III. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE

A. Habitude extérieure.

Elle varie selon la forme dé la maladie, le sujet ne présentant aucune augmentation du volume du corps ou présentant un grand amaigrissement, dans le béribéri sec ; offrant une infiltration plus ou moins considérable du tissu cellulaire sous-cutané et intermusculaire, dans le béribéri hydropique ou humide.

La rigidité cadavérique est nulle ou est peu prononcée.

La peau, chez les individus de coloration claire, apparaît d'un blanc mat ou terreux, parsemée de larges taches pourprées, ecchymotiques, à la face, au cou, sur le tronc et sur les membres ; dans les races colorées, elle est terne, aride, plus foncée en certaines places, qui répondent aux suffusions ecchymotiques.

B. Cavité thoracique.

Il est commun d'observer des épanchements séreux dans les plèvres et dans le péricarde. La sérosité, citrine ou quelquefois sanguinolente, n'existe pas, d'ordinaire, en quantité très considérable et, dans la plupart des cas, sa production ne paraît pas dépendre d'une inflammation des membranes, car on ne constate à

la surface ou dans l'épaisseur de celles-ci aucune modification appréciable. Cependant, chez quelques malades, on a trouvé des adhérences entre les feuillets pleuraux et les feuillets péricardiques.

La muqueuse des voies aériennes est plus ou moins hypérémiée et œdémateuse. Les poumons sont pâles ou de couleur sombre, gorgés de sang noir ou de sérosité.

Le cœur est un peu plus gros qu'à l'état normal, flasque au point d'être aplati quelquefois comme un placenta (Oudenhowen, Simmons). Le ventricule gauche est ^dde ou renferme quelques petits caillots mous, noirs et friables ; dans le ventricule droit, on a rencontré des caillots jaunâtres, consistants, s'étendant jusque dans la cavité auriculaire ou dans les branches de l'artère pulmonaire (Simmons, P. Pereira). Le tissu du cœur se déchire avec facilité, quelquefois à la simple pression des doigts (Pereira). Les fibres musculaires offrent une fragilité qui rappelle celle de la dégénérescence vitreuse ; elles sont le siège d'une transformation granulo-graisseuse manifeste, depuis longtemps reconnue par les médecins hollandais ; « leur striation transversale est masquée par les granules, qui se groupent et se mélangent avec les grains de pigment des noyaux intra-musculaires » (Rémy), et, dans plusieurs endroits, les fibres ont disparu, « remplacées par des détritus granulo-graisseux )> (Pereira). Baëlz signale en outre « quelques points de myosite interstitielle, avec dilatation des espaces lymphatiques par des coagulations fibrineuses ». Le cœur droit serait plus dégénéré que le cœur gauche.

P. Pereira a souvent reconnu la dégénérescence graisseuse dans le diaphragme.

c. Cavité abdominale.

On peut rencontrer une certaine quantité de sérosité dans le péritoine (oOO à 1000 grammes), quelque accumulation de graisse ou quelque hypérémie dans l'épiploon et le mésentère.

Le tube digestif (à l'intérieur duquel on a parfois rencontré divers entozoaires, ankvlostome duodénal, ascaride lombricoïde) ne présente pas d'altération, ou bien la muqueuse intestinale est hypérémiée.

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Le foie et la rate seraient normaux, à l'exception d'ecchymoses dues à l'asphyxie. Tous les observateurs n'admettent pas cette intégrité, cependant. Plusieurs ont relevé une augmentation très manifeste du volume de ces organes, leur état de congestion ou de ramollissement. Mais ces lésions ne sauraient être attribuées avec certitude au béribéri, dans les pays chauds et marécageux où on les constate. Dounon a trouvé le foie très diminué de volume, comme granité et de coloration jaunâtre. Oudenhowen, Hamilton, Dounon, etc., ont reconnu la transformation graisseuse de la glande.

D'après P. Pereira, la dégénérescence graisseuse du foie, de la rate et des reins serait non moins caractéristique que celle du cœur et de divers muscles (diraphagme, gastro-cnémiens) . Damman et Bauër ont aussi observé la dégénérescence graisseuse des cellules épithéliales des tubuli rénaux. Les reins sont d'ailleurs signalés, tantôt comme un peu augmentés de volume et hypérémiés, tantôt comme diminués de volume et anémiés.

Rien de particulier ou de précis du côté de la vessie.

