‹ Traité clinique des maladies de la moelle épinièreChapitre 29 sur 108 · GÉNÉR.] ALTÉRATIONS MICROSCOPIQUES · texte numérisé non relu

GÉNÉR.] ALTÉRATIONS MICROSCOPIQUES

lindre-axe, qui se distingue aisément sur une coupe transversale ou que l'on peut isoler sur une assez grande étendue par là dissociation, il est gonflé et transformé en une bandelette large, irréguliére, présentant çà et là des varicosités ; de plus, il est friable et contient de nombreuses granulations graisseuses. Les fibres centrales dépourvues de myéline et les prolongements des cellules nerveuses offrent ces mêmes altérations. Souvent les fibres ainsi modifiées ressemblent aux fibres de la rétine, et parfois même elles laissent voir dans leur intérieur les mêmes grains semblables à des noyaux. Ces lésions appartiennent, non pas à l'hypertrophie vraie, mais au ramollissement, à la tuméfaction, et on les trouve dans ces cas au milieu des parties ramollies et riches en sucs.

,3. IS atrophie des fibres nerveuses, avec diminution de leur diamètre, est tantôt simple, c'est-à-dire qu'elle n'est liée à aucune altération de structure, tantût elle s'accompagne de fragmentation de la myéline et de dégénérescence graisseuse. Le type de ce second genre d'atrophie est celle que Waller a découverte sur les fibres motrices lorsqu'elles sont séparées des centres nerveux. Elle a souvent été décrite depuis, et récemment avec un soin particulier par Erb. Cette atrophie débute par la coagulation de la myéline, laquelle se fragmente ensuite et devient graisseuse ; plus tard, la gaine médullaire se résorbe, le cylindre-axe persiste seul, mais finalement il devient graisseux à son tour, s'atrophie et alors toute la fibre est perdue. On peut observer les mêmes phénomènes sur les fibres de la moelle, surtout dans les cas de ramollissement d'origine traumatique et dans l'atrophie musculaire progressive. L'atrophie simple consiste seulement dans un amincissement graduel de la fibre dont la myéline diminue et finit par disparaître jusqu'à ce que le cylindre-axe disparaisse à son tour. Avant que la myéline ne soit complètement résorbée, elle semble subir des modifications chimiques, car en ce moment elle se laisse colorer par le carmin et ressemble par conséquent davantage au cylindre-axe. Cette atrophie simple des fibres de la moelle s'accompagne habituellement de la production de corps granuleux dans le tissu interstitiel. La dégénération secondaire de Tïirck en oftre des exemples types. L'atrophie par compression, dans les cas de tumeurs, par exemple, appartient aussi à cette caté- ^ovie, bien qu'elle s'accompagne en général de symptômes que l'on est convenu d'appeler réactionnels.

Une troisième forme d'atrophie c'est la sclérose. Elle consiste également dans une disparition graduelle de la m^'éline sans dégénérescence graisseuse ; mais en même temps le cj'lindre-axe prend une. consistance plus ferme et son tissu est brillant, homogène. Nous ne discuterons pas la question de savoir si cette espèce d'atrophie est un processus à part ou si elle est déterminée par une rétraction de la gangue conjonctive.

y. U infiltration calcaire des fibres nerveuses de la moelle est un phénomène exceptionnel (Forster, Virchow).

b) Cellules nerveuses, x. Pigmentation. — Presque toujours l'on trouve autour des noyaux des cellules nerveuses un dépôt de pigment jaune brun et gra nuleux. On sait que certains points ont de ce pigment en si grande abondance qu'ils ont reçu le nom de substance noire ou cendrée. Une pigmentation aussi intense ne se rencontre que rarement dans la moelle. Le pigment augmente dans la vieillesse, il se trouve toujours en abondance autour des points atrophiques, et alors nous pouvons hardiment le considérer comme d'origine pathologique. Quoi qu'il en soit, il n'est pas dé-montré qu'une forte pigmentation peut à elle seule entraver sérieusement le fonctionnement des cellules nerveuses.

fi. Hypertrophie. — Dans les foyers de ramollissements riches en sucs, on trouve de la tuméfaction et du ramollissement des cellules nerveuses aussi bien que des fibres. Les cellules augmentent considérablement de volume, deviennent

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troubles, fortement granuleuses et graisseuses, au point qu'on distingue peu ou point les noyaux. En même temps les prolongements à protoplasma présentent des altérations semblables. Plus tard, ces cellules deviennent très friables et se détruisent O. JoUy a vu, dans des foyers d'encéphalite, des cellules nerveuses à deux noyaux qu'il considère comme un produit de segmentation (^>. Nous avons nous-méme trouvé dans des foyers de myélite de ces mêmes cellules avec deux noyaux.

