Fornu> primitive (Gharcot
6. Dégénération secondaire desee.idantei II. Mi/élitn chroniqui- inlersUlielle.
a. En plaques disséminées.
b. Sclérose périphcrii[ue (myéio-mêningite).
c. Forme centrale (sclérosa périépcndimaire).
Nous signalerons encore le récent article d'Hallopeau dans 1g Nouveau Uictionnaire Je médecine et de chirurgie pratiques^ tome XXIL
(1) W. Horn, De lahe dorsuaU\ Berolini, 1827.
(2) Steinthal, Ilufelund's Joitr/ia;, 1844.
(3) Duchenne (de Boulogne), liecherclicssur l'ataxie locomolrict; (BuUrlin de l^Acndèmie de médecin'', t. XXIV, p. 210 et Arc/iii-i gén.de mé'l:, décembre 1858 c-t janvier, lévrier, avril 1859).
{*) Flonrensj liech. expériment. sur les propriétés et les fonctions du syst. «dt. 2' édit. Paris, iHA-^.
596 &CLÈRO.-E DE LA MOELLE I i-athoi..
crut devoir en conclure d'abord qu'il s'agissait d'une simple névrose, sans substratum anatomique probable. En Allemagne , on se montra d'abord très méfiant à l'égard de Duclienne. On était lout étonné de voir décrire comme une chose nouvelle une maladie dans laquelle on retrouvait l'image bien coniuie de notre tabès dorsalis. Cependant on ne pouvait nier que les observations de Duebenne ne l'usbent bien plus précises ; il avait su reconnaître et analyser le symptôme caractéristique Vataxie; il avait prouvé à l'aide du dynamomètre que tel patient qui était incapable de marcher, d'écrire, de bien saisir les objets, déployait, dans dts mouvements isolés, une plus grande lorce que lui-même. Bientôt de nouvelles autopsies fournirent l'occasion de nouvelles recherches, qui, par suite de l'application des méthodes d'investigation améliorées par l.ockhart CJuke, permirent de reconnaître une altération déterminée dans la moelle : la dégcnération grise des cordons postérieurs.
Des observations anatomo-pathologiques relativement nombreuses de cette singulière maladie de la moe'le étaient dé,à consignées dans les archives de la science, mais elles étaient presque tombées dans l'oubli : à ce moment elles Airent recherchées avec zèle. Les premiers cas se trouvèrent chez Hutin () et chez Ollivier. Lt description microsco{)ique que donne Ollivier dans la seconde édition de son 1 vre est tout à fait l'emarquable, mais il regarde celte affection comme une hypertrophie : « Une masse spéciale grise, ou gris noirâtre, semblable à la corne ramollie, claire!^ demi-transparente, s'était interposée aux cordons postérieurs qu'elle avait séparés. >> A cela se rattachent les observations précisesdtCruveilhier, qui donne de chaque cas une description circonst inciée et vraiment classique (2). Ces deux auteurs ont, à la même époque, publié les histoires de maladies qui sont typiques et qui ont été souvent ra])i)elées et citées depuis à projjos du sujet que nous étudions. Il est juste de ne pas oublier qu une observation tout aussi complète de Steinthal existait dans la littérature allemande, et que Romberg l'a ct)nsignée dans son livre. L. Tlirck avaitj'^jlui aussi, observé onze fois une dégénération grise, gélatineuse, dans toute la lorigueurdes cordons postérieurs (Vienne, 1857). Pour ce qui est delà littérature anglaise, on ne trouve rien, dans les œuvres d'Abercrombie, qui puisse être rapporté avec certitude à cette Tualadie ; mais, dès 1847, Todd avait distingue les symptômes de la dégénération des cordons iiostérieurs d'a\ec ceux d'autres paralysies chroniques d'orii^ine médullaire (3). Plus récemment, OuU a rapporté quelques documents dignes de remarque (-i).
Mais alors il s'est agi de mettre d'accord, avec la lésion anatomique, la description de la maladie donnée prr Luchenne, et par là de rendre le processus anatomique accessible au diagnostic. C'est ce but que nous avons cherché à atteindre dans notre monographie sur la dégénération grise ( ) Au même temps parut l'ouvrage important de N. Friedreich (^). Un grand nombre de recherches et d'observations isolées furent publiées en France, parmi lesquelles il faut citer celles de Bourdon, Duménil, Oulmont, Charcot, etc., etc. A 1 occasion d'un concours, parut en 1864 le travail considérable de Topinard {"). En 1664, Jaccoud publia son ouvrage bien connu (8). Depuis, idusieurs travaux isolés ont vu le jour, ayant trait les uns à l'anatomie pathologique et les autres à la, symptomatologie et à la théo;ie de la maladie. Nous en citerons les principaux dans la description qui va suivre
Anatomie pathologique. — a). Desci'iption macroscopique . — A l'ouverture de la dure-mère spinale on trouve ordinairement la pie-mère épaissie et terne en arrière, entre les racines postérieures ; au travers d'elle apparaît, dans une étendue plus ou moins considérable, une bande grise ou gris -rougeâtre qui parait occuper tantôt toute la largeur, tantôt seulement le segment interne des cordons postérieurs. Au niveau des cordons antéro-latéraux la pie-mère n'est pas épaissie et permet de voir partout par transparence la couleur blanche normale de la substance médullaire. La moelle extraite de son canal parait ordinairement avoir une épaisseur normale, mais souvent aussi elle semble plus mince et elle est surtout aplatie dans la partie postérieure. Le plus souvent la consistance est normale, rarement elle est augmentée, plus rarement encore diminuée. La queue de cheval frappe par son aspect transparent gris ou gris rosé. Elle contient à côté de filets normaux beaucoup d'autres filets minces (atrophiés) gris, gris rouges ou jaune
(1) Ilulin, Reclwrches ri observations pour servir à l'histoire anatomique, piiysiologique cl patholO' gi lae de la moelle opinière (Nouvelle liibliothèqiie médicale, Paris, 1828).
(2)J. Cruvoilhier, Analomie pathologique du, eorps humain, in-folio.
(;{) Todd, Cyclop. of anal. n)id physioL, London, iS'i7, vol. III, p. 72i.
(i) Gull, Cases of parapler/ia (Gvy's liosp. Rep., 1858).— Third séries, vol. IV, p. 169.
(T)) /;i'> graw^ Degeneratioa der liinlern Ri<,( kenmarcksstriinge, Berlin, 1S63.
iC>} N. Friedfpicli, L'eher degrnrrnlive Atrophie der spiualen Hinterslri'inge (Virchow's Archiv fut paluolofj. Analomie, l'^OS, Band XXVI, p. 391, 433, und Band XXVII, p. 1.)
(7; Topinard, De l'alaxie locurnolriie, etc., Taris, 1864.
(S; Jaccoud, Sur les piraplcgies et l axie du mouvement, Paris, 1S64.
sPKc] SCLÉROSE DES GmRDONS POSTÉRIEURS 597
rouges, qui correspondent aux fibres provenant des racines postérieures. Ordinairement les racines postérieures présentent dans une étendue plus ou moins grande un amineisseruent et un aplatissement semblables, ainsi qu'un aspect gris ou gris-rosé, et contrastent avec les racines antérieures, qui sont plus épaisses, arrondies et de couleur blanche. Ces altérations s'étendent d'une façon plus ou moins nette sur toute la moelle, depuis la région lombaire jusqu'au niveau du ealamus, où les cordons postérieurs se séparent ; à ce niveau la lésion gagne les pyramides postérieures pour disparaître avec elles.
On a rarement pu découvrir à l'œil nu des dégénérations autres que celles que nous venons de décrire. Parfois les coupes transversales inférieures de la protubérance offrent une teinte légèrement grise ; quelquefois aussi on a vu le trijumeau atrophié et atteint de dégénération grise. Ce qu'on a eu plus souvent occasion de voir, c'est la dégénération des nerfs optiques transformés en bandelettes aplaties et translucides. En même temps il existait une sclérose de la papille.
Sur des sections transversales de la moelle, la dégénération des cordons postérieurs apparaît d'une façon très nette. L'espace compris entre les deux cornes postérieures est comblé par une masse gélatineuse, transparente, d'une teinte grise ou gris rosée, de manière qu'il est impossible de trouver une délimitation quelconque entre les cordons postérieurs et la substance grise voisine. Cette masse grise est ordinairement affaissée au-dessous de la surface de section, elle est faiblement élastique, riche en suc, mais ne se déchire pas facilement ; d'ordinaire elle contient encore de petits îlots et des points de substance blanche, dont les dimensions et le siège varient suivant la hauteur à laquelle la section a été faite. Le plus souvent la dégénération est plus accentuée à la partie médiane et à la périphérie, tandis que les reliquats de substance blanche se trouvent dans le voisinage de la commissure grise et près de la base des cornes postérieures. Toutefois cette règle n'est pas absolue et il peut arriver que la dégénération ne soit pas plus marquée à la périphérie ou sur la ligne médiane. Mais ce qui est constant, c'est une lésion des deux faisceaux interne et externe des cordons postérieurs, et cette disposition toute caractéristique distingue ce processus de la dégénération secondaire ascendante (*>. En thèse générale, les cornes postérieures et les racines correspondantes prennent part à l'altération. Ces dernières offrent, à leur point d'émergence, ce même état gris transparent. A la base des cornes postérieures, les colonnes de Lockhart Clarke ont parfois une teinte grise qui frappe à première vue. A part cela, la substance grise reste constamment intacte, et il en est de même des cordons antéro-latéraux.
Dans des cas rares la dégénération grise, au lieu de rester bornée aux cordons postérieurs, s'étend le long de la périphérie des faisceaux latéraux, et exceptionnellement elle gagne de cette façon jusqu'à la périphérie des corJons antérieurs. La zone qui est ainsi intéressée dans les faisceaux latéraux est plus ou moins large, et parfois considérable. Cette lésion est toujours symétrique, sans avoir la même intensité des deux côtés. On n'a jamais vu le processus atteindre les racines antérieures. Quant aux cornes antérieures, elles ne sont altérées que dans des cas exceptionnels, ce qui constitue alors une véritable complication. — On peut ainsi, sur des coupes transversales, poursuivre la dégénération tout le long de la moelle. Son maximum se trouve habituellement au niveau du ren-
(1) Pierret, Note sur la sclérose des cordons postérieurs dans l'ataxie locom. progr. (Xnli. de physiol., t. IV, 1871, p. 364-379), arrive à oeUi> eonclusion que la maladie débute toujours par deux îlots symétriques qui occupent la couche la plus externe dns cordons postérieurs, immédiatement à côté des cornes postérieures. — Du même, Note sur un cas de sr.'yro.sc primitive du f^-isceau médian des cordons postérieurs (Areh. de physiol., t. V, 1873, p. 74-79). — Du même: Considérations analom. et pathol. sur les faisceaux postériexos de la moelle é^inière (ibid. l. V, 1873, p. 53'i-5'i6).
