SPÉC.J PARALYSIE SPINALE INFANTILE

fondues sous une seule et même dénomination (Henri Roger et Damaschino). Cependant, dans certains cas, leur développement et leur marche sout tout à fait différents, par exemple, dans la paralysie diphtéritique.

4. Il est généralement facile de reconnaître les paralysies de cause encéphalique, y\x q^eWes- affectent généralement la forme" hémiplégique et n'amènent jamais une atrophie et une dégénérescence graisseuse notables des muscles. Ceuxci sont plus faibles que du côté sain, souvent contractures et rigides; le côté paralysé se développe plus lentement que l'autre; il y a presque toujours hémi-atrophie, et le diagnostic ne peut offrir quelques difficultés que lorsqu'il y a paralysie d'un seul membre (monoplégie).

5. Quelquefois aussi la faiblesse paralytique qui survient chez les enfants rachitiques à l'époque de la dentition peut prêter à confusion, surtout lorsque les muscles sont mous et maigres et que les signes du rachitisme ne sont pas très évidents. Il faut se rappeler alors le développement progressif de cette faiblesse, sa limitation aux membres inférieurs, les cris que pousse l'enfant lorsqu'on le met debout, sous l'impression de la douleur qu'il éprouve dans les articulations, notamment dans celles du genou ; de plus les articulations sont en général gonflées et douloureuses à la pression; il existe en même temps d'autres signes de rachitisme, tandis que l'inertie absolue et la dégénérescence des muscles, tout aussi bien que la diminution de la contractilité électrique, font défaut.

Anatomie pathologique. — I^éjà pendant la vie, on peut constater jusqu'à un certain point l'état anatomique des membres paralysés : on se rend facilement compte de l'atrophie des os et des muscles, et du développement abondant du tissu graisseux. Ajoutons que les vaisseaux sanguins et en particulier les artères, que les tendons musculaires et les troncs nerveax, sont considérablement plus grêles par suite de l'arrêt de développement, et que quelquefois les os eux-mêmes sont minces et fragiles, comme nous l'avons déjà dit plus haut.

Les modifications les plus importantes sont celles des muscles. Lobstein <*) déjà cite plusieurs cas dans lesquels il a trouvé un certain nombre des muscles de la jambe convertis en graisse. Des observations analogues ont été faites par Bouvier, Broca, Meryon. Ce dernier a publié en 1842 *^> un cas de paralysie infantile dans lequel les muscles atrophiés présentaient tous l:s degrés de la dégénérescence, jusques et y compris la transformation compl'.o en graisse. Ensuite parurent les observations de Duchenne (père et fils), qui considéraient la dégénérescence graisseuse comme la résultante finale du processus. Après une certaine durée de la maladie, cet état graisseux serait constant, et Duchenne admet que cette dégénérescence passe par quatre périodes : 1) atrophie simple des muscles avec diminution de leur volume ; cette période dure de 8 à 10 mois ; 2) disparition des stries transversales et plus tard longitudinales; en même temps les muscles deviennent plus pâles; 3) production de granulations amorphes dans le sarcolemme; le malade arrive à cet état lorsque la paralysie existe depuis un ou deux ans; 4) transformation des granulations amorphes en corpuscules graisseux et développement simultané de graisse dans fous les espaces compris entre les fibrilles musculaires.

^Lorsqu'on examine le muscle à I'omI nu, on trouve une masse d'un blanc jaunâtre presque homogène, de consistance pâteuse, dans laquelle on aperçoit çà et là quelques minces filaments d'un rose pâle. Quand la dégénérescence graisseuse est moins développée, ce qui reste de la substance musculaire se distingue plus aisément et donne aux muscles une coloration d'un rouge encore appréciable, mais

(1) Lobstein, Traité d'ni-ilomie pathologique. P.iris, 1829-1833.

(2) tAoryciw, On fjvanuhiv nn l fuUi/ ili'ijeiifr 'lion of flte volonlary muxclrx (Mal . rhlrurçi. T*)" ■'<*;'<"(■ (vol. XXXV, p. 72).

776 AMYOTROPHIES SPINALES L patiiol.

pâle avec des traînées jaunes qui sont de la graisse. Dans la plupart des cas, il y a développement de graisse entre les portions musculaires encore persistantes: le muscle semble presque avoir conservé son volume normal, mais être entièrement changé en graisse (lipomatose, dégénérescence lipomateuse). Au milieu do la graisse existent aussi quelques tractus de tissu e nijonctif. Cependant ce développement de graisse n'est pas constant : aussi est-il douteux qu'il soit essentiel. Chez les enfants débiles ou chez les adultes qui ont succombé après une longue période de marasme, le développement de la graisse est très peu abondant : les muscles sont minces, ont presque disparu, sont flasques et d'une teinte rose pâle ou brun pâle, — Une coupe d'un muscle fortement dégénéré examinée au microscope laisse voir une masse de grosses vésicules adipeuses, dans laquelle existent quelques îlots ou quelques stries de substance musculaire pâle : la dégénérescence graisseuse est donc essentiellement interstitielle (lipomatose). Dans les îlots de substance musculaire on voit également le développement de la graisse qui, non seulement sépare les uns des autres les faisceaux secondaires mais pénètre même dans les interstices des faisceaux primitifs. Les fibres primitives sont plus ou moins diminuées de diamètre, et elles sont souvent réduites à de minces filaments, à peu près de l'épaisseur d'une fibre nerveuse primitive, ou même plus grêles encore.

