LÉSIONS PULMONAIRES

Eiiccphalocèle.

Ces diverses malformations dont il est inutile d'allonger la liste n'ont qu'un intérêt purement théorique, qui sera établi au chapitre de la pathogénie.

Il est d'autres dispositions anormales, siégeant surtout dans le système de la circulation périphérique, qui semblent reconnaître comme cause première la lésion congénitale du canir.

Les poumons présentent souvent des parties atélectasiées. Ils sont flétris, atrophiés, petits, atîaissés, surtout si la survie ne dépasse pas les premières années. Parfois ils sont congestionnés, adhérents. Enfin, on y observe assez souvent de la tuberculose. Celle-ci est, d'ailleurs, plus fréquente dans la forme acquise du rétrécissement pulmonaire, 13 fois sur .35 (G. Paul '). Dans la forme congénitale du rétrécissement, Stôckler, de Berne, l'a vue 16 fois sur 116 cas. Cette différence tient à ce que la forme congénitale tue plus rapidement et ne laisse pas à la tuberculose le temps de se dessiner.

La tuberculose se montre en relation avec d'autres vices de développement du cœur. Duroziez - l'a vue 7 fois sur 9 cas de persistance du trou de Botal. Sur 48 autopsies de tuberculeux, le même auteur a noté 7 fois la persistance du trou ovale, et 1 fois une lésion de la valvule d'Eustache.

A côté des lésions pulmonaires, on observe une congestion générale des viscères, foie, rate, etc., qui sont volumineux, noirâtres, et laissent échapper à la coupe un sang très fluide, foncé. La congestion occupe aussi les centres nerveux. Les os sont amincis, sauf aux extrémités qui présentent un renflement en massue. Il y a d'ailleurs un arrêt de développement général portant sur la taille. Le thorax est étroit, allongé, déformé ; la dentition est tardive, les testicules sont atrophiés. Par contre, le thymus persiste plus ou moins longtemps après la naissance.

Les capillaires cutanés sont dilatés, flexueux, renferment une grande quantité de sang, particulièrement au niveau des extrémités unguéalcs (Chouppe). Cette disposition existe aussi dans les viscères. Garpenter^ l'a minutieusement étudiée dans les poumons,.

' Un. méd., 1871.

■ Ln. méd., 1888.

3 Suinl-Tliom. hosp. Rep., 1890.

le foie elle rein. Au niveau du poumon, les capillaires épaissis, dilatés, tortueux, peuvent contenir 3 à 6 globules rouges de front et empiètent sur les alvéoles qui sont réduits de dimensions. Dans les vaisseaux aussi bien que dans les alvéoles se trouvent des amas considérables de pigment. Ceux-ci remplissent parfois les alvéoles qui sont en môme temps farcis de globules rouges, de sorte que par places on a l'apparence d'une broncho-pneumonie pigmentaire el hémorrhagique. La veine pulmonaire satellite de la bronchiole est plus large que celle-ci.

On trouve dans le foie et le rein des lésions analogues, capillaires dilatés, à parois scléreuses, comprimant les cellules spéciales de chaque organe.

Les troncs et les branches vasculaires présentent également des modifications de leur texture. Loubaud ^ a décrit dans un cas l'augmentation du nombre et du volume des fibres musculaires dans la veine cave et la saphène interne. Dans la veine cave, il y avait des fibres musculaires lisses au niveau de la tunique interne : c'est là un phénomène comparable à l'hyperplasie du système musculaire dans les artères de l'utérus gravide.

Le système veineux aussi bien que le système capillaire paraissent se modifier dans un sens compensateur de l'obstacle que le courant sanguin rencontre au niveau de l'anomalie cardiaque. Ce sont ces conditions particulières qui expliquent dans une certaine mesure la rareté de la stase veineuse et des œdèmes.

Le sang lui-môme concourt à atténuer les effets de l'irrigation pulmonaire, rendue insuffisante par le rétrécissement de l'artère, en multipliant ses globules rouges, et développant sa quantité d'hémoglobine (Krehl, Vaquez, Marie). Nous reviendrons sur ce point à propos de la symptomatologie.