508 SCLÉROSE DE LA MOELLE [pathoi.
flement lombaire, d'où elle va eu décroissant, tant vers le filum terminale que vers la i^rotubéranee où elle s'arrête ; exceptionnellement le renflement cervical est jjIus malade que le lombaire, et à cette inversion dans le siège anatomique correspondent des ditierences dans le tableau clinique.
Ajjrès un durcissement dans l'alcool de vingt-quatre à quarante-huit heures, les différences de teinte sont en partie effacées, seulement les cordons postérieurs apparaissent ratatinés et aplatis. Après un séjour de plusieurs semaines dans l'acide ehromique, la dégénération se manifeste par une teinte claire, très nette et plus facile à reconnaitre qu'à l'état frais. Il arrive même que sur des pièces fraîches on ne distingue aucune altération, et qu'après le durcissement on trouve dans les cordons postérieurs la lésion caractéristique distribuée comme on la voit à l'œil nu dans les cas types.
b) Recherches microscopiques. — Sur une préparation fraîche, il est déjà possible de reconnaitre, à l'aide du microscope, Un tissu de fibres fines, relative ^ ment dur et dans lequel sont disséminées des fibres nerveuses rares, le plus souvent étroites, quelquefois larges et à structure à peu près normale; elles ne présentent en effet ni gonflement ni dégénérescence graisseuse, cependant la myéline en est souvent granuleuse et trouble. A côté de cela, on trouve des corpuscules anndoïdes, quelquefois en grande quantité. Les noyaux de la névroglie ne sont pas visiblement augmentés en nombre ni en volume. Les tuniques des vaisseaux sont épaissies, la tunique conjonctive oflre un aspect fibreux et est riche en cellules ; on y trouve parfois des amas de granulations graisseuses. Çà et là apparaissent au milieu de ces tissus soit des corps granuleux, soit des cellules étoilées dont les dimensions se sont accrues. Certains cylindres d'axe paraissent plus durs qu'à l'ordinaire et brillants (sclérosés) ; les cellules nerveuses sont fortement pigmentées.
Quand après durcissement dans le chrome on fait des coupes suivant la méthode de Lokhart Glarke et Gerlach (carmin et térébenthine), la substance des cordons postérieurs se présente sous la forme d'un réseau atrophié de fibres fines et relativement dures de névroglie, dans lequel les fibres nerveuses ont plus ou moins disparu. Les tubes nerveux qui ont persisté sont groupés en petits îlots ; ils présentent des dimensions variables. Dans les points où la dégénération est intense, à côté de la commissure par exemple, on ne voit que des fibres rares et minces, quelques-unes même semblent être réduites au cylindre-axe atrophié. Le plus grand nombre est entouré d'une gaine plus ou moins épaisse de myéline; l'épaisseur en est tantôt diminuée*'), tantôt normale, ou même augmentée. Le cylindre d'axe est dur, mais n'est pas hypertrophié, comme cela arrive fréquemment dans la sclérose en plaques et on ne le voit pas non plus résister plus longtemps que la gaine de myéline, comme cela s'observe dans cette même sclérose. Entre ces tubes nerveux isolés ou groupés se trouve un fin réseau de fibres conjonctives assez résistantes : ce réseau contient des noyaux ronds et ovales en médiocre quantité, beaucoup de corpuscules amyloïdes, rarement au contraire de grands éléments étoiles ou des corps granuleux. Aux endroits fortement atrophiés les fibres de la névroglie sont très élastiques et ofï'rent sur des coupes obliques ou longitudinales une structure ondulée, semblable à celle qui se voit dans la sclérose en plaques. Un a dit que ce tissu conjoiictif ondulé était de nouvelle formation : néanmoins il contient souvent de fines fibres nerveuses et des cjdindres d'axe ; sur des coupes obliques on peut le voir se continuer avec le tissu conjonctif normal. Les vaisseaux enfin sont pourvus de parois sclérosées ; mais les plus petits
(1) Gharoot et Vul[iian ont prétendu que certaines tibres minces, à ppine pourvues de myéline, étaient de nouvelle lormatioii; mais outre que les preuves d'uni- telle assertion ne peuvent être données, une dégé. aération ii"e'-.t pas du tout vraisemlilable,
si'iîc.l >;CLKROSK DES CORDONS POSTERIEURS o9î)
d'entre eux sont souvent tout à fait normaux. Les plus volumineux, surtout ceux du sillon longitudinal postérieur, sont pourvus d'une tunique conjonctive épaissie, ondulée, abondamment pourvue de noyaux, de pigment et de granulations graisseuses. — ha pie-mère de la région postérieure est épaissie et riche en noyaux. Toutes ces altérations microscopiques ne sont visibles avec plus ou moins de netteté que dans l'étendue dans laquelle la dégénération a été rendue manifeste par la coloration par le chrome. Au delà il y a tout au plus quelques altérations insignifiantes. Dans des cas rares, cette dégénération empiète, comme il a été dit, sur les cordons latéraux. La substance grise postérieure jusqu'à l'entrée des racines correspondantes y prend le plus souvent part ; les colonnes de Lockhart Glarke sont atrophiées et les fibres à myéline y sont devenues rares. Par contre, les cellules s'y conservent bien et nous n'avons jamais pu constater distinctement une atrophie de ces dernières. En thèse générale, les cellules nerveuses ne prennent qu'une part secondaire aux altérations, et on rencontre fréquemment, dans les cornes postérieures, au-devant et même en arrière de la substance gélatineuse de Rolando, des cellules nerveuses très bien conservées au milieu de la dégénération la plus avancée. Les groupes cellulaires des cornes latérales et antérieures ne présentent ordinairement aucune anomalie notable, tout au plus y découvret-on une pigmentation plus intense.
Quant aux racines postérieures, nous les avons toujours trouvées malades dans nos recherches. Au point où elles pénètrent dans la moelle se voit une dégénération semblable à celle des cordons postérieurs, avec de l'atrophie et de nombreux corpuscules amyloïdes. On trouve ordinairement atrophiés les faisceaux de fibres qui traversent la substance de Rolando. Mais il est incontestable qu'il y a atrophie des faisceaux radiculaires qui pénètrent dans la partie la plus externe des cordons postérieurs et la traversent pour gagner la base de la corne postérieure et s'engager en ce point dans la substance grise : il en est de même pour les faisceaux qui se rendent aux colonnes de Glarke : l'atrophie de ces colonnes est un argument puissant en faveur de leur nature sensitive.
Dans les cas types et exempts de toute complication, les lésions ci- dessus décrites sont les seules que l'on rencontre. Les cordons antéro-latéraux ne présentent aucune altération, sauf un épaississement presque insignifiant des vaisseaux et quelques corpuscules amyloïdes. Toute la moitié antérieure de la substance grise est intacte ainsi que la commissure blanche : le canal central est parfois légèrement dilaté.
Les racines postérieures ont également quelques-unes de leurs fibres plus ou moins atrophiées, mais cette lésion ne s'observe quejusqu'à leur immergence dans les ganglions spinaux. Après avoir fait durcir les troncs nerveux on peut découvrir une atrophie notable de quelques tubes, mais le nombre de ces derniers n'est nullement en rapport avec celui des tubes altérés existant dans les racines. Les corpuscules tactiles de la peau des orteils ainsi que ceux de Pacini ont toujours été trouvés intacts. Les ganglions spinaux et le grand sympathique n'ont jamais off'ert une altération bien évidente.
Telles sont la forme, la distribution et la constitution histologiques des lésions morbides dans la majorité des cas que l'on peut regarder comme types. Si nous nous demandons à présent quelle est la nature du processus, ce qui nous frappe principalement c'est le mode d'extension des lésions, qui sont exactemement limitées au trajet des cordons postérieurs. Le fait prédominant dans les parties malades est l'atrophie des fibres nerveuses, entre lesquelles persiste un stroma assez résistant. Il n'y a pas là production interstitielle [bien établie; on ne peut pas démontrer l'existence d'une prolifération conjonctive, sauf dans la tunique adventice des vaisseaux ; enfin les traces d'hypérémie que Luys et d'autres ont
^^^^ SCLÉROSP: DE LA MOELLE [l'ATiiof
cru pouvoir admettre sont sujettes à caution. Le processus a de l'analogie avec la sclérose, mais il en diffère par la petite proportion du tissu conjonctif et en ce que la sclérose des cylindres d'axe est peu évidente. Le phénomène capital est l'atrophie des fibres nerveuses, surtout des fibres radiculaires qui s'enfoncent dans la portion externe des cordons postérieurs. Il n'existe pas d'indices certains d'une inflammation chronique dans le tissu malade, les seules altérations de la pie -mère postérieure peuvent être considérées comme le résultat d'une inflammation chronique. C'est pour ces raisons que nous sommes resté fidèle à l'opinion que nous avons émise antérieurement, à savoir, qu'il s'agit d'une dégénération chronique spéciale qui suit la voie physiologique des cordons nerveux (atrophie dégénérative, Friedreich). Le point de départ de ce processus doit être cherché dans lecordons postérieurs et spécialement dans leur portion externe (Pierret). On pourrait admettre que la méningite chronique est la lésion primordiale qui occasionnerait une atrophie allant de la périphérie vers le centre : cette façon de voii' expliquerait bien l'atrophie des racines postérieures à partir de leur point d'inimergence, mais elle n'est justifiée jusqu'ici ni parles symptômes ni par la distribution anatomique du processus, ni même par l'analogie avec d'autres fohiies de méningite chronique spinale. Il en résulte que l'opinion la plus vraisemblable est celle qui consiste à regarder l'atrophie des tubes nerveux comme le point de départ du processus, c'est-à-dire qu'il y aurait, d'après l'expression de Gharcot, une sclérose parenchymateuse. Encore tenons-nous à nous défendre de l'hypothèse qu'on nous a prêtée à tort, en nous faisant dire que le processus atrophi ■ que débuterait dans les nerfs périphériques pour s'étendre de là à la moelle. La part que prennent les nerfs sensitifs périphériques à la maladie est bien trop minime pour qu'il en soit ainsi, et les processus qui vont de la périphérie vers la moelle sont de tout autre nature (Voy. p. 511 et suivantes : paralysies réflexes.)
-Les complications anatomiqices sont :
^) I>es altéy^ations des muscles et des articulations, '^ow^ en parlerons à propos de la symptomatologie.
~) L! altération de la substance grise des cornes antérieures avec atropine des cellules nerveuses. Gharcot attribue à cette complication l'atrophie musculaire et les aflî'ections articulaires qui surviennent quelquefois dans le tabès.
