IV. — NATURE ET AFFINITÉS. DIAGNOSTIC

La lèpre n'est pas une simple dermatose ni une simple néoplasie, puisqu'elle est susceptible de diffusion aux muqueuses et aux parenchymes, et qu'elle peut exister sans production de tumeurs.

C'est une maladie générale, dont les allures se rapprochent : sous la forme tuberculeuse, de celles de la tuberculose, avec plus de diversité dans le siège des tumeurs et un développement primordial de celles-ci à la peau ; — sous la forme non tuberculeuse, des dystrophies nerveuses d'origine périphérique ou spinale, qui donnent lieu à la sclérodermie, au myxœdème, à l'atrophie musculaire progressive, au mal, perforant, etc.

Gomme le tubercule fait défaut dans un assez grand nombre de cas, il faut bien admettre qu'il n'est qu'une manifestation accessoire et la conséquence de la perturbation nerveuse trophique,.qui, elle, ne fait jamais défaut sous une modalité quelconque. On ne sait pas encore avec certitude, si l'affection est primitivement médullaire ou nerveuse-périphérique ; mais l'origine périphérique semble très probable.

Sous le rapport étiologique, la lèpre nous paraît relever d'un d'un état spécifique obscurément infectieux, dont il est encore bien difficile de réunir les conditions génératrices. Mais, pas plus que pour la tuberculose, nous ne sommes portés à nous incliner devant les affirmations de l'école microbienne et à reconnaître dès maintenant à l'affection une cause animée, parce qu'on a rencontré des bacilles dans certains tissus lépreux. Sans parler du résultat négatif des inoculations artificielles, nous avons le droit de demeurer surpris devant ces aveux , que le sang ne renferme jamais des formes bactériennes, et que celles-ci ne se montrent ordinairement qu'avec les tubercules : dans une maladie infectieuse et à modalités complexes, l'agent déclaré spécifique doit exister dans le milieu sanguin et dans toutes les transformations anatomiques éprouvées par les tissus.

Le diagnostic différentiel de la lèpre varie suivant les formes de l'affection.

LKPRE

a. La lèpre non tuberculeuse doit être disting-iiée de certaines maladies caractérisées par la décoloration, la pigmentation ou Tétat squameux des téguments, et surtout de la sclérodermie et de r atrophie musculaire progressive.

Lèpre et colorations ou décolorations non lépreuses :

Lèpre

Transmission par hérédité, mais ne donnant lieu, généralement, à des manifestations, qu'à une époque plus ou moins éloignée de la naissance.

Décolorations ou macules spéciales, siégeant aux parties couvertes ou décou- ■vertes (surtout du côté de l'extension;.

Ordinairement accompapagnèes d'une saillance caractéristique des téguments, parfois aussi d'éruptions, de desquamation à leur niveau, plus tard de la chute des poils.

Anesthésie.

Etat général plus ou moins modifié.

Albinisme partiel

Congénital.

Décolorations de sièges variables, plus ou moins limitées.

Non accompagnées de tuméfaction

ou d'état squameux.

Lentigo

Taches fauves, petites,

circulaires, siégeant ordinairement aux parties découvertes.

Non saillantes mais légèrement furfuracèes.

Vitiligo

Parfois congénital.

Taches blanches,presque laiteuses, avec décoloration des poils à leur niveau.

Quelquefois saillantes , non squameuses, non accompagnées de la chute des poils.

Xeroderma pigrnentosum '

Petites taches pigmentées rougeàtres. siégeant à la face, au

tronc et aux membres.

Entremêlées de parties circonscrites blanches et atrophiques ou ulcérées.

Sans modification de la sensibilité à leur Etat général non modifié.

Carathès

Taches de couleurs et

de sièges variables.

Avec sécheresse et rigidité de la peau à leur niveau.

Prurigineuses.

* Pecirka, Com. à la soc. de méd. tchèque. Sem. méd., 1886. 132.

