V. —PROPHYLAXIE ET TRAITEMENT
A. Prophylaxie.
Pour ceux qui ne croient pas à la contagiosité de la lèpre, mais admettent l'influence de l'hérédité, la prophylaxie se borne à l'emploi des moyens hygiéniques et médicaux les plus propres à modifier les constitutions prédisposées : éloignement des centres endémiques, séjour en localité salubre, bonne alimentation, usage de médicaments toniques et dépurateurs.
La prudence commande l'abstension du mariage aux lépreux. Mais ce qu'on peut conseiller à des individus, il serait bien difficile aujourd'hui de l'imposer à toute une classe de malades, par des lois et des règlements appuyés sur des mesures coercitives. La transmission héréditaire de la lèpre n'est pas d'ailleurs fatale ou toujours susceptible de démonstration; elle n'est pas plus fréquente, en réalité, que celle de la tuberculose, du can-
' Sem. méd., 1885, 415.
- Lcç. sur l'analgésie syphil., 1869.
=> De l'analgésie syphil. Th. Paris, 1870.
cer, etc. ; il serait illogique de soumettre des maladies similaires, quant à leurs conditions de propagation, à des prescriptions arbitraitrement opposées. Toutefois, Ton peut se demander s'il ne vaudrait pas mieux, pour le développement des populations, apporter quelque entrave aux unions entre sujets atteints de maladies constitutionnelles, établir une sorte de sélection des personnes saines et vigoureuses, que laisser à tous une liberté qui dégénère en rapide étiolement des individus et des races.
La contagiosité de la lèpre, admise à un degré quelconque, doit-elle entraîner des mesures d'isolement ? On voit la maladie s'étendre sur l'Europe avec une effrayante intensité, pendant le moyen âge, malgré une séquestration sévère, et, en Norwège, on constate sa diminution, malgré un système d'isolement très imparfait. Il est donc préférable de rechercher la préservation d'une contamination dans une bonne hygiène des milieux et des individus soumis aux conditions endémiques. On obtiendra de meilleurs résultats, en diminuant l'aptitude à la réceptivité morbide parl'éloignement des causes intrinsèques qui la favorisent, qu'en cherchant à établir entre les sujets sains et les sujets contaminés une barrière le plus souvent fictive et illusoire dans un foyer lépreux. Entre les tropiques, cependant, les léproseries ont une certaine utilité, car elles peuvent servir de refuge à des malheureux privés de toutes ressources et leur assurer tout au moins les soins médicaux. Mais il faut bien avouer que ce que nous avons vu ou appris du régime de ces léproseries dans nos établissements coloniaux n'est point propre à nous faire reconnaître leur nécessité.
B. Traitement.
Comme dans toutes les maladies le plus réfractaires aux efforts de la science, on a multiplié contre la lèpre les moyens thérapeutiques, avec des résultats le plus souvent négatifs ou douteux.
Parmi ces moyens, les uns, qui répondent à certaines conceptions étiologiques, satisfont à des 'indications connexes de la lésion principale, mais seulement accessoires : tels sont ceux qui s'adressent à la syphilis, à la scrofule, à l'anémie, etc., les mercuriaux, les iodiques, l'huile de foie de morue, les arsenicaux, les
martiaux; — d'autres, basés sur une vague idée d'infection, visent à produire soit une action dérivative, soit une modification dans les voies éliminatrices de l'enveloppe cutanée : le traitement de Schilling (Java, 1770), qui a joui d'une assez grande vogue, consistait dans l'emploi répété des purgatifs et des diaphorétiques ; on lui a préféré plus tard les bains de vapeur et les bains sulfureux, puis enfin divers produits dont on s'est trop hâté de proclamer les résultats heureux :
luliydrocotyle asiatique, préconisée par les D" Boileau (Maurice, 1852}, Poupeau (Inde, 1854), Walther (Guadeloupe, 4857), mais reconnue sans efficacité réelle par Devergie (hôpital Saint-Louis) ; on prescrit la racine en décoction, à la dose de 25 à 30 grammes pour un litre d'eau; la poudre de la racine, à la dose de 10 à 20 grammes, ou son extrait, à celle de 0 gr. 50 à 2 grammes : action stimulante diaphorétique et diurétique;
Uassacou {hura brasiliensis), écorce à suc irritant, douée de propriétés éméto-cathartiques et diaphorétiques ; on prescrit le suc en pilules, à la dose quotidienne de Ogr. 05, ou l'écorce une fois par semaine, en décoction, à la dose de 15 grammes pour 500 grammes d'eau : résultats très obscurs.