V. Vacuole. — Il n'est pas rare de rencontrer dans les cellules nerveuses, d'ordinaire en même temps qu'une dégénérescence granulo-graisseuse, une, deux, rarement trois grosses vacuoles sphériques, vésiculeuscs; cela s'observe, par exemple, dans les myélites d'origine traumatique ou spontanée.

B, Atropine et sclérose. — Une distinction entre ces deux formes est encore plus difficile à établir pour les cellules que pour les tubes nerveux. Les cellules se ratatinent, se déforment, deviennent globuleuses, plus denses; en même temps elles prennent un reflet plus brillant et une consistance plus ferme. Le noyau n'est pas apparent ou ne se voit que vaguement ; il peut lui-même être ratatiné ; le contenu de la cellule est en général fortement pigmenté, granuleux ou brillant.

Il est extrêmement rare de rencontrer une infiltration calcaire des cellules nerveuses spinales (Fôrster).

c) Tissu conjonctif, nèvroglie. — Les altérations de ce tissu sont d'une importance capitale pour la pathologie, surtout si l'on considère que les explications théoriques que l'on a données sur la nature des processus morbides ont surtout cherché à se baser sur l'état de la névroglie. On a voulu comparer ces processus à ceux qui se passent dans le foie et les reins, mais l'analogie est loin d'être complète; néanmoins la comparaison peut s'admettre jusqu'à un certain point.

Étudions brièvement les altérations pathologiques qui ont pour siège la névroglie.

a. Corps granuleux '^'^K — Ils constituent l'altération la plus fréquente et par conséquent la plus intéressante à étudier. On sait que ces éléments étaient jadis considérés comme la preuve de l'existence d'une inflammation (corps inflammatoires de Gliige) et que ce senties travaux remarquables de Reinhardt qui ont fait abandonner cette manière de voir. On les avait regardés également comme le critérium de l'inflammation dansles centres nerveux, jusqu'au jour où l'on reconnut qu'ils existaient également dans tous les processus nécrobiotiques. Aussi on ne les regarde plus comme caractéristiques d'un processus quelconque.

On les rencontre dans les processus pathologiques les plus variables dépendant de la nécrobiose. Bien plus,- il n'est pas démontré qu'ils soient toujours d'origine morbide. Déjà Tiirck et Jofle ont attiré l'attention sur la présence fréquente de

(1) O. Wyss a donné une description très détaillée de cette destruction des cellules nerveuses dans le ganglion de Gasser. B/'itrag ziir Lehre der llerpes-Zoster (Arch. cl. Heilk., 1871, p. 261, 293).

(2) Uebcr trnumatische Encephal. Wien, 18C9.

{}) Th. Simon (de Hambourg), Ueber deii Zu^land des Rûckenmarks in. der Démenti a paraîilica,i(nd die Verbreitang der Kôrnchenzelben Myelytis. (Arch. f. Psych. in Nevccnhrankh.,\,^. 583, 625 ot II, p. 109.

Jastrowilz. Studien ïiher die Encephalitis und Myeliils des emtrn Kindesallers (ibidem, II, p. 3S9, 414 ; III, p. 1Ô3-213).

Farrot, Archives de Physiol. normale et patholog., Paris, I, p. 530, etc.

Jolly. Ueber Iraumatische Kncephalitis, Wien, 1869.

Stricker und Leidesdorf. SlwUen ubrr die Ilislolojie der Entz'ùniitngsheerde. (Wien. Akad. Sitzungsber. 1865.)

