IMPERFECTION DES CLOISONS

dernières qu'au niveau des orifices do communication avec l'aorte ou l'artère pulmonaire. C'est un simple trajet creusé à travers du tissu conjonctif plus ou moins lâche (WalkhofT, Langer). A la naissance ses parois bourgeonnent, il se forme dans sa cavité une thrombose envahie peu à peu par les végétations pariétales.

La persistance du canal artériel dépend d'une anomalie de structure plutôt que d'un vice de développement d'une autre partie du cœur.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Les lésions congénitales du cœur sont habituellement des combinaisons dans lesquelles les unes entrent comme dominantes, les autres comme subordonnées. Parfois l'anomalie ne porte que sur une région, et dans ce cas on observe rarement pendant la vie les symptômes de la maladie bleue. Il est difficile néanmoins de les passer sous silence, car elles sont parfois susceptibles de provoquer des manifestations cyaniques, et, d'autre part, on les rencontre dans les groupes d'anomalies associées. Nous énumérerons les principaux vices de développement isolés ou en combinaison, en suivant le sens du courant sanguin, depuis les veines afférentes jusqu'aux artères efférentes. Pour chacun d'eux, nous exposerons son degré de fréquence, son importance au point de vue des manifestations cliniques, le rang qu'il faut lui assigner quand il entre en combinaison avec d'autres malformations. Nous n'insisterons que sur les formes anatomiques qui constituent le substratum habituel de la maladie bleue.

I. Anomalies des veines afiEérentes. — Elles sont peu importantes et ont été rarement observées. On a vu une des veines caves à cheval sur les deux oreillettes, une veine cave s'ouvrant dans l'oreillette gauche, les veines pulmonaires dans l'oreillette droite.

II. Anomalies de la cloison interauriculaire. — Nous avons déjà vu qu'une valvule de Botal flottante n'est pas une condition anatomique habituelle de la communication interauriculaire. Fallot ^ de Marseille, a insisté sur la rareté de cette communication que

' « Contribution à l'anatomie pathologique de la maladie bleue ». Marseille méclic, 1888.

l'on a admise trop souvent par une connaissance imparfaite de la physiologie du trou de Botal. Quand elle existe par insuffisance du trou de Botal, elle entraine rarement la cyanose. Celle-ci s'est montrée 1 fois sur 5 cas (Fallot). La cloison auriculaire peut manquer complètement ou se montrer à l'état rudimentaire. L'arrêt de développement peut atteindre la cloison primitive ou secondaire. Dans les deux cas, la communication interauriculaire est très vaste, située en bas dans le premier cas, en arrière dans le second. L'absence de développement de la cloison auriculaire peut coïncider avec une anomalie semblable de celle des ventricules. Elle s'associe dans quelques cas à une dilatation du ventricule droit, de l'artère pulmonaire et à la bifidité de la grande valve mitrale (Rokitansky).

On a signalé parfois \ oblitération prématurée du trou de Botal (Vieussens, Benezert Smith Dans ce cas le cœur gauche s'atrophie, la circulation fœtale se fait par le ventricule droit qui s'hypertrophie, l'artère pulmonaire qui se dilate, le canal artériel qui amène enfin le sang à l'aorte.

III. Anomalies de la cloison interventriculaire. — La cloison peut faire défaut ou être représentée par une crête limitée à la pointe du cœur qui est à 3 cavités (type des amphibiens). Les valves contiguës des orifices auriculo-ventriculaires se soudent, et les orifices se confondent par leur circonférence interne (faits de Zehetmayer, de Buhl-'). Il y a souvent d'autres anomalies frappant la cloison auriculaire, les artères, etc.

La cloison peut être perforée dans sa partie inférieure ou médiane (Féréol^).

Les anomalies les plus intéressantes frappent son bord supérieur dans ses trois segments. Celles du segment postérieur interauriculo-ventriculaire affectent la forme d'une échancrure qui fait communiquer la partie supérieure des 2 cavités ventricul aires et leurs orifices du côté de l'oreillette. Les bords des deux orifices se touchent, la grande valve mitrale se sépare en deux tronçons antérieur et postérieur qui se soudent aux deux valves internes de la tricuspide, et dans les cas extrêmes il n'y a plus qu'un

' Cités par Duroziez.

2 Sew. méd., 1885.

3 Soc. inéd. des hôp., 1881.

COMMUNICATION INTERVENTRTCULAIRE 273

orifice auriculo-ventriculaii'e avec 3 valves. Si le seplum auriculaire existe, la soudure des valvules mi traie et tricuspide ne s'opère pas.

