ALTÉRATIONS DE LA FIBRE MUSCULAIRE

[)erlos (Virchow). Le noyau augmente de volume. Il s'allonge et chez les enfants a pu alteindre quatre fois sa longueur normale, 54 à 64 u (Romberg); d'ordinaire, il ne dépasse pas 35 à 45 f*. Les noyaux longs prennent bien la coloration des réactifs; dans ce cas, ils sont d'une largeur normale ou diminuée. Lorsque leur diamètre transverse augmente en môme temps que le diamètre longitudinal, ils se colorent peu, et présentent alors dans leur substance des taches plus foncées. Les noyaux sont lisses, ou présentent des étranglements ou sont tout à fait irréguliers. A côté des noyaux longs, on trouve des noyaux aplatis, en forme de dalles (Kernplatten d'Ehrlich). Ils occupent tout le diamètre de la libre ; ils mesurent en largeur 16 à 18 fx. Leurs bords présentent une ou deux lignes colorées. Ils renferment un ou deux nucléoles et un fil nucléaire, ir régulier, très coloré.

Le protoplasma périnucléaire est souvent élargi et allongé, ce qui tient peut-être à la rétraction du noyau sous l'influence du durcissement. Il renferme du pigment chez l'adulte, mais non chez l'enfant.

On ne connaît pas exactement le rapport qui relie ces difi'érentes lésions. Le gigantéisme nucléaire (Renaut) et l'élargissement du protoplasma se voient dans les fibres dont la substance contractile n'est pas réduite en granulations. Des fibres granuleuses renferment un noyau d'apparence normale.

Il n'est pas démontré que les noyaux se multiplient (Romberg). Hayem, Oertel, Desnos et Huchard, Huguenin ont signalé la division du noyau. Chez l'enfant, on croit facilement à cette prolifération, même à l'état normal.

Parfois une fibre est complètement granuleuse; elle se détruit complètement, son noyau disparait ou prend part à la dégénérescence, et il ne reste qu'une traînée de granulations, accolées à des fibres plus ou moins altérées ou encadrées de fibres saines. Les granulations sont albuminoïdes, le plus souvent, et ne se colorent pas en noir par l'osmium. Parfois, dans la fièvre typhoïde et surtout dans la diphtérie, elles sont graisseuses.

On a encore noté d'autres transformations de la substance striée. Zenker a décrit la dégénérescence cireuse. Au milieu de portions saines on aperçoit des masses irrégulières, hyalines, fortement réfringentes, ne prenant pas la couleur ; elles sont arrondies ou allongées. On ne voit dans la môme fibre qu'un à trois de

:{50 MYOGARDITES AIGUËS

•ces blocs qui la dislcndcnt en refoulant la substance striée. La fibre vitreuse a une direction très irrégulière. On en voit rarement plus d'une sur le champ du microscope.

Hayem a signalé dans l'épaisseur de la fibre musculaire de petites boules sphériques, non graisseuses, opaques, irrégulières, se rapprochant de la dégénérescence cireuse.

On a encore décrit une dégénérescence vacuolaire, formée de petites solutions de continuité qui paraissent sur la coupe de la fibre entre les fibrilles primitives (Romberg).

Le même auteur a encore vu, dans la myocardite typhique, la segmentation des fibres musculaires qu'il considère d'ailleurs ■comme un phénomène agonique.

En résumé, la lésion fondamentale est constituée par le gigantéisme nucléaire, l'élargissement du protoplasma, la transformation de la substance striée en granulations protéiques ou graisseuses.

Ces lésions sont diffuses, on les remarque tantôt au niveau du ventricule gauche, tantôt au niveau du ventricule droit, dans l'épaisseur du myocarde, ou près de ses deux faces.

