I. -^MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX
1° Hydrorachis, hydromyélie. — Le béribéri serait, pour B. Feris, une maladie d'origine névro-vasculaire : la forme œdémateuse, produite par la contraction des vaisseaux de la périphérie et par leur paralysie consécutive, est une hydropisie névrolytique ; la forme paralytique est déterminée par la contraction des vaisseaux superficiels, accompagnée d'un reflux du sang dans les organes internes et spécialement dans la moelle (hydropisie collatérale : hydrorachis et hydromyélie). « Enfin, voici comment on pourrait saisir le mécanisme de la forme mixte : sous l'influence de la contraction vas-
' Arch. de physiol., lii fév. 1884.
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culaire cutanée, il survient une hypérémie et un œdème de la moelle ; mais bientôt, cet excès d'activité des vaso-moteurs périphériques ne tarde pas à amener leur épuisement, d'où anasarque ; ou bien encore, la paralysie s'est opérée d'emblée dans la moelle, en même temps qu'à la périphérie... » — On avait depuis longtemps constaté, dans le béribéri hydropique, un certain degré de ramollissement de la moelle , susceptible d'être rattaché à l'imbibition œdémateuse de l'organe, et l'augmentation du liquide céphalo-rachidien dans les membranes d'enveloppe; quelques médecins avaient songé à expliquer les phénomènes de la maladie par une compression médullaire, due à une hydropisie spinale. Mais le vague et la non-constance de la lésion, déjà signalée par Malcomson % avaient presque aussitôt fait abandonner cette opinion. C'est aussi le premier argument que l'on opposera à la théorie de B. Féris. Cette théorie a été exposée d'une façon très habile et très séduisante. Mais elle a cherché, a tort, un appui dans des affirmations ou des hypothèses quelquefois trop hasardées. Aussi, comprenons-nous les critiques que lui a adressés le D"" Burel :
a. L'immunité infantile est difficile à concilier avec un défaut de compression de la moelle épinière, dû à la souplesse des lames vertébrales ; — la prédisposition des personnes de positions sédentaires, mise hors de doute dans la région brésilienne, avec une cause météorologique exclusive;
b. Il n'est pas exact de refuser à l'hydrorachis une origine mécanique possible, « parce que le cœur est presque toujours sain, » car cet organe au contraire est presque toujours altéré;
c. Comment comprendre que, dans certains cas où les phénomènes paralytiques sont à peine appréciables et où il existe souvent une anasarque considérable, il n'y ait aucun épanchement dans la cavité rachidienne? comment comprendre aussi les manifestations asphyxiques, quand les plèvres et les poumons sont normaux?
d. D'ailleurs l'hydrorachis n'a pas toujours été constaté à l'autopsie (dans 7 autopsies rapportées par Burel, l'épanchement a manqué 3 fois).
e. Enfin, « la marche des phénomènes est essentiellement dilîérente dans le béribéri et dans l'hydrorachis :
' l.ire, cnlrc aulres passaf,'es, la [loLc de Slcvcusoii. p. I(3.j du livre de ilaleoiiisun.
Bcms l'hydrorachis :
« A cause de la pesanteur, le liquide s'accumule d'abord dans les parties inférieures et gagne progressivement les supérieures; les phénomènes, qui sont dus à la compression doivent donc suivre la môme marche, atteindre d'abord tout le membre pelvien, gagner le tronc, puis les bras, etc. »
Dans le béribéri :
« Nous voyons les symptômes nerveux commencer par les extrémités, atteindre en même temps certaines parties et certains groupes de muscles des jambes, des mains, de l'avant-bras, du tronc et y rester localisés pendant longtemps quelquefois, avant de gagner les cuisses, les bras, etc.»
