GIO

SCLÉROSE DE LA MOELLE [ pathol.

suppose l'existence d'une action musculaire forte et facile, elle disparait quand les muscles sont très faibles et que les pieds sont traînés le long du sol : c'est ce qui arrive par suite de complications ou bien d'épuisement musculaire. Ainsi nous avons vu plusieurs fois l'ataxie presque disparaître pour un certain temps à la suite de maladies aiguës intercurrentes ; de même souvent les tabétiques atteints d'affection mentale ou de tuberculose ne présentent pas d'ataxie notable. 11 est évident que cette circonstance, non seulement rend le diagnostic plus difficile, mais encore peut causer des erreurs au point de vue du rapport qui existe entre le processus anatomique et l'ataxie.

cj Les troubles sensitifs sont sans aucun doute soumis à de grandes variétés, surtout quand on se contente d'un examen superficiel. La question de savoir si les troubles sensitifs peuvent manquer complètement a acquis une grande importance par suite de la signification théorique qu'on leur a accordée. Or il est incontestable aujourd'hui que dans les cas bien avérés de sclérose postérieure il y a constamment des troubles de la sensibilité, et la plupart des auteurs contemporains ont reconnu qu'ils n'avaient jamais constaté l'absence des troubles delà sensibilité lorsqu'il y avait ataxie. Il faut ajouter que dans les cas types ces troubles sont variés et plus marqués qu'ils ne le paraissent à première vue : cela est surtout vrai pour le sens musculaire. En tous cas, si plusieurs auteurs dignes de foi affirment encore aujourd'hui qu'il existe des exemples d'ataxie locomotrice progressive sans trouble aucun de la sensibilité, nous sommes obligé d'avouer que pour notre compte nous n'en avons jamais vu un seul. Nous aurons à revenir encore sur la valeur théorique de ces observations.

Il n'est pas nécessaire de parler des variations que peuvent présenter les autres symptômes, attendu qu'ils ne sont nullement constants et n'ont pas des rapports aussi directs que les précédents avec la nature de la maladie et ne peuvent pas par conséquent, servir à établir sa théorie.

Étiologie. — 1) Il est actuellement reconnu par tout le monde que la cause principale du tabès est le froid. Plusieurs cas sont avérés dans lesquels, après un seul refroidissement intense, les premiers symptômes de la maladie ont apparu et ont continué à évoluer. Nous avons décrit dans notre mémoire un fait de ce genre: il s'agit d'un ouvrier qui, étant blessé au pied, fit pendant plusieurs jours des applications de glace et ressentit bientôt après les premières douleurs du tabès. Chez un autre sujet, un fort refroidissement de tout le corps pendant un vo^-age en chemin de fer avait précédé les premiers accidents. Enfin il est très fréquent de voir attribuer le mal à des refroidissements survenus pendant la guerre, à la chasse, etc.

2) A ce premier facteur étiologique se rattache la supprest^ion de la transpiration des pieds, qui n'agit probablement que par le refroidissement produit, car le rétablissement de cette sueur pendant la maladie n'a plus aucune influence favorable sur sa marche.

3) Les excès, surtout les excès vénériens, sont souvent regardés comme cause du tabès, mais ils sont loin de l'engendrer aussi fréquemment qu'on le croyait jadis. On avait surtout accusé les excès contre nature, comme par exemple le coït debout, mais rien n'est encore prouvé à cet égard.

4) On a aussi accusé la syphilis, mais sans motifs suffisants,

5) On a signalé souvent une influence héréditaire. A. ce point de vue les observations de Friedreich sont particulièrement intéressantes.

6) Un de nos malades faisait remonter le début de son afl'ection à une frayeur qu'il avait éprouvée.

7) Pour ce qui est du sexe, les hommes sont plus fréquemment, mais non exclusivement atteints.

sPÉc] SCLKROSE DES CORDONS POSTERIEURS '^^ '

8) LV/.v? moyen de la vie (entre vingt-cinq et quarante-cinq ans) prédispose à la maladie ; celle-ci atteint rarement les vieillards ou les enfants. Il y a néanmoins des exceptions, comme le prouvent les observations de Friedriech. ^

9) Les chasseurs, les soldats et ceux que leur 'profession exposent fréquemment au froid, sont prédisposés à l'ataxie locomotrice.

Durée et terminaisons. — La durée de la maladie confirmée est longue : elle se prolonge pendant plusieurs années : dix, vingt et même trente ans, ne constituent pas une durée extraordinaire. On ne saurait dire avec certitude combien de temps il faut ajouter à cette période pour calculer le temps nécessaire à l'évolution anatomique et clinique complète de la maladie, mais il est très vraisemblable que dans le plus grand nombre des cas le processus existe depuis des années avant l'apparition d'une ataxie manifeste. — La guérison, si elle est possible dans cette maladie, est une terminaison d'une rareté extrême. Ordinairement on observe un temps d'arrêt plus ou moins long, ou même un léger degré d'amélioration, ou bien une marche constamment progressive. La mort n'est pas rare, mais ordinairement elle n'est pas amenée par les progrès mêmes du mal : le plus souvent elle est due à une affection intercurrente, telle que typhus, tuberculose, etc. Seuls les degrés élevés de la maladie conduisent à la mort par suite de la présence d'un catarrhe vésical, d'un décubitus ou d'un collapsus général. Nous avons vu mourir deux malades en très peu de temps (dix ou quatorze jours) par suite d'apparition de troubles cérébraux (délire et coma).

Diagnostic. — Le diagnostic des cas types peut être établi d'après les caractères suivants : Ataxie du mouvement ayant évolué d'une façon chronique et progressive, s' accompagnant de douleurs fulgurantes et en ceinture , de troubles de la sensibilité et surtout du sens musculaire, tandis que l'appareil moteur reste tout à fait ou presque complètement intact. Dans ces cas types, le diagnostic est, à notre avis, aussi certain que dans toute autre maladie. Par contre, il devient incertain sitôt que l'affection s'écarte de la forme classique, et il est toujours difficile quand l'ataxie fait défaut. La présence de douleurs fulgurantes, la chronicité de la marche, les troubles de la sensibilité peuvent lui donner quelque probabilité, mais nous estimons qu'un diagnostic complètement affirmatif est impossible en l'absence du symptôme ataxie. Des méningites chroniques, des névrites disséminées, la myélite chronique (sclérose) même, donnent parfois lieu à des manifestations morbides analogues. Quelquefois l'apparition d'autres phénomènes, par exemple de troubles oculaires (strabisme et atrophie du nerf optique), donne de la certitude au diagnostic : ces derniers signes ne surviennent presque jamais dans une autre maladie, à côté des autres symptômes du tabès. L'atrophie du nerf optique est notamment importante à ce point de vue , car elle indique toujours un processus de sclérose. Mais l'ataxie peut encore faire défaut à une époque avancée de la maladie, quand les muscles s'affaiblissent, quand surviennent des atrophies musculaires ou bien une affection mentale qui ne permettent pas à ce symptôme de se manifester.

Nous croyons aussi que le diagnostic n'est pas positif quand la marche du mal est aiguë ou sub- aiguë et quand les troubles de la sensibilité font défaut. Quoiqu'il ne soit pas impossible que la dégénération des cordons postérieurs soit aiguë, le fait n'a pas été prouvé jusqu'ici. Nous croyons d'un autre côté que les troubles de la sensibilité sont un phénomène obligé de la période ataxique.

S'il y a réellement, comme l'affirment certains auteurs, des cas dans lesquels les troubles de la sensibilité n'existent pas, ces cas constituent des exceptions si rares que le diagnostic devient par là même incertain : d'autant plus que nous connaissons d'autres formes d'ataxie qui évoluent sans troubles de la sensibilité. Telles sont notamment les ataxies aiguës survenant à la suite de la

618 SCLÉROSE DE LA MOELLE [pathol.

variole, du typhus, etc., et qui dégénèrent en sclérose; enfin, la sclérose disséminée peut être liée à une sorte d'ataxie dont la cause n'est pas suffisamment élucidée.

Il nous reste encore à parler brièvement du diagnostic différentiel d'avec trois affections : 1) l'ataxie aiiruë, 2) la sclérose en plaques, 3) la méningite chronique.

h'ataxie aiguë se distingue delà maladie qui nous occupe par son évolution : elle débute sans prodromes névralgiques et atteint en peu de semaines ou plus rapidement encore un développement manifeste. Très souvent les douleurs sont complètement absentes, les troubles sensitifs aussi manquent fréquemment, mais d'autres fois ils sont très marqués. La marche de la maladie est irrégulière, elle n'est pas nécessairement progressive, l'on note fréquemment des améliorations positives et même la guérison n'est pas rare. D'ailleurs, l'ataxie qu'on observe dans la marche du malade, bien qu'elle ressemble à celle de l'ataxie locomotrice progressive n'est pas toujours complètement semblable. — La sclérose en plaques peut présenter dans son cours des symptômes analogues aux douleurs et à l'afiection oculaire du tabès, mais ici la motilité est complètement atteinte (faiblesse, tremblement, paralysies, amaigrissement, raideurs), l'ataxie n'est pas ordinaire et il est plus extraordinaire encore qu'elle atteigne un grand développement ; il n'y a pas de troubles de la sensibilité ou bien ils sont insignifiants ; par contre les troubles de la parole sont ordinaires tandis qu'ils sont bien exceptionnels dans le tabès. Le diagnostic diftérentiel des deux aflections n'est pas difficile, et il ne pourrait y avoir confusion que dans les cas anormaux ou compliqués.— La méningite chronique (pachyméningite, névrite ascendante) a quelquefois, sous le rapport des douleurs, des analogies avec le tabès; mais elle présente rarement des troubles persistants de la sensibilité, plus rarement encore des douleurs en ceinture ; les troubles moteurs qui suivent parfois consistent en faiblesse, mais on n'a jamais observé l'ataxie à la suite de la méningite, de sorte que la confusion entre les deux maladies ne pourrait avoir lieu que dans le premier stade du tabès.