En ce qui regarde l'atrophie musculaire, il existe une observation de Gharcot, ou l'on rencontra dans la corne antérieure du renflement lombaire une plaque atrophique dans laquelle une notable portion des cellules nerveuses multipolaires avait disparu. Gette plaque parait avoir de l'analogie avec celles que nous avons trouvées dans la paralysie atrophique de l'adulte. Dans plusieurs autopsies, nous avons vu les cellules nerveuses des cornes antérieures fortement pigmentées, brillantes; quelques-unes même avaient diminué de volume. Dans un cas où il existait de l'atrophie des muscles des membres inférieurs ; nous avons rencontré dans le renflement lombaire ces mêmes cellules sclérosées, pigmentées et ratatinées ; la substance grise ne présentait aucune autre altération. Gharcot avait également affirmé l'existence d'une atropliio des cellules nerveuses dans les cas d'aftections articulaires, mais plus tard il a retiré son assertion : nos observations personnelles s'élèvent aussi contre cette manière de voir (').
3) Suivant Gharcot, l'ataxie ne serait jamais com})liquée de sclérose en plaques disséminées. Gependant nous avons découvert récemment dans un cas type de sclérose des cordons postérieurs, une plaque de sclérose dans les cordons latéraux de la région dorsale. Il est à remarquer qu'on a trouvé accidentellement chez des sujets attei nts de sclérose en plaques une altération de petites portions des cordons postérieurs.
(1) Voyez Charcot, Leççns sur les maladies du «î/sît^we neî'fewa:, recueillies par Bourneville, Paris» 1873-73, p. 214.
BPKC] SCLEROSE DES CORDONS POSTERIEURS
4J Complications d'affection cérébrale. Dans des cas où la dégénération des cordons postérieurs s'accornpairne de paralysie générale, on trouve de toutes petites plaques atrophiques dans la couche corticale du cerveau, plaques qui appartiennent à la paralysie générale ; mais on n'a pas observé dans ces cas les grandes plaques de la sclérose disséminée.
Symptomatologie. — 1. Symptômes fournis par l'appareil moteur. — Ce qui caractérise surtout cet ordre de symptômes c'est que les propriétés fonctionnelles des muscles isolés restent intactes, tandis que leur action simultanée, leur coordination, est lésée. La force brute des mouvements spontanés est complètement conservée. La connaissance de ce fait est le progrès le plus important et le plus essentiel dont nous soyons redevables à Duchenne. Cet /auteur a prouvé que le muscle isolé a conservé toute la force de ses mouvements volontaires et qu'un malade affligé de troubles fonctionnels considérables peut encore justifier au dynamomètre d'une force égale et même supérieure à celle que développe un homme sain. Dans la majorité des cas il est facile de se rendre compte de la justesse de cette observation : les malades serrent avec beaucoup de force la main qu'on leur présente, ils lèvent et plient leurs bras, enfin ils opposent une grande résistance à l'extension de leur avant-bras préalablement fléchi. Les membres inférieurs eff"ectuent chaque mouvement spontané avec force et opposent une résistance, très énergique à l'effort qu'on fait pour fléchir la jambe ou la cuisse. Les muscles du tronc se comportent de la même façon. La force et les mouvements volontaires sont donc normaux, et dans ces cas il ne peut être question d'une affection pjaralytique des muscles.
De même la nutrition des muscles est en général intacte. Pendant la plus grande partie de la durée de la maladie, les muscles conservent leur volume et leur fermeté ordinaires et cela surtout pendant les contractions : il ne s'établit ni atrophie ni contracture. Enfin la contractilité électrique et réflexe est conservée ; dans les degrés les plus élevés de l'ataxie, les muscles obéissent encore aux courants continus et induits ; parfois même leur excitabilité est augmentée (en même temps qu'il y a hyperesthésiedes nerfs sensitifs); quelquefois cependant elle parait un peu diminuée (Erb ); mais d'une façon générale, leur nutrition et leur contractilité sont intactes.
On rencontre, il est vrai, quelques exceptions à cette règle. Dans certains cas les muscles sont notablement atrophiés. Dans les périodes avancées de la maladie il est assez fréquent de voir une atrophie des muscles du membre inférieur, surtout de ceux de la jambe. Dans plusieurs des observations de ce genre oii a trouvé, comme nous l'avons fait remarquer plus haut, une véritable complication anatomique, c'est-à-dire que la substance grise des cornes antérieures était atrophiée ; mais cette lésion ne semble pas être constante. On a observé aussi l'atrophie des muscles de la main, absolument comme dans l'atrophie musculaire progressive ; Gharcot place la cause de ce phénomène dans une atrophie des cellules nerveuses des cornes antérieures du renflement cervical.
Sans off'rir des lésions aussi accentuées quanta leur nutrition, les muscles présentent souvent des anomalies dans leur force et la quantité de travail qu'ils peuvent fournir, llsparaissent plus flasques, sont plus mous à la palpation, leurs reliefs se dessinent moins nettement au moment des contractions. Cependant ils no présentent qu'un amaigrissement léger, leurs propriétés électriques sont conservées, et ils développent une force notable en se contractant : mais ils se fatiguent prompteraent, surtout pendant la marche, ce qui fait que le malade est bien vite à bout de forces. Il nous parait douteux qu'il s'agisse là d'une altération propre des muscles, ou du segment moteur de la moelle ; il est possible qu'il y ait simplement atrophie résultant de l'inaction ou au moins d'un emploi moins fréquent.
Mais ce qui compromet le plus le fonçtioanemeat des muscles sains si on les consi-
ÔO^ SCLÉROSE DE LA MOELLE [pathoi..
(ière isolément, c'est que leur action simultain'e, leur coordination, e^i troublée, et c'est là ce qui produit le symptôme le plus important de la maladie : Yataxie locomotrice. Tous les mouvements acquièrent uu caractère particulier, ils sont incertains et saccadés, mal dirigés et sans mesure, ce qui fait qu'ils manquent facilement leur but et se nuisent réciproquement. Examinons dans son lit un pareil malade pendant qu'il élèvera ou liéchira ses jambes, nous verrons que tous les mouvements sont mal réglés, saccadés et excessifs. Les mouvements tranquilles, assurés et modérés ont disparu, le malade projette ses jambes en haut et de côté, d'une façon exagérée; des oscillations latérales viennent troubler le mouvement voulu et, dans les périodes avancées, la jambe, en se soulevant, décrit des cercles étendus. Quand cette ataxie n'existe qu'à un faible degré, on la rend manifeste en faisant fermer les yeux au malade. Cette manœuvre, appliquée dans les degrés avancés, augmente tellement l'ataxie, que le malade en levant par exemple la jambe, fait des écarts latéraux assez considérales pour que les personnes qui entourent son lit risquent d'être atteintes.
Un autre signe important et caractéristique, c'est la marche des ataxiques. Le malade commence par marcher en frappant fortement du talon. 11 élève son pied plus qu'il n'est nécessaire et il le pose plus brusquement. Plus tard la projection des membres inférieurs devient bien apparente ; non seulement le patient les élève davantage, mais ils sont animés d'oscillations latérales, ce qui rend la progression incertaine. Afin de corriger ce défaut, le patient écarte les jambes, il porte ses genoux fortement en arrière et les tient raides ; mais ce qu'il y a surtout de plus remarquable, c'est qu'il suit sa marche du regard et ne quitte pas de l'œil les mouvements de ses jambes. A cette époque la marche est généralement déjà arrivée à un tel point d'incertitude, que le sujet ne marche plus que soutenu par quelqu'un ou en s'aidant d'un bâton. Deux béquilles sont bientôt nécessaires si l'ataxie continue à faire des progrès. La projection des jambes et les oscillations latérales deviennent tellement intenses que le malade est menacé de choir. Il perd surtout faeilemen-t l'équilibre quand son attention fixée sur ses jambes en est détournée ou qu'il est obligé de faire un mouvement compliqué, de se retourner, par exemple. Plus la maladie avance, plus la locomotion est gênée. Les jambes se croisent pendant la marche, de telle façon, que le malade tomberait s'il essayait d'avancer ; la station seule est encore possible. Mais même pendant celle-ci il survient par moments des impulsions inconscientes, qui mettent les jambes en branle, ou bien les muscles ne se contractent plus du tout, de sorte que le malade s'affaisesous son propre poids : à partir de ce moment, il est condamné au repos absolu sur une chaise ou dans son lit. Néanmoins dans les périodes les plus avancées de cet état paraplégique, ses muscles, même ceux qui sont les plus amaigris, conservent une force suffisante pour élever la jambe, et se contractent très bien sous l'influence de l'électricité.
11 est à remarquer que tous les troubles amenés par l'ataxie sont amoindris parla vue et sont au contraire notablement augmentés par l'absence de celle-ci ; aussi arrive-t-il souvent que les premiers troubles moteurs de la maladie consistent dans une impossibilité ou au moins une difficulté de la marche dans l'obscurité : dans une pièce ou sur un escalier sombres, ces malades sont complètement déroutés et en danger de tomber. Plus tard, l'obscurité rend plus manifestes les phénomènes ataxiques et on peut observer le symptôme important signalé par Romberg: les malades sont menacés de choir quand ils ferment les yeux; même dans l'ataxie confirmée, on voit le malade tomber sans force sitôt qu'on lui enlève la vision. La connaissance de cette correction des troubles ataxiques par la vue a donné naissance aux interprétations les plus remarquables. Pour nous, il n'est pas douteux qu'une partie de la sensibilité (sens musculaire) abolie ne
SPKC. ] SCLÉROSE DES CORDONS POSTERIEURS 603
soit remplacée par la vue. Pour atteindre ce but, il n'est pas nécessaire que le malade voie bien distinctement ses jambes, un faible éclairage suffit souvent pour l'orienter et lui permettre de commander à ses muscles. Cette conception explique aussi pourquoi un malade amaurotique, mais non tout à fait aveugle, tombe quand il clôt les paupières. Un sujet très intelligent, qui pouvait encore marcher dans l'obscurité, nous a raconté que souvent il arrivait à un point de la chambre autre que celui où il désirait aller, mais qu'un éclairage faible suffisait pour lui permettre de se guider. La diminution du sentiment du lieu et du sens musculaire est démontrée d'une façon très claire par cette observation.
Vatarie des membres supérieurs n'est presque jamais aussi évidente et n'atteint pas non plus un degré aussi élevé. Les premiers troubles dérivent plutôt du mauvais état de la sensibilité. Les malades ne savent plus boutonner leurs habits sans y regarder, ils sont incapables de saisir un cheveu ou une aiguille. Puis c'est la précision des mouvements qui diminue : toucher du piano devient difficile, l'écriture est incertaine ; en même temps surviennent de vi olentes contractions involontaires ; le malade ne peut plus tenir la plume aussi solidement que d'habitude. Plus tard les objets peu volumineux comme une cuiller, un verre, une tasse, ne sont plus maniés qu'avec difficulté et maladresse : le malade est exposé à laisser tomber l'objet ou à renverser son contenu; il le tient à pleine main et suit ses mouvements du regard. Dans une période plus avancée encore, les mouvements du bras sont manifestement ataxiques, saccadés, violents; il survient des mouvements involontaires des doigts. En fin de compte, le patient est incapable de saisir solidement aucun objet; il tient lâchement sa cuiller et la porte à sa bouche en lui faisant décrire de nombreuses oscillations et en en perdant le contenu ; il n'est plus en état de manger seul ni de s'habiller ; il est comme paralysé, quoique son appareil moteur lui-même soit resté presque intact.