Uasclepias gigantea, le veratrum nigrum, le baume de gurjun (retiré des graines du dipterocarpus turbinatus) et Yhuile de chaulmoogra (retirée des graines d'une bixacée, le gynocardia ou chauhnoogra odorata), dans l'Inde, Yhuile de noix d'acajou {anacardium occidentale), aux Antilles, aux Guyanes et dans le Venezuela, n'ont pas amené de guérisons complètes, absolument authentiques, ni même d'améliorations toujours bien appréciables.
A la léproserie de la Réunion, le D"" Leclerc aurait cependant obtenu quelques succès relatifs, par une médication mixte, ainsi résumée par Brassac : « A l'intérieur, l'huile du chaulmoogra; comme traitement externe, frictions avec le Uniment de Gurjun ou la pommade d'Helmerick, après un bain savonneux ou alcalin; tous les huit jours, les tubercules sont badigeonnés avec l'eau phéniquée à 10 p. 100 d'acide, et, une fois par mois, cautérisés avec l'acide phénique alcoolisé (parties égales d'acide et d'alcool). Les plaies sont lotionnées plusieurs fois par jour avec l'eau phéniquée au millième et pansées matin et soir avec la glycérine phéniquée au centième. » L'huile de chaulmoogra s'administre tout d'abord à la dose do 8 à 10 gouttes, graduellement augmentée JLis(|u'à 50
et 60 gouttes; le médicament, d'odeur très désagréable, est en général mieux supporté, quand on le prend à la suite des repas; on peut l'administrer dans des capsules de gélatine ou de gluten.
Dans une maladie oii l'atteinte au système nerveux trophique est aussi manifeste, il était rationnel de s'adresser aux modificateurs de l'activité propre des éléments de ce système. On aurait obtenu quelques améliorations par l'administration du bromure de 'potassium^ du sulfate de quinine^ du seigle ergoté^ qui agissent sur le centre spinal par l'intermédiaire des vaisseaux, et surtout par l'emploi d'un nouveau médicament, originaire du Tonkin, le hoang-nan, qui aurait une action directe sur les cellules de la substance grise. Le hoang-nan est d'ailleurs une strychnée et ce n'est pas la seule plante de cette famille qu'on ait utilisée contre la lèpre, en Indo-Chine : d'après le D"" Hahn, les Cambodgiens font usage de l'écorce du strychnos nux vomica [sleng-thom) et des médecins ont prescrit la poudre des graines, avec quelque apparence de succès. Le hoang-nan, qui doit ses propriétés à la brucine, est moins énergique et par conséquent plus maniable que la noix vomique, dont le principe est la strychnine. Il a été méthodiquement essayé, sous la formule suivante, par Brassac, mais sans résultats bien encourageants : hoang-nan, en poudre fine, 4 gr. ; réalgar, 4 à 2 gr. ; alun, 2 gr. , pour 40 pilules; à prendre graduellement de 1 à 6 et même 7, matin et soir.
Les moyens électro-thérapiques n'ont pas été plus efficaces.
Tout récemment (1886), le D'' Unna (de Hambourg) a déclaré qu'il avait guéri une femme lépreuse après dix-huit mois d'un traitement fort complexe (ichthyol, résorcine, pyrogallol, etc.) : l'avenir dira ce qu'il faut penser de cette affirmation un peu tapageuse.
Avec la doctrine parasitaire, une nouvelle indication surgit : celle de combattre et de détruire sur place le microbe spécifique. Jusqu'ici^ l'on n'a obtenu aucun résultat par l'emploi des principaux agents anti-bactériens. Mais la destruction des tumeurs lépreuses répondrait bien à l'indication, dans une maladie où le parasitisme serait susceptible de localisation, à son début. Dans les anciennes méthodes, on s'est attaché à détruire les tubercules par le feu et par divers caustiques, avec celte idée que l'on avait affaire à une néopla^ie maligne, d'abord limitée à la peau ; si, comme nous l'admettons, la lèpre est une maladie générale et
semi-infectieuse, la destruction des tumeurs n'est qu'une indication très secondaire, sinon même inutile, car l'état général domine tout et c'est au centre de la perversion trophique, d'oii le tubercule dérive lui-même, qu'il importerait de diriger une sérieuse attaque. Malheureusement, jusqu'à présent, la thérapeutique n'est point parvenue à trouver une formule véritablement efficace.
