SCLÉROSE DIFFUSE
sont assez peu fortes ; le sort du malade permet d'espérer jusqu'à la iin. La fièvre persiste, la prostration augmente et enfin la mort arrive le 21 février 1869.
V autopsie est faite le 22 février, par le professeur Neumanu. La colonne vertébrale et la dure-mére rachidienne ne présentent rien d'anormal. La pie-mère est terne et épaisse à la partie postérieure, et laisse apercevoir au travers d'elle, dans toute l'étendue de la moelle, la coloration grise des cordons postérieurs dégénérés. Dans la portion cervicale, la moelle est aplatie, large de 0"',15, la bande grise a une largeur de (i"'yOo à 0'",07. Les racines postérieures, également dans les portions lombaire et dorsile, et jusqu'à la région cervicale, ont une couleur gris-rosé, lés-érement transparente; elles sont plus grêles que les racines antérieures qui sont arrondies et blanches. Sur des coupes transversales nombreuses, la substance des cordons postérieurs se montre constituée par un tissu gris pâle, transparent, riche en sucs, affaissé au-dessous de la surface de section, et qui s'engage dans la substance des cornes postérieures sans qu'il existe une imite nette entre celles-ci et les cordons postérieurs. Cette dégénération est surtout marquée dans les segments cervical et dorsal : par-ci par-là se voient des îlots blanchâtres. Les cordons latéraux ont leur aspect normal. Tans la queue de cheval, plusieurs nerfs présentent une coloration gris-rosée semblable à celle des racines postérieures.
Le genou gauche offre une plaie de 0",09 de diamètre qui mène directement dans l'intérieur de l'articulation et laisse passer le condyle externe. Le tibia est légèrement luxé en arriére et la rotule rejetée au côté externe du condvle externe du fémur. Le cartilage articulaii-e est complètement détruit, le condyle interne est recouvert d'un tissu granuleux et lardacé, de consistance dure et de couleur jaune. Le condyle externe, la rotule, ainsi que la tête du tibia sont le siège de désordres plus considérables au niveau de leur surface articulaire, qui offre un aspect vert sale. A la partie interne du fémur existent plusieurs trajets fistuleux qui s'étendent jusqu'à son tiers supérieur. Sur une section des os, la moelle offre une couleur rouge; sur la surface du fémur existent de nombreux ostéophytes qui s'étendent jusqu'à si partie moyenne, — Dans le genou droit se voit une collect'on d'un pus fluide jaune-rougeàtre. Les cartilages articulaires ne sont pas considérablement altérés. Les deux membres sont très œdématiés.
Le poumon droit est complètement adhérent, le gauche est libre, les deux sont parsemés de noyaux caséeux, surtout à leur sommet.
L'examen de la moelle, après durcissement, fit constater les lésions d'une sclérose type des cordons postérieurs et intéressant les points d'émergence des racines postérieures. La substance grise était intéressée au voisinage de la substance gélatineuse de Rolando. Les cornes antérieures et latérales étaient intactes et leurs cellules nerveuses n'étaient ni atrophiées ni diminuées en nombre.
§ 2. Sclérose diflFuse (Sclérose en plaques, myélite chronique). — La connaissance
de cette forme a procédé de celle de la sclérose cérébrale. On distinguait la sclérose cérébrale diffuse ou commune (que l'on trouve souvent en coïncidence avec l'anémie cérébrale à la suite de diverses maladies aiguës et qui n'est probablement qu'une infiltration œdémateuse de la substance cérébrale) de la sclérose partielle du cerveau, dans laquelle l'augmentation de consistance est bien plus nette et plus marquée, et qui siège le plus souvent dans les volumineuses masses blanches situées au-dessus des ventricules latéraux. A côté de ces lésions du cerveau, on trouva des indurations semblables dans la protubérance, la moelle allongée et même dans la moelle, quoique très rarement. Les premières observations d'induration, de sclérose, ont été faites sur le cerveau, où l'augmentation de la consistance apparaît bien plus mmifestement que dans la moelle.
Ollivier compare avec justesse cette sclérose à de l'albumine coagulée. Cruveilhier la désigne sous le nom de transformation grise avec induration et la décrit de la façon suivante: « C'est un tissu intéressant à étudier que cette dégénération grise, qui se présente au premier abord sous l'aspect de taches superficielles, mais qui occupe une certaine profondeur et au niveau de laquelle la substance blanche a complètement disparu. Ce tissu est dense, bien plus dense que la moelle, qu'il remplace exactement, ni plus ni moins que s'il était destiné à remplir les vides sans disposition linéaire, et je ne puis comparer ce tissu à aucun autre tissu morbide » (').
Eu 1838, Carswell ('^) a fait reproduire ces lésions dans son atlas, sans y ajouter les observations correspondantes. A part cela, on ne trouve dans la littérature anglaise rien de particulièrement remarquable sur cette maladie. — En Allemagne, Ludwig Turck i^) a rapporté, en 1855, quelques cas de sclérose spinale, mais n'en a tiré que des conclusions physiologiques, et Rokitansky a décrit la lésion dans son traité d'anatomie pathologique.
L'histoire clinique de la maladie, c'est-à-dire les tentatives faites pour la rendre accessible au
(1) .1. Cruveilhier, Analomie pathologique du corps humain, in-folio, 38* livraison, p. 3.
(î) Carswell, Illustralions ofthe elementary forma ofdisease. Article Atrophy, pi. IV, tig. A, London,
(3) Ludwig TQrck, Beobachlungeti iiber LeitungsvermOgen des menschlichen Rïtchenmarcks (Wiener Sitsungsberichte, 1855, p 329),
634 SCLÉROSE DE LA MOELLE [pathol.
diagnostic, commencent avec un article de Frerichs (M en 1849; puis vint une publication de Valentiner (•) (1856), concernant quelques cas dont Frerichs avait fait le diagnostic pendant la vie des malades. Frerichs décrit la lésion microscopique de la façon suivante : «On voit s'affaisser une portion irréuidiére de substance blanche (rarement de substance grise) du cerveau; cette portion a une dureté anormale, une consistance analogue à celle du cuir, présente à peine par-ci par-là un point rouge et a une coloi'ation presque normale ou laiteuse et terne. A l'aide du microscope on trouve dans les parties grises ou gris rosées beaucoup de parties amorphes à côté des éléments nerveux encore persistants ; les portions indurées blanches, au contraire, ne contiennent plus d'éléments nerveux, elles ressemblent à une masse fibreuse contenant encore des restes de capillaires et des granulations graisseuses » (3). Comme points importants pour le diagnostic, Frerich's, d'accord avec Valentiner, ajoute ce qui suit : 1) la sclérose du cerveau et de la moelle se présente comme une affection du système nerveux central, s'élablissant petit à petit, augmentant par de nombreuses exacerbations successives et présentant un caractère dépressif prédominant ; 2) une moitié du corps est d'abord atteinte et seulement plus tard l'autre moitié; 3) la paralysie des membres inférieurs paraît la première et atteint un degré élevé;
4) les troubles de la motilité sont ordinairement plus considérables que ceux de la sensibilité ;
5) le siège le plus fréquent de la dégénération est la moelle allongée, avec altération des 9^, 10^ et lie paires crâniennes; 6) il survienb souvent des troubles psychiques; 7) la sclérose cérébi'ale est surtout fréquente chez les individus jeunes; 8) la nutrition générale reste intacte pendant longtemps; elle ne semble se troubler que quand il existe une participation étendue de la moelle.
Les progrès ultérieurs que firent les connaissances histologiques et cliniques relativement à cette maladie se rattachent à l'essor que prit l'étude des maladies de la moelle depuis 1860. En 1863 W nous avons publié dans un rapport sur la dégénération grise de la moelle, un cas de sclérose dii-séminée avec des détails histologiques. En même temps, Rindfleisch (S), et, un an plus tard, Zenker (^), firent connaître des recherches histologiques sur ce sujet.
De cette époque datent aussi les premiers travaux de Charcot et Vulpian sur les lésions caractéristiques de la sclérose en plaques (1863 et 1864) (").Le premier travail spécial sur cette question publié en France le fut par Vulpian en 1866 (8).Jaccoud fit,en 1866, un exposé clinique de la sclérose diffuse. En 186f), Charcot posa, dans un cas, le diagnostic qui fut vérifié en 1868 par l'autopsie. Vers la fin de 1867, Ordenstein, poussé par son maître Charcot, choisit cette maladie comme sujet de sa thèse (la Paralysie agitante et la sclérose en iliaques généralisées) ; puis parut une description sommaire de Bourneville W. Dans ses Leçons cliniques, Gharcot a accordé une étude spéciale à cette forme de maladie et réuni dans une même description son histoire histologique et clinique. C'est sur ces recherches qu'est basé le travail que publièrent, en 1869 C»), Bourneville et Guérard.
Nous devons citer encore un grand nombre de travaux et de recherches : Pennock, in American Journal of med. Se, 1868, juillet; une communication de Joffroy à la Société de biologie en janvier 1869, et une foule d'ouvrages allemands : Léo, Beitràge zur Erkenntniss des Gehirns und Rûckenmarks (Deutsclies Archiv f. Klin. Med., 1868, Band IV, p. 115 à i'2)-^— H. Schixle, Beitràge zur raultiplen Sklerose des Gehirns und Rûckenmarks (Ibid., 1870, Band Vn, p. 259 à 297). — W. Leube, Ueber multiple inself ôrmige Sklerose des Gehirns und Rûckenmarks (Ibid., 1870, Band VIII, p, 1 à :^9). — Bferwinkel, Zur Lehre von der herdveisen Sklerose der Nertencentren (Arch. der Heilkunde (Ibid., Band X, p. 590). — Enfin, les travaux de JoUy, Ebstein, Barth, etc.
Anatomie 'pathologique. — Description macroscopique. L'aspect extérieur de la moelle n'est parfois que très peu modifié. Les méninges, la pie-mère surtout, présentent souvent, mais non constamment, des signes d'inflammation chronique et des épaississements, surtout par places. A un examen plus attentif, on remarque
(1) Frerieh's, rïfcsei-'s Arc/i/r, Band X, 1849. p. 334-347. BeUràcje zurmediciuischer Klinik. Ueber Hirnskleroxf.
(2) Valentiner, Deia^rlie Klinik, 1856, n" 14. Ueber die Sklerose des Gehirns und Rllchenmarcks.
(3) D'ailleurs Frerichs émet l'avis qu'il ne faut pas considérer lasclèrose comme uneatîection inflammatoire
(4) Deutsche Klinik, 1863, n" 13.
(3) Rindfleiseli, Hisloloçiianhe Détails zwr grauen Degeneraiionen des Hirns und Ri(ckenmarcks, (Virohow's Archiv fur prUl^olog. Anatomie, Band XXVI, p. 474.)
(G) Zenker, Heule u. l'feufTer's ZHtschrift fïir rationnelle Medicin, 1869, XXVI, IV. Ein Beitrag zur Sclérose des Hirns unii Ruchenmarcks.
{'•) Charcot, Sclérose des cordonx latéraux de la moelle épinière chez une femme hystérique atteinte de contracture permanente des '/notre membres (Union médicale, 1865).
(8) Vulpian, Note sur la sclérose en plac/ues delà moelle épini<>re, lue à la Société médicale des hôpitaux, le 9 mai 1866 (Union médic.,i. XXX, 1866).