D. Organes de l'innervation et muscles de relation.

En général, on ne rencontre à l'encéphale aucune lésion, ou l'on n'y constate que des lésions secondaires ou banales : congestion des méninges, infiltration séreuse de l'arachnoïde et de la piemère, augmentation du liquide ventriculaire, œdème et ramollissement de la substance cérébrale. Quelquefois, il existe de petits foyers hémorrhagiques et Pereira a remontré (( quelques altérations légères dans les cellules et les tubes nerveux, telles que la transformation de la myéline en substance granuleuse, semblable à des détritus graisseux ».

Dans le plus grand nombre des autopsies, les lésions médullaires ne sont guère mieux caractérisées. Elles consistent dans l'hypérémie des membranes rachidiennes , tantôt généralisée, tantôt localisée à la région lombaire, et quelquefois accompagnée d'ecchymoses aux points d'émergence des racines des nerfs ; dans l'hydropisie des méninges, la formation de dépôts pseudo-membraneux par coagulation du liquide ; dans un état de congestion

OU de ramollissement très variable de la moelle épinière, avec production de corps amyloïdes. Au Japon, Baëlz a trouvé plus d'une fois de l'augmentation dans le revêtement épithélial du canal épendymaire, un petit nombre de cellules rondes très faciles à colorer par le carmin dans son voisinage ; les cellules de la corne antérieure ont paru douteuses, dans un cas, à Baëlz, dégénérées dans un autre, à Scheube^. Chez un sujet de race annamite observé par Bourat (béribéri mixte) et dont la moelle fut examinée, en France, par le professeur Treille, on contata une pachyméningite cervicale, avec hématomes microscopiques, une sclérose corticale complète à la région cervicale, incomplète et partielle dans les autres régions, çà et là l'irrégularité ou l'atrophie de quelques cellules de la substance grise des cornes antérieures, l'ensemble des lésions d'une artério-capillari-fibrose dans la moelle et la piemère. Treille a noté, dans les cornes antérieures et au milieu des faisceaux blancs, des masses jaunâtres, comme globuleuses, offrant les caractères de la myéline ; mais il n'a pu déterminer si elles étaient la conséquence du processus pathologique ou d'une rupture accidentelle des faisceaux nerveux, au cours de l'autopsie.

Les nerfs périphériques seraient le siège principal de la maladie, d'après Baëlz et Scheube. Le premier de ces observateurs a donné la description suivante de leurs altérations, description que nous reproduisons d'après Rémy 2.

« A l'œil nu, les nerfs paraissent un peu gonflés, grossis, et plusieurs fois on a observé de petites hémorrhagies dans les gaines des nerfs crural, tibial ou péronier. La constatation microscopique est très caractéristique. Elle est différente, suivant les cas aigus ou chroniques. — Dans le kakké aigu, on trouve une dégénérescence des fibres nerveuses analogue à celle qui survient après la section de nerfs. C'est-à-dire, il survient une destruction de la myéline avec multiplication concomitante des noyaux dans la gaine de Schwann. Cependant, on pourrait considérer cette dernière lésion comme non essentielle, car elle manquait dans des cas où elle avait été très attentivement recherchée. Par contre, ne manque jamais une accumulation de noyaux entre les faisceaux de la

^ Les autopsies pratiquées au Japon sont jusqu'ici les plus importantes ; mais elles sont peu nombreuses. '

- Voir aussi la traduction du mém. de Baëlz par Gries. Arch. de méd. nav., XLI, 330.

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neuroglie. Les capillaires, à l'intérieur des nerfs, montrent souvent aussi une semblable prolifération de leurs parois. La destruction de la myéline commence souvent manifestement par des étranglements annulaires. Dans une étendue plus ou moins grande, leur voisinage ne se colore plus en noir par l'acide osmique. Les segments de myéline qui se recouvrent comme les tuiles d'un toit, si visibles sur des préparations normales, ne se voyaient plus. Dans le nerf vague d'un robuste jeune homme, mort en quatorze Jours de kakké aigu, la myéline était réduite, partie en détritus, partie en fines et brillantes particules, semblables à des granulations graisseuses, qui se coloraient en noir par l'acide osmique et ne s'éclaircissaient pas par l'acide acétique. Les couleurs d'aniline et le picro-carmin faisaient apparaître manifestement le cylindre-axe très flexueux, mais non altéré, tandis que la masse en destruction ne se colorait pas. Dans les stades plus avancés, souvent le cylindre-axe disparaît. Les faisceaux sympathiques sans myéline, qui sont si nombreux dans le nerf vague, étaient troubles, à cause de granulations ; leurs noyaux étaient en quelques points très multipUés et non ailleurs. — Dans les cas chroniques, la constatation est différente. Ici se présente un développement comme gélatineux de la neuroglie, qui traverse en très épaisses travées l'intérieur du tronc nerveux. Elle entoure, en quelques endroits, d'un épais anneau nettement circonscrit, les quelques faisceaux nerveux encore conservés. Cette neuroglie a un aspect tout à fait homogène, hyalin, fortement brillant. L'épaississement est des plus marqués dans le voisinage des vaisseaux, mais seulement ceux qui courent à l'intérieur du nerf. La gaine extérieure du nerf prend peu de part à ce processus. Les faisceaux nerveux sont pour la plupart, ou du moins en grande partie, atrophiés ; ceux qui sont conservés sont tantôt de volume normal, tantôt de plus petit diamètre. — Les transformations sont limitées au système nerveux périphérique, y compris le sympathique. Sont particulièrement propres à l'étude les nerfs tibiaux et péroniers, les nerfs du bras, les nerfs vagues, quand il y a eu des symptômes cardiaques et pulmonaires, fréquemment enfin le nerf sympathique. Les nerfs rénaux participent aussi à l'altération morbide... Il faut particulièrement remarquer l'inégalité de distribution de l'altération sur les nerfs : dans les cas aigus, on trouve souvent quelques faisceaux dégénérés, tandis que les

