‹ Traité clinique des maladies de la moelle épinièreChapitre 69 sur 108 · J hérédité de la tuberculose · texte numérisé non relu

J hérédité de la tuberculose

2. La constitution du malade : anémie, apparence débile dès le début de la maladie ;

3. Des accidents scrofideux antérieurs ; broncho-pneumonie chronique et diarrhée; aspect cachectique survenu rapidement;

4. La marche lente de la première période, avec vomissements, céphalée, cri hydrencéphalique ;

{*) Voyez dans : Bulletin de la Société anat., Paris, 1849, un travail de Lepelletier sur Jes symptômes fl la marche du tubercule à la partie inférieure de la moelle. — Liouville, Contri billions à Véluitc analomu-pathologique de la méninifite cérébro-spinale tuberculeuse, Arch. de FliysioL, Paris, t. III, p. 490, dit qu'il s'est assuré par des autopsies que chez les enfants la pie-mère spinale est plus souvent piivaliie par le tubercule qu'on ne l'a admis jusqu'à ce jour. — L. Colin. Études cliniques de médecine militaire. Paris, 1864. A. Laveran. Conlribv.lion a l'étude de lu tuberculose algue (Recueil des niém. de raéd. mil. 1873, ?,' série, t. XXIX. p. 15.

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5. L'absence de fièvre ou une fièvre modérée. Il y a, il est vrai, des méningites purulentes sans lièvre ou avec peu de fièvre, mais seulement dans les cas légers, et cette absence de fièvre est de courte durée; les cas graves sont accompagnés de fièvre vive au moins de temps en temps ;

6. La marche extrêmement lente et presque constamment progressive de la maladie. Un changement très grand dans l'intensité des symptômes est rare dans la forme tuberculeuse ; on n'observe presque pas de ces rémissions que nous avons décrites plus haut; la maladie s'aggrave plus régulièrement, et l'état général ne s'améliore pas notablement. Cependant cette règle souflre des exceptions : on voit parfois un mieux très réel et même une disparition presque complète des symptômes ;

7. \! existence do tubercules dans d'atitres organes. — Chez les enfants, souvent les poumons n'en contiennent pas ; de même chez les adultes il n'est pas rare que la tuberculose des méninges cérébrales survienne sans maladie pulmonaire. De Gràfe, Cohnheim, B. Frânkel, ont démontré avec l'ophtalmoscope des tubercules dans la choroïde : c'est là une découverte importante.

La marche est généralement lente, comme dans la méningite tuberculeuse de la base ; la mort a été la terminaison de tous les cas de tuberculose constatée.

Le traitement ne peut être que symptomatique et se base sur les mêmes considérations que celui des formes précédentes.

Gomme spécimen de cette aftection, nous citerons l'observation suivante :

Observation — Liiia V., domestique âgée de 32 ans, entrée à l'hôpital de Strasbourg le 24 juin 1873, avec le diagnostic : méninr/ite cérébro-sinnale tuberculeti.'e.

Anamnestiques. — La malade serait, dit-on, issue de parents sains : le père est mort à 6i ans, d'hydropisie, la mère à Ô7 ans, d"un épanchement dans lapoitrine. Elle a quatre frères ou sœurs bien portants. Il n'y a jamais eu dans la famille, on l'afrirme d'un? faron absolue, de maladie nerveuse, de paralysie ni de tuberculose. — La malade a toujours été bien portante dans son enfance; elle était régulièrement réglée, quo'que les régies fussent douloureuses. Elle n"a jamais fait de maladie sérieuse.