(9) Bourneville, Mouvement médical, 1868. Scléroses en plaques généralisées. Revue analytique. ()0) Bourneville et Guérard, De la sclérose en plaques disséminées, Paris, 1860.
spiic] SCLÉROSE DIFFUSE 635
à la surface de la moelle des ilôts ou taches grises ou gris-rosées, qui tantôt occupent l'un ou l'autre des cordons latéraux ou les cordons antérieurs, tantôt aussi les cordons postérieurs. L'étendue de ces plaques est très variable ; souvent elle n'est que de 1 à 2 centimètres, et moins souvent aussi de 10, 20 et même davantage; leur largeur est ordinairement la plus grande à la partie moyenne, elle est moindre aux extrémités ; elles sont irrégulières, non symétriques, et franchissent aisément les limites d'un cordon. Elles sont assez souvent unilatérales ou tout au moins sont prédominantes d'un côté. Leur consistance à l'état frais ne diffère presque pas de celle de la moelle normale. Sur une section transversale on remarque que cette « dégénération grise » s'enfonce plus ou moins profondément dans la substance médullaire; elle n'occupe pas uniquement les cordons blancs, mais peut envahir la substance grise. Ordinairement limitée à un seul côté, il n'est pas rare de la voir s'étendre du côté opposé, sans pour cela être symétrique ou se borner au trajet de certains cordons. Habituellement la portion malade se distingue assez nettement d'avec la portion saine, et la ligne de démarcation est irrégulièrement arrondie. La substance dégénérée s'atfaisse plus ou moins au-dessous du niveau de la section, elle a une coloration grise ou gris- rosée, une structure transparente, qui semble être surtout très marquée au centre ; souvent on peut encore y apercevoir de petits îlots punctiformes , blancs, formés de substance nerveuse. La limite normale entre les substances blanche et grise est détruite, mais reste encore le plus souvent visible quand elle est envahie par la dégénération. En général, les grosses plaques ont leur plus grande largeur à leur milieu. Beaucoup de plaques sont irrégulièrement arrondies, d'autres sont plus larges que longues, mais le plus souvent c'est l'inverse qui a lieu.
Au microcospe, ces îlots gris présentent toujours, quand ils sont bien nets, une altération de structure. Rappelons encore ici que l'examen macroscopique est sujet à des erreurs de différentes sortes et par conséquent n'est jamais suffisant à lui seul. Nous nous trouvons en effet en présence des mêmes sources d'erreurs que dans le ramollissement de la moelle. Quand les diflérences de teinte et de consistance sont très prononcées, un observateur même superficiel pourra les reconnaître ; mais quand il ne s'agit que de nuances, un observateur même exercé s'y trompera aisément. Ce que nous avons dit à propos du ramollissement médullaire, nous devons le répéter en parlant de l'induration et de la dégénération grise. Il est fréquent d'observer sur une section transversale de la moelle un léger changement de la coloration dû soit à une obliquité de la section, soit à une certaine incidence de la lumière, mais qui n'a rien de pathologique; une erreur semblable est surtout possible sur des moelles riches en sucs, déjà un peu ramollies par l'altération cadavérique. Un changement de consistance peu marqué sera tout aussi trompeur : en effet, une portion de la moelle peut sembler plus dure que normalement, tout en étant saine. La moelle allongée, le renflement lombaire sont les parties les plus dures de la moelle, la plus molle est la portion supérieure du segment dorsal ; cette différence de consistance pourrait faire considérer comme altérées les parties nommées en premier lieu, quoiqu'il n'en soit rien. C'est ce qui est arrivé particulièrement pour la moelle allongée dont on a cité des indurations sans manifestations cliniques.
Inversement, une sclérose existe quelquefois sans qu'il y ait en apparence rien d'anormal sur une préparation fraîche. Une moelle paraissant de consistance habituelle, peut néanmoins contenir des plaques de sclérose : celles-ci en eflét, quand elles sont petites, n'amènent aucun changement de coloration visible à r(eil nu. De plus, les lésions des plaques s'étendent toujours plus loin qu'on ne le croirait à l'œil nu.
pe toutes ces circonstances on peut conclure que l'examen macrocospique seul
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de la moelle, même sur des coupes nombreuses, ne constitue pas une étude suffisante, et que les lésions les plus grossières seules sont constatées avec certitude de cette façon. Pour qu'on soit en droit d'affirmer la présence d'un processus pathologique, il est au moins nécessaire de faire une courte inspection microscopique de particules qu'on aura détachées par le raclage. Un procédé bien meilleur et plus parfait pour étudier l'extension du processus morbide, est le durcissement dans l'acide chromique (bichromate de potasse ou d'ammoniaque). Le durcissement a pour effet, comme on sait, de différencier les parties saines d'avec les parties malades en produisant une opposition de teintes tellement manifeste, que l'inspection à l'œil nu ou à la loupe suffit pour démontrer les lésions. Ce ne sont pas les portions fortement dégénérées seules, ni les plaques étendues qui apparaissent de cette façon; les plus petites plaques, les parties où la dégénération est peu intense, telles que la périphérie des grosses plaques, deviennent visibles par cette préparation. Cette méthode donne des résultats tellement satisfaisants, que l'examen microscopique le plus minutieux aurait beaucoup de peine à découvrir des points malades en dehors de ceux qui ont été décelés par le durcissement.
Eo:amen microsco'pique. — Si l'on vient à détacher d'une pièce fraîche quelques parcelles pour les examiner au microscope, on n'}' trouvera que très peu de fibres nerveuses pourvues de myéline; la plupart sont minces, pâles, variqueuses; entre elles se trouvent des tubes sans m3'éline ou des prolongements de cellules nerveuses qui sont parfois très dures, homogènes, d'aspect mat et dépassant les limites de la préparation. Sur des préparations de la substance grise on trouve les cellules nerveuses fortement pigmentées, brillantes et parfois aussi ratatinées. Entre les éléments nerveux se trouvent des corps granuleux, tantôt isolés, tantôt en grande quantité et des corpuscules amjloïdes en quantité variable. La tunique conjonctive des vaisseaux est épaissie, riche en noyaux, et contient des corps granuleux et des granulations pigmentaires. Les parois des capillaires sont notablement épaissies, homogènes, leur lumière est rétrécie mais non obstruée. La névroglie qui entoure tous ces éléments constitue un réseau fin, mais résistant et serré de fibres très déliées qui, par endroits, sont ondulées et s'avancent audelà des limites de la préparation. Ce réseau contient des noyaux granuleux plus ou moins grands, ronds ou ovales, à contours nets, disséminés, plus rarement par groupes de deux, trois ou quatre qu'il est impossible de confondre avec des cellules jeunes. Parfois on aperçoit au milieu de ce tissu des grosses cellules étoilées à ramifications fines et à un, deux ou trois noyaux, cellules que l'on peut regarder commodes cellules étoilées agrandies, ou cellules de Deiters.
Si maintenant on fait, après durcissement dans l'acide chromique, des coupes fines que l'on traite ensuite d'après la méthode de Lockhart-Glarke et Gerlach, on reconnaîtra facilement que dans les parties malades qui sont reconnaissables à leur coloration rouge vif, les éléments nerveux et en particulier les fibres nerveuses sont atrophiés et raréfiés, et qu'entre eux existe un tissu fibreux riche et dense dans lequel sont contenus des corpuscules amyloïdes et des vaisseaux à parois notablement épaissies. Il ne peut donc y avoir de doute sur l'existence d'une atrophie du tissu nerveux avec épaississement du tissu conjonctif intermédiaire. Il est tout aussi facile de constater, particulièrement dans les plaques arrondies qui n'offrent de prédominance d'aucun diamètre, que la dégénération est surtout marquée au centre, qu'elle diminue vers la périphérie, mais que la démarcation entre elle et le tissu sain est assez tranchée.
1. Éléments nerveux, a). Les fibres nerveuses présentent dans les plaques de sclérose une atrophie manifeste souvent considérable. A la périphérie do ces plaques, les fibres nerveuses sont divisées par groupes, par suite de l'interposition
srÉc. I SCLÉROSE DIFFUSE 637
de traînées d'un tissu conjonctif dense, fibreux, parfois riche en noyaux. Les libres de ces groupes n'ont pas toutes le même diamètre. Elles diminuent d'épaisseur par suite de la disparition progressive de la gaine de myéline, et, finalement, il ne subsiste d'elles que le cvlindre-axe. Au centre des plaques on ne trouve plus que celui-ci ; même dans certaines parties, notamment dans les cordons blancs, il a aussi disparu, et il ne reste alors qu'un réseau conjonctif à mailles plus ou moins fines, ne contenant plus que quelques noyaux de névroglie, des corpuscules amyloïdes et des vaisseaux. Cependant les cylindres d'axe résistent longtemps, même dans les parties très fortement dégénérées. Charcot a insisté sur cette particularité du processus, et nous devons confirmer pleinement son opinion. Par suite de cette disposition les figures histologiques des portions atteintes de sclérose type offrent un cachet tout à fait particulier. Les cylindresaxes complètement dépouillés de leur gaine de myéline sont encastrés dans une trame fibreuse dense et feutrée, au milieu de laquelle ils apparaissent fortement colorés en rouge par le carmin ; ils présentent un aspect homogène, brillant; ils sont résistants et parfois considérablement épaissis : ils sont par conséquent sclérosés et hypertrophiés.
Dans la substance grise l'état des fibres nerveuses et des prolongements cellulaires est tout à fait le même, avec cette seule difi"érence qu'ici, par suite de la texture plus compliquée du tissu, elles n'apparaissent pas aussi nettement. Dans les degrés élevés de l'atrophie les éléments nerveux disparaissent à leur tour et il persiste un réseau dont les mailles ne contiennent rien.
b). Les cellules nerveuses paraissent résister longtemps au processus morbide, du moins c'est ce que semble prouver la présence d'un nombre considérable de ces cellules dans les cas où la sclérose a profondément atteint la substance grise. La 'première altération qu'elles éprouvent consiste dans une pigmentation jaune tellement intense que Charcot a voulu la désigner sous le nom de dégénération jaune ; cependant il n'est pas encore bien démontré que cette pigmentation, si fréquente d'ailleurs, doive toujours être considérée comme morbide. Plus tard les cellules commencent à se contracter, prennent un aspect brillant, de sorte qu'on peut dire d'elles aussi qu'elles se sclérosent. Elles n'arrivent que tardivement à un rapetissement considérable, et en fin de compte elles disparaissent tout à fait en plus ou moins grand nombre.
Il est à remarquer que la gaine de myéline, tout en disparaissant, ne semble pas subir d'altération histologique notable. Dans quelques fibres seulement, elle devient granuleuse, se ternit, et, après le traitement par le chrome et le carmin, elle ne prend pas une teinte verdâtre, mais présente une imprégnation rouge et une structure granuleuse ou bien homogène. Il n'y a pas de dégénérescence graisseuse manifeste.
2. Les vaisseaux 9oni constamment le siège d'altérations très marquées. Les plug petits présentent, sur les coupes longitudinales et transversales, un épaississement de leurs parois, qui ont ua éclat homogène et paraissent avoir subi une sclérose dure. Dans les plus gros la tunique adventice est fortement infiltrée de granulations graisseuses et pigmentaires. Charcot croit y avoir vu des gouttelettes de myéline et regarde cette infiltration de la gaine lymphatique comme secondaire, les parois vasculaires ne présentant nulle trace de dégénération athéromateuse. Il s'agirait par conséquent, d'après lui, d'une infiltration graisseuse consécutive de la gaine lymphatique, comme l'avaient pensé Goll et Billroth. L'altération dos vaisseaux atteint son maximum d'intensité au centre des plaques de sclérose, mais elle s'étend au delà des limites de celles-ci et peut exister à un faible degré dans la plus grande partie de la moelle. Ce qui prouve, malgré cela, que l'altération vasculaire n'est pas le point de départ du processus, c'est sa dif-
638 SCLÉROSE DE L.V MOELLE [patiiol.
fusion et cette circonstance que jamais les plaques d'altération ne se limitent à un département vasculaire déterminé.
