SPEC] ANEMIE ET ISCHEMIE DE LA MOELLE
sommes porté à le croire en nous rappelant quelques cas qu'il nous a été donné de voir, et les relations qu'ont publiées plusieurs auteurs relatives à des ramollissements chez des vieillards, surtout dans la partie supérieure de la moelle : nous reviendrons bientôt sur ce sujet.
Symptomatologie . Les symptômes des maladies des vieillards ont été mieux étudiés que leur anatomie pathologique ; mais il y a encore, même au point de vue clinique, bien des lacunes à combler.
D'après Durand-Fardel, les mouvements deviennent faibles et incertains lorsque les muscles déjà atrophiés par eux-mêmes ne reçoivent plus une excitation suffisante par suite du ralentissement de la circulation et de l'influx nerveux. Geist décrit sous le nom de myotalgia senilis des tiraillements douloureux avec difficulté dans les mouvements, crampes ou sentiment de tension dans les muscles des membres inférieurs, phénomènes qui se montrent surtout lorsque le malade commence à marcher. D'après Ghrastina, le marasme sénile est caractérisé par de l'amaigrissement, de la lenteur et de la raideur dans la marche, laquelle devient bientôt fatigante. La description que fait Empis de \s. faiblesse progressive est beaucoup plus explicite. Citons encore le tremblement sénile et nous aurons passé en revue ce qu'on sait des maladies de la moelle chez le vieillard. Ces maladies peuvent se ramener aux trois types suivants: 1. Tremblement ; 2. Faiblesse paralytique ; 3. Ramollissement sénile de la moelle.
1. Tremblement sénile. C'est là un apanage fréquent et bien connu, mais non cependant constant, de la vieillesse. Bien des vieillards ayant plus de 70 ans ne tremblent pas, tandis que chez d'autres le tremblement se manifeste beaucoup plus tôt et même dès la tin de la cinquantaine. Il est surtout apparent dans les mains; il y a de la gêne d'abord pour écrire, plus tard pour presque toutes les opérations manuelles, pour boire et pour manger, pour saisir les objets, puis enfin le tremblement persiste même au repos ; la main droite, qu'on emploie davantage^ est aussi le plus atteinte. Le tremblement peut s'étendre aux muscles du cou et de la tête ; la tête alors est le siège de mouvements continuels, les lèvres, la langue, la mâchoire inférieure, sont agitées et la parole peut être considérablement gênée. Il est rare, et ce n'est guère qu'à la suite de fatigues, que les membres inférieurs prennent part à ce tremblement. Son intensité est variable ; il cesse complètement pendant le sommeil et est insignifiant au repos ; les eftbrts intellectuels, la colère, la joie, la fatigue corporelle et en général tous les malaises l'augmentent. Par lui-même il n'entrave pas notablement la force musculaire • cependant il est rare que cette dernière soit en parfait état : le plus souvent chez les vieillards il y a de la faiblesse musculaire et les muscles sont incapables de fournir un long usage ; quelquefois il y a une telle incertitude des mouvements que les malades ne peuvent marcher qu'à l'aide d'une canne.
On ne connaît pas la cause physiologique du tremblement. Il a son siège dans le système nerveux et probablement dans la moelle, sans qu'on sache au juste dans quelle portion ; on ne saurait non plus rapporter le tremblement sénile à une altération spéciale de la moelle. Nous avons trouvé souvent dans la moelle épinière et dans la la moelle allongée de personnes qui avaient eu longtemps ce tremblement, une forte pigmentation des cellules nerveuses et un dépôt abondant de corpuscules amjioïdes ; mais cette altération se rencontre aussi sans qu'il y ait eu tremblement et ou ne la retrouve pas dans d'autres espèces de tremblement (tremblement alcoolique, mercuriel).
Le tremblement est un symptôme incommode qui gêne le malade, entrave les fonctions musculaires, mais qui n'est pas dangereux et qui ne se transforino jamais en paralysie. Par contre on ne peut pas espérer qu'il guérira, et s'il disparaît, ce n'est que momentanément: habituellement ilva en augmentant.
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Le traitement doit être tonique ; avant tout il faut un genre de vie calme et régulier. On a préconisé Varsenic (.solution de Fowler) à l'intérieur et en injections hypodermiques; mais on n'a pas obtenu des effets bien merveilleux.il en est de même des frictions excitantes, des bains, de V électricité, qui sont cependant des moyens à tenter.
