La myélite diffuse ou généralisée

1. Ramollissement du bulbe, paralysie bulbaire aiguë. — Nous n'avons pas pu découvrir dans la littérature médicale un exemple tout à fait authentique de cette affection : mais il est probable qu'un cas publié par Joffroy <^), de même que deux observations de Lange (*), appartiennent à cette catégorie.

Pour se faire une juste idée de l'ensemble symptoma^ique de cette maladie on n'a qu'à relire l'observation précédente qui a trait à un ramollissement de la moelle allongée causé par la compression d'une tumeur et à méditer le cas suivant où existait un ramollissement primitif spontané de la moelle allongée.

Philippine N..., 36 ans, mariée, entrée à rhôpital de Strasbourg le i3 juillet 1873, décédée le 14 juillet.

Il nous a été donné d'observer la malade pendant peu de temps, aussi son histoire clinique est-elle forcément incomplète ; néanmoins elle est encore suffisamment instructive. Le mari rapporte que sa femme était tout à fait bien portante jusqu il y a trois jours, et qu'elle ne s'est alitée que la veille de son entrée à l'hôpital. Au moment de son admission, on remarque d'abord un trouble de la parole, laquelle est faible, balbutiante, inintelligible, mais non nasillarde : les mots ne pai'aissent pas faire défaut, la prononciation seule semble embarrassée. La malade est petite, assez bien nourrie, très affaissée, le nez est effilé et froid, les extrémités sont froides également; le pou s est à peine perceptible, irrégulier. Les joues et les lèvres sont cyanosées. Lorsqu'on demande à la malade ce dont elle se plaint, elle essaye de parler, mais maloré des efforts visibles, elle ne parvient qu'à proférer quelques sons indistincts et inarticulés : on comprend seulement qu'elle a une très grande anxiété, qu'elle a peur de mour,r et elle dés u^ne la région du phar-nx comme étant la cause de son angoisse. La respiration est j)énible, gémissante, accompagnée de gros râles trachéaux : toux fréquente sans expectoration. L'instant en instant, la respiration se suspend pour reprendre ensuite. La malade ne peut que faiblement remuer la langue et c'est à grand'peine qu'elle parvient à la tirer un peu : d'habitude, celle-ci est flasque et appliquée vers le fond du planclier buccal. Pas de paralysie f iciale; parésie évidente des bras : quand on dit à la malade de vous serrer la main, elle ne le fait que legé ement; lorsqu'on lui soulevé un bras, celui-ci retombe, mais pas tout à fait comme une masse inerte. Les extrémités inférieures semblent complètement paralysées ; du moins li sœur raconte que parfois le membre iniérjeuf droit se fléchit involontairement et qu'aloi s la malade demande à ce qu'on le lui redresse de nouveau : cette dernière accuse également des fourmillements douloureux dans les jambes. Emission involontaire de l'urine.

La mort arrive dès le 14 juillet, à 3 h. de l'après-midi, par le progrès de la cyanose et de la gène respiratoire.

Autopsie pratiquée le 15 juillet par M. le D' Zahn. La moelle allongée présente une diminution manifeste dans sa consistance; après l'avoir seciionnée en travers, on décou\re dans son épaisseur, et particulièrement dans lu région des pyramides et des olives, de petites extravasations san^'uines qui sont entourées chacune d'une zone de substance ramollie et colorée en jaune rougeàtre ou en gris rougeàtre. Ces petits foyers sont très nombreux aux points énoncés ; ils vont

(1) Radcliffe, Disecups of thfi spinnl cord, in Reynold's Sysfcwt ofmecL, II, p. 603.

(2) Liouvlll*», voy. Dujardin-Beaumetz, thèse citée.

(8) Joffroy, Sur it(i cnn de paralysie labio-glosso-pharyngêc à forme apoplectique, d'origine bulbaire.

1^) G'Tz.mHii. de Pari.t,iST2. Lange, On acute hulbarparalyse (ffospit. Tidende, décembre 186S). l/auteur cite ces deux cas qu'il regarde comme des paralysies bulbaires eu se fondant sur le§ syinjitômes, le siège probable et la soudaineté du début.

