VICES DE CONFORMATION DE LA MOELLE

§ 1. Aniyf''lip. — §2. — Atéloinyélie. — § 3. Diplomyélie. — g -4. Anomalies des dimensions de la moelle. § 5. Syringomyélio. Hydromyélie. — § 6. Hydrorhachis congénitale et Spina birida.

§ 1. Amyélie ou absence totale de la moelle. — La moelle peut faire défaut complètement, mais ce vice de conformation n'existe jamais seul ; il se complique toujours do l'absence du cerveau ; du moins on ne l'a observé que chez des monstres anencé[»liales. « La moelle, dit Meckel^^', semble être la partie essentielle de tout le système nerveux. En effet on rencontre la moelle sans le cerveau, tandis que l'inverse n'a jamais lieu, aussi bien dans la série animale que dans le développement anormal de l'embrjon. » Seulement la moelle peut être détruite chez le fœtus sans que le cerveau soit intéressé simultanément.

Ij'absence complète de tout le système nerveux central (amyélencéphalic, Béclard <■*'), aussi bien du cerveau que de la moelle, n'est pas un phénomène absolument rare : Morgag'ui en a rassemblé quelques cas; Lallemand, Geoflroy Saint - Hilaire (^) et d'autres encore en ont cité des exemples.

Il existe parfois dans l'amyélencéphalie, à la place des organes nerveux centraux une poche irrégulière, située derrière la tête et se prolongeant plus ou moins bas le long du rachis. Elle est remplie d'une sérosité jaunâtre visqueuse. Habituellement cette poche crève pendant l'accouchement et on ne la trouve plus après la naissance ; à sa place il subsiste quelques lambeaux irréguliers sans trace de moelle ni de cerveau. En avant, cette poche est formée par la face postérieure des corps vertébraux, laquelle est tapissée de la dure-mère qui est recouverte elle-même de l'arachnoïde et de la pie-mère. La peau s'amincit d'habitude aussitôt qu'elle arrive sur les côtés de la poche, et elle manque sur la poche elle-même. L'enveloppe de cette dernière est parfois constituée en entier par la dure -mère, mais celle-cipeut se comporter comme la peau, s'amincir sur les côtés et puis faire défaut, de sorte que la paroi postérieure reste constituée par la pie -mère seule. Il est tout naturel que cette membrane, en raison de sa minceur, éclate au moment de la naissance. Les vertèbres présentent une fissure s'(Hendant sur toute la longueur ou sur une partie seulement du rachis. Mais il ne faudrait pas croire pour cela

(1) Vov, A. Fovstei'. ]Jir Mixshihhingrn drs Menschen systrinalich dirQcstclIt. lena ISfiô. — - Ollivier. Traité <'irs mahulies ch' la viorlle cpinih-c, 3" édilion. Paris, 1S37. — Boucliut. iValadic^ des nouveawncs, 1S7S. — CniveiUiier. Traité d'onat. p/dholog. vol. V.— Mcrkel. llandbuch, cte., I.

(2) Hiuidbitch d. mcnsch.'Anat. 1815.

(3) Clarke fP/uïosoji/i. Trannact. 1793) a rite un ras où le système neivtiix faisait difant en entier; ce fait est unique dans la seienee.

(•4) Isid. Geoffroy Saint-IIilaire. Histoire des anomalies de tonjanisalion chez f homme et cliez les cuimau,x. Paris, 1S32-1S3G.

spic] DÉVELOPPEMENT INCOMPLET DE LA MOELLE 145

que le spina bitida soit une conséquence nécessaire de l'absence ou de la destruction de la moelle.

Les racines nerveuses se comportent d'une manière variable dans l'amyélie : ! tantôt on trouve vis-à-vis des trous de conjugaison une série de petits renflements blanchâtres ; tantôt les racines sont constituées par des filaments qui se fixent à la membrane d'enveloppe et s'y perdent.

Reste la question de savoir si, dans ces cas d'amyélie, la moelle n'a jamais existé ou bien si le liquide jaunâtre et consistant qui remplit les membranes d'enveloppe et y occupe la place de la moelle, ne représente pas le rudiment de la substance médullaire. Geoflroy Saint-Hilaire, se basant sur l'embryologie, qui nous enseigne qu'originairement la cavité cérébro-spinale est occupée par une sérosité limpide, admet qu'à un moment donné du développement normal, l'état de la moelle et du cerveau est analogue au liquide que l'on retrouve dans l'amyélie (*> : il s'agirait donc là d'un arrêt de développement. Par contre, Morgagni a émis l'idée que l'amyélie était le produit d'une liydropisie interne. 11 est de fait qu'on a bien des raisons pour admettre que la moelle et ses enveloppes déjà formées peuvent être plus ou moins complètement détruites par de la sérosité qui s'accumule dans leur intérieur, y devient de plus en plus abondante et dilate les méninges au point qu'elles finissent par se rompre. Cette manière de voir a été adoptée par Meckel et d'autres, et elle a pour elle des observations du genre de celle de Dugès: il existait un spina bifida très étendu, les membranes seules étaient rompues ou bien détruites, et la moelle plus ou moins bien formée reposait avec ses racines nerveuses sur le fond de la gouttière rachidienne. On peut encore citer à l'appui de cette opinion les arguments suivants : 1° La persistance des nerfs périphériques; nous savons bien qu'on a voulu voir dans ce fait une preuve que les nerfs se développent indépendamment du sj'stème nerveux central , mais cette opinion n'est guère admissible, vu qu'à l'état normal les nerfs se développent toujours après les centres nerveux ; 2" Ollivier a fait ressortir ce fait que l'amyélie n'a pas jusqu'à présent été observée pendant les premiers temps de la vie embryonnaire, mais seulement chez des fœtus de 7, 8 ou 9 mois.

§ 2. Développement incomplet de la moelle. Atélomyélie (Béclard). — 1. Imperfection de la 2^o7'tio7i swpérieure de la moelle lorsque le cerveau manque (anencéphalie) ou lorsqu'il y a une absence pilus ou moins totale de la tête et du tronc (acèphalie). — Lorsque le cerveau manque en même temps que le mésocéphale et le cervelet, la partie supérieure de la moelle a une conformation assez nette. Nous reproduisons ci-après une observation très intéressante due à Ollivier :

Une femme de 40 ans accoucha de deux jumeaux, dont l'un, du sexe féminin, était anencéphale, et l'autre, du sexe mas nilin, était bien conformé : le jn-emiei' était, du reste, sauf i'anencéphalie, bien développé comme le sont d'habitude les jumeaux venus à terme. Ollivier vit l'enfant deux heures après la naissance. Les yeux éiaienc constamment fermés; il poussait des cris fréquents qu'on calmait facilement en introduisait le petit doigt dans sa bouche : il exerçait alors des mouvements de succion répétés ; il agitait ses membres avec assez de force et serrait entre ses doigts les objets qu'on plaçait dans ses mains. Ollivier le revit au bout de trois heures : les pieds et les mains étaient devenus violets et froids; la respiration ne se faisait plus à des intervalles aussi rapprochés, les cris étaient moins forts et moins fréquents : on lui donna à plusieurs reprises de petites cuillerées de vin vieux sucre. Cet état empira de plus en plus et l'enfant mourut dans un véritable état d'asphyxie vingt heures et demie après sa naissance. — En enlevant avec précaution les téguments de la base du crâne on trouva une substance niollass3 violacée qui correspondait à la selle tiircique et qui était entourée et recouverte par un tissu très vasculaire comme caverneux, lequel adhérait à la glande pituitaire et enveloppait cet organe, qui semblait plus déveloiipé que d'habitude. Les nerfs optiques formaient deux petits

(1) Isid. Geoffroy Saint-Hilaire. Histoire d-s Anomalies «'e l'orgunlsntioii.