Il n'est pas besoin de faire remarquer qu'à côté des indications locales et générales auxquelles nous venons de faire allusion, et qui se lient aux éléments principaux de la maladie, il en est d'autres accessoires, parfois accidentelles, que l'on ne saurait négliger ; on devra veiller à ce que les ulcères soient régulièrement pansés avec des topiques convenables (préparations phéniquées), les forces soutenues par une bonne alimentation et les martiaux, s'il y a lieu, et surtout à ce que le malade soit placé dans les meilleures conditions possibles d'hygiène physique et morale.
TROISIÈME SECTION AINHUMi
Le mot ainhum, qui serait d'origine africaine (?) et exprimerait Vaction de serrer^ désigne une maladie jusqu'ici seulement observée chez des sujets de races colorées (?), ordinairement localisée au petit orteil de l'un des pieds ou des deux pieds, caractérisée par un étranglement annulaire de cet appendice, suivi de sa
* Bar, Sur un cas d'amputation congén. An. de gynéc, janvier 1882. — Beauregard, Et. sur quelques difformités des doigts. Th. Paris, 1875. — Bourel-Roncière, Un cas remarquable d'ainhum observé par le D^ Coni, de Buenos-Ayres. Arch. de méd. nav., 2* sem., 1877. — Brediam, Et. sur l'ainhum. Th. Bordeaux, 1881. — Collas (A.), Note sur la maladie décrite sous le nom d'ainhum, obs. chez les Hindous. Arch. de méd. nav., 2"' sem. 1867. — Coni, Arch. de méd. nav., juillet, 1877. — Corre (A.), Une obs. d'ainhum à Nosi-Bé, Arch. de méd. nav., 1°'' sem., 1879; Note, ibid., fév. 1879 et lettre, in Gaz. hebd. de méd. et de chir., 26 déc. 1881. — Despetits, Et. sur l'ainhum. Th. Montp., 1873. — Dupouy, Consid. sur l'ainhum. Arch. de méd. nav., 1884, XLI. — Dûrhing, a case of ainhum. The amer, j., janvier 1883. — Eyles, The Lancet, sept. 1886. — Fontan, la question de l'ainhum. Arch. de méd. nav., 1882. XXXVII, et Note. Ibid. XL. — Gongora, à propos d'un cas d'ainhum. Cron. raed. quir., llabana, mai 1882, et .Vrch, de méd. nav., XXXIX. — Guyot (F.), à propos de l'ainhum, obs. rec. à l'île des Pins (Nouvelle-Calédonie), Arch. de méd. nav., 2" sem. 1879; sur l'ainhum, Prog. méd., 7 mai 1881. — Jeannel,Cont.à l'ét.des sillonscongénitaux et des amput. spont. Gaz. hebd., août 1886. — Lannelongue, Ac. de méd., nov.
AINHUM 591
transformation graisseuse hypertrophique et de sa chute par exérèse spontanée.
A la face interne et inférieure du petit orteil, au niveau du pli digito-plantaire, une dépression se forme, étroite, linéaire,, à la manière d'un sillon. Celui-ci, sans qu'aucune manifestation inflammatoire apparaisse, gagne peu à peu la face interne, puis la face dorsale, et enfin, dans la plupart des cas, la face externe, en même temps qu'il acquiert plus de profondeur. L'orteil est comme étranglé par un lien constricteur ; cependant, il grossit jusqu'à atteindre le double ou le triple de son volume primitif, prend une consistance lipomateuse, un aspect lisse et uniforme, ressemble à une olive ou à une cerise appendue au côté antéro-externe du pied ; il conserve d'ailleurs la coloration normale du tégument, mais éprouve une légère déviation qui l'écarté de son voisin et porte un peu en dehors sa face unguéale. Le malade éprouve une sensation pénible de serrement à la racine de l'appendice, et, en raison de la mobilité de l'orteil, des tiraillements que les mouvements occasionnent dans le pédicule, quelquefois de petites ulcérations à suintement fétide, qui se produisent dans le sillon, il redoute la marche sur le sol inégal et raboteux. Quelquefois le travail de sillonnement s'accompagne d'une douleur constante et considérable (Diihring). La constitution n'est pas modifiée et tout se borne ordinairement aux phénomènes que nous venons de décrire ; mais plusieurs fois, on a constaté de la desquamation ou de la flétrissure aux téguments du pied. Chez un sujet, da Silva a noté que la peau du pied était sèche, rude, plus noire que dans aucune autre région du corps, d'un aspect comme velouté et comme
