II. - ANALYSE DE:S DIVERS SYMPTOMES

§ 5. Symptômes dépend iiit de l'appareil moteur. — En face d'un malade, il faut avant tout bien établir la forme et l'étendue de la paralysie, ce qui est généralement facile, grâce à l'existence des lésions fonctionnelles. Cependant, ce que nous avons dit de l'ataxie prouve qu'un examen superficiel n'est pas toujours suffisant : la cause des perturbations fonctionnelles des muscles peut être située tout autre part que dans les appareils moteurs, et de plus ces perturbations ne sont ellesmêmes pas toujours très- évidentes. Qui dit paralysie motrice dit diminution de la force musculaire ; il faut donc savoir faire :

a) \j' essai de la force musculaire. — Lorsqu'il y a paralysie complète d'un membre ou de groupes musculaires isolés d'un membre, une fois qu'on a constaté l'impossibilité absolue du mouvement volontaire, toute autre recherche est superliue et il n'y a aucun intérêt clinique à mesurer la force des mouvements réflexes, admettant qu'il en existe. Mais lorsque la paralysie n'est pas complète, nous devons chercher à en déterminer le degré. En général, il sufflt d'indiquer à peu près l'étendue encore possible des mouvements qui persistent et de dire, par

(i) Legros et Onimus. Quelques recherche.i sur les mnu\'e'>n''iil-'i choré l formcf. du nhie,'., (Journal ','s\^.i}aloinir,(le Charles Robin, 1879, p. ^^(Vr''l!^).

ni^NÉn ] SYMPTOMES DÉPENDANT DE L'APPAREIL MOTEUR 8î)

exemple : mouvement faible des orteils, difiiculté ou impossibilité de soulever la cuisse. Quand on note la résistance que les muscles atteints opposent à un obstacle, on obtient déjà une notion plus exacte; on emploie ce mode de mensuration lorsque l'observateur indique l'effort qu'on est obligé de faire })our amener ^a^'ant' bras ou la jambe du malade de la flexion à l'extension. En multipliant un peu ces investigations, en comparant entre eux les deux membres, ou bien les membres sains avec les membres malades, nous pouvons apprécier assez exactement le degré de la paralysie. Mais dans quelques cas où l'emploi de ces moyens n'amène pas de résultats ou bien dans lesquels une mesure plus précise est nécessaire, on peut faire visage du dynamomètre, comme le conseille Duclienne. On mesure avec cet instrument la force avec laquelle chaque muscle se contracte : moins le mouvement est compliqué, plus la mensuration est juste. Nous pouvons juger d'une manière approximative la force normale des muscles malades en faisant la contreépreuve sur les muscles sains homologues. JN 'oublions pas que la paralysie indique une diminution de la force de contractilité du muscle, c'est-à dire une diminution du poids que la section transversale du muscle peut supporter : c'est sur ce principe qu'est basée la méthode dynamométrique. Quand nous sommes appelés à faire un diagnostic différentiel, nous devons employer le dynamomètre : c'est grâce à lui que Duchenne a démontré que dans l'ataxie locomotrice proprement dite la force musculaire reste intacte ; dans la pratique ordinaire cet instrument est rarement employé.

Nous appelons donc xiaralysie, faiblesse paralytique, employant les mots dans leur sens strict, cet état des muscles volontaires dans lequel la force contractile volontaire est diminuée. L'atrophie musculaire progressive ne rentre pas dans cette définition, bien que le résultat fonctionnel produit par l'atrophie soit identique à celui qu'amène la paralysie; dans cette maladie, la force musculaire est sensiblement diminuée, mais en même temps la substance musculaire ellemême a disparu et la force de contraction peut être à peu près normale proportionnellement au volume du muscle.

Il faut distinguer la force de contraction et la longueur du travail qu'un muscle peut fournir ; et à ce point de vue on envisage moins un muscle isolément qu'un groupe de muscles destinés à agir énergiquement.

En pratique, l'examen de cette dernière propriété est plus important que celui de la force contractile, car la diminution de la force de contraction serait peu gênante pour les malades si, en général, la longueur du travail que les muscles sont capables de fournir n'était pas diminuée. Il est, du reste, très difficile de mesurer exactement cette dernière diminution Quand il s'agit de différences considérables, lorsque la marche et la station ou bien la préhension sont impossibles ou fortement entravées, le jugement peut se formuler sans peine; mais la chose demande plus d'attention quand les troubles fonctionnels n'apparaissent qu'après un travail prolongé des muscles, à la suite d'une fatigue inusitée ou lorsque la marche, le saut, un travail manuel délicat, sont seuls gênés. Les troubles plus légers se dévoilent par une fatigue extrêmement rapide des nmscles dans la marche, dans le travail, par une certaine raideur et une certaine incertitude dans les mouvements, par un tremblement qui apparaît rapidement, surtout après certains actes fatigants, tels que l'ascension d'un escalier, la danse, etc., ou bien enfin, lorsqu'il s'agit des bras et des mains, par une modification dans l'écriture, de la maladresse dans les travaux manuels, etc.

(rénéralement la force de contraction et la durée du travail musculaire ne soiit pas proportionnelles l'iuie à l'autre. Très souvent, et pour des causes diverses, la seconde propriété est plus en souflrance que ne sem])le l'indiquer l'état de la première, Aussi est il probable qu'il peut exister alors des tr(iul)h's dan^ la symu-gie

90 SYMPTOMATOLOGIE DES MALADIES DE LA MOELLE [patiiol.

musculaire ou dans l'incitation volontaire, ou encore un désordre quelconque dans la contraction elle-même, mais cette étude est encore peu avancée aujourd'hui.

