IV. — Forme cardio-bulbaire

(Maladie rie Stokes-Adatns.)

Dans cette forme, les battements du cœur sont très lents, les pulsations radiales peuvent s'abaisser jusqu'à 30, 20 ou môme 15 par minute, et s'accompagner souvent d'attaques syncopales et épileptiformes. triade syndromiquc signalée d'abord par Adams, dès 1827, ensuite par Stokes, d'où le nom de maladif d 'Adams ou de Stokes-Adams que je propose de lui donner.

Symptômes

On voit des malades atteints, pendant plusieurs années, de singulières attaques apoplectiques, caractérisées par du coma, une respiration stertoreuse, un ralentissement extrême du pouls. Ces attaques pseudo-apoplectiques ont un caractère important : elles ne sont pas suivies de paralysie.

MALADIES DU COEUR ET DE l'aORTE

Dans la première observation d'Adams, il s'agissait d'un officier de douanes âgé de 78 ans ayant eu depuis 7 ans jusqu'à vingt attaques apoplectiques. Un ou deux jours avant chacune d'elles, le malade était pesant, léthargique et perdait la mémoire, puis il tombait à terre dans un état complet d'immobilité ; à cette occasion, il se blessa plusieurs fois. Au moment des attaques qui n'étaient jamais suivies de paralysie, le pouls devenait plus lent encore que d'habitude, et la respiration était bruyante et stertoreuse. Plus tard, survinrent de l'œdème péri-malléolaire, de la toux, de la dyspnée, un affaiblissement marqué des facultés intellectuelles, et la mort suivit une de ces attaques apoplectiformes.

A l'autopsie, on trouva la dure-mère saine, « l'arachnoïde séparée de la pie-mère par un liquide gélatineux », la substance cérébrale humide et d'un blanc jaunâtre, les parois des carotides et les artères moyennes de la duremère blanches et rendues opaques par des dépôts osseux ; le ventricule droit n'avait aucune apparence de fibres musculaires, paraissant presque entièrerement composé de graisse ; le ventricule gauche était très aminci et recouvert de graisse ; sa couche musculaire atrophiée, ramollie, friable présentait à la coupe « plutôt l'aspect du tissu hépatique que celui du tissu cardiaque ». Dans les fibres superficielles et profondes des deux ventricules, on voyait des « taches jaunâtres constituées par de la graisse » qui avait remplacé le tissu musculaire. Ces taches ne devaient être autre chose que des taches de sclérose analogues à celles que nous avons décrites.

Une observation de Stokes est relative à un homme de 78 ans, qui avait été pris subitement, il y avait trois ans, d'une défaillance pendant laquelle il serait tombé si on ne l'eût soutenu. Depuis lors, le même accident s'était reproduit une cinquantaine de fois.

« Le malade est à peine averti de l'approche d'une attaque ; il sent un poids d'abord dans l'estomac, puis dans le côté droit du cou, enfin dans la tête ; là, il fait explosion et disparaît avec un grand bruit ressemblant au tonnerre, en laissant le malade en proie à la stupeur ; souvent, il y a en même temps une sensation de battements précipités du cœur. Pendant l'attaque, il n'y a ni convulsions, ni écume à la bouche, mais le malade s'est quelquefois mordu la langue. La durée de la syncope dépasse rarement quatre à cinq minutes, souvent elle est encore moins longue, mais pendant toute sa durée l'insensibilité est complète. Jamais ces attaques n'ont été suivies d'accidents ni de rien qui ressemble à la paralysie. »

Le malade était maigre et hâve, presque toujours assoupi, avec une impulsion cardiaque extrêmement lente, obscure et prolongée. Le premier bruit était suivi d'un murmure doux, empiétant sur le commencement du second temps qu'on entendait très distinctement. Le pouls battait vingt-huit fois par minute.

« Depuis son entrée à l'hôpital, le malade a eu deux menaces d'attaques, toutes deux pendant son séjour au lit. Elles ont été évitées par la manœuvre suivante : aussitôt qu'il ressent les premiers symptômes de l'accès, il se

ARTÉ RIO- SCLÉROSE DU COEUR

retourne rapidement et se place sur ses mains et ses genoux, en tenant la tète en bas ; par ce moyen, il fait souvent cesser un état qui autrement se serait terminé par un accès. On remarque, ce jour-là, en auscultant attentivement le cœur, qu'il y a de temps à autre des demi-battements entre les contractions régulières. Ils sont très faibles, sans impulsion, et correspondent à un phénomène pulsatif analogue au pouls. Celui-ci atteint le chiffre de 36 pulsations à la minute ; les battements réguliers sont au nombre de 28, ce qui donnait 8 demi-battements par minute. Quelque temps après, le malade se plaint de palpitations et d'un sentiment de malaise dans la région du cœur; l'impulsion est plus énergique et se compose de deux pulsations distinctes. Le murmure systolique est un peu plus fort qu'auparavant. En écoutant attentivement, on entend de temps à autre comme des tentatives de contractions qui avortent environ 4 fois par minute. Ce bruit incomplet n'altère point les intervalles qui séparent les bruits normaux du cœur ; ils paraissent remplir cet intervalle. Il n'existe pas d'état correspondant du pouls qui bat 32 fois à la minute. »

Trois mois après, Stokes remarqua un symptôme nouveau : une pulsation remarquable de la jugulaire droite, évidente surtout lorsque le malade était couché, et plus tard le cou du malade fut très curieux à observer : « Jamais, dit-il, je n'avais vu jusque-là des pulsations veineuses semblables. »

Le même auteur rapporte encore quatre observations presque semblables. 11 a eu tort d'attribuer tous ces laits, uniquement à la dégénérescence du cœur à laquelle il rattache le type respiratoire qui porte son nom et celui de Cheyne (respiration de Cheyne-Stokes) ; mais la description qu'il a tracée de ces accidents est si complète qu'on ne saurait, encore aujourd'hui, presque rien y ajouter.

« Le symptôme nerveux, le plus important — ajoute- t-il — est l'apoplexie ou fausse apoplexie, qui frappe si fréquemment les malades. Elle diffère de l'apoplexie sanguine ordinaire, par la répétition fréquente des attaques, par la rareté de la paralysie consécutive, par le danger qui résulte d'un traitement antiphlogistique, et par les bons effets de l'emploi des stimulants, soit comme médication préventive, soit comme moyen curatif. »

Il avait encore remarqué judicieusement que ces attaques se rapprochent delà syncope, qu'au début de la maladie, c'est la forme syncopale qui prédomine, tandis que plus tard c'est la forme pseudo-aploplectique. C'est ainsi qu'un de ses malades, âgé de 63 ans, avait d'abord eu des aLtaques syncopales auxquels firent place des accidents à caractère apoplectique, précédés d'une convulsion légère et survenant pendant le sommeil. Quand le malade revient à lui et que le coma a disparu, il présente pendant une demi-heure ou une heure quelques troubles intellectuels : il ne reconnaît plus ni ses amis les plus intimes, ni ses parents, ni même sa femme qu'il a prise pour sa mère. Il en a été de même pour

MALADIES DU COEUR ET DE l'aORTE

un aulre malade à qui il arrivait fréquemment de ne plus reconnaître des amis de 50 ans. Mais ces accès ne sont pas toujours de courte durée, comme Stokes le croyait; et j'ai vu un malade qui est resté pendant 36 heures dans un état semi-comateux dont rien ne put le tirer. A son réveil, il ne reconnaissait plus personne, et fut atteint d'unléger subdélire.

