IV. — ÉTUDE CLINIQUE

A. Evolution générale et formes.

Le début est souvent brusque : l'œdème ou la paralysie se manifestent d'emblée. Plus ordinairement, la maladie s'annonce, plusieurs jours ou même plusieurs semaines à l'avance, par de Y alanguissement, du malaise, une certaine inquiétude, une apathie poussée jusqu'à l'aversion de tout mouvement. Mais il n'existe pas de symptômes prodromiques particuliers. Les douleurs vagues dans les jaynbes, V anhélation pendant la marche, la sensation de constriction thoracique^ mentionnées comme phénomènes précurseurs, appartiennent en réalité à la maladie déjà confirmée. Dans quelques cas, des frissons, de la céphalalgie ou un véritable accès de fièvre palustre ont précédé l'apparition des premiers symptômes du béribéri.

On admet généralement trois formes,, Y hydropique ou humide, \b. paralytique ou sèche et la mixte. Bien que ce mode de division puisse être conservé, dans la clinique, et réponde à l'ensemble des cas les mieux caractérisés, il nous paraît défectueux, car il tend à reconnaître des manifestations hydropisiques, jusqu'à un certain point indépendantes de la perturbation sensitivo-motrice, à réduire celle-ci au second plan, alors qu'elle est le phénomène capital. Il n'y a pas de béribéri sa.ns un affaiblissement primitif de l'activité spinale, mais cet atïaiblissemcnt pathognonioni({ue ne s'accom-

pagne pas nécessairement des troubles vaso-moteurs qui donnent lieu aux hydropisies. Celles-ci sont fréquentes, habituelles même : elles n'en sont pas moins un symptôme d'ordre secondaire. Si le béribéri sec a été considéré comme une exception, si même on l'a nié, c'est que, concentré en ses manifestations parétiques, il échappe souvent à l'observation pendant une durée plus ou moins longue, et qu'on s'est trop habitué à ne voir l'affection que sous le revêtement de symptômes plus ou moins immédiatement objectifs. Que le béribéri présente ou non des phénomènes hydropiques, il est surtout caractérisé par une évolution en rapport avec la gravité de l'atteinte éprouvée par l'innervation, ou modifiée par certaines intercurrences ou associations. Nous décrirons donc des formes suraiguë ou foudroyante, aiguë ou subaiguë, chronique , anormales, associées ou compliquées.

a. Forme suraiguë ou foudroyante. — On trouve, dans les mémoires colligés par Hunter et dans l'ouvrage de Malcomson, des exemples de mort subite ou rapide, rapportée tantôt au spasme des gros vaisseaux et du cœur (palpitations, syncope), tantôt au spasme du larynx, du diaphragme et des muscles thoraciques (dyspnée, asphyxie). Ces cas, qui témoignent d'une impression profonde au centre bulbaire ou aux nerfs qui en émergent (pneumogastriques), comme à la moelle cervicale ou cervico-dorsale. ont été observés sans manifestations hydropiques ou parfois avec des manifestations hydropiques légères, hors de proportion avec l'intensité des symptômes cardiaco-pulmonaires. François, à la Guyane, Fayrer, dans l'Inde, Bourat et Mahéo, en Cochinchine, ont étudié cette forme, qu'on voit aussi survenir au cours dépanchements pleuro-péricardiques ou d'infiltrations œdémateuses de la muqueuse laryngo-bronchique et du parenchyme pulmonaire. Gayet en a tracé un tableau très saisissant. Il s'agit d'Annamites, soudainement atteints à l'hôpital, pendant la sieste ou le repos de la nuit. « Les malades se sont réveillés éprouvant une constriction très pénible à la région épigastrique, orthopnée, mouvements respiratoires précipités, sensation très vive d'un feu intérieur. Ils se mettaient les doigts dans la gorge pour vomir, essayaient d'arracher avec leurs mains le poids qui les étouffait au niveau de l'épigastre. Constamment, ils demandaient de l'eau froide, disant qu'ils allaient mourir. Les souffrances allaient en

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augmentant, le malade avait des secousses convulsives, la respiration devenait de plus en plus accélérée, le cœur battait tumultueusement, le malade poussait des cris plaintifs, et enfin, les phénomènes ayant atteint leur paroxysme, le malade tombait sur son lit, dans une demi-résolution ; encore quelques petits cris et il mourait. »

h. Forme aiguë ou subaiguë. — D'emblée, au sortir du sommeil ou au milieu d'une occupation habituelle, d'autres fois après une période d'alanguissement et de vague malaise ou à la suite d'un accès fébrile, le malade éprouve de l'affaiblissement dans les membres inférieurs, des sensations agaçantes ou pénibles de picotements ou de fourmillements, en même temps qu'apparaît, presque toujours, un œdème péri-malléolaire. L'amoindrissement de la motilité ne dépasse pas la limite d'une parésie légère ou s'accentue jusqu'à la paraplégie ; l'œdème, dans la grande majorité des cas, augmente avec rapidité, envahit les membres inférieurs ou la totalité du corps, tantôt se maintenant sans modifications, tantôt subissant des oscillations, diminuant momentanément par places ou dans toute l'étendue de l'enveloppe cellulaire périphérique. L'hydropisie n'existe pas seulement à l'extérieur : elle se manifeste à l'intérieur des cavités, sous forme d'épanchements séreux (aux plèvres, au péricarde, au péritoine, à l'arachnoïde et aux ventricules cérébraux, au rachis) et dans l'épaisseur des parenchymes (poumons). Le patient se plaint de pesanteur à l'épigastre, d'une sorte de tension précordiale, d'une constriction très douloureuse à la base de la poitrine : la respiration est difficile, incomplète et le moindre effort, la marche la plus courte et la mieux ménagée appellent aussitôt l'anhélation. A la dyspnée s'ajoutent fréquemment des palpitations plus ou moins tumultueuses, des spasmes musculaires en diverses régions. Les sécrétions sont rares. Le pouls est faible et plus ou moins accéléré, la calorification normale ou abaissée, quelquefois élevée jusqu'à un chiffre subfébrile ou même fébrile. Au bout de quelques jours ou de quelques semaines, cet ensemble de phénomènes s'atténue : les hydropisies disparaissent, la force musculaire revient peu à peu et la guérison se produit. Mais trop souvent la mort est la terminaison de la maladie : elle résulte d'une syncope, d'une asphyxie par paralysie nerveuse ou œdème des organes respira-

toires, d'une apoplexie séreuse au cerveau, quelquefois d'un empoisonnement autochtone, semi-typhoïde, quand il existe de la fièvre et que les urines sont supprimées.

c. Forme chronique. — C'est celle que les médecins ont le plus ordinairement l'occasion d'observer. Elle se présente sous les mêmes caractères que la forme aiguë, offre comme phénomène prédominant l'hydropisie ou, alliée ou non à cette manifestation, la paralysie à tendance atrophique. L'atrophie musculaire peut s'établir d'emblée ou progressivement. L'évolution est longue (plusieurs mois à un, deux ans ou davantage). La maladie guérit, mais elle récidive avec une grande facilité (un des malades de Scheube aurait eu jusqu'àltrente atteintes!) ou bien elle se termine par la mort, tantôt dans les mêmes conditions que l'on observe au cours de la forme aiguë, tantôt au milieu de phénomènes consomptifs (marasme) ou de phénomènes qui rappellent ceux de la paralysie musculaire progressive.