Pronostic. — Lorsque Romberg eut dit : « Il n'y a aucun espoir de guérison pour ces malades », le tabès dorsal devint un sujet d'effroi pour les malades et les médecins. Cependant ce pronostic ne se basait que sur les cas les plus graves, alors seuls accessibles au diagnostic. Il ne pouvait manquer qu'à la suite d'une connaissance plus complète de la maladie, le pronostic ne perdît un peu de sa gravité. Les souhaits et la fantaisie des médecins ont, il est vrai, dépassé de beaucoup la vérité, et l'on a raconté des résultats thérapeutiques merveilleux. L'électrothérapie surtout a été mise en vogue et on lui a attribué d'os succès surprenants. Il ne faut pas oublier que l'incertitude du diagnostic n'a pas peu contribué à ces succès imaginaires, en faisant regarder comme des cas de tabès des maladies bien moins terribles. Le praticien prudent saura garder un juste milieu entre la désespérance et l'espoir absolus. La vie du malade n'est menacée que dans les périodes très avancées, quand le stade paralytique s'est établi, qu'il y a de l'amaigrissement, de la déformation des pieds, quand il existe un catarrhe vésical intense et que le décubitus apparaît ; cependant même dans ces conditions, elle peut se prolonger encore plusieurs années si le malade est l'objet de soins intelligents. La vie peut encore être compromise par les maladies intercurrentes et les complications, par exemple les maladies infectieuses, le typhus, la pneumonie, qui chez les tabétiques ont ordinairement une terminaison fatale. Les complications de tuberculose, de traumatismes et d'aftèctions articulaires, enfin le développement de troubles psychiques assombrissent le pronostic. A part ces circonstances, l'existence peut dans tous les cas moyens et légers être conservée de longues années et même jusqu'à son terme naturel,

SPÉc] SCLÉROSE DES CuRDONS POSTÉRIEURS 619

Au point de vue d'une guérison, d'un rétablissement complet, on peut presque dire que la pronostic est mauvais. Quoiqu'on ait cité quelques cas de guérison, il est très permis de douter qu'il se soit agi de cas bien avérés de tabès ou plutôt de guérisons bien réelles. Au début d'un tabès léger, les symptômes ataxiques peuvent rétrograder de telle sorte que le malade passe pour être guéri ; nous avons nous-mème vu un fait de ce genre. Mais il n'y a pas alors une véritable guérison, car les lésions anatomiques persistent et menacent de s'aggraver à chaque instant. Si Ton veut bien se rendre compte delà nature de ces lésions, on se convaincra qu'on ne saurait espérer qu'elles rétrogradent notablement. Ajoutons que probablement la lésion anatomique avait déjà une intensité et une étendue considérable avant l'apparition de l'ataxie, et nous devrons conclure qu'une guérison dans le sens strict du mot n'est pas le but que doive ambitionner la thérapeutique actuelle. Malgré tout, la sentence de Romberg n'est pas sans appel. Ainsi on peut supposer que les éléments encore sains fonctionneront plus activement, d'où résultera une sorte de compensation. Cette hypothèse est légitimée par l'observation clinique ; mais les limites de cette amélioration ne sauraient être prévues dans chaque cas particulier : elles sont tantôt plus, tantôt moins étendues que nous ne pouvions l'espérer. — La maladie est aussi capable de s'amender dans sa totalité par suite de l'amélioration de chaque symptôme en particulier, ainsi par l'apaisement des douleurs, le retour de la sensibilité, le renforcement des muscles, l'éloignement des complications telles que strabisme, troubles digestifs, etc. Même dans les cas où nous n'aboutissons à aucun mieux, il nous reste encore l'espoir d'enrayer les progrès du mal. Si nous pouvons y parvenir, nous aurons déjà rendu grand service dans une maladie dont le génie propre est de progresser, et même si nous étions sûrs d'arriver toujours à ce résultat, la thérapeutique aurait à enregistrer une grande victoire. 2sous savons reconnaître la maladie à des périodes tellement peu avancées que les malades seraient la plupart du temps contents si on pouvait leur assurer le statu quo, car ils redoutent par-dessus tout l'envahissement du mal. Il n'est pas en notre pouvoir d'obvier avec certitude à cette tendance progressive, mais fréquemment nous obtenons que, pendant des années, le processus reste assez stationnaire pour que le malade trouve son état supportable et soit capable de vaquer à ses occupations. Les personnes de la classe aisée, celles qui n'ont pas besoin de gagner leur vie, auxquelles il est permis de mettre en usage tous les traitements, ou bien encore celles qui travaillent surtout de tête, ne sont pas trop incommodées par un tabès de médiocre inten.-ité. La situation est plus pénible pour les malades de la classe ouvrière, car il est rare qu'on puisse les rétablir au point de leur permettre de continuer leur travail ; ih ne parviennent à gagner leur vie que difficilement, et ce sont ces malades qni sont obligés de chercher un refuge dans les hôpitaux et les hospices.

Il résulte de ces considérations que le pronostic de l'ataxie locomotrice, même quand on se met en garde contre les illusions, n'est pas aussi mauvais qu'il semble au premier abord. La tâche du médecin n'est pas absolument ingrate; les indications qu'il a à remplir sont nombreuses, et il peut, avec de la circonspection, des soins et de l'expérience, améliorer ou tout au moins rendre très supportable l'état de bien des malades.

Traitetnent. — Le traitement de l'ataxie locomotrice progressive peut se faire par plusieurs méthodes, selon qu'on s'adresse à la maladie elle-même ou à ses sj'mptômes. Nous venons de dire, en parlant du pronostic, qu'il n'est guère possible de songer sérieusement à faire rétrograder le processus anatomique, et qu'on ne doit espérer qu'exceptionnellement une guérison complète du symptôme capital, c'est-à-dire de l'ataxie. Néanmoins, un traitement direct de la

^20 SCLÉROSE DE LA MOELLE [pathoi,.

maladie n'est nullement inopportun, en ce sens qu'il faut chercher à arrêter le processus, à combattre l'hypéréniie et le i,'ouilement qui peut-être persistent encore et à ranimer les éléments nerveux subsisla;;ts. Nous allons signaler et apprécier successivement les moyens mis en usage pour atteindre ces différents buts,

1. On a employé les érjiissions sanguines à l'aide de ventouses ou de sangsues appliquées le long de la colonne vertébrale sur certains points douloureux, car on croyait que le processus anatomique s'accompagnait de temps en temps d'une hypérémie inflammatoire, surtout du côté des méninges rachidiennes, et que les exacerbations douloureuses étaient en relation avec ces congestions. Cette supposition n'est ni prouvée ni même très vraisemblable : d'un autre côté l'etficacité des émissions sanguines locales est en général douteuse dans les affections chroniques, et d'ailleurs l'observation n'a signalé aucun succès de ce mode de traitement. On est donc en droit de dire que les émissions sanguines locales sont superflues et en général sans action dans le tabès.

2. L'application de dérivatifs Çmoœas, fer rouge, cautères) le long de la colonne vertébrale, était anciennement une pratique courante dans toutes les affections chroniques et surtout dans les maladies de la moelle. Cependant leur efficacité est très douteuse et ils ont été généralement abandonnés dans l'ataxie locomotrice. L'étendue des lésions empêche leur application méthodique, et d'ailleurs on ne saurait citer un succès bien authentique dû à leur emploi. Plusieurs praticiens cependant en font encore usage à l'heure qu'il est, mais la plupart les ont abandonnés. D'accord avec Romberg, nous nous prononçons résolument contre leur usage. On pourra cependant tenter quelques dérivatifs plus doux que les moxas, la teinture d'iode le long de la colonne vertébrale, la pommade stibiée, les vèsicatoires, quoique leur efflcacité ne soit pas prouvée jusqu'ici.

3. On n'emploie presque plus les préparations mercwrieZ^e^; celles-ci seraient indiquées s'il y avait de la méningite spinale chronique, ou bien de la syphilis ; mais il faut les conseiller d'autant moins que ces deux indications sont tout à fait insolites.