PATHOGÉNIE

Les lésions, ou anomalies congénitales, du cœur ont été interprétées diversement par les auteurs. La plupart des opinions peuvent se grouper autour de deux doctrines principales. Dans l'une, les malformations sont subordonnées à une lésion, de nature généralement inflammatoire : elles sont pathologiques. Dans

1 Th. de Paris, 1882.

THÉORIE DE l'eNDOGARDITE 5283

l'autre, elles sont dues à des vices de développement : elles sont tératolog'iques.

I. Doctrine pathologique. — Elle a été soutenue par Cruveilhier, Mcyer de Zuricli, Larchcr, Lancereaux, Cadet de Gassicourt. Elle a été adoptée par Granclicr.

La lésion la plus fréquente dans les maladies congénitales du cœur est le rétrécissement de l'artère pulmonaire que l'on attribue à une endocardite fœtale. Ce rétrécissement, une fois constitué, détermine en amont un certain nombre de modifications, dites de compensation. Après la naissance, elles consistent dans la rétrohypertrophie avec dilatation du cœur droit. Dans la période fœtale, le procédé de compensation est différent, en raison de la conformation pai'ticulière du cœur à ce moment. On comprend d'ailleurs qu'il varie même pendant la période fœtale, suivant que le rétrécissement surgit dans les premiers moments de cette période ou vers la fin.

A chaque étape du développement du cœur, correspond pour une lésion orificiellc donnée, un mode d'adaptation particulier des parties du cœur éprouvées par l'obstacle apporté à la circulation.

La cloison ventriculaire n'est complète qu'après la septième semaine. Un rétrécissement pulmonaire survenu à cette période aura pour elïet de dériver le sang du ventricule droit dans le ventricule gauche, à travers la partie supérieure de la cloison qui subit un arrêt de développement.

Si la lésion est plus précoce encore, la cloison ventriculaire pourra faire totalement défaut.

La cloison auriculaire se forme un peu plus tard que celle des ventricules, et d'ailleurs, môme formée, présente un passage, le trou de Botal, qui fait communiquer les deux oreillettes. Des lors, un rétrécissement pulmonaire survenu vers le deuxième mois, n'aura plus d'action sur la cloison ventriculaire complète ; mais déterminant une rétrodistension du ventricule droit, puis de l'oreillette droite, il gênera le développement de la cloison auriculaire, et à la naissance maintiendra la béance du trou de Botal.

La poussée latérale que subit le sang de droite à gauche a pour effet de déplacer les cloisons dans le même sens. Aussi la cloison ventriculaire se rapproche-t-elle de l'orifice aortique qui la chevauche et communique par une partie de sa lumière avec le ven-

li-iciilc droit. C'est là une disposition très heureuse, car, si le ventricule gaucho devait seul faire les frais de moteur dans la progression du sang de sa propre cavité et de celui qui lui vient du ventricule droit, il ne suffirait pas à sa tâche. En fait, le ventricule droit chasse directement une grande partie de son contenu dans l'aorte : il devient ventricule aortique, et se comporte comme tel ; en effet, il s'hypertrophie sans se dilater. Il s'hypertrophie pour surmonter la résistance que lui oppose la tension de l'aorte. Il ne se dilate pas, parce qu'il ne travaille pas derrière un orifice rétréci, mais en amont d'un large canal à haute pression.

Tel est le mécanisme de la compensation cardiaque dans un cas •de rétrécissementpulmonaire, survenu dans les premièressemaines de la conception. Mais la compensation doit porter aussi sur le système de la circulation périphérique, car le sang destiné aux vaisseaux pulmonaires et que nous avons laissé dans l'aorte, doit revenir par un mécanisme quelconque à ses voies de distribution physiologiques.