A cette question de la longueur du travail musculaire se rattache l'examen de la station et de la marche qui, dans les maladies de la moelle, présentent souvent des particularités dignes d'intérêt. Pour ce qui est de la station, la faiblesse des membres inférieurs peut se reconnaître d'abord à ce que les malades désirent ne pas rester debout longtemps ou qu'ils sont forcés de s'appujer alors qu'ils sont debout : la durée de la station debout est alors en somme diminuée. Plus tard, lorsque le malade est debout, son équilibre est instable, il oscille d'un côté à l'autre comme l'ivrogne : c'est particulièrement ce qu'on voit chez l'ataxique. Quand la faiblesse augmente, la station est peu solide, le sujet écarte ses jambes, il se plie légèrement en avant ou s'appuie sur un bâton. On sait que l'ataxique ne peut pas marcher dans l'obscurité ou les yeux fermés (Romberg). Les malades atteints de pseudo-hypertrophie musculaire (lipomatose) ont une attitude particulière : pour se tenir debout ils rejettent fortement les épaules en arrière et avancent l'abdomen. Dans l'atrophie musculaire, où le siège des lésions est le même, la station offre le même caractère.

Quant à la marche, c'est certainement chez les ataxiques qu'on observe les modifications les plus manifestes: ils lèvent leurs jambes à une hauteur insolite, ils jettent leurs membres de côté et frappent le sol avec la plante du pied ou avec le talon. D'autres ataxiques ont une marche plus ou moins semblable sans qu'elle soit cependant aussi nettement caractéristique. Le mouvement comme par projection du choréique est plutôt une contraction saccadée qui peut amener la chute du malade, qu'un mouvement toujours égala lui-même et trop ample comme chez l'ataxique. — La marche, dans beaucoup déformes de myélites chroniques, est tout à fait différente : elle est raide, pesante et manifestement pénible ; cela tient à des contractures de quelques muscles, par exemple des adducteurs qui ne sont plus que difficilement mis en mouvement et ne permettent plus d'élever facilement la jambe, ni de marcher librement. En prolongeant la marche, on augmente les contractures, de telle façon que la raideur et la lenteur de la progression vont toujours grandissant. Dans les cas de myélite chronique avec faiblesse sans contractures, la marche est pesante, les jambes traînent à terre, les articulations des hanches et des genoux ne se fléchissent pas convenablement, le malade marche péniblement comme s'il piétinait dans une épaisse couche de sable ou d'argile; ses pas sont petits et lents. Enfin dans l'atrophie musculaire, lorsqu'elle atteint les jambes, ou bien la marche devient vacillante comme dans 1 1 i)aralysie pseudo-hyjiertrophique, ou bien les membres sont lancés avec force : ceci a lieu particulièrement lorsque les extenseurs du pied, surtout les muscles péroniers, sont paralysés et que lepiedqui a été élevé retombe par son propre poids ; le malade est obligé alors, pour marcher, d'élever fortement la jambe afin d'empêcher les orteils de heurter le sol ce qu'il fait en soulevant la hanche et projetant le membre comme dans l'hémiplégie ; puis, pour arriver à poser le pied, il le lance avec force en avant et l'appuie soit sur la plante, soit sur le talon : il se fait ainsi une marche à caractère titubant et à mouvements lancés; lorsque les deux membres sont alors intéressés, il y a une grande ressemblance avecla marche de l'ataxique, bien qu'un examen approfondi permette de distinguer facilement les deux maladies.

b). A l'essai de la force des muscles se rattache la recherche de l'état de leur nutrition.

y.. Atrophie musculaire. — L'atrophie est loin d'être toujours en rapport avec l'intensité et la durée de la paralysie, mais elle varie avec l'espèce et le siège de la lésion auatomique. Dans la plupart des maladies qui affectent les éléments moteurs de la moelle, il survient un amaigrissement des muscles paralysés ou affaiblis,

OKNÉR.l SYMPTOMES DÉPENDANT DE L'APPAREIL MOTEUR 91

mais l'époque à laquelle apparaît cet amaigrissement ainsi que le degré qu'il atteint sont variables. — Dans les maladies spinales circonscrites la nutrition des muscles se fait généralement ]jien pendant longtemps, absolument comme dans les maladies cérébrales. Aussi longtemps que les muscles paralysés, c'est-à-dire les muscles séparés de leurs centres de volition, restent en rapport avec leurs centres trophiques médullaires, ils ne subissent qu'un amaigrissement très lent qu'on a l'habitude de rapporter à l'inaction. L'amaigrissement des muscles paralysés porte surtout sur les extrémités des membres, sur les muscles des pieds et des mains, sur les péroniers ; ces muscles peuvent s'atrophier au point de disparaître complètement. Cette atrophie causée par l'inaction se voit dans presque toutes les paralysies de cause spinale, mais n'atteint pas en général un degré très élevé. Elle se manifeste avec d'autant plus de rapidité et d'intensité, que l'action musculaire est [ilus compromise et que le pouvoir réflexe est plus diminué. Dans les paralysies par compression avec réflexes intenses, l'atrophie arrive lentement ; mais là aussi, après un certain temps, elle ne fait pas défaut. La conservation du volume normal des muscles dans la dégénération grise des cordons postérieurs est remarquable: l'excitabilité des parties motrices est généralement très grande dans cette maladie; l'appareil moteur ne souftre pas lorsqu'il n'y a pas de complication et les muscles conservent longtemps une constitution normale ; mais lorsque les troubles fonctionnels sont tels que le malade ne peut plus quitter le lit (dans ce que nous avons appelé le stade paraplégique), on voit ai)paraltre un amaigrissement et une dégénérescence graisseuse tels qu'on n'en observe pas de plus intenses sur les membres inférieurs dans aucune autre maladie spinale. Le malade oftre alors le tableau suivant : Impossibilité de la marche et de la station debout, amaigrissement extrême des jambes, déviation des orteils (troubles de sensibilité) ; en même temps le patient peut encore mouvoir ses jambes volontairement dans le lit et ordinairement même les lever; les mouvements sont incertains, faibles, ataxiques au plus haut point. La contractilité électrique est presque toujours à peu près normale.