■i(i'S MYELITE AIGUË fi^AiHoi..

eu diminuant, tant en reniuntant qu'en descendant : on n'en trouve presque plus à la limite inférieure de la protubérance, de même qu'au-dessous des olives. En examinant par le raclage le tissu altéré, on y découvre de nombreux corps granuleux. — Après durcissement, on reconnaît de même que la lésion est nettement circonscrite entre deux plans passant par les extrémités supérieure et inférieure des olives : à cet endroit le tissu est parsemé de nombreux jietits points pas plus gros qu'ime tète d'épinule et se colorant vivement par le carmin : ils sont plus nombreux à n-aucbe qu'à droite et ils occupent surtout les pyramides et la partie inférieure du raphé médian; ou en trouve quelques-unes dans re])aisseur des olives et il existe un foyer un peu plus uros entre les fibres d'origine des nerfs vague et accessoire. Le cùté droit présente les mêmes lésions, mais à un degré moindre. Au pourtour de ces points il existe une zone légèrement teintée en rouge, dans laquelle la texture est altérée, notamment le tissu qui est situé entre le nerf va^^ue gauche et l'accessoire est trouble et infiltrée. Dans la protubérance on ne découvre que quelques rares petits points rouges situés à sa [lartie la plus inférieure ; au niveau du croisement des pyramides, tout est normal. L'examen microscopique nous apprend que les points colorés en rouge renferment à leur centre des vaisseaux tant artériels que veineux qui sont entourés d'une zone de substance teinte en rouge : cette zone se compose en partie de nombreuses cellules qui sont situées dans la tunique conjonctive, dans la gaine lymphatique et dans la substance nerveuse avoisinante, et en partie de petites extra vasations sanguines périvasculaires. Le tissu nerveux ambiant présente des traces plus ou moins accusées de ramollissement inflammatoire : de petits globules purulents et de gros corps granuleux sont situés entre les tubes nerveux qu'ils ont comprimés et atrophiés : ailleurs on voit d'autres tubes tuméfiés avec des cvlindres-axes assez fortement gonflés. Nous avons par conséquent affaire à un ramollissement inflammatoire disséminé de la moelle allongée, dont le point de départ doit être recherché dans les vaisseaux et qui s'est accompagné d'hémorrhagies capillaires.

Les symptômes de cette affection sont nets et caractéristiques ; dans les cas types l'ensemble des manifestations paralytiques répond exactement à ce que Duchenne et Wachsmuth ont décrit sous le nom de 'paralysie glosso -laryngée ou de paralysie bulbaire; la paralysie de la langue, les troubles de la parole et de la déglutition et surtout la paralysie des lèvres et du voile du palais rappellent cette dernière forme morbide. A ces symptômes se joint de la faiblesse ou de la paralysie des membres. Mais ce qui caractérise encore plus nettement la paralysie bulbaire aiguë, c'est la participation du nerf vague et du centre respiratoire, d'où résultent de la dyspnée, de l'orthopnée, des râles et comme conséquence dernière, une mort rapide. L'observation que nous avons relatée est remarquable par l'apparition précoce des symptômes graves et par sa brusque terminaison. Il est permis de croire que tous les cas n'ont pas la même gravité et que, lorsque les lésions sont plus restreintes, elles sont compatibles avec la vie. Beaucoup de paralysies bulbaires à forme apoplectique ne sont probablement autre chose que de la myéltie bulbaire aiguë. Nous pourrions encore rapporter d'autres observations qui nous paraissent également rentrer dans cette catégorie bien qu'elles n'aient pas reçu la consécration de l'autopsie : dans ces cas les symptômes bulbaires étaient moins intenses, plus transitoires et la portion cervicale supérieure de la moelle semblait également malade.

2. Ramollissement de la moelle cervicale. — Il existe également très peu d'observations de cette affection : on n'en trouve aucune dans Jaccoud ni dans Dujardin-Beaunietz ; Hillairet a publié en 1860 le cas suivant (i) : « Observation de myélite aiguë, envahissant la plus grande partie du renflement cervicaU ramollisse^nent presque diffluent et rose de cette j^f^^^^i^ de la moelle ; paralysie seulement des membres inférieurs, conservation complète dyii mouvement et de la sensibilité dans les membres sityjérieurs et les muscles du tliorax. » La contradiction qui règne dans cette observation entre les symptômes et les fonctions bien connues de la moelle cervicale, fait qu'on ne peut lui accorder que peu de crédit.

Parmi nos observations personnelles, l'histoire du n" Wolff (p. 332) que nous avons déjà citée à plusieurs reprises, est un bel exemple de myélite cervicale :

(1) Hiliair.'t, Compt. ,en<K des se.r,i.cex de la Socicté ii,> biologie, 3' série, t. II, 1860, p. 73.

spÉt:.] RAMOLLISSEMENT AIGU SP.'XTANK DE LA MoKLLK

ou .se rappelle que la portion cervicale médullaire malade était comprimée j^ar une tumeur née dans les méninges. Nous avons également reproduit plus liairt (p. 463) l'observation d'une myélite cervicale déterminée par un ostéo-sarcome des premières vertèbres dorsales. Enlin nous possédons l'observation d'un ramollissement spontané de la moelle cervicale, qui cependant n'est pas non plus tout à fait probante. Il s'agissait d'une malade déjà atteinte d'une myélite chronique consécutive à une dysenterie : elle avait été traitée à l'hôpital pour cette affection et était sortie améliorée , mais elle rentra deux mois après ; les membres inférieurs étaient à peu près complètement paralysés et la sensibilité y était éteinte ; les sphincters étaient également paralysés, les membres supéi^ieurs étaient atteints, le droit à un haut degré, le gauche faiblement. Ces symptômes paralytiques s'étaient développés dans les quinze derniers jours et avaient augmenté assez rapidement. Cette progression se continua à l'hôpital et aboutit à la paralysie totale et la malade succomba avec de la gêne respiratoire le 17 août 1873. L'autopsierévéla de la sclérose principalement dans les cordons postérieurs, et de plus, dans le renflement cervical, un ramollissement inflammatoire assez récent et plus intense à droite qu'à gauche.