L'aorte, chez le fœtus, reçoit normalement le sang qui provient du cœur droit à partir de l'isthme, pai- l'intermédiaire du canal artériel. Dans le rétrécissement pulmonaire, l'aorte ascendante n'est plus l'objet d'un pareil ménagement. Elle reçoit la double provision gauche et droite, et devient le siège d'une véritable dilatation. Pendant la vie fœtale, cette situation n'a pas d'autre inconvénient que de mettre à contribution l'élasticité de la paroi, et d'o|)érer le mélange du sang destiné au tronc et aux extrémités inférieures avec celui qui doit irriguer la tête. Mais à la naissance, lorsque les poumons se développent, l'aorte doit rendre gorge. La circulation des poumons peut être assurée dans ces cas par la persistance du canal artériel avec renversement de son courant physiologique, l'aorte fournissant à l'artère pulmonaire ; ou bien, si le canal artériel est oblitéré, ce sont les collatérales de l'aorte qui assureront la provision des capillaires des poumons. C'est ainsi que l'on a vu se développer dans des proportions considérables, les artères bronchiques (Voss, Charrin et Lenoir), œsophagiennes, péricardiques, coronaires (Rokitansky), des vaisseaux innomés, des vaisseaux pleuraux (Homolle).

La théorie de l'endocardite fœtale peut donc expliquer la plupart des particularités observées dans le cœur et les vaisseaux dans la maladie bleue. Précoce, elle arrête le développement des

OBJECTIONS A LA THEORIE DE l'ENDOGARDITE 285

cloisons; tardive, celles-ci se forment, mais il y a persistance du U'ou de Botal.

Lorsque les cloisons sont inachevées indépendamment de toute lésion orificielle appréciable, les partisans des anomalies compensatrices invoquent ou une lésion passagère ou un obstacle extracardiaque (Lancereaux). Les communications interauriculaires, interventriculairesne sont autre chose que des procédés de compensation employés par le cœur fœtal pour lutter contre un obstacle provenant d'une lésion orificielle ou môme d'une lésion extra-cardiaque. On comprend que les choses varient quelque peu, suivant l'orifice atteint. Il serait inutile de refaire l'examen de la question à propos de l'orifice aortique qui est d'ailleurs plus rarement atteint.

La doctrine des anomalies par compensation est passible d'un certain nombre d'objections.

Je ne m'arrêterai pas à mentionner les malformations congénitales multiples, coïncidant avec la maladie bleue, l'absence d'une ou plusieurs valvules cardiaques, la présence de valvules surnuméraires, etc. Ce serait se donner beau jeu, car les partisans de l'endocardite fœtale n'ont jamais nié qu'il y eût des vices de développement primitifs du cœur.

1° On a observé des cas de rétrécissement sans traces d'endocardite, appréciable ni à l'œil nu, ni au microscope. C. de Gassicourt ' a eu l'occasion de vérifier le fait.

2° Dans maints cas de sténose pulmonaire, le tronc de l'artère est dilaté, même s'iln'ij a pas persistance du canal artériel. Dans ce dernier cas, en effet, la dilatation n'aurait rien que de naturel, la poussée du ventricule gauche étant bien capable de forcer les parois de ce vaisseau. Cette dilatation, sans motif actuel, de l'artère pulmonaire indique-t-elle forcément un vice de développement primitif? On peut bien admettre que, pendant la période fœtale, l'artère pulmonaire a servi provisoirement de canal de dérivation à l'aorte. Celle-ci, surchargée par la masse de sang provenant des deux ventricules, n'a pu se décharger convenablement dans ses branches ascendantes ; elle a donc utilisé le tronc pulmonaire, faisant office de ces fossés creusés près des fleuves et qui se remplissent au moment où les eaux sont hautes. Il serait intéressant de savoir si, dans les cas de rétrécissement pulmonaire avec dila-