L'ataxie se limite aux membres. Rien de ce qui lui ressemble ne s'observe dans les muscles de la face et des yeux. Les troubles de la parole sont excessivement rares. Friedreich a observé dans deux cas une difficulté de la parole qu'il compare à de l'ataxie.
La contractilitè réflexe est d'habitude en rapport avec l'état de la sensibilité ; elle est souvent augmeat^e quand il y a hyperesthésie, souvent notablement diminuée quand il y a anesthésie. Dans les cas de ralentissement de la conduction , on peut observer une pareille lenteur dans l'accomplissement des réflexes. — Mentionnons ici les secousses musculaires qui surviennent spontanément, par exemple la nuit, pendant le sommeil, et qui souvent sont accompagnées de douleurs fulgurantes; elles sont quelquefois assez violentes pour projeter en l'air tout le membre inférieur. Elles rappellent les contractions douloureuses de la myélite et pourraient être considérées comme étant d'ordre réflexe dépendant de sensations excentriques anormales. — IjQS contractures sont tout à fait exceptionnelles, elles ne surviennent qu'à la suite d'un long séjour au lit et sont produites par la pression des couvertures : elles siègent dans les muscles du mollet et immobilisent les pieds dans la position du pied bot équin. — On n'a pas observé jusqu ici de raideur musculaire dans l'ataxie. Les muscles sont mous, lâches et n opposent aucune résistance aux mouvements qu'on veut imprimer aux membres. Nous avons une fois constaté Vépilepsie spinale.
2. Symptô^nes fournie par V appareil sensitif. — Ceux-ci sont plus nombreux et plus intenses que les symptômes moteurs. Mais ordinairement les malades n'en font pas grand cas, ces symptômes ne paraissant avoir aucun rapport avec l'infirmité qui préoccupe les patients. On ne voit que rarement des malades intelligents arriver d'eux-mêmes à conclure que la cause des troubles moteurs pouffait bien (Mre le défaut de sensibilité.
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i). Symptômes subjectifs fournis par la sensibilité. — Les douleurs consti-, tuent le symptôme le plus important de cet ordre. Ordinairement elles sont fulgurantes, térébrantes, contusives; plus rarement elles se font sentir sous forme de tiraillements. Les malades le plus souvent placent leur siège dans les parties profondes, les muscles ou les os, plus exceptionnellement dans la peau. Elles surviennent par paroxysmes : séparés par des intervalles plus ou moins longs ces paroxysmes sont variables d'intensité et de durée. Souvent les douleurs surviennent brusquement, sans prodromes et elles acquièrent en peu de minutes une violence inouïe; elles sont ordinairement limitées à un petit espace dans l'épaisseur des muscles de la cuisse, par exemple, dans le fémur, le pied, le genou, le sacrum. Souvent l'endroit où elles sont perçues est tellement sensible qu'il ne supporte pas le moindre attouchement; d'autres fois, au contraire, une pression très forte diminue l'intensité de la souffrance. Fréquemment la douleur arrache des cris au patient, et dés l'instant où elle survient, il lui est impossible de se mouvoir. Lorsqu'elle éclate brusquement pendant qu'il est dans la rue, il est forcé de s'arrêter et court risque de tomber. Duchenne a dépeint d'une manière frappante ces douleurs que Romberg a d'ailleurs qualifiées de fulurantes ou transcurrentes : Ces douleurs, dit Duchenne (^), ne se font sentir ordinairement que sur un très petit espace à la fois et durent par série de douze heures, vingtquatre, trente-six, jusqu'à soixante-douze. Elles commencent sourdement, avec des intermittences qui se rapprochent au point que le malade ne peut respirer quatre fois sans avoir un élancement : il souftre dans le genou, par exemple, comme si une aiguille à bas le traversait lentement; dans le pied comme si un cheval l'écrasait de son sabot : dans les cuisses et les mollets comme si un râteau de fer les arrachait : dans les bras, les poignets, la poitrine, comme s'ils étaient comprimés dans un étau. C'est surtout dans la tète que ses souffrances sont inouïes : ce sont tantôt de violents coups de marteau sur le cervelet, tantôt des secousses si fortes dans les nerfs du cou, que la tête en est ébranlée, comme une cloche vivement agitée et qu'il est obligé de se faire tenir dans le sens opposé au tiraillement, etc.j etc.
Sauf de rares exceptions, les douleurs les plus violentes siègent dans les membres inférieurs et les reins. Elles commencent dans le grand orteil d'un côté pour se porter après un certain temps dans le genou, dans la cuisse ou dans l'autre jambe. Parfois elles débutent dans le genou ou les cuisses; il nous est arrivé . d'observer de fortes douleurs dans les reins au début de la maladie. Elles restent pendant longtemps localisées au lieu de leur apparition ou tout au moins elles y sont plus violentes qu'ailleurs. Leur intensité est variable. Chez beaucoup de sujets elles sont modérées pendant toute la durée de la maladie, les paroxysmes sont rares et courts, de sorte que le patient ne fait que peu de cas de ce qu'il appelle « ses vieilles douleurs rhumatismales, » D'autres fois, au contraire, les paroxysmes sont tellement pénibles qu'ils clouent la malade au lit, et quand ils se succèdent rapidement ou qu'ils deviennent subintrants, le situation du patient devient des plus misérables. Dans les bras, les douleurs sont rarement aussi vives ; le plus souvent elles se bornent à un sentiment de pression sourde dans les muscles et les ai-ticulations ou de légers tiraillements douloureux dans les doigts; les douleur.-i fulgurantes y sont peu fréquentes. Cependant il est des cas exceptionnels dans lesquels la maladie débute par les bras, qui sont alors le siège de douleurs très grandes*'), fulgurantes et térébrantes.
Au tronc existent des douleurs analogues que Romberg a appelées douleurs en ceinture^ ce qui nous indique suffisamment leur caractère. Elles consistent dans '
(1) Dii''liPiine((k' Boulogiio), I-;icclrisation localisce^ 3'' /édition, i872, p, 630,
spÉc] SCLEROSE DES CORDONS POSTERIEURS 605
]a sensation d'un cercle qui enserrerait le thorax eu l'étrciguant fortement. Cette sensation est importune et parfois excessivement pénible et s'accompagne d'un sentiment de constriction, d'oppression ou de forte pression à l'épigastre. Tantôt ces douleurs siègent sur le thorax, qu'elles enlacent, tantôt plus bas à Tf-nigastre ou à la région ombilicale, et alors elles sont accompagnées de flatulences et d'un sentiment de plénitude après les repas ; lorsqu'elles occupent une région encore plus inférieure, il existe simultanément une pression douloureuse sur la vessie et le rectum.
A côté de ces douleurs surviennent d'autres sensations plus rarement observées et moins importantes, telles sont : des fournaUcmcnf^, ^q% "picote'inents qui sont assez fréquemment ressentis dans les pieds et les extrémi'.és des doigts, quelquefois aussi dans les reins. Souvent existe, surtout dans les pieds et les jambes, une sensation de froid accompagnée de diminution sensiole de la température cutanée, de sorte que les patients tiennent leurs membres soigneusement enveloppés. Il faut citer enfin un sentiment di engourdissement . une sensation de coton, de duvet, qui envelopperait la plante des pieds, moins souvent les mains. Il semble aux malades que leurs pieds sont entourés de fourrures, qu'ils marchent sur de la ouate ou des tapis, ou bien que le sol vacille sous leurs pieds. La peau de leurs mains leur parait trop épaisse ou bien encore il leur semble qu'ils ont des gants,
:i). Symptômes objectifs fournis par la sensibilité, a) Il y a souvent de Yhyperesthésie, concurremment avec de l'anesthésio. Des piqûres d'épingles, des pressions sur la peau, les muscles et les os, retentissent d'une façon excessivement douloureuse. En même temps la sensibilité tactile et le sens musculaire peuvent être notablement diminués. Il n'est pas rare de trouver un état que nous avons appelé hyperesthèsie relative, et dans lequel des excitations de médiocre intensité ne sont pas perçues par le patient, tandis que des irritations plus vives amènent une sensation douloureuse.
b) Anesthèsie . — Un symptôme bien plus important et plus constant est une anesthésie d'intensité variable. On la constate sans aucune difiiculté dans la majorité des cas types. Des malades intelligents remarquent eux-mêmes que leur sensibilité a diminué, que les sensations fournies par leurs mains et leurs pieds sont anormales ; quand ils sont dans l'obscurité ou dans leur lit, ils ne se rendent pas compte de la position de leurs membres et sont obligés de se servir du toucher pour acquérir cette notion. Cependant ces appréciations que font les malades de leurs sensations sont tout à fait incertaines. On a en efl'et occasion d'observer des sujets qui se plaignent amèrement d'une anesthésie, qui n'existe nullement en réalité ; on en rencontre un nombre plus considérable encore qui s'imaginent avoir une sensibilité tout à fait normale, alors que leurs perceptions sensitives sont manifestement confuses. Il est très facile d'interroger sommairement la sensibilité, en piquant avec une épingle les parties saines et les parties malades : on acquiert ainsi une notion comparative suffisante de l'état de la sensibilité à la douleur. Pourtant en pratiquant un examen plus approfondi, on est frappé du peu d'exactitude de la méthode de l'épingle et on reste convaincu qu'une recherche plus minutieuse est nécessaire pour arriver à des résultats rigoureux.