Les atrophies musculaires proprement dites sont absolument différentes de ces atrophies par inaction : il y a alors séparation des parties motrices périphériques d'avec leurs centres trophiques spinaux (paralysies périphériques, névrites ou pai'alysies par lésion des racines nerveuses), ou bien ce sont les centres trophiques eux-mêmes qui stnt malades : (atrophie musculaire progressive, etc.). Dans ces cas, atrophie et paralysie marchent parallèlement, l'amaigrissement progresse vite et atteint en peu de temps un degré tel qu'on ne peut plus le considérer comme une simple conséquence de l'inaction musculaire.

fi. Hypertrophie musculaire. — La lipomatose des muscles est une fausse hypertrophie; d'après W. Millier, elle doit être distinguée de l'atrophie musculaire progressive dont on la sépare avec une certaine hésitation, car il n'est pas sûr qu'elle ne soit passons la dépendance de la moelle épinière. L'apparition d'une véritable hypertrophie des muscles à la suite de maladies des nerfs est fort intéressante : on no la connaît que depuis ces derniers temps et on en possède quelques exemples seulement. L. Aiierbach a décrit un cas où un bras était hypertrophié, Berger, trois cas dans lesquels c'était une jambe, et enfin on doit à Hitzig deux autres cas('>. Aiierbach et Berger ont constaté sur des fragments excisé.s des muscles malades qu'il s'agissait d'une hypertrophie portant sur la flbre musculaire elle-même sans augmentation du tissu conjonctif interstitiel ou graisseux. Ils considèrent cet état comme la première période de la lipomatose musculaire.

Cette manière de voir est en contradiction avec celle de Charcot, qui, dans un

(n Derlinn- klin. Wo'h-niUiyifl, 1672, V..

^2 SYMPTOMATOLOGIE DES MALADIES DE LA MOE' LE [pIt-iou.

cas de pseudo hypertrophie, a vu des fibres musculaires à tous les degrés de dégénérescence ; mais toutes, même les moins avancées, offraient déjà une atrophie manifeste. Hitzig voudrait considérer l'hypertrophie musculaire vraie comme un processus morbide spécial.

c). Action de Vèlectricitè. —Marshall Hall, le premier, éveilla l'altention des médecins sur l'importance diagnostique et [)ronostique des recherches électriques dans les paralysies O. Il s'occujja surtout du diagnostic et énonça la loi suivante: Dans les paralysies spinales la contractilité électrique des muscles est amoindrie ; les contractions produites par le courant sont aflaiblies ou nulles; dans les paralysies cérébrales, au contraire, la contractilité électrique est augmentée parce que l'influence enrayante du cerveau est devenue nulle. Duchenne (de Boulogne) s'éleva contre ces assertions et il s'établit une vive discussion entre ces deux auteurs. Aujourd'hui on sait, à ne plus en douter, que la loi de Marshall Hall est fausse et il faut se reporter aux explications d'Althaus pour comprendre comment il a pu être amené à la formuler. Althaus pense que Marshall Hall a confondu sous le nom de paralysies cérébrales toutes les paralysies dans lesquelles les muscles sont soustraits à l'influence du cerveau, ce qui peut avoir lieu non-seulenient dans les maladies encéphaliques, mais encore dans les maladies de la moelle, et que (\îin^ \e& paralysies spinales 'û a rangé, non pas les paralysies causées par une maladie de la moelle, mais celles dans lesquelles les nerfs sont soustraits à Fin fluence de la moelle. Même comprise ainsi, la loi de Marshall Hall sur l'irritabilité électrique des muscles n'a qu'une valeur très relative, car la contractilité électrique est loin d'être toujours la même dans les différentes maladies spinales. Todd a démontré déjà par ses recherches que la loi de Marshall Hall n'est pas apijlicable à tous les cas; il a trouvé la contractilité électrique des muscles paralysés généralement augmentée dans les maladies cérébrales lorsque ces mêmes muscles étaient le siège de contractures; au contraire, la contractilité électrique était fortement diminuée alors que les muscles étaient relâchés et atrophiés. Les nombreuses recherches de Duchenne (de Boulogne), faites avec tant de soins, nous ont fait connaître cette question d'une façon complète <2).

Des observations plus récentes, notamment celles faites avec le courant continu, ont ajouté quelques faits nouveaux aux travaux de Duchenne ; entre autres nous citerons la connaissance des contractions diplégiques de Remak et celle de l'augmentation de contractilité électrique dans les muscles paralysés.

La réaction des muscles paralysés sous l'influence de l'électricité est très variable. L'opinion émise par Marshall Hall que dans la recherche de cette réaction se trouvait une méthode de diagnostic ne s'est réalisée qu'en partie ; en l'admettant on a même été conduit à des erreurs. En regardant comme caractéristique l'état de la contractilité électrique dans les paralysies périphériques, on arrive à considérer comme des maladies périphériques l'atrophie musculaire et bien d'autres aftections encore qui avaient été rangées parmi les maladies de la moelle : des recherches plus récentes sont venues démontrer en effet la nature spinale du plus grand nombre d'entre elles.

La façon dont les muscles paralysés se comportent vis-à-vis de l'électricité marche de pair avec leur nutrition. H y a cependant quelques exceptions à cette règle. Quelquefois des muscles malades ont évidemment perdu en partie leur contractilité électrique, tandis qu'ils se contractent sous l'influence de la volonté et sont d'un volume normal ; d'autres fois des muscles très atrophiés réagissent encore très bien sous l'influence du courant électrique. Cependant on peut dire en tlu'se

»■ (1) Marshall Hall. On the foddltion of the muscular irritahility in Ihe paralyUc Mus -les fMedicQ. chirurg. T ransact lo >i:i, aèrieW, vol. IV). (8) Duchenne (de Boulogne). De rÉ/i'Hrisatian localisée, 3' ée^ition. Paris, i872.