1881. — Moncorvode Figueredo, de l'ainhum. Arch. de méd. nav., 2° sem.,1876 (trad.), et lettre, ibid., juin 1879. — Peireira Guimaraes, de l'ainhum. Arch. de méd. nav., XXVIII. — Pineau, l'ainhum et les microbes, obs. de deux cas d'ainhum indigène. Un. méd., 18 oct. et S nov. 1883. — Reclus (P.), Amputations congénitales et ainhum. Gaz. hebd. de méd. et de chir., l'"' juin 1883. — Rendu, Amput. congén., ablation partielle de la bride. Sem. méd., 1886. — Rochefort (E.), Del'Ainhum. Gaz. hebd. de méd. et de chir., 2 déc. 1881. — Kochard (E.), Un cas d'ainhum. Arch. de méd. nav., juin 1883, XXXIX. — Shepherd, cas d'ainhum, The am. J. of med. se, janv. 1887. — Silva Lima (da), Et. sur l'ainhum. Trad. in Arch. de méd. nav., 2" sem., 1867. — Suchard, Exam. microsc. d'un -cas d'ainhum. Soc. anat., déc. 1881.— Testut, De la Symétrie dans les affections de la peau. Th. Paris, 1875. — Verrier, Anom. des doigts. Gaz. hebd., 24 août 1883. — Wile, Obs. d'un cas d'ainhum. Med. news (Phil.), 8 septembre 1883.
Divers : Ainhum et aniput. congén. Sera, méd., 1883, p. 209 ; — Ainhum et atrophie linéaire de la peau, ibid., 1886, p. 134; — Anomalie de trois membres par défaut (amput. congén.), Ac. de méd., 22 nov. et Gaz. hebd., 25 nov. 1881.
micacé, principalement au voisinage delà racine des doigts sains, sur lesquels on ne remarquai!; rien de semblable; à la loupe, on apercevait une innombrable quantité d'élevures épidermiques, à facettes brillantes. Chez le malade que nous avons observé à Nosi-bé, en même temps que les mains étaient squameuses, que leur paume offrait des décolorations de teinte un peu laiteuse, et semblait légèrement crispée, les pieds présentaient aussi de la desquamation, les orteils sains étaient renflés et massif ormes. Dans un cas, Dupouy a mentionné des douleurs lombaires.
La marche de l'ainhum est très lente. L'étranglement augmente graduellement pendant une période de 1 à 10 ans, de 20 (Dupouy) et même 30 ans (Dûhring), au bout de laquelle l'orteil se détache spontanément, par exérèse naturelle, quelquefois par gangrène ; à la place du pédicule, il reste une petite plaie qui se cicatrise avec rapidité, un moignon lisse et arrondi, rarement une ulcération persistante.
La maladie est localisée au petit orteil de l'un des pieds ou simultanément au cinquième orteil des deux côtés (Despetits, Dupouy, Dûhring, etc.); le D'' Guimaraës Fa observée deux fois sur le 4^ et le 5" orteil d'un même pied, et le D"" Rodriguez au 2^ orteil du pied gauche. S'il faut ranger, parmi les cas d'ainhum, les faits étudiés par Guyot, en Nouvelle-Calédonie, l'affection serait susceptible de se montrer aux autres orteils et même aux doigts des mains.
Un point qui nous semble assez vaguement établi, c'est le siège de l'étranglement par rapport aux parties osseuses de l'appendice atteint. On croit généralement que la constriction se fait au niveau de l'articulation des première et deuxième phalanges (quelquefois au niveau de la 2" et de la 3°) : cela est vrai, dans un certain nombre de cas, non dans tous; quand l'étranglement occupe exactement l'origine de l'orteil, il ne peutrépondre qu'à l'extrémité antérieure de la première phalange, et il atteint si bien cet os dans sa continuité, qu'après l'amputation, il arrive parfois que la petite plaie offre une esquille osseuse, susceptible d'entraver lacicatrisation.
Un autre point à élucider est relatif à l'évolution des lésions, dans les cas d'étranglements multiples. Deux lésions simultanément observés chez le même sujet, symétriques ou asymétriques, se rattachent probablement à la même date originelle, quand elles offrent une parfaite identité de développement. Dans le cas
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contraire, elles peuvent ou avoir pris naissance successivement, ou avoir subi une marche inégale. Les commémoratifs précis permettent seuls d'être fixé à cet égard et presque toujours ils font défaut.