c) Paralysies des différentes espèces de sensibilité (voy.p. 104). — Ce phénomène, décrit d'abord par Puchelt, consiste en ce que certaines qualités de la sensibilité sont fortement compromises et même presque totalement abolies, tan • disque d'autres paraissent à peu près intactes. On a remarqué d'abord que fréquemment lasensibilité à la chaleur restait très vive à côté d'une anesthésie très avancée : c'est ce qui arrive dans l'ataxie. Tel patient qui n'a nullement conscience de pressions et de pincements très énergiques au pied et à la jambe, perçoit nettement le contact d'objets métalliques. Il faut dire que ces diftéronces de tempéra-
606 SCLÉROSE DE LA MoELLE [pathol.
ture constituent en réalité une excitation très puissante, d'abord parce que la surface de contact est très grande et ensuite parce que la sensibilité à la chaleur est très exquise dans les limites voisines de la température de la peau (Nothnagel). Ei'Tenbrodtjen 1862('', a attiré l'attention sur une autre espèce de paralysie partielle de la sensibilité, qu'il a nommée apselapltasie, ou paralysie de la sensibilité à la pression. Elle se rencontre surtout dans les maladies de la moelle et consiste en ce que les malades qui ont encore une perception assez nette de la position de leurs membres et de la température, ne s'aperçoivent pas d'un poids de cinq ou dix livres posé sur leurs doigts ou leurs orteils. De grandes différences peuvent également être signalées dans le sens musculaire et le sentiment de la position. Toutes ces remarques nous amènent à conclure que, dans les anesthésies et surtout dans la maladie qui nous occupe, la perte de la sensibilité n'estpas d'un imême degré pour tous les modes de sensibilité, et aussi que l'examen d'un de ces modes ne peut pas nous renseigner sur un autre ni sur l'état de la sensibilité en général. Une étude longue et minutieuse est seule capable de nous fournir des données suffisantes sur l'état de la sensibilité en général. d). Diminution de la conduction sensitive. — Ce phénomène, dont il est question p. 109, appartient presque exclusivement à l'ataxie locomotrice. Le ralentissement peut être de 2, 3 à 5 secondes ; des différences plus considérables sont certainement rares et peu probables. Il est surtout marqué pour les excitations appliquées aux pieds et aux jambes et n'est que rarement appréciable pour les mains. D'ailleurs cette lenteur n'est pas la même pour toutes les excitations, quelles que soient leurs qualités et leur intensité. La perception des impressions tactiles et thermiques est moins ralentie que celle des impressions douloureuses, phénomène qui, d'après les recherches deBurckhardt (^), est d'accord avecce qui se passe à l'état normal. Applique -t-on un excitant quelconque, la pointe d'une épingle par exemple, quantité de malades n'accusent d'abord que l'impression tactile, puis la douleur seulement après un intervalle de temps notable. Ce phénomène que nous connaissions très bien a été d'abord décrit par Remak (^) et Xaunyn (''. Lorsqu'on pique le malade, il dit d'abord : « Je sens », et après une courte pause : « Aïe! » Parfois la perception de la douleur est accompagnée d'une contraction réflexe. Il est à remarquer que ce retard dans les perceptions n'est pas incurable et qu'il peut s'améliorer ainsi que nous l'avons observé plusieurs fois : cette amélioration se fait en même temps qu'une modifications en mieux de la sensibilité générale. — A ce symptôme s'en rattache un autre : l'impossibilité de la part du malade de distinguer plusieurs excitations qui se succèdent rai)idement. Par exemple, deux piqûres d'épingle faites l'une après l'autre ne sont perçues isolément que si l'intervalle qui les sépare est plus grand que la durée du ralentissement de la conduction. On pourrait conclure de là que ce ralentissement n'est pas uniquement causé par une diminution dans la rapidité de la transmission, mais que l'excitation amène dans le nerf un mouvement qui augmente petit à petit et ne devient assez puissant pour vaincre l'obstacle à la transmission qu'après un temps d'une longueur inusitée. Les sensations multiples que les malades accusent parfois pourraient aussi s'expliquer par ces mouvements dans le nerf. En eftèt, si l'on observe longtemps ces malades, ils accusent des sensations sans qu'il y ait eu excitation, ou bien ils indiquent des endroits qui ont été excités
|1) Eigenbrodt, Ueber die Diaynosr der partie/lm Einp/induéujslàhmungen insbesonderc der Taxisiniiliihniung (Archiv fin- palkologischr Anatomie de Virchow, d862, Band XXIII, Ileft Set 6, p. 571-587), (2) Biiickliurdt, PIii/k/o!. DinfjnosCik der Arrvenhranhheitcn, L<'\i>z'ig, 1S75. (■i) Heiiiak, Archiv fin- Psych, und yervenltranklieitea^ 1874, Band IV, p. 763. (■*) Na»uiyn,ll)i(ioin, p. 7f)0.
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précédemment. Une observation prolongée est rendue impossible par ces sensations tardives souvent très intenses <^>.
L'examen de la sensibilité, tel qu'il est nécessaire de le l'aire pour le diagnostic et pour l'appréciation des cas particuliers, peut être effectué assez rapidement d'après ce que nous venoivs d'indiquer; cependant une observation beaucoup plus circonstanciée est nécessaire si l'on veut acquérir une connaissance bien exacte de ia maladie. Cette notion est surtout importante pour la conception théorique de l'ataxie et notamment pour résoudre la question suivante. L'ataxie peutelle être mise sur le compte de la diminution de la sensibilité et jusqu'à quel point ? Nous avons discuté ce point en détail dans notre monographie qui a été le point de départ de perfectionnements dans les méthodes employées jusqu'à ce jour pour l'examen de la sensibilité (2).
Nous avons suffisamment décrit dans notre chapitre de symptomatologie générale les méthodes à employer pour interroger les différentes espèces de sensibilité ; nous avons aussi indiqué les ouvrages qui traitent de ce sujet. Les troubles des différentes espèces de sensibilité qui se rencontrent dans l'ataxie, sont pour la plupart très nets et fréquemment ils existent à un haut degré.
1. ha sensibilité tactile, c'est-à-dire la faculté de percevoir à l'aide du toucher des impressions tactiles, est presque toujours diminuée, ordinairement «lême d'une façon considérable ; cette diminution est très marquée à la main et dans les doigts. Les patients perdent la faculté de reconnaître la qualité des excitations sensibles qui leur sont appliquées. Ils ne peuvent pas distinguer les piqûres d'avec les pincements, les pressions ou les attouchements; il leur est également impossible d'apprécier les contours et la dureté des choses qu'ils palpent, ni même de les reconnaître à l'aide du toucher. Ils sont incapables d'apprécier la dureté et les rugosités du sol sur lequel ils marchent ou des corps que l'on frotte contre la plante de leurs pieds. La diminution du sens tactile est surtout frappante à la main. Placez dans leurs mains des objets que tout homme distingue avec la [Aus grande facilité, tels que clefs, plumes, porte-monnaie, argent, montre, ils ne pourront les reconnaître qu'après les avoir tournés et retournés, ou bien ils ne sauront pas du tout les nommer. On peut se convaincre à l'aide de ces manœuvres que l'affaiblissement de la sensibilité tactile offre souvent une contradiction frappante avec la sensibilité très grande de la peau.
2. Le sentiment du lieu, mesuré à l'aide du compas de "NVeber, présente les désordi'es les plus avancés. En effet, quel que soit l'écartement des branches, ce compas ne donne pas aux malades, ni aux doigts, ni aux orteils, ni aux mains, ni aux pieds, la sensation de deux pointes distinctes. Cependant le résultat n'est pas toujours aussi frappant : les malades ont en effet appris à suppléer avec le temps, quoique très confusément, à l'imperfection de leurs sensations. De là vient que l'examen avec le compas ne donne souvent pas de résultats satisfaisants.il arrive que ces malades accusent la perception tantôt d'une, tantôt de deux pointes, l'écart du compas étant le même, ils s'embrouillent dans des incertitudes et dans des contradictions qu'ils ne peuvent éviter. Les résidtats touchant la localisation sont plus précis ; le malade, invité à montrer le lieu d'application d'un excitant, indique un endroit plus ou moins éloigné.îDans les périodes avancées de la maladie les résultats de cet examen sont très nets ; alors, en effet, il arrive que les sujets ne peuvent plus distinguer si l'excitation a porté sur le pied, la jambe ou la cuisse ; bien plus, si on leur fait croiser les jambes, ils ne savent même plus dire quelle jambe on a touchée. A un degré moindre du mal, cette exploration ne donne souvent qu'une connaissance bien incertaine de l'état des choses, car le patient supplée d'abord à la faiblesse de sa sensibilité par l'attention, mais bientôt il est tellement saisi et troublé qu'on ne peut \ûus tirer aucune conclusion de ce qu'il a dit.
3. La sensibilité à la pression est sujette, comme l'a démontré Eigenbrodt, à des perturbations évidentes. Les malades, eu effet, ne distinguent pas la présence ou l'absence d'un poids de cinq ou dix livres pesant sur leurs doigts. On peut parfois presser sur leurs pieds de tout le poids de son corps sans qu'ils en soient le moins du monde incommodés; on peut comprimer fortement la peau de la jambe, de la main ou le pied sans qu'ils accusent aucune douleur ; ils ne perçoit vent pas la pression» mais un simple attouchement.
4. Nous nous sommes assez étendu plus haut sur le xens thermique.
5. Quant à la sensibilité générale, à la sensibilité à lu douleur^ on peut l'interroger à l'aide de piqûres d'épingles ou par rapj)lication de/l'électricité sur la peau. On constatera généralement une diminution de cette sensibilité, sans que pour cela on puisse arriver à une notion exacte sur l'état de la sensibilité eu général. Ordiiuiirement la diminution de la sensibilité à la douleur se limite aux pieds et aux jambes, et ce n'est que par une comparaison minutieuse qu'on parvient à la constater aux cuisses et aux avant-bras; on ne la trouve que rarement à un degré suffisant |)OUr qu'il soit possible de lui imputer la cause de l'ataxie. Paj-tois même ces sensations doulou-
(1) Voyez p. J04 et suiv.
(2) Voyez nos articles : Ueber die SensibilitiU im gesKnden und kranken Zustande (Vinho^'s Avo/c ri'i- iHilItologhche Analmnir, 186'i, Band XXXI, ot : Veher Mutliel«innund Ataxie (Ibid., 1809, t. XLVlIi:
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reuses sont excessivement vives. La diminution de la sensibilité est suttinit rendue évidente dans les cas de blessures o;i d'atlections portant sur les parties profondes. II est étonnant que de tels malades suj)portent sans aucune douleur des blessures de la peau, des I)rû]ures, même des fractures, des arthrites ou des inflammations d'ori^anes internes, des plèvres jjar exemple. Certainement c'est là la cause pour laquelle ces affections sont souvent négliyëes par les ataxiques jusqu'au moment oVi elles se sont aggravées au point de mettre la vie en danger. Dans une observation de Cruveilhier, le malade s"étant fi-acturé la jambe, n'avait ressenti aucune douleur ni au moment de l'accident ni plus tai'd (1). Nous avons signalé dans notre travail un cas de hi-ùlure et un autre de gangrène à la suite de contusions, dans lesquels il n'y eut pas la moindre douleur. Enfin, dans l'observation rapportée plus loin, nous mentionnons une pleurésie et plus tard une arthrite suppuree du genou qui ont présenté les mêmes particularités.
