TEMPÉRATURE

placé par des quintes de toux: fréquentes, pénibles. Il peut aboutir à une période de somnolence de quelque durée.

La crise dyspnéique a d'autres équivalents parmi lesquels les palpitations et les convulsions. Souvent tous ces phénomènes se combinent ; toutefois les crises éclamptiques peuvent évoluer pour leur propre compte. On les observe surtout chez les jeunes bébés, et ils se produisent volontiers le matin au réveil.

Parfois, enfin, le paroxysme se complique de lipothymies, de syncopes et peut aboutir à la mort subite (von Dush).

Refroidissement. — Les malades ont la sensation d'un abaissement thermique auniveau des téguments. La température diminue de 1 à 2 degrés au niveau de la paume des mains et de la plante des pieds. Le patient est frileux, redoute l'hiver, résiste mal à la perte du calorique. L'hypothermie périphérique s'accentue au moment des paroxysmes dyspnéiques. Alvarenga a noté à ce moment35 degrés dans l'aisselle, 34°, 8 sous la langue, 31 degrés aux mains et aux pieds. La température centrale ne change pas (C. de Gassicourt).

Nutrition. — On n'a pas fait le bilan de la nutrition dans la maladie bleue, mais l'ensemble des phénomènes témoignent de son abaissement. La croissance est lente, imparfaite, la dentition retardée, la puberté traînante, inachevée. Dans un cas de Déguise, la menstruation n'avait pas paru à vingt ans, dans celui de Gatti à vingt-deux ans. Les glandes mammaires gardent le caractère infantile. Le poids du corps reste au-dessous de la normale. Les fonctions digestives sont paresseuses ; l'appétit irrégulier, plutôt diminué. La diarrhée alterne avec la constipation. Il y a parfois des crises de vomissements.

Les hydropisies sont rares. Quand elles paraissent, elles indiquent une terminaison prochaine. Eger a constaté dans un cas de l'albuminurie intermittente.

Le système osseux présente des déformations très particulières. Les doigts sont allongés, à extrémités renflées, en massue. Cette apparence peut se produire très rapidement. Rauchfuss l'a constatée chez un enfant de quatre mois. Les ongles sont larges, longs, épais, incurvés.

La colonne vertébrale est déviée, 4 fois sur 12 (Eger) : 2 fois

il y avait de la cyphoscoliose, 2 fois de la cyphose. Sainger, Olivier, Rauchfass ont signalé des cas semblables. Il n'y avait pas d'autres symptômes de rachitisme et on attribue ces déformations à la faiblesse musculaire. Duroziez insiste sur la fréquence du rétrécissement du thorax qui est allongé dans son diamètre antéro-postéricur. Il lui prête une grande importance diagnostique : « Un thorax mal fait, dit-il, dénonce un cœur mal fait. »

Symptômes nerveux. — L'intelligence se développe lentement et incomplètement. Le caractère est triste, apathique, parfois irritable, irascible. Le patient souffre de céphalées profondes, gravatives ; il y a de la somnolence, des vertiges, des bourdonnements d'oreille. On a signalé de vraies crises de vertige de Ménière (Vaquez). L'enfant est volontiers immobile, silencieux; il a l'air indifférent. Il éprouve, d'ailleurs, une certaine peine à se mouvoir; son système musculaire est comme engourdi; parfois, il existe un véritable affaiblissement des membres inférieurs. Les mouvements sont lents, la fatigue est rapide. Les muscles sont grêles, émaciés, parésiés.

État du sang. — Il y a une tendance marquée aux hémorrhagies, particulièrement aux épistaxis, aux hémoptysies sans tuberculose, aux hémorrhagies buccales. Bouillaud et Louis ont cité chacun un cas de mort par hémorrhagie des gencives; Glas a vu une perte de sang considérable succéder à l'avulsion d'une dent. Les méthrorrhagies sont rares ; la menstruation est, d'ailleurs, imparfaite.

Le sang présente des altérations variées. Duroziez a constaté de l'anémie, se traduisant cliniquement par des bruits dits cyanoanémiques comparables à ceux de la chlorose. Dans un cas, le sérum était coloré en rouge brun.

La modification la plus intéressante est l'hyperglobulie permanente. Krehl^ a signalé un cas de rétrécissement congénital de l'artère pulmonaire, dans lequel la densité du sang était de 1,071, le nombre des globules rouges 8, lOi-, 000, et la quantité d'hémoglobine 130 pour 100.

Potain 2 rapporte un cas dans lequel la concentration du sang

' Denis. Arc/i. f. klin. tned., 1889.