Duane Simmons, qui reconnaît comme typiques les formes hydropique et paralytique, en donne une description qui complétera notre esquisse et aidera à l'interprétation de symptômes que nous aurons bientôt à étudier. L'observateur anglais admet quatre périodes dans le béribéri : prodromique, subaiguë, aiguë et chronique. « Le premier symptôme est, en général, l'anesthésie de la peau sur les muscles tibiaux antérieurs, à l'extrémité des doigts et autour de la bouche successivement. La paralysie, à des degrés variables, se déclare bientôt dans certains groupes de muscles, habituellement dans ceux qui sont situés au-dessous des régions anesthésiées. Comme conséquence du relâchement des orteils, le patient, en marchant sur un sol plan, lève les pieds très haut ; cette démarche particulière est notée par un grand nombre d'observateurs comme un signe caractéristique du béribéri. Une sensation de constriction existe habituellement dans les muscles des mollets, avec tension du tendon d'Achille, ce qui augmente la difficulté de relever les orteils. 11 y a en même temps, un sentiment de gêne dans la poitrine, dû probablement à la paralysie incomplète des muscles inspirateurs. Une forte pression sur les muscles révèle plus ou moins de sensibilité, spécialement à la partie postérieure de la jambe, à la partie interne de la cuisse et à la partie supérieure de la poitrine. Le patient se

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plaint de palpitations de cœur, lorsqu'il fait de l'exercice. Tous ces symptômes sont communs aux deux formes du béribéri : Fanasarque s'y ajoute dans le béribéri hydropique. Elle se manifeste d'abord par l'œdème du tissu cellulaire antérieur de la jambe ; elle est plus ou moins généralisée, même à une période peu avancée de l'affection, comme le prouvent l'apparence bouffie du sujet et la couleur blafarde de la peau, notamment à îa face. Dans les cas simples, la température est normale ou un peu abaissée. Il n'y a pas d'augmentation de fréquence du pouls ; cependant, le caractère du pouls est changé dans les deux formes de la maladie. Dans la forme humide, il est plein, large et aisément dépressible, indiquant une grande diminution de la tonicité artérielle, tandis qu'il a le caractère opposé dans la forme sèche. A l'examen, on entend un bruit systolique plus distinct, en regard des valvules pulmonaires ; le bruit existe, dans un grand nombre de cas de béribéri humide, sur tous les gros troncs artériels. Le cœur offre des degrés variables de dilatation et de flaccidité. Dans la forme sèche, les bruits sont légers ou manquent et l'étendue de la matité cardiaque est variable. Au début, dans les deux formes, l'appétit est à peine altéré ; si l'estomac est distendu, il y a augmentation de l'oppression précordiale. L'intestin est paresseux dans la forme humide et l'urine rare : peu de changement dans la forme sèche. Au Japon, la grande majorité des deux formes du béribéri présente le caractère subaigu. L'apparition lente de la maladie et sa longue durée, chez les mêmes individus, constituent le kakké chronique. Il en résulte que l'état aigu n'est qu'une exagération de l'affection subaiguë, comme on l'observe dans d'autres maladies, notamment dans les maladies d'origine miasmatique. »

d. Formes anormales. — On peut ranger sous ce titre les cas oiî la maladie se montre sous des caractères vagues ou douteux, avec des symptômes isolés ou intervertis. On l'a vue traduite seulement par de l'oppression et des douleurs dans les muscles thoraciques, d'autres fois par une exajgération de la sensibilité musculaire qui simule l'atteinte rhumatismale : «Un malade, rapporte le docteur Simmons, n'a présenté pour unique symptôme actuel, que l'anesthésie de la surface presque entière du corps: à l'examen, on reconnut que l'anest^iésie avait commencé par les régions où

elle se manifeste tout d'abord, dans les cas typiques et, peu après, la paralysie caractérisque apparut. »

e. Formes associées ou compliquées. — Ce sont celles oîi les manifestations béribériques sont associées aux phénomènes de divers états morbides intercurrents, diarrhée, dysenterie, fièvre palustre, dothienentérie

B. Sympt6m,es en particulier .

Habitude extérie^ire, œdème, état de la peau. — L'aspect général des malades diffère suivant la forme et la période de la maladie. Bans le béribéri sec : i° les muscles présentent seulement quelque mollesse et quelque flaccidité, on n'observe pas d'amaigrissement notable ; — 2° les muscles subissent une atrophie considérable et le tissu cellulaire sous-cutané venant à disparaître, la maigreur est excessive : « il semble que la peau soit collée sur les os » ; — 3° les masses musculaires éprouvent, dans quelques cas, une sorte de transformation graisseuse, analogue à celle de la paralysie pseudo-hypertrophique, les membres peuvent acquérir un volume plus ou moins considérable à leur niveau, tandis que le reste du corps demeure très amaigri ; — 4° le tissu cellulaire sous-cutané et le tissu cellulaire intermusculaire offrant un développement anormal, le corps tout entier augmente en volume, comme dans la polysarcie. Le béribéri pseudo-kypertrophique ou polysarcique (Oudenhowen, de Meijer) n'est qu'une simple variété du béribéri sec ou paralytique. Il n'est pas très commun et, pour cette seule raison, nous ne saurions admettre l'explication qu'en a donnée le docteur Praeger : « Un Asiatique, qui jouit d'un grand pouvoir d'assimilation du riz, pourra succomber par défaut d'albuminoïdes, de phosphore, de fer, etc., tandis que la substance amylacée, qui lui a toujours été abondamment fournie, se sera déposée sous forme de graisse dans ses tissus et aura même pris la place des principes albuminoïdes. » Le béribéri polysarcique n'a pas été rencontré que chez des individus habitués à une nourriture féculente, et, chez les Asiatiques eux-mêmes, il est une exception. Dans le béribéri d'ailleurs, quelle que soit sa forme, il y a diminution de l'appétence pour toute espèce d'aJiment et

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ramoindrissement général de la nutrition se traduit par l'état anémique. Nous voyons, dans la polysarcie, une conséquence du ralentissement des actes nutritifs, ralentissement défavorable à l'entretien des tissus riches, souvent au contraire favorable au développement exubérant des tissus pauvres, comme le celluloadipeux, en certaines conditions d'influence nerveuse trophique encore impénétrées. Dans le béribéri hydropique , l'habitus extérieur du malade est en rapport avec les modalités de l'œdème.

\^ œdème débute par la région tibiale antérieure, par les régions malléolaires, ou par les articulations métatarso-phalangiennes des deux pieds. Il peut demeurer limité aux pieds, au pourtour des articulations tibio- tarsiennes, à la moitié inférieure des jambes, ou, suivant une marche ascendante, s'étendre jusqu'aux genoux, jusqu'à la partie moyenne ou à la partie supérieure des cuisses, jusqu'à l'abdomen, à la poitrine, au cou et à la face. D'après quelques auteurs, il gagnerait alors, de leur naissance à leur extrémité, les membres supérieurs ; mais selon d'autres médecins, ceux-ci seraient envahis en même temps que les inférieurs, et des extrémités digitales aux avant-bras ou aux épaules. Dans certains cas, la face et les membres supérieurs sont infiltrés, alors que le tronc et les membres inférieurs ne le sont pas ou ont cessé de l'être, ou bien, l'œdème existe seulement tout le long du rachis, surtout aux régions lombaires et sacrées (Malcomson). On a vu des œdèmes circonscrits sur les parties supérieures du corps, au cou, au visage, à la poitrine, sous forme d'élevures indolentes, de la largeur de la main et de plusieurs centimètres d'épaisseur (Rémy). — Tantôt l'œdème est si peu prononcé, qu'il faut, pour le reconnaître, le rechercher avec attention aux régions oii il est susceptible de se localiser. Tantôt il est aussi considérable que dans les cas les plus graves d'anasarque à frigore et donne lieu à une énorme distension des téguments. Les parties infiltrées présenteraient une élasticité remarquable, quelquefois même une dureté particulière ; aussi ne conservent-elles guère l'empreinte du doigt, et résistent-elles à la compression. — L'œdème apparaît avec brusquerie ou il se développe lentement, se généralisant parfois au bout de quelques heures ou de quelques jours, d'autres fois n'occupant encore qu'une région très limitée au bout de plusieurs semaines ou de plusieurs mois. — Il affecte les mêmes variabilités d'allures dans sa rétrocession : celle-ci présenterait