On notera l'extrême rareté des récidives, après l'amputation. Le malade de Despetits, que l'on dit avoir présenté des étranglements aux autres orteils, à la suite de l'ablation des deux petits orteils atteints d'ainhum, n'offrait aucune trace de constriction nouvelle, dix années après l'opération (renseignement fourni par le D'' Langellier-Bellevue). La seule observation de récidive bien authentique est due au D'' Rodriguez Gongora, et elle présente cette particularité curieuse, qu'après l'exérèse spontanée de la portion du petit orteil comprenant les deuxième et troisième phalanges, l'ainhum se reproduisit à la racine de l'apperîdice, où il entraîna la disparition de la première phalange.
Tous les médecins qui se sont livrés à l'étude anatomique de l'ainhum sont d'accord sur l'ensemble des lésions; la peau n'est pas sensiblement altérée, en deçà comme
au delà de l'étranglement; au delà de l> f g d. a e e
celui-ci , les panicules srraisseux sous- - - ■
dermiques ont pris un très grand déve- f"" %
loppement, les tissus sont comme trans- i ^, "^
formés en une masse adipeuse, les os ^
sont infiltrés de corpuscules huileux, — -.=a=s23>' '
résorbés en partie, ou ils ont complète- a. ^ l» c
ment disparu ; l'anneau d'étranglement p^j 33 coupe verticale
est constitué par du tissu fibreux ou la- médiane d'un petit orteil
. 1 ^^j , atteint d'ainlium.
mineux. — Aux examens de VVucherer,
P^ • I T-i 1 j 1 Al 0,1 d, épiderme ; — h, matrice
irOVanO, Lornil, Lstor' et au notre ungnéale; - c, derme; - rf, tissu , , . , Il 1 adipeux sous-deimique ; — e, pha-
propre, sont venues s ajouter d autres langine :-/■, phalangette ;- </,
, , . •' 1 r , articulation; — h. tendon fléchis-
observations mteressantes. seur; i. tissu fibreux, en la place
L, 1 o 1 1 < ' , de la phalange et répondant au
examen de ISuchard a porte sur le pédicule détrangicmcnt.
pouce d'un enfant présenté à la Société
anatomique de Paris par le D"" F. Guyot. « Au niveau du sillon qui caractérise la maladie, la constitution du derme est considérablement modifiée; vis-à-vis de la partie la plus profonde du sillon, se remarque un faisceau A^olumineiix de tissu con-
' Rapportés dans le mémoire de da Silva-Lima et la thèse de Despetils.
jonctif dense, coupé en travers. En Fexaminant dans les coupes successives, on reconnaît qu'il est plus accusé sur celles qui se rapprochent le plus du plan médian ; il se trouve limité à cet endroit par deux branches longitudinales de tissu fibreux. Latéralement au contraire, et à mesure qu'on s'éloigne de la ligne médiane, il se confond de plus en plus avec le reste du derme. Ce faisceau fibreux est donc tendu transversalement dans le fond du sillon; il a son maximum d'épaisseur au niveau de la ligne médiane et se continue des deux côtés avec le tissu dermique, dans lequel il se perd; il est du reste entièrement constitué par du tissu conjonctif fibreux, sans aucun mélange de fibres élastiques. Les glandes sudoripares, qui sont très abondantes dans la pulpe du pouce..., semblent avoir été écartées par ce développement de tissu fibreux et même supprimées complètement dans le point où il est le plus considérable. Les papilles ont disparu dans la partie la plus déclive du sillon ; latéralement, elles sont tantôt aplaties, tantôt allongées ; elles sont normales dans les autres points de la pulpe du doigt. — Dans la partie du pouce qui est au delà du sillon, nous n'avons observé que le début de la dégénérescence graisseuse, qui est signalée par les auteurs et notamment par Wucherer, dans les extrémités atteintes d'ainhum. Nous crovons que cela doit être attribué à ce que, dans la période de la maladie que nous avons observée, la constriction n'est pas assez marquée pour interrompre la circulation et j^roduire la nécrobiose graisseuse. Ce qui justifie notre hypothèse, c'est qu'il existe, entre le fond du sillon et le tendon du fléchisseur s'insérant à l'os, une couche de tissu graisseux renfermant des vaisseaux d'aspect normal.— L'artère radiale, examinée sur d'autres préparations en même temps que l'artère cubitale, paraît normale, autant qu'il est possible de le voir après l'injection conservatrice du sujet, qui apar places altéré la tunique interne du vaisseau. Les nerfs de l'avantbras (médian et cubital), étudiés sur des coupes longitudinales et transversales, ne présentent aucune lésion appréciable. — En résumé, nous ne voyons ici aucune lésion vasculaire ou nerveuse, mais nous sommes en présence d'une altération toute spéciale du tissu conjonctif du derme et des couches sous-jacentes. En effet, ce trousseau fibreux, dont nous venons de signaler la présence, semble jouer un grand rôle dans la production et révolution de la lésion... Disposé en demi-cercle dans les par-