Au dire de la porlière de la maison, la patiente, pendant l'hiver dernier, a soigné des malades et s'est beaucoup fatiguée. Depuis, les forces ne sont pas bien revenues, et lorsque Lina V. est entrée dans sa condition actuelle, elle était encore très faible et n'avait pas d'appétit. Le 30 mai 1873, elle a été prise de frissons, de fortes douleurs frontales et temporales et de vomissements violents. Depuis, elle a été malade, sans cependant garder le lit. Elle allait et venait, faisait son Iravail, mais elle était obligée de se coucher plusieurs fois par jour. Les douleurs de tète continuèrent, il s'y ajouta des vertiges et des bourdonnements d'oreilles qui ne permirent plus qu'an sommeil souvent entreî^oupè. Il survint de la con,-tipation. Pendant tout ce temps la malade a beaucoup to^issé, s'est pi.iinte de souffrir de la poitrine et a rejeté des crachats muqueux. EU? accusait aussi des douleurs lombaires et épigastriques ; de temps en temps une sensation particuliéi'e dans les liras comme s'il y avait <> un bruissement. » Elle sentait une grande, fatigue dans ses jambes. Pour ce qui est de la fièvre, on dit seulement qu'elle avait souvent des iVissons. Ces symptômes, cette faililesse crjissante et aussi les changements survenus dans son caractère frappèrent son entourage : il semblait qu'elle devenait folle, elle parlait comme une égarée, elle courait Çtà et là dans sa cuisine, elle faisait toute espèce de choses inutiles et insensées. Cet état d'e.'c citation augmenta ; plus de sommeil la nuit, et dès le matin elle recommençait ses insanités, ài telle sorte qu'elle fut dirigée le 21 sur l'hôpital, comme aliénée et envoyée dans le service des maladies internes avec le diagnostic ds méningite.

État actuel. — La malade est une personne maigre, assez faible, elle est couchée sur le dos et semble sans connaissance. Les yeux sont presque toujours fermés, la tête est renversée en arrière, la physionomie est héijétée, les traits sont tirés par la douleur. De temps en temps elle gémit pla ntivenient ou remue ses mains, mais elle ne donne pas d'autre signe de connaissance. On a beau l'appeler, lui crier aux oreilles, la secouer, elle ne réigitpas du tout. L'urine s'écoule involontairement. Pas de selle.

Mat. Tenip., 37",0 Pouls, 76 Resp., 28. Son-. — a8°,2 — 76 — 2'..

Le profil est petit, déi)ressible. Pupille gauche plus dilatée que la droite. Les mains sont i)resque continuellement en niouvenient. De temps en temps il s'y produit des contractions cloniques qui surviennent aussi, mais plus rarement, dans les membres inférieurs. Souvent elle grince des

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dents et est prise d'un tremblement qui lui parcout tout le corps. En essayant de soulever la tète, on constate une raideur bien évidente de la nuque; Ls mouvements de latéralité de la tète sont libres. Le reste de la colonne vertébrale est également raide et se meut ditncilement. Si l'on essaye de fléchir la tête de la malade en avant, on soulève le corps tout entier; la raideur du rachis rend la position assise impossible. Les mouvements des bras sont volontaires et libres, tandis que les jambes, lorsqu'on les élève, retombent sur le lit. Les mouvements passifs n'indiquent aucune raideur ni contracture des muscles. La sensibilité est très émoussée et de fortes piqûres sont nécessaires pour amener des contractions douloureuses de la face. La diminution de la sensibilité semble être plus grande encore aux jambes, car de fortes piqûres n'amènent ni manifestations de souffrance ni mouvements; pas de réflexes. La pression sur les muscles et le pincement de la peau sont perçus aux membres supérieurs, mais non aux inférieurs.

Respiration un peu accélérée, régulière ; pas de toux ; pas d'expectoration. Rien d'anormal à l'auscultation ni à la percussion — Abdomen plat; pas de roséole, pas d'herpès.

On prescrit : calotte de glace sur la tête ; deux sangsues à chaque oreille, frictions mercurielles. Teinture de musc : 5 gouttes toutes les deux heures, infusion de séné composée :

.... ( Mat. Temp., 37%4 Pouls, 68 Resp., 28.

^« J"'"- i Soir. - 37%0 - 72 - 24.

^ . . ( Mat. — 3S%2 — H2 — 28.

^J"'°- -1 Soir. - 38%û - 136 - 36.

La malade a pris un peu de bouillon et de café qu'on lui a ingurgité. Sa connaissance n'est pas revenue un seul instant. La nuit a éti tranquille. Il y a eu abondante émission d'urine. Ce matin la malade est couchée comme précédemment sur le dos, elle est affaissée, elle gémit doucement; soubresauts de tenions continuels dans les mains. Le pouls à pe^ne perceptible est très fréquent. Ni exanthème ni œdème. Coma profond dont ou ne ])eut la réveiller par aucun moyen. Respiration inégale, peu accélérée, en général profonde et suspirieuse. Pupilles rétrécies. Déglutition très peu gênée. Ni hyperesthesie ni paralysie.

