périphérique (méningo-myélite chronique
1. Symptômes fournis par l'appareil m.oteur. — Les troubles de la motilité sont les phénomènes les plus importants et les plus variés de la sclérose, dont ils sont d'ordinaire la première manifestation, Le plus souvent ils se montrent
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d'abord dans les membres inférieurs, et dans beaucoup de cas ils restent limités à ceux-ci pendant toute la durée de la maladie. D'autres fois il y a en même temps des symptômes du côté de la motilité des bras, soit d'un seul, soit des deux. Enfin, quand le processus prend une grande extension, lesdésordres de la motilité se montrent aussi dans les muscles innervés par la moelle cervicale et la moelle allongée. Très exceptionnellement, les membres supérieurs sont pris en premàer lieu, mais d'habitude, même quand les plaques ont un siège élevé, les membres inférieurs sont atteints les premiers et restent aussi le plus fortement éprouvés dans la suite,
La paralysie est le symptôme moteur le plus important. C'est une paralysie motrice véritable, avec abaissement notable de la force de contraction et de la longueur du travail et diminution de la conduction nerveuse. L'affaiblissement de l'énergie et de la résistance aux mouvements communiqués est le plus souvent très visible, et elle n'est difficile à constater que dans les cas très légers. La forme de la paralysie dépend du siège et de l'étendue des plaques et varie par conséquent dans chaque cas. La parapZe^ze ost la forme la plus fréquente; le plus souvent les bras sont concurremment un peu intéressés, mais parfois ceux-ci sont complètement sains. La paraplégie n'atteint pas toujours également les deux jambes, parfois l'une est plus paralysée que l'autre et même il existe des observations d'hémiparaplégie (Brown-Séquard). On peut rencontrer aussi l'Aémiplégie spinale^ c'est-à-dire que tout un côté, bras et jambe, est plus fortement affecté que le côté opposé ; cependant ce dernier n'est probablement jamais complètement sain. Il ne semble pas qu'on ait observé la diplégie brachiale, mais on a vu une paralysie des deux bras être prédominante. Lorsque les lésions sont très étendues, la paralysie occupe trois ou même quatre membres; enfin si elles atteignent la moelle allongée, la paralysie gagne jusqu'à la langue et la maladie présente alors l'image d'une paralysie bulbaire généralisée par suite de la propagation du processus.
Uintensité de la paralysie varie avec le degré de la lésion, cependant les paralysies complètes très intenses sont exceptionnelles et n'appartiennent qu'aux formes les plus graves et aux dernières périodes. Il est plus fréquent de voir les malades marcher, quoique avec peine et en faisant des efforts, ce qui s'explique par le mode d'extension du processus qui n'envahit presque jamais toute ou presque toute l'épaisseur de la moelle, et par cette particularité anatomique signalée par Gharcot, que les nerfs ne disparaissent que rarement en entier et qu'en particulier les cylindres d'axe sclérosés et hypertrophiés subsistent longtemps. Les bras présentent encore plus rarement que les jambes une paralysie intense : le plus souvent leurs troubles fonctionnels se bornent à de la faiblesse, à une sensation de pesanteur et de raideur, ainsi qu'à une grande tendance à la fatigue.
Pour ce qui est du mode des mouvements musculaires, il est à remarquer qu'ils sont caractérisés, à l'opposé de ce qui a lieu dans l'ataxie, par la difficulté et la lenteur. Même dans les cas où la force musculaire est encore considérable, les mouvements paraissent pénibles. Il semble au malade qu'il est obligé de faire pour chaque mouvement un nouvel effort, que ses membres sont pesants et lourds comme du plomb : aussi les mouvements sont-ils lents et traînants, et l'on observe fréquemment cette forme particulière de ralentissement de la conduction motrice dont il a été question (p. 111). Le malade est incapable de répéter les mouvements des mains et des pieds aussi rapidement qu'un homme sain; cet état devient d'abord manifeste aux doigts, le malade ne peut plus accomplir des ouvrages délicats, jouer du piano, etc., en même temps son écriture devient griffonnée. Nous devons mentionner encore certains mouvements associés qui sont explicables peut-être par la trop grande intensité de l'impulsion volontaire, peut-
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être aussi par l'interception de quelques voies motrices. Le sujet ne sait plus contracter ses muscles isolément comme autrefois ; il lui est impossible de fléchir un orteil seul sans que tous les autres et parfois même tout le pied se fléchissent en même temps. Aux mains on observe le même phénomène. Il arrive même aussi bien aux bras qu'aux jambes, que dans les grands eftbrts, tous les muscles se contractent, v compris les antagonistes du mouvement voulu, lequel alors se trouve fortement entravé.
De concert avec ces phénomènes, on voit aussi parfois se produire le tremblement que Charcot a signalé pour la forme cérébro-spinale, seulement il est bien plus rare et bien moins caractéristique. Par moment il est très prononcé aux jambes lorsque le malade change de position, lorsqu'il se lève ou qu'il s'assied ou qu'il s'arrête après avoir marché. Ce tremblement est parfois convulsif et ébranle tout le corps, mais il n'est que transitoire et ne témoigne nullement d'une faiblesse musculaire. Dans la plupart des cas, mais pas toujours, on observe concurremment une exaltation de la contractilité électrique et réflexe, et alors ou a un tableau parfait de l'épilepsie spinale. Nous n'avons jamais vu aux bras, dans la sclérose spinale pure, ce même tremblement , pas plus que des mouvements saccadés ou ataxiques (^). Mais on observe dans certains cas une démarche saccadée et interrompue qui rappelle l'ataxie.
Une des causes principales de la gêne des mouvements est une raideur particulière des muscles qui constitue l'un des symptômes les plus fréquents et les plus importants de la sclérose. Le muscle au repos présente une dureté remarquable , tandis que pendant sa contraction il a la même consistance qu'à l'état normal ; en imprimant des mouvements au membre, on éprouve une résistance qui tient un peu de la rigidité cadavérique, et on a la même sensation que si l'on cherchait à allonger une pâte très ferme. Cette sensation est variable non seulement suivant les malades, mais encore pour le même malade suivant les divers muscles et même pour chaque muscle , selon le moment. Parfois la résistance se laisse vaincre aisément, d'autres fois plus difficilement. Dans certains cas les muscles prennent une dureté particulière à la suite des mouvements intentionnels ou communiqués, et pour peu que ceux-ci se répètent à de courts intervalles, la tension musculaire est portée à son maximum. La raideur se manifeste de préférence sur les adducteurs de la cuisse, puis sur les extenseurs et enfin sur les muscles de toute la jambe: au bras elle est exceptionnelle et dans certains cas encore plus rares de sclérose diff'use, elle gagne tous les muscles du corps, y compris ceux du tronc, d'où résulte une raideur spéciale du dos. Les muscles atteints sont en général des muscles bien nourris, mais ceux qui sont en voie d'atrophie ne sont pas plus épargnés que les autres. D'ordinaire il y a exagération de l'excitabilité électrique. Très souvent les muscles contractures ou ceux qui sont sur le point de le devenir, présentent une raideur manifeste. La raison de ce phénomène est difficile à donner ; on peut, il est vrai, mettre en cause une excitabilité exagérée et les mouvements associés, mais cette explication est loin d'être suffisante. Il n'a pas toujours l'té possible de constater une altération matérielle des muscles et notamment des nmscles non atrophiés : on a prétendu qu'il existait dans la substance musculaire une altération ayant quelques rapports avec la sclérose des nerfs, mais rien jusqu'à présent ne prouve le bien fondé de cette assertion.
Il est facile de prévoir que cette raideur doit nuire beaucoup au fonctionnement réo'ulier des muscles. Les mouvements deviennent pesants, raides, lents et traînants, et en même temps très bornés. De plus, la raideur augmente avec le mouvement, avec l'effort et par la contraction des muscles congénères, au point de
(' ) Nous avons observé to\it récemment ce symplônie au bras: il ébiit nrcompau-iic d'une exagéralion des réiiexcs obtenue par la percussion de ces tendons, ainsi que Erb et Westplial l'cuit signalé pour la janibs.
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rendre la marche finalement impossible. Ainsi nous avons connu un malade qui, après quelques moments de séjour au lit, pouvait remuer ses jambes très librement, les soulever et les fléchir à volonté ; mais chaque fois qu'il répétait ces mouvements, la raideur s'accentuait davantage, et à la huitième ou dixième reprise, il n'était plus capable de fléchir le genou : on sentait les muscles de la cuisse qu'il avait très forts, durs et tendus sous le doigt.
Cette gêne de l'action musculaire explique le caractère de la marche telle que l'a décrite Ollivier. Elle est en général pesante, traînante et forme un contraste frappant avec la marche ataxique. Le malade soulève à peine ses pieds de terre, il les traîne et fait de petits pas. Quand surviennent de la raideur ou des contractures, la marche est extrêmement pénible, le malade s'eii'orce de renforcer avec les muscles du tronc les mouvements intentionnels, ceux des adducteurs, par exemple, à l'aide de ceux du bassin; il cherche à projeter en avant sesjambes récalcitrantes; mais on se rend compte sans peine de la difficulté et de l'embarras des mouvements de la cuisse. Quand toute la jambe devient raide, le malade porte son tronc en arrière, se lève sur la pointe du pied pour détacher celui-ci du sol : cependant alors même il n'y réussit qu'incomplètement: son pied traîne à terre, la pointe heurte les tapis, les seuils des portes, etc., au point qu'il est souvent menacé de tomber ; il est obligé de se servir de canne : à chaque pas sa marche devient plus pénible, il est bientôt à bout de forces, mais il peut se tenir longtemps debout, et est délassé après une courte station debout ou couchée. En outre il survient du tremblement, particulièrement quand le malade s'assied après la marche ou qu'il se lève. Dans la suite, la marche devient de plus eu plus incertaine et traînante, au point que finalement le malade peut à peine se tenir debout et ne marche qu'en se cramponnant aux meubles. La station elle-même est peu assurée, c'est une espèce de balancement tout d'une pièce ; le malade se tient debout à peu près comme une poupée en porcelaine. Finalement la station et la marche sont également impossibles.
Ces cas graves aboutissent encore assez souvent à une contracture jpermanente des muscles. Celle-ci est souvent la continuation de la raideur passagère, mais elle peut débuter d'emblée. Ce qui est plus fréquent, c'est de voir survenir dans la myélite chronique du segment dorsal , de la contracture des adducteurs ou du triceps, d'où résulte pour la marche un cachet particulier. Plus rarement, le genou est le siège d'une contracture telle que la marche devient impossible, et que les malades sont incapables de quitter leur lit ou leur chaise. Il est insolite que les extenseurs du genou soient contractures au point d'empêcher toute flexion active et passive ; d'ailleurs cet état parait n'être que passager. La contracture est plus forte quand les jambes sont tellement fléchies dans leurs articulations de la hanche et du genou, que les talons touchent les fesses; en même temps il existe une contracture des adducteurs qui s'oppose à l'écartement des cuisses. Les observations qui suivent off"rent des exemples de contractures de ce genre. Le plus souvent avec cette contracture il existe une augmentation de l'excitabilité réflexe et une atrophie partielle de certains groupes musculaires. Les muscles contractures s'hypertrophiont parfois.
Pour ce qui concerne la contractilité musculaire, les réflexes sont souvent exaltés : ceci a surtout lieu quand il existe des plaques étendues au-dessus du renflement lombaire, et que celui ci a conservé son intégrité : alors, en eflet, se trouvent remplies les conditions nécessaires à l'exagération de l'action réflexe : pour la constater, on n'a qu'à piquer ou pincer la plante des pieds, etc. A cotte même cause se rattachent également les agitations convulsives dc-jà mentionnées, qui surviennent parfois sous forme de violents accès et sont amenées par des excitations réflexes : parmi ces excitations il faut citer les extensions fortes des
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muscles et des articulations (nous citerons aussi le réflexe amené par la percussion des tendons et signalé par Erb et Westphal). Le moyen recommandé par Brown- Séquard pour mettre immédiatement fin à ces réflexes, consiste en une violente flexion de la plante du pied.
La contractilité électrique des musclesest, la plupart du temps, à peu près normale. Parfois elle est augmentée et elle s'accompagne alors ordinairement d'une altération de l'excitabilité mécanique ; elle est d'habitude diminuée là où existe une atrophie musculaire prononcée, mais elle n'est qu'exceptionnellement éteinte dans quelques muscles. Parfois la contraction musculaire commence et finit plus lentement que dans un muscle sain. Nous avons aussi observé quelquefois dans des muscles atrophiés une exaltation de la contractilité galvanique.
La nutrition des muscles reste souvent normale malgré une grande faiblesse : cependant un léger degré d'atrophie musculaire n'est pas chose rare dans le cours de cette maladie, et alors elle consiste ordinairement en une diminution du volume des deux membres paraplégies; ou bien l'un des deux présente une atrophie plus considérable que l'autre. Mais on rencontre également des atrophies intenses. Tantôt elles atteignent des groupes musculaires isolés, comme par exemple les péroniers, les extenseurs de la cuisse, tantôt au contraire il se fait une atrophie musculaire progressive très prononcée et très étendue, qui est due à une altération profonde de la substance grise. Ces atrophies s'observent plus communément dans les membres supérieurs, où elles se comportent comme dans l'atrophie musculaire progressive, avec une énergie moindre néanmoins et avec une allure moins nettement envahissante : la paralysie précède toujours l'atrophie et c'est toujours elle qui domine la scène. Aux membres inférieurs, ces atrophies sont rarement aussi étendues, elles se limitent volontiers à certains groupes musculaires, particulièrement aux extenseurs de la cuisse et aux péroniers. Ces atrophies facilitent la production de contractures. Les fléchisseurs de la cuisse, quoique contractures, conservent longtemps leur volume normal et peuvent même s'hypertrophier. Ces atrophies musculaires permettent de conclure à la participation de la substance grise, avec sclérose atrophique et pigmentation des cellules nerveuses.