En général leur structure est assez bien conservée, leurs stries transversales sont visibles, leur contenu se colore fortement en rouge par le carmin ; souvent elles sont le siège de l'altération cireuse de Zenker; mais ce n'est là qa'un état passager : lorsqu'on excise un petit morceau de muscle sur le vivant, on trouve dans une préparation par dissociation, à côté de la lipomatose, une diminution remarquable des fibrilles musculaires, qui présentent de la façon la plus nette un aspect cireux et brillant; mais si l'on vient à ajouter un peu d'acide acétique, l'éclat cireux disparait, les fibres se gonflent et laissent voir une belle striation normale. A côté des fibres diminuées de volume on trouve souvent aussi des tubes vides de sarcolommj remplis de nombreux noyaux musculaires et d'abondantes granulations pigmentaires jaune brunâtre. La diminution de diamètre des fibres n'est du reste pas identique pour toutes, même dans un seul faisceau ; parfois les difl'érences sont très grandes et à côté de fibres très minces on en trouve d'autres très volumineuses. Les noyaux du sarcolemme sont aussi généralement augmentés dans les parties moins altérées. — Le tissu interstitiel, abstraction faite du développement de la graisse, n'est pas sensiblement modifié. Les fibres musculaires atrophiées sont fortement serrées les unes contre les autres, lorsqu'elles ne sont pas séparées par de la graisse. Dans les larges interstices du tissu conjonctif intramusculaire existent des vaisseaux dont la tunique conjonctive est épaissie et à côté d'eux de petits troncs nerveux qui souvent, mais non toujours, laissent voir une atrophie irrégulière de leurs fibres.

En général donc, il y a atrophie musculaire simple avec lipomatose accidentelle. Souvent cependant le tissu interstitiel est plus altéré. Presque toujours, dans les parties où l'atrophie est le plus considérable, on trouvera des fibres musculaires minces et rares séparées les unes des autres par un tissu conjonctif induré et riche en noyaux. Dans bien des cas le développement de ce tissu conjonctif est assez marqué pour qu'on soit en droit d'employer l'expression de sclérose musculaire. Il ne nous semble pas qu'on puisse décider s'il existe deux espèces distinctes d'atrophie, une forme simple, lipo'inateuse, et une autre interstitielle, scléreuse, ou bien si ces espèces se transforment l'une dans l'autre.

On a souvent trouvé une atrophie des racines et des troncs nerveux qui étaient très grêles, légèrement grisâtres au lieu d'être blancs. Cette modification n'a rien de bien étonnant dans les membres atrophiés. Au microscope on voit que les

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faisceaux nerveux sont le siège d'une atropliie tachetée, en ce sens, qu'à côté de fibres foncées et larges, il en existe d'autres plus claires: les parties claires contiennent des fibres plus minces et des groupes de gaines vides que le carmin colore en rouge vif. Les vaisseaux et les travées qui séparent les faisceaux primitifs sont le plus souvent épaissis et stratifiés. Quelquefois des cloisons extraordinairement larges traversent la coupe transversale. Le névrilème paraît éga lement épaissi et plus ou moins riche en graisse. Ici aussi, à côté des lésions de l'atrophie simple, existent des altérations dépendant d'une inflammation chronique et dont l'explication n'est pas facile à donner.

Dans ces dernières années de nombreuses observations ont démontré l'existence d'altérations bien positives dans la moelle; la plus fréquente est la fonte des cellules multipolaires des cornes antérieures. Les autres lésions delà moelle tiennent évidemment le second rang à côté de cette altération si importante, mais elles ont leur valeur pour déterminer la marche du processus anatomique, et leur signification n'est pas encore absolument déterminée.

Les anciennes recherches entreprises sur la moelle d'enfants morts de paralysie n'avaient fourni que des résultats négatifs (Rilliet et Barthez), et l'on avait donné à la maladie le nom de paralysie essentielle. Cependant Heine, se fondant sur les symptômes et la marche, conclut à une cause spinale, et cet auteur rappelle une remarquable observation de Hutin <*> relative à un individu de 49 ans, mort de dysenterie : à l'âge de 7 ans il avait eu des convulsions et était resté complètement paraplégie ; les membres inférieurs étaient tout à fait atrophiés et flétris. A l'autapsie, la moelle fut trouvée normale jusqu'à la 8*^ paire dorsale; mais de là jusqu'en bas elle était plus dure et diminuée de volume, de telle sorte que, dans la partie lombaire, au lieu d'offrir un renflement, elle n'avait plus que l'épaisseur d'une plume d'oie : il était impossible d'y reconnaître la substance grise. Heine pensa que la cause primitive de la paralysie infantile était une exsudation dans le canal rachidien. Dans les années suivantes on discuta beaucoup pour savoir si la maladie devait être considérée comme primitivement centrale ou comme périphérique ; les opinions étaient très partagées, et aujourd'hui encore, malgré la découverte d'une lésion anatomique bien positive de la moelle, on se demande si cette altération doit être regardée comme constante et primitive, et la question n'est pas plus résolue que pour l'atrophie musculaire progressive.