1 Un. mécl., 1882.

tation du tronc, l'aorte n'est pas moins dilatée que dans les cas où le Lronc pulmonaire est normal ou rétréci. Cette explication est justifiée dans une certaine mesure par les faits dans lesquels il y a coïncidence du rétrécissement pulmonaire et de persistance du canal artériel. On ne comprendrait pas, en eflet, si ce canal ne servait pas à faire pénétrer le sang de l'aorte dans l'artère pulmonaire, quelle serait sa raison d'être. Dans les conditions physiologiques, il conduit le sang qui vient du ventricule droit dans la portion descendante de l'aorte. Mais, si le sang du ventricule droit prend directement la voie aortique sans passer par l'artère pulmonaire, il doit s'oblitérer pendant la vie fœtale, et s'il se maintient, c'est qu'il remplit un rôle. En fait, Rauchfuss l'a trouvé oblitéré 19 fois sur 28 cas de rétrécissement pulmonaire, et il a tnême constaté parfois son absence. Il n'y a rien d'illogique à concevoir que le canal artériel a fonctionné de l'aorte à l'artère pulmonaire pendant une partie de la vie fœtale, et que, à mesure que l'aorte se dilatait, il revenait sur lui-même de façon à être oblitéré dans les derniers temps qui précèdent la naissance. En résumé, l'objection fondée sur la dilatation de l'artère pulmonaire me paraît discutable.

3° La théorie inflammatoire ne peut expliquer l'absence de cloisonnement du bulbe artériel que l'on a rencontrée dans quelques cas. Il est possible que l'artère pulmonaire soit réduite à l'état de cordon perdu dans la paroi de l'aorte et que la branche à destination pulmonaire, qui se détache du tronc unique, ne soit autre ch ose que le canal artériel qui se divise lui-même en rameaux pulmonaires.

4° La transposition des vaisseaux coïncidant avec le rétrécissement pulmonaire est en faveur d'une déviation évolutive indépendante de l'inflammation. Gela est vrai, mais elle ne prouve rien contre la doctrine générale, car il n'y a rien d'irrationnel à admettre qu'on peut trouver à la fois des anomalies de développement vraies, primitives, et des lésions inflammatoires.

5° La seule objection sérieuse me parait être celle-ci. Elle a été présentée par Moussons dans son livre sur les maladies congénitales du cœur. Je l'avais moi-même formulée dans une leçon qui n'a pas été publiée avant que ce livre ait paru. Le rétrécissement pulmonaire doit exister dans les premières semaines de la naissance pour provoquer un arrêt de développement de la cloison

THÉORIE DE l'aRRKT DE DEVELOPPEMENT 287

venlriciilaire. D'aulre part, le cloisonnement de bulbe aiiéi-iel lui-même ne se fait que très peu de jours avant le cloisonnement des ventricules. Une endocardite des premiers jours devrait donc atteindre à la fois l'aorte et l'artère pulmonaire. Pour n'atteindre que ce dernier vaisseau, à un moment oi^i la cloison ventriculaire est encore inachevée, il faudrait qu'elle parût à une date très précise, à la fm de la sixième semaine, par exemple, et en quelques jours déterminât un rétrécissement. Or, les sténoses, môme dans un conduit de petit calibre, ne sont pas l'œuvre de quelques heures ou de quelques jours. On comprend bien qu'une fois le cloisonnement du bulbe opéré et le septum ventriculaire complètement achevé, l'inllammation se cantonne dans le segment pulmonaire, en vertu de l'aflinité connue de l'inflammation pour le cœur droit chez le fœtus. On comprend aussi qu'elle ait le temps d'arriver au stade chronique et qu'elle puisse alors resserrer l'orifice, déformer les valvules. On peut môme admettre que l'inflammation se poursuit après la naissance et qu'un rétrécissement léger chez le fœtus s'accentue plus tard. Mais on ne se fait pas volontiers à l'idée d'un rétrécissement inflammatoire survenant brusquement, encore moins à celle d'une inflammation attaquant exclusivement la partie antérieure gauche du bulbe aortique avant ou pendant la période du cloisonnement. C'est là le côté véritablement faible de la doctrine de l'endocardite, car elle va à l'encontre de faits embryologiques qui paraissent aujourd'hui bien établis.