2. Symptômes fournis par la sensibilité. — Dans la sclérose chronique de la moelle, les douleurs n'existent pas toujours, ou tout au moins n'acquièrent jamais une très grande intensité. Beaucoup de cas évoluent sans qu'il y ait la moindre douleur, mais en général il existe des douleurs plus ou moins fortes qui, nous le répétons, restent toujours supportables et reculent au second plan devant la gravité et la multiplicité des symptômes moteurs.
a) Rachialgie. — Il est rare de rencontrer une douleur fixe qui corresponde à une plaque de sclérose : ce qui est plus ordinaire, c'est une douleur voyageant le long de la colonne vertébrale : assez souvent on la constate à la région sacrée ou dorsale inférieure, parfois aussi entre les deux épaules, au niveau du renflement cervical. Rarement il y a sensibilité des vertèbres à la pression, à la percussion ou au contact d'une éponge chaude. Ces douleurs rachidiennes sont variables de siège et d'intensité, habituellement elles sont légères et de courte durée.
b) On observe par-ci par là dans la sclérose en plaques comme dans la sclérose des cordons postérieurs, la sensation d'un cercle entourant la poitrine.
c) On voit aussi apparaître dans bien des cas des douleurs névralgiques dinaiogues à celles du tabès. Elles ne constituent pas un symptôme constant, mais cependant elles sont assez fréquentes. D'ordinaire, elles sont modérées, mais parfois aussi violentes que dans le tabès douloureux, et telles que les malades poussent des cris et des gémissements et perdent le sommeil. Comme dans le tabès, elles surviennent sous forme de paroxysmes, particulièrement au moment des variations atmosphériques et dans la saison froide. Elles ont pour habitude
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de rester très vives pendant un temps assez long pour se calmer un peu dans la suite ; elles finissent même par disparaître complètement.
d. Quelquefois les malades accusent une sensation de fourmillement, d'engourdissement, de froid et de raideur dans les membres, d'autres fois ils se plaignent de brûlure et de démangeaisons ; souvent ils ressentent dans les muscles une sensation incommode de lourdeur. Ils éprouvent continuellement une grande lassitude; lorsqu'ils marchent, il leur semble qu'ils traînent à leurs pieds des quintaux, ou qu'ils enfoncent dans du sable ou de l'argile, d'où ils ne peuvent retirer leurs pieds qu'au prix de très grands efforts. Cette raideur est plus grande le matin ou après une longue station assise que lorsque les muscles ont déjà été mis en action, mais elle devient plus forte après les efforts.
e.Les troubles objectifs de la sensibilité font souvent complètement défaut, ou tout au moins ne sont nullement constatables. Et pourtant on rencontre fréquemment i^ost mortem une altération assez étendue des cordons postérieurs, ce qui du reste ne doit pas nous surprendre après ce que nous avons dit à propos du tabès et prouve, suivant nous, qu'il est nécessaire qu'une forte proportion de fibres sensibles soient détruites dans la moelle, pour qu'il se manifeste des troubles du côté de la sensibilité. Ces troubles existent pourtant chez quelques malades, ils sont surtout appréciables par comparaison avec les parties saines : ils sont souvent plus marqués d'un côté que de l'autre, et alors ils siègent du côté opposé à celui où les troubles moteurs sont prédominants. Lorsqu'il existe une paralysie très accentuée, surtout une paralysie avec contracture des membres inférieurs, la sensibilité est profondément atteinte. On observe aussi fréquemment de Yhyperesthe'sie, surtout aux membres inférieurs. Gharcot décrit pour la myélite par compression et la myélite transverse, sous le nom de dysesthésie, une sorte d'hyperesthésie « par suite de laquelle les moindres excitations, telles qu'un léger pincement, l'application d'un corps froid, donnent naissance aune sensation très pénible, toujours la même, quelle que soit la nature de l'excitation et dans laquelle domine, d'après les récits des malades, une sensation de vibration. Ces vibrations, toujours d'après ce que rapportent les malades, semblent remonter du côté de la racine du membre en même temps qu'elles descendent vers son extrémité. Dans la plupart des cas, ces sensations persistent pendant plusieurs minutes, parfois un quart d'heure et plus encore, après la cessation de la cause excitatrice qui les a déterminées. En pareil cas. le malade éprouve toujours une grande difficulté à désigner exactement le lieu où l'excitation a été produite (*>. »
La vessie et le rectmn sont intacts ou peu éprouvés ; dans les cas intenses seulement leurs fonctions sont compromises sérieusement et l'on voit se produire de la cystite et du décubitus.
Dans les cas moyens, les fonctions sexuelles ne sont pas en soufi"rance chez l'homme; il n'en est pas de même dans les degrés élevés; exceptionnellement, on observe des érections réflexes. Chez la femme, la menstruation persiste tantôt sans aucun trouble, tantôt elle devient irrégulière ou même se supprime. On a vu aussi des grossesses évoluer normalement.
f. Des symptômes trojihiques, autres que ceux observés dans les muscles, sont rares, mais s'observent comme dans la sclérose multiple.
Marche. — L'évolution de la maladie est tantôt subaiguë ou même aiguë avec des symptômes apoplectifurmes, tantôt plus régulièrement progressive, débutant par des troubles insignifiants pour aboutir insensiblement à des symptômes graves : dans ces cas aussi, il se produit quelquefois des poussées subites et des temps d'arrêt, ce qui constitue une sorte de transition entre la forme aiguë et la forme lente.
(i) Gharcot, Leçons, el<-., 2' fascii-nle, 1873, p. Ii7.
Leyden. Moelle e'piniére. 42
658 SCLÉROSE DE LA MOELLE [paiuul.
Les cas aigus procèdent par accès successifs dont le premier, notamment, est suivi d'une amélioration très marquée, mais laisse des traces plus ou moins accentuées. La maladie peut s'en tenir à ce seul accès. Il persiste cependant une tendance aux récidives et aux recrudescences, lesquelles sont amenées par une nouvelle imprudence, ou n'ont pas de motif appréciable. La nouvelle poussée intéresse soit une partie déjà atteinte, soit un endroit encore indemne, et est ordinairement moins bénigne que la première. Elle dure plus longtemps, rétrocède moins et laisse après elle des troubles permanents plus accentués. Ceux- ci persistent sans modification ou bien sont aggravés à leur tour par de nouvelles poussées brusques ou progressives. — Dans les autres cas, la marche est lente et progressive, sans poussées manifestes; cependant, ici encore, on voit d'habitude des périodes favorables alterner avec d'autres qui le sont moins.
Presque toujours les premiers symptômes apparaissent dans les membres inférieurs: dans la plupart des cas, les bras finissent aussi par être envahis ; mais, en réalité, ils ne présentent jamais qu'un peu de douleur et de raideur et peuvent très bien paraître indemnes : l'aftection des jambes constitue le trouble capital. D'autres fois, les bras sont atteints plus sérieusement et de bonne heure et même les désordres y sont plus marqués que dans les membres inférieurs. Enfin, le processus gagne parfois la moelle cervicale, la moelle allongée et le centre respirateur, auquel cas la vie est fortement compromise ; il peut aussi se propager à l'encéphale et alors apparaissent les symptômes ci-dessus énumérés de la forme cérébro-spinale.
Une marche inverse, descendante, dans laquelle les bras seraient atteints avant les jambes, est très rare dans la forme spinale pure. Il est plus fréquent d'observer une marche descendante, dans laquelle les symptômes spinaux viennent s'ajouter tardivement aux manifestations cérébrales. Quelquefois aussi des symptômes cérébraux apparaissent et disparaissent ensuite pour faire place à la forme spinale pure (Voyez Observ. II, p. 665).
La maladie est chronique et sa durée comprend plusieurs années. Fréquemment les symptômes restent longtemps stationnaires ou bien la maladie évolue avec assez de lenteur pour que la vie ne soit nullement menacée et que les malades atteignent le terme naturel de leur existence. Les cas mêmes qui, dès le début, présentent une intensité considérable, ont une durée de plusieurs années. La mort est le plus souvent occasionnée par une aifection intercurrente, ou bien par l'extension du processus à la moelle allongée, ou encore par des décubitus ou de la cystite. L'apparition de la prostration et de l'amaigrissement général annoncent le stade ultime et l'approche de la mort.
Le 'pronostic nous semble moins favorable que dans l'ataxie locomotrice. La sclérose elle-même en effet, ne laisse pas d'espoir de guérison et on ne peut compter ici sur aucun élément capable de compenser et de diminuer les troubles fonctionnels. De plus, les malades sont bien plus malheureux, parce que dans les cas graves, leur infirmité est encore accrue par la paralysie musculaire et l'atrophie. La chance d'un résultat thérapeutique favorable réside dans la possibilité d'arrêter la marche du processus : cela arrive quelquefois, mais on ne saurait y compter avec certitude. Cependant on peut amener quelque amélioration dans l'état du malade en fortifiant son corps et par suite ses muscles, en arrêtant ou en évitant les complications, telles que douleurs, cystite, etc. La possibilité d'un amendement apparaît surtout à la suite des poussées aiguës qui se comportent comme dans la myélite aiguë et sont susceptibles d'une rétrogradation plus ou moins importante. L'expérience nous apprend que plus ces poussées se sont répétées, moins il faut compter sur un succès, et que si les symptômes de paralysie ont persisté pendant longtemps, il n'y a que peu de chose à espérer. Des
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atrophies musculaires qui durent depuis des mois ne sont que rarement améliorées d'une façon manifeste : des atrophies récentes au contraire diminuent quelquefois. Pour ce qui est de la terminaison de la maladie, nous dirons que la vie est directement menacée dans les cas graves quand la paralysie est intense et étendue, quand la moelle allongée est intéressée et quand il est survenu du décubitus et de la cystite : ce n'est plus alors qu'une affaire de quelques mois. Dans les cas moins sérieux, la vie n'est pas directement en danger et peut être conservée pendant plusieurs années. Moins le processus montre de tendance à la progression, meilleur est le pronostic.
Diagnostic. — Le diagnostic de la sclérose se base sur les signes d'une affection chronique inflammatoire du parenchyme de la moelle épiniére, d'une durée d'au moins deux ou trois ans et qui évolue soit progressivement, soit par poussées. Les symptômes isolés, notamment ceux fournis par la motilité (paralysie, raideur, atrophie) ainsi que le siège des douleurs excentriques, servent à donner une plus grande exactitude au diagnostic. Le siège et l'étendue du processas sont en général faciles à déterminer, d'après les règles posées pour le diagnostic des ■ affections spinales en général, avec cette restriction toutefois que la distribution des lésions dans les formes diffuses n'est pas régulièrement continue et qu'il peut exister dans une étendue considérable des plaques qui ne se révèlent par aucun symptôme. En somme, le diagnostic ne présente pas en général de grandes difficultés : toutefois, la distinction d'avec d'autres formes morbides peut rester impossible.
Le diagnostic différentiel doit s'occuper des maladies suivantes :
1.) Ataxie. Les formes typiques des deux maladies sont suffisamment différenciées par le mode des troubles moteurs. Cependant, dans les cas rares de dégénération grise des cordons postérieurs dans lesquels le symptôme ataxie se combine avec l'atrophie des muscles, il peut être difficile ou même impossible de se prononcer avec certitude sur l'existence de l'une ou de l'autre des deux affections. L'apparition des troubles sensitifs et leur intensité, de même que des signes d'ataxie permettront d'énoncer un diagnostic au moins probable.
2.) Atrophie musculaire 'progressive et Paralysie bulbaire. Des scléroses avancées du segment cervical ou la sclérose diffuse présentent quelquefois un tableau clinique ayant de l'analogie avec ces affections. Cependant, le mode d'évolution trahira la différence : dans la maladie qui nous occupe, l'atrophie n'apparaît que quand la paralysie a déjà existé pendant un certain temps, tandis que dans l'atrophie musculaire progressive et dans la paralysie bulbaire, l'atrophie commence dès le début. L'atrophie musculaire progressive est une atrophie primitive de l'appareil moteur, la sclérose, au contraire, est un processus interstitiel qui ne s'attaque que tardivement aux cellules nerveuses.
3.) La sclérose périépendymaire compliquée de syringomyèlie n'est pas, jusqu'à ce jour, accessible au diagnostic; elle se développe d'une façon tout à fait insensible et donne lieu à des symptômes analogues à ceux d'une myélite chronique à marche très lente. Elle n'engendre habituellement par elle-même aucun symptôme, mais s'accompagne d'altérations spinales à peu près semblables à celles de la sclérose.
4.) La paralysie atrophique des adultes se distingue par son évolution aiguë, par la rapidité de l'apparition de l'atrophie, par son caractère stationnaire et ses manifestations exclusivement motrices. Toutefois son processus se rapproche beaucoup de celui de la sclérose.
5.) Les suites de myélites aiguës doivent peut-être aussi être rapportées à la sclérose. Leur état stationnaire consécutif à une marche d'abord aiguë permettra de les distinguer.
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Traitement. — Le traitement de la sclérose de la moelle n'a pas pu, jusqu'à ce jour, enregistrer beaucoup de résultats favorables : d'ailleurs nous neconnnaissons que peu d'observations détaillées. C'est pourquoi nous aurons recours aux notions bien plus noiibreuses et plus certaines acquises à propos du tabès: en effet, les indications sont à peu près les mêmes des deux côtés, sauf en ce qui concerne les exacerbations aiguës^ qui exigent un traitement prévenu?/ et antiphlogistique. C'est à celui-ci que se rattachent les seules espérances de succès : il devra être suivi avec soin et pendant longtemps si l'on veut tâcher d'éviter autant que possible les rechutes.
Dans la période de chronicité, nous ne pouvons pas attendre une rétrogradation réelle du processus, mais nous devons nous proposer pour but la conservation et l'amélioration des fonctions des portions nerveuses qui persistent encore. Les moyens les plus efficaces à cet effet sont les bains et Vèlectricilc. En général, un traitement fortement excitant est indiqué et bien supporté. Les bains salins, les bains contenant de l'acide carbonique, les bains ferrugineux et de boues minérales, les bains de mer sont les plus efficaces. On prescrira sans hésitation l'hydrothérapie, et l'électricité sera employée plus souvent et avec plus d'énergie que dans le tabès. Nous avons vu des malades qui demandaient des courants puissants et se trouvaient plus forts après chaque application.
Le régime sera semblable à celui que nous avons indiqué pour le tabès : son but est de soutenir les forces du malade ; il faut aussi conseiller un exercice modéré sans exagération.
La médication interne ne mérite jusqu'à ce jour que peu de confiance. On peut essayer Viodure de potassium et dans certaines circonstances la strychnine. Le nitrate d'argent, Vhuile de foie de morue, le seigle ergoté seront employés aussi suivant les indications générales.