L. Meyer, Ueber die Bedeatung der Fetlkôrnchen und FellkOrnchenzellen im Riukenmark uni Gehirn (ibidem, III, p. 1-65).

\V. Sander, Ueber das Vorkommen und die Verbreitung von KSrnehenzellen im Rïickenmark (ibidem, 1, p. 70e-729X

Tigges, Das Vorkommen von K'ornchenzcllen im Rùckenmark und dessen hlinisrhe Bedeutung ; (leitsvlir. f. Psychiatrie, Band 29).

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corps granuleux dans la moelle. Tout récemment. Th. Simon a démontré qu'un examen minutieux les fait découvrir extrêmement souvent chez des individus qui, pendant la vie, n'avaient présenté aucun symptôme qui pût se rapporter à leur existence, et qui avaient succombé à d'autres aftections, tuberculose, pneumonie, anémie, etc. L. Meyer a confirmé cette assertion par des recherches nombreuses ; on les trouve également souvent et en quantité notable chez des vieillards qui, durant la vie, n'ont éprouvé aucun trouble dans la sphère cérébro-spinale. A une période peu avancée de la vie, on doit les considérer comme faisant normalement partie de la composition des centres nerveux. Après que Virchow eût attiré l'attention sur la présence de ces éléments dans le cerveau et la moelle de l'enfant, Hajem<*>, qui les découvrit chez une douzaine d'enfants âgés de cinq jours à un mois, révoqua en doute leur signification pathologique. Nous devons aux recherches minutieuses et répétées de Jastrowitz (loc.cii.Jla connaissance de ce fait que dans le cerveau et la moelle de l'embryon humain ces corps granuleux appartiennent à l'évolution normale, qu'ils se développent dans la substance moléculaire et qu'ils disparaissent à mesure que se multiplient les cellules à myéline. Pour ce qui regarde la moelle, ils disparaissent d'abord dans le bulbe et persistent le plus longtemps dans les cordons postérieurs. En général, on ne les trouve plus sur le fœtus à terme, et jamais après les premières semaines : leur persistance au delà de ce délai doit être considérée comme morbide.

De ce qui précède il résulte que la présence de corps granuleux dans la moelle n'a que peu ou n'a point de signification, et qu'on ne saurait en conclure quoi que ce soit. Lorsqu'on rencontre quelques-uns de ces éléments dans la moelle d'un adulte, surtout lorsqu'ils appartiennent aux vaisseaux, on ne doit pas en inférer qu'il y a un état pathologique ; mais lorsqu'ils existent en grande quantité, la chose est anormale, et peut mettre sur la voie d'un processus morbide quelconque ; on se convaincra que ces corps ont pris, en se multipliant, la place des éléments nerveux. Ils ne peuvent pas rendre compte des troubles fonctionnels dont la raison d'être ne peut être fournie avec certitude que par la destruction ou la dégénérescence des éléments propres de la moelle.

Les corps granuleux appartiennent à la névroglie. Il est vrai qu'on a prétendu qu'ils peuvent se développer dans les fibres nerveuses, et nous devons convenir que des fragments d'un cj'lindre-axe qui s'est hypertrophié et a subi la dégénérescence graisseuse, ont parfois une grande ressemblance avec un amas de corps granuleux. Mais à peu près tous les histologistes sont unanimes à reconnaître que les corps granuleux proviennent des cellules conjonctives par l'accumulation dans celles-ci de granulations graisseuses. Stricker et Leidesdorf distinguent des corps granuleux et des cellules granuleuses, ces dernières pourvues d'une enveloppe, les premiers composés de granulations jusqu'à la périphérie. Leur présence n'est pas toujours un indice de désorganisation, ainsi que nous l'a déjà démontré le développement embryonnaire. D'après Stricker et Leidesdorf, chaque cellule embryonnaire débute par être une cellule granuleuse. Même dans des foyers infiammatoires, il ne faudrait pas, sans autre forme de procès, les regarder comme un indice de nécrobiose. Stricker, aussi bien que JoUy, en observant ces corps sur la platine chauffante y ont découvert des mouvements amiboïdes(et aussi moléculaires) et, d'après Jolly, un certain nombre de ces éléments se transforment en fibres granuleuses et concourent plus tard à former le tissu cicatriciel.