Entre les fibres musculaires, paraissent, d'après Hayem, des corps fusiformes, allongés de 8 à 12 fx, pourvus d'un noyau central avec protoplasma clair, un peu grenu, et d'une enveloppe légèrement striée. Ce sont les corps myoplastiques ou fibres musculaires embryonnaires. Ils peuvent dégénérer comme les autres fibres, ou constituer les instruments de leur rénovation. Ils naîtraient, d'après Hayem, de la fibre musculaire elle-même.

II. Lésions interstitielles. — Les espaces qui séparent les fibres musculaires s'élargissent comme s'ils étaient injectés par une sorte d'œdème aigu (Landouzy et Siredey). Toutefois, on n'y voit pas trace de coagulations fibrineuses. Ils renferment, sous forme de foyers plus ou moins localisés ou de traînées diffuses, des amas de cellules embryonnaires fortement colorées. On y distingue parfois des cellules de tissu conjonctif gonflées et granuleuses. Les cellules embryonnaires, quel que soit leur mode d'origine, appuient sur les faisceaux et arrivent à les atrophier. Cette lésion est plus fréquente et plus importante que celle des fibres elles-même. Elle est constante dans la myocardite diphtérique (Rabot et Philippe, Romberg) ; dans la scarlatine, Romberg

LÉSIONS VASGULAIRBS 331

l'a vue 7 fois sur 10 cas, et clans la fièvre lyphoïde 6 fois sur 11.

La myocarclite intcrslilicllc occupe, par ordre de fréquence, la pointe du ventricule gauche, la base, le scptum. Elle s'étend rarement aux oreillettes. Elle occupe de préférence les parties juxta-cavitaires du myocarde et surtout celles qui confinent au péricarde. On la voit cependantdans l'épaisseur môme du myocarde.

m. Lésions vasculaires. — Les lésions interstitielles de la myocardite ont été bien mises en lumière par Hayem, qui les a considérées comme associées à de l'endartérite. Landouzy et Siredey ont confirmé cette notion. Non seulement l'inflammation porte sur la tunique interne, mais elle atteint toute l'épaisseur de l'artère, de sorte qu'on trouve à l'examen la face interne comme végétante, poussée par des accumulations embryonnaires, et la périartère elle-même, infiltrée, servir de point d'attache à un foyer embryonnaire. La lésion vasculaire ne commence qu'au niveau des petites artérioles. Elle se rencontre aussi dans les gros troncs, comme l'aorte, mais manque dans les branches. Parfois, les artérioles sont oblitérées par une thrombose ou une endartérite très active, et on trouve alors de petits foyers hémorrhagiques dans le tissu interstitiel. Faut-il placer l'inflammation interstitielle sous la dépendance de lésions vasculaires, comme l'admettent Hayem, H. Martin, Landouzy et Siredey, ou la considérer comme une réaction directe du tissu conjonctif. Bard, Rabot et Philippe, Romberg n'ont pas observé d'endartérite.

On a vu dans la fièvre typhoïde et la diphtérie quelques cas de périnévrite des nerfs du péricarde, exceptionnellement des altérations des ganglions cardiaques (Romberg). Leyden, Unruh, Hochhaus, Rabot et Philippe n'en ont pas noté. Hochhausi va même jusqu'à admettre que les paralysies diphtériques, en général, relèvent d'une myosite interstitielle et parenchymateuse avec inHammation légère des nerfs intra-musculaires, sans altération des troncs et des centres nerveux. Toutefois, les deux ordres de lésions peuvent être associés. Ainsi, Sommer^ a vu chez un enfant de dix ans une myocardite scarlatineuse en même temps qu'une infiltration embryonnaire d'une portion de nerf pneumogastrique gauche, comprimé par des ganglions calcaires.