- La distinction entre cette maladie, aussi connue sous les noms de Pinta, de malo de los Pintos, de Cativi, de Blue Slain, ou tache endémique des CordiUières, et la lèpre maeuleuse, doit toutefois être l'objet d'une réserve. Sans trancher la question dans le sens d'une identité des deux alTections, comme le fait le D"' Bordier, avec une assurance qu'on retrouve trop souvent en sonlivre(laGéog. méd.),nous pensons qu'un certainnombre de cas rapportés àla pintapourraientbienapparteniràla lèpre, que d'autres sontpeut-ètre denatureherpétiqueoupellagreuse (la pellagre existe dans l'Amérique interlropicale, où elle a été constatée par les D" Lherminier et Brassac). Nous rappellerons en quelques lignes les caractères principaux du carathès. — La maladie est endémique dans les régions tropicales de l'Amérique espagnole ; son étiologie est des plus obscure : on a rapporté l'affection à des actions climatotelluriques mal définies, à l'usage de certaines eaux ou de certains aliments (viandes salées, graisse de porc, maïs) etc.; on lui attribue ou on lui dénie la transmissibililé héréditaire et contagieuse. Graduellement, sans douleur, sur les parties les plus exposées aux influences extérieures, et sur une étendue variable des téguments, la peau devient sèche, âpre, rigide, prurigineuse; l'épiderme s'épaissit et s'exfolie, et des colorations spéciales se produisent, donnant lieu à quatre variétés de la maladie : \° le carathès noir, caractérisé par des taches variant du gris clair au noir foncé, plus ou moins circulaires, entourées par d'autres taches plus petites, les unes et les autres séparées par des intervalles de peau saine ; 2" le carathès ruuge, surtout observé chez les individus robustes, caractérisé par des taches d'un rouge plus ou niuins vif, de formes indéterminées, très prurigineuses et parfois saillantes ;

Lèpre et maladies squameuses :

Lèpre

Parfois héréditaire; conditions particulières d'endémicité.

Macules et éruptions bulleuses initiales ; quelquefois de la desquamation, mais sans caractère nettement défini.

Taches bien circonscrites, de sièges très multiples.

Souvent anesthésiques.

Etat général et phénomènes locaux dystrophiques caractéristiques.

Pityriasis

Psoriasis

îs'on congénitaux, mais souvent diathésiques.

Exfoliation épidermique en lamelles minces, en écailles fines, d'un blanc mat ou grisâtre,

laissant après elle des rougeurs diffuses.

Elévations papuleuses circonscrites recouvertes de lamelles épithéliales épaisses, argentées ou nacrées,

laissant après elles des plaques rouges bien circonscrites.

Disposition souvent circinnée, coudes, genoux, cuir chevelu.

Dissémination par îlots irréguliers en diverses régions , souvent au cuir chevelu.

Souvent du prurit.

Pas d'altérations des fonctions générales, ou manifestations en rapport avec une diathèse.

Peuvent accompagner l'affection lépreuse.

Ichthyose Congénitale.

Larges écailles.

Sur toute la surface du corps.

Douleur dans les cas de fissure.

Pas d'altération des fonctions générales.

Lèpre et sclérodermie . — La différenciation peut être quelquefois difficile entre ces deux maladies, dans lesquelles la lésion principale est également susceptible d'être rapportée à une névrite périphérique, et que l'on a été jusqu'à considérer comme deux modes d'une affection unique (Grasset) ; la lèpre peut en effet se traduire par des phénomènes atrophiques, qu'on retrouve dans la sclérodermie et cette dernière s'accompagner d'anesthésie ; mais.

3° le carathès hleu^ plus rare que les précédents et aussi plus rapidement extensif, caractérisé par des taches bleuâtres ; 4" le carathès blanc, dans lequel les taches ont une couleur blanchâtre ou jaune clair, une forme irrégulièrement ovalaire ou allongée, et sont exemptes de prurit. Les malades exhaleraient une odeur sui generis, assez semblable à celle du musc, et leur état général ne subirait aucune altération. Affection chronique et ne guérissant jamais spontanément. Consulter : Nielly, Nouv. élém. de pathoL exot.;— Josué Gomez, du Carathès, Th. Paris, 1879.— Joséïryz, Et. surlaPinta, Indép. med. de Mexico, II, et Arriaga, Et. sur le Cativi, Gac. de los hospitales de Guatemala (res. anal, du D-- Rey, Arch. de méd. nav., décemjjre 1885).