Quant à leur origine, on considère les corps gi'anuleux en grande partie comme le produit de la dégénérescence graisseuse des cellules conjonctives de la névroglie ou des globules blancs qui pénètrent dans ce tissu par diapédése. Leur grande

• (1) Ilaycm. Etudes sur les diverses formes de Cencéphalite, Paris, 1S69.

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abondance permet d'admettre ou qu'ils peuvent se multiplier par prolifération, hypothèse autorisée par ce fait qu'ils contiennent souvent deux noyaux, ou qu'ils arrivent par voie d'immigration. L. Meyer a cherché à démontrer qu'ils se développent dans la tunique conjonctive des vaisseaux et qu'ils cheminent le long des petits vaisseaux. Jolly pense également qu'ils proviennent en majeure partie de la paroi des capillaires, des veinules et des artérioles, et que le petit nombre seulement est formé par les cellules conjonctives et les leucocytes. Il n'est pas invrai semblable que, dans les cas d'inflammation, les globules blancs se transforment en corps granuleux aussitôt après avoir traversé la paroi vasculaire. De Recklinghausen a vu sous l'influence d'un apport considérable d'acide carbonique, des leucocytes se remplir de gouttelettes graisseuses. En liant une artère de la langue chez une grenouille, nous avons vu au bout do 24 heures les globules blancs soustraits au courant circulatoire, remplis de pigment granuleux et de gouttelettes do graisse. On comprend qu'une dégénérescence analogue des leucocytes puisse se produire dans les foyers de la nn'élite (et de l'encéphalite), dans les cas toutefois où la diapédèse n'est pas assez active pour qu'il y ait formation de pus.

Ailleurs, au contraire, les corps granuleux sont l'indice d'un emmagasinement de graisse, c'est ce que Jastrowitz admet pour les corps granuleux de l'embrj'on. De même, quand un fo^'er ou un cordon de la moelle s'atrophie sans se rétracter, il se développe de nombreux corps granuleux entre les fibres malades. Leur production dans ce cas rappelle celle des cellules graisseuses qui se forment dans les interstices des fibres musculaires en voie d'atrophie; du reste, ces deux lésions marchent souvent de pair.

p. Formation de pus. — La suppuration proprement dite, l'abcès, est extrêmement rare dans la moelle : parfois il se produit une infiltration purulente, 1res localisée, dans l'interstice des fibres nerveuses. Dans les points enflammés et ramollis, on aperçoit à côté de gros corps granuleux d'autres éléments plus petits qui ressemblent beaucoup aux globules de pus et qui probablement se transforment en corps granuleux.

y. Corpuscules amyloïdes. — On sait que la substance amyloïde est constituée par de petits globes sphériques ou ovoïdes, possédant un reflet mat tout particulier, plus petits en général que les corps granuleux, et formés de couches stratifiées et concentriques. C'est Purkinje qui le premier a découvert les corpuscules amyloïdes, et c'est Virchow qui, par l'action de l'iode, a démontré leur analogie avec l'amidon végétal. On les rencontre presque exclusivement dans le tissu nerveux (mais aussi dans la prostate et le poumon, d'après Friedreich), rarement dans les nerfs périphériques, très fréquemment dans les centres nerveux. Pourtant on ne les trouve jamais dans la gaîne de Schwann elle-même, bien que la fragmentation de la myéline donne parfois lieu à des figures analogues. Ils sont disséminés entre les éléments nerveux, aussi bien dans la substance blanche que dans la grise ; il n'est pas rare de les trouver accumulés soit autour des vaisseaux ou du canal central, soit dans la substance corticale et dans las racines, et de préférence dans les racines postérieures. Leur mode de répartition diffère donc sensiblement de celui des corps granuleux. On en trouve en petite quantité dans beaucoup de processus morbides, même dans la myélite aiguë ; ils se montrent en grand nombre dans les cas d'atrophie et de sclérose où, par contre, les corps granuleux sont rares. Ils existent parfois en quantité notable chez les vieillards dans le cerveau, dans la moelle, autour du canal central, dans la substance grise et autour des vaisseaux dégénérés. Quoique leur origine pathologique soit bien démontrée, leur présence est encore moins concluante que celle des corps granuleux, car ils n'étranglent ni ne détruisent les éléments nerveux, et ils ne sont pathognomoniques pour aucun genre d'aftections. Il est vrai qu'on a voulu se baser sur leur