voisins semblent bien conservés. Ceci doit dépendre du point de départ différent ou de la différence de fonction. »

Scheube a trouvé de son côté une inflammation des nerfs, avec mduration ou cirrhose : il conclut à une névrite ascendante, avec myosite atrophique consécutive.

Dans la seule autopsie que le docteur Rémy ait pu voir au Japon, dans le service de Baëlz, <( il n'y avait pas d'altération évidente des nerfs périphériques, » bien qu'il s'agit d'un cas chronique et que toutes les précautions usuelles eussent été prises pour la constatation des lésions.

Les muscles sont de volume normal ou atrophiés, d'un brunrouge ou d'un rouge pâle, de couleur feuille-morte, secs, poHs, luisants, dans la forme sèche, souvent infiltrés et comme macérés, dans la forme humide. On y a retrouvé, d'après Baëlz, les mêmes lésions dégénératives qu'on observe à la suite de la section ou de la ligature des nerfs. Leurs faisceaux sont diminués dans leur diamètre, ils ont une grande tendance à se diviser en fibrilles, les stries sont plus ou moins effacées, la substance musculaire offre l'apparence vitreuse ou apparaît transformée en granulations graisseuses. Beaucoup de fibres sont disparu et il ne reste que la gaîne du sarcolemme, où l'on constate souvent une multiplication de noyaux. La myosite interstitielle est surtout évidente dans les cas chroniques (Baëlz, Scheube) ; au Brésil, les docteurs Pereira, Gelpke et Yermyne ont aussi noté la dégénérescence graisseuse des muscles de relation, particulièrement des gastro-cné-

miens.

E. Sang et vaisseaux.

Nous avons déjà dit que le sang présentait des caractères variables. Nous devons revenir sur ce point avec plus de détails. En général, le sang serait fluide, moins coagulable ; il exhalerait une odeur particulière et aurait une couleur rouge sombre, due à la surcharge d'acide carbonique qu'entraîne la dyspnée ; à l'air, il prendrait rapidement une coloration vermeille, par substitution de l'oxygène à l'acide carbonique (Pereira). D'après quelques analyses, il renfermerait • moins de matériaux solides, de potasse, d'acide phosphorique, de fibrine, d'albumine et de composés