On conçoit aisément quels sont les symptômes qui permettront de déterminer le siège de l'afl'ection. La paralysie atteint simultanément les membres supérieurs et inférieurs. Les deux moitiés du corps peuvent être frappées en même temps ou bien l'une d'elles est épargnée soit complètement soit relativement, suivant le degré de l'extension des lésions dans le sens tranversal et aussi selon le niveau qu'occupe le foyer demyélite. Lorsque l'inflammation a débuté au-dessus du renflement cervical qu'elle envahit par une marche descendante, ce sont en général les membres supérieurs (un seul ou les deux) qui sont d'abord le plus fortement atteints ; lorsque le processus a pris naissance au-dessous du renflement cervical, les membres supérieurs sont pris, aussitôt qu'il est parvenu au niveau de la 3^ vertèbre dorsale : on observe d'abord des tiraillements, un sentiment de pesanteur et de faiblesse, puis surviennent de la parésie et de laparalysie: de plus il y a de l'anesthésie, laquelle est parfois singulièrement répartie, comme nous l'avons vu chez Wolfl", ce qui tient à ce que la lésion occupe exclusivement certains points du renflement cervical et certaines racines nerveuses.

3. Myélite dorsale. — Le ramollissement aigu de la moelle dorsale est le type le plus commun de la myélite aiguë et c'est à ce groupe qu'appartiennent la plupart des observations complétées par l'autopsie que nous possédons, entre autres celles que nous devons à Engelken et à Mannkopff.

De même, les études cliniques sur la myélite aiguë ont principalement trait à cette forme : celles de Brown-Séquard méritent une mention spéciale. Le symp tome le plus saillant de cette aftection consiste en une paraplégie dont l'extension est très variable. Deux éléments sont particulièrement importants à considérer : l'état des sphincters et l'apparition des troubles trophiques, car ces deux ordres de symptômes nous rendent compte de l'état de la substance grise à la partie inférieure de la moelle. Les lésions sont loin d'être toujours symétriques ; très souvent un côté est plus atteint que l'autre, et il n'est pas rare de i^encontrer des exemples bien nets de la forme décrite par Brown-Séquard sous le nom de hémi- 'paraplégie ou hémiparaparésie dorsale. Pour l'analyse des symptômes, nous mettrons à proflt, outre les travaux de Brown -Séquard, les études cliniques et anatomo-pathologiques d'Engelken, do Mannkopfl', de Dujardin-Beaumctz, etc., et dans ce même but nous rapporterons ici une observation personnelle recueillie avec soin et confirmée par l'autopsie.

Charles G., instituteur, 29 ans, entré le 1" février 1870 à la clinique île Kœnigsberg. Décédé le 16 mars.