4. Par contre, Yiodure de potassium est un médicament qui mérite une certaine confiance. Il nous semble douteux qu'il ait quelque action sur une hypérémie existante ou sur quelque processus exsudatif chronique qui se serait produit ; par contre il nous parait devoir agir d'une façon efficace contre la méningite chronique qui accompagne la dégénération des cordons postérieurs , et de cette façon il influence favorablement tous les accidents , particulièrement les symptômes d'excitation, c'est-à-dire les douleurs névralgiques. D'après nos observations, l'iodure de potassium a souvent cet effet, mais nous sommes loin d'affirmer qu'il a constamment une utilité réelle.

5. La strychnine était employée autrefois contre toutes les paralysies; aujourd'hui elle est presque complètement abandonnée. Elle était souvent prescrite aussi contre le tabès. Mais comme son action porte spécialement sur le système musculaire en augmentant son excitabilité, elle n'est pas indiquée dans le cas présent, et de fait, les malades se plaignent le plus souvent qu'à la suite de son absorption, les secousses musculaires sont augmentées d'une façon incommode et même douloureuse. Cependant il faut rappeler que par suite des recommandations de Nagel, la strychnine a été employée non sans succès contre l'amaurose avec aftection chronique du nerf optique, et que ces affections sont si voisines des scléroses de la moelle, qu'il y aurait lieu de faire de nouvelles recherches thérapeutiques à ce sujet. Celles que nous avons nous-même instituées dans ce sens n'ont donné jusqu'ici aucun résultat encourageant <**.

(1) W. B. Drinkard, Prorjress. locom. ataxy treatedby hijpodermalic injection of strychnin fAwer. Journal of meJ. Se. Philadelphia, 1873, p. 116-119J.

spÉc] Sclérose dès coRDo^'s postérieurs 621

0. Le f^eigle ergoté et Vhtiile de foie de morue, qui ont été introduits dans la tliérapeutique des affections spinales par Brown-Séquard, sont aussi employés contre le tabès sans bien grand succès. Waldmann Aante le seigle ergoté (ergotine Bonjean), par suite d'observations faites sur lui-même. Le traitement par Vorsenic est surtout prôné par Isnard O, sans cependant avoir trouvé beaucoup de partisans.

7. Le nitrate d'argent (0 ,01 par pillule, deux ou trois fois par jour, pendant plusieurs semaines) a une plus grande réputation depuis qu'il a été recommandé par Wunderlich '-', qui a exalté ses propriétés curatives dans le tabès aussi bien que dans les autres aftections chroniques delà moelle : certains auteurs admettent son action, d'à itre> la révoquent eu doute : elle n'est nullement démontrée, et les eliets qu'on lui attribue ne sortent pas des limites des améliorations spontanées de la maladie. Néanmoins, le nitrate d'argent reste un médicament accessoire ({'li a de la valeur dans la thérapeutique du tabès et mérite surtout d'être appliqué quand les méthodes rationnelles de traitement sont épuisées et qu'on désire j-ecourir à quelque remède empirique qui n'incommode pas le malade.

On pourrait, dans le même ordre d'idées, employer le chlorure d'or et de sodium, qui est préconisé dans beaucoup de maladies nerveuses, bien qu'on ne lui ait pas attribué, comme au nitrate d'argent, une action spéciale contre les affections chroniques de la moelle.

8. Parmi les remèdes les plus efticaces qui ont été, avec raison, mis en usage contre le tabès et contre toutes les maladies chroniques de la moelle, il faut citer les bains. L'expérience faite depuis de longues années ne laisse subsister aucun doute sur leur efricacité. Il est inutile de chercher à expliquer jusqu'où s'étend leur utilité, s'ils ont une action favorable sur le processus anatomique, ou bien s'ils exercent simplement une influence calmante sur les nerfs sensitifs ; mais on doit regarder leur action bienfaisante comme un fait acquis. Cette manière de voir n'est nullement infirmée par les observations dans lesquelles la maladie a marché pendant leur emploi ; par contre, elle est confirmée par le grand nombre d'améliorations dont on leur est redevable. Les bains en eux-mêmes ont la plus grande part à cette amélioration, mais la façon de vivre, telle qu'elle e.:t réglée dans les bonnes stations thermales y contribue aussi, de sorte qu'il faut toujours conseiller aux malades de se rendre dans ces stations. Nous parlerons d'abord des bains chauds : la plus grande réputation est depuis longtemps acquise aux eaux thermales dites indifférentes (Toplitz, Wildbad, Ragatz, Gastein , Plombières, Eaux- Bonnes), et nous croyons cette réputation méritée. Ces bains sont surtout efficaces dans les cas qui présentent des symptômes d'excitations, notamment des douleurs névralgiques, des troubles de la miction et de la défécation, de l'insomnie. De tels malades ne supportent pas les bains plus fortement minéralisés et même ne peuvent prendre qu'une petite quantité (de 15 à 20) de ces bains indifférents; il leur est également impossible de se baigner tous les jours, sous peine de provoquer une excitation dangereuse. On peut encore citer comme bains faibles, les eaux sulfureuses d'Aix, Neundorf, Baden, Schinznach, etc. Le malade peut chercher à remplacer ces eaux chez lui par des bains de son ou des bains sulfureux. On vante aussi les bains de vapeur, mais on les a encore trop peu expérimentés. — On passe de ces bains aux bains excitants par l'addition d'herbes aromatiques (camomille et autres espèces aromatiques).

(1) IsnarJ (de Marseille), De l'arsr,i!c dans lapathnloiUe 'lu si/slrme nerveuj- ; son oclioa Jans l'état nerveux, etc., Paris, 1SG5.

(2) NVunderlicli, Eif./hjc (h-r Urli<uiiltungcn dcr progr. Spiiialfxrvolyxie mil Silbeysalppter (Arch. d, Heilkunde, 1861, p. lOS), il Weilerc Erfahrungen ùbcr die Heiluirkuag des Silhrrsfdlpclvrs bei progrcss. Siilnnlprirah/KirtArcIt. d. Jleilkunde, 1863).

622 SCLÉROSE DE LA MOELLE [pathol.

Les bains excitants sont les bains salins, les uns faibles, comme ceux de Kôsen, Wiesbaden, Baden-Baden, Soultz-les-Bains (Bas-Rliin); d'autres plus forts et contenant de l'iode, comme ceux de Nauheim, Ischl, Golberg, Tôlz, Kreuznach, Saxon-les-Bains, etc. : nous citerons également ici les bains de mer chauds. Il faut signaler surtout parmi les eaux excitantes, celles de Rehme, qui sont riches en acide carbonique et possèdent une réputation fondée pour le traitement des maladies de la moelle. — Nommons enfin les bains avec des aiguilles de sapin et les bains ferrugineux (Gudowa, par exemple) et surtout les bains de boues minérales. Les propriétés excitantes de ces eaux augmentent quand on les administre sous forme de douches.

L'action de tous ces bains est bien plus excitante que celle des eaux thermales indifférentes ; il faut par conséquent les proscrire dans les cas qui présentent des symptômesd'excitation,etparticulièrement des douleurs vives, outoutau moins ne les employer qu'avec prudence, c'est-à-dire faire dépendre leur emploi ultérieur du résultat obtenu par les premiers bains. Ils sont mieux indiqués quand les dou leurs manquent plus ou moins complètement, et quand il existe des signes manifestes d'anesthésie.

On donne les bains froids sous la forme de bains de mer on d'hydrothérapie. Cette dernière est particulièrement recommandée par beaucoup de praticiens d'un grand mérite pour les afi'ections chroniques de la moelle, et un grand nombre de tabétiques sont soumis à un traitement méthodique par l'eau froide. Nous sommes loin d'être partisan de cette méthode, et nous trouvons que les tabétiques ne supportent pas en général l'eau froide : nous en avons vu beaucoup qui aftirmaient s'être trouvé, plus mal à la suite de ce traitement. Nous devons faire observer encore que ceux qui présentent des symptômes d'excitation ne supportent pas du tout l'eau froide, tandis qu'elle est mieux tolérée dans les formes torpides. D'ailleurs il faut dans ce traitement avoir égard à la saison. En automne, au printemps et à plus forte raison en hiver les bains froids présentent des dangers, attendu que la plupart des tabétiques se refroidissent facilement et sont très sensibles aux variations de température. En été, au contraire, quand il fait chaud, l'eau froide rafraîchissant et stimulant les nerfs, peut avoir quelque utilité. — Les bains de mer froids doivent aussi être considérés comme des moyens d'excitation , qui ne sont guère applicables qu'aux cas anciens torpides et cela dans la saison chaude seulement.