2. Faiblesse paralytique (faiblesse musculaire progressive) des vieillards. — Une diminution de la force et de la contractilité musculaires est la conséquence naturelle et obligée des progrès de l'âge ; mais quelquefois cette faiblesse musculaire apparaît de si bonne heure et avec une telle intensité qu'elle constitue une véritable })aralysie. On s'en aperçoit surtout i)ar la marche, qui devient raide, lente, traînante : les pieds sont à peine soulevés au-dessus du sol, ils traînent par terre et le sujet ne fait que de tout petits pas. L'incertitude dans les mouvements augmente, la fatigue arrive plus vite et le malade ne peut plus marcher qu'avec \n\ bâton, des béquilles ou avec un aide : il 3' a alors faiblesse paralytique incontestable, mais il est exceptionnel que le malade ne puisse plus marcher du tout. La sensibilité est intacte dans la majorité des cas; la vessie n'est que rarement intéressée (incontinence ou rétention), le plus souvent il y a constipation. Les muscles des jambes sont flasques ; dans certains cas leur diamètre est encore fort, d'autres fois ils sont très amaigris.
Les membres supérieurs prennent une moindre part à ces troubles fonctionnels ; ils sont cependant affaiblis et amaigris, mais non paralysés. Les fonctions intellectuelles sont quelquefois tout à fait intactes, bien qu'elles puissent aussi être lésées sans qu'il y ait une relation directe entre les troubles encéphaliques et la faiblesse paralytique. Il existe quelquefois en même temps des tiraillements douloureux erratiques dans les membres, les articulations et les muscles.
La maladie se développe progressivement, rarement sous forme d'attaques ; «lie ne rétrocède qu'exceptionnellement, il est même rare qu'elle reste longtemps stationnaire, bien qu'on observe des moments de relâche et même d'amélioration.
Emj)is (1) donne de l'affaiblissement musculaire progressif à peu prés la même description que nous. Il le considère comme une maladie véritable et ne le croit pas incurable. Comme il liorte également sur tout le système musculaii-e, Empis ne veut pas qu'on confonde cet état avec la faiblesse paralytique. Les muscles peuvent s'affaiblir au point que non-seulement la marche, mais encore les moindres mouvements deviennent impossibles, si le sujet n'y met pas tous ses eff'orts. Généralement cet affaiblissement s'accompagne d'une atrophie des muscles, mais non (le la véritalile atrophie musculaire progressive. Le plus souvent il est lié avec d'autres symptômes dépendant de l'appareil circulatoire et qui ont de l'analogie avec ceux de la chloroaiiémie, tels sont: le vertige, le bourdonnement d'oreilles et l'engourdissement passager des membres. Dans les degrés les plus élevés, les malades sont chancelants et ils ont besoin d'être soutenus comme les convalescents après une longue maladie. Le cours de cette affection est très variable. Quelquefois il est tellement rajiide qu"au bout de quelques semaines ou de quelques mois les malades ne peuvent presque plus marcher ; dans d'autres cas ses progrés sont Ijeaucoup plus lents et demandent des années. Plus elle apparaît tôt et plus elle marche ra- )iiileuieut, jihis elle j)rend le caractère pathologique. Dans bien des cas elle s'arrête ou s'améliore, elle peut même disparaître à peu près comj)lètement. La terminaison par la mort arrive ou graduellement ou sid)itement par une syncope, ou bien par le fait d'une maladie intercurrente. Les autoiisies, d'après Empis, n'ont fourni aucune base anatomique à cette maladie.
Si nous nous reportons aux altérations que nous avons décrites dans la moelle des vieillards, il nous semblera rationnel de les considérer comme cause des symptômes de la faiblesse sénile progressive. Mais il n'est guère possible d'aller plus loin et de rapporter chaque symptôme à une lésion spéciale, tout au plus peut-on dire que l'atrophie musculaire tient à l'atrophie de la substance grise et plus spécialement des cellules nerveuses multipolaires.
(1) Empis, De l'a/faiblisaemenl musculaire progressif chez Us vieillards, (Arch, rjén. de m^d.^ 1862 avril et mai, page 407.)
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Gomme traitement, on prescrira un genre de vie régulier et exempt de fatigues et on ordonnera Jes toniques : quinquina, fer, strychniue, vin, air pur et un exercice modère. Ou pourra y joindre l'usage des bains, surtout des bains aromatiques (arnica, valériane, ai(juilles de pins, etc.) On ne saurait s'attendre à des résultats bien brillants : tout au plus peut-on espérer une amélioration ou \va arrêt de mal lorsqu'il sera survenu une recrudescence subite de la faiblesse, à la suite d'une imprudence ou d'une maladie ; il faut en général se contenter d'enrayer le mal et encore n'y parvient- on pas toujours. Les affections intercurrentes précipitent sa marche.
