuls possibles; mais des mouvements plus étendus peuvent être faits par la base de l'organe, grâce au concours des muscles voisins. Fortes contractions fibrillaires presque continues, plus intenses à gauche qu'à droite. La luette et le voile du palais pendent inertes. Quand on excite le pharynx, on le fait se mouvoir, mais sans vigueur.
Indépendamment des troubles de motilité dans la langue, les lèvres et le palais, on remarque encore : a; une .salivation continue; b) une grande gène dans la mastication; c) une extrême (lifû-ulté dans la déglu'ilioii ; les aliments liquidas s'écoulent facilement hors de la bmiche et le malade boit comme un o.seau, la lète fortement renversée en arrière ; pour pouvoir lî.àcher les aliments solides, il les amené sous les dents à l'aide d'une spatule en corne; le passage de listame du pharynx est pénible et il faut pour qu'il s'opère qu'il se présente des bols alimeulairts
Levu:;n. MocU-^ fipiniùrc. 47
"^38 AMYCiTROPHIES SPINALES [pathol.
petits et très mous : plusieurs heures chaque jour sont employées à la pénible occupation qui consiste à ingérer des aliments, d) La parole articulée est presque absolument impossible : de temps en temps il y a émission de sons qui rappellent des mots; les consonnes ne peuvent presque pas être prononcées et les voyelles si peu qu'il ne saurait à proprement parler être question d'articulation; cependant le son se forme et il n'y a pas d'em-ouement, toutefois les cordes vocales doivent aussi être atteintes, car le malade ne peut pas tousser avec force, ce qui indique qu'il lui est impossible de fermer complètement la glotte.
Les mouvements de la tête sont libres dans toutes les directions, mais très faibles. Grand amaigrissement du cou dont les muscles sont minces, agités de fortes contractions fibrillaires. Fléchir et remuer la tête sont choses très difficiles, la maintenir tranquille et droite n'est possible que pendant peu de temps et le malade cherche tout de suite à l'appuyer.
Les muscles des épaules qui sont un peu amaigris sont souvent aussi le siège de contractions fibrillaires. Rien de particulier au thorax pendant les inspirations profondes ; pendant la toux les muscles du bas-ventre se contractent.
Les membres sont un peu amaigris, notamment le bras et la jambe, du coté droit. Le bras droit et la main droite présentent le tableau parfait de l'atrophie musculaire progressive ; il y a fonte de l'éminence thénar et enfoncement des espaces interosseux. L'avant-bras droit est beaucoup plus mince que le gauche ; fortes contractions fibrillaires. Muscles du dos un peu plus faibles à droite qu'à gauche. Les muscles, même ceux qui ne sont pas sensiblement atrophiés, n'ont pas tous, lorsqu'ils se contractent, leur dureté normale. Le malade se lève aifflcilement; debout, il renverse en arrière le haut du corps et avance l'abdomen comme dans les cas de pseudo-hypertrophie musculaire. Il ne peut se baisser qu'en s'appuyant sur ses bi'as ; ce point d'appui lui est surtout nécessaire pour se relever. La marche est traînante, difficile et lente. Les sphincters fonctionnent bien.
Il n'est pas besoin de consigner ici tous les détails sur la marche de la maladie qui évolua lentement et progressivement. La faiblesse des jambes devint telle que bientôt la marche ne put plus se faire sans soutien et devint absolument impossible vers la fin de la vie. Le bras droit se paralysa au point qu'il ne pouvait plus être élevé et que l'écriture, dont le malade se servait pour exprimer ses sensations et ses douleui's, finit par être extrêmement pénible. L'alimentation, malgré l'aide d'ime spatule, devint de plus en plus difficile, par le fait de la paralysie des bras et de la faiblesse de la tête : à la fin, il fallut ingérer profondement la nourriture à ce malheureux. 11 n'eut que rarement des attaques d'anxiété et presque jusqu'à la mort il put passer les nuits dans son lit dormant assez bien. La paralysiedesmuscles de la face progressa, mais l'intelligence resta libre. L'amaigrissement et la faiblesse augmentèrent. Dans les derniers jours, la température axillaire descendit au-dessous de la normale. La mort eut lieu le 17 juin, c'est-àdire environ trois ans après le début de la maladie.
Le professeur Neumann pratiqua l'autopsie le lendemain. A l'ouverture du canal rachidien, il s'écoule une assez grande quantité de sang. Sous la dure-mère, à la partie inférieure, un peu de sérosité. La dure-mère est dure, pâle; sa partie postérieure est reliée à la pie-mère dans la région cervicale par des adhérences lâches. La surface postérieure de la moelle présente des vaisseaux modérément remplis de sang ; les méninges sont, dans cette partie, d'un blanc laiteux. La moelle semble être diminuée de volume et son diamètre paraît être moindre que normalement ; la portion cervicale de la moelle est fortement aplatie; sa consistance est partout assez ferme. Les racines postérieures sont normales. Les racines antérieures, au contraire, sont amincies, un peu rougeâtres au niveau du renflement cervical. La coupe donne la figure ordinaire de la moelle. La substance grise est un peu affaissée, nettement séparée d'avec la substance blanche qui est légèrement saillante. Les ganglions spinaux sont d'aspect et de grosseur ordinaires. Circonvolutions cérébrales normales. Méninges cérébrales troubles avec de nombreuses granulations de Pacchioni. Vaisseaux de la convexité peu remplis de sang, ceux de l'intérieur du cerveau anémiés. Les substances grise et blanche à la périphérie, de même que les noyaux gris du centre, ont des contours très-nets ; nulle part on ne constate aucune modification, si ce n'est un léger aplatissement de la surface inférieure de la moelle allongée un peu plus marqué à droite qu'à gauche. Une coupe du bulbe au niveau des lèvres montre celle de droite un peu plus rapprochée que celle de gauche de la superficie où elle n'est recouverte que par une petite épaisseur de tissu. — Racines de l'hypoglosse fortement atrophiées des deux cotés et réduites à de petits filaments rouges extrêmement ténus. Les racines du spinal sont de même considérablement atrophiées des deux côtés. Celles du facial et du glosso-pharyngien sont atrophiées aussi, mais à un degré moindre.
La partie antérieure de la langue est fortement atrophiée. A 0'",0i5 de la pointe, cicatrice profonde. Les muscles ne sont plus représentés dans la partie antérieure de l'organe que par une mince coucbe pâle, jaune-rougeàtre, recouverte i)ar la muqueuse, tout le reste est constitué par un abondant tissu graisseux interstitiel.
Cœur un peu plus petit que normalement ; substance musculaire assez ferme, brune. Poumons très pâles, peu pigmentés, parfaitement sains. Rien de pathologique aux autres viscères
spÉc.j PARALYSIE BULBAIRE PROGRESSIVE 739
On enlève les troncs nerveux du bras droit, le pneuino-gastrique et le grand sympathique qui ne présentent aucune altération microscopique.
Recherches microscopiques. — Au mo-ment de V autopsie : a) Les racines antérieures des nerfs cervicaux qui paraissent amincis, étant dissociées, présentent une atrophie assez forte, une fragmentation assez marquée de la myéline, une assez forte dégénérescence graisseuse des fibres nerveuses et entre elles une assez grande quantité de tissu conjonctif ondulé. — h) De petits fragments obtenus en raclant avec un scalpel la surface des cordons antérieurs et latéraux offrent un assez grand nombre de grands amas de corps graisseux, quelques cellules nei-veuses fortement pigmentées mais normales du reste. Dans les parois des vaisseaux, çà et là des dépots granulo-graisseux. — c) L'hypoglosse est constitué presque exclusivement dans sa plus grande étendue par du tissu conjonctif ondulé, au milieu duquel sont enclavées encore quelques libres nerveuses frappées d'atrophie graisseuse et par-ci par-là une fibre renfermant encore de la myéline. — d) Les racines du spinal et du facial ont subi la dégénérescence graisseuse, mais à un degré moindi-e. — e) Les fibres du sympathique du cou sont, comme d'ordinaire, de grosseur variable et renferment plus ou moins de myéline, mais ne présentent aucune trace de dégénérescence graisseuse. Rien d'anormal non plus au ganglion cervical supérieur. — f) Les nerfs du plexus brachial sont riches en graisse, quelques-unes de leurs fibres sont diminuées de diamètre, d"autres ont subi la dégénérescence graisseuse, mais la plupart sont saines. — g) Les fil)res musculaires pàlés de la pointe de la langue sont farcies de graisse, la plupart sont très minces, leur contenu est pauvre, pâle et peu strié ; elles sont recouvertes d'un grand nombre de gouttelettes de graisse.
Après vingt-quatre heures de durcissement dans l'alcool, les cordons antérieurs de la moelle cervicale paraissent petits et aplatis de telle sorte que le canal central de la moelle semble éloigné seulement de 0'",0025 de la surface antérieure et de 0",005, au contraire, de la surface postérieure. Le cordon antérieur droit est plus aplati que le gauche; les cornes sont de moyenne grosseur, la droite est située un peu plus profondément que la gauche, elle est d'un gris un peu blanchâtre. Généralement, partout ailleurs la substance grise et la blanche ont leur coloration normale antérieure.
Après traitement par la soude et la glycérine, on découvre à la région cervicale, dans les faisceaux latéraux, de nomljreux amas de granulations graisseuses. En outre, d'abondantes o-outtelettes graisseuses sont rangées à peu prés en lignes droites sur le trajet des fibres, enfin il existe quelques granulations graisseuses dans toute la partie antérieure de la substance grise. On en trouve aussi sur le trajet des fibres de la commissure antérieure. Les cellules nerveuses sont rares, fortement pigmentées en jaune brun. Les vaisseaux sont peu altérés. A la région dorsale les cordons antérieurs sont également très petits, la substance grise a une teinte rosée, la coi-ne antérieure droite est plus petite que la gauche et tirée en arriére. Dans la partie dorsale et lombaire on trouve aussi, après traitement par la soude, de nombreuses graimlations graisseuses dans les faisceaux latéraux : elles sont également assez nombreuses dans les coi-nes antérieures de la région dorsale, plus rares dans la partie lombaire, comme dans le segment interne des cordons antérieurs. Les grandes cellules des cornes antérieures sont partout fortement pi"-men-
tées ; elles sont rares dans la partie dorsale, assez abondantes dans la partie lomljaire. Les
cordons postérieurs sont parfaitement sains dans toute leur étendue.
L'examen des muscles de la langue a été fait sur des coupes tines obtenues après dessiccation Dans la partie antérieure, le développement interstitiel de graisse, déjà évident par l'aspect réticulé jaune de la substance, était très prononcé. De grands amas de tissu graisseux séparaient les quelques fibi-es qui subsistaient encore; ces libres présentaient les mêmes altérations que celles que nous avons déjà décrites dans les observations d'atrophie progressive de la langue et des muscles de l'avant-bras, notamment une grande diminution de volume des fîbi*es nmsculaires primitives qui étaient exircmement minces, pâles et présentaient çà et là un état trouble dû à des corpuscules graisseux. Les fibres nerveuses de ce tissu musculaire étaient en partie atteintes de dégénérescence graisseuse ; le fait était tout aussi évident que pour les racines de l'hvpoglosse, bien que l'altération fut d'un moindre degré. Les parties postérieures de la lan'>ue étaient le siège d'altérations atrophiques analogues, mais moins avancées.
Après un durcissement de plusieurs semaines dans l'acide chromique, les parties dégénérées de la moelle avaient pris la teinte claire caractéristique. Sur toute la longueur de la moelle, les faisceaux latéraux étaient plus clairs et contenaient, comme nous venons de le dire, de nombreux amas de granulations graisseuses. La partie dégénérée comprenait l'angle formé parles cornes antérieures et les postérieures, mais n'arrivait pas tout à fait jusqu'à la périphérie et laissait intacte une étroite zone vers la circonférence de l'organe. Dans la jjartie cervicale supérieure, la partie des processus réticulaires la plus voisine des cornes antérieures était saine é-'-alement. La dégénération des faisceaux latéraux augmentait en étendue et en intensité de haut en bas. En outre, toute la i)artic antérieure de la moelle avait une nuance un peu ])lus claire que celle dés cordons postérieurs; celte différence, à peine appréciable dans la partie loiubairej visible
740 AMYOTROPHIES SPINALES [patiiol.
déjà dans la partie dorsale, était surt}oufc marquée dans la partie cervicale : les faisceaux de Turck oli'raieut leur maximum d'altération à la région dorsale. Plus haut, sur la moelle allongée, cette coloration plus claire des parties antérieures restait très appréciable et pénétrait dans le lailbe avec Teatrecroisement des pyramides ; au-delà, elle n'était plus appréciable. Dans la partie cervicale, il y avait en outre un aplatissement des cordons antérieurs, de telle sorte que la partie médiane semblait un peu rentrée et que le contour n'avait pas à droite son relief habituel. Les pyramides étaient également petites et aplaties et la droite était plus petite que la gauche. Du reste, sur une coupe, la moelle allongée n'offrait rien d'anormal à l'œil nu.
Les coupes colorées au carmin, d'après la méthode de Clarke, montraient d'une façon bien plus évidente encore les altérations déjà décrites, les parties laissées en clair par l'acide chromique appai-aissant alors d'une coideur rouge foncée. Cette coloration, surtout évidente sur les faisceaux latéraux, était appncialjle aussi dans la région dorsale sur les cordons antéro-internes et toute la partie antérieure de la moelle dorsale et cervicale, offrait une teinte plus foncée que les cordons postérieurs intacts ; la chose était moins appréciable dans la partie lombaire. Au niveau de l'entrecroisement des pyramides, non-seulement les cordons entrecroisés, mais encore les parties latérales réticidées avaient cette même couleur rouge foncé. Il en était de même des }iyramicle«, et tout le tissu de la moelle allongée était plus rouge que normalement; plus haut, dans la protubérance, les prolongements des pyramides étaient indiqués par une forte coloration rouge, et après addition de soude on distinguait des cellulps granulo-gi'aisseuses eu assez grand non:bre.
La sulistance grise ne paraissait pas notalilement diminuée de volume. Dans la partie dorsale, la corne anteiùeure droite était ratatinée; dans la partie cervicale, il en était de même, mais à un moindre degré. La substance des cornes antérieures se colorait fortement avec le carmin et paraissait finement ponctuée.
Avec la loupe, on reconnaissait une diminution manifeste des cellules nerveuses : tandis que sur une moelle normale, ces cellules se voient facilement sous forme de points colorés en rouge eu de petits triangles, ici, on n'en découvrait que très peu de ces figures. A un grossissement plus considérable, on en distinguait bien un certain nombre, mais ils étaient extrêmement j)etils. Ce fait était surtout frappant au niveau du renflement cervical où, il est vrai, il n'y s que très peu de cellules dans les cornes antérieures. On en t)0uvait plus dans le renflement lombaire, mais considéi'ablemeut moins qu'à l'état normal. Dans la partie dorsale, les cellules motrices étaient également peu abondantes; les groupes de cellules latérales voisines des cordons latéraux étaient conservés ; de même, dans les colonnes de Clarke on en trouvait d'assez grosses à côté d'autres plus petites, avec des fibres renfermant de la myéline, de telle sorte que, dans ces parties, il n'y avait véritablement pas atrophie des cellules.
Au microscope, à un petit grossissement (90), on apercevait un certain nombre de cellules dans les cornes antérieures, mais elles étaient petites, atrophiées, ratatinées, fortement pigmentées avec des j roiongements minces peu marqués et un petit nombre seulement avait conservé le volume et l'aspert habituel des grandes cellules motrices. Indépendamment de cela la substance grise était atrophiée. Les fibres nerveuses qui se colorent en vert par l'acide chromique faisaient défaut, toute la substance était d'un rouge beaucoup plus foncé, ponctuée, presque réticulée, et Ton pouvait reconnaître dans les parties antérieures un certain nombre de cellules étoilees : la dégénération des cordons blancs était exactement semblable à ce qu'elle est d'habitude.
La moelle allongée était diminuée de volume; son diamètre antéro-postérieur surtout était raccourci ; les pyramides étaient très peu fortes, la droite était plus petite et située jjIus haut que la gauche.
Sur des coupes conservées et colorées au carmin, les pyramides avaient une coloration rouge foncée, anoimale, tandis que les olives avaient leur coloration ordinaire et contenaient des cellules tout à fait noi maies. A la loupe, l'atrophie de l'hypoglosse était évidente; ses fibres, d'ordinaire si facilement reconnaissables, faisaient complètement défaut sur beaucoup de coupes, et cela depuis l'émergence de ses racines jusqu'à son noyau ; sur des coupes faites très haut, elles étaient à peine indiquées. Il en était de même des fibres du pneumo-gastrique et du spinal et aussi des nbres de la partie la plus élevée du facial; cependant l'atrophie de ces nerfs était loin d'être comparable à celle de l'hypoglosse. Les libres arciformes du bulbe étaient également atrojihiées et amincies. Au contraire, la figure et les fibres des parties latérales des corjis restit'o.ni'.'S corresjiondant aux cornes et aux cordons postérieurs étaient normales.
Mais ce qu'il y avait de plus saillant, c'était l'atrophie du noyau de l'hypoglosse. Là où les fi'ires de ce nerf prennent naissance, à côté du raphé, on trouve sur une moelle normale des grands amas de cellules qui constituent le noyau de l'hypoglosse. Ici elles étaient remplacées par un tissu ponctué, réticulé, analogue à celui des cornes antérieures de la partie cervicale. Le forts grossissements à la loupe ou de faibles gi-ossissements au microscope ne faisaient découvrir que peu de grandes cellules motrices et un nombre plus considérable de petites cellules M'.'atiu'jes et pig>ieutees. I^n remontant, l'atrophie celluliire était plus faible. En dehors,
si'Kc] PARALYSIE BULBAIRE PROGRESSIVE '^41
vers le no}-au du pneumogastrique et du spinal, les cellules étaient plus nombreuses, mais beaucoup d'entre elles étaient fortement pigmentées. Des recherches avec des grossissements plus forts ne donnaient pas d'autres résultats.
Des coupes à travers les troncs nerveux du plexus brachial firent reconnaître une ati'ophie assez forte de ces derniers. Au milieu do fibres riches en myéline et coupées transversalement, il y avait des groupes atrophiés, colorés en rouge, dont la disposition n'était pas régulière et dont le nombre était assez variable dans les différents faisceaux. Pas de dégénérescence graisseuse.
Rien d'anormal dans les ganglions spinaux de la moelle.
Symjjtomaiologie . — D'après la description de Duclienne (de Boulogne) la maladie débute généralement par une paralysie de la langue, dont les mouvements sont lents et embarrassés ; l'articulation des mots devient inintelligible, la déglutition est gênée et la salive s'écoule hors de la bouche ; puis les muscles du palais se paralysent à leur tour, la voix est nasonnée, le malade avale de travers, pour employer l'expression vulgaire, et les liquides surtout sont rejetés par le nez; la luette pend inerte ou est déviée d'un côté ; plus tard l'orbiculaire des lèvres est pris aussi, et la mimique, la parole et la déglutition sont de plus en plus entravées; enfin il survient des troubles de la phonation et de la respiration : ces derniers sous forme de violents accès de dyspnée. Dans la dernière période et quelquefois plus tût la maladie se combine d'atrophie musculaire progressive généralisée.