2° Myélite diffuse. — Le béribéri présente de nombreux points de rapprochement avec la myélite diffuse, telle que Fa décrite Vulpian. Celle-ci peut se produire sous l'influence du froid, du surmènement, des agents typhiques, etc. ; mais le béribéri comporte une étiologie plus invariable, bien qu'en partie analogue par la nature de ses éléments. — Les lésions médullaires sont mal déterminées dans le béribéri ; mais elles sont parfois peu appréciables dans la myélite diffuse. Cependant, en cette dernière, les eschares observées à la peau et à la surface des muqueuses (vessie, intestin, etc.), semblent traduire une atteinte particulièrement intense aux centres trophiques, tandis que l'absence de pareilles lésions, jointe à la fréquence et aux modalités de l'œdème, dans le béribéri, témoigne plutôt d'une impression sur l'appareil vasomoteur. Dans les deux maladies d'ailleurs la dégénération granulograisseuse des fibres musculaires se rencontre à des degrés divers. — Dans la myélite diffuse et dans le béribéri, l'on peut enfin retrouver, en cours d'évolution successive ou simultanée, des symptômes identiques, susceptibles d'être expliqués par le siège, l'extensivité ou la rétrogradation de lésions centrales :
x^trophie musculaire et impotence des membres, comme dans les lésions des cornes antérieures de la substance grise;
Phénomènes ataxiques, anesthésie, hypéresthésies, sensation de brûlure, arthralgie, etc., comme dans les lésions des faisceaux blancs postérieurs;
Tremblements et contractures, comme dans les lésions des faisceaux blancs antéro-latéraux ;
Diminution ou abolition du réflexe rotulien, comme dans les cas de lésions des cordons postérieurs ou des cellules des cornes antérieures ;
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Manifestations cardiaco-pulmonaires, comme dans les lésions bulbaires ;
Variations thermiques, œdèmes de sièges variables, éruptions cutanées diverses, poussées sudorales, en rapport avec la sollicitation morbide de certains territoires vaso-moteurs;
Mobilité des manifestations, alternatives fréquentes d'amendement et d'aggravation.
Cependant, sous le rapport clinique, le béribéri et la myélite diffuse commune doivent être différenciés :
Myélite diffuse :
Début brusque (apoplectique) par paraplégie, avec rétention de l'urine et des matières fécales : rétrogradation rapide ou lente, ou passage à l'état chronique ; rarement une évolution suraiguë avec terminaison fatale.
Début graduel : engourdissement dans les membres inférieurs, douleurs rachialgiques, avec ou sans irradiations, presque jamais d'oedème initial ou précoce et œdème ordinairement peu considérable quand il se manifeste ; le plus souvent de la fièvre ;
Plus tard :
Paralysie habituelle de la vessie et du rectum ;
Convulsions revêtant parfois le type épileptiforme ; Contractures à toutes les périodes;
Douleurs spontanées ou provoquées le long du rachis habituelles ;
CEdème de médiocre fréquence et de médiocre développement ;
Escliai'us de posilion ;
MALADIES DliS PAYS CHAUDS.
Béribéri :
Début brusque, rappelant plutôt la paralysie spinale ascendante ou la paralysie bulbaire : douleur atroce dans la poitrine, angoisse précordiale, tendance à la syncope et à l'asphyxie, généralement avec œdème de développement variable ; terminaison fréquente par la mort au bout de quelques heures ou de quelques jours.
Début graduel ou par engourdissement dans les membres inférieurs, ou par œdème malléolaire et engourdissement des membres inférieurs ; extension souvent rapide de l'œdème; apyrexie ;
Pas de paralysie habituelle de la vessie et du rectum, ou une paralysie incomplète;
Spasmes de fréquence et de type -variables ;
Contractures très tardives ou même seulement observées dans la convalescences ;
Les mêmes douleurs plus rares ;
O^^dèmes fréquents, de développement souvent considérable (anasarque) ;
Jamais d'eschares ;
Myélite diffuse : Béribéri
Troubles viscéraux de nature inflammatoire (cystite et néphrite, catarrhe gastro-intestinale, bronchiopneumonie) ;
Atrophie musculaire lente.
Ces troubles exceptionnels ;
Atrophie musculaire rapide.