La mort, et ordinairement la mort subite, peut survenir dès les premières attaques, mais le plus souvent elle n'arrive qu'après des accès multipliés, lesquels se répètent à des intervalles irréguliers et elle ne paraît pas devoir être rapportée à une lésion de l'encéphale. La mort par ictus apoplectique, survenant en l'absence de toute lésion cérébrale, a été constatée dans le cours de l'artério-sclérose du cœur par Karl Huber qui en eût certainement été moins étonné s'il avait connu les faits et la description clinique si précise du médecin de Dublin.

Le pouls est lent ou plutôt rare 2, souvent d'une façon permanente ; il se ralentit encore davantage à l'approche des accès ; à ce moment, il peut même devenir irrégulier, intermittent et très faible, et prendre, suivant l'expression de Stokes, « un caractère de reptation particulier ». Cette infréquence atteint parfois des limites extrêmes : 30, 20, 10 et même 5 pulsations par minute. Un malade d'Halberton3, trois ans après une chute sur la tête, éprouva des attaques syncopales pendant lesquelles les pulsations radiales s'abaissaient jusqu'au chiffre de 10, 8 et même 5 par minute. Un malade de 83 ans, observé par Lafont-Gouzi \ meurt en présentant un ralentissement progressif du pouls; de 40 pulsations, le le pouls tombe à 20, puis à 5, et pendant les deux dernières heures de l'agonie, à 2 par minute.

Mais ce sont là des raretés, et le ralentissement oscille ordinairement entre 40 et 20 pulsations. J'ai vu un malade chez lequel, au début de son affection, la lenteur du pouls ne survenait qu'au moment des crises syncopales ou apoplectiformes ; alors, le pouls tombait de 60 à 50, à 40 et même 24 pour reprendre sa fréquence habituelle, immédiatement après les accès.

Le pouls est ordinairement régulier, plein, fort et tendu, et la tension artérielle est le plus souvent surélevée. « Les artères — dit Stokes — paraissent être dans un état de distension permanente... Les ramifications des temporales sur le crâne apparaissent en relief, comme sur un sujet

1 Arch. de Virchovi, 1882.

2 Le pouls lent — dit Ozanam — est celui dont tous les éléments diastole, systole et repos, évoluent dans une période de temps plus long cpie dans l'état physiologique. — Le pouls rare est celui dont la diastole et la systole se passent avec une rapidité normale, mais sont suivis d'un repos qui dépasse les limites habituelles.

2 Trans. méd. chir. soc. of Londoh, 1843. 1 Journ. de méd. et chir. de Toulouse, 1SGG.

bien injecté. » Le plus souvent, les deux pouls radiaux sont inégaux, comme forme, et Adams a rapporté l'observation d'un malade sujet dans les dernières années de sa vie, à des syncopes et à des attaques angineuses, chez lequel le pouls, très faible à gauche, disparut complètement à droite ; puis, pendant les dernières six semaines de la vie, « l'examen le plus minutieux ne permit de découvrir aucune trace de pulsations sur le trajet d'aucune artère ». La main ne percevait plus, au lieu des battements du cœur, qu'une sensation obscure d'ondulation, et à l'autopsie, on trouva un cœur flasque et ramolli, des valvules sigmoïdes complètement ossifiées, ainsi que les artères coronaires imperméables à leur origine. J'ai observé un fait à peu près semblable, où les pulsations absentes aux fémorales et aux radiales n'étaient perceptibles à un très faible degré qu'aux artères numérales. A l'autopsie, il y avait un rétrécissement aortique considérable dû à l'athérome et à l'ossiGcation presque complète des valvules semi-lunaires.

Les (racés sphygmogrcqjhiques sont caractérisés par une ligne d'ascension ordinairement verticale et élevée, d'autres fois oblique avec large plateau terminal, et par une ligne de descente très longue, oblique, sans trace de dicrotisme. Souvent, au milieu de ce tracé, on constate des pulsations avortées, survenant parfois d'une façon régulière sous forme de pouls bigéminé. D'autres fois encore, le pouls n'a que l'apparence de la lenteur, puisque clans certains cas, les battements du cœur sont en nombre double de celui des pulsations radiales, une systole cardiaque forte étant suivie d'une systole faible non transmissible au pouls (rythme couplé du cœur). Dans le rythme tricouplé du cœur, la première pulsation cardiaque se transmet seule au pouls, et c'est ainsi que, pour trois systoles, il n'y a qu'une pulsation radiale. J'ai vu un malade chez lequel on pouvait compter 60 pulsations cardiaques pour 20 pulsations radiales.

Les causes d'accélération habituelle du pouls (émotions, marche, efforts, état fébrile) n'agissent que très faiblement, et ne l'augmentent que de quatre ou cinq pulsations. Parfois même, la marche prolongée ou un effort peuvent avoir un effet opposé, et c'est ainsi que l'on voit sous ces diverses influences le pouls tomber de 45 à 30 ; mais, dans ces cas, les systoles avortées sont plus nombreuses et moins transmissibles au pouls radial. Chez un malade atteint de pneumonie avec une température de 40°, le pouls, ordinairement à 30, ne s'est élevé qu'à 44 pulsations. Chez un autre, elles ne montèrent que de 21 à 29 pour un embarras gastrique fébrile à 41)2. La digitale ne contribue pas le plus souvent à ralentir encore les batLcmcnts cardiaques. Cependant, un auteur allemand 1

' A. Frev iHerl. Klin. Woch., 188").

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a observé le phénomène contraire : un homme de 50 ans, obèse, ne présentait que 50 pulsations à la minute, avec pouls bigéminé ; sous l'influence de la digitale, la fréquence du pouls a été presque doublée (80 pulsations), et quand le médicament eut cessé d'agir, le pouls est retombé à 40. 11 y a là une erreur d'interprétation : la digitale n'a pas accéléré le pouls, elle a seulement renforcé les systoles cardiaques et les a ainsi rendues plus perceptibles à l'artère radiale.

J'ai démontré 1 que, dans ces cas, on ne saurait être trop prudent dans l'administration de ce médicament qui contribue pour une grande part, à haute dose, non seulement à produire, mais aussi à exagérer le phénomène du pouls bigéminé et du rythme couplé du cœur.

L'auscultation du cœur permet de constater l'existence de bruits ordinaiment très sourds, comme lointains, avec une longueur extrême des silences, surtout du grand silence.

Le plus souvent, il n'existe aucun souffle valvulaire ; parfois, cependant, les malades ordinairement atteints d'aorlite chronique ont une insuffisance, ou plutôt un rétrécissement aortique. Dans ce dernier cas, le pouls est caractérisé à la fois par la rareté et le ralentissement, deux termes qui ne sont pas absolument synonymes ; le pouls rare, qui devrait même remplacer la désignation du pouls lent dans l'affection que nous étudions, signifie qu'il existe entre chaque pulsation un intervalle assez prolongé ; le pouls lent est surtout caractérisé par la longueur des contractions cardiaques et des diastoles artérielles.

Il faut toujours se rappeler que l'aortile chronique, le rétrécissement et l'insuffisance aortiques sont des lésions surajoutées, capables de modifier la symptomatologie de la maladie. Dans sa thèse inaugurale, Blondeau (1877) parle de souffles qu'aucune lésion n'expliquait à l'autopsie, et il est probable qu'il s'agissait d'affections aortiques incapables de produire un bruit morbide en raison de la faiblesse cardiaque, ou encore de souffles d'insuffisances fonctionnelles des orifices auriculo-ventriculaires survenues sous l'influence de la cardiectasie. Car celle-ci se produit fréquemment comme dans toutes les cardiopathies artérielles, et le cœur, pour la même raison, peut être atteint d'une pseudo-hypertrophie.