M. D., néo-ocian», âïé de 64 ans, d'une constitution laibie, mais Jjien portant d'ailleurs, se plaint d'*une"'faiblesse paralytique progressive qui s'est développée peu à peu depuis dix ans, en affectant surtout les membres inférieurs. L'aspect général du malade est bon ; il n'a pas beaucoup maigri ; l'appétit est satisfaisant, les digestions se font bien ; pouls normal. La marche est pénible incertaine, traînante; sensation de raideur dans les muscles; lorsqu'il est resté longtemps assis et qu'il veut se lever, il est obligé de prendre un point d'appui sur ses bras. Il a besoin du secours de quelqu'un d'autre pour se retourner dans son lit. Tremblement dans les bras et les mains, qui sont faibles aussi : ce tremblement aurait augmenté dans ces derniers temps. La parole est un peu gênée, les lèvres tremblent, la langue se meut avec peine, ce qm fait que le malade balbutie un peu et qu'on a de la peine à le comprendre. La mastication et la déglutition sont également un peu entravées.
L'intellieence est restée intacte jusque il y a peu de temps; on a remarqué alors une certaine stupeur et de la faiblesse. Depuis plusieurs années le malade employait les bains ferrugineux, l'eau ferrugineuse et l'électricité, mais sans résultats.
Nous ignorons ce qu'est devenu ce malade.
3. Ramollissement sènile de la moelle. — Les foyers microscopiques d'atrophie sénile ne donnent point naissance à des symptômes particuliers caractéristiques ; mais, seuls ou combinés avec d'autres lésions, ils peuvent amener la faiblesse paralytique telle que nous venons de la décrire. Quant aux ramollissements spinaux plus volumineux, analogues à ceux qu'on rencontre dans le cerveau, nous n'en possédons aucun exemple bien authentique, mais nous pensons que les cas suivants peuvent probablement être attribués à une cause de ce genre.
Durand-Fardel W a publié deux cas de ramollissement de la moelle allongée dans le voisinage des pyramides.
I. Une femme de 72 ans est prise de vomissements, de diarrhée et de frissons sans cause connue. Tête lourde, peau chaude et sèche. Pouls dur, assez fréquent, avec des intermittences répétées. On prescrit une saignée. Au moment où la piqûre de la veine vient d'être pratiquée, elle tombe en syncope; lorsque dix minutes après, la respiration reparait, sa face se colore très virement, sa bouche est déviée à gauche. Elle reperd connaissance et meurt au bout de sept heures. A Vautopsie, ramollissement des pyramides antérieures, de la protubérance, des pédoncules cérébraux et cérébelleux ; la moelle épinière est saine.
II. Une femme de 76 ans perd subitement connaissance ; coma profond, pupilles très contractées, égales, immobiles, les \\idi\.ve membres sont dans un état de résolution complète et d'insensibiîité absolue. Mort après 12 heures. Autopsie, 30 heures après la mort. Les pyramides antérieures sont ramollies sans changement de couleur.
L'observation suivante d'Ollivier trouve sa place ici (OUivier, loc. cit., II, p. 327) :
Céphalalgie qui dure pendant quelques jours ; fourmillements dans les membres du côté droit, puis dans ceux du côté f/auche; parai;/ sie complète des quatre membres; ramollissem,ent de la portion cervicale de la moelle épinière.
Marguerite Maréchal, veuve Masson, âgée de 79 ans, d'une constitution forte, et d'une santé assez bien conservée pour son âge, entra à l'infirmerie, le 26 janvier 1822, avec les symptômes d'un catarrhe pulmonaire. Quebiues jours après, elle commença à se plaindre d'une céphalalgie violente occupant toute la tète, mais plus intense dans la région frontale. Toutes les tonctions volontaires, examinées avec soin, ne présentaient aucun trouble; il n'y avait pas d'ailleurs de phénomènes généraux assez marqués pour faire croire à l'existence d'une maladie grave. On
(1) niirnnd-Fardcl, Deux ohscvi- allons de ramoUissoncnl du hulhr rcu-hidien. (G'iz, mcil.de Pans, 18")'!, Il" 3i, p. 521.