9. L'efficacité de \ électricité a été exagérée par beaucoup de médecins. Quand il existe de l'hyperesthésie, le courant continu est aussi mal supporté que le courant d'induction; tous deux doivent être employés avec prudence, car fréquemment l'irritabilité et la douleur s'en trouvent augmentées. On peut essayer le courant continu pour calmer la douleur, mais d'ordinaire il n'est pas supporté. Nous appuyons notre dire sur une série d'observations que nous avons faites nous-mêmes et sur l'opinion de Waldmann (^>, qui affirme la même chose d'après ses observations faites sur lui-même. — Dans les cas torpides et anesthésiques l'électricité doit être prescrite sans hésitation et si l'on veut agir sur la moelle et sur les troncs nerveux, il faut choisir le courant constant. On peut, à l'aide du courant induit, donner naissance à une puissante excitation des nerfs de la peau et des muscles. La force à donner au courant se mesure d'après l'eflfet produit, et l'indication de l'excitation à déterminer sur les muscles est fournie par leur maigreur et leur mollesse. Lorsqu'on applique l'électricité de cette façon, son emploi est aussi bien fondé en théorie que justifié par la pratique,

(1) Nons avons coppiidant constaté parfois, qu'un fort courant induit diminuait la durée des accès de douleurs fulgurautes.

spiic. ] SCLÉROSE DES CORDONS POSTERIEURS 623

et l'on peut obtenir une amélioration de la sensibilité, de la force musculaire, enfin de tousles symptômes. Il est impossible de dire d'avance quel sera le degré de l'amélioration, mais il faudra se garder, dans ces cas, aussi bien du pessimisme qui rejette toute intervention que des illusions aveugles.

10. Les conditions hygiéniques sont de la plus haute importance. La réglementation de l'alimentation est secondaire, car la plupart des malades sont dociles à cet égard. Mais ce qu'il y a de plus important, c'est le traitement moral, car presque tous les patients, surtout ceux qui sont intelligents et instruits, s'ils voient clairement leur état, se laissent abattre et deviennent hypochon driaques. Il est nécessaire de prévenir cette tendance et de ranimer constamment le moral.

11. Il nous reste deux points à discuter : Quelle température doit avoir l'atmosphère dans laquelle vit un tabétique? Quelle quantité d'exercice musculaire doit-il prendre? En ce qui concerne la première question, il faut se rappeler qu'une grande partie des tabétiques sont devenus malades par suite d'un refroidissement, et que le froid aggrave leur état. Les ataxiques sont presque toujours très sensibles aux variations de température. Aussi faut-il régler leurs habitudes, leur habitation et leurs vêtements, de façon qu'ils soient préservés le plus possible du froid et de l'humidité; on veillera surtout à ce qu'ils aient toujours les pieds chauds. Beaucoup de malades supportent mal l'hiver, et même l'époque des équinoxes augmente leurs douleurs. Ces circonstances font qu'il est indiqué de les envoyer vers ces époques dans des contrées plus chaudes ; aussi le séjour en Italie (Nice et Cannes) pendant l'hiver, est-il à conseiller plus souvent qu'on n'a l'habitude de le faire.

Pour ce qui est de l'exercice musculaire, souvenons-nous que des muscles puissants sont capables de compenser en partie l'ataxie. On remarquera que les hommes forts et énergiques supportent plus facilement la maladie, et que les femmes arrivent plus rapidement à la période paraplégique que les hommes. Aussi est- il logique de tout mettre en œuvre pour rendre les muscles vigoureux et puissants. Il est absolument indiqué de ne pas laisser les malades couchés, sous peine de les voir s'aftaiblir de jour en jour : on les forcera à marcher, et, quand ils ne pourront plus marcher seuls, on les soutiendra, on leur donnera des béquilles pour leur permettre de prendre de l'exercice. Il est bien entendu qu'on évitera une fatigue excessive des muscles, qui augmenterait les douleurs pourtant cet inconvénient ne serait que passager (^). Des voyages et même de longs voyages sont très favorables.

12. Gomme moyens adjuvants, le?, frictions sont à recommander; elles peuvent être pratiquées de différentes façons. On les conseillera ces frictions sèches ou avec des médicaments spiritueux ou des onguents, enfin surtout au milieu de l'été on les fera froides. Elles ont parfois une action favorable dans les cas de douleur peu vive et elles calment une irritation légère des nerfs sensitifs.

A la suite de cet exposé du traitement général, nous allons donner un court aperça des principales indications symptomatiques :

1. Los plus importantes sont fournies sans aucun doute par les douleurs. Nous avons vu combien leur intensité est variable ; elles sont parfois d'une violence et d'une opiniâtreté telles qu'elles constituent le symptôme capital : elles sont

(1) 8. Weir Mitohell, The influence of rcst in locomot. alaxia (Amer. Journal of médical sciences. n" CXXXI, July, 1873), a constaté, <>hez un grand nombre de tabétiques, la cessation des douleurs névralgiques après un lonjr séjour au lit. Nous avons fait ces mêmes observations; Mitchell conclut de là, que pour les premiers stades du tabès, le repos est un d(>s meilleur.s remèdes : nous sommes forcé de tenir le» praticiens en gardo contre cette erreur.

624 SCLÉROSE DE LA MOELLE [ pathol.

poui' le malade un tourment continuel, elles lui enlèvent le sommeil, l'appétit et le "•eût de la vie, et enfin le retiennent longtemps au lit : dans ces conditions elles fournissent l'indication symptomatique la plus pressante : nous avons à leur opposer comme un remède sûr les narcotiques Leur usage externe reste ordinairement sans succès ; cependant on peut essayer des liniments ou des lotions au chloroforme. L'usage interne du chloral ou de la morphine diminue la douleur : l'iniection sous-cutanée de morphine a une action très prompte. Mais ce médicament précieux a, comme on sait, un inconvénient grave : les patients s'y habituent sont obligés d'augmenter la dose et, finalement, ne peuvent plus s'en passer. Ils en arrivent à un tel état de faiblesse et de lassitude qu'ils deviennent complètement infirmes, et, quoique libres de douleurs, ils sont à peine capables de se mouvoir. Ils usent de la morphine, même quand ils ne souftrent pas, et tout le monde sait avec quelle facilité des douleurs névralgiques continues conduisent à cette habitude dangereuse de la morphine, et combien il est difficile, souvent même impossible, de la surmonter. Nous avons eu occasion d'observer des exemples de cette funeste habitude avec toutes ses suites, et nous ne saurions assez déconseiller, comme d'autres d'ailleurs l'ont fait, un usage immodéré de ce médicament. Nous avons en outre acquis la conviction. que l'hyperesthésie est auo-mentée par l'usage de la morphine, et qu'il existe d'autres moyens pour se rendre maître de la douleur. Nous n'avons souvenance que d'un seul cas où rien ne réussit, et dans lequel force nous fut de nous résigner à faire des injections iournalières de morphine. Quoi qu'il en soit, nous ne voulons pas bannir complètement l'usage de la morphine, car elle est sans aucun doute le remède le plus efficace, le plus prompt contre les douleurs, mais il faut en être très sobre et éviter d'y habituer le malade.

Les autres agents thérapeutiques s'adressant à la douleur ne sont pas aussi sûrs mais ils sont exempts de danger. — Telle est la chaleur: vêtements bien étoffés, boules d'eau chaude, appartements chauds, climat chaud, rien ne doit êtrené""ligé ; on peut conseiller aussi les bains chauds et les eaux thermales indifférentes comme il a été dit plus haut. Nous avons souvent noté que des malades qui étaient allés plusieurs fois aux eaux étaient arrivés à se débarrasser ainsi de douleurs très vives. Les frictions et les lotions avec le chloroforme n'ont qu'une importance secondaire. — Un remède efficace et à recommander contre les dou leurs d'après nos propres observations, est l'iodure de potassium à doses modérées (5='' à 7°'", 5 pour 180 d'eau : 1 cuillerée à bouche 2 ou 3 fois par jour) : ce n'est pas un remède absolument infaillible, mais il mérite d'être essayé. — Quant à l'électricité, le courant constant n'a que rarement une action calmante sur les douleurs, parfois on a obtenu un soulagement à l'aide de forts courants induits.

2. Un autre symptôme qui réclame une intervention spéciale, c'est Vanesthêsie : on emploie pour la combattre des frictions excitantes, des douches, le courant continu, le pinceau électrique. Nous avons obtenu des succès par ces moyens, surtout quand l'anesthésie s'était localisée sur des points donnés.

On peut aussi essayer dans les cas peu avancés de traiter l'impuissance et l'incontinence d'urine au moyen du pinceau électrique.

3. La faiblesse musculaire mérite une grande attention. Elle augmente manifestement l'ataxie.Nous avons parlé plus haut de l'importance de Ve.rercicc musculaire et nous n'avons qu'à ajouter que partout où se montre une faiblesse musculaire anormale, il est nécessaire d'instituer un traitement spécial par l'exercice et l'électricité.

4. Parmi les autres comiilications, les crises gastriques et bronchiques seules réclament une intervention spéciale. Les troubles digestifs surtout doivent attirer

sPÉc] SCLEROSE DES GORDONcS POSTERIEURS 625

notre attention, car ils ont pour habitude de rendre les muscles flasques et incapables d'un long travail; leur influence se fait sentir très manifestement dans toutes les afl'ections spinales et de plus il survient une sensation de plénitude et de pression dans le ventre ainsi que de l'anxiété; les douleurs névralgiques même deviennent plus fortes et l'on voit se produire des aggravations momentanées qui sont calmées par un régime réglé et par des moyens appropriés. Nous avons sou • vent conseillé avec succès, dans ces cas, l'usage des eaux de Garlsbad et de Kissingen.