Si le choc de la pointe peut se faire plus bas qu'à l'état normal, il est difficilement perceptible et le plus souvent absent. L'impulsion cardiaque est donc extrêmement faible.

A l'auscultation, Stokes avait bien remarqué qu'on entend de temps à autre comme des « tentatives de contraction qui avortent quatre fois

1 Le rythme couplé du cœur, et la mort par la digitale (Soc. méd. des hôp., 1892).

ARTÉRI0-SCXÉR0SE DU COEUR

environ par minute » ; dernier fait à rapprocher d'un symptôme que j'ai constaté trois fois sur les cinq premiers cas soumis à mon observation. Voici en quoi il consiste : le choc de la pointe se fait en un seul temps, comme à l'état normal ; le bruit est assez nettement frappé, mais il est suivi immédiatement d'un ou deux bruits lointains et sourds, lui répondant comme une sorLe d'écho prolongé. Ces bruits systoliques en écho représentent des systoles incomplètes et impuissantes.

D'autres fois, on peut interpréter autrement ces sortes de demi-battements cardiaques qui ne se font pas sentir au pouls radial, et les attribuer aux contractions de l'oreillette. Chauveau a vu (1889) un malade chez lequel la systole ventriculaire s'accomplissait 24 fois par minute, tandis que les oreillettes se contractaient 65 fois. Ainsi, tandis que le tracé sphygmographique inscrivait 24 pulsations, le tracé cardiographique montrait deux sortes de pulsations, les unes fortes et longues, synchrones avec le pouls radial, les autres brèves et petites, correspondant avec les contractions auriculaires et donnant ainsi la sensation d'un faux bruit de galop ou d'un dédoublement.

La circulation veineuse peut être profondément troublée par suite de la dilatation consécutive des cavités droites et de la production d'une insuffisance tiïcuspidienne. Chez un de ses malades, Stokes nous apprend « qu'un symptôme nouveau s'est montré, savoir une pulsation remarquable de la veine jugulaire droite, et qui devient évidente, surtout dans le décubitus horizontal. Il est difficile de compter les pulsations réflexes (veineuses), mais leur nombre est au moins double des contractions ventriculaires. Chaque troisième pulsation est forte, subite, appréciable à la vue. Les autres sont moins distinctes et quelques-unes sont très faibles ; ces dernières correspondent sans doute aux contractions imparfaites du cœur dont nous avons parlé. » Voilà qui réduit à néant l'hypothèse de l'hémisystolie de quelques auteurs.

Les accidents nerveux sur lesquels il est inutile de revenir, puisqu'ils ont été décrits avec les observations de Stokes et d'Adams, sont de trois sortes : l" Vertiges et syncopes ; 2° Accidents apoplectiformes et coma ; 3° Accidents épileptiformes.

On pourrait encore ajouter les troubles respiratoires caractérisés par des respirations suspirieuses, quelques arrêts de la respiration en inspiration, le type respiratoire de Cheyne-Stokes, la dyspnée d'effort.

Mais, tous ces accidents ne son! pas suus la dépendance du pouls lent permanent, ou du syndrome désigné sous ce nom. Il ne faut pas oublier que ces malades peuvent, en même temps, présenter des altérations val- II. Huchard. — Maladies du cœur, 3e édition. 26

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vulaires (insuffisance aortique, ou rétrécissement aortique le plus souvent), et que ces diverses affections agissent quelquefois pour leur propre compte en déterminant des troubles respiratoires. Il ne faut pas oublier qu'il s'agit de malades artério-scléreux ou athéromateux, et que la lésion, finissant par atteindre le rein, peut donner lieu à l'albuminurie et aux accidents urémiques (respiration de Cheyne-Stokes, dyspnée, crises convulsives, état comateux, etc.). 11 faut se rappeler enfin, que les artères cardiaques assez souvent lésées peuvent donner lieu aux symptômes de l'angine de poitrine. Tous ces accidents, dus aux complications valvulaires, à l'aortite, à l'urémie, à l'endartérite des coronaires, sont des phénomènes surajoutés à la maladie et au syndrome du pouls lent permanent avec attaques syncopales et apoplectiformes.

Chez certains sujets, les attaques syncopales s'accompagnent d'accidents à' angine de poitrine. Aussi, est-il quelquefois assez délicat d'éviter l'erreur de diagnostic. L'angor domine plus ou moins la scène morbide et la véritable maladie est méconnue. Il suffit de songer à l'origine commune des différents états morbides constatés chez les malades, à l'artério-sclérose et à ses localisations si variées pour avoir la clef de toutes ces associations de symptômes. Localisée au cœur, la sclérose pourra provoquer des accidents angineux ; au bulbe, ceux de la maladie de Slokes-Adams ; au rein, ceux de la néphrite interstitielle, etc. Il est alors facile de se représenter la multiplicité des physionomies que peut revêtir en clinique l'artério-sclérose généralisée ou l'une quelconque de ses localisations. Tous ces malades et ces cardiopathes artériels sont des artério-scléreux, et chacun d'eux pourra devenir à la fois ou successivement un cardiaque, un rénal ou un bulbaire.

Ainsi, dans la maladie de Stokes-Adams, il peut y avoir complication de néphrite et d'urémie, d'où certains symptômes, comme des convulsions épileptiformes que l'on aurait tort d'attribuer seulement à la maladie causale. Ainsi, Truffet (de Lyon) parle d'accidents urémiques chez une femme atteinte de pouls lent (1889). Debove et Gingeot mentionnent (1890) deux malades chez lesquels des crises convulsives dyspnéiques, rattachées avec raison à l'urémie, cédèrent rapidement à l'usage du régime lacté. J'ai observé des cas semblables, de sorte que, dans cette maladie, le même symptôme, la pseudo-épilepsie, peut avoir une pathogénie différente, qu'elle est tantôt d'origine bulbaire, tantôt de nature urëmique. 11 en est de même de la dyspnée, et on ne saurait trop insister, au point de vue thérapeutique, sur la distinction que l'on doit faire dans cette maladie entre les symptômes de provenance bulbaire, et ceux d'origine cardio-aortique ou rénale.

Ces considérations n'ont pas seulement un intérêt théorique, mais elles

ARTÉRIOSCLÉROSE DU COEUR

ont aussi une grande importance pratique. Ainsi, tel malade atteint de la maladie de Stokes-Adams avec attaques épileptiformes, peut à une certaine période, devenir un rénal et finir urémique ; ou bien le processus artério-scléreux portera son action sur les artères du cœur pour donner lieu au syndrome angineux, ou encore sur le myocarde pour produire les accidents d'une insuffisance du muscle cardiaque. A chacune de ces modalités cliniques répond un traitement spécial qui sera établi d'autant mieux que l'on connaîtra la cause commune, l'artério-sclérose et ses manifesLaLions locales. J'ai constaté cinq fois l'existence de l'angine de poitrine clans cette maladie, et Adams esL, à ma connaissance, le seul auteur qui l'ait signalée, sans s'arrêter aux réflexions qu'elles auraient dû cependant lui inspirer. Il s'agissait d'un médecin qui avait présente, pendant les six dernières semaines de la vie, des « accidents ressemblant à l'angine de poitrine ». A l'autopsie, on trouva des dépôts osseux et calcaires s'étendant aux artères coronaires qui « étaient si complètement tranformées par ces dépôts qu'elles étaient presque solidifiées et imperméables dans l'étendue d'un pouce à partir de leur origine ».