Le premier qui démontra d'une façon positive une altération de la moelle dans la paralysie infantile, est Gornil ^K

Paralysie infantile, cancer des se ns, autopsie, altérations de la moelle e'pinière, des muscles, généralisation du cancer. — Laurent, femme âgée de 49 ans, avait été élevée en nourrice à la campagne et avait eu à souffrir de Tlmmidité et du troid ; à l'âge de 2 ans elle fut atteinte d'une paralysie infantile ; elle n'avait marché qu'à l'âge de 8 ans. La marche était toujours restée difficile, les muscles de la jambe et du pied étaient atrophiés, surtout du côté gauche. Opérée d'un cancer du sein droit, en août lS6i, elle éprouva, six mois après l'opération, à la lin de février 1865, des douleurs dans la cicatrice et dans le sein gauche ; depuis le commencement du mois de mars son bras droit devint œdémateux. A jjartir de cette époque, elle eut à plusieurs reprises des frissons et des douleurs suivant le trajet des six ou sept premiers nerfs intercostaux du côté droit. La malade s'affaiblit de plus en plus, et mourut le 10 octobre. A l'autopsie, les muscles de la jambe et quelques-uns de ceux de la cuisse gauche furent trouvés d'une coloration jaunâtre, snnblable à celle d'une masse graisseuse, et le niicrt)scope fit voir les éléments du sarcolenuue vides entre des fibres amincies et presque complètement privées de stries. Les nerfs sciatiques étaient petits, le gauche plus que le droit, d'une coloration jaunâtre et infiltrée de globules graisseux. La moelle était diminuée de volume, notamment dans la partie dorsale et lombaire ; les cordons antérieurs et aussi un peu les cordons antéro-

(1) Hutin, JîechercfiPS et observations pour servir ù l'histoire anatomique, physiologique et pathologique de la morlle épinière. (Nouvelle bibliothèque médicale, Paris, -181*8.)

(2) Cornil (Comptes rendus de la Soc, de biolog., oot. 1863, 3° série, t. V, p. 187. — Gciz. mdd. de Paris, li6'», n ■ 19, p. 290j.

778 AMYOTROPHIES SPINALES [pathol.

latéraux étaient amincis et atrophiés. Dans toute l'étendue de la moelle, depuis les premières paires cervicales jusqu'à sa terminaison, il existait uu'^ altération anatomique caractérisée par la présence en quantité considérable de corpuscules amyloïdes abondants, surtout dans les cornes antérieures ; on trouva aussi quelques cellules nerveuses.

En résumant les points principaux de cette observation, on voit qu'une paralysie infantile datant de l'âge de 2 ans, a donné comme lésions anafconiiques à l'âge de 49 ans : 1° Une substitution grai'sseuse complète des muscles avec atrophie des fibres priiuitives ; 2'^ une dégénération graisseuse des nerfs avec atrophie des tubes nerveux ; 3° une atrophie des faisceaux antèx'o-postérieurs de la moelle avec production de corpuscules amyloïdes dans toute son étendue.

Peu de temps après, Duchenne fils et Laborde observèrent deux cas semblables. Prévost et Vulpian ('> décrivirent également la lésion des cornes antérieures et la disparition des grandes cellules motrices ; Lockhart Glarke (^) l'affirma avec plus de certitude encore dans un cas qu'il range dans l'atrophie musculaire progressive, mais qui appartient certainement à la paralysie infantile : à côté d'une altération particulière de la substance grise qu'il désigne sous le nom de « granular desintégration », il note la dégénération et l'atrophie des cellules des cornes antérieures. Gharcot et JoflfroT ^^\ en 1870, ont publié un fait très remarquable relatif à une femme qui succomba à la phtisie pulmonaire à l'âge de quarantecinq ans. « La paralysie chez cette femme s'était développée tout à coup à l'âge de sept ans; elle avait frappé les quatre membres dont la plupart des muscles s'étaient rapidement atrophiés. Les membres d'ailleurs avaient subi un remarquable arrêt de développement et offraient des déformations caractéristiques. Les lésions étaient extrêmement accentuées et elles régnaient à peu près dans toute la hauteur de la moelle épinière; elles occupaient, partout principalement*, et sur certains points exclusivement, les cornes antérieures de la substance grise. Dans toutes les régions de la moelle, les grandes cellules motrices étaient altérées profondément, bien qu'à des degrés divers, et sur les points les plus sérieusement affectés, des groupes entiers de cellules avaient disparu sans laisser de traces. Presque toujours la névroglie avait subi la transformation scléreuse au voisinage immédiat et jusqu'à une certaine distance des cellules lésées, mais il est des points (et c'est là un fait qu'il convient d3 faire ressortir) où cette lésion des cellules était la seule altération que l'examen histologique permit de constater, la trame conjonctive ayant, dans ces points-là, conservé la transparence et, à peu de chose près, tous les caractères de la structure normale. Il existait en outre « une atrophie avec sclérose partielle des cordons antéro- latéraux et une atrophie très prononcée des racines antérieures, remarquable surtout au niveau des régions de la moelle le plus profondément atteintes, altérations déjà signalées dans les publications antérieures. »

Dans un autre cas, Joffroy constata la disparition presque complète des cellules multipolaires de la corne antérieure gauche au niveau du rentiement lombaire ; à droite elles manquaient en partie, le tiers antérieur de la corne était normal, les deux tiers postérieurs étaient atrophiés. Dans les parties malades, les vaisseaux étaient nombreux, volumineux et très altérés; ils renfermaient dans leur gaine lymphatique beaucoup d'éléments nucléaires et des dépôts abondants de cristaux d'hématoïdine, ce qui démontrait une inflammation antérieure.