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ties profondes du derme et dans le même plan que le sillon, il paraît se rétracter à la manière d'une bride cicatricielle ; cette rétraction, se produisant d'une manière lente, mais constante, comme dans une cicatrice fibreuse, exerce une action manifeste sur les parties voisines superficielles et profondes. Le derme, remplacé en partie par le tissu nouveau, est entraîné vers la profondeur; ses papilles s'effacent et tendent à disparaître, car elles s'étalent, pour ainsi dire, en cherchant à recouvrir une surface courbe plus étendue que la surface plane du derme normal. Ainsi se trouve expliquée, par la mobilité même de la peau, forcée de suivre dans sa rétraction une bride fibreuse à laquelle elle adhère, la production si caractéristique de l'ainhum. Quant aux parties profondes, elles se trouvent nécessairement comprimées entre les os résistants et le demi-cercle fibreux qui les entoure, et cette constriction, finissant par agir sur les vaisseaux et les nerfs, interrompt, dans l'extrémité malade, la circulation, la sensibilité et le mouvement, pour en produire, après un temps plus ou moins long, la dégénérescence graisseuse et la chute. »
L'orteil étudié par E. Rochard présentait les lésions suivantes. « Une coupe antéro-postérieure montre à l'œil nu... la phalangette, l'ongle, une partie étranglée rétrécie, dont le centre paraît constitué par du tissu fibreux à fibres dirigées dans le sens de la longueur de l'orteil. Ce trousseau fibreux s'épanouit au moment où il rencontre la partie postérieure de la phalangette... Le tissu osseux de celle-ci est bien réduit; les espaces médullaires, augmentés de capacité, ne sont plus traversés que par quelques travées osseuses qui n'auraient pas tardé à disparaître et ils sont remplis de cellules adipeuses. En arrière de la phalangette, on ne trouve pas d'articulation, mais bien un trousseau de tissu fibreux à direction antéro-postérieure, qui s'épanouit et se termine sur la phalangette, ainsi que dans le tissu cellulaire sous-cutané. Dans le tissu cellulaire, il existe des îlots nombreux et assez volumineux, composés de cellules adipeuses. Au voisinage de l'épiclerme, dans leur situation normale, se rencontrent des glandes sudoripares très évidentes, surtout à la partie inférieure, à cette partie qui correspond à la pul[)e de l'orteil. L'épiderme est partout épaissi et cetépaississement augmente à mesure qu'on se rapproche de la partie étranglée, c'est-à-dire du pédicule de la tumeur... On constate la présence de l'artère collatérale...
En somme, ce qui frappe d'abord, c'est qu^il n^y a plus de moelle normale dans la phalangette. Le tissu osseux est sain, mais il est réduit comme masse. Dans les cavités qu^il forme se trouve une quantité considérable de cellules adipeuses, au milieu d'unstroma connectif relativement riche. Ces cellules adipeuses se trouvent d'ordinaire en très petit nombre dans la moelle des phalanges; ici elles occupent tous les espaces compris entre les travées osseuses et ce ne sont pas des méduUocelles en dégénérescence graisseuse, facilement reconnaissables à ce qu'elles n'ont pas d'enveloppes, mais des cellules adipeuses avec enveloppe et noyau caractéristiques. » E. Rochard insiste, en terminant, sur Taugmentation de volume de l'orteil, qu'il explique « par la prolifération du tissu connectif fibreux, qui a pris la place de l'articulation et envahi l'espace compris entre la peau et l'os, en l'agrandissant et en confondant dans un même tissu le périoste, les tendons et le tissu cellulaire sous-cutané... »
Dans l'observation de Diihring (noir américain"), les lésions relevées aux orteils malades sont ainsi résumées : accroissement de l'épaisseur de l'épiderme; hypertrophie du corps papillaire; vaisseaux du corps papillaire et espaces périvasculaires dilatés et pleins de corpuscules rouges et blancs ; mailles du tissu connectif du chorion contenant des îlots de petites cellules rondes, embryonnaires, qui entourent immédiatement les vaisseaux; couches inférieures du chorion formées par des traînées lâches de tissu connectif et de tissu musculaire lisse, contre lesquelles on remarque des espaces vides diversement disposés; vaisseaux partout nombreux : artérioles et capillaires remplis de corpuscules sanguins, veinules pour la plupart vides ; parois des plus grosses artères notablement épaissies (l'épaississement porte sur les tuniques externe et moyenne, mais l'endothélium est en prolifération) ; lymphatiques distendus, mais ordinairement vides; glandes sudoi'ipares nombreuses, mais atrophiées : autour de leur glomérule, nombreuses vésicules de graisse et alvéoles remplies de cellules lymphoïdes ; tissu du pédicule constitué par du tissu connectif et élastique jaunâtre, en masse serrée.