1 Arch. de Virchow, t. CXXIV, 1891.

2 Charité Annalen, 1888.

352 MYOCARDITES AIGUES"]

Si on envisage l'ensemble des lésions que nous venons de rapporter, on est amené à se demander s'il y a entre elles une certaine subordination. Hayem admettait que le premier degré de la myocardite était caractérisé par le gonilemcnt et la dégénérescence granuleuse ou granulo-vitreuse de la fibre musculaire. Elle se voit dans les cas de mort survenue peu de temps après le début, dans la variole par exemple. Au second degré, on observe une multiplication des noyaux. Au troisième degré, la fibre s'atrophie et on voit paraître les îlots embryonnaires interstitiels avec l'endartérite. Cet aspect ne se montre que dans les cas de mort tardive, dans la convalescence de la fièvre typhoïde, par exemple.

D'autres auteurs n'ont pas observé cette succession schématique des différentes lésions. Ce qui paraît bien établi, c'est que plus la survie est longue, plus l'inflammation interstitielle paraît déveveloppée, et tend vers l'organisation conjonctive. L'expérimentation avec Charrin, l'observation clinique avec Landouzy et Siredey , en ont donné la démonstration.

Mais, d'autre part, la myocardite interstitielle peut se montrer de bonne heure. Dans la scarlatine, Romberg l'a vue dès le quatrième jour, en même temps qu'une dégénérescence graisseuse très marquée des fibres musculaires. Au milieu de la deuxième semaine, le même auteur a vu les traînées embryonnaires très développées entre les fibres striées.

Dans la diphtérie, d'après Romberg, on observe la myocardite entre le sixième et le neuvième jour, à la fois interstitielle et parenchymateuse. Elle atteint son maximum vers le troisième septénaire. Elle se prolonge plusieurs semaines, occupe toute la durée de la convalescence.

Dans la fièvre typhoïde, les lésions parenchymateuses précèdent la prolifération interstitielle qui ne commence qu'à la fin de la deuxième semaine.

En résumé, il y a souvent intrication des deux ordres de lésions. Faut-il, avec Gohnheim,Rindfleisch, Gornil et Ranvier, Rard, Rabot et Philippe, ne considérer, comme devant être mis au compte de l'inflammation, que l'altération interstitielle et tenir celles qui occupent les fibres musculaires pour purement dégénératives? Ces dernières peuvent, en eflet, exister seules, dans le cas où l'infection est intense et enlève rapidement le malade (diphtérie hypertoxique). Elles se montrent isolées aussi dans les formes hémor-

SUBORDINATION DES LESIONS 353

l'iiagiques des maladies aiguës. Elles sont associées à des dégénérescences semblables des reins, du foie. Elles sont comparables à celles que produisent l'intoxication pbosphorée ou les anémies graves. De là à dire que, lorsqu'on constate à la fois les altérations de la libre musculaire et du tissu conjonctif, on doit considérer les dernières seules, et rejeter l'existence de la myocardite parenchyniateuse, il n'y avait qu'un pas. Bard s'est fait le défenseur de cette doctrine au congrès de médecine de Lyon. Les symptômes liés à la dégénérescence parcnchymateuse du cœur, collapsus, syncope, peuvent s'observer à la suite d'hémorrhagies abondantes, d'infection générale, on ne peut dire que le cœur attire à lui par la prédominence de ses symptômes tout l'intérôt de la maladie. Sans vouloir entrer dans une véritable discussion à ce sujet, il nous paraît plus rationnel d'admettre que la fibre musculaire réagit vis-à-vis d'un agent infectieux (toxine ou microbe) plus vite et autrement que le tissu conjonctif ambiant. Elle manifeste son irritation par l'augmentation de son noyau, et souvent l'expansion de sa substance protoplasmique. Par contre, l'élément musculaire pur, contenu dans les fibrilles, et qui représente une substance en quelque sorte étrangère, très spécialisée en vue d'une fonction d'ordre général, dégénère, et se résoud en granulations. Elle ne pourra guère subsister, chaque fois que l'activité de la cellule musculaire est déviée. Il n'y a donc pas incompatibilité entre une dégénérescence des" fibrilles et un état irritatif du noyau et du protoplasma.