GÉNÉu.J SYMPTOMES DEPENDANT DE L APPAREIL MOTEUR 93

générale que le tissu musculaire sain se conti^acte sous l'influence de l'électricité et que cette propriété diminue à mesure que les fibres musculaires s'atrophient et dégénèrent. Les recherches souvent reprises depuis Waller sur la dégénération descendante des fibres nerveuses motrices ont démontré combien est intime cette relation entre l'état trophique d'un muscle et son état de coniractilité électri que dans les paralysies périphériques, aussi bien que dans les spinales et les cérébrales.On peut rencontrer des cas faisant exception. Nous rappelions tout à l'heure la remarque facile à constater qu'a faite Todd, que les muscles atrophiés de membres frap})és d'hémiplégie peuvent présenter une diminution de leur contractilité électrique.

La paralysie par le curare et par des poisons analogues fait exception en ce que ces agents toxiques portent leur action sur le muscle et abolissent par là sa contractilité électrique. Existe t-il d'autres maladies analogues des muscles? On l'a admis, et Friedberg, dans l'étude qu'il a faite des myopathies, cherche à le démontrer; la chose néanmoins reste fort douteuse. Nous savons, il est vrai, que quelquefois dans l'atrophie musculaire progressive la coniractilité électrique disparait de très bonne heure; mais le point de départ, même dans ces cas, semble néanmoins résider dans une lésion spinale. On peut en dire autant de la paralysie spinale aiguë deDuchenne.

Généralement, dans les maladies de la moelle (abstraction faite des paralysies atrophiques), il n'y a pas une perte considérable de la coniractilité électro-musculaire, pas plus qu'il n'y a amaigrissement très notable, (le n'est que lorsque les nerfs des parties paralysées sont séparés de leurs centres trojjhiques, que cette contractilitc' périclite en m^me temps que la nutrition et, sauf dans quelques cas exceptionnels, parallèlement à la nutrition. Ainsi on ne peut pas toujours conclure d'une amyotrophie spinale aune lésion des cornes antérieures, car il est bien évident que si les racines qui partent de ces cornes sont intéressées, l'eff'et produit sur les muscles sera identique. De même des névrites, en se propageant jusqu'à la moelle, amènent fréquemment des atrophies bien évidentes ; il en est également ainsi des maladies des vertèbres, des myélites, des tumeurs, lorsqu'elles intéressent les racines nerveuses.

Ici se place une importante remarque de Duchenne qui dit que, dans les maladies de la partie inférieure de la moelle lombaire, il y a d'ordinaire diminution rapide de la nutrition des muscles et de leur coniractilité électrique : il est de fait que dans ces cas les cellules nerveuses du renflement lombaire sont souvent atteintes d'où résulte une dégénération qui se continue le long des nerfs de la queue de cheval; lorsque la lésion siège plus haut et que la partie inférieure de la moelle reste intacte, la nutrition, la ontractilité électro-musculaire et généralement même le pouvoir réflexe, sont conservés et l'atrophie ne se produit que lentement, par le fait de l'inaction des muscles.

Une découverte allemande qui a une grande portée dans les applications de l'électricité à la médecine est celle qu'a faite d'abord Baierlacher sur le facial, et que E. Neumann a reprise et étudiée avec plus de soin. Ces observateurs ont établi que, à un certain degré de la paralysie, le courant induit est sans effet, tandis que le courant galvanique non-seulement amène une réaction, mais nu^me une contraction plus énergique que du côté sain. Depuis, la vérité de ce fait a été établie bien souvent et démontrée expérimentalement par Erb; on l'a constatée également dans les processus atrophiques dépendant de la moelle, particulièrement dans l'atrophie musculaire progressive et dans la paralysie saturnine.

(i) Friedhcrg, Pulhoîogie uiid Thryoïtic drr Mushellitlimungpii. \V'-imnr, 18G2,

94 SV-MPTOMATOLOGIE DES MALADIES DE LA MOELLE [pathol.

Disons encore quelques mots au sujet des contractions diplégirjues de Remak (0 sur lesquelles Fieber a fiit une série d'observations et de recherches. Quand on applique le pôle positif (cuivre) d'une ])allerie galvanique dans la fosse auriculo-temporale (au voisinage du ganglion cervical supérieur), et le pùle négatif (zinc) sur le coté de la colonne vertébrale (au-dessus de l'apophyse épineuse delà 5' cervicale d'après Remak, au-dessous d'après Fieber). on provoque au moment de l'ouverture ou du renversement du courant, de fortes secousses musculaires dans les deux membres supérieurs, mais plus intenses du côté du pôle négatif. Remak et Fieber pensent que la direction clu courant telle que nous l'avons indiquée, est importante pour la production du phénomène, tandis qu'aux yeux de Bénédikt elle est indifférente. Remak a observé ces phénomènes dans le stade de début de l'atrophie musculaire progressive, et dans le rhumatisme noueux et il les attribue à mie irritation du sympathique; Bénédikt, au contraire, les considère comme des manifestations réflexes et les a rencontrés jjarticulièrement dans les cas ou le pouvoir réflexe était augmenté et où le sympathique était très sensible à la pression. Fieber est parvenu à produire ces mêmes phénomènes avec le courant faradique, ce qui avait été contesté par Remak. D'après Fieber, il survient dans ce cas une simple sensation de tiraillement ou des contractions flbrillaires, ou bien de véritables coniractions qui, par la continualion de l'irritation, deviennent des convulsions plus ou moins fortes et peuvent offrir Timage d'une chorée partielle. A Eulenburg a trouvé aussi que (2) la disposition du courant telle qu'elle avait été indiquée par Remak n'était pas nécessaire pour produire la contraction diplégique; on peut la provoquer sur presque toute la surface du corps, aussi bien en croisant le courant qu'en le laissant d'un seul côté, ou qu'en appliquant les deux pôles à la partie cervicale ou à la ijartie dorsale. 11 considère ces coniractions comme de nature absolument réflexe et il dit que les £canïlions du sympathique n'y sont pour rien. Elles peuvent naître lorsque la volonté est abolie ou qu'il existe une irritabilité exagérée des centres réflexes et des muscles eux-mêmes. Elles ne jouent pas un rôle thérapeuticpe plus utile que celles produites par les courants galvaniques ou faradiques en général.