Eyles (à la côte d'Or) a reconnu comme lésion essentielle une hyperplasie de l'épiderme accompagnée d'altérations du derme de nature inflammatoire : au niveau du sillon, l'os est atteint d'ostéite raréfiante et il disparaît quand la maladie a duré longtemps.
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Dans le cas de Shepherd (noir des Etats-Unis), Forteil enlevé se composait d'un tissu fibreux superficiel et au-dessous duquel le tissu adipeux était normal, mais recouvrait des os altérés : la dernière phalange, très amincie, sauf à sa base, finissait en griffe; les deux autres étaient érodées, déformées, la deuxième était réduite à très peu de chose.
Nous avons émis autrefois l'idée que le processus de Fainhum pourrait bien avoir son point de départ dans les parties profondes; il nous semble que, parmi les études anatomiques les plus récentes, certaines fournissent un appui à notre hypothèse. Si Ton jette les yeux sur les dessins publiés par Fontan et E. Rochard, oi est surpris, en effet, de constater au niveau de Fétranglement la régression des os et la conservation relative de l'enveloppe cutanée, qui est comme entraînée vers Taxe longitudinal de Tappendice, par une néoformation fibreuse ou fibro-élastique, occupant le centre et constituant la masse principale du pédicule. On note, en outre, dans les descriptions, que les éléments de la peau ne sont pas toujours sensiblement modifiés au niveau du sillon, si ce n'est dans les derniers temps, où ils finissent par disparaître et par se confondre avec le tissu rétractile du pédicule ; Fépiderme est même épaissi. Nous hésitons donc à considérer le processus comme absolument identique à celui de la sclérodermie, et à admettre que Fainhum soit une simple variété de la sclérodermie linéaire, car, dans la dernière affection, la lésion initiale est bien manifestement à la peau, qui apparaît dure, rigide, amincie et racornie dans toutes ses couches, altérée dans sa coloration, pendant que les vaisseaux s'atrophient eux-mêmes et que les nerfs subissent les altérations de la périnévrite ou de la névrite interstitielle. Faut-il, d'autre part, rapprocher Fainhum des étranglements qui se produisent aux extrémités, chez le fœtus, pendant la vie intra-utérine, et déterminent parfois l'exérèse d'un membre ? Nous ferons remarquer à cet égard que les opinions demeurent partagées, relativement à la nature de ces étranglements (arrêt de développement ou résultai de cause mécanique ?) et qu'ils ne-s'accompagnent jamais de l'hypertrophie de la partie située au-dessous d'eux: dans Fainhum, il semble qu'un double processus se manifeste, l'un primordial et principal, consistant dans une formation fibreuse, qui donne lieu au sillonnement et à la pédiculisation de l'orteil ou du doigt,
l'autre secondaire, consistant dans la prolifération exubérante du tissu qui s'accommode le mieux des conditions d'une nutrition amoindrie, l'hypertrophie graisseuse au delà de l'étranglement.
Le processus de l'ainhum suppose une irritation que l'on peut rattacher soit à la périphérie, soit au centre spinal.
Nous écartons comme improbable l'explication donnée par Gongora et que semble adopter Dûhring, d'une constriction intermittente, exercée à la racine de l'orteil, au moyen d'un lien quelconque : l'ainhum n'est pas une affection qu'un mauvais serviteur puisse invoquer pour se soustraire au travail, et on le rencontre chez des individus qui ne cherchent nullement à en prendre prétexte pour se livrer à l'oisiveté : notre malade et celui de Despetits étaient deux excellents infirmiers ; il fallut presque user de violence pour décider le nôtre à supporter une courte observation à l'hôpital. D'ailleurs, la marche circulaire progressive et la limitation fréquente de l'anneau à la partie inféro-interne de l'orteil contrarient une telle hypothèse.