Lkvdkn. Moelle épiniùre. *"

146 VICES DE CONFORMATION DE LA MOELLE [pathol.

tubercules blancs au centre de la partie postérieure de cbaque j^lobe oculaire : on voyait les deux renflements allongés des nerl's olfactifs étendus sur la lame de l'éthmoïde. Des os du crâne les uns manquaient et les autces étaient rudimentaires, mais il n'y avait pas àe spina bifida, et le bout supérieur de la moelle correspondait à la 1" vertèbre cervicale ; ses membranes étaient très injectées, rouires et évidemment enflammées ; sa partie supérieure naissait insensiblement d'une substance pulpeuse, d'un brun rougeàtre. A la place de la protubérance il y avait une lamelle de substance grise, très molle, de forme carrée, très mince, commençant au-dessous de cette substance dun brun rougeàtre dont on vient de parler. Au-dessous de cette lame carrée la moelle s'élargissait beaucoup, et sa forme, quoique irrégulière, était analogue à celle du bulbe rachidien. A l'endroit où elle se continuait avec la lame carrée, elle se divisait en trois branches : une supérieure qui se perlait en haut et en dehors et pénétrait dans le conduit auditif interne ; une externe et inférieure, dont la direction était transversale, passait par le trou déchiré postérieur et formait le nerf vague ; l'interne se réunissait à celle du coté opposé sur les côtés du sillon médian de la face antérieure. Au-dessous de cette trifurcation les bandes latérales étaient plus larges, plus épaisses, formaient postérieurement les côtés du 4' ventricule et correspondaient ainsi à la fois aux corps restiformes et aux olives. La partie comprise entre elles et divisée par le sillon médian correspondait évidemment aux éminences pyramidales : le reste de la moelle n'offrait rien de particulier; elle descendait jusqu'au milieu du corps de la 2° vertèbre lombaire.

Béclard a rassemblé des exemples d'acéplialie ; mais il n'a pas bien expliqué comment se comportait la moelle dans ces cas. Une fois, plusieurs vertèbres cervicales manquaient, et la moelle était tellement défectueuse et grêle à sa partie supérieure qu'il n'y avait absolument aucune trace des trois premières paires dorsales. Malacarne cite un fait dans lequel tout le tiers supérieur de la moelle faisait défaut et où il y avait en outre une fissure tout le long du rachis. Dans un autre cas, la moelle se divisait en deux cordons à sa partie supérieure. Le reste de la moelle se comporte d'habitude normalement de mémo que les méninges. Le canal vertébral est d'ordinaire incurvé en avant, mais normal d'ailleurs ; parfois il est fissuré. En général, le nombre des vertèbres n'est pas au complet.

Les causes de ces vices de conformation sont les mêmes que pour l'amyélie.

2. Malformations de la portion inférieure de la moelle. — Elles peuvent également être plus ou moins accentuées. Mayer, de Bonn, a relaté le cas d'un monstre arrivé à terme chez lequel les organes urinaires manquaient totalement et les organes génitaux étaient très incomplètement formés ; la moelle se terminait brusquement à la i2^ vertèbre dorsale dans un renflement mollasse en forme de massue : les nerfs du plexus lombaire avaient un aspect normal.

3. Division sur une x)lus ou moins grande étendue de la moelle en deux moitiés latérales (Diastématomyélie). — Cette anomalie se produit lorsque la moelle subit un arrêt de développement au moment où elle se compose de deux filaments aplatis, situés côte à côte à la partie antérieure du canal vertébral (du 3" au ¥ mois). En général, il y a en même temps anencéphalie. Zacchias et Manget, et plus tard Hull et Billard, ont rapporté des exemples de ce vice de conformation. Dans d'autres cas, on a vu une division incomplète limitée à l'une des parties, supérieure ou inférieure. Dugés a observé un cas de scission do la portion cervicale et Grachuys de la portion sacrée.

Ollivier relate l'observation suiva"Vite:

Anencéphalie. — Spina bifida com2'>let sans interruption de la peau, diastematO' myélie coinplùte. — Le fœtus, de sept à huit mois environ est anencéphale, et le rachis bifide est divisé dans toute son étendue, de manière que les lames des vertèbres forment avec le corps une surface plane. La base du crâne est recouverte d'une sorte de capuchon pendant le long du dos et formé par une membrane molle, très-mince, d'un rou^e vif. En soulevant cette poche on voit les téguments du dos sans aucune solution de continuité jusqu'à la hauteur de la 4" vertèbre dorsale, de sorte qu'il n'existe aucune apparence extérieure qui puisse faire soupçonner l'existence d'un Spina bifida complet. A la [bauleur indiquée les téguments se terminent brusquement en formant un })ord arrondi, et la mendjrano de la poche se continue au-dessous de la peau en s'enfoncant entre elle et le rachis aux ajtophyses transversales duquel elle adhère. Le canal vertébral à demi membraneux renferme la moelle épiniére, laquelle consiste en deux

spÉc] CAVITÉ CENTRALE DANS LA MOELLE 147

petits filets blancs assez solides, un peu arrondis postérieurement, aplatis antérieurement, contigus lun à l'autre, fort étroits et présentant dans leur ensemble le volume d'une plume de corbeau. En haut, ils se confondent avec la substance pulpeuse sanguinolente qui remplit la poche de la base du crâne ; inférieurement, ils se terminent à la hauteur des premières vertèbres lombaires par un grand nombre de petits filets dont la réunion forme ce qu'on appelle la queue de cheval. Des parties latérales de chacun de ces filets naissent un grand nombre de nerfs qui sont tous privés de leur ganglion spinal. Les nerfs grand-hypoglosse, glosso-pharyngien et pneumo-gastrique sont très développés au cou. Le fœtus avait dû vivre jusqu'à sa naissance, car il n'offrait aucun commencement de putréfaction : on ne sut s'il avait donné quelques signes de vie en venant au monde.

§ 3. Moelle double, diplomyélie. — Ce vice de conformation s'observe chez les monstres doubles, et on voit en même temps dans ces cas le rachis se scinder en un point quelconque et devenir double lui aussi. Les deux moelles se rapprochent de plus en plus l'une de l'autre et finissent par se fusionner en un tronc commun. Nous trouvons dans Haller un exemple de ce genre. Dans certains cas, le dédoublement du rachis ainsi que de la moelle a lieu à la partie inférieure. Nous connaissons peu les particularités de structure que présentent les moelles doubles, surtout à leur point de rencontre. ProchaskaO a dessiné la moelle d'un monstre dont le corps était double à sa partie supérieure : elle n'avait un tronc unique qu'à la portion lombaire , seulement, sur le côté ^ar lequel s'effectuait la soudure, les nerfs diminuaient graduellement de volume et disparaissaient totalement au dessous du point de fusion. Serres dit qu'on trouve un canal qui occupe le point de contact des deux moelles et qui s'étend jusqu'à l'extrémité du tronc commun.