une marche centrifuge, opposée à la marche centripète habituelle de l'extension ; mais il ne faudrait pas s'empresser d'accepter cette assertion comme l'expression d'une règle, car l'œdème se produit et s'efface bien souvent sans qu'il soit possible de reconnaître aucune uniformité dans l'évolution du phénomène. — L'œdème est susceptible de répétition et sa mobilité est un de ses caractères les plus remarquables : on l'a vu paraître et disparaître à certaines heures et sous les influences les plus opposées : à Maurice, Glarenc a constaté que l'exercice le faisait disparaître chez certains malades et reparaître chez d'autres. — Ordinairement symétrique, il n'est pas toujours également développé des deux côtés. Il est quelquefois alterne, occupant par exemple une main et le pied opposé (Malcomson), l'un des côtés de la face et les membres du côté opposé (Bourat). Aux membres comme au tronc, il n'est pas en rapport avec la déclivité des parties : on ne peut attribuer sa limitation le long du rachis à une action de pesanteur, lorsqu'on constate son absence aux autres régions du plan dorsal pendant le décubitus horizontal des malades; au membre supérieur, l'œdème semble affecter de préférence les téguments du dos de la main et de l'avant-bras ; au membre inférieur, la région supérieure du pied, la région antérieure de la jambe et de la cuisse. — ■■ L'infiltration du tissu cellulaire sous-cutané peut s'accompagner de l'œdème de certains parenchymes, d'épanchements séreux dans le péritoine, les plèvres et le péricarde. Mais le degré de fréquence de ses diverses manifestations hydropiques est loin d'avoir été établi avec précision. — En présence de telles modalités, il est bien difficile d'accepter l'œdème béribérique comme la conséquence d'une altération dyscrasique : celle-ci n'apparaît pas toujours bien démontrée par un état anémique et, dans un certain nombre de cas, l'œdème semble précéder tous les autres symptômes ; il serait d'ailleurs singulier, que l'œdème pût s'effacer, se reproduire, disparaître de nouveau, se limiter en des régions diverses, sous l'influence d'une modification humorale, qui suppose des effets persistants et généralisés, au cours de son développement progressif. Si , d'autre part, on considère que l'œdème se manifeste et évolue, en même temps que se produisent divers troubles de la sensibilité et de la circulation périphérique dont nous aurons' bientôt à parler, et qui présentent comme lui une grande variabilité de siège et d'allures, il est tout à fait

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logique de rattacher les hydropisies à des actions vaso-motrices, ainsi que le soupçonnait Malcomson. Mais, secondairement, le ralentissement de la nutrition engendre un état cachectique favorable aux infiltrations séreuses et l'amoindrissement de l'action cardiaque, sous l'influence d'un épanchement péricardique, d'une altération des fibres musculaires des ventricules ou d'une perturbation dans l'innervation de l'appareil central de la circulation, contribue sans aucun doute au développement de l'œdème, particulièrement à la face et aux membres supérieurs.

La. peau est ordinairement sèche, rude, comme écailleuse ou raboteuse (enco7'ticada, suivant l'expression brésilienne) ; sa couleur deviendrait moins foncée, chez les individus de races noires, olivâtre ou bleuâtre chez les blancs. Quand la dyspnée est intense ou trop longtemps persistante, il existe de la cyanose et, dans les régions qui sont le siège d'un œdème, la peau est plus ou moins épaissie. Dans quelques cas, on a constaté une sécrétion sudorale abondante, générale ou limitée à une région (pieds), à certaines aires disséminées (Herklots, Malcomson), des sudamina, des exanthètnes, se manifestant par places sur le tronc, les membres, le visage, et offrant soit les caractères de Térythème, soit ceux de la rougeole ou de la roséole, sous forme de taches rougeâtres, diffuses ou pointillées, que la pression du doigt fait disparaître (Pereira, Davidson, Yinson, Yergniaud). On a vu des pétéchies se produire en même temps que l'éruption et celle-ci donner lieu à des phlyctènes, à des bulles et à une desquamation (Davidson). Dans la dernière épidémie de Maurice, Vinson a constaté la coloration rouge de la peau, dès le début ; mais, d'après le rapport de Davidson, il semblerait que l'éruption ait été généralement consécutive à l'apparition de l'œdème. Les taches ont une durée très éphémère ou persistent pendant dix à douze jours.

Fonctions cérébrales. — En général, elles ne sont pas en souffrance, ou, si elle accusent quelque atteinte, celle-ci est rarement profonde et toujours elle semble secondaire (œdème cérébral, suffusion séreuse aux méninges ou dans les ventricules). On a noté tantôt de l'insomnie, tantôt un état soporeux ou semi-hypocondriaque, de l'abattement, une diminution ou la perte de la mémoire, de la paresse intellectuelle (dans plus d'un cas, peut-être

répondant au développement normal inférieur de la race et de la classe auxquelles appartenaient les malades). La parole est souvent un peu lente, la réponse aux questions courte et maussade, comme chez les personnes que Tattention fatigue. Dans quelques cas très exceptionnels, l'aphasie concomitante d'une hémiplégie a pu être rapportée à une lésion du cerveau.

Sens spéciaux. — On a signalé des sensations de lumière, de mouches volantes, dans le champ visuel, de Tamaurose, l'inégale dilatation des pupilles, du strabisme, de la diplopie, phénomènes ordinairement transitoires et fugaces, mais susceptibles de répétition. Chez un malade, le docteur Baquié a observé l'affaiblissement graduel et finalement la perte de la vue par opacité progressive de la cornée. — Il existe de la dureté de l'ouïe chez quelques sujets ; d'autres fois, une exaltation de ce sens (Yergniaud). — La muqueuse gustative est parfois le siège de sensations bizarres (sensation de sucre dans la bouche : Herklots ; sensation de poil ou de fil à la pointe de la langue et au palais : Costa Alvarenga).

Sensibilité générale et tactile. — La diminution de la sensibilité cutanée Q'ài un phénomène précoce et constant. Elle se manifeste aux membres inférieurs, suivant une marche ascendante, à mesure que la maladie fait des progrès, ou descendante, quand la maladie rétrograde ; souvent, elle ne dépasse point la partie supérieure du mollet ou le milieu des cuisses ; mais elle peut s'étendre à l'hypogastre. j\.ux membres supérieurs, il est rare qu'elle dépasse la partie moyenne de l'avant-bras. On l'a constatée aussi au tronc, à la nuque, au visage (pourtour de la bouche, lèvre inférieure). L'anesthésie complète est sans doute exceptionnelle : le plus ordinairement, il y a seulement paresthésie ; il semble, lorsqu'on touche le malade, qu'il éprouve comme la sensation d'un corps mince, d'un tissu de laine ou de drap, interposé entre ses téguments et la main de l'explorateur ; le béribérique ne prendrait souvent des objets qu'une notion imparfaite, parle tact digital, s'il ne suppléait par la vue à l'amoindrissement de celui-ci ; il sent mal le sol, quand il essaie de marcher et l'anesthésie plantaire contribue à lui donner cette démarche indécise dont il sera question plus loin. La diminution de la sensibilité est

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ordinairement, mais non toujours, égale des deui côtés, ^frès exceptionnellement, elle s'étend à toute la surface du corps (un cas observé par Baëlz) : elle occupe des aires plus ou moins considérables ou plus ou moins limitées (plante des pieds ou seulement plante des gros orteils, partie de la face dorsale des avantbras ou de la face antérieure des cuisses et des jambes: Simmons), mais qui, dans aucun cas, ne se distinguent brusquement des régions environnantes : entre les surfaces où la sensibilité est demeurée intacte et celles ou elle est le plus amoindrie, il existe toujours une zone où la paresthésie se présente à un degré intermédiaire (Malcomson). La diminution de la sensibilité tégumentaire, l'engourdissement^ comme on disait autrefois, est en corrélation assez étroite avec l'évolution de l'œdème ; les deux phénomènes suivent une marche analogue, mais leurs manifestations sont parfois renversées ; c'est ainsi que Herklots mentionne, chez un malade, des îlots cutanés engourdis et secs^ au milieu de parties œdématiées.

Comme la sensibilité tactile, la sensibilité à la température et à l'électricité est aussi diminuée (Baëlz, Rémy) et il en est de même de la sensibilité à la douleur (le malade est insensible aux piqûres et aux pincements).

Parallèlement à l'anesthésie ou alternant avec elle, il peut exister de Y hypéresthésie et certaines régions du tégument sont le siège de sensations douloureuses ou anormales, sensations de piqûres multiples, de formications, de froid ou de brûlure. La sensation de brûlure à la plante des pieds a été souvent notée, dans l'Inde, par les médecins anglais et représentée par eux comme un des phénomènes remarquables de la maladie : Malcomson reconnaît d'ailleurs que ce n'est pas un symptôme appartenant en propre au béribéri'.