Prescription. — Un vésicatoire.

^ . . ( Mat. Temp., 38%2 Pouls, 128 Resp., 36. dOjum. .j g^.j. 3g. Q ^28 — 42.

Pas de modification de l'état intellectuel. GoUapsus augmenté. Face creusée, pâle, nez effilé, yeux fermés, pupilles contractées, regard fixe et sans expression ; mouvements de l'œil droit moins faciles que ceux de gauche. De temps en temps contractions des extenseurs des membres supérieurs; membres abdominaux fortement étendus, mais mouvements passifs entièrement libres. Il est difficile de déterminer l'état de la sensibilité, car la malade ne réagit pas du tout. Elle n'a presque plus rien absorbé, cependant la déglutition ne semble pas gênée. De temps eu temps hoquet et grincements de dents. Pouls filiforme, à peine sensible. La vessie distendue remonte presqu'à l'ombilic; la sonde amène 1200 cent. c. d'une uri-ne jaune rougeàtre, acide, sans albumine, d'une densité de 1015.

Mort le 1" juillet, à une heure de l'après-midi.

Le diagnostic avait été 'méningite cérébro-spinale. On n'avait pas affirmé la nature de l'exsudation, car l'examen des poumons n'avait rien démontré d'affirmatif. L'examen ophtalmoscopique n'avait pas été fait.

Autopsie le 2 juin 1873 (Prof, de Recklinghausen). Cadavre assez amaigri. Cœur petit; sang complètement caillé. Dans les poumons, un grand nombre de tubercules miliaires réunis en groupes, quelques-uns gros comme des pois. Tubercules miliaires dans le foie, la rate et les reins. Dans le gros intestin, de toute petites ulcérations.

Dans les vertèbres, rien de particulier. Cavité de la dure-mère remplie de liquide. A l'extérieur, cette membrane ne présente rien de particulier. Lorsqu'on l'incise, elle laisse échapper plusieurs centimètres cubes d'un liquide trouble mais incolore. La face interne de la dure-mère est assez rouge et assez fortement soudée avec la pie-mère jusqu'à la partie lombaire. En outre, dans les régions dorsale et cervicale, on trouve une nappe de liquide sous l'arachnoïde, laquelle est opaque et blanchâtre. En examinant de plus près, on voit que le trouble est dû à de petits filaments. Pas de granulations évidentes sur la pie-mère. Sur la face interne de la dure-mère on trouve des petites éminences du volume des granulations miliaires, transparentes, qui ne sont pas jaunâtres à leur centre. A la partie cervicale, la dure-mère est un peu plus intimement soudée aux corps vertébraux que normalement. Vers le renflement lombaire, les altérations des méninges diminuent et, sur la queue de cheval, la pie-mére est saine. Pourtant, sur la pie-mère lombaire, on trouve encore çà et là quelques petits nodules troul)les, de même sur les filaments qu'on aperçoit lorsqu'on enlève la dure-mére ; on trouve quelques nodules analogues sur la face antérieure de la moelle ; la pie-mére n'est que légèrement trouble ; les vaisseaux ne sont pas très distendus ; il n'y a pas d'accumulation insolite de liquide rachidien. — La moelle elle-même est un peu ramollie; à la coupe, elle bombe fortement, mais elle ost presque normale.

Pas dg déformatioq du crâne, pas de tçnsjoji extraordinaire de lu dure-mère cérébrale. La sur-

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jace interne de la dure-mére comme la surface externe de la pie-mère est extrêmement sèche. Circonvolutions cérébrales assez aplaties. Veines de la pie-mère fortement gonflées et flexueuses. Sur la convexité, un assez grand nombre de tubercules, dont quelques-uns sont assez gros. Vers les parties latérales, ils deviennent plus abondants; il y a là aussi une infiltration œdémateuse jaunâtre des sillons. Rien d'anormal sur la face interne de la dure-mère. A la base, au voisinage (lu chiasma des nerfs optiques, inriltration très forte de la pie-mère qui est jaune pâle. Liquide abondant dans Tarachnoide sans tul)ercules apparents. Amas tuberculeux abondants le long de la "scissure de Sylvius; à ce niveau, la pie-mère est fortement épaissie dans toute son étendue; les t ibercules sont surtout abondants à la partie postérieure de la scissure, qui paraît rouge. Les tubercides miliaires sont particulièrement visibles à droite, notamment le long des vaisseaux. En outre, le long de la scissure interhémisphéiique, la pie-mère est parsemée de nombreux nodules, La partie médiane et postérieure du cerveau est très ramollie. Dans les ventricules latéraux, liquide rosé, dans lequel on trouve quelques débris cérébraux dus au ramollissement. La toile et les plexus choroïdiens sont un peu infiltrés, mais non recouverts de tubercules. Sur le cervelet, un grand nombre de petits tubercules. La substance dn cerveau et du cervelet est très molle; vers la périphérie, elle est plus rouge que normalemenl.