Bien qu'elles ne soient pas parfaitement d'accord avec celles de Gharcot et

(1) Prévost et Vulpian (Comptes rendus de la Soc. de hiolog. année 1865, Paris 1866, 4* série, t. II, p. 215).

(î) Lockhart-C uke. Oh a remarquable case of mufcular atrophy, with disease of the spinal cord and medulla oidongala (Med. chir. Transnct. 1867, vol. L, p. 489).

(3) Gharcot et Joffroy, Cas de paralysie infantile spinale avec lésion des cornes antérieures de la substance grise d« la moelle épinière (Arch. de phys., 1870, janv. et levr., t. III, p. 135). — Gharcot, fjeçons, etc., 2° série, p. 164,

spÉc.l PARALYSIE SPINALE INFANTILE 779

Joifroj. les recherches de Roger et Damaschino (') sont très intéressantes. Ces auteurs ont trouvé dans trois cas de paralysie infantile de petits foyers de myélite ou de sclérose situés dans les renflements cervical et lombaire , et qui occupaient les cornes antérieures : ces foyers avaient amené là où ils existaient la disparition des cellules et des éléments nerveux ; ils intéressaient à peu près toute la hauteur des renflements et avaient par conséquent de 0'",010 à O^jOlS de long; ils mesuraient dans leur plus grande largeur de 0"' ,001 à 0™,002 et s'amincissaient par en haut et par en bas. Ils avaient atrophié les racines motrices qu'ils avaient rencontrées et causé une légère dégénération des cordons antérieurs et latéraux. Le reste de la moelle était en assez bon état. Les trois cas étaient d'ancienneté différente; le plus récent avait huit mois de durée, mais il offrait les mêmes altérations que les deux autres. L'observation de Roth (^) a la plus grande analogie avec les précédentes. Un enfant âgé de deux ans qui, en février 1872, avait été atteint de paralysie incomplète des membres inférieurs plus marquée à droite qu'à gauche, mourut de diphtérite le 4 janvier 1873, c'est-à-dire onze mois après le début de sa paralysie. A l'autopsie, on trouva dans la partie lombaire de la moelle un foyer de myélite occupant les deux cornes antérieures qui contenaient de nombreux corps granuleux situés dans le tissu nerveux et autour des vaisseaux; il ne subsistait plus que quelques cellules nerveuses et quelques fibres renfermant de la myéline. Le foyer était plus étendu à droite qu'à gauche, où il avait une hauteur d'environ 0'",030; il empiétait en partie sur le cordon antéro -latéral et sur la corne postérieure ; à son niveau les racines antérieures étaient minces, atrophiées; les fibres nerveuses avaient en majeure partie disparu et étaient remplacées par un tissu conjonctif fibrillaire abondant.

Nous devons encore mentionner une observation de Gliff"ord-Albutt (^) ayant trait à un enfant de sept ans qui avait été paralysé subitement à l'âge de quatre mois, peut-être à la suite de traumatisme, et chez lequel on constata une hémorrhagie dans les deux cornes postérieures (?) de la moelle cervicale. Ajoutons à cela les quatre observations que nous avons publiées récemment et dont nous avons déjà parlé.

Une d'elles correspond parfaitement aux observations de Roger et de Damaschino et à celle de Roth en ce sens qu'il existait des petits fo}' ers de sclérose dans les cornes antérieures, au niveau des renflements cervical et lombaire, avec atrophie des cellules et des racines motrices qui en partent. Les deux autres concordent mieux avec les recherches de Gornil et de Gharcot : les altérations de la moelle étaient diffuses et portaient principalement sur la substance grise. Dans l'un de ces deux derniers cas, la maladie était relativement récente, n'ayant qu'un an de durée; nous trouvâmes une myélite centrale diffuse avec développement de nombreuses cellules dans la substance grise et une prolifération cellulaire moindre dans les cordons blancs ; l'accumulation de ces cellules avait produit l'atrophie des grandes cellules des cornes antérieures. Dans l'autre observation où la maladie était très ancienne, il y avait une atrophie étendue et très nette de la substance grise avec destruction des cellules nerveuses et développement très considérable de corpuscules amyloïdes. Dans notre quatrième observation enfin il existait quelques foyers de sclérose, un dans chaque renflement et un troisième dans la moelle allongée; ils étaient situés à la périphérie, mais avaient envahi la substance grise et occasionné ainsi l'atrophie partielle des cellules nerveuses. Pathogénie. — La plupart des auteurs admettent que le processus causal de

(1) Itecherches anaiomo-pnthologiqu.es sur la parah/sie spinale de l'enfance (Société de biologie, oct. 1871 et Gazette méd. de Paris, 1871, p. 457, 480, 505 et suiv.).