Des phénomènes de même ordre se produisent dans les muscles, les articulations, ou semblent se rattacher soit à des congestions viscérales par troubles vaso-moteurs, soit à des irritations spinales primitives ou secondaires. D'autres influences peuvent aussi

' On ;i \uu1li luire du ce syiiiptôme, qui apparlient aux myélites dilïuses et aux névrites, une maiatlie particulière. (Sensation de brûlure aux pieds. The burning ol' tlie feet, (;ausal),'ésie.) Limité au talon, il a pu être assez méconnu de la part d'éminents praticiens, pour donner lieu aux plus bizarres interprétations. (Voir l'Anat. top. de Tiilaux, p. 1182.)

intervenir comme déterminatrices de certaines manifestations douloureuses, les épanchements séreux, qui entravent Faction des viscères, les contractions spasmodiques des muscles respiratoires, qui amènent la dyspnée angoissante. Mais il est encore bien difficile de donner une explication suffisante des phénomènes que nous allons mentionner, en raison de la complexité des actions auxquelles on les peut rapporter et de l'absence habituelle de toute démonstration anatomique ou expérimentale susceptible d'en éclairer le mécani&me. — Des malades accusent une douleur intense dans la poitrine ou Fabdomen, sans qu'il soit toujours possible de reconnaître aucun signe d'une phlegmasie séreuse ou viscérale : dans les cas de ce genre, il y aurait de la fièvre ; mais celle-ci peut être la conséquence de la sensation douloureuse et, en l'absence de symptômes locaux caractéristiques, elle n'autorise pas à émettre le diagnostic d'une inflammation locale. — Fréquentes et souvent très vives sont les douleurs le long du rachis, principalement à la région lombaire ou dorso-lombaire [rachialgie). Au Brésil, le docteur Miranda Azevedo a constaté qu'elles étaient habituelles. Malcomson n'avait point méconnu cet important symptôme : il cite l'observation d'un malade, chez lequel la rachialgie se manifestait seulement la nuit et accompagnée de rigidité musculaire (l'autopsie permit de reconnaître les lésions d'une méningite spinale). Davidson parle d'un malade qui ressentait, au milieu de la région lombaire, une douleur intense, profonde (comme si les os étaient brisés) ; la pression exagérait cette douleur et provoquait l'éclat d'une semblable sensation au niveau des sept ou huit premières vertèbres. D'autres fois, la douleur siège à la nuque. — Les malades se plaignent aussi de douleurs contusives, gravatives ou constrictives, dans les membres, au niveau des articulations [arthralgié) ou dans les masses musculaires (myodynié) : ces douleurs ne s'accompagnent jamais de gonflement ni d'élévation anormale de la température locale, comme celles du rhumatisme ; elles peuvent se produire en même temps que la contracture musculaire [crampe]^ ou en dehors de ce phénomène, spontanément ou provoquées par la pression, qui les exaspère toujours, et elles contrastent par leur intensité avec l'état d'anesthésie des téguments à leur niveau. Elles revêtent quelquefois le caractère fulgurant (Bourat). Les auteurs diffèrent sur l'époque de leur apparition : Malcomson dit qu'on les constate

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surtout dans les premiers temps de la maladie, qu'elles disparaissent généralement quand surviennent les autres symptômes, mais qu'elles reviennent fréquemment lorsque ceux-ci ont euxmêmes rétrogradé; Alvarenga et de Silva Lima établissent au contraire qu'elles sont d'autant plus vives que la paralysie est plus avancée. Mais tous les médecins sont d'accord pour reconnaître qu'elles sont rares aux membres supérieurs et ordinairement limitées aux membres inférieurs : les deux membres inférieurs sont affectés en même temps, mais non toujours au même degré ; les muscles des mollets sont le siège le plus habituel de ces douleurs, puis les muscles de la plante des pieds et ceux des cuisses. — Entre toutes les manifestations douloureuses, se distinguent, par leur fréquence et leurs caractères pathognomoniques, les sensations que les malades accusent à la base de la poitrine. Tantôt c'est une sensation de poids sur le sternum, tantôt et plus généralement une sensation extraordinairement pénible de constriction, comme si le thorax était fortement serré dans un étau ou étreint par un lien constricteur [ceinture béribérique) . Il semble que les parois de la poitrine soient devenues rigides et que l'on assiste à cet ensemble de phénomènes angoissants si remarquables de l'angine de poitrine ou de la paralysie spinale ascendante aiguë. Nous aurons à revenir sur ce point, lorsque nous parlerons des troubles respiratoires.

Motilité. — L'affaiblissement de l'activité musculaire est un phénomène dominant du béribéri. Il ne dépasse pas les limites d'une simple parésie [dyscinésie) ou présente les caractères d'une paralysie véritable {acinésie), avec atrophie musculaire plus ou moins prononcée. Ce symptôme de si haute valeur, après avoir été l'objet d'une excellente étude, dans l'ouvrage de Malcomson, a été trop souvent méconnu ou ramené à un plan secondaire, sous l'empire de la théorie dyscrasique, qui prétendait faire du béribéri un scorbut ou une anémie : les récents travaux des médecins anglais et allemands, en Chine et au Japon, lui ont rendu toute son importance, bien qu'ils puissent conduire à des interprétations diverses de sa pathogénie.

La paralysie est une manifestation presque toujours connexe de l'anesthésie. Elle peut évoluer parallèlement à l'œdème ou précède son apparition (Ilerklots, un des premiers, a nettement

établi ces faits). — Elle débute par les membres inférieurs, peut y demeurer limitée aux orteils ou à un orteil, au pied, à la jambe, ou s'étendre jusqu'à la hanche, gagner même le tronc et les membres supérieurs ; on l'a vue quelquefois débuter par ceux-ci ; d'après Malcomson, elle n'existerait jamais à la face. Aux membres, comme l'avaient reconnu Herklots, Geddes, Malcomson, etc., bien avant que cette particularité ait été mise en relief par les médecins brésiliens, les extenseurs sont plus affectés que les fléchisseurs, ce qui explique pourquoi les membres inférieurs semblent se dérober par flexion au niveau d'une articulation (cous-de-pied, genoux, hanches) et présentent des déviations caractéristiques pendant la marche ou dans certaines attitudes. — La paralysie offre une marche lente ou rapide. Dans ce dernier cas, elle présente une remarquable analogie avec la paralysie spinale ascendante aiguë. Quand elle se développe graduellement, c*est ordinairement par des régions homologues et sa forme la plus habituelle est la paraplégie. Mais elle n'est pas toujours également prononcée des deux côtés, et, dans les membres symétriquement affectés, elle se montre quelquefois plus accentuée dans certains segments, comme les doigts, ou même seulement les gros orteils ou les pouces. Il existe des observations de paralysies unilatérales, limitées à un membre, à une extrémité, à un doigt, ou étendues à tout un côté du corps (hémiplégie).

'Uatrojjhie musculaire ne serait pas constante, ni toujours en rapport avec le degré de la paralysie. Cependant Simmons la considère comme un phénomène général et Baëlz aussi la regarde comme la règle, toutes les fois que la maladie se prolonge. Aux membres supérieurs, elle atteint les muscles par groupes, ainsi que dans l'atrophie musculaire progressive, commençant par ceux des mains, puis elle frappe divers muscles du tronc et même de la face (Le Roy de Méricourt). Nous avons déjà dit, qu'en certains cas, elle pouvait revêtir la forme pseudo-hypertrophique.

IS excitabilité électrique des muscles est affaiblie (Simmons) ; pour obtenir une réaction, il faut employer des courants d'induction très forts et très pénibles pour le malade ; les courants continus ne provoquent aussi que des contractions lentes et paresseuses, même lorsque les muscles paraissent peu atrophiés (Baëlz). — Le réflexe rotulien serait toujours aboli et ce phénomène négatif, reconnu par les derniers observateurs de la maladie, au Japon,

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nous a été signalé par Bourat comme l'un des symptômes du béribéri, chez les Indo-Chinois du pénitencier de Poulo-Gondor. — Les autres réflexes seraient diminués. Nous estimons cependant que de nouvelles recherches sont nécessaires, pour établir s'il y a, dans tous les cas et à toutes les périodes de la maladie, un amoindrissement de l'excitabilité réflexe ; car, si nous admettons que les contractures peuvent être indépendantes d'une atteinte au centre spinal, il nous semble difficile de récuser celle-ci dans certaines formes à manifestations convulsives ou spasmodiques.