Le début est en général lent. Les premiers symptômes sont tellement peu marqués que, pendant longtemps, ils passent inaperçus. Ils consistent en un léger trouble dans la parole que l'on regarde comme passager, dû au hasard, à une mauvaise dent qui accroche la langue, etc. En même temps il y a une sensation de pression et de lourdeur dans le cou, ce qui constitue également un symptôme de peu d'intensité, et ce n'est que par leur persistance et par leurs progrès que ces premiers accidents éveillent l'attention. Quelquefois cependant le début de la maladie est brusque ; chez un de nos malades il a été marqué par une attaque subite de dyspnée qui disparut pour ne revenir que longtemps après. Dans l'observation de Kussmaul, les premiers symptômes apparurent tandis que le malade prêchait. Dans un fait de Wilk et chez un malade de Joffroy et Duclienne, on a noté un début véritablement apoplectique, mais il ne nous semble pas absolument démontré que l'attaque ait été causée par la paralysie labio-glosso-laryngée. A une période plus avancée, les symptômes s'accentuent de plus en plus, et d'abord ceux qui se rapportent à la langue : les fonctions de cet organe sont entravées, ses mouvements alourdis, il y de la gêne, de la pression et de la tension dans la langue elle-même et dans le pharynx, gêne qui s'étend jusque dans la nuque et la partie antérieure du cou. — La parole devient lente, incompréhensible, elle demande beaucoup d'efforts de la part du malade qui alors se fatigue vite. La difficulté de prononciation porte d'abord sur quelques lettres seulement. D'après Kussmaul, les R et les CA, c'est à-dire les sons que l'enfant émet les derniers, sont les premiers que le malade ne puisse plus proférer, puis il perd la faculté d'articuler les S^ L, /f, G, T et enfin les D et les iV. La paralysie linguale l'empêche également de prononcer les I. Lorsque les lèvres ne fonctionnent plus, il perd la prononciation de \0 et de YU, puis du / et de \E\ le son A est le tout dernier à disparaître. La paralysie labiale rend impossible la prononciation des P et des F, plus tard des B et des M. et enfin des F. Quand la paralysie du voile du palais survient à son tour, la parole est nasonnée. Enfin, lorsque l'articulation est tout à fait perdue, le malade émet encore des sons qui ont une très vague analogie avec des mots, mais ne peuvent être compris que lorsqu'on prête la plus grande attention, et par les personnes seulement qui sont habituées au malade.
Aux troubles de la parole se joignent ceux de la déglutition qui dépendent surtout, mais non exclusivement de la paralysie de la langue. La langue allaiblie no
742 AMYOTROPHIES SPINALES [pathol.
porte plus les aliments sous les dents, et ne les rassemble plus sous forme de bol alimentaire prêt à être dégluti ; le pharynx no clôt plus hermétiquement les voies aériennes, et les aliments, surtout les liquides, passent dans le nez ou le larynx. La difficulté de la déglutition a pour conséquence l'écoulement de la salive hors de la bouche, lequel est surtout abondant le jour; pendant la nuit, au contraire, la salive est amenée en arrière par son propre poids et il en passe moins entre les lèvres. La gêne dans la déglutition et la perte de la salive augmentent avec les progrès de la maladie : l'écoulement devient continu, surtout lorsque le patient est assis, par suite de la paralysie des lèvres qui ne permet plus de clore l'orifice buccal : aussi les malades portent- ils toujours un mouchoir devant leur bouche qu'ils cherchent à fermer à l'aide de la main. La mastication est de plus en plus gênée grâce à l'immobilité de la langue, et les malades s'eflbrcent de suppléer à cet organe à l'aide du doigt ou d'une spatule dont ils se servent aussi pour pousser le bol alimentaire vers le pharynx. Les réflexes qui produisent la déglutition se conservent longtemps, quoique cette fonction se fasse irrégulièrement et soit accompagnée d'étoufiements. La mastication et la déglutition constituent alors un travail long et pénible auquel les malades emploient presque toute la journée, ils s'y fatiguent tout en ne réussissant qu'à ingérer une petite quantité de nourriture.
A ces troubles s'ajoutent, non pas toujours, mais souvent, et parfois de bonne heure, des symptômes qui indiquent la participation du nerf spinal. Les cordes vocales ne peuvent pas être entièrement fermées, la voix devient faible, rauque, un peu enrouée ; de temps en temps elle perd toute trace de sonorité, et à une période plus avancée la phonation est presque absolument perdue. La toux reste longtemps forte et sonore, mais finit aussi par devenir faible et même tout à fait impossible. L'oclusion de la- glotte est tellement imparfaite que des fragments d'aliments pénètrent souvent dans les voies aériennes et donnent naissance à des bronchopneumonies.
Les symptômes que nous venons d'énumérer sont, depuis leur début jusqu'à leur apogée, sous la dépendance des nerfs de la langue, du palais, des lèvres et du larynx, c'est-à-dire de l'hypoglosse, du facial et du spinal. Si l'on examine les muscles atteints, on voit qu'ils sont toujours et de bonne heure évidemment atrophiés ; ils sont mous, flasques et lorsqu'ils se contractent, ils n'ont pas la forme et la dureté qu'ils devraient avoir, mais ils restent mous, pâteux, plats et ne peuvent demeurer que peu de temps à l'état de contraction; à travers les muqueuses, ils n'apparaissent pas rouges, mais pâles, et ils sont presque toujours agités de contractions; ils ne remplissent leurs fonctions que mollement, sans force et avec peu de persévérance ; leur usage n'est complètement aboli que dans les degrés les plus élev('S du mal. En général, les mouvements linguaux sont les premiers atteints; la langue ne peut plus être portée dans tous les sens, être tirée, repliée en haut ou en bas, être formée en pointe etc. : tous ces mouvements se font lentement, péniblement et avec des efforts évidents. Plus tard, les mouvements de la langue sont plus limités encore, le malade est impuissant à la sortir de la bouche, à lui faire toucher tout à fait le palais avec sa pointe, et les excursions de cet organe sont plus bornées; les muscles de la langue s'atrophient de plus en plus, elle se rapetisse, se rétracte et s'aplatit; la muqueuse de sa face supérieure se fronce et offre des sillons qui ressemblent presque à des cicatrices. Mais beaucoup plus tôt déjà, alors que la langue a encore son volume normal, elle est moins ferme, même à l'état de contraction : tous ces phénomènes sont constatables surtout et d'abord à la pointe. Lorsque la maladie est plus avancée, la langue est ratatinée, comme spongieuse, et c'est encore à la partie antérieure que cet état est le mieux marqué, et il est quelquefois plus prononcé d'un côté que de l'autre; de fortes contractions fibrillaires agitent ce qui reste de fibres musculaires. Vers la racine
spi;;c.] PARALYSIE BULBAIRE PROGRESSIVE 743
la forme et la consistance restent plus normales, La contractilité éloctro -musculaire demeure longtemps intacte et elle ne diminue que dans les degrés les plus avancés de l'atrophie. Presque toujours, ainsi que l'a montré E. Schultz, on parvient, en irritant l'hypoglosse, à faire apparaître des mouvements de déglutition. On n'a pas observé une augmentation de l'irritabilité galvanique. Les muscles des lèvres se comportent comme ceux de la langue : leurs mouvements sont lourds, la durée de leur travail est courte. Outre la gêne qui en résulte pour la parole, il devient difticile au malade de fermer complètement la bouche et d'avancer les lèvres en pointe; plus tard la bouche reste presque constamment ouverte, et la lèvre inférieure est pendante. De bonne heure aussi la palpation permet de constater l'atrophie de l'orbiculaire des lèvres. Lorsqu'on saisit les lèvres entre les doigts, on les sent amincies, ramollies, comme formées de deux feuillets cutanés ; lorsque le malade essaye de les avancer en pointe, on constate une musculature plus molle qui durcit à peine sous l'influence d'une contraction peu énergique. Souvent même la contraction cesse avant l'ordre de la volonté. De même que dans la langue, il y a des contractions fibrillaires, et la contractilité électrique se conserve jusqu'à ce que l'atrophie ait atteint un degré extrême. Quant aux autres muscles frappés par la maladie dans le palais et le cou, il est impossible de constater par la palpation la diminution de leur volume et de leur consistance, mais les autres symptômes qu'ils présentent sont semblables à ceux des muscles de la langue et des lèvres.
Les troubles fonctionnels résultant de la dimimition de force des muscles des lèvres, sont considérables. La bouche se ferme incomplètement, et l'articulation des labiales se fait mal ; les mouvements des lèvres dans la parole et le rire sont alourdis, la bouche ne peut plus être avancée en pointe , l'expression de la physionomie s'en ressent immédiatement, la bouche est relâchée, pendante, exprime la tristesse, plus tard elle reste ouverte ou bien elle ne se ferme que passagèrement et au prix d'un grand effort ; alors la lèvre inférieure devient pendante : cette occlusion incomplète amène l'écoulement continu de la salive.
L'atrophie ne s'étend pas ordinairement aux autres muscles de la face: les muscles du nez et des joues, ceux du front, l'orbiculaire des paupières, ne sont pas intéressés et il y a un contraste singulier entre le haut et le bas du visage. Les muscles des j-eux n'étant pas malades, les mouvements du globe restent normaux. Dans un cas de Hérard cependant, on a noté du strabisme divergent d'un œil. En revanche les filets du facial qui se rendent au palais prennent assez facilement part à la maladie ; le voile du palais et la luette pendent inertes, ce qui fait que les aliments reviennent facilement par le nez, et que la voix est nasonnée. Quelquefois les muscles masticateurs s'atrophient aussi et présentent des symptômes analogues à ceux que nous avons décrits, sans arriver cependant à un degré extrême d'atrophie. Les modifications de la voix et les mouvements incomplets du cartilage aryténoïde et des cordes vocales visibles au laryngoscope prouvent que le larynx est aussi intéressé : ses muscles ne subissent toutefois aucune atrophie appréciable.
La répartition particulière de l'atrophie musculaire imprime à la physionomie un caractère tout spécial sur lequel nous avons déjà insisté. La partie inférieure de la face est immobile, ses traits sont effacés, à l'exception du pli naso- labial, dont la persistance est due à la pesanteur : les lèvres pâles et minces sont sans expression et immobiles, la lèvre inférieure est pendante, la bouclie est entr'ouverte ou bien les lèvres sont serrées avec effort, ce qui donne à la moitié inférieure du visage un air larmoyant et chagrin. La salive s'écoule de la bouche et presque toujours le malade, la main appuyée sur son menton, la recuit dans un mouchoir qui ne le quitte pas. A la partie supérieure 4u visage le tableau est
744 AMYOTROPHIES SPINALES [patiiol.
tout autre : le front est presque toujours froncé, les sourcils sont relevés et les yeux, dont les mouvements sont libres, sont grands ouverts pour lutter contre l'abaissement de la partie inférieure de la face. Les yeux sont d'autant plus vifs que le malade cherche à les faire parler pour suppléer par leur expression au défaut de la parole articulée.
A ces symptômes caractéristiques de la maladie, s'en joignent encore d'autres. Généralement son développement complet entraîne la participation des muscles qui relient la tète au cou (muscles droits et obliques) : leur atrophie ne peut pas être constatée par la palpation mais elle est démontrée par l'amaigrissement du cou et par les troubles fonctionnels qu'elle entraîne ; les mouvements de rotation et de flexion de la tête deviennent lents et pénibles ; droite et abandonnée à ses propres forces elle oscille et tremble, et le malade l'appuie volontiers ou la soutient avec sa main placée sous le menton. La mimique se trouve entravée par les tremblements, et pourtant elle serait bien utile, étant donnée la gêne de la parole. Le signe négatif (la flexion) ne se produit que lentement et difflcilement, la tête étant appuyée sur la main, la rotation s'effectue avec l'aide des épaules pour ne pas dire par les épaules elles-mêmes.
Il ne se manifeste ordinairement de troubles de la respiration qu'aux dernières périodes de la maladie, quelquefois cependant de bonne heure. La respiration devient irrégulière, fréquente et superficielle. De temps en temps, il y a des accès de dyspnée qui mettent la vie en danger et qui ont même amené la mort à une époque peu avancée delà maladie. (Duchenne.)
Les symptômes dépendant de la sensibilité sont accessoires, mais ne doivent cependant pas être négligés. Ils ont été signalés déjà par Duchenne et Trousseau. Ils consistent en une sensation pénible de pression et de tension dans les muscles atrophiés de la langue et du pharynx, laquelle s'étend aussi à la nuque, dans la partie postérieure de la tète, dans la partie antérieure du cou et va jusque dans le front. Cette sensation augmente lorsque les muscles se contractent; ainsi elle est plus pénible dans la langue, lorsque le malade vient à parier. Quelques malades se plaignent de tiraillements douloureux dans la nuque, la partie postérieure de la tête et jusque dans le front. Jusqu'à présent on n'a pas constaté de troubles objectifs de la sensibilité.
L'intelligence demeure intacte : on ne connaît aucun exemple où la maladie se soit compliquée d'une afi'ection mentale; ni la mémoire ni le jugement ne sont altérés. — L'état général reste longtemps bon, la nutrition se fait bien, le sommeil est calme, l'aspect est celui de la santé : le trouble de la parole est la seule infirmité dont le malade ait à soufii'ir pendant longtemps. Dans des cas rares l'état général est troublé plus ou moins tôt par les accès d'asthme, et la nutrition finit cependant par souffrir à cause de la difficulté de la déglutition.
Presque toujours, lorsque la mort n'est pas amenée hâtivement par une maladie intercurrente, la paralysie atrophique progressive se joint à la paralysie bulbaire. Dans certains cas les mains ou un bras sont légèrement atteints déjà de très bonne heure, d'autres fois les symptômes de paralysie générale progressive sont primitifs et ceux de la paralysie bulbaire viennent s'y ajouter dans la suite. Les progrès de la maladie sont alors subordonnés à ceux de l'atrophie musculaire qui amène peu à peu l'inertie de tous les muscles. Dans cette dernière période qui peut encore traîner plusieurs mois, les malades offrent un état extrêmement misérable et digne de pitié, ne pouvant plus produire que des vestiges de mouvements. Les bras et les jambes sont presque complètement paralysés ; la marche et la station sont impossibles; les patients ne peuvent plus s'asseoir seuls, ils restent couchés ou h demi assis sur un canapé. Les bras sont trop faibles pour leur offrir un appui ou pour introduire les aliments dans la bouche, la tête ne peut être maintenue
srÉc] PARALYSIE BULBAIRE PROGRESSIVE "45
droite ni être relevée, la parole ne consiste plus qu'en un grognement inintelligible ; les mouvements de la tète sont impuissants à exprimer la pensée et les désirs de ces infortunés, le jeu des yeux est le seul moyen de communication avec leur entourage qu'ils aient encore. Cette triste situation se. prolonge pendant un temps plus ou moins long, jusqu'à ce que l'épuisement ou une broncho -pneumonie vienne y mettre un terme.
Anatomie pathologique, — Nous pourrons être court dans ce que nous dirons au sujet de l'anatomie pathologique, ayant déjà indiqué les points essentiels dans l'observation ci-dessus, et aussi parce que les lésions sont les mêmes que celles de l'atrophie musculaire progressive.
1. Les muscles offrent le même genre d'atrophie et de dégénérescence graisseuse interstitielle que celle qu'on observe dans l'atrophie musculaire progrès-sive. La dégénération est surtout intense dans la langue, notamment à la pointe, et on y constate fréquemment une forte lipomatose. Souvent la langue n'est plus qu'un tissu graisseux spongieux, réticulé à grosses mailles, dans lequel on rencontre par- ci par-là quelques vestiges de fibres musculaires. La lésion diminue à mesure qu'on s'approche de la racine de l'organe. Les fibres musculaires sont minces et pâles, cependant leur contenu présente le plus souvent des stries horizontales normales et rarement un trouble graisseux ou granuleux : la substance interstitielle est augmentée en certains endroits, elle est riche en noyaux et pourtant la lésion de la myosite interstitielle n'est pas prédominante.
2. Nerfs. On reconnaît, parfois rien qu'à l'œil nu, que les troncs de l'hypoglosse, du facial, du pneumo -gastrique et du spinal sont manifestement atrophiés : ils sont grêles, gris ou gris rosés, peu riches en myéline ; lorsqu'on les dissocie, on sent que leur tissu est dur. Au microscope, on constate une dégénérescence graisseuse bien marquée tout à fait analogue à celle qui se produit sur le bout périphérique d'un nerf moteur sectionné. Plus tard les nerfs deviennent plus minces encore, ils perdent complètement leur myéline et présentent encore par places de la dégénérescence graisseuse, mais celle-ci disparait à son tour de telle sorte que le nerf n'offre plus alors qu'une atrophie scléreuse; dans son intérieur on ne trouve ni corps granuleux ni corpuscules amyloïdes. Les racines antérieures des nerfs spinaux, qu'on les examine à l'œil nu ou au microscope, sont le siège d'une atrophie analogue, mais de moindre intensité, surtout dans la partie cervicale et dans le renflement cervical. Les troncs nerveux mixtes présentent une dégénérescence semblable beaucoup moins forte, d'où l'on ne peut cependant pas conclure que la dégénération de leurs fibres motrices soit moins intense, à cause de la présence des fibres sensitives.
A la périphérie, l'atrophie des petits truncs intramusculaires (dans la langue comme dans les membres) devient de nouveau plus évidente ; il y a donc processus atrophique qui occupe toute la fibre nerveuse depuis sa cellule jusqu'à sa terminaison dans le muscle.
3. La moelle montre les mêmes modilications que celles que nous avons décrites pour l'atrophie musculaire progressive. Sa lésion capitale est l'atrophie des cellules nerveuses dans les noyaux de Stilling de la moelle allongée, évidente surtout pour le noyau de l'hypoglosse ; il s'y ajoute une atrophie et un amincissement des fibres nerveuses intrabulbaires ainsi qu'un amincissement atrophique de toutes les fibres transversales du bulbe. Cependant, la configuration n'eu est pas sensiblement modifiée.
Les pyramides ne sont généralement pas déformées. Le microscope décèle parfois quelques rares corps granuleux, mais en général, il ne révèle que l'atroplro des cellules et l'amincissement des fibres nerveuses.
746 AMYOTROPHIES Sl'INALES [pathoi..
A cette maladie du bulbe se relie toujours une maladie plus ou moins étendue de la moelle, sur le caractère et la nature de laquelle nous nous sommes suffisam-ment étendu dans le paragraphe précédent ; nous avons dit aussi ses rapports avec la paralysie bulbaire.
Diagnostic. — Le diagnostic a besoin d'une étude spéciale, car tout le monde n'est pas d'accord pour savoir ce qu'il faut comprendre sous le nom de paralysie bulbaire. On a dit que la marche et les symptômes n'étaient pas, dans tous les cas, aussi nets que l'avait aftirmé Duchenne, que le début était quelquefois subit, apoplectiforme, et que la marche n'était pas toujours progressive ; on a écrit aussi que les lésions anatomiques n'étaient pas constamment celles qu'on vient de lire et qu'on avait rencontré aussi des processus diftëronts, notamment de la sclérose en plaques. Pour nous, la paralysie bulbaire se comporte comme l'atrophie musculaire : dans les deux aftections, des processus différents peuvent produire des symptômes identiques.
Le type clinique en question se reconnaîtra aux signes suivants : 1) paralysie do la langue, des lèvres et du palais ; 2) atrophie évidente des muscles de ces organes, augmentant avec les progrès de la maladie et consistant dans la diminution du volume, de la consistance et de la couleur, l'état spongieux au moment de la contraction, les contractions fibrillaires, la conservation de la contractilité électrique ; 3) en général marche lentement progressive, parallèle aux progrès de l'atrophie des muscles atteints : 4) combinaison fréquente avec l'atrophie muscu ■ laire progressive. Les cas qui présentent ces symptômes ont toujours montré, dans les observations recueillies jusqu'à ce jour, une lésion anatomique déterminée, c'est-à-dire une dégénération atrophique des noyaux et des fibres nerveuses. — D'autres processus se développant dans la moelle allongée donneront naissance à des symptômes paralytiques analogues que l'on pourra tous appeler du nom de paralysies bulbaires. Nous avons toujours employé cette expression pour désigner une paralysie dépendant d'une lésion de la moelle allongée, et nous avons déjà décrit la paralysie bulbaire aiguë ou apoplectique spontanée ou par compression. Dans les formes chroniques il y a des différences comme dans les myélites chroniques, et il faut admettre que dans le bulbe aussi, plusieurs processus chroniques et parmi eux la sclérose chronique inflammatoire, peuvent engendrer des symptômes identiques; il est possible aussi, quoique la chose ne soit pas constatée par des observations, que dans ces cas de sclérose il survienne des atrophies secondaires des lèvres et de la langue. Mais la paralysie bulbaire progressive, celle dont nous nous occupons, est caractérisée par une atrophie qui apparaît dès le commencement même delà maladie, et peut habituellement être diagnostiquée dès le début : aussi doit-elle être distinguée des autres maladies du bulbe et désignée sous le nom spécial de Paralysie bidbaire 'progressive (^).