Le traitement symptomatique a à s'occuper, comme dans le tabès, du phéno • mène douleur et des complications telles que cystite, décubitus, etc. Il est urgent de traiter les symptômes musculaires tels que l'atrophie et la raideur. Celle-ci prend une part tellement grande aux troubles moteurs que l'indication d'un traitement spécial est pressante. Néanmoins, les méthodes employées jusqu'à ce jour n'ont rendu que peu de services. Le courant continu a, dans bien des cas, une influence manifestement favorable, mais rarement durable, lorsque l'excitabilité est vive. Il faut éviter de se servir de courants forts et de renverser le courant. Les bains et notamment les bains chauds (sulfureux) ont quelquefois de bons effets; nous avons eu à nous louer des bains de mer froids. Cependant, en général, le résultat reste bien au-dessous de ce que nous souhaiterions. — Les atrophies musculaires seront traitées par les courants électriques (induits et galvaniques), et l'on aura souvent à constater une amélioration dans les cas d'atrophie légère et limitée.
Symptomatologie spéciale. — Suivant les sièges principaux et l'étendue des plaques de sclérose, le tableau clinique présente des différences qui peuvent être regardées comme des variétés de la maladie et trouvent leur analogie dans les divisions établies pour la myélite aiguë. Ces variétés ne se basent pas encore, dans tous les cas, sur des observations suffisantes et contrôlées par l'autopsie, cependant, dés maintenant, il est possible de les ébaucher d'après leurs manifestations principales. Les formes ne sont d'ailleurs pas très tranchées, elles empiètent les unes sur les autres et se comportent en ceci comme les foyers eux-mêmes qui s'étendent plus ou moins : c'est ainsi par exemple que la forme spinale peut devenir cérébro-spinale.
a. Sclérose du segment dors l. — Les symptômes occupent les membres infé-
spÉc] SCLÉROSE DIFFUSE 661
rieurs qui présentent, à des degrés variables, la faiblesse motrice et la paralysie Les particularités qui concernent la paralysie motrice et l'action musculaire encore subsistante répondent à la description donnée plus haut ; le tremblement, la raideur musculaire, la marche traînante existent précisément dans ces cas. Quand la maladie arrive à un haut degré d'intensité, la paralysie est telle que la marche est rendue impossible, et il survient après les accès de tremblement convulsif, des contractures permanentes qui forcent le malade à rester sur sa chaise ou sur son lit, avec les genoux fléchis. Les membres supérieurs sont complètement libres ou n'offrent que des désordres insignifiants, consistant en douleurs, en une sensation de pesanteur et en une certaine tendance à la fatigue : mais tout cela est peu important, les fonctions demeurent intactes et l'écriture est à peine modifiée. En somme, les symptômes dans les membres supérieurs sont nuls, en comparaison des troubles des jambes. — La sensibilité et les sphincters sont diversement intéressés comme dans toute sclérose. La nutrition des muscles est tantôt complètement intacte, d'autrefois, au contraire, il existe une atrophie partielle manifeste et cela surtout quand il j a des contractures.
On a souvent l'occasion d'observer dans la pratique des cas de myélite chronique qui présentent ce tableau clinique et doivent par conséquent être regardés comme des affections de la moelle dorsale; pourtant on n'a jusqu'ici rapporté que peu d'autopsies de sclérose isolée ou prédominante de la moelle dorsale. L'observation la plus parfaite en ce genre est une de celles que Em. Troissier <*> a fait connaître sous le nom de sclérose x^artielle .
Cet auteur a publié sous ce titre deux observations. La première est intitulée : Para'plégie ; développement rapide de décubitus et d'autres troubles trophiques. Plaque scléreuse très circonscrite au niveau de la partie inférieure du segment dorsal de la moelle. Mais elle contient tant de points obscurs qu'elle ne peut pas nous servir. Les symptômes graves au milieu desquels mounit le malade ne sont pas en rapport avec la petite étendue du foyer: de plus l'évolution rapide de la maladie, en moins de deux mois, n'appartient pas à la myélite chronique. Il est d'ailleurs possible qu'il y ait eu une sclérose ancienne bénigne, latente, qui se serait compliquée d'une attaque aiguë de myélite dorsale; mais, de toutes façons, la lésion, telle qu'elle est décrite, ne suffit pas pour expliquer la marche et les symptômes. — La deuxième a trait à une femme de 40 ans qui, dix ans auparavant, avait été prise d'hallucinations et d'insomnie à la suite d'un avortement : vers la même époque, après avoir eu pendant quelques jours des douleurs dans la partie inl'érieure de la colonne vertébrale et dans le thorax, elle avait ressenti de la faiblesse dans les jambes, de l'anesthésie plantaire, du vertige, et enfin était devenue, quelques jours plus tai-d, paralysée de tout le côté gauche. Elle fut traitée par les vésicatoii-es, les douches et l'électricité, et rétablie au bout de quelques semaines au point de n'avoir plus que de la faiblesse dans la jambe gauche. Quinze mois avant sa mort elle éprouva de nouveau dans les reins une douleur brûlante qui s'irradiait dans la jambe droite et s'accompagnait par moments de convulsions spasmodiques. La jambe gauche resta plus faible que la droite, mais les mouvements y étaient encore possibles. Les bi-as étaient complètement sains. La sensibilité était conservée aux jambes, il y avait de l'hyperesthésie à droite. Dans les derniers temps les deux jambes étaient faibles mais non atrophiées. La droite tremblait quand elle était soulevé?, la gauche présentait une certaine raideur. Quand on fléchissait la pointe du pied vers la jambe, il en résultait une série de secousses qui duraient aussi longtemps qu'on maintenait le pied dans cette position. La sensibilité était intacte. En dernier lieu se montra une contracture de la jambe gauche. La mort arriva par phtisie. — L'autopsie fit découvrir dans la moelle les lésions suivantes : l'arachnoïde est légèrement épaissie, la moelle est grêle dans son ensemble : elle présente vers le milieu du segment dorsal et dans sa moitié gauche, dans une étendue de quelques centimètres, une coloration grise, avec tous les caractères extérieurs de la sclérose. Après durcissement la plaque mesure 8 centimètres, elle va en diminuant progressivement vers en haut et en bas. Au-dessus d'elle les cordons de Goll ont une légère coloration grisâtre. Toute la moitié gauche de la moelle a diminué de volume. Sur des coupes, la plus grande épaisseur de la plaque correspond à la sixième ou septième vertèbre dorsale; elle occupe toute la moitié antérieure du cordon latéral et empiète sur la substance, grise dans laquelle on ne reconnaît jilus distinctement que les colonnes de Clarke et les parties voisines' de la commissure antérieure. Le sillon longi-
(1) Troissier, ]\' oie sur deux cas de lésions sclércuss df la moelle épiniirc (Arch, de jihyswL, V, p. 709-7^3, 1873).
662 SCLÉROSE DE LA MOELLE [pathol.
tudinal postérieur est incurvé vers la droite, le cordon postérieur gauche est atrophié et en partie atteint de sclérose. La partie malade va en diminuant progressivement en haut et en bas; audessus d'elle les cordons de Goll, au-dessous d'elle les faisceaux latéraux présentent un léger degré de dégénération secondaire.
Ce dernier cas est un bel exemple de sclérose dorsale, il répond, par son mode de développement, ses symptômes et sa marche, à la description faite plus haut.
D'une façon générale, les symptômes sont naturellement soumis à de grandes variations suivant le siège et l'étendue de la plaque. Nous rapportons quelques lignes plus bas l'observation d'une sclérose dorsale très intense, où la paraplégie était à peu près complète, les jambes contracturées, les réflexes exagérés, les bras intacts. On pourrait citer un grand nombre d'exemples de sclérose dorsale avec un ensemble symptomatique bénin.
Souvent les scléroses surviennent spontanément: le rhumatisme est une de leurs causes habituelles ; il faut aussi tenir compte des influences morales comme dans la myélite aiguë. Ces scléroses sont parfois aussi le résultat de paralysies survenues à la suite de maladies aiguës ou bien à la suite d'une myélite traumatique. (Voyez l'observation du maître couvreur W., p. 423.)
Barbe K., mère de famille, âgée de 55 ans, entrée à l'hôpital de Strasbourg le ?T août 1874.
La malade se dit d'une famille tout à fait saine, dans laquelle il n',y a jamais eu ni maladies nerveuses ni paralysies. Elle ne se souvient pas d'avoir jamais été malade dans son enfance. Elle a été réglée à 13 ans, s'est mariée à 27, a eu un enfant qui vit encore et se porte bien. Dans sacinquanlième année elle commença à éprouver dans la jambe gauche une faiblesse qui alla en augmentant. Elle y ressentait parfois aussi de l'engourdissement, mais il n'y avait ni douleurs ni crampes ou autres choses semblables. Au bout de quelque temps il lui devint impossible de mouvoir librement sa jambe, qui était comme paralysée ; mais les mouvements communiqués s'y effectuaient sans obstacle. Vers la même époque, tandis que cette faiblesse s'accentuait dans la jambe gauche, la sensibilité devenait obtuse dans les pieds; la malade ne sentait plus bien le sol et elle croyait marcher sur du sable. Dès lors elle fut obligée de se servir d'une canne; elle traînait ses pieds et se fatiguait vite. Sa marche ne devenait pas plus embaiTassée quand elle avait les yeux fermés. Tel était son état au moment de la guerre. Elle dit qu'à la suite de la frayeur causée par des scènes sanglantes (mauvais traitements infligés à son mari, meurtre de son beau-frére) et après un séjour de 24 heures dans une cave, son état s'aggrava : elle ne put presque plus mouvoir sa jambe gauche et elle y éprouvait par instants des fourmillements. Peu à peu apparut aussi une faiblesse (moindre qu'à gauche) dansla jambe droite. Il y a environ deux ans des crampes survinrent brusquement dans la jambe gauche et deux semaines plus tard dans la droite. Pendant ces convulsions un genou ou tous les deux étaient fléchis involontairement et avec force, et les cuisses étaient vivement amenées vers le tronc. Ces crampes étaient plus violentes à gauche et s'accompagnaient de douleurs lancinantes et d'un sentiment de constriction à la région hypogastrique. En dehors des crampes la malade ne ressentait aucune douleur dans ses jambes nidansson dos ou dans ses reins. Ces convulsions survenaient spontanémentou à la suite de la plus légère excitation des membres. Le moindre attouchement et notamment les tentatives de mouvement les éveillaient.
Depuis environ un an ont apparu des contractures ; la malade a perdu petit à petit la faculté d'étendre complètement ses jambes; la contracture fut plus précoce et plus prononcée à gauche. Depuis l'apparition des ci'ampes et des douleurs, les jambes ont notablement diminué de volume. La malade n'accuse pas de troubles de la sensibilité, sauf de temps en temps des fourmillements et de l'obtusion dans les deux jambes, moins cependant qu'avant l'apparition des crampes. Elle à toujours bien retenu ses urines. Elle n'a eu que très passagèrement mi peu d'incontinence des mat-'—es. Depuis un an le processus est resté stationnaire.
État actuel. — La malade est d'assez forte stature, ses muscles sont un peu grêles, mais elle
st de bonne constitution et la coloration de son visage est normale. Elle passe une partie de sa ournée hors de son lit. mais ne peut ni se tenir debout ni marcher sans aide, parce que, à chaque essai de mouvoir ses jambes, un tremblement convulsif s'en empare et que d'ailleurs elle ne peut les étendre complètement. Elle raconte qu'un peu avant les accès convulsifs ses jambes deviennent froides, et qu'après les accès violents elles sont couvertes de sueurs. Elle se plaint de sentir de la raideur dans la partie inférieure du tronc, à peu près au niveau de la crête iliaque, et d'y éprouver une espèce de constriction ; elle se plaint aussi de raideur dans les articulations du genou et du j)ied. Pendant de courts intervalles, qui sont plus prolongés la nuit, la malade éprouve dans ses pieds une sensation « comme si tout devenait vivant » et pendant laquelle la jambe se fléchit involontairement dans le genou ou la hanche. Des accès convulsifs semblable
spÉc] SCLEROSE DIFFUSE
surviennent chaque fois que la malaile essaye de mouvoir ses jambes, surtout de les étendre, ou encore au moindre attouchement.
L'examen de la colonne vertébrale ne fait constater ni déformation ni sensibilité anormale. Par contre, il existe dans le segment inférieur (régions lombaire et sacrée) une raideur si grande que la malade ne se lève qu'en se soutenant avec les deux mains et ne peut eifectuer aucune flexion en arriére. Les mouvements de la tète sont libres. La face ne présente aucune anomalie, aucune déviation ; les pupilles sont é,i:ales, de moyenne grandeur, et réagissent bien. Les membres su).érieurs sont sains ; les fonctions digestives et respiratoires sont normales. Le genou et la hanche sont fléchis à 45"; les deux genoux sont fortement serrés lun contre l'autre. La malade est incapable d'étendre ses jambes, mais elle les remue encore un peu, notamment pour les fléchir davantage. Il faut, pour étendre les genoux, employer une assez grande force, cependant on n'arrive pas à l'extension complète; la flexion complète est facile à obtenir. En y mettant un certain effort, on parvient également à séparer les deux genoux. Toutes ces manœuvres sont douloureuses et bientôt suivies de convulsions. Celles-ci surviennent d'ailleurs sans excitation spéciale et consistent en flexion plus forte des jambes avec douleurs vives dans les muscles convulsés.
Les fléchisseurs de la cuisse, notamment les tendons du creux poplité, sont des deux côtés très saillants et fortement tendus. Les adducteurs sont également durs et tendus des deux côtés; ces deux groupes de muscles paraissent sinon hypertrophiés, du moins plus puissamment développés que lès extenseurs de la cuisse, lesquels sont relâchés. Les muscles de la jambe sont grêles, mous, non contractures. On suit à travers la paroi abdominale le relief des psoas.
