HÉRÉDITÉ

(Joclrines, je tendrai à accorder la victoire à la théorie des arrêts de développement, qui me paraît mieux rendre compte do l'ensemble des faits.

ÉTIOLOGIE

La fréquence des affections congénitales du cœur est difficile à préciser. Nous en comptons 5 cas sur 281 cas de cardiopathies de tous genres, soit environ 2 pour 100, et sur 6,000 malades.

La prédilection pour le sexe masculin a été reconnue par tous les auteurs. Sur 3 enfants atteints de maladie bleue, il y a 2 garçons et 1 fille (Grancher). Toutefois, Peacock, sur 110 cas, a trouvé Hl garçons, soit 55 pour 100, et Stôlker, sur 77 cas, 44 garçons, soit 57 pour 100.

L'hérédité semble jouer un rôle indéniable, et qui a été établi dans deux conditions différentes, quoique souvent combinées. Tantôt les parents ont une affection cardiaque. Rezek rapporte l'histoire d'une famille où se trouvent des affections cardiaques, pendant quatre générations successives. Cette même famille présente deux cas de maladie bleue.

Tantôt c'est le rhumatisme des parents qui intervient. Dans un cas de Haranger le père était convalescent d'une attaque de rhumatisme au moment de la conception. On a admis également, mais sans preuves, que le rhumatisme de la mère, pendant la grossesse, était un facteur important; on a été jusqu'à dire qu'elle faisait son endocardite au niveau des orifices cardiaques de son enfant. Dans les rares cas de rhumatisme constatés à la naissance d'un enfant, il n'y avait pas d'endocardite. 11 serait surprenant, si le rhumatisme des parents était capable de s'exprimer héréditairement sous la forme de maladie congénitale du cœur, que cette dernière fût si rare, alors que l'affection causale est d'observation courante. C'est, d'ailleurs, là une nouvelle objection à la théorie de l'endocardite fœtale.

Hayem ^ rapporte un cas d'endocardite congénitale chez un

' Th. de Paris, 1882.

* Th. de Blache.

enfant dont la mère avait une pneumonie pendant l'accouchement.

Peacock i a signalé, comme cause possible, les fortes impressions morales ou les chocs de la mère pendant la grossesse.

Il y a des cyanoses familiales. Eger^ a vu, dans deux familles, frères et sœurs atteints de maladie bleue. Friedberg a constaté le môme fait chez trois enfants du môme père. Orth cite 2 cas de cyanose chez deux enfants du môme père, mais de lits différents.

La consanguinéité des parents a été incriminée. Eger a relevé cette étiologie 3 fois sur 12 cas de cyanose.

Le rachitisme a paru agir dans les faits de Strehler : une femme rachitique mit au monde cinq enfants, tous atteints de cyanose. Le père eut, avec une autre femme, des enfants bien portants.

On a cité encore le refroidissement de la mère. Ferber^ rapporte le cas d'une femme exposée à des refroidissements répétés vers le cinquième mois de la grossesse. L'enfant, atteint de cyanose, mourut à dix-huit mois, avec des lésions (rétrécissement pulmonaire , communication interventriculaire) qui dataient d'avant le cinquième mois de la gestation.

Le rôle de la syphilis paraît mieux établi. Parrot le niait, Lancereaux l'admettait. Grocker ^ relate un cas de sténose pulmonaire chez un enfant dont la mère était manifestement syphilitique et avait déjà présenté plusieurs avortements. Yirchow, Rauchfuss, Pott ont cité des cas semblables. Eger ^ a observé personnellement 12 cas de maladie bleue et a fait pour chacun d'eux une enquête sérieuse sur les antécédents pathologiques. Or, sur ces 12 cas, il a trouvé 3 fois la syphilis paternelle et 3 fois la consanguinéité des parents. Il y a là les éléments d'une véritable prophylaxie de la maladie bleue.

SYMPTOMES

Dans l'étude des maladies acquises du cœur, il est naturel d'exposer les symptômes qui les traduisent en commençant par

■ 1 Malform. in tlie humain heart. London, 1866.

2 Eger, D. med. WocJis., 1893.

3 Arch. d. Heilk., 1866.

^ Lancet, 1879.

* Loc. cit.

SYMPTÔMES

les signes physiques et en terminant par les troubles fonctionnels. Les premiers, en efTet, ont une valeur diagnostique décisive au point de vue de l'existence et du siège précis de la lésion. Les derniers sont contingents et indiquent que l'aiïection est arrivée à une étape plus ou moins avancée de son évolution.