On observe en effet des convulsions toniques et cloniques chez les béribériques. Les premières {tétaniques) sont limitées aux muscles de la face ou à ceux des membres inférieurs, parfois étendues aux muscles du tronc ou généralisées ; dans ce dernier cas, elles peuvent entraîner la mort par l'immobilisation du diaphragme et des autres muscles respiratoires. Les convulsions cloniques sont ou de simples tremblements ou des convulsions franchement choréiques, qui se produisent dans les membres à l'occasion d'un mouvement surpris ou voulu. — Les contractures sont tardives ou même elles ne surviennent que dans la convalessence (Baëlz).

Les paralysies, les convulsions et les contractures ont une durée variable, souvent éphémère ; mais comme les phénomènes paresthésiques ou hypéresthésiques, comme les manifestations œdémateuses, elles peuvent se reproduire après avoir momentanément disparu. Même accompagnée d'une atrophie musculaire très prononcée, la paralysie se dissipe assez fréquemment avec une grande rapidité, en même temps que les masses contractibles reprennent leur relief.

Ces divers phénomènes permettent de comprendre les attitudes et la démarche particulières aux béribériques.

Certaines attitudes sont dues à la contracture (membres plies à angle aigu, avec douleurs exaspérées par le contact, chez les convalescents : Rémy). D'autres reconnaissent pour cause un spasme tétanique (incurvation du tronc, rigidité des membres : Malcomson cite un cas de luxation de l'épaule, déterminée par une contraction énergique des muscles de la région). D'autres enfin sont une conséquence de la paralysie, de l'inertie absolue ou relative des muscles extenseurs, qui laisse sans contre-poids les muscles llccliisseurs : c'est ainsi qu'il conviendrait d'expliquer,

MALADU'.S UES l'AYS CIIAUUS. 14

d'après Féris, la griffe béribérique, c'est-à-dire la flexion des doigts de la main sur les articulations métacarpo-phalangiennnes, par une paralysie non seulement des extenseurs, mais encore des interosseux, les vrais extenseurs des deux dernières phalanges. — Quant à la tendance à la rotation du pied en dedans, dans les positions assise ou couchée, comme pendant la marche, nous ne pouvons y voir « une production momentanée du pied-bot varuséquin, occasionnée par la prédominance des muscles fléchisseurs, dont Faction est d'abaisser la pointe du pied, en même temps qu'ils tournent en dedans la face plantaire » (B. Féris). Cette direction nous semble plutôt attribuable, au cours de la paralysie, à l'impuissance relative du muscle long extenseur des orteils, fléchisseur et abducteur du pied^ et, s'il est vrai qu'elle se rencontre dans la convalescence, alors qu'il n'y a plus « de vestiges de paralysie », à la contracture tardive du muscle antagoniste (triceps de la jambe, jumeaux et soléaire, extenseur et adducteur du pied).

Il est des cas extrêmes, dans lesquels le patient est condamné au décubitus dorsal, privé de tout mouvement, « incapable de lever un bras ou un doigt, encore davantage de se tourner d'un côté ou de l'autre » (Malcomson). Ou bien, comme les paraplégiques, il ne possède plus que les mouvements du tronc, de la tête et des membres supérieurs. Mais d'ordinaire et pendant une période plus ou moins longue, les membres inférieurs ne lui font pas aussi complètement défaut : leur faiblesse est grande, mais quelques mouvements sont encore exécutables, variant d'ailleurs avec l'étendue et le degré de la paralysie. D'une manière générale, il semble que les membres inférieurs manquent au malade, au niveau d'une articulation ou d'un ensemble d'articulations ; au-dessous des segments homologues qui ont conservé leur activité musculaire, les segments paralysés, abandonnés à leur propre poids, retombent plus ou moins inertes, comme les pièces d'un pantin suspendues aux leviers que met en jeu la ficelle. Dans la marche, le patient a besoin d'un point d'appui et tout ce qu'il peut faire, c'est de placer péniblement ses jambes alternativement l'une devant l'autre ; il craint à chaque pas de tomber, parce qu'il sent que les genoux fléchissent. Ou bien, la perte du mouvement ne

* Voir : Ducheniic (de Boulogne), élect. loc, 3° éd., p. 1000.

BERIBERI 211

paraît pas dépasser Farticulation tilio-tarsienne : les pieds ne peuvent prendre un point d'appui sur le sol pour soulever la jambe, mais seulement accompagner celle-ci quand elle se relève et ils pendillent alors à l'extrémité du levier tilial, jusqu'au moment où l'abaissement de ce levier les ramène au contact du plan de soutien. Comme ils se présentent ainsi dans l'attitude du piedbot varus-équin, ils s'appliquent mal sur le sol, le heurtent par leur extrémité digitale, en vacillant sur leur bord externe et le malade est à chaque instant menacé de trébucher, « comme s'il recevait une poussée par derrière » (Herklots). — Nous ne trouvons rien, dans ce tableau, qui rappelle la démarche du mouton et Fétymologie du mot béribéri, généralement admise, si elle est véritable, ne saurait être acceptée que comme le résultat d'une comparaison vicieuse ^ Au contraire, nous rencontrons chez le béribérique tous les caractères de la démarche infantile : ce sont bien, comme nous l'a dit le docteur Mahéo, les mêmes pas hésitants, la même rencontre si fréquente des jambes mal dirigées, le même renversement des pieds, le même mode de contact vacillant avec le sol. — Mais la démarche du béribérique offre des particularités qui la rapprochent aussi de celle des tabétiques. Elle n'a pas son entière raison dans l'affaiblissement des puissances musculaires : elle résulte encore, dans une certaine mesure, d'une incoordination dans la mise en jeu de ces puissances, incoordination traduite par l'état spasmodique ou subordonnée à l'anesthésie de la plante des pieds. Celle-ci n'existe pas toujours et son absence explique pourquoi l'occlusion des yeux n'a donné lieu à aucune exagération du chancellement, devant plusieurs observateurs qui ont eu l'idée de provoquer l'expérience. Mais d'autres ont noté l'impossibilité de se tenir d'aplomb les yeux fermés. L'influence d'un amoindrissement de la sensibilité cutanée ou musculaire au pied, dans la perturbation des mouvements volontaires, nous paraît cependant évidente en diverses relations : les malades ne sentent pas leurs jambes^ ils croient avoir des jatnbes de verre, ils ont besoin, pour assurer leur inarche, de regarder leurs pieds et d'apporter une grande attention dans leurs déplacements, etc. Ce sont les mêmes expressions dont on se sert pour représenter les sensations et les préoccupations des ataxiques. Malcomson n'avait

' A moins qu'elle ne réponde à une comparaison avec la malailic connue sous le nom de Iremblemenls du mouton.

pas plus méconnu les phénomènes ataxiques, chez les béribériques, que les autres phénomènes nervo-moteurs : il fait remarquer, qu'avec la conservation de la force musculaire, mais avec un certain degré d'émoussement de la sensibilité, les mouvements deviennent irréguliers : la marche est difficile, parce que les malades n'ont plus la notion du contact avec le sol, et la préhension est incertaine, parce que les doigts se meuvent sans coordination les uns contre les autres ; l'auteur anglais cite le cas d'une femme qui soulevait un poids considérable et laissait constamment échapper de ses mains l'objet que l'on y plaçait,

Malcomson mentionne aussi une particularité curieuse et exceptionnelle de la marche, chez les béribériques : c'est l'allure courante (running pace), « commune à certains cas de débilité nerveuse, dans lesquels les mouvements rapides et étendus sont plus aisément accomplis que des mouvements lents et mieux calculés », l'allure de la paralysie agitante, dirait-on aujourd'hui*.

Activité génitale. — On a observé, chez l'homme, la perte des désirs vénériens, l'impuissance érectile à la suite de pertes séminales ; chez la femme, divers troubles de la menstruation.