6. Lesens musculaire offre un intérêt particulier, parce que depuis Ch. Bell il aété mis en corrélation plus directe avec la coordination des mouvements. Il faut distinguer d'avec le sens musculaire le sens de la force développée, lequel nous permet d'évaluer, avec une approximation très "•rande, le poids des corps que nous soulèverons. Cette évaluation est un acte psychique, elle se fait d'après la loi de Fechner, et i-este par conséquent complètement intacte dans la maladie qui nous occupe; seulement il faut supposer que le poids employé est as--ez fort pour amener une perception. Le sens musculaire pris dans un sens plus restreint, comprend la faculté de pei'cevoir exactement les positions imprimées aux membres par les muscles. Chez l'homme sain, cette faculté est extraordinaire. Si l'on soulève parle talon la jambe d'une personne couchée pour la placer dans une position quelconque et qu'on prie la personne, après lui avoir fait fermer les yeux, d'indiquer avec son index la pointe de son gros orteil, on sera étonné de la j)récision avec laquelle elle le fera. Si ensuite ou imprime au membre de petits mouvements également dans n'importe quelsens, on sera également sui'pris de l'exactitude avec laquelle la personne en expérience signalera les moindres écarts et précisera la position de son membre. Chez un ataxique il sera loin d'en être ainsi, toujours le doigt indicateur s'écartera beaucoup du but : d'abord le malade ne sait absolument rien sur la position de sa jambe soulevée, il réfléchit et cherche à se rendre compte de la situation par des mouvements de ses orteils et de son pied. Les écarts qu'on est obligé de faire pour que ie malade perçoive les mouvements imprimés à ses membres atteignent de grandes proportions. Souvent, lorsqu'on imprime au membre des mouvements lents, il n'y a aucune impression produite, tandis que des impulsions brusques, saccadées, violentes, sont plus facilement senties. En outre le malade se trompe tacilement sur le sens du mouvement, confond l'élévation l'abaissement, la rotation et l'abduction, etc., etc. Enfin il peut survenir des illusions singulières : le malade élève ou abaisse sa jambe lui-même et s'imagine qu'une main étrangère a imprimé à son membre les mouvements qu'il indique alors avec netteté.
Cette altération du sens musculaire, que nous avons étudiée à fond il y a quelques années (-), mérite à notre avis une attention particulière, parce qu'elle est surtout proiire à faire comprendre les troubles fonctionnels de l'ataxie. Nous voyons qu'il est nécessaire d'augmenter l'écart pour faire percevoir un mouvement passif : nous en pouvons conclure que les mouvements spontanés devront, eux aussi, avoir une étendue plus grande pour être ressentis; si l'écart nécessaire pour cela est poussé à un certain degré, les mouvements deviendront nécessairement excessifs, et comme le malade se rend mieux compte des mouvements brusques, il en résulte qu'il exécutera ses mouvements avec brusquei'ie, sous forme de saccades, et qu'ils iront bien au delà de la limite que le sujet avait l'intenlion de leur assigner. Plus tard, les directions seront facilement confondues, d'où résulteront des projections latérales, enfin les jambes se croiseront et la marche sera tout à fait d'^sordonnée. Dans les commencements, les yeux seront encore capables de corriger jusqu'à un certain point ce désordre, mais finalement l'ataxie atteindra un degré tel que la marche et la station deviendront complètement impossibles.
Si nous nous demandons quels sont les nerfs du sens musculaire, nous verrons que ce ne sont pas seulement les nerfs sensitifs des muscles, mais à un degré plus ou moins élevé tous les nerfs, ceux des articulations, des os, etc. ; ceux qui y concourent le moins, ce sont les nerfs de la peau, ce qui explique pourquoi l'état de la sensibilité cutanée offre parfois un contraste si frapant avec le sens musculaire et le degré de l'ataxie.
Enfin il faut encore rattacher à ce qui précède le sens de Véquilibre qui est desservi par les nerfs de la plante des ])ieds, de la jambe, de la cuisse et du tronc. Tous ces départements nerveux peuvent prendre part à divers degrés au trouble des sens de l'équilibre et l'on constate déjà une titubation marquée, quand on fait fermer les yeux au malade, dans le cas où la sensibilité de la région plantaire seule a diminué C) ; de même aussi la titubation peut être très forte quoique cette sensibilité soit conservée. Chez nos malades l'équilibre a été intéressé dans tous les cas, de sorte que dans la station, la titubation survenait dés que les yeux étaient clos
(lyj. Cv\x\eûh.\K^Y, Analomicpalholog, du corjys /wMuu'/i, in-folio.
(2) Veber Mushelsinn und Af<(.«/e(Virchow's Archiv ftirpathàl. An it,, Berlin, 1S6'.I, Hand XLVlI,p.321),
(3) Ccinpar, la dissertation de Ileyd : Dcr Tasluinii dcr Fussohic ah yEqiùlihrirungsnitlel beim Slehrii, TiibinijPii, fOi.
spÉc.J SCLÉROSE DES CORDONS POSTERIEURS 609
et que dans les cas les plus graves les patients tombaient. Cet inconvénient se fait éo-alement sentir clans la station assise : les malades, en effet, ne peuvent se tenir longtemps dans cette position, après avoir fermé les yeux, sans éprouver des oscillations ; plus tard ils sont obligés de s'adosser ou même sont incapables de rester assis. D'ailleurs des degrés élevés de cet affaiblissement du sens de l'équilibre sont souvent amendés par l'exercice, sans que pour cela on soit en droit de conclure à une amélioration réelle de la santé.
Aux deux ordres de symptômes mentionnés jusqu'ici se rattachent les suivants :
3. État des sphincters. — Les fonctions de la vessie sont troublées d'assez bonne heure. Les patients perdent la sensation du besoin de la miction, d'où résulte facilement l'écoulement involontaire de quelques gouttes d'urine, surtout pendant la nuit. Dans d'autres cas les envies d'uriner sont si pressantes que les malades urinent très fréquemment et sont obligés de se hâter dans la crainte de voir le liquide s'écouler involontairement. Dans des cas rares, un sentiiiient de pression vif et douloureux est lié aux envies d'uriner. Des troubles graves des fonctions vésicales ne se montrent que dans les périodes avancées de la maladie. Alors survient l'incontinence qui force les malades à porter constamment un récipient destiné à recevoir le liquide ; en même temps la vessie se vide incomplètement, surtout quand les malades sont couchés. En définitive, toutes les affections résultant de la déplétion incomplète de la vessie, telles que cystite et pyélite, et qui surviennent dans toutes les maladies graves de la moelle, peuvent se présenter ici. En somme, elles sont rares et ne se montrent guère que dans les dernières périodes de l'ataxie. — La paralysie du sphincter anal est encore plus exceptionnelle et ne se présente de temps en temps que dans les degrés extrêmes de l'affection. Plus souvent on observe des épreintes qui sont ressenties après les selles et durent quelques moments. La constipation est assez fréquente.
4. Symptômes fournis par V appareil génital. — On sait que dans la maladie confirmée, la puissance génitale est éteinte. Cependant souvent on la trouve encore intacte à une période assez avancée de la maladie, et il n'est pas rare de voir des tabétiques avoir des enfants. Plusieurs auteurs et notamment Trousseau, signalent une augmentation de la faculté génésique au début de la maladie ; pour notre part, nous ne l'avons jamais observée. Chez la femme, l'influence sur les organes sexuels n'est pas aussi manifeste que chez l'homme. Souvent la menstruation persiste normalement ; on a observé également quelques cas de grossesse dont l'évolution a été régulière ; mais la conception cependant semble être excep tionnelle pendant le courant de cette maladie, tandis que les troubles menstruels sont très ordinaires.
5. Symptômes fournis par les organes des sens. — Des désordres importants se montrent dans l'appareil de la vision. Il ne faut pas accorder une grande signification au rétrécissement des deux, et plus rarement d'une seule pupille, qui survient assez souvent et s'accompagne d'un affaiblissement, mais non d'une abolition de leur contractilité. Le strabisme ejt fréquent : il est tantôt convergent (paralysie du moteur oculaire externe), tantôt divergent (paralysie du moteur oculaire commun), et dans ce dernier cas il s'accompagne d'un peu de blépharoptose et de dilatation de la pupille. Ces symptômes, qui n'ont pas été signalés par Komberg, sont regardés par Duchenne comme très importants, en ce qu'ils constituent, d'après lui, un des signes les plus précoces et les plus constants de l'ataxie. Cela est vrai en ce sens que fréquemment, mais pas toujours, la diploj)ie se montre au moment où Tataxie devient manifeste. Mais lorsque le strabisme est constatable, le processus anatomique est développé depuis longtemps : ilu débuté par la partie inférieure de la moelle et la diplopio indique seulement que les lésions ont atteint la moelle allongée. De fait, c'est là le moment où s'établissent les premiers symptômes do l'ataxie ; ils se développent souvent assez
Leyden. Moelle cpinicrc. 39
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brusquement quand le strabisme apparaît, parce que ce dernier trouble lèse la sûreté des mouvements et rend évidente l'ataxie qui avait passé inaperçue jusqu'alors et était pour ainsi dire latente. Le strabisme résulte presque toujours d'une paralysie incompltHe. qui, après plusieurs semaines ou plusieurs mois, rétrograde ordinairement.
Une complication plus rare, mais bien plus grave, est l'amawro^e*') qui dépend d'une atrophie (sclérose) du nerf optique, c'est-à-dire d'une extension à ce nerf du processus anatomiqiie des cordons postérieurs. Déjà Hutin, Gruveilhier et Steintlial ont signalé dans leurs observations cette participation du nerf optique, et Romborg parle de l'amaurose comme complication du tabès. La papille offre à l'oplitalmoscope une teinte bleuâtre, elle présente une ponctuation réticulée (lamina cribrosa); elle est grande, légèrement excavée, et les vaisseaux centraux sont extrêmement fins et à peine visibles. L'atrophie du nerf optique survient le plus souvent dans le courant d'une ataxie longue, intense et très étendue, dont elle est comme le dernier terme. Cependant il est des cas où elle se manifeste avant que les lésions delà moelle soient aussi développées, et même il arrive que l'atrophie papillaire appartient, avec les douleurs lancinantes, au début de la maladie, et c'est grâce à elle qu'il est possible déposer le diagnostic. Reste à savoir s'il s'agit là d'une marche descendante de la dégénération ou bien d'une affection très étendue, mais peu intense des cordons postérieurs ; la question n'est pas résolue ; cependant nous croyons que la dernière interprétation est la vraie. La gravité de cette atrophie du nerf optique consiste dans la perte du sens le plus élevé, perte qui rend le malade doublement malheureux, car désormais il lui est impossible de corriger son ataxie par la vue. Le pronostic de cette amaurose est fâcheux, elle ne guérit presque jamais et va toujours s'aggravant. L'évolutioH, il est vrai, peut être lente, et quelquefois même éprouver un temps d'arrêt notable. — La valeur diagnostique de l'atrophie du nerf optique est secondaire: cependant ce signe n'est pas à négliger, car l'œil est le seul point où le iirocessus anatomique soit visible pour nous, et ce n'est que dans le cas de sclérose du nerf optique que nous pouvons poser un diagnostic anatomique, dans le sens strict du mot. L'affection oculaire, quand elle survient de bonne heure et dans un cas anormal, est un signe d'une grande valeur et met sur la voie du diagnostic. Nous avons vu deux malades chez lesquels la sclérose du nerf optique s'était montrée en même temps qu'apparaissaient de violentes douleurs lancinantes, avec diminution de la sensibilité dans un des membres inférieurs, et de légères douleurs erratiques dans l'autre membre, tout cela sans trace de troubles moteurs. Nous croyons pouvoir admettre qu'il y avait dans ces cas dégénératiou (sclérose sans doute) des cordons postérieurs, surtout s'il se confirme, comme l'avance Gharcot, que dans la sclérose en plaques disséminées, l'atrophie des nerfs optiques n'aboutit pas à l'amaurose complète.
