RÉTRÉCISSEMENT MITRAL CONGÉNITAL

Il existe une sténose milrale, très probablement congénitale, dont l'individualité anatomo-pathologique et clini(|ue se traduit par les caractères suivants : Rétrécissement en forme d'entônnoir souple, lisse et rigide, non rhumatismal, non inflammatoire ; rétrécissement mitral pur sans insuffisance et sans association d'autre lésion valvulaire, existant anatomiquejment dès le premier âge et ne se manifestant cliniquement surtout chez la femme que vers la puberté entre 12 à 20 ans sous la forme d'an rythme particulier après une longue période latente; prédomineiice des- phénomènes d'adaptation de tout l'organisme à la lésion valvulaire sur ceux de la compensation, ce qui explique l'absence assez fréquente ou prolongée de la dilatation hypertrophique de l'oreillette gauche, de la dilatation des cavités droites. C'est une cardiopathie spéciale méritant une place à part dans la description des affections valvulaires, bien étudiée par Duroziez qui lui a donné le nom de rétréchsenwnt mitral pur. Mais j cetle désignation prête à l'équivoque, puisque la sténose sans insuffisance peut être également produite par l'endocardite rhumatismale. Celle de rétrécissemeni mitral congénital est préférable, plus conforme à la réalité. Au sujet de sa nature, plusieurs causes ont été invoquées.

EiNDOCARDiTE FŒTALE. — 11 u'cxiste que quclqucs observations de rétréicissements mitraux constatés chez le fœtus : celle de Benezerd Smith, enfant de vingt et une heures avec oblitération du trou de Botal, rétrécissement considérable de la mitrale, rétrécissement aortique, atrophie du ventricule gauche; celle de Parrot, enfant mort au bout de deux jours, chez lequel on avait observé pendant la vie un souffle présystohque, et dont l'autopsie démontra, avec l'oblitération prématurée du trou de Botal, un rétrécissement très notable de la valvule milrale; icelle d'AyroUes relative à une fille morte avec, au bout de dix jours, des symptômes de cyanose. A l'autopsie : oblitération presque complète de l'orifice mitral avec entonnoir à sommet dirigé vers le ventricule

MALADIES DK l'eNDOCARDF.

lequel étiiit revenu sur lui-même; obliléralion par cloisonnement de l'orifice Iricuspidien ; lésions d'endocardite fœtale, très apparente avec végétations très accusées au pourtour des orifices, ayant produit un double rétrécissement des deux valvules auriculo- ventriculaires. — D'autres faits anciens d'endocardite fœtale avec rétrécissement mitral ou tricuspidien consécutifs ont encore élô mentionnés par : Bednar, au sujet d'un enfant qui présentait depuis sa naissance de fréquents accès de dyspnée et à l'autopsie duquel on trouva une « valvule mitrale épaissie, couverte de nombreuses et petites végétations » que Ton constatait encore près do la valvule tricuspide; Gerhardt, au sujet d'un pnfant de six semaines qui mourut en état de cyanose et à l'autopsie duquel on trouva une milrule raccourcie, renflée sur son bord libre avec épaisissement et soudure do^ cordages tendineux; Hayem, chez un enfant mort au troisième jour dr sa naissance et à l'autopsie duquel on constata une endocardite des valvules pulmonaires et des deux valvules auriculo-ventriculaires

L'endocardite fœtale gauche qui a été signalée par Rauchfuss, a élé encore invoquée par GooJhart, Percy Kidd et Sansom comme cause du rétrécissement mitral pur. Ce dernier auteur rapporte quarante observations dont dix-neuf avec autopsie chez des enfants de 12 ans et au-dessous: le rétrécissement mitral était le résultat d'une endocardite fœtale ou loiil au moins des premières années, et une seule fois il y avait une anomalu' congénitale due encore à l'endocardite. Peacock a vu un enfant qui ; vécu 10 jours avec de la cyanose et à l'autopsie duquel on a constalt une endocardite congénitale avec oblitération de l'orifice mitral e; cloisonnement de l'orifice tricus[)ide-.