La éurèe de la maladie peut être, d'après Duchenne, de un à trois ans; cette mesure doit être considérée comme la règle. Cependant nous avons observé, il y a peu de temps, un cas qui avait débuté sept ans auparavant et qui, pendant les trois mois pendant lesquels nous l'avons observé, n'a fait aucun progrès.
Le 'pronostic est mauvais; la maladie a une tendance évidente à progresser. La vie est directement en danger dès que la déglutition, et par suite l'alimentation, sont fortement compromises, ou lorsqu'il survient de la dyspnée ou delà cyanose.
Traitement. — Le traitement de la paralysie glosso-laryngée n'a pas donné
(1) Kussmaul a employé Tcxpression jinrcfij/s/c des noyaux bulbaires, qui indique le siège, mais non la marche de la maladie, ci qui ne vise pas l'atrophie. W nous semble que la dénomination dont nous faisons usage la distingue plus nettement de toute autre maladie du bulbe,
spÉc. ] FORMES HÉRÉDITAIRES DE L'ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE 747
jusqu'à ce jour de résultat satisfaisant. Les médications qui ont été employées sont les mêmes que celles qu'on a mises en usage dans l'atrophie musculaire progressive, c'est-à-dire qu'on s'est surtout servi de Xèlectrïcitè. On a particulièrement préconisé la galvanisation du sympathique dans la région carotidienne et la faradisation de la langue. On n'a obtenu qu'un temps d'arrêt, peut-être même une légère rétrogradation de la maladie , ce qui n'est pas en contradiction avec la marche naturelle du mal. Benedict a publié quelques résultats plus favorables, mais il n'est pas certain qu'il ait eu à traiter la paralysie bulbaire proprement dite. — Quant au traitement symptomatique, le point capital est l'alimentation qu'on est obligé de pratiquer pendant la dernière période au moyen de la sonde œsophagienne. Les attaques do dyspnée exigent aussi quelquefois l'intervention médicale; dans un cas, en 1872, Fauvel a dû pratiquer la trachéotomie.
§ 3. — Formes héréditaires de l'atrophie musculaire progressive. — Les premiers
auteurs qui aient écrit sur Tatropliie musculaire progressive ont remarqué que certains cas semblent s'être développés sous une influence laéréditaire. Aran et Meryon (i) ont publié déjà des observations de ce genre. Presque tous les auteurs ont noté après eux l'hérédité parmi les causes de l'atrophie musculaire progressive, et quelques-uns ont accordé à cet agent étiologique une attention particulière, notamment N. FrJedreich dans sa monographie souvent citée, Oppeinheimer (2) et Hemptenmacher (3) se sont également occupés de cette question ainsi que Eulenburg (■*), Eichhorst (5) et Bernhardt (S).
Il est donc hors de doute que l'hérédité joue un rôle dans l'etiologie de l'atrophie musculaire progressive, et même un rùle tellement important que Wachsmuth, dans son travail, note dixneuf cas d'hérédité sur soixante observations C^). Il faut, il est vrai, comprendi^e le mot hérédité dans sou sens le plus large : il ne s'agit pas toujours d'une afiéction existante chez les parents et transmise aux enfants, mais le plus souvent du développement d'une maladie semblable chez plusieurs membres d'une même famille, maladie qui apparaît dès le jeune âge sans cause appréciable et qui progresse plus ou moins vite. Dans d'autres cas, la maladie a un caractère héréditaire bien positif et s'attaque à plusieurs membres d'une famille pendant plusieurs générations.
Ces cas se distinguent de la maladie type d'Aran, non seulement par leur étiologie, mais encore par l'extension de l'alrophie et par le mode de cette extension. Nos connaissances sur l'anatomie pathologique de cette forme sont très peu avancées, de telle sorte qu'il faut admettre qu'elle a comme base les lésions de la forme typique de l'atrophie musculaire progressive ; néanmoins les symptômes sont entièrement différents, et force est bien de distinguer. Nous nous trouvons encore ici en désaccord avec Charcot, qui regarde riiérédité comme étant luie cause fréquente du type m.orbide décrit par Aran et par Duchenne, tandis que nous croyons que, dans la plupart des cas héréditaires, la symptomatologie diflère positivement de celle de cette forme type.
La plupart des observations d'atrophie musculaire héréditaire ont été publiées par Friedreich ou recueilhes dans sa clinique par Hemptenmacher; d'autres faits ont été observés à Heidelberg par Oppenheimer. Une famille se composait de quatre garçons qui furent atteints de la maladie, et d'une seule fille qui resta bien portante : elle se maria et eut des enfants sains. Des frères, le premier mourut à cinq ans, le second à six, le troisième à douze et le quatrième à seize. Chez ce dernier, la maladie ne s'était déclarée qu'à l'âge de dix ans; il y avait eu d'abord sentiment de fail)Jesse dans les reins avec amaigrissement des muscles des gouttières vertébrales, puis la marche devint plus difficile, les jambes s'affaiblirent sans que leur volume diminuât. A l'âge de treize ans, il survint de la faiblesse et de l'amaigrissement des muscles de l'épaule et du bras; les muscles de Tavant-bras restèrent intacts. La mère de ces enfants était elle-même
(1) Meryon (Gaz. dea hûp., 185-4, n° 127) a vu une famille dans laquelle quatre fréies étaient atteints d'atrophie musculaire. L'aîné devint malade à l'âge de 4 ans; à 11 ans il ne j'ouvait [ilus marcher; il mourut à lO ans. La sensibilité était intacte.
(') flppenheimer, Uebcr progressive fetlige Mitskelenlartun;i. Habililatninsclirift. Heidelberg, 1835.
(3) Henipteninacher, De letiolor/ia alrophiie musmlaris proi/rcssiva. Diss. inaug. Berol., 1802.
(}J Kulenburg (le père) rapporte (Deutsche Kiinik, n° 14) l'observation de deux frères jumeaux qui, bien portants jusqu'à l'âge de In ans, furent pris, tous les deux en même temps et sans cause appréciable, de Jaiblesse, puis d'amaigrissement dans les jambes. L'atrophie ne lit que des progrès lents. Ln traitement par l'électricité et la gymnastique continué pendant six mois amena une amélioration incontestable.
(5) Eichhorst, Jierl. klia. Worheaschrift, 1873, n" 42-43.
(G) Bernhardt, Silzung dcr Berl. med. Gesellsch., 20 Jan. lS7ô. — Berl. hlin, Wochenschrift, 1875.
(7) zeitschrifle fur rationelîe Mcdiciiit 1855, t. VJI,
'"^^ AMYOTROPHIES SPINALES [tathol.
bien portante, mais elle avait deux frères atteints d'atrophie musculaire progressive ; elle avait aussi une sœur qui était bien portante, s'était mariée et avait ttansmis le mal héréditaire à ses descendants. Hemptenmacher a <u la louable patience d"établii' dans sa di^^sertation inaugurale l'arbre généalogique de ces deux familles et d'une troisième dans laquelle la maladie était également héréditaire. Il arriva à cet intéressant résultat que ces trois fimilles étaient parentes et descendaient dune origine commune due à une union qui remontait à cent cinquante ans. Tous les membres de cette famille qui avaient été atteints l'avaient été dans leur j>remiére enfance et le mal avait toujours débuté dans les muscles de la région lombo-sacrée. L'observation de Eichhorst (loc. cit.), qui a bien des rapports avec la précédente, est également très intéressante. Eichhorst a pu constater l'existence de la maladie sur six générations successives. Le membre vivant le plus âgé de cette famille était la femme d'un menuisier, du nom de Dorothée B., qui avait soixante-dix ans : son père, son grand-père et son bisaïeul avaient eu la même maladie. Chez elle comme chez sa sœur, la maladie s'était montrée à l'âge de trente ans. Elle avait eu sept enfants, dont quatre furent malades, ainsi que deux enfants de sa sœur. Elle avait eu sept petits-îils dont deux héritèrent de la maladie. Dans la famille observée à Heidelberg par Hemptenmacher, la maladie avait manifesté une prédilection marquée pour les garçons; ici de même, avec cette exception qu'elle s'attaqua à Dorothée et à sa sœur, tandis que sept frères restèrent indemnes. L'hérédité aussi épargna ua des fils <ie Dorothée et se transporta sur l'aîné des enfants mâles de ce fils. Le développement de la maladie a été assez analogue chez tous les membres de cette famille. Elle débutait au commencement de la puberté, sauf chez le dernier enfant atteint, où elle se manifesta dès la troisième année par de la faiblesse et de l'amaigrissement des jambes et des pieds ; plus tard, dans la majorité des cas, les mains étaient prises également. L'atTection était chez la plupart 1res douloureuse, chez d'autres tout à fait indolore. Dans le cas de M. Bernhardt (loc. cit.), il s'agit aussi d'une famille dans laquelle plusieurs membres ont été frappés de la maladie: de sfpt frères deux seulement en étaient indemnes; il n'y avait pas eu de fille; le père et la mère n'avaient aucune ir^ue (."une maladie semblable. La maladie débuta sur les membres inférieurs et ne gagna les bras que relativement tard. En portant les courants continus ou induits directement sur les muscles, on constatait une diminution de la contractilité ; en les faisant agir indirectement par l'intermédiaire des n rfs, on ne notait qu'une faible diminution de contractilité. — Dans l'observation de A. Eulenburg O, il s'agit de trois sœurs chez lesquelles se manifesta, à l'âge de huit ans, une atrophie qui, ayant commencé par les memlires inférieurs, gagna la partie supérieure du corps et amena les troubles de la motilité et les déformations les plus graves. Ces trois sœurs étaient les seuls enfants de parents parfaitement sains et sans aucun antécédent héréditaire. Il y avait une diminution très variable de la contractilité faradique dans les muscles et dans les nerfs; la dmiinution était surtout forte dans les parties innervées par le musculo-cutaaé et le tibial antérieur; la contractilité parle courant continu était conservée.
Nous ajouterons encore une observation personnelle : la maladie s'était développée plus tard que dans les précédents, et il y existait une hypertrophie compensatrice d'un certain nombi'e de muscles.
Atrophie musculaire progressive et hypey^trophie. Prédisposition héréditaire probable. — Charles B., employé de Inireau, âgé de 36 ans, issu d'une famille saine; ses parents n'ont jamais eu de m;iladie analogue à la sienne; mais un frère plus jeune que Charles de six ans a été atteint de la même affection, il y a deux ans, et à un degré très intense. Le malade dit avoir été lui-même toujours bien portant, même pendant son enfance. Seulement ses parents lui ont raconté qu'il a marché tard et qu'il a toujours moins bien marché que ses camarades d'école, surtout loi'squ'il s'agissait de gravir des petites élévations, de monter des marches, etc. Il était exempté des exercices gymnastiques. Plus tard encore il sentait souvent une certaine faiblesse dans les jambes, mais seulement après de grands efforts. Il n'a jamais été entravé dans ses occupations et il n'a jamais été malade autrement. Il y a six ans, il venait de prendre pour la première fois une position sédentaire dans un bureau, lorsqu'il éprouva pour marcher une gène jusqu'alors inconnue, qui aui^nienta insensiblement. Il ne put bientôt plus gravir les escahers qu'avec une très grande lenteur et en s'appuyant d'une main sur la rampe et de l'autie sur un Jjàton. En même temps la marche devint chancelante et il était menacé de tomber lorsqu'il faisait des mouvements rapides, particulièrement lorsqu'il se retournait ou changeait de direction. En même temps, la force musculaire des membres supérieurs commença à dimiimer. Tous ces symptômes apparurent et augmentèrent sans aucune douleur. Deux ans après, le malade se sentant extrêmement lourd, s'adressa à un médecin. On l'électrisa pendant quatre mois; a|)rés chaque séance il éprouvait un soulagement momentané, mais il n'y eut aucune amélioration durable, et à l'automne de cette même année le malade fut soumis pendant plusieurs mois au courant continu, et en même temps on lui prescrivit un traitement par la gymnastique; onn'oblin" ]>as
(1) Virchow's Arch. fur pathologische Analomie, 1871, t. Lill, p, 361.
sî^ic] FORMES HÉRÉDITAIRES DE L'ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE 740
non plus d'amélioration bien évidente ni durable, et on suspendit le traitement, qui fut repris le 3 mars 1875, parce que la maladie avait progressé.
7 mars 1875. État actuel. — Le malade est un homme petit, mais bien constitué; il a l'air bien portant, bien nourri, sa musculature est généralement vigoureuse. Il se plaint d'une laiblesse dans les jambes qui ne lui permet de marcher que lentement, en tâtonnant, et pendant peu d'instants seulement; il ne gravit les escaliers qu'au prix de grands efforts et il est à bout de forces dés les premières marches. Lorsqu'il est baissé, il se relevé difficilement, et il n'y parvient qu'en se tenant à un meuble. Les bras semblent libres, mais la durée possible de leur travail est fortement diminuée, surtout lorsque le malade tient quelque chose da:is les mains ; il ne sent pas alors la faiblesse dans les mains, mais dans les muscles du dos.
Toutes les fonctions végétatives sont normales; rien de particulier dans les muscles de la tète ni du haut du corps. La sensibilité n'est nullement intéressée ; sphincters et sens intacts.
Quand le malade est debout il ne se tient pas comme tout le monde : il cambre Ibitement les reins et porte les éi)aule3 en arriére, comme l'enfant atteint d'hypertrophie lipomateuse. 11 marche à l'aide d'une canne, dont il ne peut se passer que quelques instants à peine : mais alors il n'est pas solide sur ses jambes, avance lentement et avec difficulté; il n'élève pas la jambe comme une personne bien portante, mais il la lance, ce qui produit de fortes oscillations latérales du bassin et du haut du corps. Lorsqu'il est abaissé, il se relevé avec la plus grande difficulté et ne peut le faire sans le secours des mains.
A un examen plus attentif, on s'aperçoit que les jambes sont singulièrement déformées : les mollets sont énormes, tandis que les cuisses sont minces et amaigries ; l'émaciation porte surtout sur le triceps, le droit antérie'ir, le droit interne et le vaste interne. Les muscles du ventre sont mous, aplatis; lorsqu'ils se contractent, leurs reliefs sont à peine dessines. Les adducteurs, le couturier et le tenseur du fascia lata ont leur développement normal. Les jumeaux font une saillie colossale. 11 y a donc à côté des muscles atrophiés, d'autres muscles hypertrophiés, à peu prés de la même façon que dans la paralysie pseudo-hyperti'ophique. Cependant ici les muscles hypertrophiés ont une dureté et une force telles qu'on est porté à admettre non pas une lipomatose, mais bien une hypertrophie réelle : leur fermeté fait un contraste évident avec la mollesse des muscles atrophiés. Le biceps crural a presque complètement disparu, tandis que le semi-tendineux et le semi-membraneux font de fortes saillies. Pas de contractions fibrillaires dans les muscles atrohpies, et le malade dit n'en avoir jamais observé. Rien d'anormai dans les réactions aux courants faraiique et galvanique. — Les mouvements des membres inférieurs sont libres, cependant quelques-uns, notamment ceux d'élévation et d'extension de la cuisse, se font lentement, ont peu de vigueur et exigent un grand effort avec un peu de rotation de la cuisse en dehors. Les fesses sont un peu atrophiées, les muscles des gouttières vertébrales le sont beaucoup et ne font plus sur les côtés des apophyses épineuses leurs reliefs accoutumés.
Rjen d'anormal aux épaules, ni aux membres supérieurs.
Il est évident que dans toutes ces observations il s'agit d'un type morbide particulier qui doit être diflercncié d'avec l'atrophie musculaire progressive classi.jue, et que toutes aussi offrent entre elles une grande analogie au point de vue du développement et de la marche de la maladie.
Dans lous les cas cités, plusieurs membres d'une même famille étaient atteints sans cause appréciable et en général dans l'enfance. Partout il y avait une prédisposition marquée dans le sexe masculin, sauf pour le cas d'Eulenburg, où trois soeurs se trouvaient malades. Tantôt les parents et les ascendants étaient tout à fait bien portants, tantôt la maladie s'était transmise de génération en génération.
Le début de la maladie a eu lieu généralement entre huit et dix ans, ou à l'époque de la puberté. Elle a rarement commencé plus tôt, mais on l'a vue cependant à trois ans ; elle semble n'avoir jamais été congénitale. Chez quelques sujets les premiers symptômes ont été remarqués beaucoup plus tard, une fois seulement à l'âge de trente ans.
Le mal s'est toujours manifesté d'abord par de la faiblesse dans les reins et les membres inférieurs. La diminution de volume portait en premier lieu sur les muscles des jambes et du dos; elle n'était pas toujours évidente, grâce à un développement abondante do tissu graisseux. La marche de la maladie était ientCj les membres supérieur;.; n'étaient envahis qu'après do.< années; quel-
"50 AMYOTRUPHIES SPINALES [patdol.
quefois même les progrès de l'aflection étaient tellement peu rapides que les malades atteignaient un âge; avancé; cependant il semble que le nombre de ceux qui ont succombé de bonne heure est assez considérable. A la dernière période, les malades restaient complètement paralysés pendant des mois et même pendant des années, et finalement ils succombaient à une broncho-pneumonie. Jamais la maladie ne restait rigoureusement stationnairc ; même quand les malades arrivaient à un âge très avancé, rafiéction progressait jusqu'à la période ultime sans Jamais s'arrêter. Jamais la maladie n'est arrivée d'emblée à son summum par une attaque, pour rester ensuite stationnaire, elle s'est toujours développée progressivement, débutant aux reins ou sur les membres inférieurs et n'atteignant les supérieurs qu'après des années.
Chez la majorité des sujets, il y a eu absence de douleur ;da ns quelques observations pourtant, il est fait mention de douleurs très vives. La sensibilité et les sphincters sont toujours restés intacts. On n'a jamais observé de troubles dans la parole et la déglutition, ni dans les muscles des yeux.
La marche et le 'pronostic découlent des observations citées, Gomme la marche de la maladie est lente, le pronostic, quant à la conservation de la vie, se déduit du degré qu'a atteint l'affection. Il semble que dans quelques cas, le traitement a produit une amélioration, mais le plus souvent, il est resté infructueux. Les mé dications que l'on peut tenter sont : l'électricité, la gymnastique et les bains.
Ij'anatomie pathologique est encore bien pauvre quoiqu'on ait eu occasion de pratiquer quelques autopsies. La première est due à Meryon, qui trouva une dégénérescence graisseuse avancée de tous les muscles volontaires ; bien qu'il ait étudié avec le plus grand soin, macroscopiquement et microscopiquement, la moelle et les nerfs qui en partent, il ne put y découvrir rien d'anormal. N. Friedreich a également ouvert plusieurs cadavres et s'est livré à des recherches microscopiques minutieuses. Les muscles étaient minces, aplatis, mous, jaune rouges ou rouges, bruns, ou même constitués seulement par un tissu adipeux, mou et jaunâtre. Au microscope, on voyait que par places ils étaient convertis en un tissu conjonctif fibrillaire dans lequel subsistaient encore quelques rares fibres musculaires avec des stries transversales assez nettes. En d'autres endroits la dégénérescence lipomateuse était plus complète ; ailleurs enfin il y avait des fibres musculaires à tous les degrés d'altération, en un mot, on avait sous les yeux les diffé'rentes lésions de l'atrophie musculaire progressive tj'pe. Friedreich a toujours trouvé la moelle intacte dans toute son étendue. Dans un cas cependant il a constaté une degénération avec atrophie des cordons postérieurs, qui, d'après l'auteur, était attribuable à une disposition héréditaire, mais n'avait aucun rapport avec l'atrophie musculaire. Chez le même sujet les racines antérieures étaient également très dégénérées. A l'extrémité intérieure de la moelle, il n'existait plus que quelques fibres ayant leur aspect normal ; dans la plupart la myéline était fragmentée en petits blocs et on voyait tous les intermédiaires entre le tube nerveux sain et le tube vide et affaissé qui était englobé dans un tissu conjonctif fibriHaire, très abondant; on pouvait suivre cette altération jusque dans les filets intramusculaires les plus fins. Dans les autres observations relatives à la famille qu'il étudia, Friedreich ne put rien constater d'anormal ni dans la moelle, ni dans les racines, ni dans les nerfs. Nous ne crevons pas qu'il ait été fait d'autres observations histologiques en dehors de celles que nous venons de mentionner. Gharcot, il est vrai, range ces cas héréditaires dans la forme protopathique, à laquelle, ainsi que nous l'avons dit, il attribue pour cause une atrophie primitive des grandes cellules des cornes antérieures, mais il ne semble pas certain que parmi les observations dans lesquelles il a pu constater cette altération de la moelle, il y ait eu des cas d'atrophie héréditaire.
sriic] PARALYSIE PSEUDO-HYPERTROPHIQUE 751
Il nous faut donc suspendre encore notre jugement sur la nature de ce processus liL-réditaire, d'autant plus qu'il offre une analogie incontestable avec la psoudo-hytrophie musculaire lipomateuse, sur la nature de laquelle on n'est pas fixé non plus,
§ 'i. — Hypertrophie musculaire lipomateuse. Pseudo-hypertrophie des muscles. — Atrophie myosclércsique (Duchenne). — Paralysie pseudo-hypertrophique. — Cette maladie a pour caractère une faiblesse musculaire sans atropine des muscles, mais au contraire avec une augmentation de leur volume, avec une hypertrophie au moins apparente. La chose est surtout visible sur les muscles des mollets qui prennent la forme et la circonférence des muscles d'un athlète : en même temps leur puissance fonctionnelle diminue au point de devenir tout à fait nulle, si bien que le malade ne peut plus ni marcher ni se tenir debout. Outre cette hypertrophie si particulièrement frappante des muscles du mollet, on trouve les muscles du tronc et des membres supérieurs, les uns atrophiés, les autres hypertrophiés, de telle sorte qu'on a bien affaire dans ces cas à une maladie généralisée du système musculaire.