3. La nèvroglie des parties sclérosées consiste en une masse dense, feutrée, fibreuse, qui enclave solidement les éléments nerveux subsistants. Elle occupe entre les fibres nerveuses des espaces plus étendus qu'à l'état normal ; ses fibres paraissent plus dures, le réseau qu'elles forment est plus serré; souvent aussi elles se présentent sous forme de tractus onduleux. On peut donc dire aussi du tissu interstitiel qu'il est sclérosé. Dans ce tissu sclérosé sont incrustés :
a. Des corps granuleux isolés ou groupés qui presque jamais ne font complètement défaut, mais qui ne sont très abondants qu'exceptionnellement ; le plus souvent isolés, rarement groupés, ils sont surtout nombreux dans la tunique adventice des vaisseaux. En général on ne reconnaît plus ni noyau ni enveloppe; cependant on peut les considérer comme provenant surtout de la nèvroglie.
b. Des corpuscules amyloïdes qui eux aussi ne se rencontrent que rarement en nombre considérable, mais manquent tout aussi peu souvent. On en trouve aussi en dehors des plaques de sclérose.
c. De gros noyaux granuleux, ovales ou ronds, qui correspondent aux noyaux de la nèvroglie, et qui se trouvent en nombre assez grand dans le tissu ; ils sont rapprochés les uns des autres ; quelquefois par groupes de deux, trois et quatre, jamais davantage, et ne présentent que très rarement des traces de segmentation. On ne voit des amas et des productions de noyaux que dans la tunique adventice des gros vaisseaux : il n'en existe pas dans le tissu de la sclérose confirmée; mais dans les endroits où le processus est entrain d'évoluer, on aperçoit des masses de novaux arrondis, situés entre des ilôts de fibres nerveuses.
cl. Des éléments étoiles, àe grosses cellules de Deiters en quantité très considérable se rencontrent dans beaucoup de cas de sclérose. Ils forment dans tout tissu un réseau continu et on les aperçoit même sur les préparations fraîches. Ils présentent des contours nets, une coloration pâle et un contenu assez homogène, vivement coloré par le carmin; enfin ils renferment deux ou trois noyaux très évidents. Les prolongements qui en partent sont souvent creux et remplis d'une masse que le carmin colore fortement. Dans beaucoup de cas les cellules étoilées manquent totalement ou sont très clair- semées. Il semble qu'elles apparaissent particulièrement nombreuses dans de petites plaques situées au centre, et nous sommes porté à croire qu'elles se forment surtout là où le tissu atteint de sclérose ne peut pas se rétracter en totalité, de telle sorte que dans son intérieur il persiste des espaces contenant beaucoup de suc et ces grosses cellules. Dès 1863, elles ont été décrites presqu'en même temps par Rindfleisch et par nous {Deutsche Klinik, 1863). On les trouve tout aussi souvent dans le cerveau que dans la moelle, mais moins fréquemment dans un tissu dense et rétracté que dans un tissu mou et raréfié. Enfin il faut signaler encore de petits kystes que nous avons découverts dans plusieurs cas, et que nous ne serions pas loin de considérer comme des restes d'anciens ramollissements.
En somme le tissu frappé de sclérose présente une induration, une sclérose de toutes ses parties constituantes, des fibres nerveuses encore présentes, aussi bien que des cellules, des vaisseaux et du tissu conjonctif interstitiel ; en même temps l'élasticité des fibres augmente et il en résulte parfois une disposition ondulée*
A la sclérose de la moelle se rattache, comme dans la myélite aiguë, une altération des nerfs et des muscles.
a). On a trouvé sur les troncs nerveu.T péripjhériques des lésions tout à fait analoo-ues à celles de la moelle. Vulpian et Liouville y ont vu des parties grises transparentes disséminées. Mais nous croirions volontiers que la névrite n'est disséminée qu'en apparence. En eff"et, à l'aide d'une investigation microscopique
SrÈc] SCLÉROSE DIFFUSE 639
suffisante, on trouve les nerfs atteints de lésions diffuses mais également réparties. Les sections transversales des faisceaux nerveux permettent de constater leur atrophie qui n'est pas au même degré dans tous les points et qui porte surtout sur les fibres motrices ; les vaisseaux artériels sont hypertrophiés et sclérosés. Nous n'a\ons jamais vu de corpuscules amyloïdes dans les nerfs périphériques. Une autre lésion importante est la sclérose des nerfs optiques, qui n'est pas une complication rare de la sclérose en plaques, et s'accompagne d'une atrophie de la papille visible à l'ophtalmoscope ; ce .signe a une grande valeur pour le diagnostic. D'après Gharcot, cette atrophie n'est jamais assez intense pour occasionner une amaurose complète.
b). Dans beaucoup de cas, les muscles sont notablement diminués de volume ; leurs fibres atrophiées d'une façon plus ou moins profonde sont séparées par du tissu graisseux, La production de graisse n'est d'ordinaire pas abondante, à cause du mauvais état de la nutrition générale dans les cas intenses. L'étude microscopique de cette atrophie musculaire laisse encore bien à désirer; il reste entre autres à savoir si elle possède des particularités qui la distinguent histologiquement d'autres variétés et notamment de l'atrophie musculaire progressive. Dans certains cas, nous avons rencontré les muscles atrophiés très durs et atteints de myosite interstitielle, de sorte qu'on pouvait aussi les considérer comme sclérosés. 4). Parmi les autres lésions que l'on peut trouver sur le cadavre d'individus morts de myélite chronique il n'en est pas, pour ainsi dire, qui puisse être regardée comme caractéristique. L'apparition de décubitus, de cystite et de néphrite n'est pas aussi constante que dans les formes graves de la myélite aiguë, d'ailleurs ces complications, lorsqu'elles se présentent, sont les mêmes dans les deux cas. Parmi les autres troubles trophiques, il faut citer les anomalies que présentent les os et la peau ; mais nous en reparlerons à propos de la symptomatologie. Signalons aussi les affections pulmonaires qui causent souvent la mort et résultent parfois de l'extension de la maladie à la moelle allongée. La fièvre typhoïde, la dysenterie, la tuberculose dont on trouve parfois les lésions, sont des causes de mort purement accidentelles.
Quelle est maintenant la nature dwprocessus? On pourrait penser avecRindfleisch que l'altération vasculaire est la première lésion, tandis que l'altération du tissu n'est que secondaire. Mais l'extension du processus ne se fait pas suivant la distribution vasculaire et il est plus vraisemblable de penser que le processus débute dans la névroglie et que les éléments nerveux ne sont affectés que secondairement. De cette façon il ressemblerait aux altérations chroi.iques des autres organes et nous pourrions appeler la lésion une sclérose interstitielle chronique aboutissant à l'atrophie et à la rétraction. Nous ne retrouvons, pas ici, il est vrai, le type des inflammations interstitielles chroniques tel qu'il existe dans le foie et le rein, nous ne voyons en particulier rien d'analogue aux abondantes proliférations de noyaux; cependant on en trouve le long des vaisseaux et à la périphérie des plaques. L'atrophie du parenchyme, la rétraction, \2l sclérose, sont évidentes, et par suite l'analogie est suffisante pour que l'on compare les deux processus et qu'on puisse appeler la sclérose lone myélite itiierstitielle chronique.
Le processus est le plus souvent très diffus, cependant il n'est presque jamais continu et habituellement il se révèle par un certain nombre de foyers plus ou moins étendus. Dans les cas où il acquiert son [tlus grand développement il ne se borne pas seulement à la moelle, mais s'étend encore au bulbe, à l'isthme, au cervelet et au cerveau ; les nerfs périphériques eux-mêmes sont alors intéressés. Dans d'autres cas l'extension est moindre, rarement elle se borne au cerveau seul plus souvent à la moelle seule.
640 SCLEROSE DE LA MoELLE Lpathoi..
D'après ces données Charcot distingue trois formes : a) cérébro-spinale ; b) cérébrale; c)spinale. Cette dernière est constituée par de nombreuses plaques dont la distribution n'a rien de régulier. Cependant les parties atteintes de préférence semblent être la moelle cervicale et la portion supérieure du segment dorsal où l'on trouve souvent des foyers d'une grande étendue. Néanmoins on rencontre en même temps quelques plaques plus petites dans la partie inférieure de la région dorsale et dans la région lombaire ; leur absence est rare, et parfois on voit se développer à ce niveau de grandes plaques qui constituent les seules, ou tout au moins les principales lésions. La moelle allongée est presque toujours intéressée dans la forme cérébro-spinale, mais elle est souvent saine dans la forme spinale. Le siège ordinaire des plaques dans le bulbe parait être le plancher du quatrième ventricule, la périphérie des corps restiformes et les pyramides ; parfois il existe dans l'épaisseur du bulbe de petites plaques qui n'arrivent pas jusqu'à la périphérie. Sur des sections de la moelle, l'étendue de la lésion est très variable, cependant celle-ci intéresse rarement toute l'épaisseur de l'organe, dont une portion notable reste toujours saine. Parfois cependant la dégénération est centrale, mais il n'est pas rare non plus que la lésioa soit unilatérale, et alors elle n'envahit pas seulement les cordons blancs, mais aussi la substance grise. Du reste, l'étendue du tissu altéré varie avec chaque coupe: telle coupe est complètement saine, telle autre offre des altérations sur presque toute sa surface.
A l'exemple de Charcot, nous distinguerons :
1) La forme cérébro-spinale ;
2) La forme spinale ; car la forme purement cérébrale ne rentre pas dans notre sujet;
3) On a encore parlé d'une sclérose périphérique (sclérose annulaire : Vulpian) qui correspond à une ménin^o-myélite chronique et ne peut encore être distinguée comme forme clinique spéciale ;
4) Une sclérose centrale on péricentrale (sclérose périèpendymaire de Hallopeau), qui présente unprocessus particulier assez compliqué et doit être séparée des scléroses proprement dites ; nous l'étudierons dans un chapitre spécial.
Spmptomatologie , — 1). Sclérose disséminée, sclérose en plaques disséminées, forme cérébro-spinale (Charcot). — Nous commençons par cette forme parce qu'elle est la mieux connue et que les travaux de Charcot et de ses élèves en ont fait une forme clinique assez nettement définie. Elle est caractérisée par la présence de plaques de sclérose disséminées dans tout le système nerveux, dans le cerveau aussi bien que dans la moelle et même parfois dans les troncs nerveux périphériques. La grandeur des plaques est variable, mais d'habitude il n'y en a pas une dont l'étendue soit telle qu'elle explique à elle seule la totalité ou au moins la plus grande partie des manifestations morbides. Dans l'encéphale, il y a des plaques, surtout dans le pédoncule cérébral, le corps calleux, le trigone, plus rarement dans le cervelet. On rencontre souvent plusieurs petites plaques dans la protubérance ; la moelle allongée est presque toujours intéressée et la moelle parsemée de plusieurs plaques de'différentes grandeurs.