Le tissu conjonctif, frappé par la même influence pathogène, montre une vitalité plus grande, et manifeste son atteinte par une prolifération de ses éléments. On comprend, d'ailleurs, que les différents poisons infectieux puissent léser de préférence la fibre musculaire ou le tissu conjonctif, et que quelques-uns soient susceptibles d'agir sur les deux à la fois, ou successivement. C'est ce qui ressort des expériences faites par Charrin, et que nous avons déjà mentionnées.

La dégénérescence granuleuse, lorsqu'elle est étendue à d'autres organes qu'au cœur, ne se trouve pas, de ce fait même, dépouillée de tout lien avec l'inflammation. L'inflammation interstitielle est également capable d'occuper plusieurs viscères.

Enfin, tout en reconnaissant que la mort par la syncope, dans les premiers jours de la diphtérie ou de la variole, n'est qu'un

MALADIES DU COEUn. 23

354 MYOGARDITES AIGUËS

épisode insigniliant, clans un organisme profondément altéré et voué, par le fait de lésions généralisées, à une terminaison fatale; nous ne pouvons cependant méconnaître l'altération du cœur. Ce n'est pas un cardiaque qui succombe, il périrait môme si le cœur n'était pas atteint, mais il ne périrait pas de la môme façon.

Cliniquemcnt, la dégénérescence parenchymateuse se traduit par un symptôme surajouté à une maladie infectieuse qu'elle ne modifie pas dans son allure générale, la myocardie interstitielle crée une maladie nouvelle. C'est dans ce sens qu'il faut comprendre la différence qui sépare la myocardite parenchymateuse aiguë de la forme, interstitielle.

Il s'en faut, d'ailleurs, que la myocardite parenchymateuse soit toujours aussi mal partagée. Renaut^ a décrit, chez le vieillard, une myocardite segmentaire essentielle, caractérisée parle gigantéisme nucléaire, le développement du protoplasma, l'atrophie de la substance contractile et la dissociation de la fibre musculaire.

J'ai observé chez l'enfant ~ un cas de myocardite parenchymateuse, d'origine rhumatismale, qui montre bien le rôle prédominant que joue parfois cette lésion. Chez une fille de dix ans, atteinte de rétrécissement avec légère insuffisance mitrale, provoquée par une endocardite chronique, ancienne, sans traces d'inflammation aiguë, le myocarde présentait une altération diffuse, frappant exclusivement la fibre musculaire et épargnant les vaisseaux et les espaces interstitiels. Les noyaux étaient augmentés de nombre, souvent de volume; le fuseau protoplasmique périnucléaire avait acquis un énorme développement, de sorte qu'il donnait à la fibre un aspect tubulaire. Les fibrilles musculaires étaient refoulées à la périphérie sous forme de couronne ou séparées les unes des autres, de façon à ôtre dispersées dans une masse de protoplasma. Ces fibrilles étaient creusées d'une sorte de canal vide dans leur intérieur. La striation longitudinale et transversale était en train de s'effacer. Il n'y avait pas de dissociation des segments musculaires.

C'est bien là le type de l'inflammation, caractérisée par la prolifération des noyaux, le gonflement du protoplasma, le retour de la cellule à l'état embryonnaire qu'indiquait la disparition pro-

' Communie, au Congrès de lucd. de Lyon. - Weii.l et Barjon, Arch. de méd., 1893.

MYOGARDITE NODULAIRE 3o5

gressive des fibrilles musculaires. De plus, il n'y avait pas de dégénérescence granuleuse.

Cette myocarditc parenchymateuso a bien été la cause de la mort chez notre patiente, car son endocardite chronique, qui datait de plusieurs années, et n'avait jamais donné Heu à des troubles fonctionnels, ne présentait aucun vestige d'altération récente. Conformément aux règles que nous avons exposées, elle était compatible avec un état de santé satisfaisant et une longue survie. C'est l'adjonction de la myocardite, née trois mois avant la mort, sous l'inlluence d'une poussée rhumatismale, qui a brusquement modifié la résistance du cœur et créé une asystolie progressive. Nous admettrons donc avec Virchow, Hanot, Renaut, l'existence de la myocardite parenchymateuse.