Digestion. — L'appétit est en général diminué, la langue souvent saburrale et parfois dépouillée de son épithélium. Chez quelques malades, la mastication et la déglutition sont pénibles et difficiles : c'est qu'alors l'atteinte s'est étendue jusqu'aux centres bulbaires. — Dans le plus grand nombre des cas et à toutes les périodes de la maladie, la région gastrique est le siège de douleurs qui paraissent tantôt se rapporter aux parois abdominales, tantôt à l'estomac lui-même : ce sont des sensations de froid ou de brûlure, après l'ingestion des aliments, des élancements provoqués par la pression sur l'épigastre, phénomènes qui rappellent les crises gastriques des affections médullaires. — Les Vomissements ne sont pas rares. Ils sont quelquefois assez répétés et assez persistants pour apporter un sérieux obstacle à la nutrition. Chez ses malades, le docteur Clarenc les a vus succéder à la disparition de l'œdème des membres inférieurs. Leur matière est constituée par

* On reste frappé d'admiration devant la sapfacité clini((ue d'un simpls aidechirurgien, lorsqu'on se reporte à l'époque qui vit parai Irc l'ouvrage de Malcomson !

BERIBERI 213

les aliments dig-érés et le mucus g'astrique, quelquefois par de la bile et même par du sang. — L'intestin est ordinairement paresseux et souvent il existe une constipation opiniâtre. Les selles sont normales ou liquides, mucoso-bilieuses, quelquefois sanguinolentes. La constipation, quand elle existe, reconnaît sans doute pour causes et l'amoindrissement des sécrétions digestives, sous l'influence de la dérivation hydropisique, et l'amoindrissement de l'activité des muscles abdominaux, dont les faisceaux ont subi l'infiltration séreuse (œdème). — Au Japon, Rémy dit qu'il « n'y a augmentation ni de la rate, ni du foie, ni symptôme d'aucune nature qui puisse se rattacher à ces organes ». Simmons a formulé la même opinion. Les médecins anglais, dans l'Inde, ont cependant noté de la congestion hépatique, la teinte subictérique, la décoloration des selles, chez un certain nombre de sujets, parfois aussi l'hypertrophie de la rate ; mais rien ne prouve que ces phénomènes ne doivent pas être rattachés aux conditions palustres du milieu plutôt qu'au béribéri lui-même.

Sécrétion urinaire. — Généralement, l'urine est sécrétée en petite quantité. Dans les formes humides, elle tomberait quelquefois au-dessous de 150 grammes ; mais elle est aussi susceptible d'éprouver une diminuation notable ou même une suppression complète, dans quelques cas graves de béribéri sec ; . plus rarement, quand la maladie se prolonge, ou quand elle ofll"re de fréquentes rechutes, l'urine serait très abondante. Les modalités de la sécrétion ne sont donc pas uniquement subordonnées à la dérivation hydropisique ; elles relèvent aussi de troubles vaso-moteurs dans les organes de l'uropoièse, troubles que démontrent certains symptômes durant la vie et l'état d'hypérémie des reins souvent rencontré après la mort. — Les malades se plaignent de douleurs à la région lombaire ; la palpation des reins, soit au travers des muscles lombaires, soit au travers de la paroi abdominale, provoque ou exagère ces douleurs. Il existe en même temps des douleurs aiguës, lancinantes, le long du trajet des uretères et au-dessus des pubis ; la sensibilité est exagérée à l'hypogastre, surtout le matin, avant l'expulsion des urines. — H y a des micturitions fréquentes, de la dysurie et le passage de l'urine dans le canal uréthral détermine parfois une sensation de brûlure. On a observé la paralysie de la vessie. — L'urine est, d'après les uns, peu colo-

rée, limpide, non sédimenteuse, assez dense (i02o-103o) ; d'après les autres, d'un rouge sombre, trouble, sédimenteuse, de densité d'ailleurs variable : différences évidemment dues à un défaut de précision dans l'évaluation de la quantité du liquide sécrété et dans l'appréciation des formes observées. La réaction est acide, excepté dans quelques cas chroniques, où elle serait alcaline. Sous le rapport de la composition, l'urine offre les particularités suivantes : i° tantôt la proportion de l'urée est notée comme normale, -sauf en quelques cas (Baëlz, Scheube), tantôt elle est représentée comme ordinairement diminuée (Malcomson, Alvarenga) ou au contraire comme énormément augmentée (Schneider, d'après Schutte) : quand la maladie se prolonge pendant un temps considérable, l'urine serait très ammoniacale (Malcomson), ce qui permet de la considérer comme riche en matériaux azotés et par conséquent en urée ; 2° le sucre et l'albumine font défaut : Lépine et le docteur Guérin (com. orale), aux Antilles, Davidson, à Maurice, sont peut-être les seuls médecins qui aient observé de l'albumine dans l'urine ; 3° il y a surcharge d'indican (Baëlz, Scheube); 4° la présence des chlorures a été reconnue par Nicolao (Brésil) ; 5° il existe une grande proportion de phosphates, surtout dans les cas de longue durée. Ce sont là des caractères qu'on retrouve dans l'urine des anémiques et dans celle des sujets atteints d'affections médullaires, comme Malcomson le fait remarquer. Au microscope, P. Pereira et Maia Bittencourt ont découvert (c des cellules épithéliales et, moins communément, des globules sanguins et des cristaux d'urale d'ammoniaque » (Feris).

Respiration. — Les troubles respiratoires occupent une place très importante dans la symptomatologie du béribéri. Ils apparaissent et se développent tantôt avec une surprenante rapidité, au début ou à une période quelconque de la maladie, tantôt avec une lenteur insidieuse, et longtemps caractérisés par un léger essoufflement au moindre exercice, puis revêtant peu à peu l'appareil des asphyxies les plus graves. Il n'est point toujours possible de les subordonner au processus hydropisique, car ils ont été observés en dehors de toute manifestation œdémateuse, reconnaissable pendant la vie ou après la mort, et, dans un grand nombre de cas oii l'œdème existe, leur intensité n'est pas en rapport avec le degré de celui-ci. La dyspnée béribériqne est de nature très complexe. Elle

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est susceptible d'être étudiée sous plusieurs formes, corrélatives de processus anatomiques bien distincts.

1° Il y a d'abord une dyspnée nerveuse, qui rappelle l'ensemble des phénomènes observés dans les affections bulbaires ou paraît se rattacher à une altération des nerfs pneumogastriques et diaphragmatiques. Le malade ne peut garder le décubitus horizontal, il prend la position assise ou accroupie, s'arc-boute sur les membres supérieurs, place instinctivement les leviers inspirateurs dans les conditions les plus favorables au jeu de leurs muscles moteurs, essayant d'aspirer l'air qui lui manque par la bouche et les narines largement dilatées {asthme hérihérique) . Il est immobilisé sous l'épouvantable sensation d'un poids qui comprime la poitrine, d'un lien qui met obstacle aux mouvements de la cage thoracique ; il semble que celle-ci soit devenue rigide, que le diaphragme ait perdu toute activité (fausse angine de poitrine du béribéri) ; ou bien la gêne respiratoire paraît liée à une perturbation de l'innervation des muscles du larynx ou de celle du diaphragme (spasme de la glotte et du diaphragme). Enfin, dans les cas les plus sévères, à mesure que la paralysie s'étend davantage vers le tronc, la gêne respiratoire se manifeste et les symptômes de l'asphyxie se déroulent fréquemment comme dans la paralysie ascendante aiguë de Duchenne.

2° D'autres fois, la dyspnée est bien due aux progrès d'une hydropisie. Elle est symptomatique d'un œdème de la glotte ou du poumon, d'un épanchement dans le péricarde ou les plèvres; on relève, dans quelques observations, un ensemble de symptômes qui se rapproche beaucoup des phénomènes de la pleurésie diaphragmatique .

3° Plus rarement, la gêne respiratoire paraît dépendre d'une bronchile ou d'une bronchio-pneumonie, sans doute intercurrente ou occasionnée par certaines influences météorologiques, chez quelques malades, mais, chez centres, bien probablement corrélative d'une altération des pneumogastriques et tout à fait comparable aux manifestations hypérémiques consécutives à la section de ces nerfs (expériences sur les animaux).

4° Lorsque la suppression des urines est complète, il est aussi permis de supposer qu'une intoxication urémique (ou plutôt ptomaïque) contribue, dans^ une mesure encore à déterminer, à produire les accidents dyspnéiques.