§ III. Inflammation chronique de la pie-mère. Méningite chronique. — On observe souvent à Tamphithéâtre des altérations chroniques de la pie-mère, tout aussi bien que de la dure-mère. Des épaississements circonscrits, des pigmentations, des aspects troubles sont la conséquence des lésions locales des vertèbres ou de la moelle, par exemple, des affections traumatiques, de la carie vertébrale, etc. Ce que l'on voit plus nettement, ce sont les inflammations chroniques diffuses qui envahissent la totalité ou la presque totalité de ces membranes.

Dans la majorité des cas, les altérations sont plus marquées sur la face -postérieure et leur intensité diminue de bas en haut. La pie-mère est épaissie, dure, fibreuse, trouble, et c'est à peine si à travers elle on distingue la moelle et les racines nerveuses. En même temps elle est très adhérente à la moelle, dont on ne peut la séparer qu'en entraînant des débris de substance nerveuse. L'arachnoïde est trouble, inégalement épaissie par places et granuleuse. La surface interne de la dure-mère prend généralement part à ces altérations, elle est irrégulièrement épaissie, trouble et recouverte de petits nodules miliaires. Ces derniers examinés au microscope se présentent comme des proliférations circonscrites de tissu conjonctif et offrent une disposition concentrique. La disposition et la structure sont identiques à celles qu'a décrites Virchow (Pathologie des tumeurs 1863-67, traduction française par P. Aronssohn) sous le nom de psammome cérébral. Dans la pie-mère, à côté des tractus du tissu conjonctif qui se continuent dans les cloisons, on voit les parois brillantes et épaissies des vaisseaux dégénérés. L'observation suivante offre un exemple de ces lésions anatomiques :

R. B..., femme de 60 ans, morte le 18 mars 1873,

Nous omettons l'histoire de la maladie, car les symptômes, autant que nous avons pu l'apprendre, ne permettaient pas de reconnaître une méningite chronique, La malade était paraplégique depuis un an; elle succomba aux suites d'un emphysème pulmonaii'e avec hydropisie par stase. A l'autopsie, on constata, outre l'emphysème pulmonaire, une méningite chronique rachidienne et une maladie de la moelle elle-même. Nous n'extrayons du récit détaillé de l'autopsie que la description de la méningite chronique due au professeur de Recklinghausen.

En dehors de la dure-mère spinale, rien de particulier. En dedans de la dure-mère, une assez grande quantité de liquide. En arrière, la dure-mère est fortement adhérente à la pie-mère. A la terminaison de la queue de cheval, dans le canal sacré, existent en dehors de la dure-mère, sur deux troncs nerveux, des tumeurs kystiques fusiformes ; les nerfs qui les portent sont fortement soudés à la dure-mére. La pie-mère dans la partie tout à fait postérieure est fortement épaissie; le minimum de cet épaississement correspond à la région cervicale. La dure-mére est également épaissie, mais surtout à la région cervicale. Cet épaississement est formé par une membrane fortement adhérente, faililement vascularisèe, couverte de nombreuses petites nodosités transparentes. On ne peut séparer que difficilement la membrane de la face interne de la dure-mére ; lorsqu'on l'a enlevée, on la trouve mince et les nodosités restent adhérentes à cette dernière, à la région dorsale, la face interne de la dure-mére est fortement vascularisèe et porte de nombreuses nodosités analogues à des tubercules. On rencontre des nodosités semblables, mais beaucoup plus

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discrètes clans Ja pie-mère énormément épaissie. En avant, les adhérences de la pie-mère et de la dure-mére sont tout à fait insignifiantes, mais là encore on retrouve les mêmes nodules. — Dans la région dorsale et dans la région lombaire, les vaisseaux de la pie-mère sont injectés, les veines surtout sont fortement distendues; à la région cervicale, quelques points noirs sous la piemère. — La moelle est assez molle, lorsqu'on la coupe, la substance blanche fait saillie; il n'y a pas de lésion macroscopique notable, mais les lésions microscopiques sont considérables.