Myocardite nodulaire. — Dans sa forme aiguë, elle est représentée par les abcès miliaires de la pyémie. Le pus est entre les fibres dont le sépare une couche de cellules embryonnaires. Le tissu musculaire, autour de l'abcès, revêt une teinte sombre et ardoisée ; il peut être dégénéré ou enflammé. Le pus renferme divers microoi'ganismes et des débris musculaires. La collection purulente peut être plus volumineuse, atteindre le volume d'un noyau de cerise et davantage. Les foyers petits sont multiples. Leur nombre se limite, quand leur volume augmente.

La myocardite diffuse s'accompagne rarement d'abcès, ce sont les formes circonscrites qui le plus souvent se compliquent de suppuration (4 fois sur 5, d'après V. Dûsch).

Celle-ci se montre de préférence dans les parois du ventricule gauche, elle atteint également celles du ventricule droit.

L'abcès peut s'ouvrir du côté de l'endocarde ou du péricarde. Parfois, il n'est que la conséquence d'une ulcération endocardique primitive.

L'abcès du myocarde peut se terminer par transformation calcaire (Fôrster).

MYOCARDITE CHRONIQUE

Myocardite diffuse. — La myocarditc aiguë peut se terminer par résolution, c'est le cas habituel. Elle aboutit quelquefois à une

336 MYOCARDITES CHRONIQUES

transformation conjonctive des produits inflammatoires. On est peu fix6 sur la fréquence de cette évolution. On sait cependant que le tissu conjonctif peut faire son apparition de bonne heure. Romberg l'a vu dès la troisième semaine dans la diphtérie; Leyden, dans la quatrième. Elle a été notée vers le vingt-cinquième jour chez un typhique (Romberg) ; à la neuvième semaine, chez un enfant scarlatineux (Sommer). Ces scléroses rapides sont peu étendues en général. Il est probable qu'elles ont une tendance à s'accroître. Landouzy et Siredey ont pu vérifier deux ans après une dothiénentérie, une sclérose diffuse chez un jeune homme de vingt-trois ans. Cliniquement, les mômes auteurs ont vu se manifester des troubles fonctionnels chez d'autres sujets après des intervalles de deux à cinq ans. Il est vraisemblable que ces scléroses progressives existent également chez l'enfant. Peut-être sont-elles latentes et passent-elles inaperçues pendant une longue période. C'est toute une étude à faire.

Myocardite chronique nodulaire. — Le type de cette affection est fourni par la syphylis héréditaire. La myocardite syphilitique a été observée chez le nouveau-né, par Rosen qui a trouvé de petites gommes dans le ventricule gauche, Parrot, Coupland, Kantzow, chez l'enfant par Woronichin, Reimer, Wendt.

La myocardite syphilitique peut être interstitielle, formée de traînées blanchâtres, scléreuses, parsemées de petits nodules jaunes. Elles siègent de préférence au niveau du ventricule gauche. Les gommes se trouvent sur les parois des deux ventricules, dans la cloison interventriculaire. Elles sont jaunes à la périphérie, brunes au centre, ressemblent aux gommes pulmonaires. Elles sont entourées d'une atmosphère de sclérose. Dans un cas de syphylis acquise chez un enfant, Wendt a trouvé le tissu de la pointe gris, ferme, et un épaississement irrégulier du bord libre des valvules auriculo-ventriculaires. Le microscope révélait une prolifération conjonctive avec dégénérescence graisseuse des fibres musulcaires.

Myocardite localisée. — Elle se montre de préférence dans les afl"ections congénitales, au niveau de l'infundibulum ou de la base du ventricule gauche (rétrécissement sous-aortique). Elle peut aussi être acquise et déterminer des anévrysmes partiels