Voici un fait qui se recommande à l'attention par l'existence, non seulement d'accidents angineux, mais aussi d'autres symptômes étrangers, en apparence, à la maladie de Stokes-Adams.

Un malade, âgé de ÎÎ4 ans, soutirait ^accidents angineux depuis environ une année, les accès survenaient toujours sous l'influence de la marche et des efforts. Depuis dixdiuit mois, il se plaignait aussi de vertiges et cïélourdissements, quand un jour il eut une perte de connaissance complète et tomba rapidement à terre. Ces accidents se répétèrent l\ ou 4 fois, et au mois de septembre 1888 il fut pris d'une douleur précordiale très vive avec angoisse, avec irradiations au cou, à l'épaule et au bras gauche ; immédiatement après, survint une syncope avec perte complète de connaissance pendant cinq minutes environ. Les crises syncopales surviennent spontanément, sans cause aucune, et le malade ne peut les prévoir que quelques secondes auparavant, parce qu'elles sont ordinairement annoncées par une sensation de pesanteur rétro-sternale et par un état indéfinissable d'anéantissement. Mais, fait important, dès que la syncope survient et après sa disparition, le j)Ou(s se ralentit jusqu'à 40 et même 30 pulsations qui restent à ce chiffre pendant une demi-heure ou une heure environ pour s'élever ensuite à 70 ou 80, chiffre qui persiste toujours dans l'intervalle des crises. Cela prouve que la désignation de pouls lent permanent est fautive, puisque dans certains cas, la bradycardie peut être paroxystique.

L'existence de ces attaques syncopales précédées et suivies de ralentissement du pouls nous mit immédiatement sur la voie du diagnostic et nous fit porter un pronostic fort grave.

On ne constate aucun antécédent personnel ou héréditaire de quelque

MALADIES DU COEUR ET DE [/AORTE

importance. Les artères sont dures, athéromateuses ; le premier bruit du cœur est sourd, le second bruit à la base est retentissant et parcheminé, avec tendance au redoublement. Impossible de sentir le choc précordial.

Les accès se présentent sous la forme de petites et de grandes crises, comme le malade les appelle, les premières étant caractérisées par des lipothymies « rapides comme l'éclair », ou par une sensation de malaise indéfinissable pouvant persister de quinze à trente minutes ; les autres par des syncopes prolongées d'une durée de cinq à dix minutes et toujours accompagnées de légers mouvements convulsifs et de ralentissement du pouls. Celui-ci ne persistait le plus souvent que pendant quelques heures. Cependant un jour, à la suite d'une crise un peu plus sévère, le pouls resta au chiffre de 28 pendant dix jours, au bout desquels il se remit, après une crise syncopale, à battre 60 à 65 fois par minute, comme par le passé. Pendant une période de quinze jours encore, les pulsations se maintinrent à ce dernier chiffre ; puis, à la suite de nouvelles crises syncopales qui se succédèrent huit ou dix fois dans la même journée, elles tombèrent à 24, chiffre qu'elles ont gardé depuis cette époque.

Le malade reste maintenant dans le même état, exposé sans cesse aux défaillances, aux lipothymies qui surviennent d'une façon spontanée ou sous l'influence du moindre mouvement. De temps en temps, il éprouve des battements dans la tête, des sifflements aigus dans les tempes, et toujours comme une sorte de poids au niveau de la région du cœur. Il accuse encore une sensation étrange, analogue à « l'effort que ferait le sang pour pénétrer à travers un orifice trop étroit ».

Au cœur, le premier bruit est prolongé et vibrant, suivi de deux autres systoles incomplètes qui n'arrivent pas jusqu'au pouls radial et qui se présentent à l'oreille sous l'aspect de bruits lointains et répercutés (bruits systoliques en écho). Puis, la systole cardiaque s'affaiblit à ce point qu'il est impossible de prendre aucun tracé cardiographique, le pouls présente des intermittences et des irrégularités, les deux membres inférieurs deviennent rapidement en quelques jours le siège d'un œdème considérable qui remonte jusqu'aux cuisses. La dernière crise a été marquée par un accès de dyspnée, et depuis cette époque il y a de l'anhélation continuelle qu'augmentent encore les efforts faits par le malade pour parler. Cette dyspnée existe avec l'intégrité absolue de l'appareil broncho-pulmonaire et diffère de celle qui avait été provoquée, un mois auparavant, par une pleurésie diaphragmatique droite guérie depuis quinze jours. Les urines sont rares (500 grammes au plus), chargées d'urates, avec traces d'albumine, et jusqu'ici le régime lacté exclusif n'a nullement modifié l'état dyspnéique.

Sous l'influence d'une médication par les injections d'éther et de caféine au moment des accès, par l'administration de la trinitrine à l'intérieur, par les injections sous-cutanées de trinitrine (quatre injections quotidiennes d'un quart de seringue d'une solution renfermant 10 grammes d'eau pour 40 gouttes d'une solution de nitroglycérine au centième), les attaques syncopales perdent de leur fréquence et de leur intensité, la face pâle d'ordinaire se colore

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légèrement, le pouls change de caractère sans augmenter de fréquence, el le tracé sphygmographique indique, au lieu d'une ligne d'ascension brusque et verticale avec crochet au sommet et longue descente, une ligne oblique et arrondie à sa partie supérieure. Mais, l'impuissance du myocarde s'accuse de jour en jour, l'œdème périphérique augmente, et le malade succombe assez rapidement à des accidents asystoliques.

Dans cette observation, l'angine de poitrine et les accidents cardiaques ont été des phénomènes surajoutés au syndrome du pouls lent, comme les crises dyspnéiques et les convulsions épileptiformes d'origine urémique peuvent être surajoutées aux phénomènes bulbaires. C'est là ce qui constitue la forme associée de la maladie; ce qui prouve, une fois de plus, qu'on ne doit jamais isoler l'artério-sclérose cardiaque de l'artério-sclérose des autres viscères, et que, lorsque cette affection se localise sur un organe, on ne doit jamais perdre de vue sa généralisation dans toute l'économie.

Formes incomplètes et frustes

J'ai déjà dit que le pouls n'est pas toujours rare d'une façon permanente, et que dans l'intervalle des crises, il peut reprendre sa fréquence presque normale. Ces faits que j'ai étudiés ', dont Adarns et Stokes ont fourni autrefois quelques observations, sont importants à signaler, afin qu'on ne puisse méconnaître le vrai diagnostic.

Voici un malade de '12 ans, entré dans mon service le 14 mai 1895; il est atteint d'un rétrécissement aortique des plus nets, et il porte sur le front et de chaque coté de l'aile du nez de larges ecchymoses causées par une chute récente au moment d'une perte de connaissance complète. Depuis un an, il avait eu plusieurs « syncopes » semblables sans crise épileptiforme. A son entrée à l'hôpital, son pouls était assez rare (44 pulsations) ; mais quelques jours après et jusqu'à sa sortie il s'est maintenu à 80. Eh bien, ce malade, examiné en dehors de sa crise syncopale, pourrait faire porter le simple diagnostic de rétrécissement aortique, lésion valvulaire qui ne commande pas un pronostic bien sévère, tandis que, lorsqu'elle s'associe à des accidents syncopaux et épileptiformes, elle devient au contraire d'un pronostic extrêmement grave, la mort subite étant à craindre. Les faits de ce genre sont plus fréquents qu'on le pense.