Il nous reste encore à parler de quelques s^anptômes dépendant des appareils moteurs et qui peuvent se montrer dans plusieurs maladies de la moelle sans constituer des types morbides proprements dits.

d) V augmentation de V irritahilitè mécanique a la même signiiication que l'augmentation de la contraetilité sous Tinfluence du courant gah'anique; elle a été constatée par Hitzig et Erb dans les paralysies périphériques, et on l'observe assez souvent dans les maladies de la moelle. Quand on presse ou quand on pince les muscles paralysés, ces derniers se contractent : c'est sur les adducteurs de la cuisse et les flécUissures de la jambe que le phénomène se produit le plus facilement. Quand il existe, il y a toujours en même temps une exagération de l'excitabilité électrique et le plus souvent aussi une exaltation du pouvoir réflexe. Nous no croyons pas néanmoins qu'il faille considérer ces contractions comme dénature réflexe, car on ne les a pas observées dans des cas où le pouvoir réflexe était manifestement augmenté : dans ces cas le pincement de la peau ne les provoquait pas, lui qui est la source la plus féconde des réflexes. Nous avons, quant à nous, vu ces phénomènes dans des lésions circonscrites de la partie supérieure du renflement lombaire. Nous devons aussi mentionner ici la facilité extrême avec laquelle l'excitation mécanique amendes contractions propres des muscles. On sait qu'en frapi)ant un muscle on produit facilement un petit gonflement circonscrit qui disparait ra})idement : chez un malade atteint d'aff'ection spinale avec atrophie moyenne, nous pouvions en les frappant légèrement avec la paume de la main, amener sur presque tous les muscles du corps une légère saillie qui disparaissait lentement ; de même en recherchant l'état de la sensibilité, nous produisions sous la pointe de l'aiguille de nombreuses petites élévations papillaires (chair de poule).

e) Essai de la contractilifê réflexe. — L'examon de la contractilité réflexe se fait, comme on sait, par l'irritation périphérique à l'aide d'agents mécaniques

ou^selouBéni'dikt, d'une la(;on très commode à l'aide de l'élcciricité. Onobtientle

(M Remak. App'ic. du cour^int constant, elc. Paris, 1SÔ5. (2) .V. Eulenburg. Cenlralbl. f. med. M'issensch., 1863, u° 3.

oÉNÉR.j SYMPTOMES DÉPENDANT DE L'APPAREIL MOTEUR 95

plus facilement des contractions réflexes en irritant la plante des pieds ou la peau de la jambe, ou bien encore la face interne de la cuisse. Dans les cas tvpes l'eflet produit est une forte contraction musculaire qui élève toute la Jambe, ou bien ce sont des convulsions cloniques dans des muscles du membre. Des réflexes moins intenses se manifestent par des contractions musculaires trop faibles pour produire un mouvement appréciable ou simplement par un mouvement des orteils. L'exaltation de la contractilité réflexe est toujours un symptôme important : elle tient tantôt à une byperesthésie, tantôt à une excitabilité excessive de la substance grise, comme dans le tétanos. Quand il y a paralysie, l'exaltation de la contractilité réflexe prouve qu'au- dessous de la partie de la moelle malade il subsiste de la substance médullaire intacte ou presque intacte, grâce à laquelle la transmission de l'irritation centripète se communique plus facilement aux fibres motrices qu'au cerveau. D'après cela il s'agit presque toujours dans ces paralysies de lésions circonscrites, qu'elles siègent dans la moelle ou qu'elles soient le fait d'une compression. La conservation de la contractilité réflexe permet aussi, comme l'a montré Duchenne, de conclure à la conservation de la contractilité électro- musculaire. Mais on ne peut pas admettre inversement que lorsque la contractilité réflexe est abolie, la substance médullaire soit malade jusqu'à son extrémité inférieure.

fj. Symptômes spasmodiques. — Il n'est pas rare de voir des contractions tétaniformes lorsque les racines motrices sont irritées. Les plus connues sont celles delà nuque dans la méningite spinale : elles produisent ce symptôme im2)ortant de la maladie, la raideur : les mouvements de flexion et d'extension sont gênés ou abolis, ceux de rotation restant libres. Dans d'autres aflections encore on observe la raideur de la nuque, particulièrement dans les maladies des fosses occipitales inférieures qui compriment la moelle allongée, telles que les tumeurs ou les abcès du cervelet: dans ce cas, en même temps que la rigidité, il y a souvent rotation de la tête vers un côté. Dans les maladies des veitèbres cervicales supérieures, il apparaît de temps en temps, lorsque le malade cherche à faire des mouvements, des contractions analogues de nature réflexe ; le même phénomène peut se produire, ainsi que nous l'avons observé récemment, par le fait du développement d'une tumeur de l'arachnoïde au niveau des vertèbres cervicales inférieures.