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pensa que le cerveau était le sieye dune congestion légère, que des boisfjons iaxatives. quelques purgatifs appliqués sur le gros intestin et la diète, sul'liraient pour la détruire. Ces moyens n'apportèrent aucune modification dans l'état de la malade ; la céphalalgie persista toujours. Bientôt aussi des fourmillements très incommodes se développèrent dans le bras et la jambe du côté gauche, dont les mouvements devinrent difficiles. Ce n'était qu'avec la plus grande peine que la malade pouvait les mouvoir. Si on lui disait de porter le bras gauche à la tête, elle le prenait de la main droite, et l'approchait de son front; mais ses eft'orts étaient inutiles lorsqu'elle ne se servait pas du bras resté sain. Les mouvements du bras droit ne tardèrent pas à s'engourdir aussi, la céphalalgie persistant constamment : il devint en même temps le siège de Iburmillements très prononcés. L'intelligence était assez obtuse, mais ne présentait aucun trouble l'écent, et cette obtusion paraissait être l'effet graduel des progrès de l'âge. Les phénomènes généraux n'augmentaient pas d'intensité ; néanmoins la langue était couverte d'un enduit assez épais, brunâtre ; l'abdomen un peu douloureux à la pression, la peau sèche, le pouls tumultueux, irrégulier, sans beaucoup de dureté. Bientôt les phénomènes locaux firent de sensibles progrés ; la j)aralysie la plus complète des deux membres thoraciques et abdominaux se manifesta, et la malade mourut.
A l'autopsie, on constata que le cerveau était sain sans ramollissement. On ouvrit le racbis et l'on vit que la moelle épinière, dans la partie supérieure de sa région cervicale, présentait un ramollissement qui s'étendait dans presque toute son épaisseur occupant une longueur d'un pouce et demi environ. La couleur de cette partie ramollie était jaunâtre; sa consistance était celle de la bouillie.
L'observation suivante qui nous est personnelle nou.s parait analogue quoique nous n'ayons pas les résultats de l'autopsie :
L. K., homme âgé de 58 ans. Il y a quatre ans attaque de paralysie spinale (ratriollissewent); dei^uis faiblesse dans les bras et les jambes^ troubles urinaires. Faiblesse de la mém,oire. Faiblesse progressive. Marche lourde, traînante. Sensibilité' normale. Troubles légers dans la parole et dans la déglutition. Mort à la suite d'une nouvelle attaque.
Anamnestiques. — Le malade issu de parents bien portants n'a jamais fait de maladie à l'exception de quelques affections fébriles légères. Il y a environ quatre ans, en lisant un livre il a été pris d'un fou-rire qui a duré longtemps. Lorsqu'il a voulu se relever, il a éprouvé une telle faiblesse dans les membres inférieurs qu'il n'a pas pu marcher seul. Les membres supérieurs avaient également perdu leur force et il ne put plus ouvrir sa tabatière. Depuis cette époque la miction ne se fait plus que par gouttes et elle est douloureuse. L'urine est presque toujours trouble et renferme un dépôt blanchâtre. Le rectum est parésié. Sentiment de constriction dans les lombes, analogue à celle que donnerait un ceinturon trop serré. Plus tard, ces sensations douloureuses ont diminué sans disparaître complètement. Pendant ce temps la faiblesse musculaire a augmenté en même temps que Tmlelligence et particulièrement la mémoire ont baissé; il a oublié surtout les noms, et il ne se souvient même plus de ceux de ses enfants. La parole a depuis cette époque des lacunes, surtout lorsqu'il s'excite, lorsqu'il est contrarié, etc. Pas de troubles sensitifs. Le malade affirme n'avoir jamais été buveur et n'avoir jamais eu la syphilis.
État actuel. — 2 juin 1872. Homme assez grand, bien bâti, à squelette solide, à muscles flasques et amaigris. Pannicule graisseux peu abondant. Lèvres pâles. Fa<-e un peu bouffie; expression de la physionomie terne, presque stupide. Intelligence libre. Il est levé toute la journée. Il se plaint: 1) de douleurs, de vertiges et de bourdonnements dans la tète; 2) de faiblesse de la mémoire ; 3) de difficultés dans la parole; 4) de faiblesse des jambes et d'une faiblesse moindre des bras ; 5) de la sensation d'un cercle autour du corps ; 6) de troubles du côté de la vessie et du rectum. La difficulté de la parole est insignifiante ; le malade parle lentement, mais d'une façon intelligible; il prétend avoir parlé anciennement avec beaucoup ])lus de volubilité. L'intelligence est un peu déprimée, mais elle est conservée.