A côté de cette forme incomplète de la maladie, il existe encore des formes frustes, témoin le fait cité par Potain, relatif à un homme d'excel-

1 Formes frustes et associées de la maladie de Stokcs-Adaïus (Arch. de méd., 189u).

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lente apparence, d'une grande activité, dont le pouls très lent paraissait physiologique et qui mourut subitement à son bureau. Il n'avait eu que deux fois de très légères « faiblesses » auxquelles on n'avait pas attaché d'importance.

A ce sujet, je rappelle que, si la syncope est un symptôme cardiaque, ce n'est pas un symptôme d'affection cardiaque. Quand elle survient dans le cours d'une affection du cœur, elle peut être produite par des causes différentes, mais nullement par la cardiopathie, et il faut songer, ou à l'hystérie concomitante, ou à l'artériosclérose cardio-bulbaire. Il faut songer à la neurataxie ou à la neurasthénie, et j'ai cité dans la thèse d'un de mes élèves, en 1891 ', des cas où l'association de ces états nerveux avec les diverses cardiopathies peut donner à celles-ci une apparence de gravité en produisant par exemple des syncopes ou des lipothymies sans importance pronostique ; il faut songer à l'artériosclérose cardio-bulbaire, quand les manifestations syncopales ou convulsives s'accompagnent de rareté du pouls, paroxystique ou permanente, chez des alhéromateux ou dans le cours des cardiopathies artérielles. Alors, le pronostic est grave. Mais ici encore, il y a lieu de faire une distinction importante, l'association fortuite d'une épilepsie vraie avec une cardiopathie quelconque ne justifiant pas la création d'une épilepsie « congé stive » ou « cardiaque », comme le croient Kusmaul, et quelques auteurs. Il y a des crises épilepti formes d'origine artérielle; il n'y a pas d'épilepsie d'origine cardiaque, mais V épilepsie chez le cardiaque.

Mon collègue Gaucher m'a communiqué le fait d'un malade âgé d'une cinquantaine d'années dont le nombre de pulsations ne dépasse pas 20 par minute depuis 6 ans. Les accès qui surviennent à intervalles assez éloignés sont caractérisés seulement par de l'insomnie, un peu d'angoisse précordiale (sans angine de poitrine), par le ralentissement du pouls (12 à 16 pulsations) qui devient alors irrégulier. Cet état dure plusieurs jours et disparaît ensuite sans intervention thérapeutique. Mais, il n'y a jamais eu ni céphalalgie, ni vertige, ni perte de connaissance, ni accident épileptiforme pendant les crises. Encore un exemple de maladie de Stokes-Adams incomplète ou fruste.

11 y a trois ans, j'ai vu un malade de 62 ans arrivé à la période d'hyposystolie, et dont le pouls, depuis plusieurs années, ne battait que 45 à 50 fois par minute. Depuis quinze mois environ, il avait eu quelques crises légères qui avaient passé inaperçues pour le médecin et dont il ne s'était pas autrement inquiété. Ces crises étaient simplement caractérisées par un ralentissement du pouls (40 pulsations) et surtout par un état de pâleur extrême de la face avec affaiblissement considérable des forces, et simples menaces delipo-

1 Hue. Névroses et maladies du cœur. Thèse de Paris, 1891 .

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thymies. On mettait tout cela sur le compte de l'anémie. Il s'agissait d'une maladie de Stokes-Adams fruste et le pronostic était donc très grave, puisque la mort subite est le dénouement le plus habituel de celte affection. Quelques mois après, le malade mourait subitement.

Ainsi, qu'il s'agisse d'une maladie de Stokes-Adams sans pouls lent permanent ou encore avec des crises incomplètes caractérisées simplement par des « faiblesses » comme dans l'observation de Potain, par des accès de ralentissement du pouls avec malaise précordial et arythmie cardiaque, comme dans le cas de Gaucher, ou enfin par des accès d'extrême pâleur avec affaiblissement considérable des forces et un état simplement vertigineux sans crises syncopales on épileptiformes, le diagnostic s'impose et un pronostic grave doit être formulé.

Depuis assez longtemps, du reste, j'insiste sur ces accès de pâleur qui surviennent souvent dans les cardiopathies artérielles, et qui, lorsqu'ils se prolongent et se répètent, sont l'indice d'un pronostic sévère. « Rapidement et d'une façon spontanée, la face devient pâle, d'un teint anémique ; puis, au bout de quelques minutes ou de quelques heures, elle reprend sa coloration normale et peut être envahie par quelques bouffées de rougeur avec sensation de chaleur à la tête. »

Ces accès de pâleur qui s'accompagnent souvent de ralentissement et de suppression du pouls (contracture vasculaire), ont une grande et grave importance pronostique, et ces symptômes ont la même signification que les attaques syncopales et épileptiformes, puisqu'ils sont les indices avantcoureurs d'une fin prochaine.

J'ai observé souvent ces faits, et en 1893, je voyais un malade de 67 ans, atteint de cardiopathie artérielle myovalvulaire (souffle à la pointe) sans albuminurie. Le jour où je le vis pour la première fois, le 30 juillet 1895, j'avais été frappé de deux symptômes importants : le ralentissement dupouls (45 à 48), et une pâleur extrême des téguments survenue depuis plusieurs jours. Le lendemain de ma visite, des symptômes graves survinrent : d'abord un grand accablement, une fatigue extrême pour se lever et faire sa toilette, puis une reprise de la dyspnée d'effort qui le tourmentait depuis plusieurs mois, enfin une syncope prolongée en essayant de remonter dans son lit. Après cette syncope, la face reste d'une pâleur verdâtre « cavadérique » et le pouls radial disparait complètement. Le lendemain matin, même pâleur, pouls radial toujours nul. Vers une heure de l'après-midi, on vient en toute hâte chercher un médecin qui, en arrivant, n'a pu que constater la mort survenue dans une crise identique h celle de la veille, après un léger effort, dans le lit, mais accompagnée cette fois d'une cyanose très prononcée. Le malade n'avait eu rien qui ressemblât à une angine de poitrine.

Etude clinique de la cardio-sclérose. (Revue de Médecine, 1893.)

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Cette suppression du pouls radial que. j'ai constatée plusieurs fois déjà dans le cours de cette maladie, a été également signalée par Adams.

Sans aucun doute, dans tous ces cas, il y a des manifestations morbides (angine de poitrine, signes de néphrite, etc.) qui n'appartiennent pas au syndrome du pouls lent permanent ; mais, encore une fois, elles le compliquent le plus souvent, ce qui prouve, une fois de plus, que la maladie de Stokes-Adams ne peut pas être détachée du grand chapitre de l'artériosclérose.

Terminaison; durée. — Le malade dont j'ai rapporté l'histoire est mort assez lentement en asystolie. Mais, le plus habituellement, c'est la mort subite que l'on observe après une syncope ou sous l'influence de l'angine de poitrine ; c'est encore la mort rapide par une attaque aploplectiforme suivie de coma. Enfin, la mort peut survenir au milieu d'accidents urémiques.

Le pronostic est donc toujours d'une extrême gravité.

La durée de cette maladie est variable, elle peut persister pendant quelques mois, ou même pendant plusieurs années, et on a cité des cas où la terminaison fatale n'est survenue qu'après douze ou quinze ans.

Diagnostic

Il est ordinairement facile, surtout si l'on a soin de ne pas confondre le « pouls lent permanent avec attaques syncopales et épileptil'ormes », avec le pouls lent permanent presque physiologique de certains individus et qui ne s'accompagne d'aucun accident grave. On cite, comme exemple, Napoléon Ier qui n'avait pas plus de 40 pulsations ; mais il paraît qu'il aurait eu pendant sa vie quelques attaques épileptiformes.