Une irritation locale nous parait cependant probable en certains cas : le sillonnement débute au niveau d'une plicature du cinquième orteil, qui souvent doit éprouver des contacts semi-traumatiques avec le sol. Quant aux pressions exercées par des durillons, mises en avant par Despetits, nous ne saurions leur attribuer aucune influence, car elles ne peuvent guère se produire chez des gens qui marchent nu-pieds ; d'ailleurs les épaississements épidermiques siègent en dehors, c'est-à-dire sur un point de l'orteil où l'étranglement fait souvent défaut, et ils existent chez un nombre considérable de sujets, qui n'ont pas la plus légère trace d'un sillonnement à leur niveau. Sur son malade, Shepherd a vu l'étranglement se produire « après l'apparition d'un petit bouton au côté externe de l'orteil, bouton suivi d'une ulcération».
Mais l'irritation locale n'est pas toujours susceptible d'être relevée, et, sans doute, elle n'est pas nécessaire. Quand elle existe, elle ne devient l'origine de l'étranglement, qu'en vertu d'une prédisposition particulière, d'un état sut generis, au centre spinal, selon nous mis hors de doute par la symétrie de la lésion, déjà l)liisicurs fois observée, et par les douleurs lombaires, constatées choz im malade par Dupouy. L'ainhum serait donc une trophonévrose de nature et de siège particuliers, et c'est par l'intervention
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d'une action nerveuse pathogénique, qu'il mérite d'être rapproché delà lèpre', de la sclérodermie, et d'autres affections dont l'origine a été bien mise en relief depuis les travaux de Leloir'^
L'hérédité jouerait un rôle dans Tétiologie de l'ainhum : la maladie semble être le privilège de certaines familles, à la côte occidentale d'Afrique (Dupouy). L'ainhum se montre de préférence chez les individus du sexe masculin et d'âge adulte; mais on le rencontre aussi chez les femmes et les enfants (congénitalité notée par Guyot). On l'a observé sur des races colorées, races prédisposées aux proliférations conjonctives, à l'occasion des plus légers traumatismes et en même temps à certaines maladies de l'innervation, que caractérisent diverses perturbations nutritives (béribéri, lèpre, etc.): noirs africains, noirs émigrés ou nés en Amérique, Malgaches, Hindous, Néo-Calédoniens; mais rien ne prouve que la maladie ne puisse apparaître un jour parmi d'autres groupes ethniques.
Le traitement consiste dans la section du pédicule avec les ciseaux ou le bistouri quand l'étranglement est arrivé à son dernier degré. Lorsque le sillon est encore peu prononcé, on peut essayer d'arrêter les progrès de la maladie par des incisions perpendiculaires à l'anneau constricteur ou par une résection partielle de cet anneau (Rendu) ; mais ce procédé conduira-t-il à un boji résultat, si l'origine du processus est aux parties profondes, et s'il n'existe pas de bande fibreuse nettement délimitée ?
* Avec le D'' Collas, nous avons autrefois assimilé l'ainhum à la lèpre ; pendant longtemps, les deux maladies ont été confondues, au Brésil : l'ainhum était décrit comme une variété de l'éléphantiasis des Grecs, appelée quijila ou gaferia, mais avec divers symptômes qui ne lui appartiennent pas. Voir le mémoire de da Silva- Lima (Arch. de méd. nav., VIII, p. 206) et les ouvrages cités par cet auteur.
* Les exemples de lésions centrales avec manifestations périphériques très circonscrites sont aujourd'hui communes en pathologie nerveuse. Mais on remarquera que des lésions d'artérite ont été relevées dans l'ainhum (Duhring); peut-être soulèvera-t-on plus tard, dans la pathogénie de cette maladie, comme dans celle de la lèpre atrophique, de la sclérodermie et de l'asphyxie des extrémités (voir page 572), la question d'une lésion artérielle dominante et primaire, sous l'influence d'une cause localisée : déjà des microbes ont été mis en avant par Pineau et Shepherd. Par contre, comme venant fortifier l'hypothèse d'un trouble nerveux trophique au centre spinal, nous signalerons les analogies de l'ainhum avec la sclérodactylie, qui, chez un malade de Pblain, apparaît si nettement précédée de troubles aux centres nerveux (Sem. méd. 1887, p. 157), et avec la dactylite hypertrophique symétrique du gros orteil, qui dans le cas de Springer (Rev. de méd., 10 avril 1887) se rattache à une myélite par commotion de la mucllc.