Dans la lèpre :

Conditions étiologiques relevant de rendémicité, parfois de l'hérédité et de la contagion.

Peau ordinairement épaissie , brillante, siège de macules et d'éruptions huileuses.

Hypéresthésic ou , plus ordinairement anesthésie.

Ulcérations gagnant en profondeur et entraînant des mutilations plus ou moins considérahles.

Atrophies surtout musculaires.

Dans la sclérodermie :

Conditions étiologiques purement individuelles.

Peau quelquefois épaissie, mais plus ordinairement amincie, non maculée.

Périodes douloureuses ou anesthésie, mais celle-ci moins commune et moins prononcée que dans la lèpre.

Ulcérations plus rares, et demeurant superficielles, n'entraînant jamais le morcellement des parties.

Atrophie surtout cutanée.

On observe, parallèlement à la sclérodei^mie en plaques, une forme de lèpre caractérisée par des taches blanchâtres, au niveau desquelles la peau est parfois indurée et comme lardacée (morphœa alba) :

Dans la jnorphée blanche :

Plaques lardacées pouvant siéger sur tous les points du corps, blanches avec un cercle lilas périphérique.

Souvent le siège d"une ulcération centrale persistante.

S'accompagnant parfois d'une diminution de la sensibilité et de l'amoindrissement des sécrétions, par l'atrophie des glandes cutanées ; chute des poils.

Dans la sclérodermie en plaques :

Plaques plus dures et plus larges.

Non ulcéreuses.

Susceptible de résolution, sans entraîner l'atrophie de la peau ni la chute des poils ou la destruction des glandes sudorales.

Les analogies clini-

Lèpre et atrophie musculaire progressive. ques des deux affections ont été bien relevées par le D'" Reid ; mais leurs caractères différentiels ne sont pas moins remarquables :

Lèpre :

Longue période prodromique.

Paralysie concomitante de l'atrophie.

Aù'ophie musculaire progressive :

Début rapide.

Paralysie du mouvement succédant à une fièvre initiale de courte durée et précédant l'atrophie.

Celle-ci ordinairement observée aux extrémités.

Sensibilité habituellement troublée.

Troubles trophiques de la peau.

Atrophie musculaire progressive :

Celle-ci très diversement localisée.

Sensibilité non troublée.

Troubles trophiques de la peau très rarement observés.

b. La lèpre tuberculeuse est à distinguer de plusieurs affections néoplasiques hypertrophiques, de Féléphantiasis, du molluscum athéromateux, des tubercules de la peau et du tissu cellulaire, des tumeurs syphiliques.

Lèpre et éléphantiasis. — La confusion n'est possible que si ce dernier s'accompagne de dilatations variqueuses des vaisseaux lymphatiques, d'œdèmes durs ou d'abcès :

Bans la lèpre :

Tumeurs plus ou moins circonscrites, irrégulièrement disséminées, de siège variable, noueuses.

Macules et anesthésie.

Période prodromique particulière.

Bacilles dans le tissu du derme et et les tumeurs.

Dans l' éléphantiasis :

Tumeurs apparaissant sur un fond d'hyperplasie conjonctive uniforme, limitées et d'une certaine souplesse (dilatations), dures et diffuses au pourtour (œdèmes) ou élastiques et fluctuantes en même temps que bien circonscrites (abcès).

Pas de macules ni d'anesthésie.

Début par accès lymphangitiques.

Filaire parfois rencontrée dans le sang ou la lymphe.