1. Sijmptômes fournis par V appareil moteur . — a.)Spm23tômes de paralysie. — Les troubles moteurs sont très étendus, ils intéressentpresque tout le système musculaire, mais n'arrivent qu'exceptionnellement à la paralysie complète. Les extrémités inférieures sont aftectées aussi bien que les supérieures, fréquemment même, et on peut dire que telle est la règle, la tête, la langue et les yeux présentent des troubles de la motilité. Ceux qui affectent les membres inférieurs sont les plus fréquents et les plus marqués ; les mains sont moins malades. Dans beaucoup de cas les troubles sont prédominants d'un côté, sans que l'autre côté soit complè-
spÉc] SCLEROSE DIFFUSE 641
tement sain. Parfois les muscles du tronc prennent part à la paralysie, de sorte que la station et surtout la station assise devient pénible et plus tard même impossible. Ces troubles moteurs étendus n'ont que rarement, et seulement dans les degrés élevés, le caractère d'une véritable paralysie ; ordinairement tous les mouvements spontanés restent possibles, mais leur énergie et leur durée sont diminuées (faiblesse paralytique); il en résulte des interruptions du tremblement. Gharcot a accordé une importance spéciale à cette particularité, qui avait autrefois fait confondre cette maladie avec la paralysie agitante dont il l'a nettement séparée. C'est précisément la forme du tremblement qui diffère manifestement dans les deux cas. Dans la sclérose en plaques il est caractérisé par ce fait qu'il ne se manifeste ju'à l'occasion des mouvements intentionnels d'une certaine étendue; il cesse d'exister lorsque les muscles sont abandonnés à un repos complet (^). Dans la paralysie agitante, au contraire, le tremblement existe aussi bien pendant le repos :jue pendant l'action volontaire des muscles. Gharcot considère ce symptôme comme m des indices cliniques les plus importants de la sclérose cérébro spinale en olaques, sans cependant dire qu'il est tout à fait constant ou pathognomonique. Dès qu'il apparaît, il présente les caractères signalés plus haut. Il se montre tout lussi bien dans les mouvements de la tête que dans ceux des membres supérieurs ii inférieurs. Dans ces derniers, il est surtout manifeste quand le malade passe i'une position à une autre, par exemple au début de la marche, quand il se ève ou bien quand il s'assied ; par contre le tremblement s'arrête quand le maade continue à marcher d'un pas égal ou qu'il reste tranquillement debout ; mais 1 apparaît plus facilement et est plus intense quand les muscles sont fatigués it enfin il est évoqué par certaines excitations réflexes : dans ces cas il peut aller usqu'à une agitation vive et convulsive des membres inférieurs qui ressemble au phénomène désigné par Brown-Séquard sous le nom à'épilepsie spinale. Dans les nembres supérieurs la précision des mouvements est troublée par le tremblenent, mais on peut remarquer que, contrairement à ce qui a lieu dans la chorée, a direction principale du mouvement persiste malgré les secousses. Un autre hénomène curieux est l'altération de l'écriture, dont Gharcot a rapporté pluieurs exemples : les traits de plume deviennent incertains, tremblés. Enfin la tête rend aussi part au tremblement qui est surtout marqué quand le patient est assis t tient ses membres au repos complet : en eff'et dans cette attitude les muscles du ou et de la tête sont en contraction permanente et off"rent dès lors le phénomène e tremblement, d'oscillation, propre à la sclérose.
En dernier lieu nous devons considérer comme l'analogue de ce tremblement le ystagmus qu'on a fréquemment observé. Les troubles de la parole que nous lions décrire bientôt ont plutôt le caractère de mouvements saccadés que de remblements.
b). Troubles de Vappareil visuel. — Ils consistent en diplopie, amblyopie et ystagmus. La. diplopie résulte le plus souvent, comme dans le tabès, d'une paalysie incomplète de l'un des muscles de Vœi\; elle est rarement très marquée, rdinairemcnt passagère et se montre fréquemment dès le début de la maladie. — 'amblyopie est un symptôme assez commun de la sclérose en plaques et résulte u développement de plaques de sclérose dans le nerf optique ; elle est communélent accompagnée d'une atrophie du nerf optique visible à l'ophtalmoscope (coration nacrée de la papille avec amincissement remarquable des vaisseaux, sur- )ut des artères); elle n'aboutit jamais, comme le fait remarquer Gharcot, à la cité complète. Le nystagmus enfin s'observe dans la moitié environ des cas et cquiert ainsi une grande valeur diagnostique. Il tient à la même cause que le
(1) Chartol, Leçona, etc. 3' édition, 18*7, p. 227.
> Leyden. Moelle épinièrc. 41
642 SCLÉROSE DE LA MOELLE [pathol.
trouble des mouvements en général. — Il peut exister seul ou s'accompagner de diplopie et d'amblyopie.
c). Un autre symptôme d'une grande valeur presque constant dans la sclérose cérébro-spinale, est un trouble spécial de la parole. Celle-ci est lente, traînante, difficilement compréhensible. Les paroles sont interrompues, saccadées et prononcées avec des efforts visibles. Entre chaque syllabe, il y a une pause et les syllabes sont articulées lentement. La parole est hésitante, mais il n'y a pas de bégayement à proprement parler. Certaines consonnes, b, p, g, sont particu lièrement mal prononcées. Malgré un désordre si grand dans la parole, les mouvements de la langue ne présentent souvent aucune altération : ils sont peutêtre un peu lourds et lents, mais il n'existe que rarement un tremblement manifeste : la lan"-ue se laisse diriger librement dans tous les sens, elle n'est le siège ni de tremblements fibrillaires ni d'atrophie. La déglutition est presque toujours normale. Il n'est pas aisé de préciser la lésion anatomique à laquelle il faut rattacher le trouble de la parole. On est tenté de croire qu'elle a son principe dans la moelle allono"ée dont les altérations sont si constantes. Cependant il n'est pas insolite de rencontrer dans la forme spinale des plaques dans le bulbe, sans qu'il ait existé de troubles de la parole et les recherches faites par le professeur Jolly (de Strasbourg), rendent très problématique l'interprétation que nous venons de donner. Jolly (loc. cit.) a observé une fois des désordres psychiques concurremment avec le trouble caractéristique de la parole : après la mort il ne put trouver de plaques ni dans la protubérance ni dans le bulbe, mais dans le cerveau seul. Par conséquent il devient plus logique d'admettre que la cause des troubles de la parole réside dans certaines plaques de l'encéphale, et que ces troubles doivent être comparés à ceux de la paralysie générale progressive.
Aux troubles du langage se joignent parfois des accès particuliers, convulsifs de rire ou de larmes, ou bien des soupirs, quelquefois des bâillement^, qui parfois se succèdent les uns aux autres sans motif appréciable.
Il n'y a que rarement, et dans les périodes avancées de la maladie seulement, une paralysie véritable de la langue : alors surviennent des troubles de la déglutition et de la respiration, qui ont une signification des plus fâcheuses et peuvent amener la mort d'une manière tout à fait inattendue.
d). Troubles de V appareil locomoteur . — La marche est d'ordinaire incertaine, embarrassée et pesante, le malade avance lentement, se fatigue vite; il traîne les pieds par terre, fléchit peu le genou et l'étend fortement quand il pose le pied. Il progresse avec de visibles efforts, tient la tête élevée et légèrement inclinée en arrière. Dans les cas graves, la marche devient impossible, les malades sont condamnés au lit, car ils peuvent à peine se tenir debout et faire quelques pas dans la salle en se cramponnant des deux mains aux meubles. En outre, ils éprouvent souvent des vives secousses convulsives quand ils se lèvent ou s'asseyent ou quand ils sont fatigués.
Parfois les mouvements des bras et surtout la marche présentent une certaine ataxie^ qui a de l'analogie avec l'ataxie locomotrice progressive, mais en diffère parce que les mouvements ne sont pas seulement mal régis, mais encore convulsifs et interrompus. Ordinairement, il existe en même temps une impossibilitt de conserver l'équilibre sans s'appuyer. Ces malades se tiennent bien debout, quand ils ont un point d'appui et tombent dès qu'ils l'abandonnent. Ces troublai moteurs sont les mêmes, que les yeux soient ouverts ou fermés. Cette variété spéciale d'ataxie du mouvement, que nous avons déjà reneontrée dans l'ataxie aiguë n'est pas rare. On peut en chercher la raison dans une lésion des centres coordinateurs, la protubérance et la moelle allongée (peut-être aussi le cervelet) il est impossible de dire quelle part la moelle prend à ce phénomène.
SPKG. 1 SCLÉROSE DIFFUSE 643
e). Etat des muscles. — Les atrophies musculaires sont en général rares dans la sclérose en plaques, cependant on les rencontre ; c'est ainsi que Gharcot, par exemple, a observé une atrophie de l'éminence tliénar,et que nous-méme avons vu une atrophie assez considérable des muscles d'un bras. Des degrés faibles d'atrophie s'observent assez fréquemment dans le bras et la jambe. Dans quelques-uns de ces cas, on a pu constater l'extension à la substance grise d'une plaque de sclérose, avec atrophie des cellules nerveuses en général. La contractilité électrique n'est pas visiblement altérée, elle n'est notablement diminuée que dans les cas d'atrophie musculaire considérable.
Un symptôme digne d'attention est fourni par la raideur musculaire qui se montre aussi bien dans les membres supérieurs que dans les inférieurs. Parfois elle est limitée à certains groupes musculaires aux fléchisseurs et par exemple aux adducteurs de la cuisse. Ces muscles opposent aux mouvements communiqués une raideur qui n'est surmontée qu'avec une certaine force, et qui augmente par suite de mouvements réitérés. La même chose a lieu à l'occasion des mouvements spontanés, de sorte qu'à chaque pas la raideur s'accentue davantage et la marche devient de plus en plus traînante jusqu'à être complètement impossible. Les muscles ainsi raidis, sont durs au toucher, même à l'état de repos ; ils ont parfois légèrement diminué de volume ou présentent une augmentation de leur contractilité électrique.
f). Des contractures apparaissent dans une période avancée de la maladie et résultent souvent de cette raideur ; au début elles sont passagères pour devenir permanentes ensuite. L'apparition de ces contractures est fréquemment précédée d'accès spasmodiques, pendant lesquels les extrémités inférieures sont amenées dans l'extension, pour y rester plusieurs heures, voire même plusieurs jours. Au début, il y a presque toujours contracture des extenseurs, puis plus tard des fléchisseurs, au point que, finalement, les talons touchent presque les fesses. Ces sortes de contractures se développent le plus volontiers quand il existe des plaques considérables dans le segment dorsal de la moelle. Exceptionnellement les membres supérieurs sont aussi contractures. En même temps la contractilité réflexe persiste et même elle est parfois plus accentuée. Quand on pousse avec la main la pointe du pied vers la jambe, on voit aussitôt survenir dans tout le membre un tremblement convulsif, qui peut s'étendre aux deux jambes, secouer tout le corps et même le lit du malade. On fait cesser immédiatement ce tremblement, comme l'a montré Bro\vn- Séquard, en prenant le gros orteil du malade à pleine main et en le fléchissant brusquement et avec force. Ces accès de spasmes réflexes (épilepsie spinale) surviennent aussi spontanément, mais on les provoque surtout par des excitations réflexes (pincement, électricité, chatouillement de la plante des pieds, extension des muscles et des tendons, etc.).