Griesinger W le premier a tracé les principaux caractères de cette affection qui depuis a souvent sollicité l'attention des médecins. Il est vrai qu'avant Griesinger elle avait été signalée plusieurs fois, mais non pas comme une espèce à part : elle avait été confondue avec la paralysie infantile ou considérée comme une maladie nerveuse particulière; Duchenne alla même jusqu'à la considérer comme une paralysie d'origine cérébrale. Mais on ne pouvait pas concevoir pourquoi il y avait à la fois hypertrophie et diminution consith'rable de la force musculaire; il fallut, pour expliquer cette contradiction, que Griesinger et Billroth, après avoir excisé un morceau de muscle hypertrophié, démontrassent qu'il s'agissait d'une hypertrophie simplement apparente, et en réalité d'une atrophie musculaire. Le fragment excisé, en effet, était presque exclusivement constitué par de la graisse et ne contenait que quelques rares fibres musculaires minces, de structure normale d'ailleurs. Un an plus tard, Griesinger put étudier quatre nouveaux cas. D'autres observations ne tardèrent pas à être publiées. Wernich (^),à notre clinique à Kônigsberg (1866), eut occasion d'observer un cas et de faire des recherches microscopiques sur un muscle excisé; A. Wagner, également à Kônigsberg, a étudié la maladie sur trois frères de la même famille. Le premier travail d'ensemble est dû à Heller ^^\ qui a créé la dénomination de lipomatosis luxurians muscularis progressiva; puis M. Seidel ^'> a fait usage du nom d' atrophia musculorum lipomatosa. Une observation publiée par Eulenburg et Gohnheim offre un intérêt particulier, car elle est accompagnée de l'autopsie (^). Enfin citons encore le travail remarquable de Duchenne <'^) qui imposa à la maladie un nom nouveau : paralysie myosclérosique. Ultérieurement un certain nombre de travaux ont été publiés, surtout par les auteurs allemands : il est inutile de les énumérer ici en détail et nous renvoyons à la monographie de Friedreich, où l'on trouvera la bibliographie complète relative à cette question '"*.
(1) Griesinger, Uebcr AluskrlIiypcrlroj^Jiic (Arch. d. Heilkunde, 1805, Band VI, p. 1).
(2) Wernich, DeutschcK Arch. f. klin. Med., Il, 1S66, p. 232.
(3) Heller, Deuiscites Arch. f. hlin. Med., 1 et II. 1866 et 1867.
(4) Seidel. lena, 186". llabilitationschrift. /
(5) A. Euleulmrg-, l'fbrr Mus/ndhj/pertrophie. Berh hUa. Wochem^chrifti, 18C5, 50. — Eulenliurg und Colinheim, Erychnisa dm- anatomischeti Untrrsuchung eiiies Faites voif, sog. MuskrlhypertrophiCi Yerhandlungen d. Bcrl. med. Ge.iellsnhuft, 1866, 2 Ileft, p. 191.
(0) Duchenne (de Boulogne). Rrc/icrchcs sur In paralysie musculaire pscrtdohijpcrlrophi'jue ou paralysie myosclérosique. (Arch. génér. de méd., 1868, janv. à mai.) (") Vov. aus-ii Gharcot, Leçons sur les maladies dusyslùmc nerveux, i' série. Paris, 1877.
752 AMYOTROPHIES SPINALES [pathol.
Rappelons encore les observations qui avaient été recueillies antéi'ieurement à Griesinger. La ])lus ancienne est, d'après Friedreich (Le), celle de Goste et Gioja (Aiinali Clinici delV ospedale ncf/V incicrabili diNapoli 183S) et se rapporte à deux frères dont la maladie avait commencé à l'âge de 10 ans; ils devinrent faibles et incapables de tout travail, tandis que les muscles des membres inférieurs augmentèrent considérablement de volume. La seconde série d'observations appartient à JMeryon (On granular, and fattij degeneration of the voluntary muscles. Med. chir. Transact, 1852) et se compose de six cas. Mér3'on pratiqua plusieurs autopsies et les muscles furent trouvés partout atrophiés, mous, d'un jaune pâle; il n'y avnit rien d'anormal dans la moelle, ni dans les racines nerveuses, ni dans le plexus solaire. En 18G9 Rinecker observa à Wûrzbourg un garçon dont les muscles étaient hypertrophiés d'une façon toute jiarticuliére, et qui était certainement atteint de la maladie que nous étudions, Duchenne, dans son Électrisation localisée (Paris, 1861) i-apporte sous le titre de Par-aplégie hypeiHrophique de l'enfance de cause cérébrale, l'histoire d'un garçon de neuf ans qui, à l'âge de six mois, avait eu de la faiblesse des membres inférieurs et qui à dix-huit mois ne ])ouvait ni se tenir debout ni marcher; ta neuf ans les muscles des jambes, surtout les faisceaux et les masses sacro-lombaires, étaient extrêmement volumineux et contrastaient singulièrement avec les membres supérieurs, qui étaient atrophiés. Les mouvements étaient faibles, sans énergie, et pourtant les muscles réagissaient bien sous Tinfluence du courant électric^ue. Dnns son travail sur la paralysie atropbique graisseuse de l'enfance, Duchenne fils (Arch.gén.. 18 37, p. 191) rapporte l'observation d'un entant de 8 ans atteint de cette maladie. Rappelons e.n ore une ojiservation « d'hypertrophie et de jiaralysie des muscles » de Kaulich (Prager Vierteljahrschrift, 1862, p. 113), l'observation ultérieure de Spielmann, recueillie à la clinique de Schiitzenberger (Gaz. méd. de Strasbourg, 18G4, p. 85), et enfin un cas d'hypertrophie musculaire du à Stofellan (Allg. Wien. med. Zeiii'.ng, 1863, p. 199). Après que les recherches de Griesinger eurent éveillé l'attention sur cette maladie, de nombreux exemples en furent publies, ce qui démontre qu'elle n'est pas une rareté. Friedi-eich en a rassemblé en tout 81 observations, les siennes propres y comprises.
Symptomatologie. — Le cléveloi)pement et la marche do la maladie sont telle ment eoncordant.s dans tous les cas, qu'on est forcé de reconnaître qu'il y a là une véritable entité morbide.
Généralement les premiers symptômes apparaissent dès l'enfance et ils se manifestent toujours dans les membres inférieurs. Les enfants marchent tard ou bien leur marche est maladroite, vacillante et peu sfire; d'autres fois ils apprennent à marcher comme d'habitude, et ce n'est que plus tard qu'ils deviennent maladroits, tombent facilement et ne courent pas aussi bien que leurs camarades. Ces troubles en apparence insignifiants augmentent lentement : la marche fatigue les enfants, surtout lorsqu'ils montent les escaliars ; on remarque qu'ils évitent de se baisser, et que lorsqu'ils l'ont fait, ils ne se dressent qu'avec difficulté : ils se servent pour cela de leurs mains qu'ils appuient sur les objets voisins ou sur leurs propres genoux. Lorsque l'enfant est couché, il ne s'assied que péniblement et seulement en s'aidant de ses mains. A ce moment on remarque déjà une posture particulière; les épaules sont fortement rejetées en arrière, tandis que l'abdomen proémine en avant; plus tard cette attitude est tellement marquée que, comme le montrent les figures de Duchenne (Électrisatio7i localisée, 2'^ édition, 1863, p. 3ri3), un fil à plomb appliqué au niveau des épaules va tomber derrière les fesses. 1)0 plus on remarque, concurremment avec ces troubles fonctionnels, une augmentation considérable du volume des muscles des mollets ; leurs formes herculéennes contrastent singulièrement avec leur faiblesse. Les autres muscles de la jambe sont inégalement développés, mais non pourtant atrophiés, les couturiers ont la forme de ])ourrelets arrondis; de même les fessiers sont en partie très d'vc'. ippés et de forme irrégulièro. Il est rare que les nuiscles hypertrophiés aient la consistanco des muscles sains; ils sont, au contraire, unms et pâteux, ce que l'on constate facilement, surtout lorsqu'ils se contractent. Cependant tous les muscles ob^'i^sent^à la volonté et rv'agissent promptement sous l'influence du courant induit comme du courant continu. Dans la majorité des cas il s'ajoute tôt ou tard aux symptômes notés sur les membres inférieurs et sur la partie inférieui-e de la colonne vertébrale, des manifestations morbides du côté des muscles des
sPiôc. ] PARALYSIE PSEUDO-HYPERTROPHIQUE 753
c'paules et d'une partie des muscles des bras. Là aussi certains muscles prennent la forme de bourrelets hj^pertrophiés, tandis que d'autres ont disparu. Au dos les bourrelets sont formés par le sacro-lombaire et les muscles des gouttières vertébrales; aux épaules par les sous-épineux et les deltoïdes, tandis que les rhom boïdes, les pectoraux, les dentelés, sont diminués de volume; quelquefois cependant le petit pectoral est hypertrophié ; l'anconé est le plus souvent hypertrophié. Jusqu'à présent on n'a pas vu la maladie gagner le cou ni la tète. Partout les muscles affectés ont la même consistance molle, élastique ; ils sont évidemment affaiblis, mais obéissent à la volonté et aux irritations électriques. Les troubles fonctionnels progressent parallèlement à la marche de la maladie ; la faiblesse de la colonne vertébrale reste toujours prédominante. Aussi le malade incurve, tant qu'il peut, son rachis en arrière et lui fait contrepoids en partie avec les muscles de l'abdomen encore en bon état, en partie par la position qu'il donne à ses jambes. Mais plus tard la faiblesse devient telle que le sujet est incapable de soutenir sa colonne vertébrale et ne peut plus se tenir debout ; il lui est encore possible de rester assis lorsqu'il est appuyé, mais une fois couché il ne peut se relever qu'en s'aidant des mains, et finalement il n'y arrive plus du tout. La faiblesse des jambes devient si grande qu'il n'est plus en état de les remuer et encore moins de s'en servir. Enfin, les bras eux-mêmes refusent leur service et le malade finit par se trouver dans une situation lamentable. Gomme la maladie ne gagne pas au delà du cou et n'atteint ni le diaphragme ni les muscles respirateurs, la vie se prolonge, aucun organe essentiel n'étant lésé. Un petit nombre de ces infortunés succombent aux suites de la maladie elle-même (broncho-pneumonie), mais la plupart meurent de maladies intercurrentes.
La conservation de la contractilité électrique est un fait vraiment remarquable qui a été noté par tous les observateurs ; les uns ont prétendu qu'elle était conservée intégralement (Duchenne, Eulenburg), d'autres l'ont vue diminuée, ce qui s'explique facilement par le développement de tissu graisseux. La réaction aux courants est la même pour le couj-ant continu que pour le courant induit. Remarquons encore la rareté des contractions fibrillaires. 1\ faut noter aussi quelques symptômes vaso-moteurs : les membres malades sont généralement froids au toucher et couverts de sueur, les veines cutanées sont gonflées, d'où résulte une coloration bleuâtre de tout le membre et surtout de la jambe.
Le plus souvent il y a peu d'autres symptômes dignes de remarque. La sensibilité est intacte, il n'existe ni douleurs ni autres sensations anormales ; il n'y a pas d'anesthésie ; les sphincters fonctionnent bien. Quelques auteurs ont signalé un peu de diminution de l'intelligence, mais qui ne semble pas être en relation avec la maladie musculaire.
Ij'état général reste satisfaisant ; le malade se nourrit bien, il a bonne mine et son embonpoint est en général considérable.
La marche de la maladie a été, dans les cas connus jusqu'à ce jour, lentement progressive ; quelquefois les progrès ont été assez rapides pour que dès l'âge de dix à quinze ans, les malades fussent, pour ainsi dire, complètement paralysés et condamnés à vivre dans leur fauteuil ou dans leur lit. D'autres fois la marche du mal a été plus lente et la maladie n'a pas atteint une si grande intensité. Dans les observations suivantes on a vu quelquefois le processus être complètement enrayé pendant plusieurs mois, et on a même noté de petites améliorations après un traitement par la gymnastique et l'électricité ; mais on n'a encore constaté aucun cas où il y ait eu iiositivemeut un arrêt ayant duré toute une année, ni à plus forte raison une rétrogradation de la maladie.
La vie n'est pas directement menacée ; mais un grand nombre de ces malades
Leyden, Moelle cpinière. 48
754 AMYOTROPHIES SPINALES Lpathol.
meurent de bonne heure de maladies intercurrentes, notamment d'affections pulmonaires.
Étiologie. — Nous avons à examiner : 1) l'hérédité ; 2) la prédisposition créée par le sexe musculin ; 3) celle fournie par le jeune âge.
1) Uhèréditê, comme dans l'atrophie musculaire progressive, a été souvent constatée. D'après Fricdreich, sur quatre-vingt-un cas de paralysie pseudo-hypertrophique, trente-cinq fois la maladie a attaqué deux ou plusieurs membres d'une même famille et le plus souvent des enfants de mêmes parents. Ici aussi il faut comprendre le mot hérédité dans son sens le plus large, signifiant une prédisposition apportée en naissant : la maladie a été observée sur plusieurs frères : elle était survenue dans l'enfance et sans cause appréciable ; mais on ne possède aucun exemple où les parents aient été porteurs de la même aftection.
2) Le sexe masculin crée une prédisposition évidente à la paralysie pseudohypertrophique ; cependant les femmes peuvent en être atteintes et Heller a raconté l'histoire de deux sœurs qui ont été frappées, les frères étant bien portants.
3) Il ne semble pas que la maladie soit congénitale, bien que Duchenne parle d'un enfant qui, dès sa naissance, avait les jambes très volumineuses. Dans environ la moitié des cas, la maladie débute pendant la première année de la maladie; elle ne se montre que rarement après la deuxième ; très exceptionnellement chez l'adulte, cependant on en connaît quatre cas dans lesquels elle a commencé vers vingt-six, trente, quarante et quarante et un ans.
4) On a indiqué comme caws^s occasionnelles une mauvaise habitation, une alimentation défectueuse, le refroidissement, des exanthèmes aigus antérieurs, sans que cependant on puisse accorder une influence bien certaine à ces agents étiologiques.
Traitement. — Jusqu'à ce jour, le traitement n'a pas donné de bien grands succès. On ne peut pas espérer grand' chose de l'emploi de Viodure de 'potassium, du fer, du quinquina, de V huile de foie de morue. On a tiré quelque profit de \ électricité et de la gymnastique ; la galvanisation du sympathique a été particulièrement prônée par Benedict, mais pourtant il n'est pas démontré qu'on ait obtenu ainsi deseff'ets bien remarquables ni durables.
Anatomie pathologique. — a) Muscles. — L'aspect des muscles a été dans tous les cas celui que ces organes présentent lorsqu'ils sont atrophiés et fortement graisseux. Ils avaient une consistance molle, pâteuse, une couleur rose pâle ou rose jaunâtre ou jaune blanchâtre, selon qu'ils possédaient encore plus ou moins de substance musculaire. Tous les auteurs ont vu au microscope ce qu'a indiqué Griesinger, à savoir, les fibres musculaires séparées par des tractus plus ou moins épais de tissu adipeux, réduites à un petit nombre, présentant une atrophie simple sans modification dans leur texture ni leur striation. Le développement du tissu graisseux est variable dans les difterents muscles, tout aussi bien que l'atrophie musculaire. Dans les muscles les plus dégénérés, le tissu graisseux est tellement abondant que l'on ne trouve presque rien d'autre dans la préparation et qu'il faut une très grande attention et l'emploi du carmin pour faire découvrir quelques rares fibres musculaires.
Ailleurs, la substance musculaire est plus abondante et l'on rencontre de petits faisceaux de fibres réunies comme normalement, les faisceaux étant séparés par des amas de grandes cellules adipeuses. Quant aux fibres musculaires, leur volume est très variable; beaucoup, surtout celles qui proviennent des muscles atrophiés, sont très grêles ; dans les muscles hypertrophiés, notamment dans les jumeaux, on rencontre également des fibres atrophiées, diminuées de volume ; mais à côté d'elles beaucoup sont normales ou même hypertrophiées. La structure des fibres primitives isolées est partout normale et même celles qui sont très
spÉc] PARALYSIE PSEUDO-HYPERTROPHIQUK 755
amincies présentent encore une striation manifeste (^). Sur tous ces points les observateurs sont unauimei, mais il 3' a quelques divergences entre eux quant à la constitution de la substance intermédiaire aux fibres. La plupart n'ont pas trouvé d'altération notable du sarcolemme ni delà substance intermu.sculaire- ils n'ont vu particulièrement ni amas de cellules ni accumulation de noyaux, mais seulement tous les degrés de développement du tissu graisseux, lequel, d'après Wernich, a pour point de départ un tissu conjonctif à grosses mailles, tissu qui peut être en relation étroite avec le système lymphatique. Eulenburg et Cohnheim sont arrivés tous deux à des résultats identiques et disent que le tissu intermusculaire a souvent une structure striée particulière qui provient probablement des tubes affaissés du sarcolemme. Dans les jumeaux ils ont trouvé des fibres évidemment hypertrophiées. Les résultats des recherches de Duchenne et de Gharcot^*) sont un peu diff'érents. Les deltoïdes étaient les plus altérés : à l'œil nu on les voyait fortement dégénérés, jaune pâle et graisseux ; au microscope, au lieu des minces lamelles du tissu conjonctif qui, à l'état normal, séparent à peine les faisceaux musculaires primitifs, on voyait d'épaisses travées constituées par du tissu conjonctif de formation récente, où les fibres conjonctives étaient entremêlées avec des noyaux et des cellules fusiformes en assez grand nombre. Dans les pectoraux et les sacro-lombaires le même tissu fibrillaire existait, mais moins abondant. Même dans les premières périodes de la maladie on pouvait déjà le reconnaître, notamment dans le psoas. Les fibres musculaires étaient atrophiées partout, mais plus ou moins, et séparées les unes des autres par un abondant développement de graisse; leur structure elle-même était normale. — Friedreich a vu, lui aussi, sur plusieurs points, un développement exagéré du tissu conjonctif interstitiel, avec une faible augmentation des noyaux du sarcolemme ; des fibres musculaires les unes avaient leur striation transversale normale, d'autres avaient subi une fragmentation dans le sens de leur longueur, d'autres dans le sens de leur largeur, mais aucune n'était en dégénérescence graisseuse. — Ainsi, tandis que les auteurs s'accordent pour affirmer l'existence d'une lipomatose excessive, quelques-uns ont rencontré en même temps un développement plus ou moins considérable du tissu interstitiel, et il y a là une question importante à résoudre pour la détermination de la nature et du point de départ du processus morbide.