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existence pour établir une dégénérescence amjloïde do la moelle, mais il n'y a pas d'exemple bien probant de cette forme morbide. Les corpuscules amvloïdes existent jiarfois en très grande abondance sans donner lieu à aucun symptôme spinal sérieux. ,

B. Rétraction et sclérose. — L'altération du tissu conjonctif désignée sous le nom de sclérose est très fréquente. Elle consiste en une condensation, et d'ordinaire en une induration de la névroglie; d'habitude aussi la moelle change de teinte et les éléments nerveux subissent une atrophie partielle. Il n'est pas rare de trou ver le tissu atteint de sclérose, mou, lâche et riche en sucs, au point qu'on dirait qu'il ne s'agit plus là d'une sclérose; ses travées conjonctives mêanesne sont alors pas épaisses, mais forment au contraire un réseau très fin, comme cela se voit si fréquemment dans la dégénération grise des cordons postérieurs. Quoi qu'il en soit, dans la plupart des cas, les tractus fibreux deviennent plus épais, plus brillants, se rétractent et prennent un aspect ondulé. Le type de ce genre de lésions se trouve dans la sclérose en plaques, dans laquelle les fibres de la névroglie sont indurées, nacrées, et où il y a en même temps une forte condensation de la sub stance médullaire. Les éléments nerveux sont étouffés au milieu de ce tissu induré ; ce dernier ne contient que rarement des corps granuleux, souvent, au contraire, des corpuscules amyloïdes, et les vaisseaux ont subi une altération spéciale. Dans les plaques elles-mêmes et dans leur voisinage on rencontre :

e. De grands éléments étoiles parfois très nombreux et très volumineux. Ils possèdent un contour très net et de nombreux prolongements dont quelques-uns sont larges et se laissent poursuivre fort loin. Leur contenu est homogène, se colore en rouge par le carmin, et on le voit se continuer au loin dans beaucoup de prolongements, lesquels sont par conséquent creux. Ces éléments renferment presque toujours un noyau ovale, pointillé, à contours très nets, placé contre la membrane d'enveloppe, se colorant peu ou point. En outre, on distingue dans l'intérieur un ou deux, rarement trois noyaux sphériques. Sauf dans un cas de ramollissement de la moelle, nous n'avons jamais vu ces éléments frappés de dégénérescence graisseuse, même lorsqu'il y avait dans leur voisinage de nombreux corps granuleux. On les observe constamment dans l'atrophie et aussi dans les périodes avancées de la myélite ; parfois leur nombre est colossal aussi bien dans la substance grise que dans la blanche; ils n'ont aucun caractère pathognomonique. Il est plus que probable qu'ils proviennent des éléments étoiles normaux de la névroglie, lesquels augmentent passivement de volume par suite de la rétraction du tissu ambiant. Il est de plus vraisemblable que par leurs prolongements qui sont creux à cet effet, ils communiquent avec le système lymphatique,

Ç. Hypertrophie et hyperplasie du tissu conjonctif. — Cette hyperplasie existe bien certainement, mais nous pensons qu'elle n'est pas aussi fréquente que beaucoup d'auteurs ont bien voulu le dire. Et notamment nous prétendons que les tractus fibreux ondulés qui existent dans la dégénération grise et dans la sclérose en plaques, ne sont nullement dus à une néoformation de tissu conjonctif: ils sont formés, à notre avis, par la trame conjonctive qui s'est aôaissée, rétractée, épaissie, et qui a pris une dispositioa ondulée par suite de son élasticité, comme cela a lieu pour les gaines élastiques des nerfs périphériques. On peut sur des coupes obliques s'assurer que cette disposition ondulée tient au réseau conjonctif : en efiet,ce qui sur la coupe transversale apparaît comme un réseau très fin, se montre comme un tissu plissé sur la coupe longitudinale. Cette particularité est facile à voir dans les cordons postérieurs, dans lesquels les fibres ont souvent un trajet oblique; on la constate égalenient sur les pyramides dans la sclérose eu plaques.

Cette réserve faite, l'hyperplasie conjonctive dans la moelle ne saurait cependant être mise en doute, mais elle n'est pas très commune. Dans la sclérose disse-

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