§ 4. Anomalies des dimensions de la moelle* — Nous avons vu plus haut que la moelle se termine chez l'adulte à la 2<^ vertèbre lombaire. Keuffel l'a vue se terminer une fois dès la il'-' dorsale et une autre fois se prolonger jusqu'à la 3° lombaire : dans ces deux cas, rien n'avait pu faire soupçonner l'anomalie durant la vie. On trouve en particulier la moelle très longue dans les cas de sjpina hifida où les parties ont conservé la même disposition qu'elles avaient pendant les premiers mois de la vie fœtale : or, à cette époque, la moelle se continue jusque dans le sacrum. Et, en effet, Morgagni et Béclard, après Keuffel, ont observé chez un enfant atteint de si>ina hifida une moelle se prolongeant jusque dans l'intérieur du sacrum. Des observations analogues ont été faites en assez grand nombre.

Le raccourcissement de la moelle a été noté également ; le cas de Meyer cité ci-dessus en est un exemple.

Souvent on a constaté des anomalies dans le diamètre de la moelle : dans un grand nombre de ces cas, l'augmentation de diamètre tenait à ce que la moelle était divisée en deux cordons qui étaient juxtaposés. Uccelli a publié (Arcli.génér. de mèd. 1824, t. V, p. 303) un exemple d'hypertrophie congénitale de la moelle : le fétus était un monstre qui présentait de nombreuses malformations, et entre autres une absence complète des extrémités supérieures. Le cerveau était vicieusement conformé, n'avait pas de circonvolutions, par contre la moelle avait une épaisseur double en grosseur de l'état normal chez un fœtus de cet âge (6 à 7 mois)<^>.

Le volume des divers segments de la moelle est en raison directe des nerfs auxquels ils donnent naissance. Serres a vu le renflement lombaire manquer chez un monstre qui était né sans membres abdominaux; chez un autre qui n'avait pas de bras, le renflement cervical faisait défaut, et chez un veau qui présentait le même vice de conformation, il a observé le même phénomène.

§ 5. Cavité centrale dans la moelle. Syringomyélie. Hydromyélie. — Chez l'embryon humain, à la lin du [)remicr mois, il se l'oniie dans la sérosité grisâtre et transparente, qui occupe la place de la moelle à venir, deux petites lames qui

CO Prochaska. Adnolat. acad. Pragiie, 17S0.

(2) Uccelli, Clinique externe de l'Iiôpital de Santa Maria NuOKa. Florence, 1S23,

i^S VICES DE CONFURMATIUN DE LA MOELLE [ i'atiioi..

se soudent d'abord par leur bord postérieur, de manière à laisser un canal au centre de la m jelle. Entre le 5^ et le 6" mois, ce canal semble disparaître. Charles Etienne, qui le premier l'a découvert, a afrirmé qu'il persistait toute la vie et se continuait dans l'intérieur du cerveau par l'intermédiaire du 4*= ventricule. Colombo, Baullin, Malpighi ont partag'é cette opinion. Plus tard on a admis que le canal central disparaissait vers le 5^ ou le G^ mois. Ce n'est que depuis Stilling que l'on sait d'une façon positive qu'il est persistant. Parfois on trouve ce canal dilaté de la grosseur d'une plume à écrire et même davantage, de manière que la moelle représente un tuyau creux. La dilatation peut occuper toute la longueur de la moelle ou bien une portion seulement, par exemple, le renflement cervical ou lombaire. D'autres fois on a trouvé deux ou trois de ces cavités. Toutes ces anomalies ont été découvertes accidentellement chez des sujets qui, durant la vie, n'avaient offert aucun sj'mptôme spinal et avaient atteint un âge assez avancé. Aussi Calmeil prétend-il avec raison que si l'on examinait la moelle de tous les cadavres, on trouverait fréquemment, non -seulement une cavité médiane ou les deux cavités latérales isolément, mais encore toutes les trois ensemble.

Une des premières observations de ce genre a été rapportée par Morgagni qui, sur un pêcheur vénitien, rencontra le canal central dilaté; celui-ci était plus rapproché de la face postérieure que de l'antérieure, il était entouré de substance grise et ne communiquait nullement avec les sillons médians. En haut, il s'étendait jusqu'à cinq travers de doigt au-dessous de la moelle allongée, et il était assez large pour admettre l'extrémité du petit doigt. Portai (^) rapporte l'exemple suivant :

Uu domestique du ci-devant duc de Crouy fut atteint d'un engourdissement dans les extrémités ; elles devinrent œdémateuses, s'enflereut considérablement : les extrémités supérieures s'engourdirent et jjerdirent l'usage du mouvement; elles s'enflèrent aussi beaucoup, ainsi que tout le corps. Cependant le malade urinait assez copieusement, ne se plaignait pas de la soif ; sa respiration était encore libre ; il tomba dans l'assoupissement et mourut.

A l'ouverture du corps, à laquelle j'assistais, ou trouva beaucoup d'eau épanchée dans le cerveau et dans le canal vertébral ; les ventricules du cerveau en étaient pleins, et la moelle épiniére en contenait aussi dans sa substance. On vit dans son milieu un canal qui se prolongeait jusque vers la troisième dorsale, dans lequel on eût pu introduire une grosse plume à écrire ('),

Rochette et autres ont relaté des faits analogues.

Calmeil, de son côté, en a observé deux(^'. Sur un aliéné, il découvrit deux cavités latérales dans la moelle : elles avaient chacune de 0'",06 à 0"\08 de longueur et présentaient des rétrécissements de distance en distance. Dans le second cas, il y avait persistance des cavités latérales et de la médiane à la fois. Les parois de ces canaux étaient fermes et ceux-ci avaient le volume d'un petit tuyau de plume. Lo canal central était limité en avant i)ar la commissure grise, s'étendait en arrière jusqu'à l'extrémité du sillon médian, et sur les côtés il était séparé des canaux latéraux par une mince cloison. Ces derniers étaient situés au centre de chaque moitié de la moelle et se terminaient brusquement. Au delà, la moelle était complètement normale. Calmeil a rencontré la même anomalie sur un mouton.

Nous devons à A. Nonat (^> un très bel exemple de ce genre, dans lequel la moelle était représentée par un canal multiloculaire rempli d'une sérosité limpide et communiquant en haut avec le 4*^ ventricule par l'intermédiaire du calamus sciH'ptoriiis . 11 s'agissait d'un homme de 34 ans qui avait commencé par se plaindre d'une douleu dans la nuque et jusqu'au bas du dos ; puis étaient survenues des crampes et .'e la faiblesse dans les extrémités inférieures, de la paresse de la vessie et du rectum. La maladie dura à peu près un an, et l'on diagnostiqua uu

(i) Portai. Cours d'anatomîe médicale ou Èlémrnts de Von^lomie de l'homme, r.iris, JS03, t. IV, 11. 117-llS.

(2) Calmeil. Dictionnaire de Médecine en 30 vol. 2' édition. Paris, 1839, \. XX, art. Moelle.