Disons tout de suite qu'il n'est pas logique de caractériser un processus morbide en se fondant sur des altérations qui n'existent que ça et là et qui, en somme, sont accessoires : aussi nous croyons que l'appellation ûe paralysie inyo-sclèrosique ou sclérose musculaire progressive employée par Duchenne n'est ni utile ni exacte ; la dénomination d'une affection doit être empruntée à la lésion la plus saillante, et c'est pourquoi nous préférons le terme de hypertrophie lipomateuse ou àe, pseudo-hypertrophie des muscles.
b) Système nerveux. — D'après Meryon, Eulenburg et Cohnheim, le système nerveux périphérique ou central n'est pas malade, pas plus que le système du grand sympathique. Les recherches de Charcot ont également été négatives. Martini décrit une lipomatose des nerfs : c'est là une lésion qui i)ar elle-même ne signifie rien s'il n'y a pas d'altération reconnaissable des faisceaux nerveux primitifs. Récemment L. Glarkc a publié quelques résultats positifs ; il dit avoir trouvé dans la moelle des foyers de « granulor désintégration », mais qui n'ont aucun rapport direct avec la maladie musculaire.
(1) Martini déci it dans la substanfe sli iép transversalomcnt dos faisroaux primitifs, des fentes rondes ou ovales qui sont uniquos ou multiples ; il désigne cet état sous le nom do atropliie screuxe ou, en forme de tube. Il ne regarde eepoiidanl pas cotto altération eommc appartenant exclusivement à cette maladie, mais il l'a vue aussi dans des cas où les muscles avaient été comprimés par des tumeurs et atrophiés.
(2) Charcot, A'o/e sur Vétni anatomique des muantes et de la moelle cphiièrc dans un ras de paralysie ■pseudo-h<jp''rtrophique (Arch. de physiol. 1872, p. 228).
ToG AMYOTROPHIES SPINALES [pathol.
Dans l'observation de Barth et dans celle de W. Mûller, on a rencontré diverses altérations ; mais il est douteux que ces auteurs aient eu affaire à la maladie dont nous nous occupons ; ils ont eu plutôt sous les yeux une hypertrophie lipomateuse partielle^ de muscles atrophiés. L'observation de Bartii est un cas rare do sclérose primitive symétrique des cordons latéraux ; celle de Millier se rapporte à une atrophie musculaire spinale circonscrite avec lipomatose.
Pathogénie. — Pour établir la pathogénie de la paralysie pseudo-hypertrophique nous devons répondre aux questions suivantes :
1) Le processus est-il myopathique ou névropathique?
2) Quelle est sa nature ?
3) S'agit-il d'une maladie spéciale ou de cas appartenant à des groupes décrits dans les chapitres précédents, et notamment à l'atrophie musculaire progressive ?
1) Presque tous les auteurs ont admis que la pseudo-hypertrophie lipomateuse des muscles est due à un processus périphérique, probablement myopathique: les recherches faites jusqu'à ce jour ne permettent pour ainsi dire pas une autre conclusion, car, dans tous les cas, le système nerveux central ou périphérique n'a rien présenté d'anormal. Si malgré cela la question n'est pas entièrement tranchée, la cause en est aux observations récentes de Glarke, et aux difficultés que présente l'examen microscopique des nerfs et delà moelle.
2) Quant à la nature du processus myopathique, nous nous trouvons en présence de deux ordres de lésions, d'abord la lipomatose, puis les altérations interstitielles. Toutes deux se combinent avec de l'atrophie musculaire et par places avec de l'hypertrophie compensatrice. Un certain nombre d'auteurs, parmi lesquels Friedreich et Charcot, considèrent les modifications interstitielles comme l'élément capital : pour le premier, le processus est une myosite chronique avec hyperplasie interstitielle du tissu conjonctif; pour le second, c'est \xx\eparaly ■ sie myo-sclèrosiqu^e , au moins dans les premières périodes. Lacompression amenée par le développement du tissu interstitiel rend facilement compte de l'atrophie des muscles et de cette particularité que la structure des fibres musculaires ellesmêmes reste complètement intacte. Mais les objections se présentent ici les mêmes que lorsqu'on veut considérer comme une myosite l'atrophie musculaire progressive; on peut dire que sur bien des points la m^'osite n'est pas démontrable et qu'il existe bien plus souvent une atrophie simple des fibres musculaires séparées les unes des autres par une prolifération de tissu graisseux interstitiel. Mais faut-il, en tenant compte de son principal élément, désigner le processus sous le nom de lipomatose ?Doit-on croire qu'au début il se forme entre les faisceaux mus culaire sains, un tissu graisseux anormal qui écarte les fibres musculaires les unes des autres et les atrophie peu à peu ? Il y a aussi de fortes objections à faire à cette manière de voir. Gomment le tissu graisseux, qui est mou, peut-il, même en se développant beaucoup, acquérir la propriété de dissocier des fibres musculaires élastiques et vivantes, et parvenir à les atrophier? Gela n'est pas très vraisemblable. Et, bien mieux encore, la lipomatose n'est pas spéciale à cette maladie et, dans d'autres aftections aussi, nous voyons dans les muscles atrophiés et paralysés un abondant développement du tissu graisseux qui peut même leur donner les apparences de l'hypertrophie : le développement de la graisse a lieu alors sous l'intiuence de l'inaction, peut-être aussi grâce au ralentissement de la circulation locale; quelquefois aussi il est favorisé par l'excellent état de la nutrition générale. Il en résulte que la lipomatose dont nous nous occupons Ici ne diflere pas essentiellement du dépôt dégraisse que l'on observe dans les muscles atrophiés ; aussi se demande -t-on. sans qu'on puisse répondre à la question, si elle n'est pas accidentelle et analogue au développement du tissu graisseux qui se fait dans les autres formes d'atropliie musculaire. Toutefois cette conception, tout en ayant des
spÉc] "ÀMYOTROPHIES DEUTEROPATHIQUES
arguments en sa faveur, ne peut être acceptée sans plus ample informé : nous avons aflaire ici à un développement de graisse extrêmement considérable dans des mus clés vigoureux et pleins de vie, la graisse est répandue uniformément sur tout le muscle et l'on ne peut se défendre de croire qu'il y a là véritablement un type morbide à part.
3) La réponse à la troisième question : la lipomatose musculaire constitue-t-elle une entité morbide ? dépend évidemment de l'opinion qu'on s'est faite sur la nature de cette maladie, et en général de toutes celles qui appartiennent au groupe des amyotrophies. Gomme il règne encore un certain vague dans toute cette doctrine, itest tout naturel qu'on ne soit pas d'accord sur la place qu'il convient d'accorder dans le cadre nosologique à l'hypertrophie musculaire lipomateuse. Gonsidère-t-on la lipomatose comme un phénomène accessoire et accidentel, on rangera la maladie dans l'un des groupes dont nous nous sommes occupé antérieurement, dans l'atrophie musculaire progressive type ou dans l'atrophie mus culaire progressive héréditaire ; et même, comme un grand nombre d'auteurs ne différencient pas ces deux genres, la lipomatose musculaire ne peut être pour eux qu'une variété de l'atrophie progressive. Pour Friedreich toutes ces atrophies sont le résultat d'une myosite progressive chronique interstitielle primitive; mais si, d'après ce que nous avons dit, on distingue l'atrophie musculaire progressive type d'avec les atrophies musculaires héréditaires, la question se restreint et il n'y a plus qu'à déterminer si l'hypertrophie musculaire lipomateuse est identique, ou non, à la forme héréditaire de l'atrophie progressive. Il nous semble qu'il y a, sans parler de la lipomatose elle-même, de grandes analogies dans le début, la marche et l'extension de ces deux affections. Néanmoins nous sommes porté à les séparer l'une de l'autre et à considérer l'hypertrophie musculaire lipomateuse comme une espèce morbide particulière.
§ 5. Amyotrophies deutéropathiques ou secondaires. — Nous désignons avec Gharcot sous le nom d'atrophies musculaires ou amyotrophies deutéropathiques ou secondaires, les atrophies qui se manifestent au cours d'une maladie bien caractérisée de la moelle et qui ne sont pas en général les seuls ou du moins pas les premiers symptômes de la maladie. Il y a d'abord une paralysie plus ou moins marquée à laquelle s'ajoute comme manifestation secondaire une atrophie des muscles. La distinction entre les amyotrophies protopathiques et les deutéropathiques peut être affirmée en principe, bien qu'elle ne soit pas toujours possible dans chaque cas particulier. La paralysie ne précède pas toujours l'atrophie deutéropathique et il est des cas, par exemple dans la myélite, où l'atrophie musculaire est le symptôme le plus saillant de la maladie. En général cependant la division est légitime, ainsi que le prouvent la marche et les autres symptômes de la maladie.
Il n'est pas encore démontré que les lésions anatomiques des muscles atrophiés puissent servir à établir la division des amyotrophies en primitives eb secondaires. Les atrophies secondaires sont souvent la conséquence de névrites descendantes et de myosiles qui laissent après elles des altérations interstitielles inflammatoires, tandis que les formes protopathiques n'offrent que des lésions d'atrophie simple avec dépôt de graisse et formation très restreinte de produits interstitiels. Néanmoins, cette différence ne peut pas, jusqu'à présent, être considérée comme constante et caractéristique, car dans l'atrophie progressive type il semble aussi y avoir par places une dégénération lil)reuse.
Les maladies de la moelle dans lesquelles on observe des atrophies musculaires secondaires sont extrêmement nombreuses ; il n'est pour ainsi dire pas une affection du système spinal qui ne puisse s'accompagner accidentellement d'une atrophie musculaire, et nous avons souvent eu occasion, dans les chapitres précédents, de signaler cette complication. Pour jeter un dernier coup d'œil d'ensemble sur ce point, il nous reste à répondre aux deux questions suivantes : 1) Quelles sont les parties de la moelle dont la maladie entraine après elle l'atrophie musculaire?
758 AMYOTROPHIES SPINALES [pathol.
2) Quels sont les processus qui amènent d'une façon certaine des amyotrophies deutéropathiques ?
1) Les recherches faites dans ces dernières années, et particulièrement les travaux de Gharcot, conduisent à cette conclusion que tout processus morbide qui envahit les cornes antérieures et cause l'atrophie des grandes cellules multipolaires de ces cornes, a pour conséquence une atrophie musculaire. Cette assertion est confirmée par de nombreuses observations et dans les cas chroniques, à marche lente, il est permis de conclure avec certitude qu'une atrophie musculaire survenant pendant le cours d'une maladie de la moelle, est due à une lésion des cornes antérieures. Dans les cas aigus aussi, cette conclusion est le plus souvent exacte, mais pas toujours.
Cependant les cornes antérieures ne sont point la seule partie de la moelle dont l'altération entraine l'atrophie musculaire. D'après Gharcot (^), une lésion de la zone radiculaire antérieure produit le même eftet. Ces deux régions sont, d'après lui, les seules dont l'altération puisse causer des amyotrophies. Nous pouvons confirmer l'opinion de Gharcot par trois observations personnelles. Dans un cas il y avait aplatissement et atrophie du cordon antéro-latéral droit avec épaississement de la pie -mère à ce niveau et atrophie des racines antérieures et de la corne antérieure correspondantes ; les cellules de ces dernières étaient rrijs et petites : une atrophie musculaire périphérique correspondait à cette altération de la moelle. Dans les deux autres cas, les lésions étaient tout à fait analogues. Mais il ne nous semble pas que l'altération de la substance des cordons antérieurs soit la cause directe de l'amyotrophie; il nous parait que cette dernière est engendrée plutôt par l'atrophie des racines nerveuses antérieures qui les traversent. Il est évident que l'efi'et est le même, que les cellules multipolaires soient directement atrophiées ou bien que les fibrilles radiculaires antérieures qui en partent aient été comprises dans un processus morbide; en outre, l'efiet sera identique, que l'atrophie de ces radicules soit causée par une maladie des cordons antérieurs ou par l'épaississement chronique de la pie-mère qui les entoure. Du reste, il semble que lorsque la maladie dure longtemps, les lésions ne restent pas aussi parfaitement limitées, de telle sorte que des racines elles gagnent la substance blanche et les cornes antérieures, et que toutes ces parties prennent part à l'atrophie, comme dans l'exemple que nous venons de citer: dans ce cas, le point de départ a probablement été la pie-mère, et la moelle n'a été altérée que secondairement.
Les deux régions indiquées par Gharcot sont-elles les seules qui puissent amener des amyotrophies spinales? La question n'est pas résolue. A 'priori il est bien possible qu'il y en ait d'autres que les observations n'ont pas encore fait reconnaître. Il reste à rechercher si, par exemple, dans la myélite aiguë ou chronique il ne peut pas se développer une atrophie musculaire par névrite ou myosite descendantes, sans participation de la substance grise et des cordons antérieurs. Il est également possible, toujours a priori, que des altérations de la substance grise, sans lésion évidente des cellules, engendrent des atrophies musculaires. Enfin, il faut se rappeler qu'il existe des névrites périphériques accompagnées d'atrophies musculaires qui peuvent s'étendre de proche en proche jusqu'à la moelle sans altérer la substance grise. Les lésions des cordons blancs ne semblent pas donner naissance à des amyotrophies. On peut regarder comme démontré qu'une maladie isolée des faisceaux postérieurs des cordons latéraux, par exemple dans la dégénération deTïirck, n'est pas suivie d'atrophie. 11 est au moins probable qu'il en est de
(1) « Les cornes yrises antérieures (cellules nerveuses motrices) et les zones radiculaires antérieures (trajet intraspinal des racines antérieures) paraissent être les seules régions de la moelle épinière qui intéressent directement la nutrition des muscles, » (Gharcot, Leçons sur le siisfème neffeux recueillies pjir Pçurneville. IV série, p. 272.)
spÉc] AMYOTROPHIES DEUTÉROPATHIQUES 759
même pour les cordons antérieurs, et que leur participation aux amyotrophies a pour cause l'altération des fibres radiculaires qui les traversent. Aussi les conclusions que nous pouvons tirer du développement des atrophies musculaires deutéropatliiques, quant au siège du processus qui leur donne naissance, ne sontelles pas absolues; cependant, dans la plupart des cas, on doit admettre que la substance grise antérieure et ses cellules sont altérées.
2) Les processus qui sont capables d'amener des amyotrophies deutéropatiques sont surtout des inflammations aiguës et chroniques du parenchyme de la moelle ; de plus, les racines nerveuses sont également susceptibles d'être enflammées et atrophiées pendant leur trajet dans le canal vertébral.
a) Amyotrophie par méningite. Dans les chapitres précédents, nous avons vu que les racines nerveuses peuvent être atteintes par tous les processus morbides des méninges ou des os, de telle sorte qu'il se développe des névrites accompagnées de douleurs très intenses et aussi d'atrophies musculaires. Nous avons cité comme produisant ces efl'ets la carie des vertèbres avec la pachyméningite et la péripachyméningite qui l'accompagnent, puis les tumeurs intrarachidiennes qui ont leur point de départ dans les méninges, et nous avons démontré par des observations la filiation des phénomènes morbides. De même, les méningites peuvent agir sur les racines antérieures par la pression et le froncement qu'amènent leurs exsudats et atrophier ces racines. La chose est rare à la suite des méningites aiguës, bien qu'on ait vu souvent des paralysies atrophiques passagères consécutives à ces maladies (v, p. 318); elle est plus fréquente dans les méningites chroniques, surtout lorsque la maladie envahit les cordons antérieurs. C'est encore ce qu'on a observé dans quelques cas de sclérose et notamment dans une, observation que nous avons récemment fait connaître (Archiv fiir Psychiatrie und Nervenkrankheiten. Band VI. Obs. 4) et aussi dans les faits de myélo -méningite des cordons antérieurs que nous avons publiés. Il faut également rapporter à cette étiologie la pachyméningite spinale hypertrophique dont Gharcot fait une forme spéciale (*> et dans laquelle il y a, au voisinage du renflement cervical, un épaississement de la dure-mère qui s'étend d'ordinaire aux racines nerveuses et à la substance de la moelle : consécutivement, il se fait une atrophie des muscles des membres supérieurs accompagnée de symptômes d'irritation qu'il faut rapporter à la lésion des méninges et des nerfs périphériques.
b) Atrophies deutéropathiques consécutives à des myélites aiguës. — Il n'est pas douteux que la plupart des atrophies musculaires secondaires soient dues à des processus myélitiques, et dans la majorité des cas on peut admettre que les cornes antérieures sont intéressées. Les myélites aiguës, tout aussi bien que les chroniques, s'accompagnent d'atrophies musculaires bien marquées. L'apparition de cette complication est sujette à autant de variations que celle des autres symptômes ; l'atrophie, il est vrai, ne se développe jamais subitement et a toujours besoin d'au moins quelques semaines pour se constituer ; cependant elle s'établit avec rapidité, relativement à ce qui se passe dans les cas chroniques. Presque toujours elle est précédée, pendant un temps plus ou moins long, d'une paralysie motrice bien marquée survenue d'une façon aiguë ou subaiguë. Ces amyotrophies consécutives à des processus aigus peuvent disparaître; lorsqu'elles ne guérissent pas, elles arrivent assez rapidement à leur maximum et restent stationnaires : cela est bien d'accord avec la marche de la lésion anatomique laquelle, dans les cas aigus, ne progresse plus après quelques mois et d'ordinaire se cicatrise. On a surtout observé ces amyotrophies à la suite de paralysies traumatiques. Nous on avons cité des e^^emples qu'il serait facile de multiplier. La façon dont la moelle
(5) pha'op*. Lfi^Otns, çtc. Il* série, p 194;
760 AMYOTROPHIES SPINALES [pathol.
se comporte après les blessures, et particulièrement après les contusions, fait facilement comprendre cette prédisposition aux am^'otrophies : on n'a qu'à se rappeler avec quelle facilité les déchirures et les liémoiThagies atteignent la substance grise.
Il est rare qu'à la suite de maladies aiguës et en particulier do traumatismes, il survienne des atrophies musculaires 'progressives. Cependant W. GuU (Guy s Hospital Report 1858, p. 195) rapporte une observation sous le titre de Progressive Atrophg of the muscles of tlie trunli and upper extremities a (ter a hloio on the necli witli the fist.
Les hémorrhagies spontanées de la moelle, les ramollissements aigus et subaigus se comportent d'une façon tout à fait analogue. Les formes graves de ces maladies laissent presque toujours après elles des amyotrophies partielles, car elles finissent par intéresser le parenchyme médullaire quand elles n'y ont pas leur point de départ (myélite centrale, polimyélite). Dans les cas grlKes, il n'est pas bien difficile de reconnaître que l'amyotrophie est secondaire. Au début, le développement rapide de paralysies intenses et la lésion des sphincters mettent la vie en un tel danger que l'attention du médecin est absorbée par les soins nécessaires pour conjui^er ces symptômes. Ce n'est que quelque temps après que les amyotrophies se développent : elles semblent peu importantes en regard de la gravité des autres manifestations morbides, et elles ne deviennent qu'ultérieurement l'objet d'un traitement suivi.
Les paralysies consécutives aux maladies aiguës causent souvent aussi des atrophies circonscrites ou généralisées et même de l'atrophie musculaire progressive. On ne saurait dans chaque cas particulier faire autre chose que des conjectures sur la nature probable de ces atrophies ; toutefois nous avons cherché plus haut à démontrer que, dans ces cas, il s'agit tout aussi bien d'amyotrophies périphériques que d'amyotrophies méningées ou centrales.