Lorsqu'on examine au microscope les parties épaissies de la surface interne de la dure-mère, on trouve un tissu conjonctif pnrsemé de nombreux noyaux et traversé par des vaisseaux. Les nodosités décrites plus haut et ayant la grosseur de grains de millet ne sont pas des tubercules, mais des amas de noyaux arrondis ou allongés sans aucune métamorphose graisseuse ; par places, ils sont disposés en réseau et, en plusieurs points, ils entourent des granulations calcaires très brillantes et comme vésiculeuses qui répondent tout à fait à la description et au dessin de ce que ^■irchow a appelé le psammome cérébva\, (Pathologie des tumeurs, 1862-1867, trad. fr. par P. Aronssohn, tome II, page 106.) Les épaississements de la pie-mère sont formés d'un tissu fibreux épais et solide.

Cette description peut être considérée comme le type de l'inflammation chronique de la pie-mére et de la dure-mère spinales, que ces deux méninges soient enflammées simultanément ou isolément. Le plus souvent on trouve dans les autopsies les lésions de la ménjngite chronique à côté d'autres altérations de la moelle, surtout dans les maladies chroniques qu'on a l'habitude de grouper sous le nom de scléroses. La sclérose n'est pas la compagne obligée de la méningite chronique, mais bien sa compagne habituelle, et la méningite est localisée aux mêmes points que la sclérose : ainsi dans la dégénération des cordons postérieurs, la pie -mère est, à la partie postérieure, épaissie, fibreuse et opaque. On peut se demander dans ces cas si la lésion de la pie-mère est secondaire à la lésion de la moelle ou si elle la précède. La question a été résolue de diverses façons ; elle n'est encore tranchée dans aucun sens. Notamment en ce qui concerne la dégénération des cordons postérieurs, la méningite nous semble secondaire et accessoire, puisqu'on ne la trouve pas dans les cas récents. Mais dans d'autres observations de myélite chronique, surtout de myélite disséminée, il serait possible que la méningite fût primitive, et alors elle acquerrait une grande importance au point de vue du traitement.

L'observation clinique nous offre une série de faits dans lesquels les symptômes nous font conclure au diagnostic myélo -méningite, et d'autres dans lesquels nous adoptons celui de méningite chronique. Nous étudierons plus tard la première de ces formes ; quant à ce que nous pourrions dire de la méningite chronique, nous l'avons exposé déjà en traitant de la pachyméningite chronique. Les symptômes spinaux sont nécessairement les mêmes, et consistent en rachialgie, gêne ou sensibilité douloureuse dans les mouvements de la colonne vertébrale, douleurs irradiées, hyperesthésie cutanée et musculaire, absence do fièvre. Il faudra en général nous contenter d'affirmer le diagnostic méningite chronique, sans plus spécifier. Les formes secondaires provenant de la périphérie sont regardées avec raison comme des cas de pachyméningite. mais la chose n'est pas constante et ne peut servir de base ni pour le diagnostic ni pour le traitement. On pourrait se demander aussi si les formes primitives (rhumatismales) atteignent toujours la pie-mère.

L'étude des méningites chroniques, on le voit, est encore pleine de lacunes. Il est important cependant de les reconnaître à leurs symptômes et d'étudier leur marche, car elles amènent rarement la mort par elles-mêmes et on ne les constate à l'autopsie que par hasard ou à titre de complications.

Un des points les plus importants de leur étude est de spécifier si, après avoir existé un certain temps, elles ont été accompagnées de maladies du parenchyme de la moelle et si elles peuvent conduire à la myélo -méningite ou à une forme quelconque de sclérose. Toutes ces questions reviendront plus tard à propos des affections d\\ ])arenchyme de la moelje. La symptomatologio et le traitement de la

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méningite chronique se rapportent à ce que nou? avons dit de la pacliy méningite chronique <*>.

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