2. Sym-ptômes fournis par la sensibilité. — Les symptômes sensitifs passent nécessairement au second plan, en présence des troubles importants et variés de l'appareil moteur. On peut habituellement constater des i^hénomènes subjectifs, mais ils sont très peu accusés. Parfois les malades se plaignent de fourmillements, d'engourdissements dans les masses musculaires parésiées; quelquefois même il survient des douleurs fulgurantes, irradiées, analogues à celles du tabès ; les douleurs en ceinture sont rares. Rarement ces symptômes acquièrent une grande intensité. Les troubles objectifs de la sensibilité font totalement défaut dans la majorité des cas. Quand il en existe ils sont peu importants et une ancsthésie intense d'un membre est chose exceptionnelle. On n'a jusqu'à i)résent interrogé que rarement les divers modes de la sensibilité, et jamais avec le même soin que dans le tabès, de sorte qu'on ne sait que peu de choses sur l'état de la sensibilité à la pression et du sens musculaire.
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On n'a encore jamais observé de ralentissement dans la transmission des sensations, mais on a observé un retard dans la transmission de l'impulsion motrice. Nous avons mentionné les troubles de l'équilibre. Enfin, il est fréquent de rencontrer de l'hyperesthésie des membres inférieurs.
3. Les sphincters de la vessie et du rectum ne sont que rarement affectés d'une façon sérieuse. L'aptitude sexuelle persiste le plus souvent sans altération chez l'homme et chez la femme.
•4. Outre l'atrophie musculaire, il faut encore citer parmi les manifestations ^ro/;/(?^we5 ; l'apparition d'exanthèmes (herpès, lichen, pemphigus), le gonflement des petites articulations (articulations phalangiennes); les ongles sont aussi parfois pigmentés, cassants et durs; dans certains cas il y a exubérance des poils, dans d'autres au contraire chute des cheveux. — Rarement il survient de l'œdème ; il est plus fréquent d'observer une diminution de la température au membre inférieur d'un seul côté, avec sécrétion exagérée de sueur.
5. Dans cette maladie comme dans le tabès, on observe quelquefois des crises gastriques dont l'observation II, p. 648, nous offre un exemple; peut- être pourrait-on aussi rapporter à la sclérose des accès de palpitations et de dyspepsie.
6. Les symptôines cérébraux qui accompagnent cette forme de sclérose sont assez variés. Parmi les premiers et les plus bénins, il faut citer la céphalalgie et les vertiges. La première est variable quant à son siège et à sa violence; elle oc • cupe le sinciput, l'occiput ou bien le front, elle peut être unilatérale, survenir par accès qui sont parfois très violents et accompagner de vomissements bilieux (crises gastriques). Le vertige pour Charcot annonce le début d'une affection cérébrale. En général, il s'agit de vertige giratoire: il semble au malade qu'il exécute lui-même un mouvement circulaire, et il se cramponne à l'objet le plus voisin pour ne pas perdre l'équilibre. Le vertige survient le plus souvent par accès et n'est que rarement continu. — Plus tard apparaissent des troubles psychiques : fréquemment on observe une certaine obtusion de l'intelligence, de l'apathie ou des changements non motivés de caractère. On voit les malades qui tout à l'heure étaient complètement tranquilles, fondre brusquement en larmes sans raison, et bientôt après rire d'une façon niaise et du rire spasmodique dont nous avons déjà parlé. En outre, une perturbation mentale semblable à celle de la paralysie générale avec mélancolie ou délire des grandeurs, est une conséquence fréquente de la sclérose encéphalique en plaques multiples ; on en trouve de nombreux exemples dans la littérature médicale. Nous ne faisons que citer la possibilité de l'existence d'autres troubles psychiques tels que lypémanie avec hallucinations, etc.
Charcot signale encore comme un symptôme particulier de cette maladie et important pour son diagnostic, l'apparition d'attaques apoplecti formes . L'attaque est ordiiiairement inattendue, elle survient sans prodromes distincts, et s'accompagne de perte ou du moins d' obtusion de l'intelligence, rarement d'un coma complet. A l'accès succède une hémiplégie plus ou moins marquée, avec mollesse ou rigidité des masses musculaires paralysées. Ces symptômes peuvent s'amender en peu de jours, et il n'est pas rare de voir l'hémiplégie disparaître plus ou moins tôt sans laisser aucune trace. Dans quelques cas on observe, aussitôt après l'attaque, le développement d'un décubitus étendu, et l'apparition d'un coUapsus qui est mortel. De tels accès se sont répétés plusieurs fois dans certains cas de sclérose en plaques : trois fois dans le cas de Vulpian et de Zenker, et jusqu'à sept fois dans celui de Léo. Chaque attaque était suivie d'une aggravation persistante de tous les symptômes. Comme les attaques de la paralysie générale progressive (Westphal), celles-ci sont accompagnées ou suivies d'une élévation de température (40° à 40°, 3) et mJme parfois 42°, 5, immédiatement avant la mort (Joffroy, Charcot).
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Marche. — La maladie se développe en général d'une façon insensible, rarement elle apparaît d'emblée avec des symptômes sérieux. Tantôt les symptômes cérébraux ouvrent la scène (vertige, diplopie, troubles de la parole, nystaarmus, plus tard tremblement et parésie des muscles des membres) ; tantôt les symptômes spinaux apparaissent d'abord, et consistent souvent, pendant des mois et des années, uniquement en une faiblesse des muscles des membres inférieurs (parésie), qui a de la tendance à s'étendre aux masses musculaires des membres supérieurs; pendant ce temps il n'y a ni troubles de la sensibilité ni atrophie musculaire, et les sphincters sont intacts. — La marche ultérieure est chronique : elle est remarquable en ce qu'elle est entrecoupée de rémissions et même d'intermittences auxquelles succèdent, au bout d'un certain temps, des poussées nouvelles et des rechutes,— Charcot distingue trois stades dans la maladie : le premier va depuis l'apparition des symptômes initiaux jusqu'au moment où la rigidité spasmodique des membres rend presque tout travail impossible ; le second comprend tout l'es* pace de temps fde longues années) pendant lequel le malade, cloué au lit ou encore capable de circuler un peu dans son appartement, conserve l'intégrité de ses fonctions organiques : tous les symptômes du premier stade sont augmentés, les muscles des membres sont contractures avec ou sans épilepsie spinale, enfin il y a impossibilité de marcher. Le plus souvent la contracture ne s'installe que deux, quatre, six ans après l'apparition des premiers symptômes. Pendant le troisième stade enfin apparaissent des troubles généraux, qui compromettent la nutrition et et amènent l'issue fatale. D'ordinaire ce sont des troubles digestifs qui inaugurent ce stade : il survient de l'anorexie et des diarrhées rebelles, qui amènent un amaigrissement général. En même temps tous les symptômes s'aggravent, il s'établit des troubles de la parole et de l'intelligence, enfin de l'imbécillité. Les sphincters se paralysent , la cystite et le décubitus se développent , et la mort arrive au milieu d'une fièvre pyémique continue, ou par suite d'une afi'ection intercurrente (pneumonie, tuberculose, dysenterie, etc.); ou bien encore on voit apparaître des symptômes de paralysie bulbaire (paralysies des muscles de la déglutition et de la respiration) qui hâtent le moment fatal <*>.
La durée de la maladie est de six à dix ans; la forme spinale dure bien plus longtemps : onze, vingt-un et vingt-huit ans.
Étiologie. — 1) Secce : Les femmes paraissent être plus sujettes à cette sclérose que les hommes. Sur trente-quatre cas (Charcot), il n'y eut que neuf hommes et vingt-cinq femmes. — 2) Age .'La jeunesse et la première moitié de l'âge adulte y sont prédisposées ; elle débute le plus souvent entre vingt et vingt-cinq ans ; elle est rare après trente ans et semble ne survenir jamais après quarante. On l'a au contraire observée chez des sujets de quatorze, quinze et dix-sept ans. — 3) Hérédité : il en existe un exemple dû à Duchenne. — 4) Le froid humide, peut-être aussi les fatigues corporelles peuvent l'engendrer. — h^ Affections psychiques : les chagrins persistants, un effroi soudain l'ont produite. — 6) Elle a succédé à des maladies aiguës antérieures.
Le pronostic est jusqu'à présent fatal (Charcot). Cependant il y a des restrictions à faire, car dans plusieurs cas on a obtenu des améliorations, et l'on peut voir surtout les symptômes amenés par des poussées aiguës, s'amender en partie ou même disparaître complètement.
Observation I. Sclérose en plaques multiples avec ataxie. Début progressif à la suite de refroidissements et d' effoi'ts . Amélioration. Aggravation sous forme de poussées,
(•<) Dans deux cas seinhlables l'autopsie fit découvrir une plaque de sclérose sur le plancher du 4' ventricule, près des racines de la plupart des nerfs bulbaires. Voyez Cbarcot, i^con', etc., 3' édit., 1877, p. ?63 et auiv.
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Douleurs médiocrement vives dans la tête, les bras et les jambes. Mouvem,ents saccadés, convulsifs, un peu désordonnés surtout dans le bras gauche. Faiblesse des jambes, qui à la fin rend la marche et la station impossibles ; défaut d'équilibre. Sensibilité intacte en apparence. Excitabilité réflexe et musculaire vives. Incontinence cVurine. Amblyopie. Nystagmus. Parole intacte. Marche ^rrogressive. — Marie L., journalière, âgée de 25 ans, entrée à l'hôpital de Strasbourg le 3 avril 1874.
Antécédents. — Dans sa famille, il n'y a jamais eu ni paralysies ni autres affections nerveuses. Elle-même a toujours joui d'une bonne santé, a été réglée à 15 ans pour la première fois; liepuis, ses époques ont toujours été régulières. Elle s'acquittait facilement des travaux de la campagne. Dans sa vingtième année elle devint anémique, eut des palpitations de cœur et de la faiblesse, les règles diminuèrent en quantité ; parfois elle ressentait des fourmillements à la plante des pieds. — Elle date sa maladie actuelle de l'année 1872. En mars 1872 elle s'était exposée au froid après avoir dansé, puis avait fait quatre lieues en voiture pour rentrer et s'était immédiatement mise au travail. A la suite de cela elle se sentit faible durant plusieurs jours, mais n'y prit pas garde. Elle put encore se livrer aux travaux des champs pendant l'été ; cependant le travail lui paraissait plus pénible. Vers la fin de Tété elle s'aperçut qu'après une longue marche elle avait de la raideur et de la fatigue dans les genoux, ainsi que des tiraillements dans le dos et les reins et parfois des fourmillements le long des jambes A cette époque elle fut deux fois par jour soumise au traitement par le courant induit, qui lui occasionnait des douleurs vives dans les « nerfs » et des secousses dans les muscles. Après dix-neuf jours de ce traitement son état s'était assez amélioré pour lui permettre de se tenir debout, de marcher et de se livrer à quelques travaux intérieurs. Sa mère étant tombée malade, elle se fatigua beaucoup à la soigner et la maladie prit un nouvel essor; elle était rapidement lasse en marchant, éprouvait des sensations pénibles (fourmillements), mais n'eut jamais de douleurs vives. A ce moment elle o-ardait bien son urine et pouvait encore se livrer à des ouvrages manuels délicats tels -que la couture et le tricot. La maladie continua de la sorte pendant l'année 1873. La malade se soumit encore au traitement par l'électricité, mais cette fois sans succès. Durant l'hiver 1873-74 sa maladie augmenta et cela, suivant elle, parce qu'elle couchait dans une chambre froide et était souvent obligée de s'exposer au froid. L'aggravation survint en octobre 1873 et fut assez rapide en peu de semaines, pour que dés le commencement de novembre la malade ne put plus marcher sans soutien. En même temps elle ressentait des points dovdoureux dans les reins et avait la sensation d'une ligature posée autour des flancs et des dernières côtes. Les douleurs étaient sourdes et survenaient par accès. Elle éprouvait aussi parfois des douleurs dans les genoux. Elle avait dans les deux jambes des convulsions tellement fortes que quelquefois, quand elle était tranquillement assise, ses cuisses étaient violemment ramenées sur le ventre. Elle gardait difficilement ses urines et était forcée de satisfaire rapidement ses besoins d'uriner : il n'y avait rien d'analogue (lu côté du rectum. Environ vers la même époque, se montra une certaine faiblesse dans le bras gauche, qui lui rendit presque tout travail impossible et s'accompagna bientôt de spasmes violents. Depuis novembre il n'y a plus eu d'amélioration; depuis cette époque il a été impossible à Marie de marcher seule, et en s'appuyant sur une personne oii sur des objets, elle ne parvint plus qu'à se traîner péniblement à une petite distance, ce qui d'ailleurs lui causait rapidement lui sentiment de fatigue immense. Le tremblement et les convulsions devinrent tellement vifs dans le liras gauche qu'elle ne put plus s'en servir pour aucun ouvrage; le bras droit restait au contraire libre. De temps à autre elle éprouvait des douleurs dans les jambes, et vers Noël elle eut une sensation de constriction autour du tronc. Depuis quelque temps elle a des ébloiiissements devant les yeux quand elle lit et les lettres s'embrouillent.