Pas de paralysie faciale ; la langue se meut bien : la déglutition est un iieu gênée. Les bras sont faibles, le gauche surtout dont les muscles sont flasques, mous et grêles; les mouvements sont libres d'une façon générale, mais les actes qui demandent une certaine dextérité manuelle, comme de se boutonner, par exemple, sont très difficiles. La pression des mains est assez forte. La contractilité électro-musculaire parait normale. Aux jambes les luuscles sont également flasques et mous, amaigris au dire du malade, égaux des deux côtés. Les mouvements isolés sont libres, mais manifestement laborieux et lents. Ils sont parfaitement coordonnés. La marche est chancelante, incertaine, traînante, mais non ataxique ; quand il n'est pas soutenu, le malade est exposé à tomber. Il sent bien le sol et la sensibilité parait intacte par tout le corps. Pouvoir réflexe conservé, non exalté. Le malade ne se plaint pas de douleurs ni de fourmillements, etc. Pas de contractions fihrillaires ni dans les bras, ni dans les jambes. Sentiment de constriction dans la partie supérieure de l'abdomen, particulièrement intense lorsque la vessie estj pleine. Celle-ci ne se vide que sous l'influence d'une forte pression et le plus souveid incomplètement. La
>KC. ; HÈMORRHAGIES DANS LE PARENCHYME MEDULLAIRE 391
-onde retire 2000 cent. cub. d'un liquide jaune clair, légèrement acide, sans albumine. Constipation. Peu d'appétit. Rien d'anormal au cœur. Artère radiale, dure, crétacée, ayanD une forte tension.
Le malade est traité à la clinique pendant plusieurs semaines par la quinine et le fer sans que non état se modifie. Il demande son exéat et quinze jours après il est frappé d'une attaque qui amène la mort après trois jours, au milieu des symptômes suivants : sopor, perte de la parole, f^êne dans la déj;lutitiou et paralysie généralisée. L'autopsie n"a pas été faite.
D'après les symptômes et la marche, il est probable cfiie le malade a été atteint, il y a quatre ans. de ramollissement (seuile?) de la région cervicale de la moelle, à la suite duquel il s'est développé de la faiblesse musculaire progressive. Puis est survenue une nouvelle attaque d'apoplexie qui s'est terminée par la mort. Les symptômes font admettre comme siège probable de cette apoplexie la protubérance et la moelle allongée, c'est-à-dire le voisinage du premier foyer.
D'après ces exemples, l'existence d'une myélomalacie sénile ne paraît pas douteuse. Dans les cas observés jusqu'à ce jour la partie supérieure de la moelle cervicale a été le siège exclusif de l'affection ; quelquefois il y a eu en même temps des foyers morbides dans la protubérance, laquelle est souvent, comme on sait, le siège de ramollissements séniles plus ou moins étendus. Nous n'avons trouvé aucun exemple d'une myélomalacie qui aurait eu son siège plus bas, ni rencontré rien qui y ressemble : ce qui confirme la ]oi déjà posée par Ollivier que les lésions de la moelle sont d'autant plus semblables à celles du cerveau qu'elles sont plus voisines de l'encéphale.
Le diagnostic repose sur les mêmes bases que celui de l'encéphalomalacie : 1) grand âge; 2) sclérose artérielle; 3) début brusque, presque apoplectiforme, mais précédé cependant de prodromes tels que fourmillements, sentiment de faiblesse et de raideur dans les membres qui vont être paralysés; 4) la tête (nerf facial et intelligence) reste indemne ; les membres sont atteints sous forme hémiplégique ou paraplégique ou bien sont pris tous les quatre ; il existe souvent en même temps des troubles de la déglutition et de la prononciation, et la langue se meut difficilement.
La terminaison ordinaire semble être la mort ; cependant de petits foyers de ramollissement ne sont certainement pas incompatibles avec la vie et permettent d'espérer une amélioration. Le petit nombre d'observations que nous possédons ne nous autorise à rien affirmer de plus positif; cependant ce que nous savons sur la terminaison des ramollissements cérébraux peut jusqu'à un certain point s'appliquer à ceux do la moelle.
Le traitement ne peut être que symptomatique, comme on le comprendra aisément si l'on se reporte à ce que l'on sait des lésions analogues du cerveau d'un côté, du traitement des paralysies dues à la myélite aiguë de l'autre.