Dans la méningite cérébro-spinale, ce ne sont pas seulement les muscles de la nuque qui SDiit le siège de ces contractures, mais on constate aussi une raideur bien nette des membres causée par l'irritation inflanjmatoire des racines motrices.

La rigidité des muscles^ la raideur musculaire, est un symptôme analogue souvent observé, mais peu étudié. 11 consiste dans la difficulté qu'éprouve le muscle à passer d'un état à un autre, aussi bien lors des contractions volontaires que des involontaires; le muscle contracté ne revient que lentement à son volume primitif. Cette raideur met obstacle aux mouvements communiqués : les lîiouvements volontaires des muscles ainsi raidis sont lents, lourds, maladroits, et il n'est pas difficile de voir que le malade a besoin d'un grand eflbrt pour produire la contraction; une fois contractés, les muscles restent dans cet état, et, pour les ramener au repos, il faut do nouveau un pénible eflbrt de la part des antagonistes. Quand on se fait serrer la main par un malade de ce genre, la pression (;st ordinairement assez forte, mais on sent bien qu'elle persiste malgré l'ordre de la volonté, et on est obligé de retirer sa main comme d'un étau. Nous avons eu occasion d'observer une fois ces phénomènes remarquables chez un jeune homme très bien portant d'ailleurs, et extraordinairemcnt bien musclé dont nous résumons ici l'observation.

D. 28 ans, marchand, a des parents, des frères et des sœurs bien portants, à l'oxcepliim d'un f;ere atteint d'une maladie musculaire semblable à la sienne. Lui-même, à part les maladies habituelles à l'enlance et nue fièvre intermittente survenue en i^'A, a toujours été bicji jioi-

96 SYMTOMATOLOGJE DES MALADIES DE LA MOELLE [pathol.

tant. La maladie dont il se plaint consiste en une certaine raideur dans tous les mouvements ; il en a toujours souffert, au moins depuis le lemps auquel sa mémoire peut le reporter, sans qu'il soit survenu aucune modilication appréciable dans son mal.

ly avril 183(3. État actuel. — Le milade est trapu, lari^e des épaules, très gras. La musculature surtout celle des membres, est celle d'un athlète; les mollets au repos ont 0'°,4T de cir • férence* les muscles n'offrent rien d'anormal à l'extérieur. Le malade a un aspect fiorissant; tous ses organes ont, comme ses musc'.es, l'apparence d'une sinté parfaite. Il se plaint seulement d'une raideur inusitée, caractérisée parce lait que les muscles volontaires n'obéissent pas promptement à la volonté et que les mouvements intentionnels s'arrêtent à moitié cliemin, les muscles restant dans un état de rigidité tétanique.

La parole est un peu lente et embarrassée, sans qu'il y ait cependant du bégayement. Quand le malade tire la langue et veut la porler un peu rapidement d'un côté à un autre, elle demeure un certain temps immobile au milieu de la bouche avant qu'il puisse la mouvoir. Il a remarqué en lisant qu'il ne peut pas toujours diriger immédiatement sa vue là où il le désirerait. Le globe de l'œil suit assez bien le doigt, cependant par en haut les mouvements ne sont pas continus, mais intermittents.

Les contractions volontaires de la face off'/ent une grande lenteur, et une raideur semblable se manifeste surtout dans l'extension des mains et des doigts. Quand le malade ne fléchit les doigts qu'à demi, il peut les redresser complètement et rapidement; si au contraire, il ferme fortement le poing, il lui est impossible d'étendre au.?si:otles doigts: il redresse alors lentement et péniblement un doigt après l'autre: on dirait qu'il a à vaincre une grande résistance. Mais lorsqu'il a fait cette manœuvre plusieurs fois d^" suite, l'extension devient facile et les muscles sont plus souples. Du reste, la force des muscles est considérable, en rapjiort avec leur volume, et l'électricité agit normalement. Les meailn-es inférieurs jirésenteiît exactement les mêmes manifes'ations que les supérieurs. Le malade raconte que lorsqu'il se lève de sa chaise, la marche est difficile et incertaine, les jambes sont comi)létement raides et il est menacé de tomber : qumd il a marché quelque temps, la marche se fait tout à fait normalement. La raideur devient plus manifeste, encore lorsque, après avoir marché quelque temps, il s'est assis et veut recommencer sa promenade; cette rigidité musculaire est une infirmité très pénible; elle empêche le sujet de danser et de courir et l'a fiait exempter du service militaire. Malgré plusieurs traitements, le mal ne s'est pas modifié, il n'a ni augmenté ni diminué.

Ce trouble fonctionnel n'est pas, croyons- nous, très rare dans les maladies de la moelle et notamment dans différentes lésions diffuses des appareils moteurs. Nous ne l'avons pas encore observé dans les atrophies, mais nous l'avons vu dans un cas de paralysie ascendante aiguë et très nettement dans un cas de paralysie avec folie, dans lequel on trouva après la mort une atrophie considérable de la substance grise de la moelle. Il se passe quelque chose d'analogue lorsque dans les paralysies do cause cérébrale les muscles incomplètement paralysés sont en voie de se contracturer. Nous avons eu occasion de nous en convaincre il y a peu de temps dans un cas d'hémiplégie : le bras était fortement mais non complètement paralysé ; avec quelque effort le malade arrivait à fléchir le coude et à lever l'avantbras; lorsque l'impulsion volontaii'e cessait, celui-ci retombait très lentement par suite du relâchement graduel du biceps ; en lui imprimant des mouvements, on ne pouvait l'allonger que lentement et l'on sentait une résistance anormale. Dans ce cas une contracture était en voie de se produire; la contractilité électro -musculaire était parfaitement intacte.

Chez un enfant atteint d'hémiplégie de cause encéphalique on a observé les mêmes phénomènes dans le biceps et les extenseurs de la main ; la faradisation des muscles se comportait normalement.