2 Un. mécl., 1891.

HYPERGLOBULIE 301

d(!^passait de beaucoup celle qui existe dans le choléra, les globules rouges étaient plus petits qu'à l'état normal, et l'hémoglobine hors de proportion avec leur nombre.

Vaquez' a décrit un cas d'hyperglobulie excessive et persistante avec un nombre d'hématies variant de 8,200,000 à 8,900,000. La proportion des globules blancs était de 1 pour 300; la valeur en hémoglobine, 1,65; la densité du sang, 1,080; son alcalinité, très augmentée. Le foie et la rate étaient hypertrophiés. Le môme auteur a constaté chez deux autres malades de Legroux une hyperglobulie moindre : 4,550,000 globules dans un cas, 7,200,000 dans l'autre. Dans ce dernier, la rate était grasse.

Depuis la publication de Vaquez, le nombre des observations s'est multiplié. Bahnholzer, Bureau, Marie ^ ont confirmé les recherches de Krehl. Hayem, Rendu, Richardière, Widal signalent chacun un cas. Variot en a observé 3^. Vaquez, en trois ans, en a pu recueillir 8.

L'hyperglobulie est progressive. Dans un cas de Vaquez, le nombre des globules s'est élevé, en quatre ans, de 5,800,000 à 6,500,000. Dans tous les cas on a constaté la richesse exagérée du sang en hémoglobine, l'augmentation de la densité et de l'alcalinité du sang. Vaquez a trouvé aussi une augmentation du diamètre des globules rouges. La quantité de fer du sang est également exagérée (Lapique).

L'hyperglobulie paraît être en relation étroite avec la cyanose. Vaquez et Widal l'ont observée dans deux cas où il n'y avait pas de maladie de cœur, mais de la spléno-mégalie et de l'aleucémie.

Marie et Hayem considèrent l'hyperglobulie comme un procédé de compensation destiné à suppléer à l'insuffisance de l'hématose. La même modification du sang se produit dans les hautes altitudes. C'est peut-être le lieu de rappeler ici qu'au siècle dernier, d'après Gintrac père, la conservation du trou de Botal et du canal artériel était considérée comme donnant la faculté de rester un temps assez long sans respirer et conséquemment de plonger, de demeurer sous l'eau plusieurs instants. Bichat aurait partagé cette croyance. L'hyperglobulie donne quelquefois à l'affection une physionomie très particulière. Dans un des cas de

• Bld. méd., 1892.

* Soc. méd. de.'} hôp., ISOu.

s Voir Comptes rendus de la Soc. méd. des hôp., et de la Soc. de Biologie, 1895.

Vaquez, on constatait des crises de vertige de Ménière avec vomissements, hémorrhagies nasales, bourdonnements d'oreilles, silTlements sans lésion auriculaire.

Complications. — Dans la maladie bleue, la résistance générale diminue. Les patients tolèrent cependant certaines maladies intercurrentes (scarlatine, fièvre typhoïde). Toutefois, lorsque l'affection s'accompagne de localisations bronchiques (rougeole, coqueluche), le pronostic s'aggrave.

Les maladies congénitales du cœur provoquent souvent de la tuberculose pulmonaire, après l'âge de dix ans.

Mort. — Elle survient par le fait d'une syncope, d'une hémorrhagie, d'une attaque éclamptique. Parfois, c'est une thrombose . de l'artère pulmonaire, accompagnée d'hémoptysie, qui termine la scène morbide (Peacock, Homolle).

La mort a succédé, dans quelques cas, à une hémiplégie. Celleci est survenue à un an et demi dans un cas de d'Espine^

La mort lente se produit soit par le fait de la tuberculisation pulmonaire, soit au milieu des symptômes d'une asystolie progressive.

Signes physiques. — 11 y a un grand intérêt à distinguer entre elles les différentes lésions ou malformations susceptibles d'entraîner la cyanose. Les troubles fonctionnels apportent déjà par eux-mêmes un élément d'appréciation d'une certaine valeur; on sait, par exemple, que les rétrécissements orificiels provoquent des troubles plus graves que les simples communications intercavitaires. Il n'en est pas moins utile de corroborer le renseignement par l'examen direct du cœur. Il y a lieu d'aborder cet examen avec certaines réserves. Il peut arriver, en effet, que la cyanose ne s'accompagne d'aucun souffle, que le rétrécissement pulmonaire ou telle autre lésion congénitale, se traduisant par un bruit de souffle, n'entraîne pas la cyanose. On doit compter avec la présence de souffles inorganiques. Sansom [Lancet, 1879) a déjà indiqué les murmures liés à l'état du sang. Duroziez a décrit les bruits cyano-anémiques qui se caractérisent par des souffles

Rev méd. de la Suisse Romande.