La sensibilité est normale aux deux jambes ; la malade perçoit partout d'une façon nette et précise les piqûres d'épingles légères, la sensibilité à la douleur est intacte, la pression sur les musc'es des membres inférieurs n'est pas douloureuse. L'excitabilité réflexe est augmentée des piqûres d'épingles, et d'autres excitants appliqués sur les membres inférieurs réveillent les convulsions déjà décrites. La contractilité électrique est conservée dans tous les muscles des deux jambes. Si l'on applique les électrodes d'un courant continu sur les fléchisseurs ou les adducteurs contractures, il se produit à chaque renversement de courant des mouvements associes convulsifs, et douloureux; en même temps les jambes se fléchissent brusquement et ne reviennent que lentement à leur position primitive. La vessie et le rectum fonctionnent bien; cependant lorsqu'il y a de la diarrhée, il arrive que les selles s'échappent involontairement.
L'application d'un courant continu avec 20 éléments sur le rachis et les muscles contracteurs, sans renversement du courant, n'amena aucun résultat. La malade sortit, sur sa demande, après un séjour de 8 semaines à l'hôpital
Remarques. — Les symptômes permettent de conclure à l'existence d'un processus assez restreint dans le segment dorsal, processus qui en haut n'atteint pas le niveau de la 3° vertèbre dorsale, mais empiète un peu sur le renflement lombaire. Ce processus est chronique, progressif, stationnaire depuis mi an. Il existe une raideur notable des muscles et de la colonne vertébrale. On peut se demander si le début de l'aff'ection n'a pas été une névrite delà cuisse gauche, mais sans le moindre doute il s'agit là d'une affection de la moelle. La sensation d'mi cercle au niveau de la crête iliaque semble indiquer la portion inférieure du segment dorsal comme siège principal de la lésion.
b. Sclérose de la partie supérieure du segment dorsal. Elle est caractérisce par une participation manifeste des membres supérieurs, quoique moindre que celle des jambes. Le plus souvent, c'est par celles- ci que débute la paralysie pour n'intéresser que plus tard un des bras ou tous les deux. Ces derniers n'offrent parfois pour tout symptôme que des douleurs sourdes, de la lourdeur et de la faiblesse. Les membres inférieurs présentent des manifestations paralytiques très nettes, qui sont souvent inégalement réparties des deux côtés En général, leur nutrition reste intacte, la contractilité électrique y est conservée et l'excitabilité réflexe augmentée. Dans les cas seulement où une plaque s'est développée au voisinage du renflement lombaire, la contractilité et la nutrition des membres inférieurs sont en souffrance et il survient alors une atrophie musculaire notable. On observe fréquemment de la raideur musculaire, des accès de trembloments convulsifs et des contractions réflexes. Les autres symptômes sont très variables, ici comme dans toute la catégorie d'aflections dont nous nous occupons dans ce chapitre.
Nous avons observé plusieurs exemples de cette forme, à laquelle se rattachent le plus grand nombre des myélites chroniques. Nous les tran.^crivons ici.
664 SCLÉROSE DE LA MOELLE [pathoi..
' L — Sclérose de la partie supe'rieure du segment dorsal; plusieurs petites plaques- Mort par endocardite. Autopsie.
— Louise M., domestique, âgée de 30 ans.
La malade est issue d'une famille saine dans laquelle on n'a jamais observé aucune affection paralytique analogue à la sienne; elle a été atteinte à l'âge de 8 ans de lièvres intermittentes dont elle a souffert longtemps et elle a eu àll ans lafièvre typhoïde. Elle a été régléeàlS ans et à21 ans elle a eu une couche naturelle et facile. Il y a 4 ans elle a souffert durant 15 jours de gonflements articulaires, et l'année d'après elle a eu de nouveau pendant 7 semaines des douleurs dans les membres. Depuis cette époque elle ressentait souvent dans les jambes, à gauche surtout, des tiraillements douloureux qui s'irradiaient jusqu'au pied, remontaient dans le sacrum et de là jusque entre les deux épaules et même dans la tète. La malade raconte que pendant le bombardement de Strasbourg, elle a fait une chute à la suite d'une fi-ayeur : qu'après être restée une demi-heure sans pouvoir marcher, elle se releva et reprit sa route. Plus tard les tiraillements douloureux ont augmenté, il y a eu de fréqxients fourmillements; cependant elle n'a jamais ressenti aucun engourdissement et il ne lui a jamais semblé qu'elle marchait sur de la fourrure. Il y a environ 6 mois elle est tombée d'une hauteur de 10 marches d'escalier, et elle dit s'être contusionnée, dans sa chute, les vertèbres cervicales inférieures: elle perdit connaissance, et durant un quart d'heure elle ne put plus marcher. Elle ressentit pendant toute la journée de violentes douleurs lancinantes dans tous ses membres, des secousses convulsives et des fourmillements. Depuis cette époque, elle s'aperçut que ses forces diminuaient au poinL qu'elle qui, auparavant faisait facilement deux kilomètres sans éprouver de fatigue, ne pouvait plus parcourir que la moitié de ce chemin au prix de très grands efforts. Depuis lors aussi elle garde difricilementses urines. Clette aggravation survenue dans son état, de même que l'exaspération de ses douleurs qui surviennent surtout la nuit et parcourent tout son corps depuis les pieds jusque vers l'occiput, décidèrent la malade à entrer à l'hôpital le 13 novembre 1872.
État actuel, 21 novembre 1872. — La malade est assez solidement bâtie ; face colorée; embonpoint conservé ; elle passe toute la journée hors de son lit et n'a pas de fièvre. Elle se plaint de ressentir dans les deux jambes des douleurs et des fourmillements qui, partant du genou s'élancent jusqu'à la hanche et de là le long du rachis jusque dans la tête; à gauche, les fourmillements s'étendent du genou à la hanche. La malade compare ces douleurs à des tiraillements. Elle se plaint, en outre, de faiblesse dans les membres inférieurs. Quand elle est couchée, elle peut lever ses deux jambes et leur faire exécuter tous les mouvements ; cependant ceux-ci sont manifestement pénibles, raides et lents à gauche. Elle oppose à l'extension passive de son genou, préalablement fléchi, une résistance à peu prés normale à droite, bien moindre à gauche. Elle perçoit les piqûres d'épingles des deux côtés, mais plus vivement à gauche ; de ce côté existe une légère hyperesthésie quand on plisse ou que l'on pince la peau et les muscles. L'excitabilité réflexe est également plus élevée à gauche qu'à, droite. La sensibilité à la température est normale des deux côtés (symptômes d'Iiémiparaparésie). La jambe gauclie parait un peu plus maigre que la droite. La malade accuse une sensibilité moindre des extrémités digitales â gauche qu'à droite ; la main gauche, de même, serre moins fort que la di*oite. Par moments elle éprouve des tiraillements douloureux dans les épaules, surtout à gauche, de même aussi des points douloureux assez vifs au-dessous du rebord costal. Rarement les douleurs s'irradient depuis l'épaule jusqu'aux*doigts.
Traitement. lodure de potassium, bains salés.
21 janvier. Jusqu'à ce jour la malade s'est toujours plainte de douleurs dans les jambes, les épaules et la tête. Hier soir, elle a été subitement pi'ise de vertige, de raideurs et de douleurs dans la jambe gauche, le bras et le dos, et elle est tombée sur le sol. Aujourd'hui elle ne peut se tenir assise convenablement à cause d'une raideur dans le dos et elle ressent beaucoup de tiraillements dans les jambes. Les symptômes paralytiques n'ont subi aucune modification appréciable.
A la fin de février il se développe une affection fébrile qui débute par des douleurs vives dans les extrémités, le rachis et la tête, et bientôt les troubles paralytiques s'accentuent davantage. Il survient un état typhoïde et une violente inflammation des articulations du pied avec rougeur et douleur vive. Les jambes paraissent finalement tout à fait paralysées et les bras peu mobiles, Il n'est plus possible d'analyser les symptômes en détail.
La malade meurt le 29 mars 1873.
L'autopsie fait voir que la cause des manifestations fébriles était une endocardite ulcéreuse. — Le rachis présente les lésions suivantes : la dure-mère spinale est modérément injectée, la pie-iuére légèrement ternie présente quelques adhérences faciles à détacher. A la partie moyenne du segment dorsal, le cordon latéral droit est fortement transparent, la corne postérieure est tirée en dehors et en haut, le cordon latéral gauche a sa couleur normale. On tiouve également à la portion inférieure du renflement cervical une grande transparence qui appartient au cordon antérieur et en partie au cordon latéral gauche. A droite, ou voit une petite plaque transparente; enfin, à la partie moyenne des cordons i)Ostérieurs existe également une plaque transpa-
spÉcl SCLÉROSE DIFFUSE 665
rente. Plus haut, le renflement cervical présente une petite platjue transparente dans le cordon postérieur droit, au voisinage de la corne postérieure. Dans la portion supérieure du segment dorsal il n'existe qu'une petite plaque située dans le cordon postérieur gauche. Le segment cervical, de même que la moelle allongée, ne sont le siège d'aucune altération visible à l'œil nu. La plaque de la partie moyenne du segment dorsal apparaît nettement à travers la pie-mere et est longue de 0"\015; la plaque supérieure correspondant au cordon latéral gauche dans le segment cervical a en totalité une longueur de U"i,080. On ne trouve de plaques ni dans la couche optique ni dans le corps strié. La moelle allongée présente dans la pyramide droite et l'olive gauche deux petits endroits suspects. Rien d'anormal dans la protubérance.
Examen microscopique (à l'état frais). La substance de la plaque du segment cervical offre l'aspect d'un tissu fibreux fin, réticulé, qui contient beaucoup de noyaux ovales à contours nets, lesquels sont réunis au nombre de deux ou trois, jamais davantage. ( 'n trouve, en outre, des cellules pâles, plates, à contours nets, sans prolongements, qui contiennent un noyau granuleux dans leur intérieur et un second sur la paroi. (Jn ne découvre que peu de corps granuleux et des corpuscules amyloïdes. Les cellules nerveuses sont fortement pigmentées. La substance de la seconde plaque située dans la partie inférieure du segment dorsal contient de nombreux corps granuleux dont quelqnes-uns renferment un noyau très net.
Remarques. Les symptômes permettaient de conclure à l'existence d'une myélite chronique du segment dorsal, laquelle s'étendait jusque dans la région cervicale. Des symptômes d'hémiparaparésie indiquaient une prédominance de la lésion à gauche, enfin le peu d'atrophie dénotait une faible participation de la substance grise. Les tiraillements douloureux violents dans toute Ja colonne et sa raideur, faisaient croire à l'existence d'une méningite. Le diagnostic répondait assez bien au siège de la lésion principale qui avait son plus grand développement dans la partie inférieure du renflement cervical et occupait surtout le coi-don latéral gauche. Outre cette plaque principale il en existait plusieurs plus petites situées dans la moelle allongée, la moelle cervicale, la protubérance, et même le cerveau (on ne les découvrit après durcissement qu'en partie) qui n'avaient donné lieu à aucun symptôme, il en était de même de la plus grande jjlaque de la portion dorsale inférieure qui probablement était la plus récente. 11 en résulte que le diagnostic de sclérose disséminée ne pouvait être que supposé, tandis que celui d'un foyer unique de myélite chronique au niveau de la plaque supérieure devait être posé avec quelque certitude. Toutelois la marche de la maladie par plusieurs poussées, permettait de supposer plusieurs plaques. p]nfin il n'existait que de faibles traces d'une méningite chronique diffuse, quoique les deux grandes plaques fussent superficielles.
IL Sclérose du segment dorsal supérieur. Peut-être avait-il existé autrefois un processus analogue dans le cerveau ou la moelle allo7igée, processus dont les m,antfestations avaient complètem,ent disparu. — Joséphine P..., couturière, âgée de 30 ans, entrée à l'hôpital le 16 juin 1S74.
Antccédents. Le père de la malade est mort phtisique, la mèi-e vit encore. Il n'y a jamais eu de maladies nerveuses dans la famille. Quant à Joséphine, elle eut des accidents de dentition, dut garder le lit pendant longtemps et n'apprit à marcher que tardivement. A l'âge de y ans elle fut tellement effrayée par un gros chien qui se précipita sur elle, qu'elle en perdit connaissance; mais elle reprit bientôt ses sens et retournaseule chez elle en tremblantde tous ses membres. Elle garda le lit pendant trois semaines, délira beaucoup et ne se rétablit que petit à petit. A l'âge de 11 ans, elle eut durant six semaines la fièvre intermittente, mais jouit depuis d'une bonne santé. Les régies s'établirent à 21 ans, mais elles furent le plus souvent irrégulières ; enfin la malade avait fréquemment de la céphalalgie.
Elle dit qu'à l'âge de 27 ans ces douleurs de tête augmentèrent considérablement ; elles survenaient presque journellement pendant le travail, pour disparaître pendant le repos : elles occupaient l'occiput et la nuque. L'état général resta bon. En septembre de la même année, elle ressentit tout à coup des douleurs particuUèrement violentes (0, se laissa choir de sa chaise et perdit connaissance pendant quelque minutes; quand elle revint à elle, elle put marcher, mais elle éprouvait de la faiblesse et de la lassitude dans les deux jambes, en même temps que des fourmillements dans la jambe gauche. Celte faiblesse et ces fourmillements ne disparurent qu'au bout de quatre semaines. Quelques mois après, en janvier 1872, les douleurs occipitales ayant persisté, toujours sans modification de l'état général, il sui-vint de violents élancements douloureux dans le dos, en même temps qu'un sentiment de forte constriction du tronc au niveau de l'épigastre. Ces douleurs étaient si vives que la malade dut garder le lit trois jours, pendant lesquels elle fut hors d'état de remuer son échine : elles diminuèrent peu à peu, mais ne disparurent pas complètement; il persista une sensation sourde de constriction qui était plus ou moins accentuée suivant les moments. Deux mois plus tard (mars 1872), la malade tomba tout d'un coup de sa chaise sans cause appréciable; on la releva : elle revint aussitôt à elle et cet accident n'eut point de suites. Mais cette attaque se renouvela encore trois fois dans la même jour-
(') A la suite, dit elle, de violents ùlcruuomcnts.
