RÉTRÉCISSEMENT MITRAL

Duroziez, en dix mois, en a recueilli 28 cas, jamais au-dessous de cinq ans et demi.

Le rétrécissement mitral pur, tel qu'il est connu depuis la. description de Dui'oziez, est une affection rare chez les jeunes sujets. La plupart des auteurs le passent sous silence. Duroziez ne l'a pas vu au-dessous de quinze ans. Cliniquement, il se révèle au moment de la puberté, et spécialement chez la femme, au point que quelques auteurs ont rattaché son développement aux modifications de la nutrition qui accompagnent l'établissement de la menstruation. Marshalt Hall attribue au sexe féminin une prépondérance considérable : 95 0/0 des cas.

La plupart des observations de rétrécissement mitral publiées chez l'enfant sont sujettes à caution. Il ne faut, en effet, faire entrer en ligne de compte que la forme pure de l'affection, celle qui est caractérisée anatomiquement par son aspect en forme d'entonnoir poli, souple, lisse, sans aspérités ni inégalités, qui contraste singulièrement avec les valves déformées du rétrécissement rhumatismal. Celles-ci rappellent deux paupières plus ou moins chassieuses et encroûtées. Le rétrécissement mitral pur se signale encore par son étiologie (tuberculose, Potain et P. Teissier), ses signes physiques, son affinité pour le sexe féminin, son association avec la chlorose, le lymphatisrae ou la tuberculose pulmonaire à forme atténuée. C'est ce type bien défini du rétrécissement qui se voit à peu près exclusivement à partir de l'adolescence. Sansom ^ a réuni 40 observations de rétrécissement mitral infantile, dont 19 vérifiées à l'autopsie. Mais, d'après la description même de cet auteur, le rétrécissement coexiste avec d'autres lésions cardiaques d'origine rhumatismale, de sorte qu'on ne saurait rapporter les faits qu'il présente au rétrécissement pur. J'ai également observé un cas de lésion mitrale chez une fille de dix ans, morte avec de la myocardite parenchymateuse. Les bords libres des deux valves étaient soudés et comme cerclés d'un lien fibro-tendineux épais et irrégulier. Le rétrécissement était de beaucoup l'altération dominante, mais il y avait aussi un léger degré d'insuffisance et, de plus, la valvule tricuspide présentait des lésions très légères de rétrécissement et d'insuffisance. Au premier abord, il semblait que tout se bornât au rétré-

' The amer. J. of med. se, 1890.

cisscment mitral. Cependant, ni au point de vue anatomique, ni au point de vue clinique, nous n'avions aflaire à la maladie de Duroziez.

Sansoni et Duroziez ont admis que le rétrécissement mitral pur revêtait chez l'enfant une forme latente, non seulement au point de vue des troubles fonctionnels, mais encore des signes physiques. La phase infantile du rétrécissement mitral se traduit anatomiquement et cliniquement par une insuffisance. Le travail de sclérose générale, qui envahit la valvule et la rend rigide, ■doit gêner l'occlusion de l'orifice avant d'en déterminer la sténose. Lorsque la lésion est suffisamment accusée pour retentir sur la •circulation, l'insuffisance a disparu. C'est précisément cette période d'organisation, plus ou moins vague dans ses effets, qui correspond à l'enfance.

Pierre Teissier propose d'expliquer d'une autre façon le caractère latent de l'affection : le rétrécissement mitral existe •dès l'enfance, congénital ou provoqué par une endocardite précoce. Le ventricule gauche est bridé dans son développement par l'ondée sanguine de plus en plus parcimonieuse qu'il reçoit de l'oreillette. Sa cavité règle ses dimensions sur celles de l'orifice de communication avec l'oreillette ; le rétrécissement est purement anatomique. A la puberté, le ventricule est entraîné dans le mouvement général dé croissance et d'hypernutrition qui s'étend à tout le corps ; une disproportion s'établit entre l'orifice mitral et la cavité ventriculaire gauche, le rétrécissement devient fonctionnel. En réalité, il n'y a pas de démonstration anatomique de l'existence d'un rétrécissement pur congénital. Les cas congénitaux s'accompagnent d'endocardite diffuse et de malformations cardiaques. Ainsi Benezerd Smith a observé un enfant qui a vécu vingt-une heures et qui présentait, en même temps qu'un orifice mitral considérablement rétréci, un ventricule gauche atrophié, un orifice aortique très étroit, une oblitération précoce du trou de Botal et un canal artériel persistant. Peacock rapporte le cas d'un enfant qui a vécu dix jours avec de la cyanose, et qui présentait une endocardite congénitale généralisée avec une oblitération de l'orifice mitral et un cloisonnement de l'orifice tricuspide.