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Anamuestiques. — Les parents du malade vivent encore et sont bien portants, de même que ses frères et sœurs; lui-même n"a jamais fait de maladie sérieuse; seulement il dit que quoique se port mt bien et jouissant d'un excellent appétit, il avait presque toujours la diarrhée. Le 1" novembre 1867, à la suite d'un reiroidissement, survini-ent au sacrum et particulièrement à gauche des douleurs très supportables que n'augmentaient ni la pression ni les mouvements, mais qui devenaient plus intenses dans lu position assise ou couchée; aussi étaient-elles particulièrement vives la nu t : le malade ne pouvait garder la même posit on ni sur le dos ni sur le côté et il étiit souvent obligé de quitter le lit et de se promener dans la chambre pour se procurer quelque soulagement. Ces symptômes persistèrent sans changement jusqu'au 6 novembre, époque à laquelle G. qui avait cherché un remède à son mal en faisant de la gymnastique, se dérida à consulter un médecin. Ce dernier prescrivit des ventouses sur l'endroit douloureux, une sudation et un bain de pieds. Ces prescriptions furent exécutées ponctuellement le jour même et vers le soir G. se trouva tellement bien qu'il quitta le lit et ail i souper. Lorsqu'il se hva de table pour retourner chez lui il remarqua que sa jambe gauche était affaiblie et engourdie tandis que la droite était indemne, ni douleurs, ni secousses, ni fourmillements etc. En chemin la faiblesse de la jambe gauche devint telle que le mahde fut obligé de s'appuyer sur son compagnon pour rentrer à son domicile Une fois là on dût le coucher ; néanmoins il ne ressentait pas le moindre malaise. Dans la nuit survint de la rétention d'urine et on pratiqua le cathétérisme le lendemain, ainsi que les jours suivants Le malade qui d'habitude avait des selles diarrhéiques vit ses selles se supprimer ; on les rétablit au moyen de purgatifs. Plus de douleurs au sacrum, appétit conservé, pas de tîévre. La jambe droite reste toujours libre, la gauche est complètement paraly sée et tellement insensible que les irritations vives, les piqûres et les pincements, sont seuls perçus. Le malade garda le lit pendant deux semaines et demie pendant lesquelles les symptômes s'amendèrent graduellement. Au bout de 15 jours les fonctions de la vessie se rétablirent. Le rectum étant encore paresseux, on continua les pur. gatifs. Mais la jambe gauche recouvra si bien ses fonctions qu'au 24 novembre le malade put quitter le lit et six jours après il reprit ses occupations habituelles. Jusqu'au 30 janvier ISIO la situation du malade resta sensiblement la même. L'état général éta t bon, seulement il persistait dans la jambe gauche un certain degré de faiblesse et d'engourdissement contre lequel on employa d'abord les frictions avec l'alcool camphré puis l'électricité, mais en pure perte, II y avait également encore du ténesme vésical ; toutes les ''eux heures le malade était pris d'envie d'uriner et h miction ne s'effectuait qu'au prix de grands efforts. Du reste, il n'y avait pas de douleurs, pas de fièvre, seulement un peu de soif. Le dimanche 30 janvier 1870, il devint tout à coup absolument impossible au malade de se lever de sa chaise, ou de mouvoir sa jambe gauche qui en même temps était devenue tout à fait insensible. Au bout d'une demi-heure la jambe droite se trouva presque, mais pas tout à fait, dans le même état, lie malade ne dormit pas la nuit et éprouva au sacrum de vives douleurs qui cessèrent un peu le lendemain et permirent quelques heures de sommeil. Pas d'appétit, frissons suivis de chaleur. Les symptômes vésicaux s'étaient également aggravés; le malade ne parvint à uriner qu'au prix de grands efforts et d'un violent ténesme. Le lundi dans l'après-midi la miction est complètement impossible, et il existe au dessus de la symphyse pubienne une tumeur dure, globuleuse que le médecin traitant rapporte à la contraction des muscles abdominaux. La nuit suivante le malade est très agité bien que les douleurs sacrées aient cessé. Le mardi 1" février, même état. Grande agitation, surtout vers le soir, frissons alternant avec de la chaleur et de la sueur, anorexie, soif vive. Les douleurs ne sont pas vives mais sans relâche. Le malade ne peut se coucher que sur le dos, ce qui le fatique beaucoup, Le soir du même jour on le conduit à l'hôpital. 11 déclare nettement n'avoir jamais éprouvé ni la sensation d'un cercle autour du corps, ni des fourmillements, ni des secousses. Il n'a jamais eu la syphilis. Il raconte que trois jours avant l'attaque actuelle il est tombé assez rudement sur la région fessière.

État actuel. — 3 février 1870. — Le sujet est passablement vigoureux, bien musclé, pas très gras. La l'ace a une bonne carnation, la physionomie est calme. Pas de fièvre. Pouls à 100. Le malade est couché sur le dos, il ne peut ni se toiu-ner sur le côté ni se mettre sur son séant sans qu'on l'aide : il a sa pleine connaissance. Il se plaint de sa paralysie et d'un sentiment de tension dans le ventre, surtout dans le voisinage de la vessie. Les douleurs au sacrum ont cessé depuis <:!4 heures. Quand on interroge le malade sur le siège de ces douleurs, il indique les der niéres vertèbres dorsales ; à la première atteinte elles n'existaient qu'à gauclie, cette fois-ci il les ressent également des deux côtés. Dans ces derniers temps elles remontaient un peu plus haut mais ne s'étendaitent ni vers le bas ni latéralement. Les selles et le cathétérisme ne s'accompagnent d'aucune souffrance.

La face et la moitié supérieure du corps ne présentent aucune'paralysie. Les membres inférieurs sont complètement paralysés et le malade ne peut exécuter avec eux le moindre mouvement. Il rapporte que de temps à autre il ressent une secousse qui parcourt tout le corps et qu'en même temps les jambes sautent en l'air et soulèvent la couverture. Pendant les fortes épreintes, les muscles abdominaux se tendent; lorsque le malade soulève la tète il n'y a pas de contraction sensible des muscles droits de 1 abilomen, Le diaphragme fonctionne bien et lors des profondes