Nous devons encore appeler l'attention sur ce fait que des maladies aiguës intercurrentes affaiblissent beaucoup et même pour longtemps l'action musculaire, au point que le symptôme ataxie disparaît et que la maladie ressemble à une paralysie complète. Nous avons noté des aggravations considérables à la suite de pneumonie, de typhus, d'angine ou de catarrhe fébrile. Ces aggravations seront conjurées par un traitement tonique et par l'exercice musculaire.

Physiologie pathologique. — Théorie de la maladie. — La tâche de la physiologie pathologique consiste à rapporter les symptômes observés dans le cours de la maladie, aux lésions anatomiques. Elle a dans le cas présent un intérêt d'autant plus grand que la maladie offre un ensemble de symptômes bien caractérisés et particuliers et que, d'un autre côté, la lésion anatomique est tout aussi nette et évidente, sans que toutefois elle permette une explication facile du mécanisme des symptômes.

On comprend aisément que les muscles restent complètement intacts, qu'ils conservent leurs mouvements volontaires, leur excitabilité et leur nutrition : en ffet, la lésion demeure complètement étrangère, sauf exceptions, aux départements moteurs de la moelle.

Que la plus grande partie des symptômes appartiennent à la sphère de la sensibilité, que dans le cours de la maladie apparaissent des douleurs névralgiques et 3nfin des anesthésies d'intensité et de qualité variables : ces faits sont tout aussi concordants avec l'état anatomique, et jusqu'ici l'anatomie pathologique et la symp- :omatologie sont parfaitement d'accord. Mais ce qui n'est pas encore éclairci pour lous, c'est la raison d'être de cette ataxie, le symptôme le plus important de la iialadie, celui qui lui donne son caractère grave : sa coexistence avec les lésions matomiques existantes nous étonne d'autant plus que la physiologie de la moelle le nous a rien appris qui s'y rapporte et que depuis Flourens, nous sommes labitués à placer dans le cervelet la coordination des mouvements. Tâchons îependant de trouver le lien qui rattache l'ataxie aux lésions anatomiques. L'inerprétation de ce symptôme a donné naissance à plusieurs théories et à de vives liscussions.

Todd avait déjà observé l'ataxie du mouvement avec la dégénération des cordons postérieurs : le premier, il avait émis l'opinion que les cordons postérieurs conduisent l'influx de la portion du cerveau qui centralise les nerfs de la volonté et réguarise les forces motrices : les cordons postérieurs seraient ainsi les canaux par esquels les mouvements volontaires sont coordonnés. Cette opinion peut à peine itrc taxée d'hypothèse, car elle n'est en somme que l'expression d'un fait positif, i savoir, que c'est dans l'aflection des cordons postérieurs que réside la cause lu trouble de la coordination et que ces cordons ont par conséquent une nfluence sur la coordination ; elle n'est hypothétique qu'en ce sens qu'elle implique lue l'influence coordinatrice a lieu du centre (du cerveau) vers la périphérie. Jette supposition n'a été défendue par personne dans ces derniers temps et l'exancn de ce qui se passe dans la dégénération secondaire ascendante prouve parti-' îulièrement que la transmission dans les cordons postérieurs est exclusivement

Lkyden. Moelle cpinière. 40

626 SCLliROSE DE LA MOELLE [pathol. ,

centripète. Brown-Séquard a modifié comme il suit l'idée de Todd : il considère les cordons postérieurs comme les principaux moyens de transmission des excitations donnant naissance à des mouvements réflexes, de sorte que « un trouble notable doit survenir dans les mouvements quand les cordons postérieurs sont altérés, et comme ces mouvements sont indispensables à la marche et à la station, il est naturel que celles-ci soient troublées. Quand l'altération envahit une certaine étendue de ces cordons, il en résulte une diminution notable de la faculté de marcher, et quand cette affection a duré longtemps, cette faculté peut être complètement abolie. » Cette théorie a été reprise plus tard par E. Gyon, qui l'a soutenue à l'aide d'expériences par lesquelles il prouve qu'il existe une influence des raci nés postérieures sur les antérieures, vu que la fonction de celles-ci est modifiée par une excitation des premières. Ces expériences n'ont d'ailleurs pas été ratifiées par tout le monde.

Nous-même, en 1863 (loc. cit.), nous avons dit que la perte des éléments sensitifs qui accompagne nécessairement la dégénération des cordons postérieurs était la cause des phénomènes ataxiques, et notre manière de voir se fondait sur les raisons suivantes : 1) les parties altérées des cordons et des racines postérieures sont les principales voies de transmission des impressions sensitives, et il n'est pas prouvé qu'elles possèdent des fibres ayant d'autres fonctions; 2) dans le stade ataxique, la perte de la sensibilité est la conséquence nécessaire du processus anatomique et de l'atrophie, et il est toujours possible de constater cette perte par un examen minutieux de l'état de la sensibilité; 3) on peut prouver expérimentalement que la perte de la sensibilité trouble les fonctions motrices, absolument comme cela a lieu dans l'ataxie.

La théorie établie par Brown-Séquard et défendue par E. Gyon , rattache les troubles de la coordination à une lésion des fibres qui relient les racines postérieures aux antérieures, et correspondent par conséquent aux chemins des réflexes de la moelle. De cette façon, une grande part des troubles est attribuée à l'atrophie de la substance grise, qui est la voie principale des actes réflexes. Mais la participation de la substance grise au processus est en réalité tout à fait secondaire, de sorte que les voies des réflexes ne sont pas autrement interrompues que par l'atrophie des fibres des cordons postérieurs. D'un autre côté, on ne constate pas, dans le cours de la maladie d'anomalies manifestes de l'action réflexe : elle est accrue dans le cas d'hyperesthésie, diminuée quand il y a anesthésie ; mais souvent elle ne présente aucune modification. Mais l'objection capitale à cette théorie repose sur ce fait que l'action réflexe n'a probablement aucune influence sur la coordination. On considère, depuis Flourens, le cervelet comme le centre de la coordination; les expériences de F. Goltz, Lussanna, etc.. ont également placé le siège de la coordination dans le cervelet et lemésocéphale. Quelle part revient à la protubérance et aux couches optiques, quelle part au cervelet ? nous n'avons pas à nous étendre ici plus longuement sur cette question ; mais toutes les expériences faites jusqu'à ce jour sont d'accord pour montrer que le cerveau n'est pas nécessaire pour la coordination, mais que cependant la moelle est incapable à elle seule de coordonner les mouvements. Un animal, dont on a sectionné l'axe cérébro-spinal, immédiatement au-dessus de la moelle allongée, ne peut ni marcher, ni courir, ni nager, ni se tenir debout : si donc la moelle possède réellement un certain pouvoir coordinateur, celui-ci ne s'étend nullement à la locomotion. Aussi sommes-nous amenés à conclure que les altérations des voies de communication de la moelle ne sont pas la vraie cause de l'ataxie, mais que pour que l'ataxie se manifeste, il faut qu'il y ait lésion des communications de la moelle avec le centre encéphalique de la coordination.

spÉc] SCLÉROSE DES CORDONS POSTERIEURS 627

Nous nous représentons, d'après Gh. Bell O, le mécanisme de la coordination de la façon suivante : le centre ordonne convenablement les mouvements nécessaires à un but défini, particulièrement à la marche, et envoie l'impulsion au muscle à l'aide des voies motrices de la moelle. Puis de la périphérie arrivent au cerveau, des sensations qui instruisent ce dernier sur l'état et le degré de l'action. « Il existe donc entre le cerveau et le muscle un cercle de nerfs : l'un de ces nerfs porte les ordres du cerveau au muscle, l'autre porte au cerveau la sensation de l'état du muscle. Le cercle vient-il à être interrompu par la section dn nerf moteur, le mouvement cesse aussitôt; survient-il une interruption de l'autre nerf, la sensation de l'état du muscle disparait et il n'y a plus de régularisation de son action. » Remarquons encore qu'il ne s'agit pas là d'une impression consciente, et que ces nerfs sensitifs ne viennent pas seulement des muscles, mais aussi d'autres parties, et particulièrement des os, des articulations, etc., afin de renseigner le sensorium sur la situation des muscles. On pourrait admettre que les fibres des cordons postérieurs qui entrent en communication avec les centres de coordination constituent une catégorie à part, diff'érente de celles qui transmettent les sensations conscientes, de même que Marshall Hall supposait un système particuliei de fibres pour les mouvements réflexes découverts par lui. Mais une pareille hypo thèse est rejetée par tous les physiologistes modernes, à l'exemple de Joh. Millier, car l'explication des phénomènes réflexes, par les communications qui existent dans la moelle, entre les fibres sensitives et motrices, est pleinement suffisante. De même on ne sera guère tenté d'admettre un système spécial de fibres pour la communication de la périphérie avec les centres de coordination, puisque les mêmes voies qui conduisent la sensibilité peuvent suffire à cet office.