(^1 Nonat. Recherches sur le développement aaidentel d'un rnu-il rempli de sérosité dans le cen'rc de lu moeUc épiniére (Arch. (jéa. de médecine, Paris 1>!3S, I, p. 2'^7-301J.

PÉc] CAMTÉ CENTRALE I)A:;i LA Ml )j:LLE 1 i'-)

ramollissement de la moelle. A l'autopsie on vit la portion cervicale çronfit'e et égèrement molle. Au niveau de la 5*^ vertèbre cervicale, la moelle était creuste à son centre d'une cavité occupée par une masse sanguinolente, noircâtre : il s'était probablement fait une hémorrhagie dans le canal central, ou bien encorda cavité avait été creusée par l'hémorrhagie elle-même, comme cela se voit dans la congestion cérébrale. — Kohler et Jolvet O ont rapporté des faits analogues. Ce dernier auteur a trouvé le canal central béant dans toute la longueur de la moelle ; en bas il n'y avait qu'un canal unique et central; plus haut il en existait deux, l'un central, l'autre latéral; au-dessus du renflement lombaire il y en avait deux latéraux, et enfin dans la partie cervicale supérieure il existait trois canaux ayant tous les trois sensiblement le même calibre.

Outre ces observations, la littérature médicale en possède encore un assez grand nombre d'autres, de sorte que la dilatation du canal central ne doit pas être regardée comme une bien grande rareté. Lenhossek l'a rencontrée d'abord dans des cas tératologiques, puis dans le ramollissement gris et l'iiydrocéphalie aiguë. Frommann (1. c, 1, p. 79), dit avoir observé à la région cervicale une dilatation du canal central qui était ouvert et formait une fente dont la largeur était de 9 millimètres et demi : le revêtement épithélial était bien conservé et il n'y avait aucune désorganisation dans les parties voisines. Friedreicli a vu le canal central dilaté à la région dorsale inférieure dans un cas de dégénération grise des cordons postérieurs, et Yirchow (^> rapporte qu'il lui est arrivé trois ou quatre fois de rencontrer une dilatation soit cylindrique, soit en chapelet chez des sujets qui avaient succombé avec tous les symptômes du tabès : il est à supposer que dans ces cas il existait une anomalie congénitale qui avait continué à se développer pendant la vie, et avait amené l'atrophie de la moelle.

Enfin, nous possédons des observations assez nombreuses dans lesquelles des symptômes spinaux, en particulier des atrophies musculaires et des paralysies, se sont montrés pendant la vie et ont amené la mort dans un délai assez court, en tout cas suffisamment court pour qu'on ne puisse pas songer à une lésion congénitale. L'altération la plus frappante dans ces cas consistait en une ectasie du canal central fréquemment combinée avec des lésions du voisinage, telles que ramollissement ou induration ; parfois même on trouvait le canal oblitéré en certains points.

On s'est demandé si dans tous ces cas il s'agissait d'une malformation congénitale et quelle interprétation il fallait donner aux symptômes observés. Jusque dans ces derniers temps, on admettait que l'ectasie était toujours congénitale et sans gravité, et que dans les cas observés on avait eu affaire à une affection spinale purement accidentelle (hémorrhagie , ramollissement, tumeur). En effet, disait-on, les symptômes spinaux n'ont pas été assez anciens pour être rattachés à une hydromyélie congénitale. YirchoM- pensa que la dilatation congénitale créait une prédisposition pour le développement d'une aflection spinale ultérieure. Après les observations de plus en plus nombreuses qui ont été publiées récemment, nous sommes forcé d'admettre qu'il y a toute une catégorie de faits dans lesquels il existe une relation directe entre les symptûmes observés pendant la vie et l'altération du canal central, et que ces cas ne sauraient être rapportés à une anomalie congénitale. Aussi sommes-nous contraint de reconnaître qu'il existe une forme spéciale d'affection spinale qui a été désignée par Hallopeau sous le nom de sclérose pé)'iépendi/maire <'> ; il en sera question plus ]ias. Mais à côté de ces

(1) Jolyet, Sur un cas d'anomalie du canal central de la morlle vpinière (Gaz. niéd. de Paris, lSi77).

(2) Virehow, Die lietheiligung des RacUenmarks an der Spini bi/ida und dct' Ilydramyélie (Arch. fiir patliologische Anatomic, Band XXVII, p. 573. Berlin, 1S63).

(3) Hallopeau, Cow'r(V'i4(io;i à l'étude de In Sclérose diffuse ]iér>éiiend;/inairc [GaxcUe m('à'ir!x]r (]p. Paris, 1870). — A'ouv eau Dictionnaire de méd'-cinr cl de rliirurrjir pra'ique-, arirlo Moelio, t.XXli, 187 (j.

150 VICES DE CONFORMATION DE LA iMOELLE [patiîol.

hydromyélies, il s'en trouve nombre d'autres qui sont découvertes fortuitement à l'autopsie, et dans lesquelles il ne s'est pas manifesté pendant la vie le moindre symptôme spinal. L'intégrité des fonctions de la moelle, l'absence de toute espèce de lésion dans le voisinage et dans l'épendjme, tout nous porte à croire qu'il s'agit alors d'une malformation congénitale. Nous devons le penser d'autant plus que les recherches de Lenhossek nous ont appris que les vices de conformation du cerveau et de la moelle s'accompagnent volontiers d'in^dromyélie. Force nous est d'admettre que celle-ci, lorsqu'elle est congénitale, peut exister sans entraver le fonctionnement de la moelle : peut-elle, en se compliquant accidentellement d'une hémorrhagie ou d'un ramollissement de voisinage, donner lieu à des manifestations morbides comme cela est arrivé dans le cas de Nonat? c'est ce que nous ne saurions dire actuellement. Quoi qu'il en soit, la majeure partie de ces cas d'ectasie du canal central qui se sont accompagnés de paralysie ou d'atrophie, appartiennent très vraisemblablement à une sclérose centrale (périépendymaire). C'est dans cette catégorie qu'il faut ranger le cas de Gull, Glarke, ceux de Schiippel, de Grimm, de Kôhler. de Brown-Séquard, d'Ollivier, etc., dont il sera question plus loin.

§G. Hydrorhachis congénitale et spina bifida. — L'iiydrorhachis est l'accumulation d'une quantité anormale de sérosité dans le canal vertébral, de même que l'hydrocéphalie est une accumulation anormale de sérosité dans la cavité crânienne. En général, mais pas toujours, l'hydrorhachis s'accompagne d'une dilatation au moins partielle du canal vertébral et d'une soudure incomplète des vertèbres ou spina bifida; cette coïncidence n'étant pas constante, il faudrait bien se garder de confondre les deux choses. La sérosité peut être située en dehors de la moelle dans les larges mailles de la pie -mère qui se dilatent soit en totalité soit par places (sacciforme) : c'est Yhî/drorhacJiis externe. Parfois il existe en même temps une accumulation de liquide entre la dure- mère et la colonne vertébrale, comme dans un cas cité par Ollivier. Le liquide peut faire hernie, soit à travers les trous de conjugaison (méningocèle de Spring (i), hydromèningocèle de Virchow), soit à travers les lames vertébrales non soudées.