Elle vint à l'hôpital en mars 1874; elle s'était refroidie en chemin et par suite elle ne put pas marcher à son arrivée et les douleurs augmentèrent. Elle dut garder le lit pendant dix jours, puis put de nouveau circuler dans la salle ; les douleurs cessèrent et les spasmes dans les bras et les jambes devinrent plus rares.
État actuel.— 3 avril 1874. La malade est de stature moyenne, assez forte, son teint est pâle. Physionomie calme, regard et intelligence nets. Son humeur est gaie, mais facilement irritable. Sa peau est pâle; à la paupière gauche existe une vieille cicatrice froncée; à la jambe droite une cicatrice, suite d'une ancienne blessure. Les plaintes de la malade portent sur la faiblesse clans les jambes, qui lui rend la marche et la station impossibles, sur la faiblesse et les spasmes dans le bras gauche, sur des douleurs passagères dans le dos, douleurs qui s'accentuent surtout à l'époque des régies. Elle se plaint aussi de ce que son urine s'écoule goutte à goutte et de ce qu'elle ne peut pas assez bien retenir ses selles; entin ses yeux, dit-elle, sont incapables de fixer des objets déliés. Ses jambes sont étendues, leur aspect n'a rien que de normal, leur nutrition est bonne, la peau qui les recouvre est saine, la nmsculature bien développée. Quand la malade est couchée, il n'y a ni tremblement ni spasmes. Dans cette position elle soulève ses jambes et les porte librement dans toutes les directions, seulement elles sont agitées de secousses convulsives et la malade accuse rapidement une grande fatigue. Quand elle a les yeux fermés, les mouvements sont visiblement incertains. La force des mouvements est peu considérable et on les arrête
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par une résistance modérée. La malade ne peut se tenir seule debout; quand elle essaye de le faire, ses jambes tremblent immédiatement, son corps vacille sans cesse, et elle est évidemment incapalîle de conserver l'écpùlibre. Soutenue par des personnes ou par un objet quelconque, elle se maintient debout et même fait quelques pas : alors les jambes sont animées de mouvements désordonnés et les pieds s'embarrassent ; d'ailleurs tous ces essais pour marcher sont très pénibles et fatigants pour la malade.
Ses bras aussi présentent un aspect normal ; mais dès qu elle élève le bras gauche, celui-ci exécute des mouvements saccadés et convidsifs ; ces secousses sont particulièrement fortes quand elle veut saisir quelque objet. On n'observe qu'un tremblement léger dans le bras droit, dont les mouvements sont, à part cela, libres et normaux. La sensibilité parait intacte aux bras et aux jambes, du moins les piqûres d'épingle sont distinctement perçues et le lieu d'application en est indiqué avec précision. De même la perception des mouvements communiqués et de la position des membres paraît normale.
L'excitabilité électrique est bien conservée aux jambes; elle parait même augmentée, en ce sens que les contractions provoquées par le renversement du courant déterminent d'ordinaire dans des muscles éloignés des mouvements associés involontaires. Quant aux membres supérieurs, le gauche présente une réaction plus considérable encore; dès qu'on renverse le courant, il s'y produit non seulement des contractions partielles, mais tout le membre est agité aussitôt par des convulsions et du tremblement. Ces mêmes phénomènes musculaires surviennent quand on a provoqué des sensations douloureuses, avec une piqûre d'épingle par exemple.
Pas de déviation à la face; Ja parole et la déglutition sont normales, les mouvements de la langue sont intacts. Pas de strabisme, mais constamment un léger nystagmus. Les pupilles sont égales et se contractent bien. Rien d'anormal à l'examen ophtalmoscopique. L'urine s'écoule continuellement goutte à goutte, de sorte que la malade exhale une odeur urineuse. L'urine est alcaline. Les fèces sont conservées difiTcilement. Rien d'anormal au cœur ni dans les poumons. Le traitement institué consiste dans l'usage des ferrugineux et des bains. Pendant quelque temps on emploie la liqueur arsenicale de Fowler et le courant continu, mais on les abauil-june bientôt car ils ne produisent aucun effet. L'état de la malade s'aggrave petit à petit, et le 30 décembre 1874 il est le suivant :
La malade, dans ces derniei-s temps, s'est plainte de douleurs passagères dans les genoux; elle ressent de temps à autre des douleurs gravatives dans le dos, surtout au moment des régies : ces douleurs s'irradient dans les flancs et jusqu'au creux épigastrique et donnent à la malade la sensation « d'un cercle enserrant sa taille ». Par-ci par-là elle éprouve aussi des tiraillements douloureux, tantôt dans l'un tantôt dans l'autre bras ; par contre, les fourmillements ont disparu. Accès de céphalalgie.
L'appétit est meilleur et la face est plus colorée, La malade passe tous les jours quelques heures hors de son lit, assise sur une chaise; elle n'essaye plus de marcher, car dit-elle, les jambes deviennent de jour en jour plus faibles, la gauche surtout. Il survient aussi par instants des secousses convulsives dans les deux jambes. La vue n'a pas continué à baisser, et la malade peut encore avec im certain effort lire les gros caractères, quoique cependant les lettres semblent se balancer. Les pupilles sont égales, légèrement rétrécies, elles réagissent bien. Nystagmus manifeste; pas de déviation de la face; les mouvements de la langue sont libres, la parole intacte. Les mouvements de la tète sont réguliers, la colonne vertébrale ne présente ni déformation ni raideur, ni sensibilité anormale. Au repos, le côté gauche n'offre ni tiraillement ni contractions fibrillaires. Au contraii-e, dès que la malade le soulève, il est agité de convulsions violentes et saccadées; les mouvements intentionnels sont mal exécutés, incomplets et nécessitent un grand effort. Ces spasmes se limitent presque exclusivement aux muscles de l'avant-bras et de la main; réj)aule peut être élevée et portée librement en tous sens. On réussit aussi à porter le bras dans toutes les directions. La force du bras gauche paraît assez bien conservée, lorsqu'on dit à la malade de serrer la main ou de résister aux mouvements communiqués ; cependant elle est inférieure à celle du bras droit. Celui-ci est plus fort et jilus libre, et ne présente pendant les mouvements qu'un tremblement léger qui paraît un peu plus accentué qu'autrefois, La sensibilité est normale aux deux bras ; des piqûres d'épingles même légères sont facilement perçues et la malade indique avec précision leur nombre et le lieu de leur uj)plication. Des piqûres un peu fortes amènent des impressions douloureuses, comme chez une personne saine ; mais pour peu qu'elles soient intenses, elles éveillent instantanément des contractions spasmodiques. La motilitè des jambes a notablement diminué ; la malade peut à peine soulever et presque pas fléchir la jambe gauche et quelque énergie qu'elle y mette, elle ne parvient à lui imprimer que des mouvements faibles; une pression presque insignifiante sur Je genou suffit pour empêcher complètement tout mouvement spontané. Les mouvements ne se lônt jias posément : ils sont saccadés, désordonnés et le deviennent encore davantage quand la malade ferme les yeux. Les mouvements compliqués sont très difficiles, ce n'est, par exemple, qu'avec beaucoup de peine que la malade parvient à poser une jambe par dessus l'autre, et elle n'y arrive même pas quand elle a les yeux lérmé.s, I os mouvements des orteils sont également pénibles
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et bornés. La jambe droite se meut un peu mieux que la gauche; les mouvements y sont plus étendus et plus énergiques ; la malade peut avec un certain effort amener le talon droit jusqu'à la tubérosité de l'ischion. L'excitabilité réflexe est très vive aux deux jambes : des pincements et des piqûres amènent de iortes secousses, et les jambes que la malade peut à peine soulever volontairement, sont vivement projetées en l'air. Parfois aussi on y observe des contractions cloniques spontanées. On peut comnmniquer librement des mouvements aux jambes, cependant on éprouve d'abord une légère résistance musculaii'e qui est rapidement surmontée. Il n'existe pas de contracture, ni d'atrophie notable. Les jambes ne présentent aucun trouble subjectif ni objectif de la sensibilité. La mai'che et la station sont complètement impossibles. Il y a incontinence d'urine
Observation II. — A la suite de fatigues considérables physiques et morales, apparaissent au milieu de symptômes de lassitude générale et d'anorexie avec hématém.èse, des accès de vertige avec vomissements, accès gui sont suivis après quelques semaines de faiblesse des m,ains d'abord, puis d'^ s jambes (marche pénible et chancelante). Acuité visuelle de Vœil gauche diminuée. La maladie progresse rapidement au point que la marche devient impossible. Puis am,élioration progressive. Après cinq 'mcis la malade essaye de prendre de nouveau du service, mais aussitôt reparaissent des vertiges, des vom,issem,ents et des douleurs de tête, en m.éme temps que de la faiblesse tnusculaire, de sorte qu'au bout de quinze jours elle est obligée de rentrer à Vhôpital. Céphcdalgie vive, névralgie dentaire, douleurs en ceinture. Tiraillements douloureux dans les m,em,bres inférieurs, faiblesse dans les mouvements, tremblement, aggravation subite dans l'espace d'une nuit, au point de rendre la m,arche complètement impossible. Tremblem,ent intense des membres et de la tête. Parole ralentie (scandée). Exophtamie, am,blyopie, pa' pitations du cœur. Les sphincters sont légèrement intéressés. Cet état reste stationnaire pendant un an, et Vonpeut à peine constater une légère remission des symptômes.
Jeanne L., domestique, âgée de 25 ans, entrée à la clinique de Strasbourg le 11 mai 1874.