Dans un cas de Gerhardt ' , un enfant né au huitième mois est

Haranger. Th. de Paris, 1882.

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emporte à quatre mois par une tuberculose aiguë. La valvule mitrale est altérée, raccourcie, rentlée sur son bord libre, avec des cordages tendineux épaissis, soudés entre eux. Le ventricule gauche est hypertrophié.

P. Teissier cite un cas de Parrot concernant un enfant mort vingt-quatre heures après sa naissance. Le cœur gauche est atrophié, l'oreillette et le ventricule communiquent par un petit orifice incomplètement fermé au moyen d'une valvule rudimentaire qui présente quelques granulations sur sa face auriculaire. Par contre, le ventricule droit est volumineux, l'aorte et l'artère pulmonaire naissent d'un tronc commun.

Ces observations indiquent que l'endocardite fœtale produit le rétrécissement mitral, mais compliqué d'autres localisations et de vices de conformation du cœur. Elles prouvent, au surplus, que le rétrécissement mitral congénital tue rapidement et n'a aucune analogie avec la forme morbide que nous considérons.

Le rétrécissement mitral existe dans l'enfance, et j'ai eu occasion d'en observer 2 cas chez deux enfants de la même famille. Mon attention avait été attirée par quelques troubles fonctionnels, palpitations, arythmie, nonchalance, qui existaient depuis longtemps chez ces sujets. La pointe était abaissée, battait dans le cinquième espace. Les mensurations du cœur indiquaient une hypertrophie du côté gauche. Le développement général était plutôt en avance. Il n'y avait jamais eu de cyanose.

Chez la plus jeune, Charlotte B..., âgée de six ans, je constate en novembre 1893 de l'arythmie au repos sans bruits anormaux; aprèsl'avoir fait courir, je note un dédoublement assez durable du second bruit à la base, un premier bruit à la pointe mal frappé et, de temps k autre, un bruit présystolique bref.

Je revois la malade à peu près tous les mois.

En mars 1894. — Mêmes signes.

En avril 1894. — Le premier bruit est allongé par l'adjonction d'ua bruit présystolique légèrement soufflant. Le second bruit est constam-.ment dédoublé. Léger frémissement cataire à la pointe.

En septembre 1894. — Mêmes signes, le rythme mitral s'accuse.

En novembre 1894. — Le rythme mitral se perçoit quand le cœur est ralenti. Après la course, on ne perçoit que de la tachycardie.

En février 1893. — Toujours rythme mitral et troubles fonction^ nels.

HenrieLle B..., sœur de la précédente, âgée de dix ans, est gênée dans la course par de ressoufflemenl depuis un an.

En mars 1894. — Présente, après la course, un dédoublement constant du second bruit.

En avril 1894. — Même au repos, il y a un dédoublement constant du second bruit, et une arythmie manifeste caractérisée par la succession de pulsations lentes et rapides. Le dédoublement se perçoit pendant le ralentissement du pouls.

En juillet 1894. — Persistance de l'arythmie, pas de dédoublement, léger souffle intermittent à la pointe.

En janvier 1895. — Au repos, roulement présystolique très net, dédoublement du second bruit, frémissement cataire présystolique. Si le cœur s'accélère après la course, tout disparaît, sauf le frémissement qui diminue.

Ces deux observations nous paraissent intéressantes, car elles permettent de suivre pas à pas un rétrécissement mitral en voie de développement. Elles démontrent que la phase d'insuffisance préalable n'est pas nécessaire et que le rythme mitral peut se montrer d'emblée, d'une façon en quelque sorte intermittente. C'est lorsque le cœur est ralenti qu'on le perçoit avec le plus de netteté.

Le premier phénomène qui paraît, c'est le dédoublement du second bruit, puis un murmure présystolique bref, et enfin le roulement présystolique.

Les deux sœurs B... ont un frère âgé de quatre ans, essoufflé comme elles, ayant de l'arythmie, un cœur hypertrophié, mais n'ayant encore aucun signe physique capable de conduire à un diagnostic précis. Il est vraisemblable qu'il finira parle rétrécissement mitral.

P. Teissier a vu, chez un enfant ayant dès sa naissance de la tachycardie et de la dyspnée d'eflbrt,"se produire vers sept ans un souffle présystolique, et, quelques mois plus tard, un dédoublement du deuxième bruit.

Nous avons observé une autre malade. Florentine Ch..., âgée de onze ans, qui présentait tous les signes d'un rétrécissement mitral accompli : frémissement présystolique très intense à la pointe ; bruit présystolique roulant que l'on entend dans une aire assez étendue; pas d'hypertrophie du ventricule gauche, légère hypertrophie du ventricule droit. Pas de dédoublement du second bruit, pas de troubles fonctionnels. Dans ce cas, le rétrécissement