D'autres fois la sérosité est située dans l'épaisseur de la moelle, soit dans le canal central, soit dans les espaces veineux de la substance grise : c e^iV hydrorhachis interne, Yhydromyélie. Cet état est le même que celui dont il a été question au paragraphe précédent : le canal central est dilaté en forme de cylindre ou bien de chapelet. Ces ectasies peuvent être assez prononcées sans qu'il y ait dilatation du canal vertébral. Quelquefois le gonflement de certains points de la moelle est tel qu'il en résulte de gros kystes au-dessus et au-dessous desquels le canal central est oblitéré et qui s'accompagnent d'une fissure des vertèbres (hydrorhachis kystique interne). Les hydrorhachis interne et externe peuvent aussi coexister. La manifestation la plus frappante de l'hydrorhachis, celle qui s'impose à l'attention du praticien, c'est l'existence sur le dos du nouveau-né de sacs mous plus ou moins volumineux et faisant hernie à travers la colonne vertébrale fissurée. La conformation vicieuse des vertèbres qui accompagne presque toujours ces tumeurs et qui constitue le spina bifida tient à ce que les vertèbres forment, non pas un canal clos, mais une gouttière béante en arrière. Cette anomalie peut affecter des degrés variables, Fleischmann(2) en distingue trois : Indivision totale delà vertèbre, corps compris ; 2° absence plus ou moins complète des lames vertébrales; 3'= défaut de réunion des pièces, bien développées d'ailleurs, de la vertèbre. La première de ces formes est la plus rare; Tulpius en rapporte un exemple. La colonne vertébrale, à

(1) Spring. Hernie du, cerceau. Bruxelles.

(2) Kleischmann. De vitiis congenilis circa thorncem et abdomen, commentât, anatomico-pathologica. Eilangen, ISH.

spÉc] HYDRORHAGHIS CONGÉNITALE ET SPINA BIFIDA 151

partir de la dernière dorsale jusqu'au sacrum, était séparée en deux moitiés distinctes, et la fente antérieure était recouverte par le péritoine. Le deuxième degré est moins rare, il consiste en ce que les lames d'une ou de plusieurs vertèbres font défaut en tout ou en partie. Enfin dans le troisième degré, les vertèbres sont complètement formées, mais leurs lames restent séparées au lieu de se souder. L'espace compris entre les pièces non réunies est variable : il pe ut ne mesurer que quelques millimètres et Ruysch cite un cas où la fente n'était que de la largeur d'un pois. D'autres fois les lames vertébrales sont beaucoup plus distantes l'un de l'autre, elles sont repoussées en dehors au point de se continuer en ligne droite avec la face postérieure du corps de la vertèbre. Nous devons encore signaler une anomalie observée par Béclard et consistant en ce que les apophyses épineuses seules font défaut, les lames étant complètement développées et réunies entre elles.

Le champ occupé par ces malformations est très variable. Elles peuvent ne porter que sur une seule vertèbre, comme elles peuvent atteindre la colonne vertébrale dans toute son étendue. Le plus souvent le spina hiflda intéresse un certain nombre de vertèbres dans les régions cervicale et dorsale, et de préférence dans la lombaire et forme en ces points des sacs plus ou moins proéminents.

Description du sac. — Au-dessus de la gouttière rachidienne anormale on voit s'élever une tumeur qui contient la moelle, ses enveloppes et de plus de la sérosité, qu'il s'agisse d'une hydrorhachis interne ou bien externe. Cette tumeur est ronde ou bien pyriforme, molle, rénitente et élastique; d'ordinaire elle est située sur la ligne médiane en un point qui correspond aux apophyses épineuses et aux lames vertébrales : ce n'est qu'exceptionnellement qu'elle siège latéralement. Tantôt elle est sessile, à large base d'implantation et lisse ; tantôt elle est pédiculée et bosselée ; on a aussi observé la forme bilobée. D'habitude elle laisse reconnaître à son centre une dépression ombiliquée qui a déjà été retracée dans les dessins de Froriep, mais dont la signification n'est connue que depuis Virchow. Lorsque la fissure intéresse un plus grand nombre de vertèbres, le sac devient allongé, et lorsque le rachis est fendu du haut en bas, il existe sur toute son étendue une tumeur semi-cylindrique et allongée.

Le volume de ces tumeurs varie depuis celui d'une noix jusqu'à celui d'une tête d'enfant. Le siège le plus habituel est au milieu de la région lombaire ou au sacrum, plus rarement à la région dorsale ou cervicale. Souvent on trouve simultanément plusieurs tumeurs le long du rachis. Lorsque la tumeur est ronde, elle masque la base sur laquelle elle est implantée ; lorsqu'elle est allongée, on perçoit de chaque côté les lames vertébrales, sous forme de petites nodosités dures et légèrement saillantes.

La tumeur peut être translucide, mais généralement elle est opaque. Sa consistance est molle, un peu pâteuse, élastique ; souvent elle est fluctuante et en partie réductible. Lorsque les tumeurs sont petites, les téguments sont à peine modifiés ; mais lorsqu'elles sont plus volumineuses la peau est ordinairement amincie et elle a au sommet delà saillie une teinte cyanosée ou rouge. En général leur surface est lisse, rénitente, quelquefois elle est ridée, présente des enfoncements irréguliers et des dépressions ombiliquécs. Assez souvent on réussit à réduire en partie la tumeur en la comprimant. Lorsqu'il en existe deux, on voit l'une se gonfler et se tendre à mesure qu'on comprime l'autre. Lorsqu'il y a une hydrocéphalie concomitante, on peut, en pressant sur la tête, faire gonfler le sac du spina bifida.Et réciproquement lorsque l'on comprime celui-ci, on détermine un état de stupeur, une espèce de somnolence et tous les symptômes d'une compression du cerveau. La position de l'enfant influe également sur l'état du sac : si l'on tient l'enfant debout le sac se tend et devient dur ; inversement, si on le couche, la tumeur devient flasque et molle, surtout si on maintient la tête plus basse que le reste du corps.

■\o2 VICES DK CONFORMATION DE LA MUiCLLE Li-atiiûl.

Mais il ne faudrait pas croire qu'il existe toujours des signes aussi nets de la mobilité du liquide et de sa libre communication avec la cavité crânienne. Mentionnons encore les mouvements spontanés que l'on constate fréquemment dans le sac et qui rapp ellent à s'y méprendre les mouvements du cerveau mis à nu ou ceux que l'on perçoit aux fontanelles des nouveau-nés. On distingue aisément les battements isochrones avec ceux du cœur : les mouvements dus à la respiration sont moins apparents, mais dans l'expiration forcée, surtout pendant le cri, on voit très nettement le sac se tendre et devenir plus ferme. Cependant on ne constate pas non plus dans tous les cas ces signes qui dénotent une large et libre commuuica^ tion du contenu du sac avec la cavité racliidienne.

Membranes d'enveloppe. — Il peut arriver, mais rarement, que la peau manque au niveau de la tumeur ; alors la paroi de cette dernière est simplement formée par la dure-mère, l'arachnoïde et la pie-mère ; on a même vu la dure-mère faire défaut : dans ce cas la pie-mère est épaissie, recouverte de vaisseaux nombreux, volumineux, fortement injectés, qui lui donnent une couleur rouge uniforme.

Le sac est rempli en majeure partie par une sérosité claire, citrine, qui, par son aspect et sa composition chimique ressemble entièrement au liquide céphalo-rachidien, ainsi que l'ont démontré les analyses répétées de F. Hoppe**).