Dans les cardiopathies congénitales, les signes physiques gardent leur importance lorsque la lésion unique ou principale est l'analogue de celle qui caractérise l'endocardite acquise. Un rétrécissement pulmonaire ou aortique, qu'il se soit produit avant ou après la naissance, se traduira par un môme souffle. Mais les lésions particulières aux alfections congénitales, les communications intercavitaires, les arrêts de développement des cloisons, bien qu'on les ait dotées de symptômes rationnels, ayant môme fait leurs preuves dans quelques cas, doivent ôtre tenues pour des énigmes séniéiologiques. Nous verrons, à propos de chaque cas en particulier, quelle réserve il faut apporter à leur diagnostic. Les troubles fonctionnels dans les maladies congénitales du cœur ne sont pas constants. Ils peuvent ôtre atténués, manquer complètement, malgré les renseignements positifs provenant de l'examen du cœur. Ils peuvent exister, alors que les signes physiques ne donnent pas d'indication nette. H y a donc, dans la physionomie générale des cardiopathies congénitales, quelque chose de vague, d'indécis, qui obscurcit singulièrement leur étude.

Toutefois, il y a, dans les cas bien tranchés, un caractère qui n'appartient réellement qu'à elles : c'est la coloration du tégument. La cyanose se voit à tout âge et dans des conditions bien diverses. Mais, lorsqu'elle se développe dans le cours d'une lésion congénitale du cœur , elle affecte un type véritablement original et constitue un signe diagnostic de premier ordre. Aussi lui donnerons-nous la première place dans l'ordre des manifestations symptomatiques. La tradition a établi entre les termes « maladie bleue » et « affections congénitales du cœur » une confusion qu'il me parait bon de maintenir au point de vue clinique. Assurément, cette assimilation ne doit pas être prise au pied de la lettre ; elle est souvent en défaut; les tendances actuelles sont plutôt de décrire chaque lésion, chaque anomalie cardiaque qui provoquerait des symptômes particuliers ou des groupements variables de symptômes. Mais, si on veut laisser aux maladies congénitales du cœur leur individualité et la place qui leur revient dans le cadre

des affections cardiaques, ce n'est pas ainsi qu'il faut procéder. Ce qui les distingue, ce qui leur donne leur cachet, ce n'est pas tel ou tel bruit de la région précordiale, c'est la cyanose sans œdème, c'est la dyspnée paroxystique, ce sont les convulsions, c'est l'arrêt de développement général de l'organisme, c'est-à-dire que les troubles fonctionnels l'emportent, dans le signalement de la maladie, sur les signes physiques. C'est par les troubles fonctionnels que nous allons donc commencer l'exposé des symptômes.

Symptômes fonctionnels. — Cyanose. — I.a maladie bleue est caractérisée par une coloration spéciale des téguments, bleuâtre, violacée. Dans les formes intenses, elle peut devenir lie de vin, livide, bleu gris, ardoisée, parfois tout à fait asphyxique. Elle est rarement généralisée à tout le corps. On la voit surtout aux extrémités où elle occupe les doigts au niveau de la région périunguéale, les orteils, le dos de la main, le nez, les oreilles, les pommettes, les lèvres. Elle s'étend aux muqueuses superficielles, celles de la bouche, du pharynx, à la conjonctive qui devient d'un bleu gris, au gland, à la vulve.

Quand elle tend à s'étendre à une grande partie de la peau, elle se répand par plaques de forme irrégulière, le long des membres et du tronc. S'il y a une hémiplégie, elle prédomine du côté paralysé ou existe seulement de ce côté.

A la longue elle peut entraîner de véritables troubles de la pigmentation, rappelant plus ou moins la teinte des sujets qui absorbent de l'argent ou celle de la maladie d'Addison.

Elle subit des variations quotidiennes. Comme la plupart des symptômes liés aux affections cardiaques, elle est peu marquée après le repos de la nuit, mais tout effort l'accentue : cris, succion, marche, course, quintes de toux. Une contrariété, une émotion, une colère l'exagèrent. Le froid montre ici au maximum son pouvoir cyanosant, l'extrême chaleur la met également en relief.

La cyanose peut diminuer à la suite d'hémorrhagies de quelque importance. Elle peut être atténuée parle concours d'une anémie quelconque. Dans un fait de Bohn \ un enfant inanitié, très anémique et pâle, redevint bleu dès que ses forces se rétablirent et que son état général devint meilleur.

\ Jahrb. f. Kindh., 1869.

CYANOSE 295

La môme interprétation peut s'appliquer aux cas de Mouls * et de J. Simon dans lesquels la persistance du trou de Botal s'est accompagnée de pâleur des téguments, au point que J. Simon a créé une dénomination nouvelle, celle de cyanose blanche.