L'arrêt de développement peut siéger au niveau de l'espace membraneux ou du segment antérieur. Il se montre le plus habituellement limité à la partie postérieure de ce segment antérieur ou partie aortique. Rokitansky a particulièrement insisté sur ce point en montrant que dans tous les cas, au nombre de 8, qu'il a étudiés, l'espace membraneux persistait. Cette communication se présente le plus souvent sous forme d'une échancrure semilunaire, admettant l'extrémité du petit doigt et située sous l'orifice aortique qui est ainsi à cheval sur les deux ventricules ou quelquefois en communication à plein canal avec le ventricule droit. Parfois l'échancrare est garnie de chaque côté par les parties antérieures des valves auriculo-ventriculaires et convertie en un canal dirigé du ventricule droit où son orifice est plus large, vers le ventricule gauche où il est plus étroit. Le canal aboutit comme l'échancrure à l'orifice aortique. L'arrêt du développement de ce segment du septum ventriculaire coexiste avec l'aspect rudimentaire de l'infundibulum dont il contribue à former la paroi. De plus, l'aorte est déviée à droite, la cloison à gauche, puisque l'expansion latérale du septum qui tire l'aorte à gauche n'existe plus. L'artère pulmonaire est souvent rétrécie, l'aorte rarement.

Le septum peut faire défaut dans toute sa partie antérieure. Dans ce cas, la cloison qui divise le bulbe n'est plus soudée à celle du ventricule et se termine par une arête libre. L'infundibulum est de plus en plus atrophié. Il y a habituellement transposition des vaisseaux de la base (Rokitansky).

Si le septum ventriculaire est interrompu sur ses trois segments, il y a à la partie supérieure des ventricules une large communication entre leurs cavités.

La communication interventriculaire sans autres lésions n'entraîne pas toujours la cyanose : celle-ci n'existait pas dans le cas de Bouillaudi où la cloison faisait complètement défaut, non plus que dans le fait de Boyer^, de Decaisne3, de Roger 4.

' Cité par Ghangiieh.

2 Acad. de m6d., 1879.

3 Soc. anal., 1817.

1 Acad. de méd., 1879.

MALADIES DU C(*UH.

IV. Anomalies portant sur les artères. — /l. La cloison qui divise le bulbe aorLique peul l'aire défaut, de sorte qu'on trouve ' à la base du cœur un Ironc artériel unique qui se subdivise plus tard en aorte et en artère pulmonaire. C'est là une anomalie rare. Fallot en a réuni 3 cas. Il y a, en général, coexistence d'une communication interventriculaire.

B. Le cloisonnement du bulbe aortique se fait suivant une direction anormale. Le septum, au lieu de se diriger obliquement d'arrière en avant et de gauche à droite, se dirige en sens inverse ou directement en avant, de façon que l'aorte est en avant, l'artère pulmonaire en arrière, ou bien que l'aorte est tout à fait rejetée à droite et l'artère pulmonaire tout à fait à gauche. Dans ces conditions, c'est l'exagération de l'état normal. L'expansion du septum interventriculaire antérieur devient trop courte et passe à gauche de l'aorte qui reste définitivement en communication avec le ventricule droit, tandis que l'artère pulmonaire communique avec le ventricule gauche. Il y a transposition complète des vaisseaux. L'aorte renferme le sang veineux, l'artère pulmonaire, le sang artériel. La cyanose est intense. Il ne peut y avoir communication entre les deux systèmes que dans les points suivants :

1° Au niveau du trou de Botal, qui a été trouvé béant dans quelques cas (Walshe, Ogston, Alston). Encore pour amener, du sang rouge dans les artères, faut-il que le courant se fasse de l'oreillette gauche dans l'oreillette droite ;

2° Au niveau du canal artériel. Or, il est souvent oblitéré ;

3° Au niveau des anastomoses des veines bronchiques avec le réseau pulmonaire. Elles ramènent du sang rouge dans les cavités droites et par conséquent dans l'aorte.

En général, la transposition des artères coïncide avec une hypertrophie du ventricule droit qui est plus épais que le gauche, l'ouverture du trou de Botal, la dilatation de l'artère pulmonaire et une large communication en avant et en haut delà cloison ventriculaire.

C. Les rétrécissements ou oblitérations artériels. — Ils sont dus pour les uns à une inflammation fœtale, pour d'autres à une anomalie du cloisonnement. Dans cette dernière hypothèse, les deux segments déterminés par le septum bulbeux sont très iné-