II. Doctrine tératologique. — La doctrine de l'arrêt de développement, bien qu'il ne faille pas en généraliser l'application, répond bien aux desiderata que nous venons de signaler. Elle a été surtout établie par les travaux de Rokitansky sur le cloisonnement des cavités cardiaques.

Le rétrécissement pulmonaire est dû à un cloisonnement anormal du bulbe artériel. Le septum se rapproche de la paroi antérieure et gauche de la cavité artérielle unique. C'est ce qui explique la fréquence, on pourrait dire la constance du siège du rétrécissement. Dans quelques cas, il est vrai, c'est l'oriflce aortique qui est rétréci. Le septum, au lieu d'exagérer son déplacement en avant, l'exagère en arrière. Dans les deux circonstances, on comprend la formation d'une sténose rapide, localisée à une partie de la cavité bulbaire, et paraissant au début de la vie embryonnaire.

Voilà donc la première anomalie de développement, c'est la segmentation vicieuse du bulbe. Elle est la première à se manifester, parce que c'est la cloison du bulbe qui est la première à achever son développement. Cette modification de la segmentation du bulbe entraîne une série de conséquences qui nous expliquent les autres particularités de la maladie congénitale. Au lieu d'invoquer, comme dans la théorie précédente, des arrêts de développement fonctionnels, en amont du rétrécissement, arrêts provoques par les changements de la mécanique circulatoire, les partisans de la seconde doctrine admettent que les vices de développement des diverses parties du cœur sont reliés les uns aux autres comme les diverses pièces d'un édifice. S'il en est une défectueuse, la construction péchera non seulement en ce point, mais par différents côtés. En un mot, si on considère le cas particulier du rétrécissement pulmonaire, il constitue dans les deux théories la lésion fondamentale. Mais les autres défauts de texture sont compris dans l'une comme des corrections, dans l'autre comme des additions forcées par le changement de plan de la texture cai^diaque.

La division anormale du bulbe artériel peut se borner à une simple inégalité du partage de la cavité par les vaisseaux qui en dérivent. Dans ces conditions, il y a simple rétrécissement de l'artère pulmonaire, sans autres modifications.

Le septum, en même temps qu'il se rapproche de la paroi antérieure, peut modifier sa direction générale de façon à se porter plus directement d'arrière en avant. De la sorte, l'aorte est reportée à droite, l'artère pulmonaire à gauche; il y a exagération de la pseudo-transposition physiologique. Ceci nous rend compte à la fois et de la déviation latérale de l'aorte et de l'arrêt de développement de la cloison ventriculaire. Nous avons vu, en effet, que, pour corriger la pseudo-transposition physiologique, la partie antérieure de la cloison ventriculaire détachait une expansion qui contournait la partie droite de l'aorte, pénétrait entre ce vaisseau et l'artère pulmonaire, dont elle occupe le côté gauche, séparant ainsi l'aorte du ventricule droit, l'artère pulmonaire du ventricule gauche.

Cette expansion, très tendue, si l'aorte est rejetée à droite, cède dans sa partie la plus excentrique, ou plutôt n'arrive pas à contourner l'aorte. Celle-ci est donc définitivement à droite, en

LA CLOISON INTERVENTRrCULAlRE 289

relation avec la cavité veutriculaire droite par une partie ou la Lotalité de son orifice, suivant sa position; mais, de plus, il y a à la partie antérieure et supérieure de la cloison veutriculaire une solution de continuité qui occupe la place de l'expansion périaortique non formée. Ce défaut de la cloison n'occupe jamais, d'après Rokitansky, la partie membraneuse du septum veutriculaire : c'est toujours en avant de celle-ci qu'on le trouve. Il n'a aucun etfet compensateur, car sa conl'ormation ne se prête pas à une dérivation du sang du ventricule droit vers le ventricule gauche. Au surplus, le ventricule droit communique avec l'aorte, et il n'a aucune tendance à verser son contenu dans la cavité gauche.