Les affections des autres sens sont plus rares et ont d'ailleurs une médiocre importance. Nous avons observé plusieurs fois une diminution de l'ouïe et même de la surdité (^). L'odorat et le goût ne sont jamais sensiblement troublés.
6. Participation d'autres nerfs crâniens. — En dehors de la paralysie des muscles de l'œil, on a vu quelquefois une paralysie faciale unilatérale, incomplète qui rétrogradait au bout d'un certain temps. On peut se demander s'il ne survient pas quelquefois une parésie de l'hypoglosse avec gêne de la parole et de la déglutition.
7. Symptômes psychiques. — Les fonctions psj^chiques restent intactes chez
(1) Voyez Gharcol, Leçons sur les maladies du sysli-me ne)-veux, recueillies par Bourneville ; IT série, Paris 1S73, De l'amaurose tahétiqite^ p. 33 et suivantes.
(2) Voyez Lucae ; Vebcr Schiocrlijrifjkeil hei grauer Degeneralion des Miickenmarcks (Verhandl. d. Berl. med. Gesellsch., JS66, . II, p. i27-i3d}.
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un grand nombre de sujets. Steinthal considère la conservation d'un esprit serein et calme comme la règle. Cependant ce fait n'est nullement constant. En effet, ici comme dans toute autre affection chronique, on trouve des patients qui gardent leur bonne humeur et savent se résigner à leur sort ; d'autres, au contraire, sont maussades, inconsolables, mélancoliques ; il en est qui présentent de l'irritabilité de caractère, de la surexcitation et de l'insomnie : c'est ce que l'on remarque surtout chez les malades éprouvés par de vives douleurs (peut-être à la suite de l'usage prolongé de l'opium).
Le tabès dorsualis peut néanmoins s'accompagner de maladie mentale, et de préférence, de la 'paralysie générale 'progressive. Le plus souvent celle-ci se développe chez les ataxiques malades depuis plusieurs années ; mais il n'est pas rare de la voir survenir plus tôt, alors que l'affection spinale est peu avancée et ne s'annonce encore que par des douleurs fulgurantes. Alors les symptômes de l'ataxie sont relégués au second plan et sont remplacés par d'autres complications ; le pronostic de la maladie est aggravé surtout par l'existence de ces troubles psychiques. L'autopsie dessujels morts de paralysie générale décèle la dégénération des cordons postérieurs- bien plus souvent que ne l'auraient fait croire les s^^mptômes présentés pendant la vie. Cependant on rencontre encore de ces cas dans lesquels i'ataxie est très marquée. Nous devons la connaissance de ces faits intéressants particulièrement à C. Westphal qui les a démontrés à l'aide d'un nombre relativement considérable d'observations et de recherches : avant lui déjà Baillarger avait fait remarquer que les troubles moteurs des paralytiques généraux revêtent souvent la forme ataxique; depuis Westphal ce fait est démontré jusqu'à l'évidence. Nous devons encore consigner ici à l'actif des symptômes psychiques deux faits de délire aigio, survenus chez deux tabétiques : le délire apparut sous forme d'excitation violente avec état typhoïde et se termina par du coma et la mort. Un de ces cas appartient à ^o\\m3ige\( Deutsche Klinik 1865) ; l'autopsie a été pratiquée, mais elle ne fit découvrir ni dans le cerveau ni dans les autres organes aucune lésion anatomique qui pût être regardée comme la cause du délire.
8. Manifestations trophiques. — Nous avons aussi à passer en revue une série de troubles trophiques. Les plus fréquents et ceux qui ont le plus d'influence sur la marche du tabès, sont la cystite et le décubitus, qui peuvent naître dans le tabès comme dans toutes les affections spinales graves. Cependant la cystite intense et le décubitus sont généralement rares et ne surviennent que dans les cas graves qui ont nécessité le séjour au lit depuis un long temps. Même dans ces conditions, la situation reste supportable aussi longtemps que le malade est assez vigoureux pour se mouvoir. Le décubitus ne se développe que quand les forces viennent à manquer, alors que le malade anesthésié ne ressent plus ni la pression ni l'iutiammation qui s'établit. L'eschare débute sur le sacrum, puis elle apparaît aux trochanters et aux talons. Exceptionnellement, elle peut se produire au niveau de l'articulation métatarso-phalangienne du gros orteil qui, par suite de la pression des couvertures, est fléchi en bas, et reste dans cette situation en même temps que le pied est dans l'extension forcée dans la position pied bot équin : par suite de la pression continue que supporte ainsi le dos du ]»icd, il s'ulcère aussi et il peut en résulter, comme dans le cas rapporté par Gruveilhier, une perforation des articulations médio-tarsiennes.Il est rare d'observer d'autres troubles trophiques de la peau, cependant on a signalé des éruptions herpétiques ou lichénoïdes plus rarement des bulles de 'pemphigus, ou du prurigo ; exceptionnellement on a noté le développement d'un zona.
9. Nutrition des muscles. Gomme nous l'avons signale plus haut, l'intégrité des appareils musculaires est un caractère fondamental de la maladie. De même que les muscles conservent leur contractilité électrique, de même aussi leur nutrition
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demeure géncTalement intacte. (Cependant après une long-ue durée de la maladie, les patients se plaignent souvent que leurs muscles, surtout ceux des membres inférieurs, sont devenus plus minces, plus faibles et capables d'un moindre travail ; quoiqu'ils se contractent avec force et rapidité, on constate qu'ils ne sont plus en rapport avec la stature du sujet, que notamment pendant leurs contractions ils sont mous et lâches et que leurs reliefs ne se présentent pas avec la netteté ordinaire. S'agit -il déjà d'un trouble tropliique, ou bien d'un affaiblissement résultant d'une inaction relative? Dans beaucoup de cas cette dernière supposition est vraisemblable : on trouve cette mollesse des muscles chez les tabétiques qui restent souvent assis ou couchés, et elle diminue parfois par l'exercice. — Il n'est pas extraordinaire d'observer dans les membres inférieurs une atrophie musculaire réelle, intense et telle que les reliefs des muscles ont complètement disparu. On voit aussi quelquefois dans les membres supérieurs une atrophie musculaire siégeant surtout aux mains et aux avant-bras et présentant de l'analogie avec l'atrophie musculaire jjrogressive. De tels troubles trophiques reconnaissent probablement pour cause l'extension du processus morbide aux cornes grises antérieures dont les cellules s'atrophient. Charcot a découvert une fois une plaque de scléros-e dans une des cornes antérieures du renflement cervical.
Un autre phénomène important qui se rattache aux troubles trophiques, c'est Carthropathie (•'. Déjà Gruvcilhier en rapporte un exemple, mais Charcot, le premier, a étudié ces arthropathies et les a rattachées à l'affection spinale ; son élève Bail les a décrites soigneusement. Ces affections des grandes articulations présentent, d'après ces auteurs, des caractères spéciaux dans le tabès. C'est un gonflement qui nesebornepas à l'articulation, mais envahit les parties voisines au-dessus et au-dessous d'elle ; l'articulation tuméfiée est blanche, lisse, sans élévation locale de température et tout à fait indolente. Bail en décrit plusieurs exemples. Dans deux cas, le genou était atteint: il j avait de l'hydarthrose; la capsule et les extrémités articulaires étaient tuméfiées, à la fin même tout le membre était augmenté de volume ; la flexion était gênée, mais il n'}' avait ni rougeur, ni douleur, ni fièvre. La ponction exploratrice donna issue à un liquide séreux légèrement teinté de sang. Chez un autre malade il survint brusquement un gonflement considérable du bras gauche ; la peau devint rouge, presque bronzée, l'articulation de l'épaule resta gonflée, les mouvements imprimés au membre y faisaient percevoir un fort craquement ; finalement il se forma au devant de l'épaule une tumeur ■ de la grosseur d'une orange et le sujet mourut à la suite de diarrhées profuses, j L'autopsie révéla les lésions suivantes : il existait une bourse muqueuse très dilatée, la synoviale était fongueuse sans vascularisation, le cartilage était atrophié, et la tête humérale était en partie résorbée. Nous possédons nous-même une observation type : les deux genoux furent atteints, l'un d'eux s'ouvrit : les lésions anatomiques révélées à l'autopsie firent analogues. Nous relatons, p. G31, l'histoire de ce malade.
Pour ce qui est de la signification des arthropathies, leur coïncidence fréquente avec l'ataxie et leurs caractères spéciaux prouvent que les deux maladies sont en relations étroites. Bail a émis l'hypothèse qu'il fallait en chercher la cause dans une participation des cellules trophiques de la moelle (substance grise antérieure). Une obsen'atiou de Charcot et Joffroy semble donner raison à cette manière de voir : outre l'altération des cordons postérieurs, la corne gauche, au-dessus du
[i) {^.-'^l. CharvfA, Sur queUjiiex "rlltropatlties ijui parnisxcnl dépendre d'une lésion dit cevveau on de la moelle épliiière (Archivex de physiologie, Paris, 1868, t. i). Mém. de la Société de hiolof/ie, 1809, p. 200. — Voir aussi Li'çoiix, etc. lS7;i-73, [>. -4 et 106 et 11' série, p. 5(5 et suivantes, 366 et suivantes. — CluuN'ot et Joffroy, Lésioii t'e la substance rjris/; d-' la moelle épiniùre (Arch.de plii/siol., 1870, mnrs, l>. .SOO). — Bail, /)■ s arthropathies liées à l'ataxie locomotrice progr. (Gaz. des hôpitaux, 1868, n* 25;. — Breolil, Z~ir Hymptim Hologie der Tab. dors., Inaug. Diss. Berlin, 1869. ^mk
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rentieraent cervical était aflaissée et rapetissée, et le groupe de cellules nerveuses situé à la partie postéro-externe manquait presque totalement. Malheureusement les observations recueillies depuis, n'ont pas confirmé la théorie de Bail. Nous pensons que les affections articulaires se rattachent évidemment aux troubles trophiques, mais elles sont analogues à l'affection oculaire et à d'autres troubles nutritifs qui surviennent après la section du trijumeau, de sorte qu'elles doivent être directement rattachées à l'altération des nerfs sensitifs.
10. Nutritio7i générale. — La nutrition générale n'est pas directement compromise par l'affection spinale. La face conserve sa coloration, sa musculature, sa force, le tissu graisseux reste abondant. Les malades commencent à s'affaiblir seulement lorsqu'il se fait une complication importante, surtout de la cystite ou du décubitus, ou bien quand il survient une maladie grave. La nutrition languit de bonne heure chez les malades qui, souffrant presque continuellement de douleurs vives, en perdent le sommeil et l'appétit.