Quant à son origine, le spina bifida est congénital et est dû à un arrêt de développement. OUivier (loc. cit.) rapporte des cas où il se serait montré plusieurs années après la naissance à la suite d'une hydrorhachis. Le plus remarquable est celui de Genga relaté par Morgagni <^). ,

Un enfant de 4 ans devint hydrocéphale à la suite d'une contusion à la tête. Un mois après il se montra une tumeur au coccyx qui fut ouverte : il s'écoula du liquide en assez grande abondance, et à mesure qu'il s'échappait, le volume de la tète diminuait en proportion. En appuyant la main sur la partie postérieure de la tête on voyait le liquide s'échapper par jet de la piqûre laite au sac. Probablement que le liquide accumulé dans le canal vertébral avait, en pressant sur la partie inférieure, déterminé une fissure à travers laquelle le sac avait peu à peu fait hernie.

Abstraction faite de ces cas exceptionnels, le spina bifîda compliqué d'hydrorhachis survient congénitalement ; en effet, l'on comprendra aisément que la production de ces tumeurs après la naissance doit être extrêmement rare, si l'on se rappelle que leur première condition est une fissure vertébrale, laquelle ne peut se réaliser que dans les premières périodes de l'ossification. Néanmoins il est possible qu'une tumeur siégeant dans l'épaisseur de la moelle ou à sa surface provoque l'atrophie ou la résorption de plusieurs lames vertébrales, ainsi que cela peut s'observer pour les anévrysmes, les poches hydatiques, et très exceptionnellement pour les cas d'épanchements dans les méninges rachidiennes.

En ce qui concerne la fréquence du spina bifida, nous ne possédons que les données statistiques de Chaussier qui, à la Maternité, sur 23,293 enfants a rencontré 132 fois des vices de conformation dont 22 fois de l'hydrorhachis ; celle-ci constituait donc la sixième partie des malformations, et elle était la plus fréquente après le pieds bot.

État de la 'moelle. — Parfois il coexiste avec l'hydrorhachis d'autres vices de conformation de la moelle, tels que ceux qui ont été décrits ci-dessus, à savoir, la séparation de la moelle en deux cordons, une hydropisie centrale, et fréquemment surtout une longueur insolite de l'organe. Dans la majorité des cas celui-ci s'étend jusqu'à l'extrémité du canal sacré ; on sait que normalement il est bien plus court et se termine à la première ou deuxième vertèbre lombaire. C'est surtout

(1) IIoppp., Uebef die chemische Zusammensetzung der Cerebrosplnalfl'ùssigkeit (Virchoto's Arch. 1^69, p. 301).

^2) Morgagni, De sedibus et causis morborum, etc. epist. 12, sect. 3.

CPKC. ■ HYDRORHACHIS CONGFNITALP: ET SPINA BIFIDA 153

lorsque la tumeur a son siège à la région sacrée qu'on a occasion de voir ces augmentations de longueur : on peut expliquer facilement cette coïncidence par ce fait que non-seulement les troncs nerveux, mais encore Textrémité inférieure de Ja moelle contractent habituellement des adhérences avec les parois du sac, ce qui g'oppose au retrait de l'organe.

Il arrive encore assez souvent, qu'en même temps que Thydrorhachis externe qui est la cause du spina bifida, il existe une hydrorhachis interne qui détermine un renflement circonscrit de la moelle, laquelle en ce point a la forme d'un kyste. -Le tissu médullaire est alors étalé sous forme de membrane ; il est aminci, enveloppé de la pie-mère, dilatée qui assez fréquemment se rompt par places. La moelle est alors ramollie, atrophiée : Gruveilhier a trouvé dans une de ces cavités un caillot sanguin (*'.

Le spina bifida congénital peut coexister avec d'autres vices de conformation, notamment des organes génitaux : on a entre autres rencontré souvent en même temps une extrophie de la vessie (Revolat, Voisin) (^'. Aussi a-t-on voulu voir une relation intime entre ces deux espèces de malformations ; mais leur coexistence n'est pas assez constante pour qu'il soit permis de voir là autre chose qu'une simple coïncidence. On a encore observé concurremment d'autres malformations, telles qu'imperforation de l'anus, absence d'un rein ou d'un testicule, pieds vicieusement conformés ; nous avons déjà dit qu'il existait souvent en même temps une hydrocéphalie. Abstraction faite de ces anomalies concomitantes, le développement des enfants atteints de spina bifida se fait souvent très normalement : ils sont vigoureux, bien nourris et ne présentent aucun trouble fonctionnel; d'autres fois au contraire, ils sont petits, malingres, amaigris, leurs membres inférieurs sont mal conformés, déviés ou même complètement paralysés.

Marche et terminaison. — Bien que les enfants porteurs de spina bifida naissent viables, leur vie n'en est pas moins très menacée, et il est rare qu'elle se prolonge longtemps. Born cite un enfant qui vécut dix ans : dans un autre cas la mort ne survint que dans la vingtième année , et dans un cas de Camper la vie fut conservée durant vingt-huit ans. Un autre exemple plus curieux encore concerne une femme de vingt-neuf ans, venue au monde avec une petite tumeur qui était située au bas de la colonne vertébrale et qui augmenta lentement jusqu'à égaler le volume d'une tête d'homme : cette femme jouissait d'ailleurs d'une santé parfaite. Enfin Schwagermann parle d'un malade atteint de spina bifida et qui vécut jusqu'à la cinquantaine. — Quoi qu'il en soit, la mort survient en général de bonne heure et d'autant plus tût que la tumeur est plus volumineuse. Très fréquemment les enfants ne se développent pas, s'affaiblissent, deviennent misérables et tombent dans un marasme auquel ils succombent. La cause la plus habituelle de la mort, c'est la rupture du sac, laquelle peut s'eÔectuer avant ou pendant l'accouchement, mais qui d'ordinaire n'arrive que plus ou moins longtemps après la nais sance. La tumeur grossissant graduellement, les téguments sont tiraillés et s'amincissent, et c'est là une première condition qui favorise la rupture du sac- de plus ils peuvent encore s'ulcérer par suite des irritations extérieures qui sont inévitables : bref, ils finissent par devenir extrêmement ténus et par éclater. Le plus souvent alors la mort survient au milieu de convulsions généralisées ; mais cette terminaison fatale n'est nullement constante, et pas plus que chez les animaux la mort n'est la conséquence obligée de l'ouverture du canal vertébral et de l'écoulement du liquide rachidien. La mort rapide, lorsqu'elle arrive, est le faitdel'écoulenient brusque du liquide céphalique ; elle peut être évitée si l'on a soin de maintenir la

(1) Gruveilhier, Anntonxie jmlhologique du corpx humahi. in-folio.

(2) Voyez une observation de l.éojiold dans A. Ilerrgott : De l'ejsropltie vésicule dan': le sexe A'''i'"nin. Thèse inaugurale, Paris, 1874,

1^^ VICES DE CONFORMATIONS DE LA MOELLE [pathol.

tête très basse ; elle est moins fréquente également lorsque la sérosité ne s'échappe que lentement et en partie seulement. Aussi a-t-on vu plusieurs fois le malade survivre à la rupture du sac. Il est des cas où dès la naissance il existe sur le sac une ouverture fistuleuse à travers laquelle le liquide s'écoule d'une façon continue ou bien intermittente.