5" Enfin, l'amoindrissement de l'hématose, sous Finfluence d'une diminution du nombre des globules rouges et de Faffaiblissement de l'activité cardiaque, doit être pris en considération, dans l'explication de l'essoufflement qui précède la dyspnée.

Aux troubles respiratoires se rattachent ceux de la voix. Sous l'influence d'un œdème des cordes vocales, d'un trouble dans l'innervation ou la contractilité des muscles laryngiens (paralysie ou spasme), la voix devient rauque, l'articulation des mots difficile, l'émission des sons entrecoupée et comme suspirieuse, ou bien il y a aphonie complète.

Circulation. — Un grand nombre de béribériques se plaignent de douleurs à la région précordiale et ào, palpitations ^Iws, ou moins violentes, c|ui reviennent par accès. La matité précordiale est accrue et la pointe du cœur déplacée, seulement dans les cas d'hydropéricarde ; les bruits systoliques et diastoliques, nets, sonores, renforcés, quand il n'existe pas d'épanchement dans le péricarde, sont parfois obscurs, presque imperceptibles, sous la seule influence de l'affaiblissement du muscle cardiaque, en voie de dégénération. Il est fréquent d'observer un souffle au premier temps, souffle ayant son maximum à la base et se propageant dans les gros vaisseaux, comme chez les anémiques et, d'après Schutte, le deuxième iDruit serait souvent très accentué. — Le p)ouls est ordinairement petit et faible ; alors même qu'il présente une certaine amplitude, comme en quelques cas où « il rappelle un peu le pouls de l'insuffisance aortique :» (Rémy), il reste mou et facilement dépressible. Il est , parfois ondulant et diastolique (Schutte), parfois aussi irrégulier. Sa fréquence est variable : elle ne descend guère au-dessous de 80 et souvent elle atteint 90 et 100 ; dans les formes aiguës et de caractère sévère, elle peut s'élever jusqu'à 120 et même 140 (Rémy). Souvent, comme l'a fait observer Malcomson, les pulsations artérielles ne sont point en rapport d'intensité avec les battements du cœur, et même les pulsations des artères ne sont pas toujours en corrélation dans les différentes parties du système : par exemple, avec une impulsion cardiaque très forte, il y a des battements artériels très faibles, ou bien, tandis que les batternents du cœur et de l'artère radiale sont très affaiblis, ceux des carotides sont très énergiques. D'autres auteurs ont signalé, comme un phénomène fréquent, le battement

BERIBERI 217

de l'aorte abdominale (Simmons). Ces phénomènes de variabilité dans les symptômes fournis par Fétat du cœur et par le pouls, rapprochés des modalités multiples des manifestations hydropisiques, témoignent encore une fois de la diffusion de l'atteinte au système nerveux et du rôle important que joue ce système, soit directement, soit par l'intermédiaire des fibres vaso-motrices, dans le déroulement du syndrome béribérique. Nous rappellerons que les battements de l'aorte abdominale et du tronc cœliaque ont aussi frappé divers observateurs, dans une maladie infectieuse où le système nerveux est profondément impressionné, la fièvre Jaune.

Calorification. — La température est normale, d'après le plus grand nombre des observateurs. Cependant, plusieurs ont constaté son abaissement et d'autres son élévation jusqu'à un chiffre fébrile. Simmons déclare la température toujours basse et regarde cet abaissement comme un phénomène caractéristique du béribéri. Au Brésil, Costa Alvarenga, Ribeiro da Cunha et Miranda Azevedo ont reconnu que la température oscillait entre 36° et 37°-6 ; mais qu'aux extrémités elle présentait souvent un abaissement de 3 à 4 degrés. Saraïva admet une forme fébrile et Davidson incline à considérer le béribéri aigu comme une maladie fébrile. Schutte dit que « la température des malades offre des différences considérables : tantôt on considère des cas absolument libres de fièvre, tantôt d'autres qui sont marqués par un état fiévreux ou par des fièvres franches, surtout dans les cas à marche aiguë. Alors la fièvre est continue, accompagnée d'une soif inextinguible, de mouvements exagérés du cœur, de dyspnée et de prostration. Quelquefois, l'état fiévreux et l'apyrexie se succèdent. La température ne dépasse guère 39"; quelquefois cependant elle est plus élevée ». Dans plus d'un cas, la fièvre est, sans aucun doute, la conséquence d'une complication ou d'une association : il n'est pas rare d'observer le béribéri et la fièvre de malaria chez un même sujet et le sulfate de quinine démontre alors, par l'efficacité de son action, la véritable nature de l'élément fébrile. Mais celui-ci est-il toujours indépendant du processus béribérique? Nous ne le pensons pas. Dans une affection que domine à chaque phase, presque dans chacun de ses phénomènes, la perturbation de l'innervation, il ne nous paraît pas

invraisemblable d'admettre un état de la calorification relevant directement de celle-ci, comme « cet état de fréquence remarquable du pouls, sans autre vestige de phénomènes fébriles, » que Ton a mentionné en certaines épidémies.

V. — DÉLIMITATION DE L'ESPÈCE NOSOLOGIQUE, SES AFFINITÉS. DIAGNOSTIC ET PRONOSTIC.

A. Délimitation, affinités.

On a nié l'existence du béribéri; on n'a voulu voir, dans les manifestations désignées sous ce nom, que des maladies déjà classées dans les familles nosologiques, ou qu'une association de maladies diverses. Les uns ont prétendu y reconnaître le mal de Bright, le rhumatisme, une myo-endocardite ; d'autres le scorbut ou l'anémie pernicieuse, la réunion de la malaria et du scorbut ou celle de la malaria, du scorbut et du rhumatisme; d'autres encore une myélite banale, et enfin, un auteur qui a publié sur le béribéri d'excellents travaux critiques, mais qui ne semble guère avoir observé la maladie par lui-même, en a fait une sorte d'hydro-myélite cosmopolite, puis un myxœdème ^ ! Cette multi-

* L'observation sur laquelle repose la doctrine d'une prétendue identité du myxœdème et du béribéri (Gaz. hebd. de méd. et de chir., 8 juin 1883), recueillie à l'hôpital maritime de Brest, répondait, nous l'affirmons hautement, à un cas de médiastino-péricardite fibreuse hypertrophique ; le malade ne présenta, à aucune époque, aucun des symptômes du myxœdème ou du béribéri; il eut, au début, des urines légèrement albumineuses, plus tard, de l'anasarque et succomba au milieu de symptômes d'asphyxie lente et de parésie cardiaque ; son autopsie fut exécutée par M. le D"" Grall, en notre présence, le 7 mai 1883, et ainsi rédigée sous la dictée de notre collègue :

« Ropars Jean, matelot, décédé le... mai 1883. Autopsie 20 heures après la mort. Péricardite (symphyse cardiaque et pleuro-pulmonaire).

« Cyanose marquée de la face, ballonnement considérable, œdème des membres inférieurs.

« A l'ouverture de la cavité thoracique, on constate une quantité de sérosité d'environ 500 grammes à gauche. Le poumon droit normal, sauf quelques adhérences un peu lâches. A gauche, adhérence totale de la plèvre, du poumon et delà paroi thoracique ; pour enlever le poumon, il a fallu recourir à la dissection par le bistouri. — Le cœur est recouvert, dans sa moitié gauche, par une lame pulmonaire, enveloppée comme lui d'une coque fibreuse épaisse, résistante, organisée, adhérente au plastron sternal en avant, et qui forme corps, en arrière, avec le péricarde. Symphyse complète, totale du péricarde et du myocarde, sans lésions valvulaires. Rien d'anormal aux orilices gauches. Muscle cardiaque flasque, pâle, sans grande augmentation d'épaisseur.

« 2,500 grammes de sérosité environ dans le péritoine. Infiltration œdémateuse

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plicité d'opinions nous suffirait à démontrer l'inanité de chacune d'elles, si la comparaison du béribéri avec les états morbides auxquels on a tenté de l'assimiler, ne devait être reprise à propos du diagnostic différentiel de la maladie.

Le béribéri est une affection sui generis. Mais cette affection a-t-elle sa caractéristique dans une altération humorale, qui la doit rattacher aux dyscrasies, ou bien au contraire dans une lésion solidique, à rechercher au système nerveux spinal, central ou périphérique ?