En présence des communications et des entre -croisements nombreux de toutes les fibres nerveuses dans la moelle, une telle diff'érenciation de systèmes est peu vraisemblable. En tous cas, on ne peut pas inférer de la structure anatomique de la moelle, telle qu'elle est connue actuellement, qu'il existe de pareilles diôerences dans les fonctions des diverses fibres nerveuses. Les fibres des cordons postérieurs remontent jusqu'à la moelle allongée et se terminent au voisinage du calamus scriptorius, dans les pyramides postérieures. La dégénération du tabès s'étend jusqu'à ce niveau, aussi bien que la dégénération secondaire ascendante de Tvirck. C'est en ce point seulement que ces faisceaux semblent se diviser par l'interposition d'une couche de substance grise et d'autres tractus fibreux : une partie de leurs fibres se continuent avec les fibres commissurales transversales de la protubérance, et l'autre partie concourt à la formation des pédoncules cérébelleux ; mais plus bas, dans la moelle, il ne subsiste absolument aucune trace de cette séparation.

Pour nous la théorie de l'ataxie locomotrice repose sur les trois propositions que nous avons citées tout à l'heure, et dont nous allons démontrer l'exactitude»

a) Distribution anatomique du processus. — L'ataxie se montre seulement quand le processus s'est étendu à travers toute la moelle, jusqu'au centre de coordination. Sur une section transversale, on trouve toute la substance des cordons postérieurs atteinte; la lésion n'occupe pas seulement les faisceaux médians, qui peuvent être regardés comme reliant au cerveau les fibres sensitives situées audessous, mais encore les faisceaux externes. Pierrot a publié des observatiojis qui tendent à prouver que l'aflection des cordons postérieurs débute précisément par leur })ortion externe: or c'est là précisément que se trouve le point d'émergence des

(*) Ch. Bell, Von dem Neyveaclrkel, lorlcher die willkïirlichen Muskeln niU dem Oehirn in VcrbiH' 'lung selzt. (Physiol, u. patliol. UiUrrsuchangen des Ncrvens:/stems ïibers. vot) Roinberg, 1S32, p. 185- 103).

628 SCLÉROSE DE LA MOELLE Lpathol.

fibres radiculaires postérieures, lesquelles sont toujours fortement atrophiées. Les racines postérieures elles-mêmes prennent part à l'atrophie, comme nous l'avons affirmé antérieurement et comme nous pouvons le soutenir aujourd'hui en nous appuyant sur de nombreuses recherches anatomiques. Nous les avons toujours trouvées intéressées d'une façon manifeste aux points où la moelle était ellemême malade. Mais si l'on considère que les racines postérieures sont encore bien plus sûrement que les cordons correspondants, des voies de transmission des impressions sensitives, on comprendra aisément que leur altération entraine forcément des troubles du côté de la sensibilité. Reste à savoir jusqu'à quel déféré doit être porté cet affaiblissement de la sensibilité, pour qu'il y ait une ataxie manifeste. On a cherché la cause de l'ataxie dans la substance grise (Spath , Cyon et d'autres), de sorte que les cordons postérieurs, ne joueraient qu'un rôle secondaire. Mais la participation de la substance grise à la lésion est relativement insignifiante et l'altération y atteint spécialement le trajet des racines postérieures; le reste du tissu est sain et ce n'est qu'exceptionnellement que l'on observe une atrophie des cellules dans les cornes postérieures. C'est pourquoi il faut évidemment admettre que la cause des troubles de la coordination a son siège dans la substance même des cordons postérieurs.

h) Dans le stade ataxique du tabès, c'est-à- dire à l'époque où l'ataxie est constituée, on Xj€xU toujours constater qu'il y a des troubles dans la sensibilité. Cette proposition que nous avons émise dans notre premier travail, nous l'avons vérifiée par des recherches multipliées et nous la défendons encore aujourd'hui à la suite de nos observations personnelles. Un examen minutieux permettra toujours de reconnaître l'existence de troubles sensitifs. Il est naturellement plus difficile de prouver que l'intensité des troubles sensitifs est proportionnelle au degré de l'ataxie : il est même certain que la sensibilité cutanée n'offre pas avec l'ataxie un rapport constant et il peut y avoir entre ces deux éléments des écarts considérables. Par contre l'examen du sens de la pression, du sens tactile et surtout du sens musculaire donne des résultats plus exacts et l'altération des divers modes de la sensibilité est proportionnelle au degré de l'ataxie. Dans ces dernières années nous n'avons pas rencontré un seul cas qui fit exception à cette règle.

c) Des eo^périences ont démontré que la sensibilité avait une influence marquée sur la précision des mouvements et que les troubles amenés parla suppression de la sensibilité étaient jusqu'à un certain point comparables aux troubles ataxiques. Dans notre monographie nous avons renvoyé aux conclusions de Longet, nous avons rappelé les recherches de Cl. Bernard touchant l'influence de la sensibilité sur la motilité, enfin nous avons ajouté une série d'expériences que nous avons instituées dans le même but, de concert avec J. Rosenthal. Depuis lors il est universellement reconnu que la perte de la sensibilité amène des troubles moteurs qui sont comparables aux troubles de la coordination. Les expériences ne sont pas aussi probantes quand il n'existe que des pertes partielles de la sensibilité.

d) Enfin, à l'appui de notre théorie, nous pouvons encore dire (ce qui n'est pas sans valeur) qu'elle explique facilement et complètement les s}' mptômes de la maladie sans qu'il soit nécessaire pour cela de créer de nouvelles hypothèses. Elle est complètement d'accord avec la distribution anatomique du processus, d'accord aussi avec les symptômes les plus importants. Nous ne voulons plus mettre en évidence que deux points : 1° elle rend très bien compte du genre des troubles de la coordination, c'est-à-dire des mouvements saccadés et désordonnés, et 2'' elle explique tout aussi facilement l'influence compensatrice de la vue. On comprend facilement avec notre théorie comment la vue supplée en partie à la sensibilité et surtout au sens musculaire, ce qui ne serait pas compréhensible si l'on admettait l'existence d'un système spécial de fibres coordinatrices. D'ailleur.^

spÉc.J SCLÉROSE DES CORDONS POSTERIEURS 629

on peut se convaincre que dans les ataxies indépendantes d'une lésion des cordons postérieurs, la compensation par la vue n'existe plus et que chez de tels malades la marche et la station ne sont pas plus défectueuses dans l'obscurité ou quand ils ont les yeux fermés, que quand ils voient clair.

Telles sont les preuves que nous apportons à l'appui de notre théorie : elle ne nous semble plus guère avoir de côtés faibles et les cas classiques d'ataxie sont complètement d'accord avec elle par leur marche et leur ensemble symptomalique. Par contre il n'est pas toujours aisé de faire cadrer entièrement certains faits anormaux qui s'écartent du type de la maladie. On s'est servi de ces cas pour faire à notre manière de voir les objections suivantes :

a) Il existe des cas de dégénération manifeste des cordons postérieurs sans aiaxie. — La chose n'est pas douteuse. En effet, on trouve fréquemment sur des cadavres de la dégénération des cordons postérieurs, sans que pendant la vie on ait observé le moindre signe d'ataxie. Récemment encore Th. Simon a publié un cas de ce genre. Nous avons parlé plus haut de l'observation intéressante de Charcot et Bouchard, dans laquelle, pendant la vie, avaient existé des douleurs fulgurantes, sans ataxie. Ceci prouve qu'il faut une dégénération considérable des cordons postérieurs pour produire de l'ataxie et que des altérations sérieuses de ces cordons peuvent exister sans amener de manifestations morbides considéra blés. On ne sait pas quel degré d'altération est nécessaire pour que des symptômes se manifestent et il est possible que ce degré Avarie avec chaque individu. On a également objecté que l'ataxie avait fait défaut malgré une dégénération notable des cordons postérieurs et cela surtout lorsqu'il y avait faiblesse et atrophie musculaire. Mais 'cette objection n'est pas sérieuse, car quand la force musculaire a beaucoup diminué, quand le malade traine ses pieds au lieu de les projeter, l'ataxie ne saurait se manifester clairement.

h)Uya des ataxies sans troubles sensitifs ou avec des troubles sensitifs très légers. — L'objection présentée de cette façon ne mérite pas d'être réfutJe. Mais si l'on veut dire que les ataxies dépendant de la sclérose des cordons postérieurs peuvent aussi exister sans troubles sensitifs, nous sommes obligé de combattre cette proposition en nous appuyant sur nos expériences et sur nos recherches. La plupart des auteurs, surtout dans ces temps derniers, ont été amenés à dire que les cas types de tabès dorsal ne vont jamais sans troubles de la sensibilité, et à notre avis la chose n'est pas douteuse. Si dans beaucoup d'observations anciennes les symptômes fournis par la sensibilité ne sont pas mentionnés, on peut croire, sans pour cela douter de la bonne foi et de la sollicitude des observateurs, que l'examen n'a pas été fait par tous les moyens et avec toutes les précautions désirables pour lui donner une valeur absolue. Une bonne partie de ces observations d'ailleurs s'applique à d'autres maladies dont le diagnostic est très difficile et qu'on ne sait reconnaître nettement que depuis peu : telles sont par exemple les ataxies qui persistent à la suite de maladies aiguës, l'ataxie de la sclérose en plaques, etc. En éliminant les faits de cette catégorie, le nombre des cas contradictoires se réduit et on se demande si en réalité il en reste encore qui soient en opposition bien réelle avec notre théorie.