(2) Roth, Anatomischer Befund bel spinaler KindarUihmung (Virchow's Arch. fur patholo^ische Analomie, Band LVIII, p. 263 à 270, 1873).

^3} CJJfford-AUbutt, La>\ce(, 1870, II, p. 83 et 84,

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la paralysie spinale est une inflammation aipa"' de la substance grise de la moelle (poliomyélitis ou téphro -mvelitis aiguë). D'après Gharcot, le processus aurait son point de départ dans les cellules nerveuses et serait une myélite parencliymateuse aiguë à la suite de laquelle pourraient se développer ultérieurement des modifications insignifiantes de la névroglie. La prolifération nucléaire qui se fait dans la tunique conjonctive des vaisseaux, ainsi que les dépôts de pigment qu'on rencontre dans ces derniers, démontrent la nature inflammatoire de la lésion. Roger et Damaschino conçoivent la maladie difff'éremment et admettent la théorie exposée par Duchenne dansla première édition de son Électrisation localisée. D'après cet auteur, il y a primitivement de petits foyers circonscrits de myélite qui se forment dans les cornes antérieures et causent l'atrophie des cellules multipolaires et souvent aussi une sclérose atrophique des cordons antéro-latéraux et des racines nerveuses antérieures. Cette théorie est confirmée par les observations des auteurs qui l'admettent, par le cas de Roth et par nos propres recherches. Il y a donc, au moins dans certains cas de paralysie infantile, une lésion anatomique bien caractérisée consistant dans de petits foyers de myélite aiguë qui se développent dans les cornes antérieures du renflement cervical et du renflement lombaire et qui, lorsqu'ils n'aboutissent pas àlaguérison, se transforment en foyers de sclérose avec atrophie des cellules nerveuses. L'atrophie des racines antérieures s'ajoute à celle des cellules multipolaires; maison ne sait pas si ces lésions finissent par amener une sclérose des cordons antéro-latéraux ou, si dans certains cas, cette complication n'est pas en réalité primitive.

Tout en admettant ces faits, nous ne pouvons cependant pas affirmer que la myélite des cornes antérieures soit la seule altération de la moelle qui appartienne à la paralj'sie infantile, ni que cette lésion soit le substratum forcé de la maladie. Les cas de Gharcot et de Joffroy, ceux de Gornil et de Laborde, notre troisième et quatrième observation, ne cadrent nullement avec cette idée. Dans tous ces cas il s'agit surtout, il est vrai, des restes d'un ancien processus aigu, mais il est difficile de prouver que ce processus était bien une myélite telle qu'elle vient d'être décrite. Pourtant nous sommes obligé d'admettre pour ces cas une autre lésion plus difff"use. Il est possible que. comme le pense Gharcot, le point de départ ait été l'atrophie des cellules nerveuses motrices, mais il est difficile, dans des maladies qui ont duré plusieurs années, de conclure des résultats de l'autopsie à la lésion primitive. L'examen microscopique dans notre second cas nous fait admettre comme probable un processus inflammatoire, c'est-à-dire une myélite centrale difi"use avec prolifération cellulaire abondante et atrophie terminale de la substance grise. — Notre quatrième observation nous oftre un exemple d'une troisième forme anatomique : il y avait des foyers de sclérose dans les cordons latéraux, foyers qui avaient envahi la substance grise et même en partie les cordons postérieurs ; les foyers, comme nous l'avons dit, au nombre de trois, occupaient les renflements et la moelle allongée.

Il nous semble d'après cela qu'il faut conclure que le substratum anatomique de la paralysie infantile n'est pas unique, mais qu'il peut revêtir plusieurs formes dont trois sont connues jusqu'à ce jour. Toutes trois ont ce caractère commun qu'elles sont des myélites aiguës de moyenne intensité, qu'elles n'aboutissent pas au ramollissement et que, primitivement ou ultérieurement, elles altèrent la substance grise des cornes antérieures dans les renflements de la moelle.

Nous avons encore à répondre à deux questions : 1) cette altération de la moelle est- elle absolument constante et primitive? 2) existe-t-il nécessairement une altération primitive de la substance grise?

Pour ce qui est delà première question, Gharcot admet comme une chose établie que dans la paralysie inlantile la légion de la moelle est un fait constant et que

sPÉc.l PARALYSIE SPINALE. INFANTILE "81

d'elle dérivent les s^'mptômes primitifs et tardifs de la maladie. La plupart des auteurs, tout aussi bien français qu'allemands, ont admis cette théorie et ont considéré la paralysie infantile comme une poliomyélite ou une terminaison de celleci. Tous les symptômes de la première période de la maladie concordent dans beaucoup d'observations avec cette manière de voir. 11 y a de la fièvre, souvent des signes évidents d'une affection spinale, des convulsions, de la céphalée, et quelquefois un état typhoïde, toutes choses qui démontrent qu'il s'agit d'une maladie sérieuse du système nerveux central. Mais il est plus difficile d'admettie l'explication de Charcot dans un certain nombre de cas qui sont précisément les plus légers, dans ceux qui sont temporaires ou limités à de petits groupes musculaires : il n'est pas impossible alors qu'il s'agisse de paralysies périphériques, myopathiques ou névritiques analogues aux paralysies rhumatismales des adultes.