La coloration bleue des téguments, pour avoir une valeur clinique réelle, doit être observée comme symptôme habituel chez le patient. Elle peut varier, mais, une fois parue, ne doit plus s'effacer complètement. Sans négliger l'étude des autres phénomènes, il faut reconnaître que cette teinte spéciale de la peau qui se produit en dehors de toute cause d'asphyxie rapide ou d'asystolie aiguë, qui est compatible avec des battements réguliers du cœur, une respiration libre, qui n'est associée à aucun trouble mécanique profond de la circulation, qui se voit sans œdèmes périphériques, sans oligurie, sans albuminurie, que cette teinte a quelque chose de bien caractéristique et qu'elle se différencie bien nettement de la cyanose avec face bouffie des coquelucheux, des épileptiques, de la cachexie bleue avec anasarque, angoisse, orthopnée des asystolies cardiaques ou pulmonaires.

La cyanose est précoce ou tardive. Elle se montre dès la naissance. L'enfant naît asphyxique, sa respiration s'établit difficilement. Parfois elle se développe peu à peu, ou enfin elle éclate brusquement à la suite d'une maladie intercurrente, bronchite, coqueluche, fièvre. On l'a vue naître, comme si elle se rattachait à une maladie acquise, aiirès un refroidissement, une ascension, un effort violent (Duroziez), une chute (Rauchfuss). Bouillaud en a vu les premières traces chez un sujet de trente-neuf ans. Bard et Curtillet ' en citent des observations chez des sujets âgés. Stôlker \ sur 57 cas de sténose ou d'atrésie de l'artère pulmonaire, a observé le début de la cyanose :

32 fois près de la naissance ; 9 fois dans les six premiers mois ; 3 fois à la fin de la première année ; 1 fois dans la deuxième ;

3 fois dans la cinquième ;

1 fois dans la vingt-cinquième ;

4 fois elle a fait défaut.

> « Cyanose blanche chez un enfant de trois mois ». Rev. des mal.de Venfance, 1888.

hoc. cit.

3 Dis. Berne, 1864.

Pour interpréter ces faits et pour comprendre la valeur du symptôme, i] y a intérêt à être fixé sur le mécanisme de la cyanose.

Celle-ci est due, dans tous les cas, à la présence dans les réseaux vasculaires superficiels des téguments, d'un sang chargé d'acide carbonique. Les uns ont attribué cet état au mélange du sang veineux avec le sang artériel à travers les communications anormales des cavités cardiaques. Les autres ont invoqué une veinosité générale du sang en raison de la réduction de la circulation pulmonaire. D'autres, enfin, ont mis la cyanose sur le compte de la stase veineuse, qui agit dans les maladies congénitales comme dans les cardiopathies acquises.

La théorie du mélange, indiquée par Senac, Morgagni, Hunter, Caillot, a été développée par Gintrac dont la thèse (1814) représente le premier travail d'ensemble sur la question et renferme 40 observations dont 32 avec autopsie.

Cette théorie a été vivement attaquée par Louis (1823), Ferrus, et rejetée depuis par la plupart des auteurs, Bouillaud, Valleix, Rokitansky, G. de Gassicourt, Grancher, qui se sont ralliés à celle de Y anémie pulmonaire ou de la stase mineuse. Grancher surtout s'est fait le défenseur de cette dernière. La théorie du mélange paraissait tombée dans le discrédit le plus complet, lorsqu'elle a retrouvé récemment, pour certains cas au moins, quelques défenseurs: Duroziez, Bard et Curtillet.

On a opposé les unes aux autres ces différentes façons de concevoir le mécanisme de la cyanose, chaque parti prêchant pour son saint et jetant l'anathème sur le parti adverse. Les objections et les arguments ne manquent ni d'un côté ni de l'autre, et il est vraisemblable que chaque opinion renferme une part de vérité. Moussons se montre éclectique, et c'est aussi la conclusion à laquelle je me rattache.

Il y a un certain intérêt à dégager, dans chaque cas particulier, le mode de production du phénomène, car on peut combattre la stase, et on ne peut rien contre l'anémie pulmonaire.

Le plus souvent, c'est l'insuffisance de la circulation pulmonaire, qui semble présider à l'apparition de la cyanose. On cite en effet des faits de large communication entre les ventricules (Zehetmayer, Maurice, Roger), entre les ventricules et les oreillettes (Valleix) sans cyanose. Dans tous ces cas, il n'y avait pas de rétrécissement pulmonaire. Lorsque celui-ci existe, la survie

THÉORIES DE L.V. CYANOSE 297

est d'autant plus longue, d'après les recherches de Peacock, qu'à calibre égal il s'accompagne de communications intercavitaires. Ces dernières non accompagnées de rétrécissement pulmonaire sont compatibles avec une vie prolongée jusqu'à l'âge adulte et la vieillesse. Plus les conditions du mélange des deux sangs sont assurées, dit C. de Gassicourt, plus les chances dévie augmentent. La cyanose serait donc un élément pronostic des plus favorables, ce qui est contraire à l'observation.