Friedreich <*> a publié plusieurs cas d'ataxie dans lesquels on ne put, malgré les soins les plus minutieux, découvrir aucune trace de trouble sensitif. Récemment encore il a eu occasion de répéter les mêmes recherches avec le même résultat. On ne saurait assurément mettre en doute l'exactitude des observations de ce clinicien consciencieux. Cependant nous nous permettrons de remarquer que les faits qu'il rapporte s'écartent sous plusieurs rapports de l'ataxie locomotrice proprement

(1) Friedreich, Veher degeiieraii-ce Atrophie [\'\xc\\o\\'^ Arjhiv. fur pathol. A't.''., 1SC3, Band XXVI, p. 391).

(530 SCLÉROSE DE LA MOELLE I pathoi,.

dite. Avant tout ils sont manifestement héréditaires : plusieurs frères et sœurs ont , été atteints delà même maladie presque à la même époque de leur jeunesse, d'un autre côté la parole était altérée, et enfin la forme des mouvements ataxiques dift'érait un peu de l'ataxie ordinaire. Il nous semble donc que ces observations s'écartent du tableau habituel du tabès et n'ont rien à faire avec notre théorie (^>.

c) IL y a des anesthèsies considérables sans ataœie. C'est là un fait incontestable. Les anesthèsies hystériques ou rhumatismales ne sont ordinairement pas accompagnées d'ataxie ; elles ne présentent que quelques symptômes identiques avec la dégénération grise des cordons postérieurs, mais qui ne sont attribuables qu'à l'anesthésie, telle est la sensation de marcher sur de la ouate ou du sable ; plus rarement la marche et la station sont hésitantes dans l'obscurité ou quand le malade ferme les yeux. Ces symptômes ont bien une certaine relation avec ceux de l'ataxie, mais ne lui sont pas tout à fait proportionnels. Ils dépendent de l'anesthésie cutanée, et le sens musculaire peut dans ces cas avoir conservé toute son intégrité. Il serait oiseux de répéter que l'anesthésie cutanée ne cause pas à elle seule l'ataxie et n'est nullement en rapport direct avec elle. Tout dernièrement encore nous avons observé un cas d'anesthésie et d'analgésie croisées intenses dans le bras droit et la jambe gauche, sans qu'il y eût aucune trace d'ataxie du mouvement. L'examen fit constater que le malade percevait, quand il avait les yeux fermés, les plus légers déplacements imprimés à ses membres malades, que par conséquent son sens musculaire était parfaitement intact.

Ici se place le cas remarquable observé par Niemeyer et décrit par Spâtli (2), cas dont l'autopsie put être faite tout récemment. Le malade avait présenté pendant la vie un très haut degré d'anesthésie dans ses membres supérieurs et inférieurs; dés qu'il fermait les yeux il tombait à terre ; il ignorait complètement quelle pouvait être la position de ses pieds dans le lit, mais dés qu"il avait les yeux ouverts il marchait sans aucune trace d'ataxie. D'après Niemeyer, ce fait prouvait surabondamment que l'ataxie n'avait rien de commun avec la sensibilité. — Le résultat de l'autopsie a été publié par Schûppell (3). Il l'ut prouvé qu'il ne s'agissait pas en réalité d'une dégénération grise des cordons postérieurs, mais d'une production kystique de la moelle (syringomyélie) qui dans une étendue assez considérable du segment dorsal avait comprimé et détruit la substance des cordons postérieurs et en partie les racines correspondantes. La cavité kystique s'étendait depuis la i" paire cervicale jusqu'au point d'origine de la 1" lombaire; sa plus grande largeur était située entre la 4° et la 7° paire cervicales, et à cet endroit les cordons postérieurs étaient complètement détruits. Entre la 1" et la 3° paire cervicales les cordons existaient et la cavité affectait une situation plus centrale occupant la commissure et les cornes postérieures; les cordons postérieurs étaient complètement détruits et avaient disparu sans laisser de traces, dans la moitié inférieure de la moelle cervicale ; dans sa moitié supérieure ils avaient subi la dégénération grise (secondaire). Dans la moelle dorsale les cordons n'étaient pas détruits, mais leur diamètre était diminué. Enfin, dans le segment lombaire ils avaient leur constitution normale. Il est hasardeux de se prononcer après coup sur la concordance des symptômes avec les lésions et Schûppell fait bien d'effleurer à peine la question théorique. L'examen de la sensibilité a certainement été fait avec le plus grand soin pendant la vie par Spiith, cependant il n'est pas suffisant au point de vue théorique. Dans tous les cas on ne peut tirer aucune conclusion sérieuse d'un cas aussi complexe.

Après ce que nous venons de dire, il n'est pas difficile de voir que la physiologie pathologique de l'ataxie locomotrice n'est pas encore complètement tirée au clair. Cependant, d'après toutes les données physiologiques et pathologiques actuellement connues, on peut admettre que la cause de l'ataxie doit être cherchée dans l'interruption des communications centripètes entre la périphérie et les centres

(1) Nous possédons une observation intéressante d'affection congénitale des cordons postérieurs chez un enfant dont, depuis la naissance, l'intelligence ne s'était pas développée et qui, sans être paralysé, ne put pas apprendre à marcher ni à parler. 11 mourut à l'âge de 1 an \:2. L'autopsie montra une sclérose étendue de la couche corticale du cerveau. Les cordons postérieurs de la moelle présentaient, même à l'état frais, une transparence légère, et après durcissement, leur atrophie devint manifeste dans toute l'étendue de la moelle, aussi bien dans le segment interne de ces cordons que dans l'externe,

(') E. Spath, Beilrayc zur Lehre voa ilem Tahex dovaalis, 'l'iibingen, 1864,

(3) Schûppell, Arrh. il. lleilknntio, 1874, Rand XV, 1, p. 44-62.

spÉc] SCLÉROSE DES CORDONS POSTÉRIEURS 631

de coordination , et il est très vraisemblable que ces voies de transmission sont dans la moelle les mêmes que celles qui laissent passer les perceptions conscientes.

Nous nous bornerons à reproduire ici l'observation suivante qui peut être regardée comme un type de l'évolution du tabès et de ses lésions anatomiques, et qui de plus est intéressante par l'existence d'une lésion profonde de l'articulation du genou.

Cas type d'ataxie locomotrice progressive et de dége'nération grise des cordons postérieurs de la moelle. Affsction du genou. Autopsie. — R. Sch., douanier, 31 ans, entré à l'hôpital de Kônigsberg, le 8 mars 1867. Mort le 23 février 1869.

Antécédents. — Le malade autrefois fort et de bonne santé, dit avoir mené comme soldat une vie assez irréguliére. En 1861, il eut un bubon, en 1862 un chancre, jamais il n'eut d'accidents secondaires. Depuis 1863 il est douanier sur la frontière russe et exposé par sa profession à de fréquents changements de tempéi-ature. En septembre 1863 il fut pris de rhumatisme dans les pieds. La veille il était sorti par une pluie battante, et s'était mis en bateau par un temps de pluie et de tempête. Le soir il se coucha bien portant, mais le lendemain à son réveil il sentit dans les muscles des deux jambes des tiraillements douloureux qui survenaient par intervalles et descendaient jusque dans les talons. Après quelques jours, cette douleur rhumatismale céda, mais elle revint plusieurs semaines après sans cause apparente; elle était plus vive, de sorte que le malade fut obligé d'interrompre son service. Les tiraillements n'étaient pas plus douloureux, mais bien plus fréquents; ils survenaient parfois brusquement pendant la station et mettaient le malade en danger de tomber. La nuit aussi survenaient des spasmes douloureux. Après quelques bains de vapeur, il put reprendre son service, mais à partir de ce moment il ne recouvra plus le repos complet. Le rhumatisme revenait, disparaissait de nouveau, parfois le clouait au lit pour 2 jours, puis il y avait du calme pour quelque temps. Les douleurs conservaient toujours même caractère et même intensité; leur siège principal était le gras de la cuisse, le genou et le talon. L'état général du malade demeurait bon et il conservait le sommeil et l'appétit. En juillet 1865, après que le malade eut de nouveau fait son service par im mauvais temps, il s'était assis pour se reposer, en croisant les cuisses ; mais quand il voulut se relever il sentit ses jambes engourdies ; il pouvait les élever, mais il lui semblait qu'il était paralj'sé au point de ne pas pouvoir marcher ; quand il posait les jambes elles décrivaient involontairement un arc de cercle. Après une demi-heure le malade put de nouveau parcourir la distance 5 kilomètres 1/2 qui le séparait de son domicile ; mais à partir de ce moment les jambes restèrent plus faibles, sans que pour cela un nouvel état paralytique se soit représenté. Par l'usage des bains son état s'améliora assez pour lui permettre de marcher à peu près bien. A partir du printemps de 1866 il lui devint difficile de monter en voiture ou de gravir des escaliers, etc., de même il avait de la peine à se relever après être resté longtemps assis, mais il faisait encore très bien de longues courses, et plus il marchait, plus ses jambes devenaient libres. Depuis un an il commença à remarquer que sa marche devenait incertaine dans l'obscurité et qu'il était même menacé de tomber. En même temps, il éprouvait à la plante des pieds une sensation semblable à celle que prociu-e le sable ou la ouate. Jusqu'en février 1867 il put encore faire complètement son service et effectuer des courses de 30 kilomètres. Il remarquait que parfois, pendant la nuit quelques gouttes d'urine s'écoulaient involontairement ; depuis longtemps il n'avait plus d'érections. Il dit n'avoir jamais éprouvé de sensation de cercle autour de la poitrine ou de l'abdomen. La digestion était bonne, il y avait tendance à la constipation. — Dés septembre 18ti6, un fourmillement avec diminution de la sensibilité était] apparu à l'extrémité des doigts, de sorte que le malade pouvait difficilement tenir une plume, boutonner son habit, etc. — Rien du côté de la tète ; le sommeil était bon, l'état général aussi, pas d'amaigi'issement, les muscles n'étaient jjas atrophiés.

