RÉTRÉCISSEMENT PULMONAIRE
-aux. L'un est rétréci par l apport à l'autre. Le rétrécissement peut porter sur l'oriFice, le troncou la région préartérielle(m/'<mâf2^z^/wm).
1" Rétrécissement de l'artère pulmonaire. — C'est la forme la plus commune des anomalies cardiaques. Elle est ordinairement associée à d'autres vices congénitaux.
Le rétrécissement occupe un siège variable.
Au niveau de Voripice, les valvules sont réduites à l'état de bourgeons épais, empiétant sur sa lumière, ou bien elles sont soudées, figurent un diaphragme qui bombe du côté de l'artère et qui est percé à son centre d'un orifice arrondi ou triangulaire avec des angles qui se prolongent entre les valves. Celles-ci sont rigides, épaisses. Rarement, le rétrécissement est dû aux dimensions exiguës de l'orifice, sans lésion valvulaire.
On a même opposé cette forme à la précédente, comme étant seule la marque d'une lésion congénitale. C'est là une erreur.
Le rétrécissement siège parfois au niveau de V infundibulum qui est comme cerclé par un lien annulaire en uii point de son trajet. Parfois, il est déformé dans sa totalité : ses parois sont épaisses, sa cavité cloisonnée par des trabécules et transformée en une sorte d'espace spongieux. Enfin, elle peut être réduite à la forme d'un canal étroit à direction multiple. L'infundibulum est souvent rudimentaire, et on l'a même vu manquer.
L'artère pulmonaire est rétrécie jusqu'à l'embouchure du canal artériel, et parfois au delà. Le plus souvent elle est, à partir de ce point, dilatée, en raison du choc ventriculaire gauche transmis par le canal artériel.
Moussons 1 a signalé une dilatation primitive totale avec amincissement des parois portant sur l'orifice et le tronc. Il y a alors insuffisance. Celle-ci peut se combiner avec le rétrécissement (Barié) ~.
L'orifice pulmonaire peut être complètement oblitéré. ^x\. co, cas l'infundibulum se termine en cul-de-sac, ou bien il y a encore un diaphragme valvulaire, mais complet, au niveau de l'orifice pulmonaire. Le tronc pulmonaire manque (Observ. de Charrin et Lenoir) 3, ou bien il est représenté jusqu'au canal artériel
^ Mal. conr/én. du cœur, -1890.
- BAruiî, Àrn/i. de méd., 1891. , " Arcli. dephys., 1891.
par un cordon fibreux, ou enfin il existe môme dilaté (Moussous).
Associées aux lésions précédentes, on rencontre souvent des traces d'endomyocardite : épaississemenls scléreux ou rétractions cicatricielles de l'infundibulum, de l'orifice, endocardite du ventricule droit, sclérose de la tricuspide. C'est là une circonstance d'un certain intérêt pour la pathogénie.
Le rétrécissement pulmonaire est habituellement associé à d'autres malformations cardiaques. La fréquence, l'uniformité de ses combinaisons en ont fait un modèle d'étude pour les maladies congénitales du cœur et le principal objet des discussions doctrinales.
Fallot a pu réunir 55 cas de cyanose avec vérification anatomique et a trouvé les résultats suivants : 41 fois on constatait : un rètréch&ement de C artère 'pulmonaire avec dpxiation de C aorte à droite, communication interventriculaire^ hypertrophie concentrique du ventricule droit.
La cloison auriculaire est complète en général, ou bien atteinte d'une perforation insignifiante. La perforation de la cloison ventriculaire existe à sa partie antéro-supérieure. On trouve des anomalies des valvules pulmonaires réduites de 2 à 1.
L'aorte déviée à droite est à cheval sur l'échancrure du septum et communique avec les deux ventricules. Le canal artériel est fréquemment oblitéré, mais les vaisseaux bronchiques acquièrent un grand développement.
Dans la plupart des cas répondant à ce type anatomo-pathologique, le ventricule droit se vide en partie dans la gauche par la communication interventriculaire ; mais surtout il chasse son contenu dans l'aorte qui lui offre en quelque sorte son orifice. La circulation pulmonaire est assurée en partie par l'artère pulmonaire, si le rétrécissement n'est pas trop étroit, en partie par les artères bronchiques volumineuses.
Fallot a dégagé un second type de combinaisons plus rare que le premier, 8 fois sur 55.
Il consistait en rétrécissement de V artère pulmonaire avec cloison interventriculaire complète, mais persistance du trou de Botal. La cloison auriculaire est déviée à gauche. Le ventricule droit est hypertrophié et dilaté, ou bien il est petit, atrophié avec parois épaissies. Il peut être rudimentaire, et un examen superficiel fait croire à un cœur univentriculaire. L'atrophie du ventri-