3° Myélites diverses. — Le béribéri, tantôt sous ses formes aiguës, tantôt sous ses formes chroniques, offre des analogies avec plusieurs maladies de la moelle épinière, les unes encore mal délimitées dans leurs caractères anatomiques, les autres rattachées à des lésions déterminées de l'organe spinal : les tableaux suivants résument les affinités cliniques et les éléments du diagnostic différentiel entre ces maladies et le béribéri (nous laissons de côté la paralysie spinale subaiguë de Duchenne ou myélite diffuse généralisée, péri-épendymaire du D^ Hallopeau, car elle est une simple variété du type général décrit par Yulpian) :
Paralysie ascendante aiguë. — Par sa marche rapide et ascendante, la gravité des phénomènes dyspnéiques, la perte des mouvements volontaires, sans paralysie du rectum et de la vessie, du moins jusqu'aux derniers moments, l'absence de fièvre, la nature indécise de ses lésions médullaires, "l'état de dégénérescence des parenchymes, qui semblerait indiquer un état général toxémique (Hallopeau), la paralysie ascendante aiguë rappelle les formes aiguës etgraves du béribéri. Mais, dans ces dernières, les phénomènes thoraciques débutent avec plus de soudaineté, ils révèlent un caractère d'intensité tout à fait remarquable (sensations douloureuses atroces de poids à la région précordiale, de constriction à la base de la poitrine), et très souvent ils s'accompagnent d'un œdème plus ou moins étendu; de plus, pour peu que la maladie prenne le type subaigu, elle donne lieu à une atrophie des muscles qu'on ne retrouve pas dans la paralysie ascendante.
Paralysie spinale aiguë de V adulte répondant au type infantile. La fièvre et la généralisation des phénomènes paralytiques au début, l'absence de troubles de la sensibilité, la localisation ultérieure de la paralysie sur certains muscles et l'atrophie tardive de ces organes, ne permettent guère de confondre cette maladie avec le béribéri.
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Paralysie musculaire progressive (sclérose latérale symétrique amyotrophique). — Cette maladie, qu'une lésion systématisée aux cornes antérieures rapproche de la précédente, mais qui en diffère par sa marche chronique, s'éloigne du béribéri par ses manifestations paralytiques, débutant aux membres supérieurs et de localisations très diverses, par l'absence de troubles sensitifs et d'œdème.
Sclérose en plaques disséminées. — Elle succède quelquefois à l'action du froid ou de l'humidité ou naît sous des influences infectieuses * ; mais, contrairement à ce qu'on observe dans le béribéri, elle se montre particulièrement fréquente au-dessous de trente à trente-cinq ans et chez les sujets du sexe féminin. Ses lésions sont bien définies. Ses symptômes peuvent donner matière à quelque hésitation dans le diagnostic (début quelquefois brusque, troubles des sens spéciaux, anesthésie cutanée et musculaire par places, démarche incertaine, etc.), mais seulement à un examen sommaire, car les caractères cliniques de la sclérose en plaques et du béribéri sont très différents :
Sclérose en 'plaques :
Intelligence amoindrie, obtuse, perte de la mémoire (le cerveau participe aux lésions de la moelle) ;
Nystagmus ;
Vertiges et attaques apoplectiformes, épilepsie spinale ;
Paralysies disséminées, plus ou moins tardives ;
Eschares ;
Atrophie musculaire non constante et toujours tardive ;
Affaiblissement des fonctions organiques.
Béribéri:
Fonctions cérébrales généralement intactes.
Pas de nystagmus ; Rien de semblable ;
Paralysies localisées, initiales ;
Pas d'eschares ;
Atrophie musculaire habituelle et précoce ;
Maintien des fonctions organiques.
Tabès spasmodique (sclérose latérale symétrique sans amyotrophie). — Particularités communes avec le béribéri : âge adulte prédisposé, début par les membres inférieurs, parésie , spasmes, marche pénible, rappelant celle des ataxiques , mais non modifiée par l'occlusion des yeux. — Particularités différentielles : trépida-
' Marie, Prof,'!', méd., ISS't.
tion spontanée ou provoquée, pas de troubles de la sensibilité, pas de troubles trophiques ; sexe féminin peut-être prédisposé ; évolution progressive très lente (de huit à quinze ans).