Cette rigidité se rapproche cà certains égards des états cataleptiques : les muscles en effet gardent les attitudes que leur ont données des contractions actives ou passives et ne se relâchent que lentement sous le poids du membre. Il est difficile de donner l'explication du phénomène, mais nous sommes porté à croire qu'il y a dans ces cas une consistance plus grande de la musculine, comme dans la rigidité cadavérique.

Les contractures sont plus rares dans les maladies de la moelle que dans les maladies du cerveau. Dans bien des cas elles apparaissent lorsque le malade est

oÊNÈR.j SYMPTOMES DEPENDANT DE L'APPAREIL MOTEUR 97

resté longtemps dans une position donnée : ainsi dans beaucoup de paralysies des membres inférieurs quand les malades gardent le lit d'une façon continue, on voit survenir des contractures des jumeaux avec pied bot équin. Nous observons également des contractures dans la période paraplégique du tabès, comme dans toutes les paralysies dues à des myélites ou à des atrophies des membres inférieurs, lorsque ces paralysies sont intenses et exigent le séjour au lit. Nous avons noté la contracture des jumeaux dans un cas de paralysie hystérique qui força la malade à rester couchée pendant plus d'un an. Chez d'autres paralytiques qui restent beaucoup assis, il se fait des contractures des fléchisseurs de la cuisse et quelquefois les jambes sont rétractées de façon qu'elles prennent la position qu'elles ont chez un individu accroupi, et parfois elles restent dans cette situation. — Les contractures paralytiques peuvent aussi être causées par l'action prépondérante des antagonistes des muscles paralysés : par exemple, contracture des muscles tibiaux, lorsqu'il y a paralysie des péroniers ; contracture des fléchisseurs de l'avant-bras lorsqu'il y a paralysie des extenseurs ; contracture des muscles de l'abdomen lorsqu'il y a paralysie des muscles de la région lombo-sacrée avec incurvation de la colonne vertébrale.

Quelques maladies de la moelle sont très souvent et de très bonne heure accompagnées de la contracture de certains groupes musculaires sans paralysie des antagonistes : elles paraissent être alors le résultat ou d'une irritation directe des éléments moteurs ou d'une irritation réflexe par participation des racines sensitives (contractures spasmodiques ou réflexes). En général elles cessent pendant le sommeil et sous l'influence du chloroforme, ou bien elles produisent des postures anormales qui rendent impossibles la station et la marche, ou bien enfin elles rendent la marche raide et la gène augmente à chaque pas. Dans les myélites traumatiques et rhumatismales, ces contractures sont fréquentes et s'établissent généralement au bout de quelques mois. Ce sont surtout les paralysies consécutives aux maladies aiguës qui occasionnent des contractures plus ou moins intenses : nous en avons vu un assez grand nombre d'exemples après le typhus et quelques-uns après des pneumonies.

Enfin les contractures naissent facilement à la suite d'affections douloureuses, cà la suite par conséquent de beaucoup de névrites et d'aftections articulaires. On les voit aussi dans l'hystérie.

Charcot a observé deux hystériques dont l'une avait une contracture des deux membres d'un même côté, dont l'autre souffrait d'une contracture des deux membres inférieurs.

Voici ces observations, que nous rapportons textuellement :

Observation L — Etcli..., aujour.i"liui âgée de 40 ans, est atteinte depuis vingt mois d'Iié' miplégie gauclie. Le membre supérieur gauche est le siège d'une rigidité considérable, ainsi qu'en témoignent la difficulté que l'on éprouve à exagérer la flexion et l'impossibilité d'obtenir l'extension complète. Le membre inférieur gauche est dans l'extension, ses diverses parties sont pour\iinsi dire, dans une attitude forcée. Ainsi la cuisse est fortement étendue sur le bassin, la jambe sur la cuisse. Le pied offre la déformation de léquin varus le plus prononcé. En outre, les muscles adducteurs de la cuisse sont, eux aussi, fortement contractures.

En somme, toutes les jointures sont également rigides, et le membre, dans son ensemble, forme comme iine barre inflexible, car, en le saisissant par le pied, vous pourrez soulever et tout d'une pièce, la partie inférieure du corps de la malade. J'insiste sur cette altitude du membre inférieur, parce qu'elle est très-rare dans l'hémiplégie liée à l'existence d'une lésion cérébrale en foyer, et qu'elle est, au contraire, pour ainsi dire la règle dans la contracture hystérique.

Dïins ce dernier cas, la flexion permanente de la cuisse et de la jambe, si j'en juge d'après mes observations, est un fait réellement exceptionnel.

Il s'agit d'une coritracture permanente, dans l'accept'on rigoureuse du mot; je me suis assuré qu'elle ne se modifie en rien pendant le somuieil le plus profond; elle ne subit pas, dans la journée, d'alternatives d'aggravation et de rémission.

Seul, le sommeil provoqué par le chloroforme la fait disparaître, pour peu que l'intoxicaliou ait été poussée un peu loin.

Lkyden. Moelle o'pinièrc, 1

9<S SYMPTOMATOLOGTE DES MALADIES DE LA MOELLE [ pathol.

Bien que chez notre malade la contraction hémiplégique date, je le répète, de prés de deux ans, la nutrition des muscles n"a pas souffert sensiblement. La contractilité électrique est restée à p?u prés normale.

En redressant fortement la pointe du pied, on détermine dans le membre inférieur contracture une trépidation qui persiste quelquefois pendant longtemps, alors que le pied abandonné à lui-même, a repris son attitude primitive. Vous savez que cette même trépidation se rencontre très habituellement dans la paralysie avec contracture liée à luie lésion organique spinale, lorsque, par exemple, les cordons latéraux sont sclérosés; mais je l'ai observée également dans nombre de cas on la contracture hystérique s'est terminée tout à coup par la guérison; vous voyez par là que ce phénomène n'a pas, au point de vue du diagnostic anatomique, une valeur absolue (i).