Lèpre et molluscum. — La variété athéromateuse ou acnéique du molluscum est caractérisée par une dégénérescence spéciale des glandes sébacées, qu'on rapporte à l'action d'un parasite végétal ou animal; elle serait transmissible par contagion (?). Ses relations avec la lèpre sont plus apparentes que réelles :

Bans la lèpre :

Conditions d'endémicité.

Ncoplasie constituée ipar un infdtrat embryonnaire dans le- tissu dermique et sous-dermique.

Bans le molluscum :

Sporadicité.

Tumeur constituée par le développement kystique des glandes sébacées, avec prolifération embryonnaire, puis organisation fibreuse hypcrtropliiquc à la périphérie.

Dcms la lèpre :

Troubles sensitifs et trophiques caractéristiques, observés à la peau.

Envahissement des muqueuses par la néoplasie et modifications profondes de l'état général, en rapport avec cet envahissement.

Bans le molluscum :

Pas de troubles sensitifs et trophiques observés à la peau.

Muqueuses respectées, état général peu ou point modifié.

Lèpre et tubercules de la peau * . — Les tubercules de la peau sont une manifestation tantôt primitive [Lupus] et tantôt secondaire (tuberculose cutanée, pseudo-lupus) de la diathèse tuberculeuse; ils présentent avec les nodosités de la lèpre une ressemblance tout à fait remarquable ; dans l'une et dans l'autre maladie, il y a bien infiltration du derme et du tissu sous-dermique par des éléments embryonnaires, formation de granulations spécifiques, tendance au ramollissement et à l'ulcération de la néoplasie, production de cicatrices rétractiles au niveau des tissus détruits, déformations consécutives des parties atteintes; mais,

BaJîS la lèpre :

Conditions d'endémicité très nettes.

Conditions d'hérédité de moyenne fréquence.

Pas de déchéance organique primilive ou anémie banale.

Macules et éruptions huileuses précédant l'apparition de la néoplasie.

Anesthésie cutanée.

Retrait possible des nodosités, mais la maladie ne rétrocède que très exceptionnellement.

Bans les tubercules cutanés :

Pas d'endémicité.

Conditions d'hérédité communes.

Déchéance organique primitive, souvent tuberculose pulmonaire initiale (dans le lupus, cependant, l'affection locale étant primitive et la tuberculose pouvant demeurer localisée, point de retentissement sur l'état général).

Rien de semblable.

Ulcération fatale ; mais néoplasie relativement bénigne quand elle est primitive et localisée (lupus).

* Sur les tubercules de la peau :

llebra, le lupus des membres, mal. de la peau, II; — Cornil et Leloir, Rech. expér. el histol. sur la nature du lupus, Arch. de physiol., avril 1884; — Renouard, du lupus et de ses rapports avec la scrofule et la tuberculose, Paris, 1884; — Cornil et Ranvier, Ulcères tuberculeux de la peau, in Man. d'hislol. pallinl;— Wolkmann, delà tuberculose au point di' vue cliirur^ical, Cung. de la Suc. allem. de chir., avril 1885. (Sem. méd., 188o, l'27.)

Pendant bien longtemps, on a confondu la lèpre avec la sijphi- /z5, et, même encore aujourd'hui, quelques médecins semblent considérer les deux maladies comme des manifestations dérivées d'une infection originelle commune. La lèpre et la syphilis existent souvent chez le même sujet; la seconde peut favoriser le développement de la première, mais l'une et l'autre n'en sont pas moins distinctes, sous quelque forme qu'elles se présentent. Toutefois, il ne faut pas oublier que deux caractères très importants de la lèpre se rencontrent accidentellement dans la syphilis : la décoloration de la peau par places (leucodermie : Rosenthal ^) et l'anesthésie (Fournier ^, Mustapha-Foïd ^). Cette réserve établie, il nous paraît difficile de méconnaître la syphilis devant son mode de début et d'évolution si particulier, le caractère de ses éruptions, la nature, la délimination, la médiocre tendance à l'ulcération de ses tumeurs (gommes) et les résultats ordinairement si positifs du traitement mercurio-ioduré.