Tabès ataxique (sclérose des cordons postérieurs, ataxie locomotrice progressive). — Particularités communes avec le béribéri : troubles de la sensibilité générale (anesthésie, hypéresthésie), de la sensibilité musculaire (amoindrissement) et des sens spéciaux; troubles viscéraux et génésiques, atrophies musculaires, démarche incertaine. — Particularités différentielles : atrophies musculaires tardives, démarche toujours influencée par le sens visuel, troubles intellectuels, eschares, complications viscérales, etc. ; évolution lente (cinq à huit ans), prédominence de trente à soixante ans.
4° Névrites ou dégénéresce^ices nej'veuses 'périjphériques multiples. — Le béribéri offre une étonnante ressemblance avec ces maladies, qui se produisent sous Tinfluence de certaines intoxications (saturnisme, alcoolisme), de certaines affections diathésiques (syphilis, rhumatisme), ou de diverses infections (diphthérie, fièvre typhoïde, typhus récurrent, etc.)^ et qui ont elles-mêmes des analogies cliniques très remarquables avec les myélites ^ Dans le béribéri, comme dans les maladies auxquelles nous faisons allusion, les manifestations nerveuses succèdent fréquemment à une impression de froid ; dans le premier cependant, interviennent des conditions étiologiques qui tendent à faire admettre un agent infectieux siii generis : c'est là sans doute un point différentiel des plus importants. Sur le terrain clinique, on est contraint d'avouer que le béribéri se montre malaisément séparable des névrites périphériques, plus encore peut-être que de la myélite diffuse. Mais, de même qu'on rencontre quelques points de dissemblance entre celle-ci et le béribéri, de même il nous semble que les névrites périphériques s'écartent du type béribérique par des manifestations
' Chaque jour, les meilleures observateurs demeurent indécis lorsqu'il s'agit de rapporter à leur siège anatomique, central ou périphérique, certains syndromes nerveux : Proust et Ballet, Cont. à l'anat. pathol. de la parai, gén. spin. diffuse subaiguë de Duchenne. Arch. de physiol., oct. 1883. — Leyden, Polymyélite et névrite. Sem. méd., 1884. — Déjcrine, Nervo-tabes périphérique. Arch. de physiol., février 1884. — La maladie de Thomsen, Gaz. hebd., 11 janv. 1884. — ]3uzzard, llarveian Lectures. Sem. méd., 1885. — Œttinger. Th. de doct., Paris, 1885. — Brissaud et Parisot, Th. d'agr., 1886. — Dreyfus-lirisac, Gaz. hebd., 23 avril 1886. — Grasset, Mal. du système nerveux, etc.
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plus circonscrites ordinairement et moins symétriques, par larareté habituelle des troubles respiratoires, la moindre fréquence et la moindre diffusion des œdèmes, par leur tendance à l'ulcération et à Feschare, par un processus atrophique plus accentué, se produisant jusque dans les os.