Antécédents. — La malade est la plus jeune de cinq frères et sœurs et appartient à une famille très saine ; elle a joui d'une bonne santé jusqu'en 1872. A l'âge de 15 ans elle se i>laça comme domestique et resta dans la même maison jusqu'au début de sa maladie. Pendant ce temps elle n'a eu à faire aucun travail trop pénible et n'a pas été obligée de s'exposer à des influences nuisibles. Vers la fin de 1872, alors qu'elle était à Sarreguemines, sa maîtresse à laquelle elle était très attachée, tomba gravement malade. La servante dut alors, tout en soignant la malade, s'occuper de l'auberge, de sorte qu'elle supporta pendant longtemps de grandes fatigues physiques et morales. Ainsi elle veilla 14 nuits consécutives et fut obligée souvent de sortir de l'appartement chaud dans une saison froide et pluvieuse. C'est à cette époque qu'elle fait remonter le début de sa maladie (janvier 1873). Elle se sentit d'abord lasse et épuisée pendant quelques jours, puis perdit complètement l'appétit et vomit plusieurs fois du sang qui au dire du médecin, provenait de l'estomac. En même temps elle avait des accès de vertige, surtout quand elle marchait sur la route. Bientôt il survint en outre des vomissements de matières amères et verdàti'es,qui se montraient surtout la nuit, sans être en rapport avec les repas. Cet état resta à peu près le même pendant plusieurs semaines. Alors apparurent des troubles de la motilité. D'abord le médius de la main droite puis les autres doigts de la même main et de la main gauche devinrent faibles. La malade] se rappelle qu'elle avait de la peine à saisir les objets et qu'elle laissait presque toujours tomber ce qu'elle voulait tenir. En même temps apparurent des troubles dans la locomotion. Sa marche devint incertaine, chancelante, semblable à celle d'un homme ivre. La malade entra dans cet état à l'hôpital de Sarreguemines, mais la situation s'aggrava et au bout de huit jours elle ne put plus marcher du tout. A cette époque elle s'aperçut d'une diminution de l'acuité visuelle de l'œil gauche. Du côté de la sensibilité il n'y avait aucun symptôme : pas de douleur ni dans les membres ni dans la tête, ni le long de la colonne vertébrale. Après avoir été traitée sans succès à l'hôpital de Sarreguemines, à l'aide de draps mouillés et de frictions stimulantes, elle se lit conduire dans son pays (Bayreuth en Bavière) oi'i elle commença à s'améliorer. Au commencement de mars 1873, elle put se lever et vers la Pentecôte elle essaya de marcher toute seule. Son état était tellement satisfaisant en octobre qu'elle put de nouveau se placer. Mais, quoique son service fut facile, elle ne put pas le continuer. Bientôt les anciens symptômes reparurent : anorexie, vomissements, vertiges et la malade se vit obligée, au bout de 15 jours, d'entrer dans l'hospice des dames diaconesses, le 6 janvier 1874. Elle paraît avoir présenté vers cette époque des symptômes fébriles, car on lui donna de la quinine. A ce moment apparurent des céphalalgies très intenses ayant un caractère névralgique et lancinant et s'irradiant depuis l'occiput jusqu'aux tempes et dans les mâchoires. L'extraction de plusieurs dents n'amena aucun soulagemant. De plus elle fut j»rise d'une violente douleur en ceinture qui occupait le thorax au niveau des dernières fausses côtes mais ne s'étendait pas jusqu'au rachis et avait son maximum à l'épigastre : cette douleur survenait par accès et était parliculiérement vive après les vomissements. Bientôt survint aussi (de la diplopie (troubles de l'œil gauche), la seconde image lui
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parais'.rt toujours un peu plus éhvée que la première, et cependant il n'y avait pas de strabisme apparent. Pendant ce temps les symptômes de la sphère motrice persistaient, il y avait de la faiblesse dans les jambes et des tremblements dans les bras. Dans les jambes, la malade ressentait fréquemment une douleur lancinante tellement vive qu'il lui semblait que ses genoux a'Iaient se briser; cette sensation s"est répétée depuis et dure encore aujourd'hui. Apre"? quelques jours de présence à l'établissement des diaconesses, la maladie s'aggrava brusquement dans l'espace (ïune seule nuit. Etant couchée tranquillement elle se sentit tout d'un coup envahie par ime douleur intense et lancinante, qui occupait tout le côté gauche du corps depuis la tète jusqu'aux pieds; de plus elle éprouvait un sentiment d'anéantissement tel qu'elle ne pouvait ni se mouvoir ni se soulever. Mais il n'y avait ni contractures ni convulsions. Les douleurs disparurent bientôt complètement; elles n'avaient duré qu'une nuit. Mais l'aggravation des symptômes obligea la malade à garder le lit et elle se trouva pendant huit semaines dans la situation laplus misérable. Les muscles étaient faibles, au point qu'elle pouvait à peine s'en servir et que chaque tentative de mouvement provoquait un tremblement violent. La têœ aussi était animée de fortes oscillations surtout accentuées quand la malade se tenait tranquille Bientôt il lui fut impossible de manger seule ou de s'asseoir dans son lit.
Vers cette époque apparut une exophtalmie de l'œil gauche tellement prononcée que celui-ci ne pouvait plus être recouvert par la paupière. La diplopie avait disparu, mais l'amblyopie augmenta considérablement dans les deux yeux et s'accompagna de phptophobie, Cette exophtalmie dura 3 à 4 semaines. La parole aussi devint alors pénible, lente : la malade s'arrêtait à chaque mot et scandait sa phrase au point d'être à peine intelligible. Cependant la langue ne paraissait altérée ni dans sa sensibilité ni dans sa raotilité. En même temps se manifestèrent du côté du cœur, des palpitations violentes et souvent répétées : la malade n'a observé aucune relation entre ce symptôme et l'exophtalmie ou d'autres phénomènes vaso-moteurs.
A ce moment aussi les sphincters furent pris; les envies d'uriner étaient fréquentes et pressantes, et souvent la malade urinait dans son lit. Il en résulta un commencement de décubitus au sacrum, mais il guérit promptement. L'urine resta claire. Les selles étaient rares. Les choses en restèrent là pendant toute la durée du séjour de la malade dans la maison des diaconesses, c'est-à-dire pendant huit semaines. 11 y eut peut-être un léger mieux dû à la strychnine et les accès de vomissements ctirainuèrent petit à petit, mais la faiblesse et le tremblement de la tête et des bras persistèrent : la marche était tout à fait impossible et la malade pouvait à peine manger seule. — La menstruation, qui avait toujours été régulière depuis l'âge de 15 ans, avait cessé au début de la maladie en 1873 pendant trois mois, puis elle était redevenue régulière et s'était de nouveau suspendue durant deux mois, au moment des attaques apoplectiformes en 1874. Ultérieurement les règles devinrent plus abondantes et plus fréquentes (presque toutes les 3 semaines ).
La malade entra à l'hôpital civil de Strasbourg et y resta jusqu'au 1" mars ISTS ; dans cette période il s'est produit une amélioration lente et légère, mais cependant notable. Les vomissements ont bientôt cessé complètement, le tremblement a diminué, la marche semble meilleure, les douleurs de tète ne se montrent plus que très rarement et sont facilement écartées par l'application de une ou deux sangsues derrière les oreilles ou à la nuque. En somme, l'état est devenu plus supportable.
État actuel. — La malade a 26 ans, elle est de forte constitution, bien nourrie, ses joues et ses lèvres sont vivement colorées. L'expression du visage est calme, presque apathique, le regard est libre. Elle passe une partie de la journée hors du lit, et quand elle est au lit elle se tient assise, la tête légèrement penchée en avant. Ses plaintes portent sur la paralysie des membres inférieurs, sur la diminution de la force de ses bras et sur la difficulté qu'elle éprouve à parler.
Les membres inférieurs sont étendus, la pointe des pieds abaissée par le poids des couvertures. Les muscles de la cuisse et de la jambe sont bien nourris, et la force qu'ils développent dans leurs contractions est encore considérable, ainsi il faut, par exemple, un effort assez grand pour vaincre la résistance opposée pai- la jambe fléchie. Les mouvements spontanés sont possibles, ia malade soulève ses jambes, la gauche plus facilement que la droite, mais ces mouvements sont pénibles, lents, et bientôt apjjaraît un tremblement léger d'abord qui devient de plus en jilus fort. Cependant la malade peut exécuter de mouvements même compliqués sans qu"il y ait d'ataxie appréciable. La notion de la position des membres et la perception des mouvements communiqués sont nettes.
Les jambes paraissent trop faibles pour supporter le corps, et la malade ne l'ait quelques pas que lorsqu'elle est soutenue sous les deux bras, ou qu'elle se tient à son lit ou à une chaise. Alors la marche est incertaine, chancelante, les pieds traînent à terre et presque aussitôt apparaît un tremblement qui emj)êche les tentatives ultérieures de marche. — La malade dit que si elle ne peut marcher c'est par manque de force ; de l'ait, sa démarche n'a rien d'ataxique et 1 occlusion des yeux n'a aucune influence sur elle ni sur les autres mouvements volontaires. — L'état des bras est analogue : leur force est assez grande, mais l'accomplissement des mouvements
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intentionnels est troublé. Quand la malade veut, par exemple, porter un verre à sa bouche, elle saisit cet objet directement et avec a'^surance, mais pendant qu'elle l'élève vers sa bouche il survient une agitation de la main et de l'avant-bras qui augmente de plus en plus. Quand elle mange, on la voit saisir fortement la cuiller entre ses doigts et approcher autant que possible son assiette de la bouche. De même, quand elle essaye de faire de petits ti'avaux manuels, il survient un tremblement violent. Ici encore l'occlusion des yeux ne change rien à la foi-me du mouvement.
Les mouvements du cou eb de la tête sont libres, le tremblement qui y a existé autrefois semble avoir diminué. La malade peut rester assise un certain temps sans soutien; mais bientôt elle retombe contre le dossier de sa chaise.
En ce qui concerne la nutrition des muscles, on ne trouve nulle part d'atrophie manifeste, ni d'hypertrophie. La contractilitè électrique paraît normale, l'excitabilité réflexe est conservée, peut-être même augmentée. De légères piqûres d'épingles suffisent pour amener des secousses cloniques dans les jambes (d'abord dans la jambe piquée, puis dans celle de l'autre côté). On n'observe ni convulsions toniques, ni contractures, ni raideur musculaire, ni tremblements flbrillaires.
Du côté de la sensibilité nous avons à enregistrer des douleurs légères; il n'y a plus que quelques douleurs névralgiques dans l'occiput et les tempes ; elles sont plus vives à gauche et au lieu d'être continues, elles surviennent par paroxysmes qui deviennent de plus en plus rares. En outre, il existe une sensation incommode dans la jambe droite, notamment après des efforts musculaires; enfin il se produit une sensation indéfinie, une espèce de déchirement avec obscurcissement de la vue, quand on étend fortement la tête sur la colonne vertébrale. L'examen objectif de la sensibilité ne révèle aucune anomalie. La- colonne vertébrale n'est douloureuse ni à la percussion, ni à la pression, ni pendant les mouvements. La peau du dos possède sa sensibilité normale. De même aux jambes toute piqûre d'épingle est perçue vivement, plus vivement peut-être qu'à l'état normal. La malade a très bien la conscience du sol sur lequel reposent ses pieds. Les membres supérieurs n'offrent également aucune anomalie dans la sensibilité, à la chaleur ou au toucher. Parfois la malade éprouve une légère anesthésie dans les doigts. La sensibilité de la peau, de la face, de la langue et de la conjonctive est conservée.
Les sphincters sont légèrement intéressés, celui de la vessie est particulièrement faible ; l'urine est un peu trouble, failjlement alcaline, sans albumine. — Le sphincter anal est intact.
Phénomènes trophiques. — La peau de l'abdomen est fortement pigmentée et présente de nombreuses taches dites hépoAiques. Aux jambes, surtout à la droite, existe une éruption de petites vésicules (eczéma éi'ythémateux); des éruptions analogues, mais moins prononcées, se voient aux bras et aux mains. Les doigts présentent, en outre, un léger gonflement ai'ticulaire. — Il faut compter au nombre des troubles vaso-moteurs des bouffées de chaleurs suivies de sueurs profuses que la malade éprouve souvent la nuit. Elle a toujours ses palpitations de cœur.