Observation II. — Alb..., âgée de 21 ans, enfant trouvée, est atteinte depuis deux ans environ d"une contracture permanente des membres inférieurs qui sont, comme vous pouvez le constater, dans l'extension et tout à fait rigides. De même que chez Etch..., la contractilité musculaire n'est pas amoindrie. Les membres sont amaigris, mais d'une façon générale, et cet amaigrissement tient à ce que la malade est affectée de vomissements presque incoercibles qui l'empêchent de s'alimenter sufrîsamment. On note, en outre, une analgésie à peu prés complète des membres paralysés.

Voici maintenant des circonstances vraiment décisives qui permettent d'établir le diagnostic.

a), Alb... a des attaques hystériques depuis l'âge de 16 ans; — h), elle est atteinte depuis quatre ans d'une rétention d'urine réclamant ordinairement le cathètérisme ; — c), elle présente un ballonnement énorme de l'abdomen ; — d) ^ les régions ovariennes sont douloureuses à la pression, et en insistant un peu dans l'exploration, on ne tarderait pas à provoquer une attaque hystérique ; — e), la contraction des membres inférieurs est survenue tout d'un coup, sans transition, et c'est là un point que nous avons fait ressortir déjà dans l'observation précédente. Or, de semblables symptômes ne s'observent pas dans la progression de la sclérose des cordons latéraux. .

(1) Des 1S6S, dans mes leçons delà Salpêtrière, j'ai appelé l'attention sur le tremblement particulier qui, chez certains sujets atteints de paralysie ou seulement de parésie des membres inférieurs, se produit dans le pied lorsque, saisissant avec la main l'extrémité de celui-ci, on le redresse brusquement (Voir P. Dubois. Etude sur qurlques points de Valnxie locomotrice progressive, thèse de Paris, IS'iS).

La trépidation ainsi provoquée s'arrête, en général, aussitôt qn'on cesse de maintenir le pied dans la flexion dorsale, elle persiste cependant quelquefois un peu après. Limitée au pied dans beaucoup de cas, elle s'étend souvent au membre tout entier et se propage même quelquefois au membre inférieur de l'autre côté. Dans le cas où le tremblement dont il s'agit peut être provoqué par la manœuvre indiquée plus haut, il se m.inifeste fréquemment aussi, soit spontanément, du moins en apparence, soit sous l'influence des mouvements que fait le malade pour se dresser dans son lit, pour en descendre et mettre le pied à terre, ou encore pour marcher. •

La trépidniion provoquée ou spontnnce du pied se montre dans les circonstances variées où les faisceaux l.ntéraux de la moelle épiniére sont devenus, dans une certaine étendue, le siège d'un travail lent de prolifération conionctive. Ces conditions sont, on le voit, les mêmes que celles où, plus tardivement que )e tremblement, se produit la contraction permanente . Aussi la trépidation spontanée ou provoquée, soit limitée au pied, soit généralisée, s'observe dans la sch'rose symclrir/ue des cordons lalrrnux. dans la sclérose en plaques toutes les fois que les foyers spinaux occupent les faisceaux latéraux dans une étendue de plusieurs centimètres de longueur; on les observe lorsque la sdcrose descendante s'est établie consécutivement à la compression de la moelle déterminée par une tumeur, à la inycUte transverse aiguë ou subaignë, ou encore dans la f^léro^e latèrnle consrnuivr à certaines lésions du cerveau, telles, entre autres, qu" le ramollissement en foyer ou l'hémorrhagie des corps opto-striés, intéressant la capsule interne. La trépidation en question n'est donc pas l'apanage d'une maladie en particulier ; elle se lie à des maladies d'origine très-diverse, mais auxquelles la sclérose latérale est un trait commun. Toutefois, sa présence dans les cas de contracture hystérique, terminée brusquement p.nr la guérison, montre qu'elle ne saurait être rattachée toujours à l'existence d'une lésion matérielle et appréciable des faisceaux latéraux (Dubois, loe. rit. — Charcot et JofTroy. Arch. de Physiologie, 1809, p. 632 et suiv. — Gharcot, Leçons sur les .^fnlndirs du système nerveu.T, t" édition, 1872-1S73, pp. 21S, 307, 319).

Tout réeeiTimont. M. "U'-^stphal et M. Ern ont consacré chacun à l'étude de ces symptômes, un travail accompagné de vues physiolociques ingénieuses. Suivant ces auteurs, la trépidation provoquée du pied (laquelle est désignée par M. Westphal sous le nom de Fnssph(inonren)%Qrn\i un phénomène réflexe, ayant son point de départ dans les tendons (Erb. Fiehnenre flore hei Gesvnden und bel Rvëkenmarkshrrtnken. Ar-kiv fi<r Psychiatrie, IV B 1, 3° Iteft. p. "ÎOS, JS~'>. — G. AVesfphal.r Ï.V/;<7j- einige Bewegungs Erscheinungen nn geVàhmten Gliedcrn Même recueil, p. 883. — Erb. Ueher ein uenig bekannten spinnjcn Symptonicncomplerr, in Berlincr hlin. Woch'-nschrlfl. -1875, n" 26)

Dans quelques nas de paralysie des membres supérieurs, lorsqu'il s'agit par exemple d'une hémiplégie conséeutive à une lésion de la capsule interne, et que la contracture permanente n'est pas trop accentuée, on réussit à produire, er. redressant vivement les doigts, un tremblement spasmodique de la main, ne tout semblable à \!i trépidation provoquée du pied (3. -M. Ghnrcot).