5° Etats morbides par trophonévroses. — Les troubles trophiques dont le système nerveux est le point de départ, soit en ses portions centrales, soit en ses éléments périphériques, et qui donnent lieu à des modifications tégumentaires, accompagnées de certains symptômes généraux, ont quelques rapports éloignés avec l'affection béribérique. Dans celle-ci, un petit nombre de symptômes peuvent amener une comparaison avec la lèpre (anesthésie localisée), ou avec le myxœdème (parésie, anesthésie, œdème). Mais c'est en forçant singulièrement les analogies, qu'on arrive à fondre dans un même groupe des maladies aussi distinctes. Nous avons dit que l'on avait tenté d'assimiler le béribéri au myxœdème et sur quelle observation l'on avait basé cette tentative. Nous devons, sans tenir compte de cette observation, montrer combien le rapprochement nosologique est fictif. Tout d'abord, il n'a sa raison d'être qu'à la condition que le myxœdème soit une véritable hydropisie et que le béribéri soit lui-même une maladie toujours hydropisique. Or l'œdème du premier ne résulte pas d'un épanchement de sérosité dans les mailles du tissu cellulaire, mais bien d'une transformation de ce tissu en substance mucoïde, et, dans le second, les hydropisies peuvent faire défaut. Yoilà donc un point de différenciation tout à fait capital. Mais si l'on poursuit l'étude comparative des deux affections, l'on ne tarde pas à reconnaître que les similitudes affirmées ne sauraient être interprétées que comme des analogies, ou que les phénomènes communs sont des manifestations susceptibles de se produire sous des actions pathogéniques très diverses, qui leur enlèvent toute valeur pathognomonique. Qu'on en juge :
Bans le béribéri : - Dans le myxœdème :
Œdème, quand il existe, commençant par les malléoles, envahissant graduellement les membres inférieurs et le tronc, se généralisant
Pseudo-œdème, résultant de la transformation mucoïde du tissu cellulaire, généralement d'extension moins considérable et surtout moins
Dans le béribéri :
d'une manière uniforme, ordinairement accompagné de manifestations hydropiques multiples bien appréciables du côté des cavités séreuses ; — s'il demeure limité, siégeant presque exclusivement aux régions malléolaires. — Très exceptionnellement, il débute par la face et plus exceptionnellement encore il existe seulement à cette région, il s'y caractérise par une bouffissure plus ou moins prononcée, avec pâleur et cyanose de la peau ; l'expression du visage est celle de la souffrance et de l'anxiété.
Système pileux non altéré.
Affaiblissement musculaire pouvant aller jusqu'à la paralysie et suivant une progression analogue à celle de l'œdème ; marche comparable à celle de l'enfant exécutant ses premiers pas et non sans quelque rapport avec celle des tabétiques, ou bien impossible, les genoux fléchissant sous le poids du corps.
Aires anesthésiques.
Apathie, état hypochondriaque.
Troubles respiratoires tout à fait caractéristiques: stricture diaphragmatique, dyspnée rappelant celle de la paralysie ascendante aiguë ou de l'angine de poitrine ; d'autres fois, oppression sous la dépendance d'un œdème pulmonaire ou d'un épanchement pleuro-péricardique.
Pouls de fréquence très variable,
Dans le myxœdème :
rapide; quand il se généralise, offrant l'apparence de la polysarcie plutôt que celle de l'anasarque et ne s'accompagnant qu'accidentellement d'épanchements séreux dans les cavités pleurales et péricardique. — Demeure souvent limité aux extrémités et au visage : il imprime à celui-ci une déformation caractéristique, transforme son ovale en rond ou même l'élargit transversalement ; les joues présentent des teintes rosées, les lèvres sont d'un rose pourpre, épaisses et pendantes, la physionomie conserve une certaine expression de douceur et parfois même presque agréable.
Atrophie des follicules pileux, chute des cheveux et des poils (aisselles, pubis), état glabre particulier du tégument extérieur.
Simple parésie, rappelant l'engourdissement causé par le froid ; marche lente, processionnelle, assez régulière et assez assurée, ne devenant incertaine et comme buttante que lorsque les malades essaient de l'accélérer.
Simple émoussement de la sensibilité générale ou tactile.
Etat crétinoïde.
Dyspnée moins accentuée dans les circonstances ordinaires, exceptionnellement connexe d'une altération pleuro-pulmonaire.
Pouls très lent, température ten-
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Bans le béribéri :
augmentant rapidement sous l'influence de l'excitation la plus légère; température normale, mais susceptible de présenter des exacerbations fébriles ou sulfébriles.
Evolution souvent très rapide, ou ne dépassant guère une durée de plusieurs mois : dans les cas chroniques, état misérable et précaire des malades.
Maladie justiciable de l'hygiène et de la thérapeutique, très heureusement modifiée par le déplacement.
Agent spécifique inconnu, mais ensemble de conditions génératrices bien déterminées.
Dans le myxœdème :
dant à demeurer un peu au-dessous de la moyenne ordinaire.
Marche lente, durée de plusieurs années, état du malade supportable, jusqu'au moment où surviennent des complications secondaires, qui entraînent une terminaison fatale.
Maladie jusqu'ici rebelle à toute médication.
Etiologie obscure.