Bérard a publié l'histoire curieuse d'un enfant qui naquit avec un spina bifida à la région lombaire et dont le sac présentait la cicatrice d'une ancienne rupture. D'autres observations dues à Gruveilhier et à Ollivier tendent également à faire admettre que les parois de la tumeur peuvent déjà se rompre pendant la vie intrautérine et se cicatriser ensuite. Chez la femme de vingt-neuf ans dont nous avons fait mention plus haut, il semble aussi que le liquide s'écoulait de temps à autre à travers un orifice extrêmement fin.

Lorsqu'il n'y a pas mort instantanée après la rupture du sac, il survient, et cela d'autant plus rapidement que l'ouverture aura été plus grande, de l'inflammation et de la suppuration de l'arachnoïde dans l'intérieur du sac. Le liquide qui s'écoule devient louche, purulent et fétide; de la fièvre, de la prostration, indiquent le développement d'une arachnoïdite purulente, et la mort arrive au milieu de convulsions généralisées, A l'autopsie, on trouve un exsudât inflammatoire dans les méninges. Gruveilhier cite un cas dans lequel la moelle était entourée dans toute sa longueur d'une membrane infiltrée de pus <*).

Etiologie. — On admettait jadis que l'hydrorhachis était causée par un arrêt de développement remontant à une époque où le système nerveux central n'est représenté que par une masse liquide : cette opinion a été depuis longtemps abandonnée par cette raison bien simple que l'hydrorhachis siège, non pas dans l'épaisseur de la moelle, mais dans l'intérieur des membranes. D'autres auteurs ont voulu rattacher cette hydropisie à des troubles dans la circulation utéro-fœtale, et l'on s'est même servi, pour l'expliquer, des enroulements si fréquents du cordon ombilical. On a aussi accusé les affections et les contusions utérines survenues pendant la grossesse. D'après Ruysch, il existerait toujours une lésion antérieure de la moelle épinière. La théorie de Gruveilhier a été pendant longtemps admise sans contestation : d'après cet auteur le spina bifida serait dû à une adhérence de la moelle et de ses membranes avec les téguments externes, adhérence contractée avant la formation des arcs vertébraux cartilagineux, et empêchant leur développement ou au moins leur réunion ultérieure. Mais cette explication ne s'applique pas à tous les faits, vu qu'on ne retrouve pas toujours ces adhérences : il est vrai qu'elles peuvent avoir disparu à un moment donné, mais cela est inadmissible pour les cas où la peau est exempte de toute espèce d'altération.

Virchow (Pathologie des tumeurs, tome 1er, p. 173 et suiv.) pense qu'il se forme de bonne heure par places des hygromas (hydroméningocèies), lesquels se développent de préférence dans la partie inférieure du canal vertébral que la moelle abandonne à une période peu avancée. Parfois le liquide ne s'accumule que dans ce tissu lâche de l'arachnoïde au milieu duquel sont plongés les nerfs de la queue de cheval ; mais en général on voit la moelle elle-même se continuer en un long filament qui pénètre dans le sac, au fond duquel il se fixe. G'est alors que le sac présente cette dépression ombiliquée dont il a déjà été question et qui est due à l'insertion de la moelle. A première vue, les nerfs de la queue de cheval semblent fixés au hasard et sans ordre dans le sac, mais à un examen plus approfondi on reconnaît qu'ils quittent la moelle tous en même temps, qu'ils adhèrent encore ensemble dans une certaine étendue à la paroi du sac pour former ensuite des anses qui se dirigent en haut et en avant et qu'ils vont, à la façon ordinaire, former le ganglion

(1) J. Gruveilhier. Anatomie pathologique du, co''ps humain, in-folio.

HYDRORHACHIS CONGÉNITALE ET SPINA BIFIDA

spinal et perforer la dure-mère <''. Par conséquent dans la majorité des cas le liquide du spina bilida est contenu dans l'espace sous-arachnoïdien et baig-ne les racines nerveuses ainsi que la moelle ; parfois la dure-mère forme encore de son côté des sacs isolés et clos. Quant au canal central, il n'est pas intéressé d'ordinaire, mais parfois aussi il est le siège de dilatations kystiques assez volumineuses (hvdrorhachis interna cystica) qui peuvent à leur tour être causes de spina bifida.

Traitement. — 1. Ponctions rè'pétèes. — L'observation ayant appris que la rupture du sac n'était pas toujours suivie de mort et pouvait même, comme dans le cas de Terris, aboutir à la guérison, on dut songer à obtenir un eôet analogue par la thérapeutique. Lorsque le sac a été vidé par une ponction capillaire, il s atfaisse, mais se remplit de nouveau en peu de temps : aussi sera-t-il nécessaire de pratiquer plusieurs ponctions qui, combinées avec une compression méthodique, pourront réduire graduellement le volume de la tumeur.

C'est Abernethy qui a fait les premiers essais au moyen d'un trocart fin, mais ses tentatives n'ont pas été heureuses. Richter de même a perdu tous ses opérés. Cependant A. Cooper a obtenu une guérison après neuf ponctions , bien que dans la suite il ait compté moins de succès que de revers. Rosetti et Robert ont enregistré des résultats heureux, et même le premier de ces deux opérateurs est parvenu à guérir un enfant qui était né paralytique. Pearson, Hickmann et Probart ont également opéré avec succès. Au contraire Berndt a échoué sur trois malades : l'un des enfants succomba douze jours après la première opération, et les deux autres au bout de trois semaines.

On voit que les résultats de cette méthode opératoire sont très aléatoires et qu'elle fait courir des dangers sérieux à l'enfant. Néanmoins elle compte des succès relativement nombreux, et l'on n'a pas cessé d'y avoir recours, parce que de toutes les méthodes employées elle est encore une des moins périlleuses et que d'ailleurs le malade livré à lui-même succombe presque toujours. On peut donner issue au liquide au moyen d'un fin trocart ou de préférence par une ponction capillaire comme cela se pratique actuellement pour beaucoup d'opérations du même genre. Après la ponction on exerce une compression bien égale au moyen d une bande. Lorsque le sac s'est de nouveau rempli peu à peu, on recommence 1 opération : moins le liquide se reproduit vite, plus le pronostic est favorable.

Il n'existe aucune contre-indication bien positive à cette méthode, qui a procuré des guérisons, même sur des sujets paraplégies. Cependant on admet qu il faut, pour qu'elle réussisse, que les téguments externes soient intacts. Lorsque la dure-mère est mise à nu, elle ne se referme pas après la ponction.

2. Le sèton^ dont l'emploi a été conseillé d'abord par Desault et Mathey, n est pas à recommander, l'expérience qu'en a faite Portai prouvant surabondamment qu'il détermine une inflammation toujours mortelle.

3. La ligature, qui a été prônée par Bell, Dunning et Tulpius, peut être employée lorsque la tumeur est pédiculée, mais elle donne des résultats à peine meilleurs que le séton. La partie comprise au- dessous de la ligature se gangrène rapidement et doit être enlevée à temps.