Dans notre travail déjà cité, nous avons fait remarquer que les traumatismes peuvent agir plus souvent comme causes efficientes qu'on ne l'a admis dans ces derniers temps (^>. N'oublions pas non plus que les eff"orts musculaires, surtout lorsqu'ils sont combinés avec des refroidissements, que le refroidissement seul, que l'irritation nerveuse qu'amène la dentition, peuvent agir de la même façon. Toutes ces causes, portant leur action à la périphérie, sont capables de rendre la moelle malade d'une façon primitive ou secondaire. Le siège particulier des petits foyers dans les formes que nous avons d'abord étudiées, leur localisation dans les renllements où ils sont en rapport intime avec les racines antérieures, font croire également que l'étiologie de la maladie centrale peut provenir de la périphérie. Dans les cas aigus, il n'est généralement pas possible de songer à une névrite ascendante ; cependant on connaît des exemples de passages rapides d'irritations périphériques jusque sur la moelle. La célérité avec laquelle ont lieu dans la paralysie infantile l'atrophie musculaire et la diminution de la contractilité électrique doivent également donnera réfléchir. Duchenne a démontré cette diminution déjà au' bout de cinq jours, et quelques semaines après il a pu constater un progrès très considérable de cette même diminution. Jusqu'à présent on n'a pas encore, dans les maladies de la moelle, observé d'une façon positive un seul fait semblable, et il faut reconnaître qu'il a bien plus de rapports avec les paralysies faciales graves qu'avec les affections de cause centrale. On ne saurait tirer aucun argument de la réaction déyènèrative, puisque nous l'avons observée sur les muscles atrophiés, dans des cas bien avérés de myélite et que nous avons démontré qu'elle existe fréquemment dans les névrites descendantes et les myosites dans toutes les formes delà myélite. — Après ces considérations, on voit que la question reste pendante de savoir si des processus périphériques sont susceptibles de donner naissance à la paralysie infantile. En tout cas, les lésions anatomiques sont multiples et rien ne prouve que les trois formes d'altérations connues aujourd'hui soient les seules qu'on puisse rencontrer. L'analogie qu'oll're la paralysie infantile avec les paralysies consécutives aux maladies aiguës fait admettre que probablement des processus spinaux différents sont capables d'engendrer la paralysie infantile, et rien n'empêche de croire que parmi ces processus il en est de périphériques.

Quant à la deuxième question, on peut admettre avec Charcot que, dans la plupart des cas de paralysie infantile, lorsqu'il existe une altération de la moelle, la lésion porte sur les cornes antérieures dont les cellules sont atrophiées ; mais il ne nous parait pas démontré par les observations citées plus haut que cette lésion existe toujours et soit primitive. Des processus myélitiques ayant pris naissance à la périphérie de la moelle peuvent faire apparaître les symptômes de la paralysie infantile et amener secondairement l'atrophie des cellules nei'vcuscs.

(1) M. le prof. Slrohl, à propos de notre travail, a fiiit remarquer que lui aussi, <-u ISfw, av;!it publie un cas de paralysie infantile de cause évidcmmcnl liauuiatique (Gaz. mcd. de Sl'afbourffJ.

782 AMYuTROPHIES SPINALES [pathol.

Nous devons encore examiner ici si l'atrophie des muscles, des os et des cellules nerveuses est toujours la conséquence nécessaire et directe d'un processus de myélite et dépend par conséquent d'une altération de la substance grise. Il est certain qu'il existe encore un autre facteur pathogénique, à savoir, l'arrêt de développement qu'entraîne la paralysie. On sait que la croissance des muscles et des os est subordonnée à leur fonctionnement et que toutes les causes qui l'entravent amènent un arrêt dans le développement de ces organes. Il est certain que les membres mis hors d'usage par suite d'ankylose dépérissent de la même façon que les membres de l'enfant atteint de paralysie et que les muscles de ces membres sont frappés de lipomatose ; la partie de la moelle en relation avec ces membres est elle-même altérée et les cellules des cornes antérieures deviennent plus petites et plus rares (''. D'après cela, il faut nécessairement, dans la paralysie infan tile, distinguer ce qui appartient à l'atrophie causée par le processus primitif siégeant dans la substance de la moelle et la part qui revient au défaut d'usage du membre. Cependant il est juste de reconnaître que jusqu'aujourd'hui lesatrophies secondaires de la moelle et de ses cellules, telles qu'on les voit après les amputations et les ankyloses, semblent, en regard de celles qui existent dans la paralysie infantile, si simples et si peu importantes qu'il est difficile d'établir une comparaison entre elles. Mais si, avec Gharcot, on fait grand cas de l'atrophie primitive des cellules de la moelle, sans tenir compte des lésions inflammatoires de la névroglie, il est permis de se demander quelle part d'influence revient, dans cette atrophie des cellules, à l'inertie dans laquelle restent plongés les muscles pendant la période de croissance de l'enfant.