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née, et le lendemain il y eut des vomissements à deux reprises. Depuis cette époque ces attaques n'ont pas reparu, les douleurs occipitales ont également disparu, par contre dans le courant de l'été il est survenu une. céphalalgie frontale avec obnubilations qui gênaient beaucoup la malade pour travailler et pour lire. A la même période se montrèrent quelques troubles de la parole. P... se mit à bégayer, sa parole devint lente et difficile, au pomt que ses parents ne la comprenaient qu'avec peine ; mais ces troubles de la parole et de la vision s'amendèrent et disparifrent complètement en septembre 1872. Sauf le sentiment de constriction qui persistait et la céphalalgie qui reparaissait de temps en temps, la malade était alors complètement guérie et travaillait sans ressentir aucune fatigue ni dans les bras ni dans les jambes. — Elle resta ainsi jusqu'au printemps de 1873. Alors elle eut dans les doigts de la main droite des fourmillements qui bientôt s'étendirent plus haut. Aussitôt les forces commencèrent à décliner dans le bras correspondant ; quelques mois plus tard il lui était devenu impossible de le porter au-dessus de sa tête. Cette paralysie s'est prononcée depuis de plus en plus ; mais la sensibilité est toujours restée bonne et P... put continuer à coudre. En septembre 1873, les membres inférieurs furent atteints à leur tour ; ils devinrent de plus en plus faibles et sujets à se fatiguer vite : plus elle faisait d'efforts pour marcher, plus la faiblesse augmentait. La marche devint progressivement lente et incertaine et même la malade se laissa tomber sur le sol le 31 novembre. Depuis cette époque elle ne marche plus sans être soutenue, car l'incertitude et la difficulté des mouvements n'ont fait qu'augmenter. Pendant l'automne et rhiverl873-74 elle ressentait souvent des tiraillements douloureux qui remontaient depuis les pieds jusque dans le dos; elle en fut quitte dans les derniers temps. Elle a commencé à prendre de l'embonpoint depuis 4 ans, mais il est devenu considérable surtout depuis que la malade est condamnée au repos. — En mai 1874 elle eut sans motif connu de l'enflure aux jambes dui-ant plusieurs jours; la marche en devint encore plus pénible. Elle ne sentait pas bien le sol en marchant, il lui semblait que ses pieds (surtout le gauche) étaient épaissis : en général la jambe gauche était plus lourde que la droite. Depuis une quinzaine de jours, la malade ressent aussi dans le bras gauche des fourmillements et de la faiblesse qui semblent augmenter petit à petit.
État actuel, 25 juin 1874. — La malade est d'une constitution forte, son faciès est excellent, elle est extraordinairement grasse. Elle est en générai bien musclée. Elle se plaint 1) d'un sentiment de constriction dans la partie moyenne de la région thoracique; 2) de tiraillements sourds dans les deux jambes, qui surviennent par intervalles et s'étendent depuis le dos jusque dans les orteils ; 3) de douleurs dans le bras gauche, douleurs qui partent du dos; 4° de fourmillements dans la main gauche ; 4) enfin d'être dans l'impossibilité de mouvoir convenablement ses jambes de marcher ou de se tenir debout, d'une faililesse paralytique dans le bras droit, faiblesse quî gagne aussi le bras gauche.
Il n'existe aucune paralysie du côté de la face. Les deux pupilles sont modérément dilatées, elles réagissent bien, il n'y a pas de strabisme, la vue est intacte, la parole normale. La tête se meut librement. La musculature est également puissante dans les deux bras, les muscles des éminences thénar et hypothénar sont légèrement atrophiés ; les espaces interosseux paraissent un peu déprimés en comparaison des autres muscles qui sont bien développés. Le bras gauche peut exécuter dans tous les sens des mouvements actifs et communiqués; sa force paraît conservée; cependant la malade dit qu'elle est devenue plus faible et qu'elle se fatigue aisément après des mouvements répétés. A la main droite, les doigts sont légèrement fléchis, ne se meuvent pas librement et notamment ne peuvent pas être amenés dans l'extension complète. Le pouce seul est libre dans ses mouvements. La flexion des doigts est rapide et facile. Au coude, les mouvements sont ralentis mais assez libres, l'extension complète seule n'est pas possible. Le bras peut à peine être porté jusqu'à la hauteur de l'épaule, et cela encore au prix de grands efforts et de douleurs dans le creux axillaire, aussi la malade est-elle incapable de manger avec la main droite On imprime aisément à cette épaule des mouvements dans tous les sens, néanmoins on sent une certaine raideur des muscles. La sensibilité est aussi légèrement intéressée dans le bras droit, surtout au bout des doigts. — On ne remarque ni tremblement ni secousses convulsives, pas plus à l'état de repos que pendant les mouvements.
Quand la malade est couchée, ses jambes sont étendues, il n'y a pas de contractures, de secousses musculaires ; des deux côtés position du pied en pied-bot équin. Les muscles sont des deux côtés également volumineux et saillants, la peau est doublée d'un pannicule graisseux abondant et ne présente à part cela rien d'anormal. Les jambes sont fraîches sans moiteur. Les articulations sont normales, tous les mouvements sont libres, sauf les fortes flexions qui sont également douloureuses dans les deux genoux. La malade étant étendue sur le dos ne peut soulever que très légèrement ses membres inférieurs, le gauche presque pas du tout ; elle ne plie le genou que faiblement, mais un peu mieux à gauche qu'à droite. Aux pieds aucun mouvement spontané n'est possible, sauf une très légère flexion plantaire. La malade n'eftéctue tous ces mouvements qu'avec lenteur et avec des efforts visibles, et elle accuse aussitôt une grande fatigue.
Il n'existe ni ataxie ni tremblement ou convulsions, mais une raideur manifeste. La sensibilité des jambes parait tout à fait intacte; la sensation, la localisation, le sens musculaire, etc.,
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sont reconnus normaux. La malade ne peut s'asseoir rlans son lit qu'avec jjvine et en s'aitiant de ses mains. Quand elle reste longtemps assise elle éprouve une tension douloureuse dans le dos et entre les deux omoplates. Néanmoins la colonne vertébrale a conservé sa mobilité, elle ne présente ni déformation, ni douleur à la pression. La contractilité électrique est diminuée dans le bras droit pour le courant constant aussi bien que pour le courant faradique, cependant c'est à un degré léger ; il en est de même pour les membres inférieurs. La marche est impossible sans soutien; si l'on vient à placer la malade sur ses jambes elle ne peut rester debout que quelques instants, elle se tient penchée en avant comme une poupée que la plus légère impulsion ferait choir; lorsqu'elle se tient aux barreaux de son lit, elle réussit à se maintenir debout plus longtemps. Quand elle essaye de marcher, ce qu'elle ne peut pas faire sans être soutenue, ou ne voit aucune trace d'ataxie, loin de là, les pieds sont tramés par terre et séparés très lentement l'un de l'autre : ces divers examens fatiguent la malade considérablement et très vite. On l'a traitée deux mois par les bains, l'électricité et le sel de Carlsbad, sans obtenir aucune amélioration appréciable.
e. Sclérose du segment cervical. Myélite clironique cervicale. — Cette forme est caractérisée en ce que, non seulement les bras, mais encore le cou, sont atteints et que finalement le processus s'étend à la moelle allongée et crée pour la vie des dangers imminents. Ici encore les premières manifestations se montrent dans les membres inférieurs, dont la faiblesse et les troubles fonctionnels sont le sujet des premières plaintes- des malades. Bientôt les membres supérieurs sont intéressés à leur tour et deviennent ensuite plus malades que les jambes elles-mêmes : alors, il n'est plus douteux que le processus ait gagné le renflement cervical. Souvent, à tous ces troubles, on voit s'ajouter de l'atrophie des muscles des membres supérieurs, atrophie qui dénote que la substance grise du renflement cervical est altérée. Les membres inférieurs conservent leur volume et leur contractilité électrique en même temps qu'ils sont incomplètement paralysés et que leur contractilité réflexe est très vive, ce qui est l'indice d'une intégrité relative du renflement lombaire. On observe également ici de la raideur musculaire avec contracture des extenseurs, du tremblement clonique,etc. En outre, des contractures permanentes et des atrophies musculaires peuvent aussi apparaître dans les membres inférieurs et indiquer que le processus s'étend jusque dans le renflement lombaire. Les symptômes du côté de la sensibilité consistent en douleurs irradiées, tiraillements erratiques, anesthésies : ils sont variables d'intensité, comme cela a lieu d'habitude dans la sclérose.
Dans une période plus avancée, surviennent des symptômes qui indiquent que la portion cervicale est prise jusqu'à la moelle allongée. Les muscles de l'épaule et du cou s'aff'aiblissent et bientôt on observe des traces de paralysie de la langue, qui s'embarrasse: la parole devient lente, balbutiée, non scandée, la déglutition est pénible. Enfin, des troubles respiratoires s'ajoutent à tous ces symptômes et amènent la mort. Tous ces signes permettent de conclure à une grande extension du processus pathologique, que l'on peut désigner comme une myélite chronique diffuse, non continue, ayant son maximum de développement dans le segment cervical et dans la partie supérieure du segment dorsal.
Dans son dernier stade, la maladie oflre un ensemble symptomatique tout à fait spécial qui ressemble très peu à la sclérose disséminée de Gharcot et présente au contraire une analogie frappante avec une atrophie musculaire progressive qui serait compliquée de paralysie bulbaire. C'est le même état misérable, la même participation de tous les membres et du cou à la paralysie, la même intégrité de la sensibilité, et finalement les mêmes symptômes bulbaires avec paralysie des muscles respirateurs. La différence entre le tableau clinique des deux affections réside en réalité dans l'atrophie musculaire qui, dans la sclérose n'apparaît que tardivement et ne prend qu'exceptionnellement une grande extension : en effet nous observons dans les cas de sclérose surtout de la jjaralysie et un très léger degré d'atrophie. Dans l'atrophie' musculaire et la paralysie \^\\\-
^^^ SCLÉROSE DE LA MOELLE [pathol.
baire, au contraire, VatropJiie progressive des muscles avec secousses fibrillaires est le premier symptôme et reste le principal jusqu'au dernier moment de la maladie : les troubles fonctionnels dépendent de cette atrophie qui ne semble même pas aboutir à une paralysie véritable : nous avons donc alors atrophie musculaire sans 2^arali/sie. Cette différence concorde parfaitement avec celle des processus anafomiques. Dans l'atrophie musculaire progressive, il s'agit d'une dégénération atrophique de l'appareil moteur, dans la sclérose, au contraire, il existe un processus inflammatoire, chronique, interstitiel, qui amène d'abord de la paralysie et puis seulement de l'atrophie musculaire quand il atteint la substance grise.
Les deux observations suivantes nous offrent des exemples parfaits de cette afiection. Les symptômes ont permis de conclure pendant la vie de l'un des malades à un processus chronique qui aurait particulièrement attaqué le renflement cervical, y compris la substance grise, jusqu'à la moelle allongée, et laissé intacte toute la partie inférieure de la moelle. On trouva à l'autopsie, dans la partie supérieure de la moelle cervicale, une grande plaque de sclérose et d'autres plus petites dans la partie inférieure du segment dorsal, dans le segment lombaire, dans le bulbe et la protubérance.' Dans le second cas, on découvrit même des plaques sclérose dans le cerveau ; mais ces dernières n'avaient donné lieu à aucun symptôme décisif : l'état du malade avait fait admettre le diagnostic de sclérose cervicale de laquelle relevaient presque exclusivement les symptômes.
L Sclérose du segment cervical en grande partie centrale. Marche progressive, presque sans douleur aucune. Le tableau clinique de la inaladie confirmée est à peu près analogue à celui de Vatropjhie m,usculaire progressive, seulement la paralysie V emporte sur l atrophie. La cause de la m,aladie est attribuée à une chute du haut d'un escalier. La durée est de plus de douze ans. Mort par typhus. Autopsie.
Jeannette W., couturière, âgée de 40 ans, entrée à l'hôpital de Strasbourg le 8 juillet 1873, morte de la fièvre typhoïde le 17 décembre 'Ae la même année.
Antécédents. — La malade originaire d'une famille saine avait toujours été elle-même forte et bien portante, lorsqu'à l'âge de 28 ans (il y a 12 ans) elle eut le malheur de glisser sur la marcha la plus élevée d'un escalier et de tomber du haut en bas, sans toutefois se faire grand mal. Elle éprouva des douleurs dans la hanche, l'épaule droite et dans la tète, mais elles étaient peu vives et cessèrent bientôt; la douleur de la hanche droite persista et gêna 1 usage du membre. Le médecin auquel elle s'adressa lui aurait dit qu'elle avait une luxation, mais que tout se rétabUrait pourvu qu'elle marchât beaucoup. La malade put d'autant moins se conformer à cette prescription, qu'à la faiblesse de la jambe droite vint se surajouter une lassitude des autres extrémités, ce qui détei-mina le médecin à appliquer un vésicatoire le long de la colonne vertébrale. Ce traitement amena une amélioration et la malade essaya de reprendre son travail. Mais depuis elle a toujours conservé une grande lassitude. Les douleurs de Ja hanche cessèrent complètement pour ne plus reparaître. La malade conserva durant neuf ans cette faiblesse des membres avec très peu de variations. L'état général resta bon, la menstruation demeura normale; elle eut plusieurs couches heureuses à l'exception d'une seule; la dernière remonte à cinq mois. Tous les enfants sont morts en bas âge, sauf l'un d'eux qui a actuellement cinq ans et demi. 11 y a environ trois ans, l'état delà malade s'aggrava notablement, sans qu'elle en découvrît la liaison : dés lors son état devint ce qu'il est encore aujourd'hui. Comme elle ne pouvait jjIus marcher on lui donna des béquilles, mais bientôt elle ne put plus s'en servir utilement et même on dut le matin la placer dans un fauteuil où elle restait jusqu'au soir. L'amaigrissement des bras et des jambes qui avait débuté après la chute, a progressé continuellement. 11 y a cinq ans la malade fit deux séjours à l'hôpital, le premier de trois semaines, le second de cinq, sans en retirer la moindre amélioration.