Il importe encore de ne pas confondre la maladie de Stokes-Adams avec le pouls lent transitoire accompagné parfois de quelques vertiges à la suite de maladies aiguës, avec le rythme couplé du cœur, etc.

Une erreur peut encore être commise au sujet des crises épileptiformes ou apoplectiformes que l'on attribuerait à l'épilepsie ou à des hémorrhagies cérébrales, et je rappelle qu'il faut savoir distinguer les crises épileptiformes ou dyspnéiques d'origine bulbaire des mêmes crises d'origine urémique.

On pourrait encore méconnaître la maladie lorsqu'elle se présente sous la forme fruste et atténuée, comme j'en en ai cité des exemples.

Un diagnostic qu'il faut établir et qu'aucun auteur n'a indiqué, est celuici : il est important de faire une distinction entre le pouls lent permanent

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sénile, dû à l'arlério-sclérose cardio-bulbaire (comme nous le verrons en étudiant la pathogénie), et le pouls lenl permanent, dû à la compression des pneumogastriques, à la compression du bulbe el de la partie supérieure de la moelle, ou encore aux lésions périphériques (contusion d'un nerf ou de la région épigastrique, par exemple). Dans ces derniers cas de pouls lents permanents dus à des compressions nerveuses, les accidents cardiaques etangincux, les troubles urémiques,etc, font toujours défaut.

Comme pour la tachycardie el l'arythmie, et pour faciliter le diagnostic, j'établis le tableau de la classification des diverses bradycardies.

Classification des bradycardies.

1" Bradycardie physiologique ou expérimentale

T Bradycardie de convalescence

3° Bradycardies toxiques.

4° Bradycardies réflexes

5° Bradycardies nerveuses

Pouls normalement Lent chez certains individus, sans aucun accident morbide. — Compression des carotides, de l'aorte, excitation du pneumogastrique, élévation de la tension artérielle.

Après l'accouchement.

Après les maladies aiguës (pneumonie, Jièvre typhoïde, érysipèle, rhumatisme articulaire aigu, scarlatine, grippe, rougeole, variole, etc.).

Sels biliaires (dans l'ictère). Dilatation de l'estomac indigestion, dyspepsie.

Intoxication saturnine. Surmenage, anémie.

Intoxications médicamenteuses (digitale, belladone, jusquiame, aconit, ciguë, colchique, opium, composés cyaniques, phosphore, veratrum viride).

Tabac, calé et thé.

Quelquefois dans l'urémie et la néphrite parenchymateuse. Fractures osseuses (par introduction de corps gras de la moelle osseuse dans le sang, d'après Russmann).

Maladies du tube digestif, du foie, de l'intestin, etc. Maladies des reins, des uretères, de la vessie ; aiïections cutanées (rare). Douleurs. Algidité, choléra. Sclérème des nouveau-nés. Etat syncopal. Vers intestinaux.

Affections cérébro-spinales, hémorragies cérébrales, pachyméningite, méningites, mélancolie, aliénation mentale, commotion cérébrale, insolation. Artério-sclérose cardio-bulbaire. Pouls lent, avec inégalité pu pillai te dans la scarlatine (localisation infectieuse au centre cilio-spinal, un cas de Apert).

Maladies de la moelle, tabès dorsal, sclérose médullaire, sclérose latérale amyotrophique, méningite.

Compression des nerfs pneumogastriques.

Neurasthénie, hystérie, épilepsie, etc.

' Dégénérescence graisseuse et surcharge graisseuse , du cœur. Lésions des coronaires.

6° Bradycardies d'origine cardiaque

Rétrécissement aortique. Parfois, rétrécissement mitral.

Cardio-sclérose. Artério-sclérose cardio-rénale.

Artério-sclérose cardio-bulbaire (maladie de Stokes- Àdams).

Etiologie et pathogénie

L' étiologie est celle de la sénilité artérielle. Aussi, observe-t-on cette maladie rarement avant 40 ou 50 ans, et la plupart des faits signalés à 15, 20 ou 30 ans, tiennent à la confusion commise par les auteurs entre le ralentissement permanent du pouls dû aux compressions du bulbe ou du nerf vague, et la maladie de Stokes-Adams.

La pathogénie n'est pas encore complètement élucidée.

Stokes attribuait tous les accidents à la dégénérescence graisseuse du cœur. Or, que de fois ne rencontre-t-on pas des individus atteints de cette dernière affection, qui présentent une grande lenteur du pouls sans avoir jamais d'attaques syncopales, ou pseudo-apoplectiques?

Lorsque ces crises surviennent dans le cours des cardiopathies artérielles, elles sont alors l'indice d'un pronostic extrêmement sévère. Il y a quelques années, je voyais deux malades atteints, par le fait d'une athéromasie artérielle très prononcée, d'une insuffisance aortique des plus nettes. Pour l'un, l'affection était absolument latente, et il a fallu l'ausculter attentivement pour la découvrir. L'autre avait un pouls lent (à 45) ; il se plaignait d'étourdissements fréquents, de vertiges, de lipothymies, et un jour il eut, en ma présence, une syncope prolongée à la suite de laquelle la respiration resta, pendant une heure, suspirieuse avec le caractère dyspnéique de Cheyne-Stokes. A l'avance la mort subite a été annoncé et 15 jours plus tard, une syncope emportait le malade.

Pourquoi cette différence de symptômes et de pronostic pour une même affection ? Chez le premier malade, l'athôromasie était limitée à l'aorte ; chez le second, elle avait envahi les artères du cerveau et surtout celles du bulbe, au point d'en faire à la fois un aortique et un bulbaire.

Ce ne sont pas là de simples hypothèses ; la physiologie pathologique et la clinique s'unissent pour expliquer tous ces faits.

Brown-Séquard en 1850, puis Duret et Couty ont démontré que l'excitation du bulbe et l'anémie bulbaire par athérome de ses artères, donnent lieu au ralentissement du pouls. Duret, en 1878, produisait ce

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dernier par des traumatismes cérébraux, et Couty avait déjà démontré que l'arrêt du sang dans l'encéphale détermine une augmentation de la tension artérielle et le ralentissement des battements cardiaques.

Ces faits sont confirmés par la clinique, et l'on voit survenir assez souvent des accidents comateux, apoplectiformes dans le cours des maladies de la moelle. D'un autre côté, les traumatismes et les fractures de la partie supérieure de la colonne vertébrale produisent le phénomène du pouls lent permanent avec les attaques syncopales et épileptiformes. A ce sujet, les observations d'Halberton, de Gurlt, d'Hutchinson, de Rosenthal sont concluantes, et l'on comprend pourquoi, dans ces cas, le centre cilio-spinal de la moelle étant intéressé, on ait pu constater la dilatation pupillaire. Boffart a vu également un rétrécissement du trou occipital donner lieu au phénomène du pouls lent. On sait, d'un autre côté, que la mort subite survient parfois dans le mal de Polt cervical, à la suite de la compression brusque de la moelle et du bulbe par la luxation de l'apoph^se odontoïde de l'axis. Enfin Stackler et Lannois ont publié l'observation d'un pouls lent permanent avec attaques syncopales dans deux cas de compression des nerfs pneumogastriques'. Dès lors, on doit se demander si le phénomène du pouls lent a toujours besoin pour se produire, de l'intervention d'une lésion myocardique, comme le croyait Stokes, et si la cause anatomique ne réside pas dans la moelle cervicale, le bulbe 2, les nerfs pneumogastriques au lieu d'être exclusivement au cœur.