Traitement. — 1. Période aiguë. Il n'y a pas de traitement prophylactique possible, car la maladie se développe sans prodromes, et l'indication fournie par la dentition difficile est beaucoup trop banale. La fièvre du début ne permet pas de distinguer la nature de la maladie, qui ne saurait être reconnue» avant l'apparition de la paralysie : alors seulement un traitement rationnel devient possible. Dans les premiers jours, aussi longtemps que la fièvre persiste, le repos et un traitement légèrement antiphlogistique sont indiqués pour tâcher d'arrêter la marche du processus : on prescrira le r€i:)Os au lit, un régime léger, à l'intérieur la potion de Rivière ou le calomel, préconisé par Kennedy ; s'il y a état typhoïde, on ordonnera les bains tièdes et les af fusions. Il n'est pas certain que dans les premiers jours on puisse s'opposer aux progrès de la maladie. Lorsque la fièvre tombe, la paralysie d'ordinaire reste stationnaire et l'état général s'améliore. Il faut alors instituer un traitement tonique qui consistera d'abord dans un régime plus substantiel avec un peu de vin ; plus tard on fera usage des préparations de quioiquina. Après deux ou trois semaines, Viodure de 2:)otassium est également indiqué ; il peut être continué pendant plusieurs semaines, mais il faut le cesser quand l'amyotrophie se montre.

Dans les cas favorables, après quelques semaines de ce traitement, commence une rétrogradation de la paralysie à peine appréciable au début, mais qui bientôt va en s'accentuant, surtout sous l'influencedu traitement tonique. L'«2r?3Mr, surtout l'air de la campagne, le fer et l'huile de foie de morue, sont des adjuvants précieux pour le traitement. Uergot de seigle et la strychnine peuvent à cette

(1) Chez un jeune chien nous avons exr-isé la partie supérieure du fémur et mis .linsi hors d'usage le rnemljif correspondant. Bien que plus tard relui-r>i prtt rendre quelques services, il était resté fort en retanl dans son dôveloppemi-nt. Après trois mois, quoique l'animal efit beaucoup grandi, le membre avait dépéri; ses muscles étaient pâles, et au raicroiscope on les trouva atrophiés et lijiomnteiix. Dans le rpn* fleiiicnt lombaire, du côté correspondant à la lésion, existait une diminution de volume qui portait également sur les cordons latéraux et sur la substance gri.se; dans les cornes antérieures diminuées de volume, les cellules étaient rares, plus petites^ et beducoup d'entre elles avaient l'aspeCt brillant de la aclèrose.

spÉG. ] PARALYSIE SPINALE INFANTILE 783

époque répondre à certains indications. Après quatre à six semaines, on fera prendre des bains chauds, sulfureux, aromatiques et, plus tard, salins. Dès cette première période, on est autorisé à faire usage de l'électricité, dont nous avons parlé tout à l'heure (p. 769).

2. Période d'atrophie. Dans cette période, on a devant soi un processus qui a déjà accompli dans la moelle une partie de son évolution. On doit nécessairement chercher à faciliter la résorption des exsudats et des cellules de nouvelle formation et à favoriser la réparation de la myélite existante. Les observations démontrent que les processus de myélite en général et par conséquent aussi ceux de la paralysie infantile, peuvent, après des mois, après une ou plusieurs années, ne pas avoir terminé leur évolution ni avoir abouti à la cicatrisation, de telle sorte qu'il est encore possible de les faire rétrograder. Les médications capables d'amener ce résultat sont les mêmes que celles dont on fait usage à la fin de la première période et consistent surtout dans un traitement tonique, dans l'emploi de Viodure de potassiutn et des bains, particulièrement des bains sulfureux et salins et aussi de Y électricité. Le traitement ne devra pas non plus négliger les troubles fonctionnels : à ce point de vue l'électricité est notre agent le plus précieux, avec la gymnastique^ qui est presque aussi utile. Le traitement chirurgical et orthopédique a pour mission de parer aux déformations et à favoriser l'action des muscles encore persistants.