LOCALISATION DES LESIONS 303

intenses, siégeant au cou, mais qu'on retrouve au-dessous de la clavicule, vers le premier espace gauche et le long du sternum. Le souflle diastolique du cou peut se propager jusqu'à l'épigastrc et exister en môme temps à l'aine.

Il s'agit, la plupart du temps, d'un bruit musical, analogue au bruit chlorotique et qu'on a attribué à tort, selon cet auteur, à la persistance du canal artériel ou à une insuffisance aortique.

Potain a appelé l'attention sur les soufHes extra-cardiaques, dus au changement de mode de locomotion du cœur par l'eflet de la lésion. Gomme nous l'avons vu, ces souffles sont variables, paraissent, disparaissent, changent de place, se transforment.

Parfois les bruits perçus à la région précordiale ressortissent à des lésions acquises. Nous avons déjà signalé la tendance des malformations congénitales à se compliquer de poussées d'endocardite qui frappent plus ou moins loin de la lésion primitive. De là, apparition d'un souffle secondaire, ou modification du souffle primitif. Ainsi, dans une observation de Renault on observa un souffle de rétrécissement pulmonaire qui se propageait jusqu'à la pointe et le long de la colonne vertébrale, grâce à l'addition d'une endocardite mitrale avec insuffisance.

Les caractères du souffle doivent être pris en sérieuse considération. Chez l'enfant, le souffle rude, permanent, accompagné de frémissement cataire est en faveur de la lésion congénitale. L'hypertrophie du cœur droit milite dans le même sens. Elle peut faire défaut, être dissimulée par une déformation thoracique. Quand elle existe, elle s'accompagne rarement de dilatation, et constitue une grande présomption pour le diagnostic (G. de Gassicourt).

Rétrécissement pulmonaire congénital. — Il s'accompagne comme le rétrécissement acquis d'un bruit de souffle systolique rude, superficiel, intense, vibrant et d'un frémissement cataire. Son maximum est à la base au niveau du deuxième intercostal gauche, près du sternum. Il se dirige de droite à gauche du côté de la clavicule, ne se propage ni dans les vaisseaux du cou, ni le long de la colonne vertébrale. Cependant Moussons l'a perçu dans la région interscapulaire.

' Rev. des mal. de l'enfance, 1884.

Le pouls n'est pas modifié. La matité cardiaque est augmcntce dans le sens transversal.

Le souffle du rétrécissement pulmonaire acquis est constant. Dans les cas congénitaux il peut faire défaut. Le rétrécissement est parfois serré, et la colonne liquide poussée par le ventricule droit s'échappe par la communication interventriculaire et l'aorte; ou bien l'artère pulmonaire présente un rétrécissement général. Si on fait passer un courant liquide à travers un tube de caoutchouc, l'étranglement du tube en un point limité détermine l'apparition d'un souffle ; mais, si on comprime en aval du rétrécissement, le souffle s'atténue et môme disparaît ^ (Potain). Or, l'artère pulmonaire peut être rétrécie jusqu'à la bifurcation et même au delà. Variot et Chambard ont pu vérifier cette particularité dans un cas qu'ils ont observé^.

L'existence d'une hypertrophie du cœur sans souffle, coïncidant avec la maladie bleue, est un signe suffisant pour diagnostiquer un rétrécissement congénital de l'artère pulmonaire.

Le siège du souffle peut lui-même varier. Son "maximum s'abaisse dans la sténose vraie ou rétrécissement préartériel. Dans un cas de G. de Gassicourt, la sténose était localisée à 1 centimètre au-dessous de l'orifice pulmonaire. On constatait, outre un frémissement cataire, au niveau du deuxième espace intercostal gauche, un souffle systolique rude, râpeux, dans toute la poitrine avec maximum au niveau du troisième espace gauche.

La coïncidence d'une persistance du trou de Botal avec le rétrécissement pulmonaire ne modifie pas les signes physiques que nous venons d'exposer.

Lorsque le rétrécissement pulmonaire est associé à une communication interventriculaire, cette dernière peut trahir sa présence par un souffle rude, systolique, prolongé, occupant le milieu de la région précordiale, et qui s'ajoute au souffle du rétrécissement pulmonaire, ou bien ce dernier existe seul, la communication interventriculaire est latente. On a cherché à la déceler par d'autres signes : J. Teissier 3, en prenant le tracé du cœur et de la radiale dans un cas de rétrécissement pulmonaire avec imperfection du septum ventriculaire, a constaté que

' U7i. médic, 1891.

Soc. méd. des hôp., 1890.

3 Cité par G. de Gassicourt.