Etat actuel, IG juillet 1876. — La malade est de constitution délicate, bien nourrie, son aspect est bon. Elle prend dans son lit une position légèrement inclinée, la partie supérieure du corps étant un peu élevée Elle passe d'ailleurs plusieurs heures de la journée dans son fauteuil. Sa physionomie exprime la souffrance, l'intelligence est nette. Pas de fièvre. Rien d'anormal du côté de la circulation et de la respiration, la digestion est régulière. La malade se plaint de son état paralytique et de céphalalgies passagères. Elle soulève ses bras, le gauche plus lentement et avec plus de peine que le droit, mais ne peut pas les étendre complètement, quand on essaye de le faire soi-même, on y arrive, mais on épi-ouve de la purt des
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muscles une résistance particulière comme s'ils étaient eu cire. D'habitude la malade tient ses coudes légèrement fléchis ; les mains sont dans l'extension forcée, les doigts sont légèrement fléchis et la malade est incapable de les étendre spontanément. Les éminences thénar et hypothénar sont des deux côtés considérablement aplaties, les espaces interosseux sont déprimés. Les muscles de Tavaut-bras et du bras présentent également un certain degré d'atrophie. On ne constate pas d'autres troubles trophiques à la peau, ni aux os, etc. Cependant la malade fait remarquer que les ongles des doigts poussent avec une vitesse étonnante. La sensibilité des bras et des mains ne présente rien d'anormal. Les muscles des épaules et du cou sont vigoureux et bien nourris, néanmoins la malade est incapable de se mettre toute seule sur son séant, quand elle est couchée, ni de se maintenir assise quand on l'a placée dans cette position. Les jambes sont dans l'extension complète, les pieds dans la situation d"un léger pied bot équin, le gauche est un peu en rotation externe : leur aspect est normal, ainsi que leur forme; il n'y a pas d'amaigrissement notable ; leur tempéi-ature n'est pas très élevée, égale des deux côtés. La malade est incapable de soulever sa jambe droite et de plier le genou, ou bien de remuer les orteils. Par contre, à gauche, elle peut plier le genou et mouvoir les orteils. Quand on imprime un mouvement quelconque aux membres, et quon est arrivé à un certain degré de flexion les mus; clés opposent une résistance spéciale comme s'ils étaient en cire. On ne constate aucune diminution de la sensibilité. L'excitabilité réflexe est notablement augmentée à gauche, pas d"une façon appréciable à droite. La colonne vertébrale n'est pas déviée, elle a conservé toute sa mobilité : cependant entre les épaules il existe un peu de raideur et de sensibilité. Les muscles de la région interscapulaire ainsi que ceux de l'omoplate sont atrophiés. La malade se plaint de temps en temps de secousses convulsives dans les jambes.
Le 2 novembre, elle est prise de petits frissons auxquels succède une fièvre continue d'intensité variable et sans type régulier; en même temps elle se plaint de lassitude, de courbature, de douleurs dans les bras, de céphalalgie et d'insomnie. La température varie entre 38° et 39", 4 ; il survient de la diarrhée, une augmentation de volume de la rate et de la roséole, de sorte que le diagnostic de fièvre typhoïde n'est plus douteux. Cependant la marche de cette maladie est traînante et s'écarte du type normal, car on observe des températures basses et élevées alternant d'une façon irrégulière et la maladie n"aftecte pas une marche typique. Au commencement de décembre décubitus, et la malade succombe le 18. Les phénomènes paralytiques n'avaient pas subi de changement notable.
Autopsie. — La dure-mère spinale est flasque et ne présente d'adhérence avec la pie-mére qu'à la région cervicale ; la pie-mère n'est pas épaissie, ses vaisseaux sont peu sinueux. La moelle est très aplatie à la région cervicale, les cordons postérieurs sont légèi-ement striés dans toute cette étendue ; même dans la partie supérieure on remarque trois bandelettes larges de 1/2'"™ chacune dont la moyenne correspond au sillon longitudinal postérieur. Vers le miheu de la moelle cervicale, ces bandelettes se confondent et à ce niveau le cordon postérieur gauche est presque absolument gris-transparent ; plus bas elles apparaissent de nouveau distinctes pour disparaître une seconde fois sur le segment dorsal. On aperçoit dans ce segment une coloration grise uniforme des couches périphériques ; plus bas les cordons postérieurs sont sains. On trouve des plaques analogues plus ou moins transparentes sur les cordons antérieurs. Les altérations les plus profondes se rencontrent dans les cordons latéraux : le droit est, dans le segment cervical, converti en un tissu gris transparent; le gauche est presque aussi altéré) Seulement il est sain dans sa partie postérieure. Dans la partie moyenne du segment dorsal le cordon latéral gauche est le plus affecté, dans la partie inférieure c'est le droit qui présente les lésions les plus profondes, dans sa partie postérieure, les cordons postérieurs sont à peu près normaux. La surface de section transversale est uniforme, elle ne présente de coloration grise qu'autour du canal central, et à partir de celui-ci les cordons de Goll sont transparents. Les racines nerveuses paraissent complètement intactes. A la partie moyenne du segment cervical la moelle présente les dimensions suivantes :
Diamètre antéro-postérieur 6't>w 3/4.
— transversal. ...... 15'"™.
La partie supérieure du segment dorsal :
Diamètre antéro-postérieur 6"'^,
— transverse lOf""».
A la partie moyenne de ce segment les diamètres sont : . 9 et 5 3/4""".
A la partie inférieure. ....;......., 8 1/2 et 6""^.
Au niveau du renllement linibaire 10 1/2 et \)">^K
Dans la moelle allongée, les cordons postérieurs paraissent encol-e légèrement transparents, le cerveau ne présente rien d'anormal. Dans l'intestin ulcérations typïiiques.
Examen microsropirjue d'une preimration fraîche. De petites tranches des portions le plus fortement dégénérées du renflement cervical se dissocient difficilement et sont formée» presque en totalité par un tissu conjonctif fibreux et dense qui ne contient que des éléments nerveux très clairsemés. Sur les limites d'une préparation par (lissociati(m, le tissu se résout eu libres denses plus ou moins épaisses qui s'entrt-croisent irrégidieremejit. Aucim noyau
670 SCLÉROSE DE LA MOELLE [pathol.
n'adhère à ces libi*es, mais on aperçoit dans l'épaisseur du tissu de nombreux noyaux arrondis ou allongés, à contours nets, dont quelques-uns sont libres autour de la préparation. Ils sont réunis par groupes de deux ou trois, rarement en plus grand nombre. En certains points on distingue de grosses cellules étoilées isolées et contenant plusieurs noyaux à contours très nets et situés à des niveaux différents. Il n'y a pas de corps granuleux et les corpuscules amyloides sont rares. La tunique conjonctive des vaisseaux est légèrement épaissie, elle contient par places des granulations graisseuses ; les capillaires ont un éclat mat scléreux. Pour ce qui est des éléments nerveux, on rencontre par-ci, pai'-là, une libre nerveuse coupée en travers et englobée dans la substance fibreuse. On voit aussi quelques rares cellules nerveuses ratatinées, fortement pigmentées, ayant un reflet brillant. Sur les limites de la préparation ou voit proémiuer entre les fines tibres conjonctives des cylindres d'axe doués d'un éclat mat et légèrement coudés. Ils sont complètement dépourvus de leur gaine de myéline, mais plus denses, plus larges et plus brillants qu'à l'état normal. Les prolongements des cellules ont la même structure.
Remarques. — Les symptômes ont fait admettre une affection chronique de la moelle ayant son maximum d'intensité dans la partie supérieure du segment dorsal, épargnant presque complètement le renflement lombaire, mais intéressant tout le renflement cervical et se continuant avec une moindre intensité jusqu'à la moelle allongée. Dans le segment cervical la substance centrale était la plus malade, et û existait une atrophie partielle des cellules motrices. L'autopsie est venue confirmer le diagnostic presque de point en point.
IL — Sclérose du renflement cervical. Plaques dans l'encéphale. Autopsie. — François W,, serrurier, âgé de 39 ans, entré à l'hôpital de Strasbourg le 5 mars 1874. Mort le 19 juin
Antécédents. — Le malade, issu d'une famille saine, a toujours été bien portant dans son jeune âge. De 19 à 25 ans il a été graveur à Mulhouse ; il travaillait toujours assis et le plus souvent il penchait son corps en avant; il dit s'être à cette époque beaucoup adonné à la boisson, surtout le dimanche. A l'àge de 25 ans il abandonna cet état et reprit le métier de serrurier qu'il avait appris dès l'àge de 10 ans. Il exerça ainsi son ancien état jusqu'à 32 ans. Pendant ce temps il travaillait presque toute la journée debout et avait à faire une lieue de chemin depuis son atelier jusqu'à son domicile. Pour ne pas ai-river trop tard ù son ouvrage, il était fréquemment oblige de faire ce trajet en courant, transpirait alors et arrivait souvent tremjié parla pluie à son chantier, qui était ouvert à tous les vents. 11 avait fréquemment les pieds humides et glacés, souffrait souvent de catarrhes et de maux de tète, indispositions qui ne dm-aient pas. 11 nie tout antécédent syiihilitique. En 1861 il éprouva de temps en temps une sensation de pression (jamais de véritable douleur) dans les deux jambes, à environ 10 centimètres au-dessus de la rotule et dans la largeur d'une main seulement. Il lui semblait que cet endroit était fortement serré par un lien. La douleur était plus prononcée à gauche qu'à droite ; elle était plus vive quand le malade était assis que quand il marchait ou qu'il était couché. Il appliqua 10 ventouses sur chaque jambe et se fit transpirer, mais en vain. Vers la même époque il éprouvait une fatigue particulière, surtout le matin, et il se sentait plus las alors que le soir. La })ression douloureuse s'étendit peu à peu sur toute la cuisse gauche et devint plus forte à la région externe qu'à l'interne. Il existait un sentiment de tension comme si les « nerfs » étaient trop courts. Le malade pouvait encore travailler, mais éprouvait souvent une grande fatigue, surtout dans la jambe gauche qu'il ne pouvait plus tenir étendue comme jadis ; il boitait aussi quand il marchait beaucoup. En 1870 il fut obligé de cesser ses courses à la fabrique et il travailla chez lui comme serrurier. A cette éjioque il éprouva autour des deux chevilles le même sentiment de constriction, qui elle aussi était plus forte à gauche qu'à droite, plus vive le matin que dans la journée : elle diminuait quand le malade avait marché. En même temps il éprouva autour du tronc un sentiment de constriction, qui était particulièrement forte au voisinage de la colonne vertébrale. La faiblesse des jambes alla en augmentant lentement mais continuellement, de sorte que dés 1870 le malade fut hors d'état de marcher autrement qu'avec un bâton. En 1871 il ne parvenait à monter et à descendre les escaliers qu'avec peine ; en 1872 il ne put plus sortir de sa chambre et ne marchait qu'en se tenant aux tables et aux chaises. La marche n'était pas désordonnée, mais pénible et trauiante. Le soir quand il se couchait il éjirouvait brusquement dans la taille des douleurs qu'il compare à des coups de couteau : ces doideurs étaient de courte dui-ée et survenaient une ou deux fois par semaine. — Dés 1871 le malade s'aperçut que les bras étaient aussi atteints, qu'ils commençaient à s'affaiblir, le gauche plus que le droit. La faiblesse fit des progrès rapides, au point qu'en 1873 il ne put plus tenir sa plume pour écrire. La même année, il éprouva pour la première ibis dans les jambes des secousses convulsives qui étaient plus vives à gauche qu'à droite. Leur api)arition était constamment précédée de douleurs térébraiites et brûlantes dans les talons, puis il survenait brusquement des secousses qui attiraient les jambes vers le tronc. Ces convulsions duraient parfois des nuits entières. Quelquelois elles ne consistaient que dans im léger tremblement des meml)res. Cet état s'aggrava de plus en plus dans le courant de 1873. de sorte que bientôt le malade ne put ])lus du tout faire \isage de ses jaml)es. I)e])uis h- connnencement de 1874 il y a eu parfois des urines et des selles involontaires.
spÉc] SCLEROSE DIFFUSE 671
État actuel. — Le malade jouit d'une bouiie constitution ; il est enfoncé dans son lit. Sa face est bien colorée, son regard libre ; sa physionomie exprime le mécontentement ; il accuse de violentes douleurs dans la région hypogastrique. Il se plaint en outre de paralysie dans lesjambes. de raideur dans la colonne vertébrale, d'une sensation de constriction autour du tronc de secousses involontaires dans les membres, siU"tout la nuit, et de constipation. — L'examen direct fait constater ce qui suit :
Les membres inférieurs sont complètement paralysés, leurs mouvements volontaires sont totalement abolis jusqu'aux hanches. Ils sont étendus dans le lit et rigides au point qu'on ne réussit à les manier qu'avec peine, il existe notamment une forte tension des adducteurs gui empêche l'abduction. Le genou gauche est légèrement fléchi ; il faut déployer une certaine force jiour l'étendi'e, mais sitôt étendu il retourne à sa position première, grâce à la contracture des nuiscles demi-tendineux et demi-membraneux. Les mouvements passifs des articulations tibiotnrsiennes sont également gênés par la raideur musculaire.
L'aspect des membres inférieurs est normal ; la peau est saine , bien nourrie, seule la jambe gauche pai'alt légèrement atrophiée et présente à la mensuration 2 centimètres de circonférence de moins que la cboite. La température des membres inférieurs est fraîche jjarfois il survient un léger gonflement malléolaire qui disparaît quand le malade se couche : eu aucun point il n'y a de douleur à la pression. La sensibilité est conservée, peut-être même exagérée aux deux jambes, en tout cas elle est égale des deux côtés ; la sensibilité à la pression et la localisation sont précises. L'excitabilité réflexe à la suite de piqûres d'épingle, etc., est considérablement augmentée, surtout à gauche. — La contractilité des muscles abdominaux semble abolie ; le malade ne peut pas se redresser seul dans son lit.
Les membres supérieurs olfrent également un aspect normal; les muscles sont grêles, mais le malade dit qu'ils ont toujours été tels et qu'ils ne sont pas atrophiés. Les mains sont flétries et amaigries. A droite les ; mouvements volontaires sont amoindris dans l'articulation scapulohumérale ; ils sont assez bien conservés au coude, la supination et la prouation ainsi que les mouvements de la main et des doigts sont libres ; mais tous ces mouvemejits sont pénibles et sans énergie. La pression de la main est si faible qu'on la sent à peine. A gauche les mouvements sont abolis à l'épaule et au coude, ceux de la main persistent mais sont encore plus faibles qu'à droite, La sensibilité parait mi peu surexcitée dans les deux bras. On n'y constate aucune tlouleur spontanée, aucime convulsion. Les sensations de lieu et de température sont normales,
La colonne vertébrale n'off're aucune déformation, aucun point particulièrement douloureux, soit spontanément, soit à la pression. Elle présente dans toute sa longueur une raideur lemarquable. La tête se meut librement, mais quand ses mouvements se répètent trop fréquemment, on voit apparaître aussi de la raideur dans la nuque. Le cœur et les poumons n'ont rien de particulier; le tube digestif est sain, il y a seulement de la tendance à la constipation. — La vessie est tivs dilatée, de sorte que le malade doit être sondé (i) ; cette dilatation de la vessie occasionne des envies d'uriner très douloureuses. La quantité durine extraite est de 1300 centimètres cubes; elle est trouble, faiblement alcaline. Pas de décubitus.