Que si l'on se demande de quelle façon l'électricité et la gymnastique agissent dans ces conditions, il ne peut presque jamais, et surtout dans les cas anciens, être question de guérison de la lésion anatomique, car on a affaire à un processus dont l'évolution est achevée et qu'on ne saurait plus modifier. Mais, même dans ces conditions, le traitement peut encore remplir de nombreuses indications. Nous avons dit quel rôle joue dans les paralysies consécutives à la paralysie infantile l'inaction des muscles et ce rôle est d'autant plus grand que les muscles restés sains travaillent davantage et sont presque exclusivement employés par l'enfant. Les contractures, les raccourcissements et les autres déformations, gênent aussi pour leur part l'usage des muscles malades. Le premier but du traitement consiste donc, dans ces cas, à faire travailler les muscles encore conservés, à les fortifier et à les exercer d'une façon méthodique, et c'est par l'électricité et la gymnastique qu'on arrive à ce résultat. Ces agents thérapeutiques favorisent la nutrition et l'activité des muscles soustraits en tout ou en partie à l'influence de la volonté, et grâce à eux les éléments musculaires qui survivent peuvent acquérir assez de force pour remplacer en partie ceux qui sont perdus sans retour. L'examen des muscles démontre parfois avec évidence ce mode de réparation : on trouve, en effet, à côté des fibres musculaires atrophiées, un certain nombre de fibres bien développées et même hypertrophiées. Il est probable même que l'amélioration peut aller plus loin : il est très admissible, en effet, que chez un enfant encore dans la période de croissance, l'exercice soit capable de faire acquérir aux parties saines un développement plus considérable et de favoriser la formation de fibres musculaires et de cellules nerveuses nouvelles, tant que le sujet n'a pas atteint son complet développement. Nous voyons que chez les jeunes animaux les cellules nerveuses cessent de se développer, lorsque les membres cessent de fonctionner : ne sommes-nous pas autorisés à admettre que, i)ar une intervention vigoureuse et par l'emploi méthodique de l'électricité, nous sommes en mesure de favoriser -le développement des cellules dans les parties non altérées de la moelle? La première observation de notre travail est très instructive à ce point de vue.

Ces considérations nous semblent être la base d'un traitement rationnel de la paralysie infantile. Elles sont complètement d'accord avec les observations pu-

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bliées par les auteurs et elles nous paraissent devoir faire cesser les divergences d'opinion qui existent encore entre plusieurs d'entre eux ; elles impliquent la possibilité d'une amélioration aussi longtemps qu'il subsiste encore des éléments musculaires capables de fonctionner; elles font comprendre que l'espoir d'une amélioration est d'autant plus fondé que l'enfant est plus jeune, c'est-à-dire que l'époque où cessera sa période de croissance est plus éloignée (Heine).

L'électricité est certainement l'agent thérapeutique le plus efficace à toutes les périodes de la paralysie infantile et cependant les opinions sur la valeur de l'électro-tliérapie sont loin d'être unanimes ; il nous parait que cette divergence provient de ce qu'on n'a pas suffisamment distingué quelles sont ses véritables indications. Heine la considère comme n'ajant aucune action dans la paralysie infantile. R. Volkmann (*) parait partager cette manière de voir lorsqu'il dit : « Dans les cas très récents, le traitement par l'électricité fait reparaître le mouvement de certains muscles et de certains groupes musculaires, mais il nous semble que ce retour des fonctions n'a lieu que dans les muscles qui les auraient recouvrés spontanément. »

Voici à présent ce que dit Duchenne [Electr. local., p. 427): « Toutes les paralysies atrophiques de l'enfance qui se sont présentées à moi et dans lesquelles la contractilité électro-musculaire était seulement diminuée, ont guéri com-plètement, assez rapidement et sans atrophie ni déformation des membres, lorsque la faradisation localisée a été appliquée peu de temps après leur début. Les paralysies de l'enfance de même espèce, qui dataient de six mois, d'un an et même de deux ans, dans lesquelles la contractilité électro -musculaire n'était pas plus affaiblie, ont guéri également par la faradisation ; mais les membres avaient été plus ou moins amaigris par la durée de la paralysie, et quand celle-ci avait siégé dans les muscles moteurs du pied, ce membre avait été plus ou moins déformé. »

Aussi Duchenne conseille-t-il de commencer le traitement faradique dès les premiers temps de la maladie, non pas pourtant pendant la période fébrile, mais aussitôt après, c'est-à-dire en général dans la troisième ou quatrième semaine qui suit l'apparition des premiers symptômes. Duchenne engage à no, pas employer d'emblée des courants forts, mais à habituer les enfants peu à peu à la sensation plutôt étrange que pénible de l'électricité. On fait usage d'un courant de second ordre qui agit plus énergiquement sur les muscles, tout en étant moins douloureux; on fait des intermittences longues de une à plusieurs secondes; on ne donne à chaque muscle paralysé que quinze à vingt secousses ; tout d'abord les séances ne dureront que cinq minutes, jamais plus de dix, et elles n'auront lieu que trois fois par semaine. Ce traitement sera continué au plus pendant deux mois, puis il sera suspendu, car il n'est pas rare qu'il se manifeste alors de l'irritabilité nerveuse.

Il ne faudra pas, à l'occasion, négliger ces conseils pratiques également applicables dans le traitement par le courant continu ; leur inobservation peut avoir pour conséquence l'impossibilité du traitement par l'électricité et par conséquent la privation pour les petits malades d'un agent thérapeutique extrêment précieux.

Remak et ses disciples ont remplacé dans le traitement de la paralysie infantile le courant induit par le courant continu. Cette pratique a et'- généralement suivie jusqu'à présent par les médecins allemands. Dans les premiers temps de la maladie, le courant conthiu est certainement préférable: en général, il est mieux supporté par les enfants, étant moins douloureux, lorsqu'il est employé avec prudence; il a l'avantage de produire une excitation moins intense que le courant faradique: comme le dit Remak, il ne surexcite pas, il n'épuise pas les muscles, mais réta-

(1) Volkmann's Klinisclic Vortràge. I. Ueher spinale Kin^h'rlùltmung,