Dans l'hypothèse de l'anémie pulmonaire on comprend, au contraire, le rôle prédominant du rétrécissement orificiel, qui mesure à l'organisme la quantité d'oxygène qu'il peut puiser au niveau du poumon. Le rétrécissement pulmonaire agit comme un rétrécissement du larynx. La cyanose se montre dès la naissance; elle est permanente, augmente à l'occasion des efïbrts, parce que, à la petite quantité du sang qui passe par les poumons, se joint la rapidité de sa circulation, nouvelle cause d'anoxémie. Cette cyanose se montre sans stase, sans œdème.

Les poumons sont souvent petits, atrophiés, ainsi que nous l'avons vu à propos des lésions, et l'organisme subit un arrêt général de son développement. Comment expliquer autrement que par l'irrigation insuffisante du poumon des faits comme ceux de Rombergi, dans lesquels un sujet présente à vingt-trois ans de la dyspnée, du vertige, de la cyanose sans œdème, et à l'autopsie, faite un an après le début des troubles fonctionnels, une endartérite avec rétrécissement des divisions de l'artère pulmonaire, une hypertrophie énorme du ventricule et de l'oreillette droits, sans autre lésion. Pour comprendre l'absence de stase dans ce cas, il faut bien admettre que la circulation était accélérée dans les poumons et que l'oxygénation du sang n'avait dès lors pas le temps de se produire, ce qui entraînait la cyanose.

Pour fréquente que soit son application, la théorie de l'anémie pulmonaire est en défaut dans un certain nombre d'observations. Ainsi dans le fait de Lavergne, cité par Bard et Gurtillet, il n'y avait qu'un tronc vasculaire pour les deux ventricules, et de la naissance jusqu'à l'âge de neuf ans on constatait de la cyanose sans œdème ni stase veineuse. La théorie du mélange est seule en cause dans l'espèce.

• Arch. f. Klin. med., t. XLVllI.

De môme, lorsqu'il s'agit de cyanose tardive ou d'une cyanose brusque éclatant à l'occasion d'une couche (Bouillaud), d'une chute d'un lieu élevé (Rauchfuss), d'un effort intense pour soulever un lourd fardeau (Duroziez), la sténose pulmonaire devient un élément accessoire. A la rigueur si la cyanose se développe tardivement, mais progressivement, on peut admettre que la lésion de l'artère pulmonaire croît peu à peu ou qu'elle se complique d'endocardite. Mais, si la cyanose survient tout d'un coup, on est bien forcé d'invoquer ou une asthénie brusque du cœur entraînant la stase, ou bien une élévation de tension dans le cœur droit qui dirige le courant sanguin de droite à gauche, à travers le trou de Botal devenu insuffisant ou à travers les communications interventriculaires (Bard et Curtillet). Ces deux auteurs expliquent de la môme façon (augmentation de tension de l'oreillette droite et insuffisance du trou de Botal) la cyanose intense qui survient dans les asystolies pulmonaires.

Dyspnée. — Elle se montre sous deux formes différentes. 11 y a souvent un état d'oppresion continue, mais légère, se traduisant par une respiration courte, un peu haletante, lorsque le patient parle ou se meut. Au repos complet, elle devient insignifiante. Par moments, il se produit de véritables accès de suffocation, avec redoublement de la cyanose, altération des traits, angoisse, palpitations violentes. Les extrémités deviennent froides ; la face, le tronc se couvrent de sueurs; le pouls est petit, irrégulier, parfois insensible. L'accès peut durer de une à plusieurs heures. 11 naît brusquement ou se développe peu à peu, par une aggravation progressive de la dyspnée habituelle.

La terminaison est lente. L'oppression perd de son intensité et s'apaise dans l'espace de quelques minutes à une demi-heure. Les accès paroxystiques peuvent éclater sans cause appréciable ; parfois ils sont provoqués par le passage dans une atmosphère froide, une émotion, un effort. Ils se montrent irrégulièrement, à des intervalles qui varient de un à plusieurs jours ; quelquefois ils sont périodiques, comme dans le cas de Staques, ovi ils se reproduisaient 4 fois dans les vingt-quatre heures.

L'accès de dyspnée peut s'accompagner d'une véritable expectoration albu mineuse qui soulage le malade (Eger). Il peut ôtre rem-