L'application de l'électricité à la cuisse droite occasionne avec 8 éléments une douleur intense mais pas de contractions ; avec 10 éléments il y a des secousses notables; elles sont fortes avec 15. Dans la cuisse gauche on obtient des secousses avec 12 éléments. Pour contracter les muscles de l'avant-bras droit il faut 15 éléments, à gauche seulement 20. La réaction au courant induit est également diminuée, mais pas d'une façon considérable.
Par conséquent : 1) il y a des symptômes d'une myélite chronique lentement progressive de la partie supérieure du segment dorsal et du segment cervical de la moelle ; 2) le commencement d'atrophie musculaire et la paralysie des sphincters permettent de conclure à la participation de la substance grise au processus; 3) l'excilabilité réflexe conservée dénoterait que le renflement lombaire est à peu près sain.
Traitement. Bains, quinquina, cathétérisme régulier.
Le malade raconte encore que parfois il lui arrive brusquement de voir très mal, comme si quelqu'un lui plaçait un drap gris devant les yeux : cette sensation très passagère apparaît déjà depuis deux ans. II se plaint aussi d'éprouver parfois de légères difficultés pour avaler. On ne constate aucun symptôme cérébral.
14 avril. L'état du malade est à peu près le même. Pendant le jour il n'éprouve ordinairement pas de douleur, si ce n'est par-ci par-là quelques tiraillements douloureux remontant dejjuis la malléole externe jusqu'au genou; ils ont débuté à gauche et sont restés plus vils de ce coté, mais ils existent actuellement aussi à la jambe droite. D'ordinaire le malade est couché sur le dos dans une position déclive, il ne peut ni s'asseoir ni changer de position. Le jour, il jjasse d'habitude quelques heures assis sur une chaise. Le soir il y a fréquemment des douleurs et des convulsions ; les genoux se plient et restent dans cette position et le mtdade ne parvient qu'avec peine à les étendre en s'aidant des mains. La paralysie est toujours dans le même état. L'urine est trouble et alcaline. Pas de dé>'ubitns.
(^J Souvent aussi l'urine i;st rendue invuloutaircmunt
672 SCLÉROSE DE LA MOELLE [patiiol.
Le 24 avril ou note quelques symptômes nouveaux : 1) parfois obscurcissement de la vue. Quand le malade regarde fortement de coté, sa vue s'obscurcit. — 2) Coryza et tous avec expectoration abondante, — 3) Tremblement dans l'une ou dans l'autre jamlie quand le malade vient à les étendre. — 4) Il y a deux jours, rétention d'urine. La lassitude augmente de plus en plus, l'aspect est plus mauvais. Le patient se plaint surtout de douleurs vives, notamment dans la jambe gaucbe. La raideur persiste dans la colonne vertébrale. Il n'y a pas de difficulté de déglutition, pas de troubles de la parole. Les mouvements de la tête sont libres.
10 juin. Le malade, coucbé dans son lit, ne peut presque plus se mouvoir. 11 existe un léger œdème des jambes. Les mouvements spontanés sont complètement abolis dans les deux jambes, les mouvements des bras sont très laibles, peu étendus et de grands efforts sont nécessaires pour soulever la tête; les muscles du cou se conti'actent bien, mais faiblement. La parole, la déglutition et les mouvements de la langue sont normaux. Pendant la toux, les muscles de l'abdomen se contractent légèrement. Les mouvements respiratoires sont peu étendus. Les muscles du dos sont aussi très laibles, de sorte que le malade est obligé d'avoir constamment le dos appuyé. Les muscles des bras sont atrophiés, surtout ceux de l'avant-bras droit. Les jambes aussi paraissent maintenant manifestement atrophiées. La contractilitu rédexe des jambes est encore augmentée : de légères piqûres d'épingle à la plante du pied occasionnent dans la jambe correspondante des contractions fortes et douloureuses avec flexion du genou et extension des orteils. Essaye-t-on d'écarter les jambes l'une de l'autre, on amène une vive résistance occasionnée par une contracture réflexe des adducteurs. Les tentatives de flexion et d'extension du genou causent une raideur pareille des extenseurs et fléchisseurs de la cuisse. La raideur de la colonne vertébrale a disparu en pai'tie : quand le malade est assis le racliis est fortement incurvé en arrière, et le haut du corps retombe en avant (par suite de la faiblesse des muscles du dos). Un est obligé de sonder le malade; le sphincter anal joue normalement. — Pas de symptômes du côté de la tète; parfois il y a des phosphènes. La parole est intacte; l'appétit mauvais. Il y a une toux fréquente avec expectoration abondante; pas de dyspnée. Depuis quelques jours, fièvre vive. Température de 40° à 40°,4 ; pouls de 112 à IIC; respiration, 24.
15 juin. Pendant la nuit, le malade éprouve de violentes convulsions dans les membres inférieurs, il y a eu peu de sommeil, il est aff'aissé et dans le collapsus, l'urine (environ 700 cent, cub.), s'écoule involontairement, elle est alcaline et a une mauvaise odeur ; il existe des lésions assez étendues de décubitus. La respiration est notablement diminuée, d'où il résulte que la parole est précipitée et que le malade parle par pauses. La respiration est surtout abdominale, presque pas thoracique ; le malade expectore difticilement et d'une fiiçon insuffisante; il n'y a plus de tous. Intelligence intacte jusqu'à la mort qui arrive le 18 juin.
Autopsie le 19 juin (par le prof, de Recklinghausen). La dure-mère présente des adhérences très nombreuses avec la pie mère, dans toute l'étendue de la moelle, La pie-mère est très vasculaire et présente de légères opacités, notamment dans la région cervicale; la rougeur est aussi très visible à la partie antérieure. — La moelle est remarquablement mince dans sa portion cervicale, elle présente aussi à la partie inférieure du segment dorsal une petite dépression aU niveau de laquelle existe une légère coloration grisâtre. Dans la région cervicale, il y a une coloration grise très marquée, surtout à la portion antérieure au voisinage de la ligne médiane.
Une section de la moelle cervicale présente une surface inégale : les parties proéminentes sont blanches, les parties déprimées grises et transparentes. Les parties blanches correspondent aux portions antérieure et j)Ostérieuve du cordon latéral gauche, puis à la périphérie des cordons postérieurs vers la ligne médiane ; tout le reste a une transparence à peu prés uniforme, de sorte qu'on ne peut plus distinguer la substance grise. La corne antérieiu-e gauche seule est encore marquée par une coloration jaunâtre. — Sur une section pratiquée plus bas, la topographie des lésions est toute différente. La partie antérieure de la moitié droite contient encore une quantité assez notable de substance blanche, tandis qu'en arriére les cordons blancs sont profondément altérés. Dans la ])ortion supérieure du segment dorsal se voit, à la suite d'une atrophie considérable du cordon latéral droit une notable asymétrie, avec déviation de la corne antérieure et postérieure. Dans d'autres portions de la moelle dorsale on trouve une plaque grise dans le cordon antérieur droit, une autre dans le cordon latéral du même côté. — Le renflement lombaire présente une surface de section unie et une transparence assez égale. La corne antérieure gaurhe jiaralt légèrement rétrécie. — Les racines nerveuses antérieures présentent aussi dans la région cervicale une coKiration blanche normale.
Diamètres de la moelle :
IVyiii. aritéro-poslérleur Diam. transversal
Renflement cei-vicâl. fi""" 15"'"'.
Portion supérieure du segment dorsal. . . 8""" 1/2 12""".
Portion inférieure du segment dorsal. . . 9"'" 10°"".
Renflement lombaire 9""°1,x; 11""" l/2i
Le 4' ventricule est assez dilaté, ré})endylne est épaissi. Dans" le cervelet on trouve' deux
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plaques de ramollissement de la grosseur d'une tète d'épingle à un grain de chénevis, formées d"une substance transparente. — Sur une section transversale du cerveau on trouve, du cùte gauche, un espace environ de la grosseur d'un noyau de cerise, caractérisé par une consistance ferme, luie coloration légèrement rosée et transparente ; les vaisseaux y ont une lumière assez large; elle est complètement entourée de substance blanche et s'étend jusque dans la substance médullaire d'une circonvolution. On trouve aussi dans le centre ovale plusieurs petites indurations qui ne sont pas marquées par nue coloration spéciale. L'hémisi)hére gauche présente une plaque de sclérose assez considérable dans la substance blanche du lobe postérieur. Les gros noyaux gris du cerveau n'olfrent rien de semblable. Dans la moelle allongée existent, surtout sur les côtés, des points gris transparents qui apparaissent à travers la pie-mère, laquelle est notablement épaissie et adhérente à ce niveau. En faisant une coupe on voit que les cordons latéraux sont fortement altérés. Les nerfs crâniens n'offrent rien de particulier. — Le cœur est normal. Dans les poumons, quelques portions atélectasiées et des noyaux de broncho-pneumonie. Les reins sont sains, il y a une légère rougeur des bassinets, La muqueuse de la vessie est rouge et tuméfiée. Rien de remarquable dans l'intestin.
Uexa7ri,c'n microscopique d'une préparation fraîche donne les mêmes résultats que dans le le cas précédent : un tissu de fibres tlnes avec quelques noyaux, quelques rares corps granuleux et des corpuscules amyloïdes eu assez grande abonclance. Les vaisseaux sont épaissis, la tunique adventice est riche en noyaux, çà et là elle présente des plaques graisseuses. Les éléments nerveux sont très clairsemés, on ne découvre que très peu de fibres nerveuses avec myéline et une quantité relativement grande de cylindres d'axe, durs, larges et doués d'un éclat mat : les cellules nerveuses sont atrophiées et pigmentées. Il est à remarquer que les plaques de sclérose du cerveau présentent tout à fait la même constitution histologique.
Remarques. Cette observation présente dans sa marche et son ensemble symptomatique une grande analogie avec la pi-écédente, de sorte qu'ici encore on diagnostiqua une myélite chronique progressive (sclérose), principalement du segment cervical et de la portion dorsale supérieure. Finalement l'affection gagna le centre respiratoire. Le renflement lombaire était à peu près exempt d'altérations. Les symptômes cérèlDraux étaient trop indéterminés pour pouvoir être diagnostiqués. Il existait des traces de méningite chronique, mais pas aussi profondes que le faisaient supposer les symptômes.
d. Sclérose du hulhe, paralysie bulbaire chronique. — La sclérose isolée du bulbe parait être assez rare. Dans les observations anciennes, il est vrai, on a fréquemment signalé l'induration du bulbe. Cependant, une partie du moins de ces observations est sujette à caution, car le bulbe présente, même à l'état normal, une consistance assez ferme qui peut être facilement prise pour de la sclérose. L'histoire de la paralysie bulbaire a appris que de telles méprises surviennent facilement. Aussi ne faut-il s'appuyer que sur les observations dans lesquelles l'examen microscopique a permis de constater, à l'état frais et après durcissement dans le chrome, un changement notable de coloration. Les cas dans lesquels il existait une sclérose étendue isolée du bulbe ou tout au moins une prédominance très marquée de la lésion à ce niveau, sont en réalité rares.
Mais il est fréquent d'observer des plaques de sclérose dans la moelle, allongée, lorsqu'il y en a autre part : elles ne manquent presque jamais et coexistent habituellement avec des plaques semblables dans la protubérance. Ces plaques sont le plus souvent petites, ont le volume d'un pois, d'un grain de chénevis, d'une tête d'épingle, beaucoup même ne sont visibles qu'à la loupe et seulement après coloration dans le carmin. Elles siègent le plus fréquemment à la périphérie, dans les corps restiformes, les pyramides et surtout sur le plancher du quatrième ventricule.
Les symptômes qui appartiennent à cette affection du bulbe sont probablement analogues à ceux qu'on note d'ordinaire dans les lésions de cet organe : nous voulons parler en particulier des troubles spéciaux de la parole, des accès convulsifs de rire et de larmes, et enfin de certains phénomènes ataxiques. Les observations que nous avons faites plus haut semblent dans ces cas trouver un appui par les rares exemples de sclérose isolée du bulbe : on a constaté des troubles fonctionnels analogues à ceux de la paraly.sie bulbaire progressive, et consistant en paralysie du langage (anarthric), paralysie de la déglutition et de
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la respiration, mais on n'a pas fait mention, que nous sachions, de la parole scandée, particulière à la sclérose disséminée.
Le docteur Samuelson a publié (^> un beau cas de sclérose du bulbe observé à Kônigsberg :
Un homme de 33 ans de constitution moyenne, scrofuleux depuis son jeune âge et affligé de conjonctivites chroniques, éprouva pour la première fois, à la fin de novembre 1857, une étrange sensation de tiraillement, de frissonnement et de duvet dans le bras et la jambe droite. Cette sensation se renouvela plusieurs fois dans le courant des deux semaines suivantes, mais elle inquiétait peu le malade, vu que toujours elle disparaissait presque aussitôt. Le 8 décembre 1857, les mêmes phénomènes apparurent des deux côtés et s'accompagnéi-ent de diminution de la sensibilité et du mouvement. On appliqua plusieurs ventouses sur la colonne vertébrale, un vésicatoire à la nuque et on donna des purgatifs. Une légère amélioration sembla survenir. Dans la nuit du 11 au 12 décembre, la femme du malade entendit que son mari poussait des gémissements pénibles et s'aperçut, à un examen plus attentif, qu'il avait perdu connaissance et ne pouvait plus parler. Le médecin constata l'existence d'une hémiplégie à droite; la respiration était devenue plus difricile, ainsi que la déglutition. La connaissance revint bientôt à la suite d'une saignée et d'apjjlications de glace, mais la parole resta difficile et la déglutition entravée. Ces deux symptômes s'amendèrent un peu les jours suivants ; mais alors le malade éprouva de fréquents tiraillements incommodes le long de la colonne vertébrale et un sentiment de constriction autour de la tète, chose qui n'est pas rare dans les affections des parties supérieures de la moelle. Cet état dura ^ semaines ; petit à petit le mouvement se rétablit dans une partie des muscles pai'alysés, la sensibilité resta intacte, l'excitabilité réflexe était même augmentée; la parole et la déglutition s'améliorèrent aussi un peu. On diagnostiqua comme siège du mal la protubérance et la moelle allongée, quant à sa nature, on n'en fit pas une hémorrhagie, mais une apoplexie capillaire ou un exsudât. Dans les semaines suivantes, sous l'influence de l'iodure de potassium et des eaux de Kissingen, l'état s'améliora au point que le malade put se lever 2 mois 1/2 après le début de sa maladie et marcher lentement à la fin du mois de mai, à la condition d'être soutenu. 11 fut envoyé, pour se guérir, à Œynhausen. — Le D' Samuelson eut, quelques années plus tard, l'occasion de faire l'autopsie de ce sujet et trouva une affection scléreuse de la moelle allongée. Il ne paraît pas tout à fait certain qu'il n'y ait eu seulement sclérose de cette partie de la moelle.