L'absence de développement du septum antérieur a encore pour conséquence d'entraver, dans une certaine mesure, la formation de l'infundibulum, qui est souvent atrophié et rudimentaire.

Cette théorie pathogénique qui fait dépendre les diverses anomalies non pas du rétrécissement même de l'artère pulmonaire, mais de sa cause, du déplacement de la cloison bulbaire et de la position excentrique des deux vaisseaux, éclaire d'un jour nouveau toute une série de faits incompréhensibles dans la doctrine de l'endocardite. Ainsi, dans un cas de Rokitansky, il y avait simplement transport exagéré de l'aorte à droite, sans rétrécissement pulmonaire, et cependant la communication interventriculaire existait.

De même, on voit parfois une transposition complète des vaisseaux, artère pulmonaire en arrière, aorte en avant, provoquée par le cloisonnement à reculons, d'avant en arrière, de droite à gauche, de la cavité bulbaire. Il peut y avoir transposition simple ou avec rétrécissement de l'un des vaisseaux.

L'arrêt de développement, au lieu de porter primitivement sur la cloison bulbaire, peut atteindre d'emblée la cloison ventriculaire. Celle-ci n'arrive pas, même dans des conditions physiologiques des artères de la base, à faire son crochet à droite. Ce n'est plus l'artère pulmonaire qui est rétrécie, c'est l'infundibulum à qui il manque une partie de ses matériaux. Ainsi se forment le rétrécissement préartériel et les sténoses vraies du cœur.

Il est inutile de poursuivre plus loin l'examen de la théorie des arrêts de développement. Ce que nous en avons dit suffit pour en donner une idée et pour en faire la comparaison avec celle de l'endocardite fœtale. Ceux que le sujet intéresse trouveront des

MALADIES DU CœUR. 19

développements plus longs dans le remarquable travail de Moussous.

Il est juste de mentionner, pour cette nouvelle doctrine comme pour la première, les objections qui ont été posées :

1° L'examen anatomique du cœur révèle des lésions de nature inflammatoire : endocardite, scléroses, fusions valvulaires, épaississements, cicatrices, etc..

Dans la théorie tératologique, on répond que l'inflammation est secondaire. Le vaisseau rétréci recevant de moins en moins de sang, bourgeonne et aboutit à une oblitération progressive. C'est ce qu'on observe dans le canal artériel après la naissance, dans un vaisseau quelconque au-dessous d'une thrombose ou d'une ligature.

2° On objecte aussi la persistance du tronc pulmonaire après le rétrécissement de sa partie initiale, ce qui, dans le cas d'arrêt de développement, n'est guère compréhensible. Mais l'artère pulmonaire naît du cinquième arc aortique, l'aorte du quatrième; la division des troncs est indépendante de celle du bulbe.

3° Comment, dans la théorie de l'arrêt de développement, expliquer la prédilection des lésions pour les cavités droites? La doctrine de l'inflammation rend bien compte de ce fait, puisque le travail du ventricule droit (irrigation du tronc et des membres inférieurs) l'emporte sur celui du ventricule gauche (irrigation' céphalique), et que la vulnérabilité est en rapport habituel avec l'effort à accomplir pour chaque segment du cœur. D'après Rauchfuss, la fréquence plus grande des lésions droites est une simple apparence, car elles seules permettent la survie; celles du cœur gauche tuent dans les premiers temps de la vie embryonnaire. D'ailleurs, les anomalies du cloisonnement bulbaire se font naturellement dans un sens donné, comme toutes les déviations évolutives des organes.

Faut-il admettre que tous les vices de développement du cœur sont des monstruosités ou des produits de l'inflammation. Il en est certainement qui relèvent d'un arrêt de développement, tronc aortico-pulmonaire unique, absence totale de la cloison ventriculaire, valvules surnuméraires, etc.. 11 en est d'autres dans lesquels la marque de l'inflammation est évidente. Pour ce qui concerne le rétrécissement pulmonaire avec communication interventriculaire, qui a été l'objet de la véritable lutte entre les deux