Enfin il faut encore citer ici la paralysie spinale aiguë des enfants et des adultes. Mais dans cette afi'ection l'amyotrophie est un symptôme tellement capital que, comme dans l'atrophie musculaire progressive, on le considère plutôt comme protopathique que comme secondaire. Nous avons dit déjà, et nous le répéterons dans le paragraphe suivant, que nous ne trouvons pas de diff'érence essentielle entre les lésions anatomiques de la paralysie infantile et celles de la myélite, mais l'atrophie constitue un signe si important et si habituel de la paralysie infantile, la lésion est souvent si bien localisée dans les cornes antérieures, qu'on peut réellement considérer l'atrophie comme protopathique.
c) Les atrophies musculaires sont presque plus fréquentes encore à la suite des affections chroniques de la moelle que des affections aiguës, et il n'est pour ainsi dire aucune maladie de la moelle qui ne puisse se compliquer d'amyotrophie. La lésion anatomique, d'après les observations recueillies jusqu'à ce jour, est presque toujours légère : elle consiste le plus souvent en une extension du processus jusque dans les cornes antérieures dont les cellules sont atrophiées; plus rarement il y a périmyélite des cordons antérolatéraux. llest plus difficile de dire quel est le lien de parenté qui unit ces amyotrophies à l'atrophie musculaire progressive type; la chose est d'autant plus ardue que la conception de cette dernière affection varie suivant les auteurs. La distinction entre les amyotrophies protopathiques et deutéropathiques est purement théorique, car elle admet ce qui est à démontrer, c'est-à-dire que l'atrophie musculaire progressive type consiste en une maladie primitive des cellules nerveuses. Nous allons, pour plus de clarté, passer en revue les difierentes formes de myélite chronique : nous renvoyons pour les détails aux chapitres qui leur ont été consacrés.
1. IjS. sclérose diffuse (disséminée, en plaques) esi très communément accom-
sPÉc] PARALYSIES INFANTILES '761
pagnée d'atrophie des muscles. Elle intéresse non seulement la substance blanche et les cordons antéro- latéraux, mais il existe ordinairement dans la substance grise de grands foyers qui amènent peu à peu le ratatinement puis la dégénération et l'atrophie des cellules nerveuses ; ces foyers étant surtout fréquents au niveau des renflements, on saisit facilement la raison anatomique des atrophies. Les membres supérieurs sont les plus souvent atteints ; plus rarement des groupes musculaires des membres abdominaux sont intéressés : quelquefois les foyers de sclérose gagnent la région cervicale et le bulbe. Presque toujours ces atrophies sont évidemment secondaires :1e processus, en effet, a son point de départ, pour la substance grise comme pour la blanche, dans la névroglie et ne compromet que peu à peu la nutrition des cellules. Le plus souvent il y a d'abord des paralysies avec rigidité et contractures et plus tard seulement des atrophies, les symptômes de paralysie gardant, même alors, le pas sur ceux de l'atrophie. Ce n'est que rarement, dans la forme cervicale ou diffuse, qu'il y a de grandes atrophies généralisées,lesquelles gagnent par en haut et amènent des symptômes analogues à ceux de la paralysie bulbaire ; mais en général, même dans ces cas, il n'est pas facile de reconnaître que les atrophies sont deutéropathiques.
2. La syringomyèlie, comme nous l'avons vu, produit relativement souvent la destruction des cellules motrices et par suite l'atrophie musculaire ; quelquefois il y a dans les symptômes et le développement de ce vice de conformation, une grande analogie avec l'atrophie musculaire progressive. Il ne nous parait pas absolument certain que l'atrophie soit bien évidemment secondaire.
3. La sclérose symétrique des cordons latéraux est regardée par Gharcot comme donnant lieu à une atrophie deutéropathique. D'après nos propres recherches, il existe quelques observations de sclérose des cordons latéraux et de la substance grise dans lesquelles l'atrophie musculaire s'est développée secondairement après des symptômes de paralysie. Mais on voit ici combien la démarcation entre les atrophies protopathiques et deutéropathiques est peu nette. Gharcot considère l'atrophie simple (graisseuse) delà substance grise et des cordons latéraux comme une sclérose et la range à ce titre dans lesamyotrophies deutéropathiques, tandis que nous la rapportons à l'atrophie musculaire progressive type.
4. Enfin, Vataxie locomotrice 'progressive, la dégénéralion grise des cordons postérieurs, s'accompagne également d'amj'otrophies étendues qui sont secondaires, car elles apparaissent presque toujours tard, alors que l'ataxie locomotrice existe depuis un certain temps. D'après des recherches encore peu nombreuses, il est vrai, faites jusqu'à ce jour, il y aurait à ce moment complication de l'ataxie avec une nouvelle maladie dans laquelle l'atrophie musculaire serait alors primitive, et l'on n'est pas encore fixé si cette complication est l'atrophie musculaire progressive type ou bien une sclérose primitive des cordons latéraux. Dans quelques cas, on a constaté l'apparition simultanée d'une sclérose des cordons postérieurs et des cordons latéraux; mais, ainsi que nous l'avons déjà indiqué, les observations ne sont pas encore assez précises pour que nous puissions établir une relation exacte entre les symptômes el la lésion anatomique. — Dans quelques autres cas l'ataxie locomotrice progressive a été accompagnée d'une atrophie plus circonscrite portant sur un ou deux membres et correspondant au type de la paralysie atrophique des adultes. On ne connaît pas encore avec certitude la lésion qui engendre ce symptôme. Dans quelques-unes de ces observations, les plus anciennes, à la vérité, on n'a constaté aucune anomalie en dehors de la dégénération des cordons postérieurs. Dans un cas analogue, Gharcot a trouvé un foyer de sclérose dans une corne antérieure du renflement cervical.
§ 6. Paralysies infantiles. — L'espèce la plus importante de paralysie qu'on
762 AMYOTROPHIES SPINALES Tpathol.
observe chez les enfants a été nommée par Heine 'paralysie spinale infantile et elle dérive des processus que nous venons de passer en revue. Mais avant d'entrer dans des détails à ce sujet, jetons un coup d'oeil sur les paralysies spinales qui peuvent survenir dans l'enfance. On a vu, par ce que nous avons dit plus haut, que les paralysies ne sont pas rares dans l'enfance et reconnaissent des causes assez variables : nous en avons entretenu le lecteur en différents endroits des chapitres précédents. C'est ainsi qu'à propos des vices de conformation congénitaux et des arrêts de développement, nous avons étudié l'hydromyélie et le spina-bifida; puis nous avons noté la fréquence relativement grande dans l'enfance de la carie vertébrale et des paralysies qui en dépendent; nous avons dit combien souvent on rencontre chez les enfants la méningite cérébro-spinale exsudative; celle de nature tuberculeuse est plus rare ; nous avons rappelé les traumatismes de la moelle, le tétanos, le trismus, la chorée**). Il nous reste à décrire ici deux processus : 1) les paralysies qui apparaissent au moment de la naissance et qui sont dues le plus souvent à des manonivres obstétricales, et 2) l'encéphalite et la myélite infantiles.
1. Paralysie obstétricale des nouveau -nés ^^K — Ces paralysies sont presque toujours le résultat d'opérations obstétricales et dues soit à la pression du forceps, soit à la compression d'une partie mal engagée du corps de l'enfant, soit enfin à une traction énergique; plus rarement elles ont pour cause un accouchement spontané, mais lent.
La paralysie la plus fréquente est celle du facial ; elle est causée par la pression du forceps sur la région parotidienne. Jusqu'au jour où Landouzy (^) a fait connaître l'étiologie véritable de ces paralysies faciales, on les attribuait à la pression exercée sur le cerveau lui-même. Parfois, mais rarement, la paralysie faciale survient spontanément, par suite de compression de la tête contre le promontoire ou contre des tumeurs du petit bassin. Les traits du visage de l'enfant sont tirés d'un côté, mais le plus souvent on ne remarque la paralysie que lorsque l'enfant crie; elle est toujours unilatérale ; généralement elle est limitée à une des branches du facial et elle porte sur la paupière ou sur la lèvre. Dans ce dernier cas, elle gêne la succion et peut, par conséquent, être dangereuse; mais le plus généralement elle est sans conséquence, n'exige aucun traitement particulier et disparait d'elle-même après quelques jours. Cependant quelquefois elle persiste et l'emploi de l'électricité devient nécessaire : Duchenne a publié un exemple très instructif de ce genre. — Les paralysies des muscles des yeux, notamment de ceux innervés par l'oculo -moteur commun sont beaucoup plus rares chez les nouveau-nés et reconnaissent aussi pour cause l'application du forceps. Nadaud en fournit deux exemples et Galézowsky dit avoir observé, immédiatement après la naissance, une chute de la paupière supérieure causée par la compression directe du forceps. Ces paralysies sont également unilatérales et guérissent complètement au bout de quelques jours.
Les paralysies des membres supérieurs consécutives aux opérations obstétricales sont beaucoup plus sérieuses. C'est à Danyau ('') que nous devons la première
(1) 11 ne semble pas qu'on ait observé jusqu'à présent des scléroses congénitales de la moelle, tandis que les scléroses conj.'énitales du cerveau avec idiotie ne sont pas rares. Nous rappelons à ce sujet l'observation citée plus haut où, chez un enfant de un an et demi, idiot depuis sa naissance et atteint de microcéplialie, il y avait une silérose étendue des circonvolutions cérébrales, surtout dans les deux lobes postérieurs, et en même temps une atrophie grise des cordons postérieurs dans to ite la longueur de la moelle.
(2) p. Hilaire Nadaud, Parahjsies obstétricales des nouveau- nés. Paris, 1872.— Duchenne (de Boulogne), Électrisation lu ilisée. 3'- édit., 1872. — A. Seligmiiller, Ueber Làhmungen, welche die Kinder inler partum acquiriren (Berl. klin. Wochenschrifl, 1874, n" 40).
(3) Landouzy, Essai sur l'hémiplégie faciale chez les enfants nouveau-nés. Thèse 1839.
(4) Danyau, Paralysie du 'membre supérieur chez le nouveau-né (Bull, de la Soc. de ç1iiru,rç., 1851, t. II, p. 148).
spÉc] PARALYSIES INFANTILES "^63
observation de paralysie de ce genre amenée par l'application du forceps : il y avait parah'sie simultanée du membre supérieur gauche et du facial gauche ; la paralysie des bras était complète et la sensibilité presque absolument perdue dans le membre ; l'enfant était très faible et ne vécut que huit jours. A l'autopsie, on trouva un léger épanchement de sang dans le tissu cellulaire entourant le plexus brachial gauciie. Les troncs de ce plexus étaient teintés de sang, mais déjà au niveau des scalénes ils avaient repris leur coloration normale. Guéniot, en 18G7, a observé un fait analogue ; un troisième cas a été vu à la clinique de Depaul. D'autres opérations chirurgicales, et en particulier la version, peuvent occasionner la paralj'sie des membres. Le premier exemple de ce genre remonte à 1746 et appartient à Smellie. Les causes immédiates de cette paralysie sont, d'après Nadaud floc. cit.): a) l'introduction sous l'aisselle du doigt recourbé en crochet ; h) la descente du bras élevé sur le côté de la tète ; c) la traction énergique directe sur ce membre; c?Jla descente de l'épaule accompagnée de tractions, tandis que la tête reste arrêtée. — Enfin ces paralysies peuvent être liées à des luxations ou à des fractures de l'extrémité supérieure de l'humérus que l'on peut méconnaître dans les premiers jours.
Diagnostic. — L'enfant est incapable de mouvoir le membre paralysé ; lorsqu'on l'élève soi-même, il retombe inerte ; il ne se retire que quand on y applique un agent douloureux. La connaissance que l'on a d'une opération faite pendant l'accouchement et la marche de la paralysie qui est celle d'une paralysie périphérique, confirment le diagnostic. — On pourrait confondre ces paralysies avec des paralysies de cause cérébrale, mais ces dernières sont presque toujours précédées de convulsions généralisées.
Seligmûller adonné le tableau suivant de cette paralysie : le Lras paralysé pend immobile et dans les cas anciens dans lesquels le deltoïde est déjà assez atrophié et allongé, le membre est tout à fait semblable à celui d'une poupée. La tête de l'humérus est en rotation interne, de telle sorte que le triceps brachial est situé en avant. La main est en pronation forcée : la paume de la main regarde en dehors et le côté cubital en avant, ce qui gène singulièrement l'usage de la main, même lorsque la paralysie est incomplète. La cause de cette position est la paralysie du muscle sous-épineux, qui est innervé par la branche sus-scapulaire; dans d'autres cas c'est le deltoïde qui est paralysé. Les muscles paralysés perdent rapidement leur contractilité électrique et s'atrophient. Il y a souvent anesthésie simultanée, quelquefois il y a en même temps luxation de l'épaule (Duchenue, Smellie). — Les paralysies des deux bras sont particulièrement intéressantes. Seligmûller en rapporte un exemple. Nous-même avons observé il y a peu de temps les traces de cette même affection chez une petite fille de dix ans, quij au moment de sa naissance, avait été paralysée complètement des deux bras. A l'âge de 4 ans, pour la première fois, elle commença à faire quelques mouvements avec les bras déjà fortement atrophiés. Dans le cours de l'année, il y eut une amélioration progressive et la malade put se servir un peu de ses membi-es, pour manger, par exemple; elle commença même à écrire. L'enfant, disent ses parents, était veûue au monde par le secours de l'art, et nous tenons du médecin, qu'on avait pratiqué la version, puis opéré une traction sur les pieds, les deux bras étant étendus sur les côtés de la tête.
La marche est généralement aussi simple que dans les paralysies faciales de même cause, et la guérison spontanée est la règle, comme nous l'enseigne le cas de Depaul. L'observation que nous venons de raconter montre que la guérison peut se faire d'elle -même, même après plusieurs années. Cependant tous les cas ne sont pas aussi favorables: l'enfant ne guérit pas toujours, les membres n'arrivent pas à leur développement normal, mais se déforment et s'atrophient, — L'agent thérapeutique le plus important estVélcctricité. Duclienne cite des observations de cas même anciens et compliqués de luxations dans lesquels, grâce à des séances répétées de faradisation , on obtint une amélioration de la paralysie et de l'atrophie. Les travaux de Seligmiiller sont tout à fait concordants.
La paralysie des membres inférieurs reconnaissant pour cause des opérations d'accouchement çst plus rare encore; on l'a vue après des tirailleçaents et des
"64 AMYOTROPHIES SPINALES [pathol.
déchirures de la colonne vertébrale, ou de !r. moelle elle-même, à la suite de violents efforts d'extraction. Nous avons déjà relaté plus haut (p. 417) un cas de déchirure de la moelle publié par Parrot. D'après Wigand, l'extraction par le cou est particulièrement dangereuse, quand en même temps on fléchit le tronc en arrière. Cette paralysie semble être toujours le résultat d'une lésion de la moelle, aussi son pronostic est-il grave et la plupart des enfants meurent dés les premiers jours. Pourtant une distorsion de la colonne vertébrale n'a pas toujours des conséquences aussi funestes : souvent en faisant l'extraction par les pieds on a entendu un craquement qui a fait admettre une déchirure des ligaments, et pourtant les enfants sont venus au monde bien portants et n'ont présenté plus tard aucun signe de maladie.
2. Encéphalite et Myélite congénitales. — En 1865, Virchow <^) le preœiier a appelé l'attention sur les altérations microscopiques et quelquefois même macroscopiques qu'on rencontre souvent chez les enfants qui ont succombé avant de voir le jour ou immédiatement après leur naissance. La principale de ces lésions est la métamorphose graisseuse des cellules de la névroglie, qui se gonflent et se transforment en cellules granuleuses arrondies, volumineuses. Le nombre de ces éléments est quelquefois très considérable ; on les rencontre dans la substance blanche, notamment dans celle des hémisphères cérébraux et des cordons blancs de la moelle. Généralement il n'y a pas d'autre altération apparente de la substance nerveuse, dont la couleur et la consistance ne semblent pas modifiées à l'œil nu; parfois il existe un ramollissement de la substance blanche analogue au ramollissement cadavérique. Virchow a observé ces altérations surtout chez les nouveau-nés morts à la suite d'exanthèmes aigus (variole) ou de syphilis ; le processus semblait être une encéphalite et une myélite interstitielles. Plus tard, d'autres observateurs ont contesté la nature inflammatoire de CCS altérations, et Hayem (^> a constaté à sa grande surprise, dans tous les cerveaux des nouveau-nés qu'il a examinés , l'existence de ces corps granuleux en nombre plus ou moins considérable, et il s'est demandé s'ils n'appartenaient pas à la structure normale du cerveau dans tout le jeune âge. Parrot '^) aussi, dans ses études sur la dégénérescence graisseuse interstitielle diffuse du cerveau, ne peut pas trouver dans la présence de ces éléments la preuve d'une inflammation, car au voisinage des endroits où ils existent, il y a plutôt une diminution qu'une augmentation des cellules de la névroglie: il considère la lésion comme une dégénérescence graisseuse des éléments de la névroglie, amenée surtout par une alimentation insuffisante, et par conséquent survenant particulièrement dans les cas où la mort a été causée par la faiblesse et l'atrophie. Peu de temps après, M. Jastrouitz (^), dans un travail sur soixante-cinq observations, cherche à démontrer que l'existence des corps granuleux dans le cerveau ou dans la moelle n'a rien de pathologique, mais appartient au développement normal de ces organes ; il les a toujours rencontrés aussi bien chez les enfants morts avant terme ou immédiatement après la naissance (38 sur 65), que sur des enfants venus au monde parfaitement bien portants : plus l'enfant était âgé, moins cette altération était marquée; le premier enfant chez lequel l'auteur ne l'a pas rencontrée avait cinq mois, le plus âgé chez lequel il l'a observée avait sept mois. Gomme Parrot, Jastrowitz trouva les corps granuleux dans la substance grise de la périphérie du cerveau, dans les nerfs optique et olfactif, mais leur lieu de pré-
(1) Wirchow, Vor/rar; auf der Naturforscher-Versammiung zu Hannover, 1865, et Congénital Encephaliiis uad Myelilh- (Arch. fur palhologisrhe Anatomie, Band XXX VIII, !>. 129-138, u. XLIV, p. 473).
(2) Hayem, Elude sur les dioerxes formes de l'enréplialile. Paris, 186S, p. 79.
(3) Parrot, Arch. de physiol. nonn. et pathol , I, 1868, p. 530, 622, 703.
(>) Jastrowitz, Studien iiber Eacrphalilis uiid Myelitis des Kindersalkrs (Archiv f. Psych. u, Ner^ reHhranhheitcH, BanU II, p. 389-414, u. 111, p. 162-213J.
spér.] PARALYSIE SPINALb; INFANTILE 765
dilection est, d'après lui, comme le dit Virchow, la substance blanche des hémisphères cérébraux; on les a vus plus rarement dans le cervelet, et on n'en trouve pas trace dans les pédoncules cérébraux ni dans la protubérance, mais ils se montrent de nouveau dans la moelle allongée. On les rencontre d'une façon aussi constante et en aussi grand nombre dans la moelle que dans le cerveau, mais rien, dans leur mode de répartition, ne rappelle la dégénération de Tlirck. Sur vingt-neuf moelles de nouveau-nés, dix -huit ont été trouvées intactes et douze plus ou moins altérées; sur neuf moelles d'enfants âgés de un à cinq mois, une seule renfermait des corps granuleux ; l'altération, au contraire, est commune chez le fœtus. Leur siège favori se trouve dans les cordons postérieurs : sur onze cas ils les occupaient sept fois exclusivement; quelquefois on les a observés dans les cordons latéraux, surtout dans leur segment postérieur, très rarement dans les cordons antérieurs et les pyramides. On peut admettre avec Jastrowitz que les causes de cette prédilection marquée sont le développement tardif et la croissance rapide des cordons postérieurs. Jastrowitz conclut de ses recherches que les corps granuleux sont normaux dans le cerveau et dans la moelle à une époque déterminée du développement embryonnaire, ce qui confirmerait la théorie de Stricker et Leidesdorf , d'après laquelle chaque cellule embryonnaire serait, à une époque très précoce de la vie foetale, un corps granuleux. On ne peut donc plus considérer ces derniers comme ayant une signification pathologique que lorsqu'ils occupent une place qui ne leur est pas habituelle, ou bien lorsqu'on les constate à une époque déjà éloignée de la naissance. Il est possible que la faiblesse de constitution, l'atrophie, la syphilis congénitale, les exanthèmes aigus, soient des causes de leur production. — Récemment Eichhorst <*>, dans son travail sur le déveleloppement de la moelle, a confirmé, à part quelques différences insigni fiantes, la manière de voir de Jastrowitz relativement aux corps granuleux.