Les observations suivantes sont encore moins nettes :
Abercrombie décrit d'après Portai un cas qui se caractérisa d'abord par des picotements et des fourmillements, plus tard par de l'anesthésie et de l'atrophie du côté droit : un an après les mêmes symptômes se manifestèrent de l'autre côté, et il se fit une paralysie de la parole et de la déglutition. A l'autopsie on trouva la portion cervicale de la moelle de consistance cartilagineuse (2).
Cruveilhier (3) rapporte ainsi une observation relative à un enfant de 4 ans : Faiblesse générale telle, que la station est impossible et qu'on est obligé ou de le porter sur les bras ou de le laisser au lit, et pourtant il meut à volonté tous ses membres ; mais les mouvements n'ont aucune précision et sui'tout aucune force. La déglutition est très difficile, surtout celle des liquides, dont une très petite partie parvient jusque dans l'estomac, et dont le reste revient par la bouche et quelquefois par les narines. L'articulation des sons est extrêmement lente, la voix basse et grave. Le petit malade articule distinctement, mais syllabe par syllabe. La respiration est lente, souvent suspii'ieuse, impossible dans la position horizontale, lors même que la tête est soulevée par plusieurs oreillers. On ne peut l'endormir que sur les bras et dans une attitude telle que la face repose sur l'épaule de la personne qui le porte, et que le tronc soit vertical. S'il arrivait qu'on le mît au lit au moment où il paraissait profondément endormi, il se réveillait immédiatement, si bien que deux domestiques étaient obligés de se relever toute la nuit, pour le tenir dans la seule attitude dans laquelle la suffocation ne fût pas imminente. Du reste, l'intelligence de cet enfant était bien au-dessus de celle des enfants de son âge. La nutrition se faisait parfaitement ; son embonpoint était même assez considérable. Je recueillis pour commémoratifs que cet état datait de trois ans, époque où il avait été pris de convulsions, que les convulsions qu'on crut devoir rapporter à plusieurs chutes, s'étaient reproduites à des époques irrégulières, en sorte qu'on avait jugé que cet enfant était épileptique.
Je regardai cet état comme tout à fait au-dessus des ressources de l'art. Je pensai et j'annonçai que le siège de la lésion morbide devait être la protubérance annulaire et ses annexes, que cette lésion devait consister soit dans une compression exercée par quelque tumeur, soit dans
(1) Samuelson, Atropin-Vcrgiflung bei einein Hirakranken (Konisgsbcrg, fncd. Jahrbûcher).
(2) Portai, Anatomie médicale, t. VI, p. 116. — Abercrombie, Des maladies de Vencéphale et de la moelle épinière, trad, de l'anglais par A.-N. Geiidrin, l'aris, 1835, sect. VI, p. 541.
(3) J. CruveUiier, Anatontie pathologique du, corps liuni lin, 35' livraison, in-folio, p. 2.
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une altération du tissu propre de la protubérance. Cinq ou six mois après, cet enfant mourut comme asphyxié, avec toute son intelligence, sans pouvoir proférer aucim son.
A l'ouverture, je trouvai les corps olivaires indurés à la manière d'un cartilage : ils n'offraient d'ailleurs ni changement de couleur ni augmentation de volume. Le pédoncule cérébelleux gauche ou droit (je n'ai pas noté lequel) et les tubercules mamillaires participaient à la même altération. Tout le reste de la masse encéphalique était sain. Je ne pus examiner que la partie de la moelle qu'on peut enlever par le trou occipital ; elle était parfaitement saine au-dessous et à côté des corps olivaires.
Dunville (Lond. med. Gaz. 1846) rapporte le cas suivant : Un jeune homme de 19 ans avait été bien portant jusqu'aux douze derniers mois de sa vie, quand tout à coup il eut une altération de la voix, trois mois après des douleurs dans le genou et le coude, et à trois ou quatre reprises ime paralysie complète. Plus tard il eut de l'aphonie et de la dysphagie. Les facultés intellectuelles demeurèrent intactes. L'autopsie fit voir une induration de la moelle allongée et du pont de Varole. <)n découvrit au microscope des corps granideux isolés et une masse de granulations fines entre les fibres et les cellules nerveuses encore conservées.
On signale aussi comme une induration de la moelle allongée l'observation du comte deLordat, rapportée p. 429. Cependant, comme outre l'induration on parle d'augmentation de volume, il pourrait bien y avoir eu une tumeur (gliûme?).
Un cas bien caractérisé est fourni par l'observation de Teschenmacher (*), dans laquelle il est question d'induration de la moelle allongée. Celle-ci était convertie en une masse analogue à de l'albumine cuite et que l'on ne pouvait écraser que difficilement sous les doigts. Les premiers symptômes consistèrent en faiblesse des membres ; plus tard il y eut de la dysphagie, la parole était pénible, inintelligible, en dernier lieu survint de la dyspnée. Tels furent les symptômes prédominants de cette maladie dont la marche fut très lente.
De tous ces exemples il faut conclure que les symptômes de la paralysie bulbaire chronique consistent essentiellement en une paralysie des extrémités qui se développe lentement et que finalement il survient une paralysie de la langue et de l'aphonie : et la mort est amenée par des troubles respiratoires. D'ailleurs, il est douteux que cette forme existe isolée et sans qu'il y ait aucune autre plaque de sclérose dans la moelle.
e. Sclérose diffuse. — On peut désigner sous ce nom les cas dans lesquels le processus s'étend au loin à presque toute la moelle, sans cependant perdre son caractère de distribution irrégulière, disséminée et discontinue : les paralysies s'étendent jusqu'à la région cervicale et dans toute les parties du corps dont l'innervation dépend de la moelle ; de plus, dans les membres supérieurs et inférieurs, ainsi que dans le département qui est sous la dépendance de la moelle allongée, on observe les signes d'une altération médullaire. Les troubles paralytiques frappent les quatre membres: les contractures, les atrophies, les douleurs irradiées et les anesthésies se manifestent sur de grandes étendues. Ces cas, dont il est inutile de donner une analyse plus détaillée, ne sont qu'une aggravation ou le dernier stade des formes dont il a été question plus haut. On trouve à l'autopsie une diffusion tout à fait extraordinaire de la sclérose, qui a atteint plus ou moins profondément toutes les portions de la moelle. Nous possédons deux observations de ce genre et nous en rapportons une ci-dessous. Le second cas a présenté un ensemble symptomatique analogue, peut-être même son intensité étaitelle plus grande, car l'atrophie musculaire avait atteint non seulement les jambes mais çncore les bras, et finalement apparurent encore des troubles de la déglutition.
Paralysie consécutive à une frayeur. — Sclérose diffuse des parties supérieure et moyenne de la moelle dorsale, moins intense dan'! le segment cervical. Méniyigite chronique. — Catherine L., domestique, âgée de 23 ans, entrée à l'hôpital de Strasbourg le 28 novembre 1871, décédée le 7 février 1874.
Antécédents (du 10 mai 1872). La malade, issue d'une famille saine, a toujours été bien portante. Elle fait remonter avec précision le début de sa maladie à une frayenr subite qui s'empara d'elle un jour que rentrant à Strasbourg pendant le siège elle ti'ouva en feu la maison qu'elle avait habitée. Elle fut prise d'un vertige soudain et tomba à terre sans toutefois perdre complè-
(i) Caspei's Viertefjafireschrift, 1S47, n' 3J.
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teinent connaissance. Depuis cet instant elle eut des douleurs de reins et des tiraillements douloureux avec fourmillements dans les jambes. Son état général n'était pas très bon, elle avait de la céphalalgie, mauvais appétit et des vomissements répétés. La menstruation s'arrêta aussi dés ce moment. Enfin elle prétend entendre moins bien de son oreille droite depuis le début de sa maladie. Comme au bout du second mois elle ne vit pas reparaître ses régies et que les autres symptômes au lieu de s'amender s'aggravaient, elle vint à l'hôpital (à pied). Là on lui posa des sangsues aux grandes lèvres et on lui donna du fer. Cependant aucune amélioration ne se fit sentir, au contraire les jambes devinrent de jour en jour plus faibles et en même temps raides. La malade éprouvait constamment une sensation de froid et de picotement, la marche fut bientôt très pénible. Néanmoins, après un séjour de 7 semaines à l'hôpital, elle reprit sou ancien service, quoiqu'il lui fût très pénible de travailler et notamment de porter des fardeaux. Son état s'aggrava de plus en plus et bientôt elle ne put plus marcher qu'à l'aide de deux bâtons, parce que ses jambes flécliissaient sous elle. Au bout de lU semaines environ, elle revint à l'hôpital, cette fois en s'appuyant sur deux béquilles. On lui fit des frictions, on lui donna des bains et des douclies de vapeur dans le dos. Malgré cela les douleurs de reins ne firent qu'augmenter et elle éprouva dans les jambes tantôt de violents picotements, tantôt de forts tiraillements avec secousses convulsives. En même temps insomnie qu'on combattit avec des pilules. Après avoir de nouveau été soignée à l'hôpital sans succès pendant 15 semaines, elle retourna chez sa mère, oii l'on continua les frictions. La marche était alors devenue tout à fait impossible et les genoux étaient immobilisés dans la demi-flexion. Le 28 novembre 1871 elle fut de nouveau transportée à l'hôpital. Depuis quelque temps déjà elle avait parfois dans les membres inférieurs des convulsions qui s'accompagnaient de violentes douleurs dans le dos et les jambes et par lesquelles les jambes étaient attirées contre le corps et serrées l'une contre l'autre. Ces secousses survenaient avec la plus grande facilité au moindre attouchement et au moindre mouvement des jambes, mais elles avaient aussi lieu spontanément et pendant le sommeil et alors elles réveillaient la malade. Elles étaient plus fréquentes la nuit que le jour et la patiente prétend qu'elles étaient surtout violentes à l'époque des changements de temps. Les picotements et la sensation de froid dans les jambes avaient cessé, mais celles-ci étaient devenues de plus en plus raides. Les douleurs de l'eins persistaient ; la malade se couchait de préférence sur le côté. En urinant elle éprouvait fréquemment une sensation de brûlure dans la vessie et l'urèthre; parfois l'urine s'écoulait involontairement, surtout la nuit. Constipation. — Les jambes ont un peu maigri depuis le début de la maladie, la nutrition générale est bonne, l'appétit conservé, jamais il n'y a eu defièvre. La menstruation n'a pas reparu. — Sauf les troubles de l'ouïe déjà signalés et des douleurs momentanées, la malade n'a constaté aucun trouble dans la tête et les membres (supérieurs.
État actuel. 23 mai. La malade est de forte stature, un peu pâle ; elle a à peine maigri ; l'intelligence est conservée, le regard est libre. Elle est couchée sur le côté droit, les genoux rapprochés du corps. Elle se plaint dans les reins et les jambes de douleurs qui sont sujettes de temps à autre à des exacerbations, mais ne cessent jamais tout à fait. Elles ont leur point de départ dans les deux creux poplités, d'où elles se propagent dans les hanches et les reins jusqu'aux dernières côtes, où elles s'ai'rêtent. Au dire de la malade, la sensibilité est diminuée dans la partie inférieure des jambes ; néanmoins elle sait très bien indiquer avec précision la situation de celles-ci. Elle dit qu'il lui est de toute impossibilité de les remuer, que tous les mouvements qui s'y passent sont involontaires. L'examen direct permet de constater ce qui suit : Aucune manifestation paralytique dans la figure, surdité de l'oreille droite (il n'y a jamais eu d'otorrhée). La parole est nette. Les bras sont libres quoique plus faibles qu'à l'ordinaire : la malade est incapable de tricoter, mais cela, dit-elle, parce qu'elle ne peut pas s'asseoir. — Dans les membres inférieurs il y a une forte contracture des fléchisseurs, les genoux touchent presque le tronc, les gros orteils sont dans l'extension forcée. La peau des jambes ne présente rien de particulier. Aux orteils, au bord externe et au talon du pied droit, se voient des plaques d'un jaune gris foi-més par de l'épiderme épaissi; les ongles des gros orteils sont fortement incurvés mais non pigmentés. Les mollets sont grêles et notablement atrophiés, au dire de la malade; les muscles en sont lâches.
Invitée à mouvoir les jambes, Catherine affirme qu'elle en est tout à fait incapable. Par contre les mouvements non volontaires s'y produisent facilement : ainsi, quand on étend ou quand on fléchit les orteils, on provoque dans tout le membre des mouvements très vifs dont le résultat est une exagération de la flexion. La pression sur les muscles provoque également des mouvements. Pendant ces manœuvres la malade éprouve des sensations quelle ne peut définir. Quand on la pince, etc., elle n'accuse de sensation qu'au moment même où apparaît le mouvement réflexe. Les nmscles de la cuisse sont dans un état de tension continue, notamment les adducteurs et les fléchisseurs. On ne parvient qu'à grand 'peine et en déployant beaucoup de force à étendre le genou ou à écarter les jambes de la malade et après une tentative, ces manœuvres sont rendues complèteinent impossibles par une exagération de la contracture.
Les muscles adducteurs sont puissamment développés de même que les fléchisseurs, même les saillies de ces derniers, notamment du biceps apparaissent distinctement et sont hypertrophiées et dures surtout du côté gauche (véritable hypertrophie musculaire).
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