Cette explication pathogénique se rapproche de la vérité. En effet, on peut observer de profondes dégénérescences cardiaques sans pouls lent permanenL, et celui-ci peut apparaître dans les compressions ou maladies bulbaires, en l'absence de toute lésion du myocarde. Mais, il

' Halberton (loc. cil.). Gurlt [Dublin Hospital reports, is;>.i). Hutchinson (London Hosp. reports, I8H6). Rosenthal (Zeitsch. /'. pract. Ueilkunde, 1866). Boffart [Dauphiné médical, 1888). Stackler (lier, de méd., 1882). Lannois [Thèse de Figuet, Lyon, 1882).

2 Un homme île 33 ans, non syphilitique, étail atteint de paralysie du facial droit à son noyau d'origine avec abolition de la sensibilité gustative dans la moitié droite de la langue, diminution notable de la sensibilité auditive du même côté, céphalée el névralgie de la .V paire à droite, lenteur permanente du pouls, ictus vertigineux, absences et mouvements convulsifs. Tous ces symptômes attestent une lésion (dans ce cas. probablement tuberculeuse) bulbo-protubérantielle (Brissaud. Presse méd., 1896). Dune, l'existence de tous ces symptômes et surtout d une paralysie faciale totale avec un punis lent permanent devient un clément de diagnostic île lésion bulbaire et de pronostic très graves.

3 Cette compression des nerfs pne (gastriques peul produire deux symptômes (oui à

fait opposés : la tachycardie ou la bradycardie ; la tachycardie quand le nerf est. profondément dégénéré, ce qui assimile la compression a une section du nerf; la bradycardie quand les nerfs vagues sont seulement irrites. — Déjehine a signale un cas de vago-névrite

avec tachycardie (Arch. de phys., I8S7i et j'en ai moi-mù ibservé quelques cas [Rev. de

eli/i. el thérap., 1891). — Enfin, Cuffer [Rev. deméd., 1890) a vu que la névrite pneumogastrique peut devenir ascendante et se propager jusqu'au bulbe. C'esl peut-être, par cette propagation bulbaire, que les affections ou compressions des nerfs vagues peuvent donner lieu au syndrome du pouls lent a vec attaques syncopales et épileptiformes.

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semble que la faiblesse impulsive du cœur, dans les cas d'artério-sclérose de cet organe, n'est pas un facteur à dédaigner, et qu'elle doit agir comme cause provocatrice de l'anémie bulbaire quand celle-ci est depuis longtemps préparée déjà par l'état athéromateux des vaisseaux de la moelle allongée. Ce qui démontre que le cœur donne aussi sa note et joue un certain rôle, c'est la terminaison possible de la maladie au milieu d'accidents imputables à l'impuissance du myocarde et à l'asystolie.

Cette question appartient donc à l'histoire clinique de l'artério-sclérose du cœur dont la symptomatologie peut et doit être souvent additionnée d'accidents multiples et divers résultant de l'artério-sclérose des autres organes. En voici la preuve :

J'ai dit que l'asystolie des cardiopathies artérielles est féconde en accidents cérébraux, parce que les artères encéphaliques sont souvent en même temps atteintes, en accidents urémiques par suite de la coexistence de la néphrite artérielle ou interstitielle. Eh bien, dans le pouls lent permanent avec attaques épileptiformes, celles-ci n'ont pas toujours la même origine, elles doivent être parfois distraites de la symptomatologie bulbaire, elles peuvent n'être que des convulsions urémiques. Il en est de même des crises dyspnéiques qui cèdent alors au régime lacté exclusif.

Indications thérapeutiques; traitement

Le traitement doit s'inspirer de la palhogénie, et quatre indications thérapeutiques s'imposent :

1° Indication artérielle. Elle est remplie par la médication iodurée et par tous les médicaments vaso-dilatateurs (trinitrine, tétranitrate d'érythrol ou tétranitrol, nitrite d'amyle).

2° Indication cardiaque. Dans cette maladie où le myocarde-est toujours dégénéré et affaibli, il faut tonifier le cœur. La digitale, quoiqu'elle ne contribue pas à ralentir encore le cœur dans cette maladie, ne doit être employée qu'avec la plus grande prudence pour une raison importante que j'indiquerai plus loin.

Cependant, un auteur étranger ne serait pas éloigné delà recommander dans ces cas, parce qu'il aurait observé un phénomène, étrange au premier abord : l'accélération des pulsations radiales presque doublées (80 au lieu de 50) par la digitale, chez un homme atteint de pouls lent et bigéminé. J'ai dit qu'il y a là une grosse erreur d'interprétation, et que l'action paradoxale du médicament n'est qu'apparente. A dose thérapeutique, la digitale n'accélère pas le pouls; mais, dans certains cas, de rythme

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couplé du cœur (caractérisé, comme on le sait, par la succession rapide de deux contractions ventriculaires dont La seconde, toujours moins accusée, est quelquefois assez faible pour ne [tas se transmettre au pouls), le médicament a simplement renforcé les sysLoles et les a toutes rendues perceptibles au pouls radial. C'est ainsi que, quelquefois, le pouls peut parafaient (avec 40 pulsations par minute) tandis que le cœur bat normalement KO fois. Mais, dans ce cas, la digitale est une arme à double tranchant, et je n'oserais pas la recommander, puisqu'elle contribue à produire et à exagérer ce rythme couplé, et qu'alors elle est capable de déterminer des accidents graves.

Le mieux est d'avoir recours : au sulfate de spartéine par la voie sous-cutanée ou gastrique, à la dose de 15 à 30 centigrammes; à la caféine et de préférence à l'infusion de café qui renferme deux principes importants, la caféine, laquelle est un excitant neuro-musculaire, et la caféone, essence capable de stimuler à la fois le cerveau et le système nerveux.

3° Indication cérébro-bulbaire . 11 s'agit de modifier l'état du cerveau et du bulbe en combattant leur ischémie. Il faut donc s'abstenir de tout médicament vaso-constricteur (bromure de potassium, ergot de seigle, belladone, cocaïne, etc.).

Il y a lieu de recourir de préférence à tous les médicaments qui agissent par vaso-dilatation, et la trinitrine en solution alcoolique au centième doit être administrée d'une façon permanente, concurremment avec les iodures et le café, aux doses progressives de S à 20 gouttes par jour, On peut encore, dans les cas rebelles, faire pratiquer d'une façon systématique, tous les matins et tous les soirs, une inhalation de 3 à i gouttes de nitrite d'amyle.

Ce dernier médicament sera du reste surtout employé au moment même des crises, et l'on peut y ajouter l'emploi d'injections sous-cutanées de la solution de trinitrine au centième (2 ou 3 demi-seringues de Pravaz d'une solution contenant pour 10 grammes d'eau, 40 gouttes d'une solution de trinitrine au centième). Les injections décaféiné, à'éther ou à'hîiile camphrée, pourront encore être employées, avec de moindres chances de succès.

Le tétranitrate tférythrol possédant la même action que la trinitrine, peut être employé avec doses progressives de cinq milligr. à deux ou trois centigr. par jour.

La thyroïdine et Viodothyrine ayant pour action d'accélérer le cœur ne seront utilisées qu'avec la plus grande prudence, ces agents déterminant assez souvent des syncopes et ayant pour résultat d'affaiblir le

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cœur. Il en est sans doute de même pour Vhypophysine à la dose quotidienne de 0,20 centigr. (extraite de l'hypophyse), nouveau médicament introduit dans la thérapeutique par E. de Cyon pour le traitement de l'acromégalie (1898). Du reste, la science n'est pas encore fixée à ce sujet, puisque certains auteurs admettent que l'iodothyrine et l'hypophysine possèdent au contraire la propriété de ralentir et de renforcer les battements du cœur.