Paralysie spinale atrophique. — Paralysie spinale essentielle de l'enfance — Paralysie spinale infantile. — Paralysie de dentition. — Paralysie graisseuse des enfants.
— Le premier auteur qui ait fait mention de cette intéressante maladie semble avoir été le médecin anglais Underwood (-) ; il est vrai qu'il dit seulement en passant que, à la suite des convulsions dues à la dentition, il peut survenir des paralysies qui semblent être causées par la dentition ou par un ét.it gastrique saburral (3), De même Shaw (^) et Berhara (5) ne font que citer cette maladie. Kennedy (P) la décrit sous le nom de paralysie temporaire. Mais elle ne conquit le rang qu'elle mérite d'occuper dans la pathologie qu'après les ti'avaux remarquables de Heine, dont le premier a pour titre : Beohachtungcn i'iber Lahwmngszusiunde dcr untern ExlremiUUen und derea Behandlung (Stuttgard, 1840) et le second : Die spinale Kinderlàhmung (.Stuttgard, 18GU). Heine distingue la période paralytique et la période atropbique, à laquelle a])pai-tiennent les contractures et les déformations consécutives, dont il indique avec le plus grand soin le traitement orthopédique. Puis Rilliet (*) et plus tard Iliiliet et Barthez (S) ont désigné la maladie sous le nom de paralysie infantile essen-
(1) Eichhorst, Ueber die EntwickeUng des mrnschlichen Rùckenmarcks und seiner Formclemenls (Virchow's Ar';li. fiir patholo'jische Aaatomie, 18*5, Band LXIV).
(2) Underwood, Treatise on Ihe diseases of Ihe children. Londoii, 1/84, traduit de l'anglais par Lefébre de Villebruiic. Taris, 178G.
(3) Marshall Hall a observe des paralysies consécutives à. la dentition et les a considérées comme des paralysies réflexes.
(4) John Shaw, Sature and Ireatmcnt of Ihe distorsions lo wliich Ihe spiae and the boncs of ihe chc.;t are siihjict. 182i'.
(5) Berhain, London med. et xurgic. Journ'd, 1855.
(C; Kennedy, Uubl. med. Prcsf, Splber 1841, et Uuhl. Quart. Journ. of med. se., 1850, Fobr. p. 85). — Kennedy divis(; en trois, catégories les paralysies qui frappent les nourrissons et les enl'iints jusqu'à l'i\{,'e de 15 ans : a) paralysies temporaires; b) paralysies permanentes, et e) paralysies survenant après des lièvres. La paralysie temporaire srt montre souvent chez des entants de 9 mois à 9 ans qui avaient été bien jortants jusque-là : elle débute subitement et ne dure jamais plus de 10 jours. Les rauses en sont : irritation de l'intestin, dentition, décubitus habituel sur un seul côlé. Traitement : allérants, évacuants (calomel), bains chauds.
{') Rilliet, G i:. méd. de Par.s, 1851, p. C81.
Ifi) Rilliet et Barthez, Traité clinique et iratiqiie des maladies des enfants, l'ariï, 1853.
766 AMYOTROPHIES SPINALES [pathol.
tielle. Ensuite vinrent les travaux de Bouchut (0 et ceux ùu professeur W. Vogt de Berne (2). Duchenne publia d'abord dans la Gasette hebdomadaire de 1855 (3) ses recherches sur la J'aradisation des muscles et sur les résultats du traitement électrique dans cette maladie et les reprit dans les diverses éditions de son Electrisation localisée: la dernière, parue en 1872, renferme un exposé complet des nouvelles recherches anatomo-pathologiques. Aux travaux de Duchenne se rattachent ceux de son fils('') et de Laborde {'>). — L'historique de cette maladie entre dans une période nouvelle avec la découverte des altérations de la moelle qui en sont la base et dont les premières observations appartiennent à Gornil et à Lockhart-Glarke, les plus complètes à Prévost, Charcot et Jotl'roy, Roger et Damaschino. En Allemagne, des observations analogues ont été laites par de Recklinghausen, Rotli et récemment par nous-même : nous en reparlerons en traitant de l'anatomie pathologique. Nous aurons également à citer encore d'autres travaux à propos de la pathologie, de la marche et du traitement chirurgical et électrique.
Le nom de la maladie a souvent changé ; il a été emprunté, tantôt aux symptômes prédominants, tantôt à la nature supposée du mal. D'abord on l'a nommée paralysie de dentition, à cause de son développement fréquent au moment de la dentition, et ce nom est encore usité en Angleterre. Marshall-Hall et d'autres auteurs l'ont rangée parmi les paralysies réflexes. Kennecly a désigné sons le titre de paralysie temporaire des cas à marche favorable, Rilliet et Barthez, qui n'ont pa s pu constater une altération des organes nerveux centraux, l'ont dénommée paralysie infantile essentielle, et cette désignation a été pendant longtemps la plus usitée. C'est à Heine que l'on doit le mot de paralysie infantile spinale (Spinale-Kinderlàhmuyig)-, le plus usité en Allemagne. Duchenne, qui porta surtout son attention sur la dégénérescence des muscles, employa d'abord l'expression de paralysie atrophique graisseuse de Venfance et ensuite celle de paralysie atrophique de Venfance.
Toutes ces expressions en usrige dans le langage médical désignent sufnsamment la maladie; pourtant les paralysies essentielles disparaissent de plus en plus de la pathologie nerveuse et ce terme est é^-alement condamné en ce qui concerne cette affection. Les désignations de :paî'alysie spinale e\, paralysie atrophique nous semblent également justes ; celle de Duchenne vise le symptôme le plus frappant, l'atrophie musculaire, celle de Heine la lésion anatomique fondamentale qui est évidente sinon dans tous, du moins dans la majorité des cas. De plus, elle implique une distinction entre cette maladie et les paralysies de cause cérébrale ou encéphalique qui aboutissent aussi à l'atrophie, mais en passant par des phases toutes différentes.
Sj/mptomatoîogie. — La paralysie spinale infantile est une maladie qui se développe généralement chez les enfants en bas âge après quelques légers malaises de courte durée et qui, quand elle ne rétrocède pas, amène une atrophie musculaire très marquée, puis des contractures et des déformations qui ont pour conséquence un arrêt de développement des membres paralysés. Elle évolue en deux périodes bien distinctes : 1) ipèriode du développement aigu de la paralysie et 2) période d'atrophie musculaire, de déformation, etc.
1. Période du développement aigu de la maladie. — Dans la majorité des cas, la maladie a un début aigu avec symptômes fébriles. La fièvre est le plus souvent précédée pendant quelques jours par des prodromes analogues à ceux des autres affections fébriles et qui n'ont rien de caractéristique : faiblesse, abattement, tristesse, perte d'appétit, parfois tiraillements dans les membres et dans les reins. D'ordinaire, la fièvre, dès son apparition ou plus souvent encore après plusieurs jours est accompagnée d'une attaque éclamptique qui peut
(i) Bouchut, De la nature et du traitement des maladies essentielles de l'enfance (Union méd., 1867, p. 13'\ 130, 134).
Citons encore ;
Brunicke, l'eher die sog. essentiel. Paralyse der Kinder fJourn. fur Kinderkrankheilen, 1861). — Steiner und Neureutter, Paral;/sen im lUndesalter (Prng. Vierte/jahrschrift, 186 î, IIU. — Le D' Karl Kétli (de Pesth), Beilrag zur Nosogenie der Kinderlàhmung fJahrliuch des Kinderheilkunde, 1873, X, p 139) ne resrarde pas la maladie comme étant exelusivement de cause spinale. — D' Louis Bauer, On infantile jmraUjsis. St-Louis med.Journ., 1870, Novbr., vol. VU, 6, p. -iSl (contractures généralement j.ares\ — G. Salomnn, Zar Diairnone und Thérapie einiger Làhmimgsformcn im kiadlichen Aller. Jahrbuch f. Kinderht'itliunde.'yieue Folge Band, I, 1S68, p. 370. — Th. Simonj Fine hesondere Form der Kinder Idhinung l'urrh rn-rpha'o-malacische Herde (Virchow's, Arch. Band LU, Heft 1, p. 103-114).
(2) Vo2:t, Die essentielle Làhmvng der Kinder. Hern, 1858.
(3) Duchenne (de Boulogne), De l'' paralysie atrophique graisseuse de l'enfanbr. (G't:. Inb't. de )i,f',.Vc'ne e('7fc/i/)arsf(V, 1855.)
(4) Duchenne fils. Archives gèa. de méd. 1S64, 6' série, t. IV^ p. iS, IS'é
(5) Laborde, De la paralysie dite essrnt'e'le de l'enfui' e. 'Ihëse, Paris, 1864.
rÉc] PARALYSIE SPINALE INFANTILE 767
se répéter plusieurs fois. La "paralysie apparaît généi^alement, soit immédiatement, soit peu de temps après cette attaque ; elle se manifeste assez brusquement, atteint d'emblée son summum ou bien continue pendant quelque temps encore à devenir plus forte et à s'étendre davantage. Tel est le début ordinaire, mais il peut s'effectuer de bien d'autres façons. Et tout d'abord l'intensité et la durée de la fièvre sont sujettes à de grandes variations : quelquefois elle est très violente, accompagnée d'état typhoïde et dure plusieurs jours ; on l'a vue persister de dix à douze jours (Duchenne, fils); ordinairement elle tombe au moment où apparaît la paralysie. Dans d'autres cas la fièvre a une durée éphémère et à peine appréciable; elle peut même manquer complètement, et la paralysie n'est alors précédée que d'un peu de malaise qui peut passer inaperçu : l'enfant se couche en apparence bien portant et il se réveille le lendemain matin paralysé d'un ou de plusieurs membres. Ce n'est pas là un fait extrêmement rare, à tel point que Kennedy a pu dire que les paralysies qu'on découvre le matin et qui sont survenues sans fièvre et sans autres symptômes généraux ont souvent pour cause une mauvaise position dans le lit, qui produit ce qu'on appelle vulgairement l'engourdissement des membres.
Quelquefois aussi, dans les cas fébriles comme dans les cas afébriles, il n'y a pas d'attaques éclamptiques. D'autres fois, l'apparition de la paralysie est précédée ou accompagnée de douleurs. Les enfants âgés de trois, quatre ou cinq ans, se plaignent souvent de tiraillements douloureux dans les membres qui vont être le siège de la paralysie, et de douleurs dans les reins et entre les épaules.
Les muscles sont fréquemment sensibles à la pression. Les petits enfants ne peuvent manifester la douleur que par les cris violents qu'ils poussent spontanément ou plus souvent lorsqu'on les prend pour les lever. Quelquefois avant la paralysie, on remarque des contractures passagères et des convulsions cloniques,
La paralysie elle-même se développe d'ordinaire brusquement, d'une façon apoplectique, cependant il est en somme assez rare qu'elle atteigne ainsi d'emblée sa plus grande intensité: le plus souvent elle s'étend et progresse pendant le premier et le second jour. Il est rare de la voir apparaître petit à petit, commençant d'abord par une simple faiblesse qui se transforme dans l'espace de une à trois semaines en une paralysie intense. Il est plus exceptionnel encore delà voir procéder par poussées successives, la paralysie venant à disparaître, puis reparaissant après quelques semaines, persistant alors et aboutissant à l'atrophie musculaire.
La forme et l'extension de la paralysie sont extrêmement variables. Les membres sont le plus souvent atteints et cela dans une forte proportion, mais les muscles du tronc, notamment ceux du dos et aussi ceux de l'abdomen, peuvent être intéressés. Quand les membres sont pris, ou bien ils le sont tous les quatre, ou bien il y a hémiplégie ou paralysie alterne, ou bien enfin paraplégie. Il n'est pas rare qu'un seul membre soit paralysé (tnonoplégie, R. Volkmann) ou qu'une partie seulement des muscles d'un membre soient frappée {paralysie partielle, Heine). Les atrophies et les contractures de muscles isolés survenant à un âge plus avancé, par exemple, du sterno-cléido -mastoïdien, des muscles du dos, des adducteurs de la cuisse, sont rapportés avec beaucoup de vraisemblance, par beaucoup d'auteurs, à des paralysies infantiles rudimentaires *'>. — Les paralysies ne se limitent pas toujours aux membres; on reconnaît la paralysie du tronc et des muscles sacro-lombaires à ce que les enfants ne peuvent plus rester sur leur séant ou supportent peu de temps la position assise : leurs muscles sont inca}»ablesde les soutenir et ils tombent en arrière ou, ce qui est plus fréquent, en avant,
(1) Durhenne fils nous fournit la statistique suivante, relativement à la forme de In paralysie dans 62 cas ; 5 paralysies généralisées, 9 paraplégies, 1 hémiplégie, 2 paralysies croisées, 25 paralysies du membre inférieur droit, 7 du gauche, 10 paralysies du membre supérieur droit ou gauche, 2 pmalysirs doubles des membres supérieurs, 1 paralysie des muscles du tronc de l'abdomen.
768 AMYOTROPHIES SPINALES [pathol.
et la colonne vertébrale prend une forte courbure anormale. Les petits enfants crient lorsqu'on les assied et n'essayent jamais de se mettre d'eux-mêmes sur leur séant. La tête reste toujours libre dans la paralysie infantile proprement dite, le facial, l'hypoglosse et les muscles des yeux ne sont pas intéressés, de telle sorte que la maladie ne semble pas s'étendre jusqu'à la moelle allongée (*>.
La paralysie est donc presque exclusivement motrice; en général elle est intense; presque toujours l'influence delà volonté est à peu près complètement abolie pendant un temps plus ou moins long, et dans les cas les plus légers seulement, la paralysie est incomplète à toutes ses périodes. Duchenne nous a laissé des recherches faites avec le plus grand soin sur Xètat électrique des muscles parali/sés. La contractilité faradique est diminuée de bonne heure, et finit par se perdre complètement: ce fait est caractéristique. Duchenne a étudié aussi, par des recherches multipliées, le temps nécessaire pour l'abolition de cette contractilité et la rapidité aveclaquelle cette propriété disparait; une fois, il a eu occasion d'expérimenter sur des muscles paralysés depuis trois jours; le cinquième jour seulement, il a pu constater une diminution appréciable de la contractilité électrique dans le deltoïde, alors que cette propriété était encore tout à fait normale dans les muscles de l'avant-bras et de la main ; le lendemain, le deltoïde avait complètement perdu sa contractilité. Dans d'autres muscles aussi, il l'a trouvée anéantie déjà après sept ou huit jours. La façon dont les muscles se comportent sous l'influence du courant faradique a, d'après Duchenne, non seulement une importance diagnostique, mais encore une valeur pronostique. La contractilité électrique se conserve dans les muscles qui sont paralysés d'une façon seulement passagère : plus elle diminue, plus profondément les muscles sont altérés. Cependant Duchenne ajoute que partout où il subsistait un reste de contractilité électrique, la motilité réapparut sous l'influence du traitement par l'électricité. Quand les muscles ne réagissent plus du tout, ils ont subi en entier la dégénérescence graisseuse et ne laissent plus d'espoir de guérison. La façon dont ils se comportent sous l'influence du courant continu est en général analogue, sauf quelques légères difl'érences. Dans les cas anciens et stationnaires, le courant continu et le courant induit agissent généralement de même. Mais, dans les cas récents, on trouve quelquefois ce qu'on a appelé la réaction dégénèrative (Entartungsreaction) dans laquelle la contractilité électro-faradique est abolie ou fortement diminuée, tandis que la contractilité électro-galvanique est exagérée (M. Benedict, G. Salomon). D'après M. Rosenthal et Frey, et contrairement à l'opinion de Duchenne, la contractilité électrique peut encore faire défaut quelque temps après que les muscles ont recouvré leur contractilité volontaire. Quand la dégénérescence graisseuse est complète, toute réaction faradique ou galvanique est abolie.
Parallèlement à ces symptômes électriques se montrent des troubles trophiques. Dès les premiers jours on remarque une grande flaccidité des muscles qui augmente les semaines suivantes, de telle sorte que les membres, même lorsqu'ils ne sont pas complètement paralysés, sont ballants; les articulations sont relâchées et l'on a admis, dès cette première période, une faiblesse des ligaments articulaires, laquelle cependant ne survient que plus tard. Parfois l'atrophie des muscles est appréciable déjà après quinze jours aux membres inférieurs, surtout aux cuisses; elle reste, il est vrai, facilement dissimulée par le développement de la graisse, mais elle peut néaiuuoins être constatée par un examen quelque peu atlentif; elle est surtout évidente sur les muscles de l'épaule, du bras et de la jambe. Les membres paralysés ont du reste un aspect encore assez normal, sauf que leurs extré-
(1) Une fois nous avons trouvé un petit foyer de sclérose dans la moelle allongée ; pendant la vie, il n'y avait eu aucun symptôme se rattachant à cette lésion (Arch. f. Pnych. w. Nervenkranhheiten, Band VI, 1875).
spÉc] PARALYSIE SPINALE INFANTILE 769
mités terminales, les doigts, les orteils, et aussi les genoux et les coudes, sont un peu cyanoses et enflés, et que leur température est presque toujours évidemment au-dessous de celle du côté opposé; souvent aussi ils sont couverts d'une sueur froide (^'.
Les autres symptômes des paralysies spinales ou font complètement défaut ou sont tout à fait relégués à l'arrière-plan. La sensibilité et les sphincters sont presque toujours intacts. Cependant il y a assez souvent chez les enfants émission involontaire de l'urine, bien que la véritable incontinence soit rare et ne dure que peu de temps lorsqu'elle survient. Des troubles persistants de la sensibilité sont également rares, bien qu'au début on ait noté souvent l'hyperesthésie.
La maladie suivant son cours, les symptômes de paralysie s'améliorent presque constamment, mais leur guérison intégrale est exceptionnelle. Il est des cas qui évoluent d'une façon très bénigne (paralysie temporaire de Kennedy), dans lesquels il ne se fait pas d'altération bien marquée des muscles et qui, même sans traitement, guérissent dans l'espace de quatre à huit semaines. D'autres fois la marche est plus lente et les malades ne guérissent entièrement qu'après plusieurs mois. Mais chez le plus grand nombre, la guérison est moins complète et il subsiste des restes de paralysies et d'atrophies qui sont causes de troubles consécutifs; mais il faut dire que dans la majorité de ces cas défavorables, un certain nombre de muscles malades et surtout ceux dans lesquels la paralysie était incomplète, récupèrent ultérieurement leurs fonctions. Les muscles de l'épaule sont ceux qui guérissent le plus facilement, puis ceux de l'avant-bras ; la paralysie du deltoïde et celle du triceps est la plus rebelle. Au membre inférieur ce sont les adducteurs de la cuisse, le triceps, le droit antérieur et les péroniers qui recouvrent le plus difficilement leur intégrité fonctionnelle. — C'est de cette façon que la maladie arrive à sa seconde période.
Quant au pj-onostic delà première période, la terminaison par la mort n'a été observée que très rarement : la paralysie ne s'empare d'aucun organe indispensable à la vie et ne remonte pas jusqu'à la moelle allongée ; les symptômes fébriles ne sont pas assez intenses pour être menaçants par eux-mêmes, et les convulsions éclamptiques seules constituent un danger; cependant elles n'éclatent qu'au début de la maladie, avant qu'il n'y ait paralysie, de telle sorte qu'il est difficile de dire quels sont les cas de convulsions mortelles qui sont à rapporter à la paralysie infantile. — Les guérisons complètes ne sont pas absolument rares, mais le chiffre n'en est pas très élevé relativement au grand nombre des malades; elles sont, d'une façon générale, d'autant plus fréquentes que les symptômes de paralysie ont été moins prononcés. Cependant cette règle souffre des exceptions : des paralysies circonscrites peuvent laisser des infirmités, tandis que des paralysies très étendues peuvent disparaître sans laisser aucune trace. L'amélioi'atiun se manifeste déjà dans la troisième ou la quatrième semaine, mais sa marche est généralement lente, et, après des mois, on observe encore des progrès dans le sens de la guérison. Plus on est éloigné du début do la maladie, plus la guérison est aléatoire, et moindre est la somme des améliorations que l'on peut espérer. D'après Kennedy, la durée des paralysies temporaires, c'est-à-dire de celles qui sont curables, est de un à deux mois; on est en droit de considérer comme définitives les paralysies qui après six à neuf mois ne marchent pas vers la guérison.