État actuel. — Le malade est un homme vigoureux, bien bâti et bien musclé. Il se sert pour marcher d'une canne sans laquelle sa marche est incertaine. Celle-ci est franchement ataxique ; le malade frappe le sol du talon, soulève démesurément ses jambes et les lance avec une certaine force et suit attentivement des yeux les mouvements de ses pieds. Les mouvements isolés sont d'une force assez grande, sinon normale. Le malade oppose une vive résistance, quand, ayant fléchi sa jambe, on cherche à l'étendre ; pendant la contraction, les muscles de la cuisse sont volumineux et d'une dureté normale. Par contre, tous les mouvements qu'il efl'ectue en marchant ou quand il est assis ou bien couché sont mal dirigés et manifestement ataxiques. Le désordre est porté à son comble quand le malade ferme les yeux. La sensibilitt' est notablement diminuée aux extrémités inférieures. Il semble au malade qu'il a comme de la fourrure sous les pieds. La sensibilité à la pression est fortement diminuée aux pieds et aux jambes. Les piqûres d'épingles sont assez facilement perçues, mais il existe un ralentissement notable dans la perception (de 1/2 à 2 secondes) ('). Les piqûres d'épingles sont aussi facilement senties

(1) Les recherrhes, citées p. 110 et instituées parGoltz et non» pour reronnaître les Iroublej ^e Ifi ^rpn|tnission. se rapportent à ce malade.

632 SCLÉROSE DE LA MOELLE [pathol.

aux rnains, cependant des piqûres plus fortes sont nécessaires aux extrémitts des doigts pour qu'il y ait perception. Celle-ci y est rapide et sûre. La sensibilité à la pression est notablement abaissée, le malade ne peut reconnaître une pression de 20 livres, qu'il compare (ses yeux étant fermés) à une légère brûlure.

On n'interrogea le sens musculaire que plus tard. Les résultats de cet examen furent très intéressants, ils ont été publiés dans notre mémoire : « sur le sens musculaire et l'ataxie. » Le malade fut traité par les bains et le courant continu, il suivit cette médication même après sa sortie de riiùpital. Le succès en fut si grand que le malade voyant sa marche et les fonctions de ses mains remarquablement améliorées, se trouva suffisamment rétabli pour reprendre son service. En raison de l'état de sa santé, on l'employa à des travaux de bureau, auxquels il cousacra tous les jours 4 heures, à partir du le'' novembre 1867. Cependant la station assise et les écritures le fatiguèrent tellement qu'il les considéra comme les causes d'une nouvelle aggravation qui survint dans son état. Le dernier jour de novembre il se trouva tout d'un coup extraordinairement faible. Il ressentait une douleur sourde et lui point dans le côté gauche de la poitrine, et il eut de la fièvre avec de petits frissons répétés. Au début la toux fit complètement défaut. En même temps il eut des diarrhées profuses. Le médecin ordonna des ventouses et plus tard un vésicatoire et un purgatif. Les douleurs thoraciques cédèrent, au quatorzième jour, à la suite de toux avec crachats, il survint un soulagement considérable, la diarrhée s'ar. rêta et le malade se considéra de nouveau comme convalescent. Le 3 janvier 1868, probablement à la suite d'un refroidissement, une toux forte reparut en même temps que de la dyspnée, sans point de côté ni douleur dans le côté droit de la poitrine. Dès les jours suivants les crachats devinrent plus nombreux verdàtres et bientôt leur abondance fut telle que le malade en rendait par jour la valeur de 6 à 7 verres à boire. Plus tard l'odeur des crachats devint désagréable ; cependant cette odeur disparut bientôt, en même temps que la quantité de l'expectoration diminua. Le 26 janvier le malade demanda de nouveau son admission à la clinique médicale. Il était très amaigri, son visage avait une coloration pâle, maladive, le tissu adipeux sous-cutané avait presque complètement disparu. Dans son lit il se couche sur son dos, la tête haute ; mais il peut encore faire tout seul le tour de la salle. L'examen de la poitrine tait constater encore les restes d'un empyéme à droite avec cicatrisation commençante, mais sans pneumo-thoiax. Pendant un séjour de plusieurs mois à l'hôpital, le malade vit son état s'améliorer sensiblement, mais il ne recouvra plus jamais sa mine d'autrefois. Les manifestations tabétiques étaient plus accentuées par suite de la faiblesse muscidaire; par intervalles, assez éloignés d'ailleurs, il avait des accès douloureux. Il quitta l'hôpital le 3 juillet. — Le 31 décembre Sch. rentra pour la troisième fois à la clinique. Il avait très mauvaise mine et était retenu au lit depuis longtemps par une alïection des deux genoux. La cuisse gauche, mais surtout sa moitié inférieure, est plus grosse que la droite ; le genou correspondant est très volumineux, les condyles du fémur paraissent gonflés, ainsi que l'extrémité du tibia. Le malade peut étendre complètement sa jambe, mais ne la fléchit que très faiblement. Pendant les mouvements on entend dans l'articulation un craquement très manifeste et des frottements rudes que le nxalade avait déjà perçus auparavant. Au niveau de la tubérosité interne du tibia, la peau est amincie, rouge et soulevée sous forme d'une tumeur fluctuante, arrondie et d'un diamètre de 0°'05. Une ponction exploratrice livre passage à un liquide filant assez clair, ressemblant à de la synovie et contenant quelques flocons purulents. On constate également une fluctuation profonde à la partie inférieui'e de la cuisse où une ponction donne des résultats analogues. A l'aide d'un stylet on pénètre dans une grande cavité dans laquelle on peut enfoncer l'instrument jusqu'à une profondeur de 0°15 sans arriver sur une surface osseuse. L'autre genou présente, quoique à un degi"é bien moindre, un gonflement analogue. De temps en temps le malade se plaint de douleurs dans la jambe droite, cependant l'affection est remarquablement indolente. L'état gènéi^al du malade est assez mauvais, il a une fièvre vive et est dans le collapsus. — Quelques jours après, es ouvertures pratiquées au genou donnèrent issue à un liquide fluide plus purulent qui acquit bientôt une mauvaise odeur. (Inject:ons phéniquées, quinine.) 12 janvier 1869. État général assez bon. Appétit meilleur. (Température 380,8. Pouls 110, esp. 16). Des deux plaies du genou et de la cuisse sort un liquide assez abondant, purulent, et qui a une odeur un peu mauvaise. Au niveau de la tubérosité externe du tibia se trouvent deux autres endroits fluctuants dont la peau est rouge et amincie. — 2P janvier. Depuis quelques jours toute la cuisse, et une grande partie de la jambe sont œdématiées; les veines cutanées sont dilatées surtout autour du genou. Le patient se plaint de tiraillements dans tout le membre et notamment dans la région du genou. La région inguinale ne présente pas de sensibilité particulière. La peau qui recouvre le condyle externe du fémur est rouge, luisante, tendue, très douloureuse au toucher. Cette tension augmente de jour en jour; enfin, le 4 février la peau se mortifie et met à nu le condyle externe dé]iouillé de son périoste. Les douleurs ont diminué. La capsule articulaire largement ouverte donne issue à du pus, et le 19 février il s'écoule une quantité assez considérable de sang. Vers cette époque survient aussi de l'œdème de la jambe gauche. On constate facilement l'existence d'une hydarthrose dans le genou correspondant. Le malade se plaint de temps^ en temps de douleurs à cet endroit. En somme, les souffrances

SPÈC]