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extractifs, avec un excès d'eau, d'acide sulfurique, de soude, de chaux et de magnésie. L'état numérique et morphologique des globules a été diversement apprécié. Plusieurs médecins disent que le sang, examiné pendant la vie, ne présente aucune altération caractéristique, si ce n'est parfois une hypoglobulie en rapport avec un état anémique secondaire ou antérieur à l'éclat de la maladie. D'après d'autres observateurs, le nombre des globules rouges est diminué, leur tendance à l'agglomération en piles amoindrie, leur forme souvent modifiée (globuleuse, ovoïde, étoilée) ; le nombre des globules blancs est au contraire augmenté ; des masses irrégulières apparaissent formées au dépens des hématies ou des leucocytes altérés (Quinke, Davidson). Wernich n'a constaté ni la diminution des globules rouges, ni l'augmentation des globules blancs ; mais il insiste sur la réduction du volume des hématies, leur forme particulière, qui les fait ressembler à des fraises, à des corpuscules couverts de petites saillies ou munies de prolongements, et leur défaut de cohésion. Baëlz déclare de son côté que les malades de Kakké lui ont fourni un sang dont les globules formaient d'aussi longues piles que le sien propre, choisi comme terme de comparaison (Rémy). Wernich signale en outre de petites masses brillantes, d'un jaune pâle, finement granuleuses, éparpillées entre les globules blancs, et des éléments (en petit nombre) qui semblaient appartenir à des organismes végétaux ou animaux. Les recherches de Pereira confirment en partie ou complètent celles de Wernich : nous les trouvons résumées dans la thèse du docteur Burel : « La modification mentionnée par Wernich dans la forme et le volume des globules rouges du sang est exacte dans la plus grande partie des cas, à une période avancée du béribéri. Un grand nombre de ces globules étaient diminués de volume et, bien qu'examinés dans une chambre chaude et humide, à la température ordinaire du sang, ils étaient plus pâles que ceux du sang normal, d'apparence granuleuse ou couverts de saillies, comme une fraise, selon l'expression de Wernich. Beaucoup de ces globules paraissaient avoir perdu leur forme discoïde ou biconcave et se rapprocher de la forme sphéroïdale, ce qui explique leur manque d'agglomération, puisque leur cohésion est sans doute due en partie à la disposition concave de leurs faces qui adhèrent les unes aux autres. Ce défaut de cohésion des globules, bien qu'il n'ait pas un caractère aussi absolu

OU pathognomonique que le prétend Wernich, est certainement très remarquable dans la plus grande partie des cas. La proportion des globules blancs est généralement augmentée ; dans quelques cas, elle Tétait de 5 p. 400. Le nombre des globules rouges est variable, mais généralement il y a hypoglobulie. Dans plus de quarante cas, ce nombre variait entre 1,200,.000 et 3,000,000 par millimètre cube du sang. En outre, le docteur P. Pereira a observé, dans plus de soixante cas, une grande quantité de microcytes, groupés en petites colonies ou isolés entre les globules du sang. Les micro-organismes, très petits, visibles à un grossissement supérieur à 1,200 diamètres, sont doués d'un mouvement de rotation constant, ont une forme sphéroïdale, et, par leur volume et leur aspect, ressemblent à de très petites granulations graisseuses. » Au Brésil, d'autres médecins ont également cru observer un micrococcus dans le sang des malades atteints de béribéri et nous avons dit plus haut que le docteur de Lacerda, l'heureux découvreur des microbes du venin des serpents et d'un microbe amaril particulier, avait annoncé l'existence d'un nouveau bacille, agent du béribéri. Mais Baëlz, appliquant à la recherche du parasite les procédés rigoureux de Koch, n'a jamais abouti qu'à des résultats négatifs (Rémy), et, dans le même hôpital où le docteur Hebersmith trouvait des microcytes et des micrococci, le docteur Wythe ne constatait dans le sang aucun organisme spécifique \ « On observe, autour des petits capillaires qui siègent dans les tissus œdématiés, une accumulation de cellules rondes. La même chose a été mentionnée chez les sujets amaigris. Ceci aurait servi de point d'appui à la théorie de AVernich, mais les pièces examinées (fournies par le docteur Baëlz) ne permettent pas de conclure à une inflammation aiguë ou chronique. La même lésion s'observe dans tous les œdèmes, comme dans tous les amaigrissements considérables. Elle se retrouve dans la peau des tuberculeux, comme dans celle des cardiaques hydropiques. L'altération capillaire paraît plus évidente dans les muscles. Wernich a

* A rep. of the sup. surg. gen. of the mar. hosp. serv. of the U. S., 1881.

« On sait maintenant que les petits éléments, désignés sous le nom de microcytes par Masius et par Van Lair, sont des productions artificielles, dues à l'action des agents extérieurs sur les .petits globules rouges... Les globules déformés (des anémiques) se transforment très facilement en mycrocytes, ce qui est encore une preuve de leur vulnérabilité anormale. » Hayem, Cont. à l'ét. des altér. des glob. rouges. Arch. de physiol., fév. 1883, p. 217.

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signalé la faible épaisseur des parois des grosses artères, comme un des traits saillants de T autopsie. Aucun autre auteur n'en parle depuis, et on s'explique mal son rôle dans la pathogénie des symptômes du kakké. Quelquefois, il existait un léger degré d'athérome artériel ou simplement des taches graisseuses de la tunique interne. Ces taches s'étendaient quelquefois jusque dans les cavités ventriculaires et sur les valvules, mais jamais il n'y a de lésions valvulaires distinctes et particulières à la maladie. » (Rémy.) Cependant, le cœur est toujours gravement altéré, ainsi qu'on l'a vu.

Les glandes lymphatiques ne sont pas affectées d'une manière appréciable.