Enfin, on sait que certains malades évitent les crises en gardant la position horizontale, en baissant la tête, comme Adams nous l'a depuis longtemps appris, et je n'hésiterais pas, dans les cas graves de syncope prolongée, à faire immédiatement l'inversion totale du corps, en plaçant la tête en bas et les jambes en haut.

On connaît l'influence favorable du repos sur la claudication intermittente des extrémités observée chez le cheval et chez l'homme, et l'on rapporte plusieurs observations, très concluantes, où la gangrène des membres a pu être heureusement évitée en plaçant ces derniers dans une immobilité presque absolue. Charcot a signalé naguère un cas où cette thérapeutique a été suivie du plus beau succès. La mort, dans la claudication intermittente du bulbe (maladie de Stokes-Adams) , peut être aussi retardée par le repos, par la proscription de tout surmenage ou d'exercice actif qui, chose étrange au premier abord, ont pour résultat dans cette affection, non pas d'accélérer le cœur, mais de le ralentir, et d'ischémier davantage le système nerveux au lieu de le congestionner.

Pour se convaincre de l'importance de cette indication, on n'a qu'à se rappeler les faits de claudication intermittente cérébrale dans les cas d'athéromasie très accusée des artères encéphaliques. J'ai cité l'histoire d'un malade de 77 ans qui, après quelques instants de lecture, s'arrêtait presque subitement parce qu'il souffrait et ne pouvait plus rien comprendre ; il était atteint de ce qu'on a appelé assez improprement la dyslexie. Un malade observé par Abercrombie, atteint d'anémie cérébrale, se plaignait d'un grand mal de tête et d'un certain trouble intellectuel lorsqu'il persistait à vouloir lire et écrire. Un autre, de Bricheteau, ne pouvait se livrer à des travaux intellectuels que lorsqu'il avait la tête déclive. C'est pour la même raison que le vieillard et les individus atteints d'athérome cérébral ont des vertiges lorsqu'ils se lèvent, lorsqu'ils passent brusquement de la position horizontale à la station verticale, (vertiges méiopragiques), et l'on sait que la méiopragie résulte delà diminution de l'aptitude fonctionnelle d'un membre ou d'un organe, « les accidents causés par l'ischémie s'exagérant toutes les fois que l'organe malade entre en action, en raison de la quantité plus grande de sang que son fonctionnement réclame ». 11 faut donc, dans toutes les

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claudications intermittentes ou méiopragies, réduire le fonctionnement des membres ou des organes, et le subordonner à la quantité de sang qu'ils reçoivent.

Telle est la formule de la médication pathogéniqne pour la maladie de Stokes-Adams.

4° Indication tirée des symptômes associés. Il y a encore deux autres indications à remplir, du côté du rein et de F estomac, mais surtout du côté du premier organe. 11 ne faut pas oublier qu'il s'agit de malades artôrioscléreux ou athéromateux, et que la lésion artérielle finissant par le rein, peut donner lieu à l'albuminurie et aux accidents urémiques (respiration de Gheyne-Stokes, dyspnée, crises convulsives, état comateux). C'est pour cela qu'il faut soumettre de bonne heure les malades au régime lacté exclusif, et ce dernier agit triplement : comme moyen préventif et curatif de l'urémie, comme médicament gastrique, et encore comme agent hypotenseur. La diète carnée est la diète des toxines alimentaires douées d'un pouvoir vaso-constricteur considérable, et à ce point de vue, elle réalise encore une indication thérapeutique de la plus haute importance, puisqu'elle contribue, en abaissant la tension artérielle, à économiser et à favoriser le travail du cœur toujours atteint dans sa puissance contractile.

Il ne faut pas oublier, non plus, qu'il y a, surtout à la fin île cette maladie, des accidents identiques (convulsions, coma, etc.) qui relèvent de deux causes différentes, de l'ischémie bulbaire d'une part, et de l'urémie d'une autre part. Il faut bien savoir distinguer ces faits, et j'ai vu un malade atteint de pouls lent permanent, dont la lenteur a augmenté encore avec les symptômes d'insuffisance rénale. Le régime lacté exclusif, en rétablissant les fonctions rénales et en activant la diurèse, a relevé le nombre de pulsations de iO à 60, et, ehaque fois que le lait était supprimé, le pouls descendait à son premier chiffre. 11 faut se rappeler, à ce sujet, que dans certains cas, le pouls urémiqite est lent. Alors, la digitale n'est pas absolument contre-indiquée et elle peut accélérer les battements du cœur, comme je l'ai constaté chez le même malade.

Les affections diverses de l'estomac déterminent le plus souvent des palpitations, de la tachycardie, mais assez rarement la lenteur du pouls. Cependant, j'ai vu celle-ci survenir dans deux cas bien nefs d'hyperchlorhydrie associée à la maladie d'Adams, et le lait, agissant comme alcalin, a également relevé le nombre des pulsations.

Enfin, j'ai observé un cas dans lequel la complexité des symptômes pouvait être un grand embarras pour le clinicien. Il s'agissait d'un homme

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de 62 ans, de souche goutteuse, atteint de la maladie de Stokes-Adams des mieux caractérisées, avec accidents urémiques et symptômes de maladie de Ménière (celle-ci étant, comme on le sait, assez fréquente dans la sclérose artérielle). La thérapeutique devait ici s'inspirer du diagnostic, et varier nécessairement suivant que les accidents syncopaux, vertigineux, comateux ou épileptiformes étaient imputables à l'otite labyrinthique, à la sclérose cardio-bulbaire, ou à la sclérose rénale.

En résumé, j'ai voulu démontrer :

1° Que sous le nom de « pouls lent permanent avec attaques syncopales et épileptiformes ou apoplectiformes », on a décrit un syndrome appartenant à des maladies différentes, et que l'erreur de cette dénomination entraîne de graves fautes de diagnostic, de pronostic et de traitement ;

2° Que sous le nom de « maladie de Stokes-Adams », on doit comprendre tous les faits d'artériosclérose cardio-bulbaire, bien différents de ceux où le pouls lent permanent est d'origine nerveuse (compression de la partie supérieure de la moelle, traumatismes cérébraux et médullaires, compression des nerfs pneumogastriques par diverses tumeurs, etc.) ;

3° Que dans le premier cas, c'est-à-dire dans la maladie de Stokes- Adams, il y a des accidents associés (urémie, angine de poitrine, maladie de Ménière, signes de cardiopathie artérielle avec tendance à la dilatation du cœur et à l'hyposystolie, etc.) relevant de l'artériosclérose, tandis que dans le second cas, c'est-à-dire dans le pouls lent permanent d'origine nerveuse, tous ces accidents font toujours défaut ;

4° Que la thérapeutique est absolument différente dans ces deux cas;

5° Qu'il existe des formes frustes de la maladie de Stokes-Adams (sans pouls lent permanent, avec pouls lent permanent considéré souvent à tort comme physiologique, avec simple bradycardie paroxystique ou faux pouls lent permanent du rythme couplé du cœur, avec des1 accès de pâleur extrême de la face, se terminant fréquemment par la mort subite) ;

6° Qu'il y a aussi des formes associées (à la lésion rénale, à celle des coronaires et du myocarde, à une affection scléreuse de l'oreille interne, au chimisme anormal ou défectueux de l'estomac, etc.);

7° Enfin, que la maladie de Stokes-Adams n'étant autre chose qu'une claudication intermittente du bulbe et du cœur, la thérapeutique doit s'attacher à combattre l'état ischémique et méiopragique de ces deux organes.

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