4. La compression méthodique a été conseillée par Abernethy et par Cooper, mais tentée sans grand succès. Heister a relaté un cas heureux. En général, la compression n'agit que comme palliatif : elle fait disparaître la tumeur lorsque celle-ci est petite ; mais après qu'on a enlevé le bandage, le sac proémine de nouveau, absolument comme cela a lieu pour les hernies.

5. Il n'est pas besoin d'('numércr parmi les moyens curatifs les dérivatifs tels

(1) Voy. les fig. 24 et 25 de Virchow. Pathologie fies tumeurs, traduit de l'allpuiand, |>ar l'aul Aronssoliii, l.p.i'n et 178.

156 MCE^ DK CONFORMATIONS DE LA MOELLE ' [PATiior,.

que cautères, Tesicatoires, frictions de toute sorte, qui ont été employés autrefois contre le spina bifida / nous en dirons autant des médicaments administrés à l'intérieur dans le but de provoquer la résorption du liquide.

6. La ponction suivie d'injection iodée a. été exécutée pour la première fois par VelpeauC* et Chassaignac*^'. Cette méthode est celle qui a donné les meilleurs résultats, et elle est actuellement la plus usitée. En 18G2, Légerie a publié une observation très remarquable concernant une petite fille de neuf mois et demi. Le sac était situé à la région lombaire et avait la grosseur d'une orange ; il s'était déjà ouvert spontanément à deux reprises, mais s'était chaque fois refermé presque aussitôt. Les membres inférieurs étaient paralysés, les supérieurs parésiés. L'injection iodée (teinture d'iode et eau à parties égales) fut suivie d'amélioration dès le lô*' jour : 6 mois après, l'enfant pouvait marcher, et au bout de 27 mois, la tumeur était ratatinée et n'avait plus que le volume d'une grosse noix; l'enfant était bien développée, seulement il y avait encore de l'incontinence d'urine. Des praticiens français et américains ont également fait connaître des succès. Sur 7 cas, Brainard et Grawford {Lancet, 1866, I, 9) en ont guéri 5 par l'injection d'une solution aqueuse d'iode et d'iodure de potassium (solution de Lugol). Un enfant de trois mois, porteur d'un sac du vo'lume d'une grosse noix, fut pris aussitôt après l'injection de convulsions qui se calmèrent après 24 heures, et la guérison survint sans aucun autre accident nouveau. Garadec*^*, se basant sur des expériences personnelles, recommande également l'injection iodée. Cet auteur est très circonspect : pour commencer, il fait d'abord des injections très peu concentrées et en très petite quantité, et augmente progressivement le titre et la dose de l'injection (^>.

Nous devons rappeler aussi l'iujection d'autres liquides irritants. Monod a conseillé les injections d'alcool, non-seulement dans le spina bifida, mais encore dans l'hygroma, Thydrocéle, etc. On commence par retirer au moyen de la seringue de Pravaz quelques gouttes du liquide de la tumeur que l'on remplace par autant de gouttes d'alcool. Le D'Révillout (Ga:^. de.i hôp., 1872, n» 101) prône cette méthode, à laquelle il doit le succès suivant : un enfant de 13 jours était porteur d'un spina bifida vohmiineux : on lui fit durant plusieurs semaines successives des injections d'alcool d'après la méthode qui vient d'être indiquée; Tenfant restait chaque fois comme ivre durant 24 heures; la tumeur diminua peu à peu de volume sans que le liquide qu'elle contenait eût le moins du monde changé d'aspect.

7. Les applications de collodion ont été recommandées et employées avec succès par Behrend (^). L'auteur se servait d'abord d'un mélange de collodion et d'huile de ricin à parties égales, puis de 4 de collodion pour d d'huile de ricin, et enfin de collodion pur. Par-dessus, il appliquait un bandage compressif composé d'une lame de caoutchouc, maintenue par une bande roulée. Il parvint de cette façon à faire disparaître totalement en trois mois une tumeur du volume d'une petite orange et qui était située à la limite des régions lombaire et sacrée.

Cette méthode a besoin d'être contrôlée par de nouvelles expériences, mais une fois qu'il sera bien avéré qu'on peut en attendre d'heureux résultats, son innocuité la fera préférer de beaucoup aux ponctions simples ou suivies d'injections iodées.

On a encore employé avec succès d'autres méthodes opératoires telles que l'écrasement, l'in-

(1) Velpeau, Des injectioas lacdicamenleases da>i'iies cavités closes. Paris, 1S4G.

(2) Gliassaig..ac, Gazelle des Hôpitaux, 1831, 26 mars.

(3) Caradef", Coasidéralions sur le traitement du spina hifidci (Union médicale, 1867-20.30).

{*) Journée, Etude sur le Spiaa bifida. l'hi'Se de Sirnshourg, 1867. Cet auteur dit que de toutes les .méthodes employées, l'injection de teinture d'iode seule mérite confiance, comme l'ont appris les expériences de Velpeau, Chassaigiiac et autres. 11 ajoute que c'est Brainard qui a le mieux décrit le manuel opératoire. On ponctionne au moyen de la seringue de Pravaz, on laisse écouler une quantité de liquide pour le moins équivalente à la quantité de teinture d'iode qu'on veut injecter. On se sert d'abord de solutions iodées faibles, et plus tard on les prend plus concentrées. Il faut laisser l'enfant se développer et devenir vigoureux avant de l'opérer : on se contentera en attendant, de protéger le sac. L'auteur a pu rassembler IS cas d.'Ut 14 guérisons.

(5) Behrend, Joxriiil fiir Kinderkranhkeitcn, 1868.

SPÉC' MALADIES DKS VERTEBRES 157

cision (Hofthiaan et Genya), l'excisiou (Breniier et Tawbridge) : cette dernière échoua entre les mains de Roux et fut reprise par Dybourg qui, sur trois cas, obtint deux j^uérisous Henderson a publié un cas intéressant de spina bilida guéri par l'excision : il s'agit d'un enfant de 18 mois porteur d'une tumeur ayant la grosseur d"une orange ; Henderson excisa un lambeau elliptique, sutura les lèvres de la plaie qui guérit par première intension; l'enfant prospéra, seulement il avait de chaque côté un léger degré de pied bot varus et talus.

Les succès obtenus jusqu'à ce jour se rapportent en grande partie à des cas dans lesquels il n'existait aucune communication avec la moelle ou bien une communication très étroite, et ils se répartissent, d'après Malgaigne, comme il suit : 6 reviennent à la ponction, 2 à l'incision, 3 à l'excision, 3 à la ligature, 2 à la compression, en tout 16 succès à côté d'un nombre considérable d'échecs. Lorsqu'il n'existe aucune communication avec la moelle, ce dont on peut s'assurer au moyen de la ponction, l'excision est le procédé le plus simple.

En terminant ce chapitre, nous rappellerons que Virchow décrit une espèce de tumeur sacrée ou coccygienne, qui tient à un développement hyperplasique de la moelle (^). Le pédicule de ces tumeurs se continue sans interruption dans l'intérieur du canal vertébral avec lix/îlu)n terminale. Leur aspect fait penser à un développement exubérant de la substance grise. On y trouve des cellules triangulaires munies de prolongements, qui ressemblent aux cellules nerveuses de la couche corticale du cerveau. Virchow (loc. cit , p. 284) relate un cas type et en donne une description détaillée.