L'esprit de la malade est complètement libre. L'expression du visage est calme, presque apathique. Les yeux sont grands et saillants, les pupilles sont égales, il n'y a ni strabisme ni nystagmus. — Pas (le convulsions dans les muscles de la face. — La parole est embarrassée, lente, scandée (la malade prétend qu'elle est plus libre qu'autrefois) ; la langue a conservé tous ses mouvements, ne tremble pas, n'est pas atrophiée.
Appareil digestif. — La langue est blanche, l'appétit médiocre; plus de vomissements; le voile du palais fonctionne bien et n'est pas dévié. L'abdomen n'est pas ballonné, il est souple ; il y a tendance à la constipation, qui alterne de temps en temps avec de la diarrhée. — Les organes respiratoires et le cœur fonctioiment normalement. La menstruation est régulière.
Observation III. — Excitations psychiques. Refroidissements. Suppression de la transpiration des %)isds. Le premier sym,ptôme de la maladie parait avoir consisté en secousses convulsives 'pendant le sotnmeil. Pins faiblesse en m,archant. La maladie se développe en plusieurs poussées; à la fin survient une attaque apoplecti forme. Il y a de la faiblesse des jambes et des bras, avec un trem,blement manifeste. Tremblement léger de la tête. Troubles de la parole. Amblyopie avec sclérose du nerf optique. Faiblesse notable de la mémoire. Douleurs, pas de troubles sensitifs appréciables. Amélioration passagère par Vélectricité et les bains. —Alphonse Th..., boulanger, âgé de 31 ans, entré à l'hôpital de Strasbourg le 18 août 18T4, sorti amélioré le l" mars 1875.
Antécédents. — Le malade se dit issu d'une famille saine et avoir toujours été fort et bien portant. Il a été soldat pendant cinq ans, et pendant ce temps il a eu une maladie (probablement une pneumonie) qui a duré quatre semaines. Il est marié depuis cinq ans et père d'un enfant bien jjortant. Il fait remonter le début de sa maladie actuelle à quatre ans. Du temps du bombardement de Marsal, sa femme croit avoir remarqué qu'il avait souvent des secousses convulsives dans les bras et les jambes; ces convulsions étaient parfois si violentes qu'elle était obligée de le réveiller. Le malade met ces phénomènes sur le compte de la peur qu'il a éprouvée pendant le bombardement. Quelques mois plus tard, en enfournant son pain, il laissa tomber la
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pelle de ses mains et il eu fut si effrayé qu'il se riiit à trembler de tous ses membres. A part cela, le tremblement (secousses convulsives?) n'existait que la nuit. Cet état dura environ une année. Vers cette époque, il y a à peu prés deux ans et demi, un incendie éclata dans le voisinage et le feu se communiqua à la maison dans laquelle il demeurait. 11 fut surpris au milieu de son sommeil, eut peur et fut obligé d'emporter sa femme à travers les flammes. A dater de ce moment, le tremblement devint plus fort et il survint une faiblesse des jambes qui diminua d'ailleurs bientôt. Six mois plus tard il y eut un second incendie qui fut pour lui l'occasion de nouvelles émotions et de nouvelles fatigues. Immédiatement après il fat hors d'état de marcher : ses pieds étaient froids, il était tellement faible et latigué qu'il pouvait à peine se tenir debout. Depuis cette époque il a conservé de la fiiiblesse dans les jambes, surtout à gauche, et il est obligé de se servir d'une canne. Presqu'en même temps le bras gauche devint faible et l'acuité visuelle diminua. Le malade entra à l'hôpital de Marsal, où il fut traité par les bains sulfureux. Après un séjour de trois mois il eut une attaque apoplectif orme. Il avait pris ce jour-là un bain .sulfureux im peu trop chaud, et aussitôt après le bain il avait perdu connaissance et déliré. Cet état dura deux jours. Quand il revint à lui, sa bouche était tirée à gauche, il ne pouvait ni manger ni siffler, les aliments liquides s'écoulaient de sa bouche. La parole elle-même était comme paralysée : depuis ce jour elle est restée embarrassée. La déviation de la face disparut au bout de quinze jours, mais la faiblesse persista dans les membres, surtout du côté gauche. — Le malade raconte encore que jadis il transpirait beaucoup des pieds et que ces sueurs s'étaient supprimées il y a quatre ans, à la suite de bains froids répétés et de séjours prolongés à l'eau pendant la pèche.
État actuel. Th. ..est un homme bien constitué, assez bien musclé, amaigri, mais ayant bonne mine. La physionomie est quelque peu mélancolique, le regard est clair. Les pupilles sont inégales, la droite notablement dilatée. L'intelligence paraît conservée ; cependant le malade dit que sa mémoire est moins fidèle qu'autrefois et qu'il se souvient difficilement du passé. — Il se plaint de la faiblesse de son côte gauche, de l'impossibilité où il se trouve de tenir sa jambe gauche tranquille au lit et aussi de ne pas pouvoir marcher convenablement et de chanceler quand il s'appuie sur cette jambe. Il accuse encore du vertige et xme sensation de constriction dans le front, laquelle s'étend sur toute la tête jusqu'à la nuque, en outre des fourmillements dans le genou et l'articulation tibio-tarsienne (autrefois c'était dans la pointe des orteils) et d'une douleur dans l'aisselle gauche. Enfin il éprouve un sentiment de pression et de plénitude dans l'épigastre, de l'oppression et de l'essoufflement quand il a parlé quelque temps. Il a constamment froid aux jambes et principalement dans le genou gauche.
Les membres inférieurs sont étendus et offrent un aspect normal. Leur musculature est assez forte et également développée des deux côtés, cependant la cuisse gauche semble un petit peu plus maigre que la droite. Le malade peut, quand il est couché, élever les jambes sans effort, mais il ne le fait ni aussi vite ni aussi régulièrement qu'un homme sain; la jambe gauche est plus faible que la droite. Les mouvements intentionnels sont précis et n'oflivnt nulle trace d'ataxie. Le malade oppose une grande résistance aux mouvements communiqués. Les articulations sont toutes libres, il n'y a ni contracture, ni raideur, ni contractions filirillaires. Par contre, la sensibilité des muscles aux excitants mécaniques semble très vive, el la simple pi-ession sur l'un d'eux provoque aussitôt de fortes contractions. La contractilité électrique est très prononcée aussi ; l'excitabilité réflexe est conservée.
La marche n'est possible qu'à l'aide d'une canne ; mais ainsi soutenu, le malade marche relativement longtemps (i/4 d'heure et plus) ; la marche est incertaine et les jambes sont raides et tendues, et tremblent légèrement, mais il n'y a pas d'ataxie. Le malade pose d'abord le talon. Le tremblement est maximum quand le sujet se lève ou quand il se rassied; il est alors si violent que tout le corps en est ébranlé. Il apparaît aussi quand le malade se tient tranquillement debout; il est à peine visible pendant la marche, nul pendant le repos. Quand le malade a les yeux clos, il ne chancelle pas et le désordre de la marche n'est pas augmenté.
Il peut s'asseoir dans son lit sans soutien et rester longtemps dans cette position. La colonne vertébrale ne présente ni déformation ni raideur. Douleur à la pression au niveau des vertèbres dorsales inférieures.
Les bras paraissent libres dans leurs mouvements. La pression des mains est forte, égale des deux côtés, et ce n'est qu'après des mouvements prolongés qu'il survient un tremblement léger. Le malade peut très bien se servir de ses mains pour manger, mais non pour d'autres occupations, pour celles par exemple que nécessite son état; son écriture est tremblée et très peu lisible.
Les mouvements de la tête sont libres, parfois un peu tremblés. Ordinairement la tète est légèrement penchée en avant. Il n'y a pas de déviation de la face; la pupille droite est très dilatée, elle réagit avec pare.sse ; il existe un léger degré de nystagnuis. La langue tremble quand elle est tirée, elle est déviée légèrement à gauche, et a sa mobilité ordinaire, n'est pas atrophiée ; la luette est droite. La déglutition s'effectue sans obstacle ; la parole est difficile, lente,
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saccadée et scandée. Le malade ne confond pas les mots et n'en oublie pas. — L'oreille gauche est légèrement sourde. La vue est faible et le malade ne peut lire les gros caractères que de très prés. L'examen ophtalmoscopique permet d'apercevoir un commencement d'atrophie du nerf optique.
La sensibilité ne présente aucune altération notable. Les j>incements et les piqûres sont normalement ressentis aux bras et aux jambes, et dans tous les points le malade perçoit et localise bien les excitations. Il éprouve souvent des douleurs pongitives dans le genou gauche quand il marche. — En urinant, le malade est obligé de l'aire de longs etforts; il sent très bien le passage de l'urine et des matières. La puissance gènésique n'est pas intéressée.
Ce malade fut traité par les bains et l'électricité. Il demandait qu'on appliquât de forts courants continus dans son dos et sur ses jambes, et affirmait que chaque fois après leur application il se sentait plus fort. Personne autre que lui ne pouvait d'ailleurs constater cette amélioration. Quoi qu'il en soit, son état s'amende sensiblement pendant son séjour à la Clinique.
2.) Forme spinale de la sclérose multiple ou diffuse. — Myélite chronique proprement dite. — Gharcot,qui a étudié de préférence la forme cérébro-spinale de la sclérose, la considère comme la forme parfaite et typique de cette maladie ce qui le porte à considérer la sclérose spinale comme une affection incomplètement développée. On pourrait, d'après lui, la regarder comme une maladie arrêtée dans son développement ascendant et descendant, et dont l'ensemble symptomatique est amoindri sans être notablement modifié. Cette manière de voir n'est pas tout à fait exacte. Cependant, nous retrouverons plus ou moins distinctement dans la forme spinale plusieurs des symptômes de la forme cérébro-spinale, mais leur association et leur intensité ne sont plus les mêmes, et précisément ceux que Gharcot indique comme les plus caractéristiques et les plus saillants de la forme cérébro-spinale, relèvent des lésions cérébrales et manquent dans la forme spinale pure.
Les troubles de la vue et de la parole, les mouvements désordonnés, souvent aussi le tremblement font défaut, de sorte qu'en réalité la forme spinale, tout en présentant une certaine parenté avec la cérébro-spinale, n'en offre pas moins un tableau clinique tout différent. La sclérose spinale se rapproche davantage par ses symptômes de la myélite (aiguë) et les règles qui nous ont servi dans cette dernière, pour diagnostiquer le siège et l'extension du processus, sont applicables à la sclérose spinale. C'est donc la forme spinale qu'il faut considérer comme le vrai type de la myélite chronique; elle présente quant à son siège et à son extension la plus grande diversité. Le fait de l'existence d'un processus en plaques multiples ne crée aucune différence sérieuse ; habituellement, en effet, les symptômes sont engendrés par une plaque qui dépasse les autres en étendue et qu'accompagnent des plaques plus petites qui ne prennent qu'une part minime dans la genèse des symptômes. Il peut aussi exister des plaques céiébrales, mais si elles ne donnent lieu à aucune manifestation, elles ne doivent pas être prises en considération au point de vue du diagnostic. Dans une période avancée ou bien dans des cas très intenses, les symptômes permettent de reconnaître l'existence d'une diffusion des lésions dans presque toute la moelle.
Comme dans la myélite aiguë, nous distinguerons plusieurs variétés qui se combinent de différentes façons et se transforment les unes dans les autres :