11. Symiptômes fournis far cf autres organes. — Les systèmes circulatoire, respiratoire et digestif ne souffrent pas en général dans le tabès et conservent leur activité normale. Par contre, ils sont parfois le siège de complications importantes et intéressantes, dont nous devons en majeure partie la connaissance à Charcot <^*.
a) En ce qui concerne Vappareil circulatoire, Charcot a trouvé que sur neuf malades, huit présentaient un pouls très fréquent, 90, 100 et même 104 pulsations. Charcot incline à rapprocher ce fait des recherches sph3'gmographiques d'Eulenberg , qui dénotaient dans l'ataxie une diminution de la tension artérielle.
h) Pour ce qui est de Vappareil respiratoire, Féréol (*) a étudié en détail les crises bronchiques. Elles sont décrites dans une observation de Cruveilhier, et mentionnées brièvement dans un fait publié par Bourdon. La dissertation de Brecht en contient des exemples plus récents. Les accès consistent en une toux rauque, paroxj'stique, semblable à celle de la coqueluche, et qui amène, comme celle-ci, la suffocation; il en résulte des congestions de la peau, des organes des sens et du cerveau , les globes oculaires deviennent saillants et même il peut y avoir des évacuations involontaires. L'accès ^e termine ordinairement par une sudation abondante. D'autres fois les accès sont plus légers, durent quelques secondes, mais se répètent très souvent, plusieurs fois dans une heure par exemple.
c) Du côté de ïajipareil digestif, il faut signaler les crises gastriques. Elles consistent en accès de gastralgie et vomissements, accompagnés d'anorexie, de constipation et souvent de vives douleurs gastriques. Les accès se répètent à des intervalles plus ou moins longs, durent quelques heures et jusqu'à un ou deux jours, et sont souvent précédés d'une exacerbation des douleurs fulgurantes. Ces crises ne sont pas dues à une affection locale de l'estomac, et sont manifestement de nature nerveuse. D'ailleurs elles se présentent d'une façon tout à fait analogue dans la sclérose diffuse et même dans la myélite aiguë. Ces accès se retrouvent dans les observations anciennes, mais ont été décrits plus récemment par Delamarre <^>, et rattachés par lui à l'affection spinale. Nous connaissons plusieurs faits dans lesquels ils ont constitué le symptôme initial de la maladie '^).
(1) Charoot, Lfçons, etc., 2* série, p. 31 et suivantes.
(2) S. Féréol, De quelques symptômes viscéraux, et en particulier îles symptômes laryngO'bronchiques dans l'alnxie lorom. proijr. (Union méd. 1869, n°" \ et 5).
(3) Georges Delamarre, De$ troubles gastriques dans l'ataxie locom. progrès., thèse, 186<i. — Voyez aussi Krecht, loc. cit.
(*) Deux de nos malades ont présenté pomme symptôme initial de la maladie, des accès de téiicsmo violent, mais sans selles dysentériques, accès qui persislaicnt enco^e quoiqu'à un degré moindre au moment où oous eûmes Toccasion d'observer ces patients.
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Développement et marche de la maladie. — Dans la majorité des cas, la maladie débute insensiblement et affecte une marche régulière et progressive. Elle procède rarement par poussées aiguës. D'après nos observations, jamais le symptôme caractéristique, c'est-à-dire l'ataxie, ne se montre brusquement ; toujours elle est précédée par un cortège de symptômes névralgiques. Ceux-ci sont, il est vrai, d'ordinaire peu remarqués par les malades, parfois fugaces, de sorte qu'on pourrait croire quelquefois à une apparition brusque de l'ataxie.
Par contre, il y a souvent des périodes pendant lesquelles la maladie fait des progrès si rapides que l'on peut considérer ceux-ci comme des poussées aiguës. L'ataxie par exemple atteint parfois en très peu de temps un degré considérable, après l'existence de longs prodromes névralgiques. Mais en général la marche de la maladie a un caractère progressif très nettement accentué, bien qu'il y ait des exceptions. C'est ainsi qu'on a occasion d'observer non seulement un arrêt, mais encore une rétrogradation des symptômes; les aggravations aiguës surtout peuvent s'améliorer ou disparaître tout à fait. Mais si la maladie augmente sans relâche, le patient devient bientôt incapable de marcher et de se tenir debout, il est cloué au lit, et alors la cystite, le décubitus ou des maladies intercurrentes amènent une issue fatale.
Voici quelle est la marche classique du tabès dorsal : les premiers symptômes consistent en douleurs névralgiques (fulgurantes) qui surviennent peu à peu ou subitement dans un pied, un genou ou dans les reins, durent un certain temps avec violence, puis disparaissent pour revenir, à partir de ce moment, à des intervalles de temps plus ou moins éloignés. Ces accès durent de quelques heures à plusieurs jours et sont souvent tellement violents que le patient est forcé de rester au lit sans bouger. Ils reparaissent tantôt au bout de peu de temps, tantôt seulement après des mois. Ces douleurs s'étendent successivement, gagnent l'autre jambe et s'accompagnent bientôt de douleurs en ceinture. Tôt ou tard les membres supérieurs sont atteints. Cette période, que nous avons appelée le stade névralgique, se prolonge assez souvent pendant plusieurs années ; elle est d'ailleurs variable d'intensité et de durée. Puis des troubles de la motilité s'ajoutent aux douleurs. : le malade se fatigue facilement en marchant, en dansant, en montant à cheval, il s'aperçoit que ses pas deviennent incertains dans l'obscurité ; parfois aussi la plante des pieds ne possède plus qu'une sensibilité obtuse, il lui semble qu'il marche sur de la laine, des fourrures ou du sable.
Alors apparaît le tableau complet de la maladie, l'ataxie devient manifeste : nous avons appelé cette nouvelle période stade ataxique ; elle comprend la plus grande partie de la durée de la maladie confirmée. Souvent elle débute par de la diplopie et du strabisme ; le malade frappe du pied en marchant, la projection latérale de ses jambes devient manifeste, il suit soigneusement des yeux les mouvements de ses pieds dans l'obscurité; ou quand il a les paupières closes, il est menacé de tomber; les douleurs continuent par intervalles, la miction est pénible et l'impuissance est à peu après complète. Dans la suite l'ataxie augmente, le malade se sert d'une canne ou d'un guide, la projection desjambes est excessivement marquée, les troubles de la sensibilité sont manifestes. A une période plus avancée encore, la marche et la station deviennent impossibles. Le sujet ne peut plus quitter sa chaise ou son lit : il est dans le même état que le paralytique : c'est le stade paralytique ou paraplégique. En même temps les muscles des jambes s'atrophient à un haut degré, les orteils s'incurvent, il survient des arthropathies, de la cystite et du déeubitus. Mais maintes fois la marche de la maladie diffère en bien des points de ce tableau typique :
a) Les symptômes névralgiques (douleurs fulgurantes) surtout présentent toutes sortes de particularités. On a afiirmé qu'ils pouvaient faire complètement
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défaut pendant toute la durée, de la maladie. Nos observations ne nous ont jamais présenté chose pareille ; les douleurs sont, il est vrai, quelquefois insignifiantes, les paroxysmes rares et courts, au point que les malades ne s'en plaignent pas du tout et n'accusent leur existence qu'après un long interrogatoire ; ou bien encore les patients ne font aucun rapprochement entre ces douleurs et les troubles moteurs et en jDarlent comme de leur « vieux rhumatisme », auquel ils sont habitués depuis bien longtemps. Dans d'autres cas au contraire les symptômes névralgiques sont d'une intensité extrême, presque constants et causent une grande soufirance. Les paroxysmes se prolongent des semaines et des mois ou même pendant presque la durée de la maladie et rendent l'existence insupportable. En même temps l'ataxie est parfois médiocre et fait très peu de progrès. Remak a fait de cette variée une forme spéciale qu'il a nommée le tahes douloureux et qui dit-il, a une évolution d'habitude favorable, au moins relativement. Mais entre la forme douloureuse et la forme commune de l'ataxie il ne nous semble y avoir qu'une différence de degré, et encore y a-t-il des tabès douloureux à marche très peu bénigne, c'est ainsi qu'on peut voir une ataxie très intense à marche très rapide s'accompagner des douleurs les plus vives et les plus pénibles.
Les douleurs peuvent encore présenter des anomalies en ce sens qu'elles n'affectent pas le même mode d'apparition que dans les cas ordinaires. Elles ne débutent pas toujours dans les extrémités inférieures ou les reins : exceptionnellement elles se montrent d'abord dans les bras et alors c'est là aussi qu'elles resteront les plus intenses et qu'apparaîtront les premiers troubles sensitifs; les jambes au contraire seront peu atteintes pendant toute la durée de la maladie. Gull a décrit un cas de ce genre et nous-même avons observé récemment un fait analogue. Le diagnostic est difficile parce que l'ataxie n'est pas aussi manifeste. La distribution du processus anatomique présente dans ces cas les particularités suivantes : les faisceaux externes des cordons postérieurs sont le plus affectés dans le renflement cervical, les faisceaux médians (cordons de Goll) le sont moins et la dégénération va en diminuant depuis ce niveau jusqu'en bas. Cependant il est très douteux qu'il s'agisse là réellement d'une marche descendante de la dégénération : la nature des fonctions des cordons postérieurs rend une pareille supposition bien invraisemblable. — Dans d'autres circonstances les symptômes apparaissent d'abord ou au moins sont plus marqués dans le département supérieur de la moelle : les douleurs sont violentes à la face, à la tête et à la nuque, les troubles oculaires se développent de bonne heure, tandis que les douleurs des membres inférieurs passent inaperçues et que l'ataxie n'apparaît que tardivement. Ici encore on pourrait croire à une marche descendante du processus, néanmoins il est plus vraisemblable d'admettre simplement qu'il a sa plus grande intensité dans la partie supérieure de la moelle. Remak a décoré toutes les variétés de noms spéciaux et les a appelées suivant la prédominance des symptômes : tahes dorsalis, tabès cervicalis, tabès basalis, tabès cerehellaris (^). Les différences dans la symptomatologie et la marche ainsi que dans le siège anatomique ne nous paraissent pas assez considérables pour autoriser une pareille division.
b) L'ataxie de son côté présente de nombreuses variétés. Dans bien des cas elle manque totalement ou presque totalement, et on pourrait se demander si alors la lésion anatomique existe. Le fait est prouvé par les observations de Gharcot et Bouchard qui, dans un cas de douleurs fulgurantes sans ataxie, purent démontrer l'existence d'une dégénération commençante des cordons postérieurs (2). L'ataxie
(1) Topinard (Ataxie locomotrice, Paris, 1864), parle aussi Q*u.n forme cérébrale.
(-) Charcot et Bouchard, Douleurs fulgurantes de l'ataxie ic.is incoordination ifw mouvemeyit. S''/«roae commençante des cordons postérieurs de la moelle épinièrc (Gaz. médic, 1866, p. 1?2). Société de biologie, 1866 (Comptes rendus des séances de la Société '(e biologie, 1866, janv., 4* série, t. III, p. 10).