Il faut s'entendre.

Si l'on veut émettre cette opinion, que le béribéri se rapproche des anémies, appartient à la catégorie des maladies consomptives, dues à l'amoindrissement des éléments de l'hématose, c'est-à-dire des globules du sang, on se heurte à des faits tout à fait contraires : — l'invasion subite de la maladie chez les sujets vigoureux, l'immunité relative d'un sexe prédisposé aux états anémiques, l'aspect normal du sang, reconnu au microscope par plusieurs observateurs distingués; les modalités de l'œdème, qui par son siège, sa mobilité, son excessive limitation, dans un assez grand nombre de cas, rappellent moins une influence générale dyscrasique, que des influences localisées vaso-motrices; l'accentuation des manifestations d'ordre sensitivo-moteur, qui témoignent d'une atteinte particulière en certains territoires du système nerveux. Mais si l'on considère le béribéri comme le résultat d'une altération du sang par quelque agent toxique, moins soucieux de diriger ses coups d'emblée contre les hématies, que de se dérober dans le plasma, son véhicule nécessaire, pour aller frapper l'inervation et la nutrition en leurs centres principaux, on trouve des arguments très favorables à l'idée d'une dyscrasie..., d'une dyscrasie infectieuse, nous hâtons-nous d'ajouter.

Toute infection, tout empoisonnement suppose une modification du sang, modification non toujours appréciable par nos moyens

du lissu cellulaire péri-cœcal. Pas de trace de péritonite. Ganglions mésentériques un peu augmentés de volume. — Rate tuméfiée (475 gr.), étalée; capsule blanchâtre, épaissie, pulpe légèrement diffluente. — Foie (1785 gr.) granité, un peu accru de consistance, muscade à la coupe. — Reins tuméfiés, injectés, accrus en consistance; capsule épaissie, adhérente par places sur la face convexe; petits kystes nombreux, de la grosseur d'une tête d'épingle, remplis d'un liquide séreux ; substance corticale fortement injectée, bien ' distincte de la médullaire. —Pancréas (105 gr.) induré. — Rien du côté de l'intestin. »

d'investigation physico-chimiques, mais logiquement déduite d'un ensemble d'effets fatalement corrélatifs de la présence, au sein du liquide, d'un agent spécifique. Or, nous avons vu que les conditions étiologiques présidant à la génération du béribéri offraient des analogies remarquables avec celles qui déterminent le scorbut et le typhus; on retrouve en outre, dans le béribéri, la même tendance à la dégénérescence rapide des éléments anatomiques musculaires, nerA^eux et parenchymateux , qu'on observe dans les maladies infectieuses, et souvent, dans les allures générales de l'affection, la même insidiosité qu'on rencontre en celles-ci. Il nous semble donc permis de rapprocher le béribéri du scorbut et du typhus, tout en lui conservant une place bien distincte, à côté de ces maladies. — Cette place, le béribéri la doit à la prédominance exceptionnelle des phénomènes sensitivo-moteurs qui le caractérisent et qui accusent, de la façon la plus nette, une localisation sur l'appareil spinal. Dans le typhus et dans le scorbut lui-même (qu'on a le grand tort de considérer trop généralement comme une simple dystrophie par vice diététique, d'après des autorités classiques routinières, selon nous victorieusement combattues par Villemin au nom des faits), les centres nerveux sont toujours atteints : l'impression morbifique se traduit, dans l'appareil spinal, par certains phénomènes dyspnéiques, la rachialgie, le brisement des forces, etc. ; mais il semble que ces manifestations s'effacent devant l'importance des perturbations nutritives qui entraînent la rapide désorganisation de l'économie. Dans le béribéri, au contraire, l'atteinte à l'innervation demeure la dominante, à ce point que, sur le terrain clinique, on est en droit d'émettre l'opinion que les symptômes sont bien l'expression d'une affection spinale. Mais l'affection n'est pas la maladie. Celle-ci n'est constituée que par l'intime union des symptômes, de la lésion et de la cause et, si les deux premiers éléments démontrent l'existence d'une localisation d'ailleurs encore vaguement précisée, le dernier imprime à celle-ci le cachet qui la transforme en type nosologique.

Le béribéri, nous le répétons, nous apparaît comme une maladie infectieuse. Il nous est impossible de rapporter ses manifestations si curieuses, si originales, oserons-nous dire, à l'action de causes vulgaires, somatiques ou prédisposantes (affaiblissement de l'innervation) et cosmiques ou déterminantes (chaleur humide et

BÉRIBÉRI 221

brusques écarts de température), ou plutôt nous ne pouvons reconnaître l'intervention de ces influences, sans admettre une action spécifique derrière leur banalité. — Quant aux phénomènes clinico-anatomiques, ils ne sauraient être limités à la zone des nerfs vaso-moteurs et sympathiques, puisque, dans plus d'un cas, les manifestations vaso-motrices et sympathiques s'effacent, en quelque sorte, devant les manifestations sensitivo-motrices d'ordre plus général. Les symptômes accusent par leur diff'usion ou leur limitation, leur mobilité et la diversité des formes qu'ils revêtent, une impression sur des territoires susceptibles d'une indépendance fonctionnelle et cependant réunis par des connexions très intimes : leur périphérisme est favorable à l'idée d'une aff'ection des nerfs ; mais leur symétrie de développement habituel et leur marche ascendante, leurs allures, tantôt aiguës, rappelant celles de la paralysie ascendante ou de la paralysie générale spinale diffuse ou subaiguë, tantôt chroniques et rappelant celles des scléroses médullaires, font plutôt songer à une affection du centre médullaire.

A-t-on vraiment affaire à une myélite diffuse infectieuse? La clinique tendrait à répondre oui ; mais une seule autopsie vient appuyer son affirmation. S'agit-il d'une névrite multiple infectieuse ? Les travaux anatomiques de Baëlz et de Scheube obligeraient à le croire, si, dans la seule autopsie à laquelle il ait pu assister, au Japon, le docteur Remy n'avait constaté l'absence des lésions décrites par ces distingués observateurs. Il existe une localisation spinale. Mais cette localisation est-elle d'origine centrale ou périphérique, c'est ce qu'on ne peut encore établir. Un trop petit nombre d'autopsies rigoureuses, avec examen microscopique de la moelle épinière, ont été pratiquées jusqu'ici, pour que l'on conclut a priori de l'absence d'altérations appréciables en cet organe à son immunité. Bien qu'on rapporte au centre médullaire la paralysie ascendante aiguë de l'adulte, il s'en faut de beaucoup, que l'on connaisse actuellement les lésions de cette maladie, et, dans les myélites diffuses aiguës ou subaiguës les mieux caractérisées cliniquement, on n'a pas toujours trouvé des altérations des éléments nerveux -à l'autopsie. Comme le fait observer le D'' Babinski, à propos d'une observation de ce genre ',

' Ilcv. de méd., mars 188 i.

la délicatesse excessive des organes de rinnervation peut donner lieu à des troubles fonctionnels considérables, sans lésions perceptibles : l'impression morbifique détermine l'ébranlement des éléments nerveux, sans entraîner fatalement l'évolution d'un processus anatomique inflammatoire ou dég-énératif, et d'ailleurs il est difficile de concilier, avec une altération grave des cellules nerveuses, les faits de rétrocession et d'amendement rapides, observés au cours des myélites les plus graves en apparence, comme dans le béribéri. — D'un autre côté, même sur le terrain clinique, il est embarrassant d'établir quelle part revient, dans l'ensemble des phénomènes, soit aux régions centrales, soit aux expansions périphériques du système spinal. La plupart des symptômes dont on a fait la caractéristique des myélites s'expliquent également par la névrite et il n'est pas jusqu'au tabès dorsal dont on n'ait rencontré une forme exclusivement périphérique (Dejerine) \

Il convient donc de demeurer dans une sage réserve, relativement à la détermination définitive du type béribéri. Mais, dès aujourd'hui, il importe de dégager nettement ce type des maladies avec lesquelles il présente des analogies prochaines ou éloignées. C'est ce que nous allons essayer de faire par une étude attentive du diagnostic différentiel.

B. Diagnostic différentiel.