Le plus souvent donc la maladie aboutit à une paralysie pariielle persistante avec atroplde et déformations consécictives des parties paralysées. Il serait important de pouvoir déterminer aussitôt que possible quels sont les muscles destinés à recouvrer leurs fonctions et quels sont ceux qui sont voués sans retour
(i) Heine déjà, insiste sur l'abaisseinciit du la température, la coloration bleuâtre des membres paralysés et sur la sueur froide prol'use qui les recouvre, surtout aux pieds.
Leydkn. Moelle épiniere. 49
770 AMYOTROPHIES SPINALES [pathol
à l'atrophie. Duchenne attachait la plus grande importance à la conservation de la contractilité faradique; il pensait que partout où après quinze jours les muscles avaient conservé une partie de leur contractilité électrique, la motilité devait réapparaître tût ou tard. Cette assertion est peut-être trop absolue, mais la conservation de la contractilité électrique, la lenteur ou la rapidité de sa disparition, sa diminution plus ou moins grande, enfin son retour fournissent des éléments importants pour le pronostic.
2. Période cfntropliie et de déformation. — Les muscles définitivement paralysés subissent une atrophie considérable à laquelle s'ajoute ultérieurement une formation abondante de graisse, de telle sorte que les membres atrophiés ont ordinairement au moins leur diamètre normal. La peau elle-même contient un pannicule graisseux énorme, ce qui augmente encore beaucoup la circonférence des parties malades. Quant aux muscles , ils subissent la dégénérescence graisseuse : ils ont une consistance molle et pâteuse, et la substance musculaire est à peine reconnaissable ; les membres tout entiers sont mous, ballants et présentent ultérieurement des moditications très intéressantes à connaître au point de vue de l'intervention thérapeutique.
1) Les membres -paralysés sont enrayés dans leur croissance et leur développement, et cela d'autant plus que la paralysie a été complète et s'est développée plus tôt. Lorsque la paralysie existe depuis quelque temps, et souvent déjà après six mois, on remarque que le membre malade a crû moins vite que le membre sain ; il est plus court et les os sont un peu plus minces. Plus la croissance de l'enfant va progressant, plus la diflerence s'accuse : celle-ci atteint son maximum lorsque le développement de l'organisme est achevé, et elle est parfois telle que le membre malade est suspendu au tronc comme un petit appendice à peu près inerte. Les os sont plus courts et plus minces, et cela d'une manière variable suivant les divers segments du membre ; la ditférence est particulièrement frappante aux os des doigts et des orteils. Les autres tissus constitutifs du membre sont également arrêtés dans leur croissance , comme il est facile de le constater sur le vivant ou sur le cadavre, pour les artères et les troncs nerveux. Les muscles encore existants et surtout leurs tendons sont plus petits et plus minces que du côté sain. Des différences aussi accentuées s'observent surtout sur les membres inférieurs ; elles sont plus rares et moins marquées sur les membres supérieurs, qui sont généralement atteints d'une façon moins intense.
2) Parmi les manifestations trophiques tardives, celles des muscles occupent le premier rang. Souvent les muscles n'existent qu'à l'état rudimentaire : ils sont diminués de longueur et d'une consistance extrêmement molle et pâteuse. Nous avons suffisamment parlé de la façon dont ils se comportent vis-àvis de l'électricité; mais à côté des modifications trophiques des muscles, il faut étudier aussi celles de la peau et des os. La peau est chargée de graisse, dure, fraîche au toucher, d'une coloration bleuâtre , souvent un peu œdématiée ; l' épiderme et les ongles ne sont pas modifiés. Quelquefois il y a un gonflement des os du pied ou de la main, analogue à celui qu'on observe dans d'autres paralysies et dont nous nous sommes déjà occupés (voyez p. 119). De plus, les os sont souvent très fragiles et flexibles presque comme dans l'ostéomalacie, d'où résultent des courbures et des déviations de tous les genres et même des fractures. C'est à la même cause qu'il faut rapporter la scoliose sur laquelle Heine a attiré l'attention. Les vertèbres et les côtes sont extraordinaii^ement molles et d'une structure spongieuse (*> : leur substance corticale est très mince, leur tissu spongieux est
(1) Voyez par exemple notre troisième observation in Arch. f. Psychiatrie und Nervenkrankheitcn^
Laiid \1, p. ;7J.
HK/ieiicnt
SPÉc] PARALYSIE SPINALE INFANTILE 771
prédominant, de telle sorte, que le poids de la partie supérieure du corps fait ployer les os et ils se courbent entraînés par l'action musculaire qui est plus forte d'un côté que de l'autre. Ce résultat et les déformations indiquées plus haut trouvent un adjuvant dans les contractures musculaires dont nous nous occuperons tout à l'heure,
3) Les membres atrophiés sont en général fiasques ; ils pendent inertes obéissant à la pesanteur et on leur imprime avec une extrême facilité toute espèce de mouvements passifs. Il en résulte une laxité particulière des ligaments articulaires, sur laquelle Heine surtout a attiré l'attention, et qui prédispose aux luxations et aux subluxations. C'est surtout aux genoux que la chose est visible lorsqu'il y a paralysie incomplète : les genoux se plient en arrière et en dedans, lorsque le sujet est debout, et il se forme un genoïc en dedans; en même temps l'articulation est lâche, il y a faiblesse ou paralysie incomplète du triceps et du droit antérieur, tandis que les fléchisseurs ont conservé presque toute l'intégrité de leur force : c'est ce qui fait que le malade cherchant une attitude qui corrige la faiblesse des muscles et lui assure son équilibre, place son genou fortement en arrière, afin de l'empêcher de s'infléchir en avant. On voit aussi des malades, dans le même but, soutenir le genou ou plutôt la cuisse avec une main placée en avant et la repoussant d'avant en arrière. — Au bras, on peut observer la luxation complète de l'humérus, sous l'influence de l'allongement des ligaments produit par le poids du membre. Cette laxité est la conséquence de l'atrophie complète ou presque complète des muscles qui entourent l'articulation.
4) Pour peu qu'il subsiste de la substance musculaire en quantité suffisante, il survient volontiers des contractures qui s'établissent quelquefois rapidement, d'autres fois lentement; parfois elles font complètement défaut. Lorsqu'elles se produisent, elles entraînent une position vicieuse du membre, puis peu à peu des modifications dans les rapports des surfaces articulaires et des altérations dans l'article. Plus le membre a été entravé dans sa croissance, plus les contractures s'y manifestent énergiquement et donnent facilement naissance à des déformations extrêmement prononcées.
Ces contractures sont à ranger parmi les contractures paralytiques ; elles sont dues en partie à l'action prépondérante de quelques groupes musculaires moins paralysés que leurs antagonistes (Delpech) : les muscles encore capables d'action se contractent, et comme leurs antagonistes ne contrebalancent pas leur action, ils arrivent peu à peu à se maintenir dans un état persistant de raccourcissement. Cependant telle n'est pas la cause unique des contractures ; Volkmann et Hiiter ont montré qu'elles pouvaient être engendrées par la position que la pesanteur ou même l'usage font prendre au membre. Heine surtout a fait remarquer le rôle que joue dans l'étiologie des contractures de la paralysie infantile, l'usage particulier que les malades font des membres paralysés. Dans les paralysies intenses, les enfants se traînent parterre, les jambes étant fléchies et de travers ; peu à peu elles gardent cette position, et c'est de cette façon que se forment la jjlupart des déformations dans la paralysie infantile. Dans presque toutes les grandes villes, on r-encontre de ces individus à membres inférieurs complètement atrophiés, qui marchent sur les mains ou à l'aide de petits vagons quelquefois très ingénieux. On voit plus souvent encore des malheureux se soutenant à l'aide de béquilles et portant un membre inférieur rudimentaire sous forme d'un appendice inutile suspendu à leur tronc; quelquefois cependant quand l'arrêt de développement a été moins considérable, le membre atrophié est utilisé pour la marche à l'aide d'une espèce d'échasse ou d'une chaussure très élevée. D'ordinaire il y a chez ces malades une forte contracture du genou, et souvent aussi de la hanche. Néanmoins la plupart des contractures occupent les pieds : presque tous les pieds bots non
772 AMYOTROPHIES SPINALES [pathol.
congénitaux et la plupart des difformités du pied postérieures à la naissance, sont de nature parai jtique et sont dues à la paralysie infantile. Le vice de conformation le plus ordinaire est le pied bot équin avec un léger degré de varus ; plus rarement il y a pied plat, plus rarement encore pied bot talus ou talus valgus.
On no sait pas au juste le rôle que joue dans ces contractures, à côté des causes mécaniques ci- dessus énoncées, la lésion anatomique des muscles; cependant il est probable que les muscles incomplètement paralysés et atrophiés aboutissent souvent à une dégénération scléro-fibreuse et se raccourcissent.
On observe des contractures et des déformations analogues sur les membres supérieurs, mais plus rarement que sur les membres inférieurs. L'épaule et la main sont surtout atteintes : les doigts et le poignet sont immobilisés dans la flexion, tandis que généralement le coude reste libre, A l'épaule, il y a raccourcissement du pectoral, du deltoïde, souvent aussi du trapèze, avec élévation de l'épaule et impossibilité d'écarter le bras du tronc. — Enfin dans les paralysies très fortes qui intéressent les muscles du tronc, il se fait une scoliose latérale, habituellement dirigée à gauche, qui reconnaît pour cause, ainsi que nous l'avons déjà dit, outre la paralysie des muscles du tronc, le ramollissement des os.
Il est remarquable que presque toutes les infirmités consécutives, atrophies et déformations, peuvent, avec assez de certitude, être rapportées à la paralysie musculaire. Nous avons fait remarquer à plusieurs reprises qu'un abondant dé- "\eloppement de graisse se faisant sous la peau ou entre les muscles, que la coloration cyanotique des téguments, que l'hypertrophie des os du pied et de la main, qu'enfin l'œdème des pieds peuvent être la conséquence des paralysies à longue durée. L'atrophie du membre, son arrêt de développement, sont certainement la suite de son inaction complète ou presque complète. C'est absolument pour la même raison qu'on voit se flétrir et s'atrophier les membres atteints d'ankyloseO. Le ramollissement des os peut également s'expliquer, jusqu'à un certain point, par la paralysie, car nous sommes bien autorisés à admettre que l'action musculaire est nécessaire pour le développement régulier de la substance osseuse.
La marche de la seconde période est, d'après sa nature même, chronique et stationnaire. On a affaire aux restes d'un processus aigu qui se sont établis en l'espace de quelques mois etquine se modifient qu'avec le développement du corps de l'enfant. Cet état stationnaire n'est toutefois pas toujours définitif : on a vu, mais très rarement, une recrudescence tardive et de nouveaux progrès de la paralysie et de l'atrophie survenir à une époque très éloignée de la première atteinte. C'est ce que nous avons noté dans une de nos observations : cependant après la mort nous n'avons trouvé aucune trace anatomique de cette rechute. Dans deux ou trois autres cas nous avons observé, longtemps après la première atteinte, des recrudescences aiguës ou subaiguës. Cependant ce sont là des raretés et jamais dans ces cas la vie n'a été mise en danger; d'un autre côté la paralysie infantile ne crée aucune prédisposition pour d'autres maladies. Un grand nombre des sujets atteints de paralysie dans leur enfance arrivent à un âge avancé et ne succombent qu'à des maladies intercurrentes. — D'autre paît, à l'état stationnaire succède parfois une marche vers la guérison.qui a lieu spontanément ou sous l'influence d'un traitement. Lorsque l'amélioration est spontanée, elle est due, quand le processus a poursuivi son cycle, c'est-à-dire après six à huit mois, presque exclusivement au fonctionnement des muscles incomplètement paralysés. Nous verrons tout à l'heure jusqu'à quel point le traitement est utile.
Le j}ro7iostic de cette seconde période est donc en somme assez défavorable. La
(i) Sous la direction de I5nicke, F. Schauta à fait à Vienne des expériences sur de jeunes lapins ; il leur a enlevé le facial et a produit oinsi un notable arrêt de développement de toute la face et d'une moitié de a lèle ' WirivySttzu,ii.js B riclUc dcr h. k. Akadenii'^, LXV, 1872).
sPÉc] PARALYSIE SPINALE INFANTILE 773
vie n'est pas directement compromise, mais il n'y a plus à espérer une guérison complète; on peut cependant observer des améliorations de la paralysie et des déformations, et letraitementa devant lui un vaste champqui n'est pas absolument stérile. Tant que l'organisme n'a pas atteint son plein développement, il est possible, probable même, que les muscles atrophiés reprendront de la vigueur sous l'influence de l'exercice et de l'électricité; ces chances sont d'autant moindres que le développement complet du sujet est plus proche. Dans le bas- âge la situation n'est pas mauvaise et le traitement ne doit pas être négligé. La chirurgie offre son contingent de moyens curatifs. Cependant tous ces traitements ne sauraient produire qu'une amélioration, et beaucoup de malades restent infirmes sans espoir de guérison.
Étiologie. — 1. Enfance. — Les enfants de un à deux ans sont les plus souvent atteints. La maladie est relativement fréquente jusqu'à l'âge de quatre ans, puis elle devient plus rare, mais on la voit encore à sept ou huit ans et quelquefois à dix ou onze. Elle est également rare dans la toute première enfance, cependant Duchenne fils en a vu des exemples chez des enfants de un à deux mois <**.
2. Dentition. — Le plus grand nombre des cas s'observe à l'époque de la dentition. Cette relation a été reconnue par Under-v\-ood et Marshall Hall; Heine aussi attribue une influence particulière à la dentition difficile. Mais comment la paralysie peut -elle être causée par la dentition? Dire paralysie réflexe avec Marshall Hall et Brown-Séquard, ce n'est pas satisfaire l'esprit ; d'autre part, il ne peut guère être question de névrite partant des dents. On pourrait accuser les convulsions, mais elles ne précédent pas toujours la paralysie et beaucoup de convulsions survenant chez l'enfant disparaissent sans laisser de paralysie après elles.
3. Traumatisme. — Shaw attribue la paralysie, à la pression causée par un maillot mal fait ou à une mauvaise position de l'enfant dans son berceau. C'est là une étiologie généralement regardée comme insuffisante et incertaine. Nous croyons cependant qu'on aurait tort de la rejeter absolument. Dans les cas où la maladie se développe dans les dernières années de l'enfance, les causes traumatiques sont le plus souvent démontrables, ainsi que nous l'avons indiqué récemment dans deux de nos observations (loc. cit.)
4. n faut songer aussi à des efforts musculaires exagérés avec refroidissement simultané : ces conditions sont facilement réalisables chez les petits enfants, mais leur effet est difficile à démontrer. Cependant nous savons, par les observations recueillies sur les enfants plus âgés et sur les adultes, qu'elles sont une cause fréquente de paralysies aiguës et de paralysie spinale aiguë (v, p. 497.)
5. Le rhumatisme et les influences psychiques (crainte, frayeur, etc.) ont été indiqués comme causes par Rilliet, West<^), etc. —La maladie se développant au milieu de symptômes fébriles, d'une façon analogue à une maladie infectieuse aiguë, et le refroidissement étant d'autre part une cause bien certaine de la paralysie spinale aiguë des adultes, on peut admettre avec assez de certitude une cause rhumatismale, bien qu'il soit difficile de rendre compte de la façon dont cette cause agit dans chaque cas particulier.
6. Maladies aiguës fébriles. La période aiguë de la paralysie infantile offre certainement de l'analogie avec la paralysie consécutive aux maladies aiguës ; aussi est-il difficile de distinguer l'une de l'autre les deux espèces d'affections lorsqu'elles surviennent chez de jeunes enfants : elles ont la même marche et aboutissent toutes deux à l'atrophie et à l'arrêt de développement des membres.
(1) Nous avons dit déjà que dans quelques cas rares, cotte maladie s'observe chea l'adulte sous forme de paralysie spinale aiguë (p. '»98).
(2) Voyez Ch. West, Leçons sxirles maladies des enfants, traduites par le D' Archatnhavlt, Paris 1S75, p. 2SS et suivantes,
"774 AMYOTROPHIES SPINALES [ pathol.
Heine lui-même cite une observation de paral^'sie consécutive à la scarlatine. Kennedy, Underwood, West, etc. insistent sur ce fait que souvent les fièvres éruptives, la fièvre typhoïde, la fièvre intermittente, la pneumonie ou la bronchite, précèdent la paralysie infantile.
Diagnostic. — Le diagnostic de la paralysie infantile semble être d'autant plus facile que presque toutes les paralysies aiguës de cause spinale qui apparaissent chez les enfants aboutissent après quelques semaines à l'atrophie des muscles, et après des mois et des années à un arrêt de développement, de telle sorte que toutes semblent devoir être embrassées dans le même faisceau sous le nom de paralysie atrophique infantile. Cependant il existe en réalité plusieurs processus qui amènent le même résultat, et il n'est point aisé d'indiquer les signes distinctifs qui diff'érencient la paralysie spinale infantile des autres paralysies. On peut indiquer les symptômes difi"érentiels suivants : a) le début brusque, précédé le plus souvent, pendant plusieurs jours, de fièvre, de malaise, ou se faisant quelquefois au milieu d'une attaque convulsive ou bien encore de symptômes typhoïdes ; b) la maladie se montre sous forme d'une paralysie plus ou moins étendue qui se limite peu à peu ; c) la paralysie est presque toujours exclusivement motrice et n'intéresse ni la sensibilité ni les sphincters ; d) au bout de quelque temps, la contractilité électrique ne tarde pas à diminuer dans les muscles par ,'ysés; dans les cas favorables, la contractilité électro-musculaire reparait après le rétablissement de l'influence de la volonté sur les muscles; de plus, les muscles frappés s'atrophient considérablement etse chargent dégraisse ; e) enfin ultérieurement il survient des contractures, et les membres atrophiés subissent un arrêt de développement.
La paralysie infantile est suffisamment caractérisée par ces signes, mais on ne sait pas encore si elle est causée par un processus anatomique tout à fait spécial. Les symptômes les plus caractéristiques, à savoir, la marche aiguë, l'amélioration incomplète et la paralysie exclusivement motrice, s'observent chez l'adulte dans des afi'ections de la moelle assez différentes, par exemple , dans les myélites aiguës, les paralysies réflexes, les paralysies consécutives aux maladies aiguës, toutes affections qui alors peuvent revêtir des formes différentes. Quant à l'atrophie et aux déformations, le jeune âge des malades joue un si grand rôle dans leur développement, qu'il est difficile de déterminer la part qui revient en réalité dans leur genèse au processus morbide lui-même. Jusqu'à quel point l'atrophie et l'arrêt de développement sont-ils le résultat de l'inertie causée par la paralysie? Jusqu'à quel point les centres trophiques sont-ils intéressés? Ce sont là des questions épineuses sur lesquelles nous reviendrons à propos de la pathogénie.
Pour établir le diagnostic diffiirentie l de la paralysie infantile, il faut la distin guer d'avec : 1) les atrophies musculaires héréditaires et la pseudo-hypertrophie; 2) les paralysies obstétricales; 3) les paralysies consécutives aux maladies aiguës; 4) les paralysies infantiles de cause cérébrale.
1. Les formes héréditaires de VatrojMe musculaire progressive se distinguent de la paralysie infantile type en ce qu'elles ne sont pas aiguës, mais ont un début et une marche progressives ; de plus elles se développent d'une façon assez particulière, affectant un type presque symétrique et n'amènent que rarement une paralysie complète ou bien un arrêt de développement des membres. Il en est de même de la paralysie pseudo-hypertrophique.
2. Les paralysies obstétricales se différencient par leur étiologie, leur forme particulière et leur marche généralement favorable.
3. Les paralysies consécutives aux maladies aiguës^ surtout celles qui suivent les exanthèmes, sont difficiles à séparer complètement de la paralysie infantile atrophique ; leur physionomie est souvent la même et on les a maintes fois çon-