Poursuivant l'étude de la sténose mitrale dans le jeune âge, Durozio/ ne trouve plus le rétrécissement mitral chez l'enfant qu'à 5 ans et ce lu serait que vers l'âge de 12 ans que ses signes physiques commenceraieni; à apparaître^ Chez l'enfant, on trouve d'abord les signes de rinsuffisancc' mitrale laquelle fait place plus tard au rétrécissement pur, et « il n"\ a pas double lésion, ce n'est qu'un degré de plus dans la lésion. » S même à partir de la naissance jusqu'à 5 et 12 ans, le rétrécissemeni mitral pur étant bien constitué on ne peut en constater encore les signe' physiques, c'est peut-être en raison des différences de vibration que I' sang peut produire à travers un orifice rétréci chez l'enfant ou clie,

' B. Smith. I.ondon méd. gaz.. 4846. Pakrot. Citation de Duroziez {Un. méd., IStîl Aykoi.i.es. Revue mensuelle des mal. de l'enfance, 1883. Bednar. LeJvbuch der Kinder hranhheilcn. Wien, 1836. Gerhahdt. Deutsali. Klin.. 1857. Hvyem. Citation de HL.\i:in Thèse in. de Paris, 1869. — ' Sansom. Soc. méd de Londres, 1889. Goouhaht, Brit. Journ., 1891. Percy Kn)D. Médical Society transactions, vol. XllI et lltustrated meil \eirs. 1889. Peacock. Cit. de Weill. — ^ IIiiroziez. Du rétrécissement uiilral chez le fœtii et chez l'enfant (Soc. de méd. de Paris 1891).

RÉTRÉCISSEMENT MITRAL

l'adulte, de même que la voix du premier vibre autrement que celle du second. Il faut tenir compte de la faiblesse de l'instrument et de « l'archet qui est le sang. » Pour cet auteur, le rétrécissement mitral pur ne provient jamais d'une endocardite fœtale ou infantile, et il est juste de reconnaître qu'avant lui on avait remarqué l'origine non inflammatoire et non rhumatismale de certains rétrécissements milraux. « Dans la grande majorité des cas, disait Grisolle, le rétrécissement mitral se développe sourdement, lentement, sans que l'on puisse démontrer à aucune époque l'existence de l'inflammation de la membrane du cœur. »

Endocaudite iNTAisTiLE. — Quelques auteurs, et parmi eux Dreyfus Brisac^ ont une tendance à penser que le rétrécissement mitral pourrait être le résultat d'une endocardite plus ou moins latente, survenue et développée lentement à la suite d'une, des maladies infectieuses si fréquentes dans l'enfance (rougeole, scarlatine, variole, varicelle, fièvre typhoïde, oreillons, grippe, angines), ou encore d'une de ces formes frustes et larvées du rhumatisme, spéciales à cet âge depuis la chorée jusqu'au simple torticolis ou à la congestion pulmonaire par exemple. C'est là une simple hypothèse. Tout d'abord, il y a des cas nombreux oii on ne relève dans les antécédents aucune de ces maladies infectieuses. D'autre part, celles-ci peuvent bien déterminer quelques endocardites aiguës, mais sans tendance à la chronicité. Si les endocardites aiguës deviennent graves à la suite ou dans le cours des maladies infectieuses, c'est presque toujours à la faveur d'infections secondaires, et celles-ci laissent le plus souvent des lésions étendues à plusieurs orifices, et non pas spécialement localisées à l'orifice mitraU sous forme de sténose et sans complication d'insuffisance. Celte étiologie n'expliquerait pas la prédominance du rétrécissement mitral pur chez la femme (70 p. 100 et 30 p. 100 chez l'homme et même 78 pour 22), prédominance sur laquelle on a insisté depuis longtemps, sans pouvoir bien l'expliquer '-. Enfin, cette étiologie est en désaccord, comme celle de l'endocardite fœtale, avec l'analomie pathologique qui démontre la nature non inflammatoire de la sténose.

Arrêt de développement valvulaire. — La congénilalité ne résulte pas le plus souvent d'une endocardite fœtale, elle est due à une malformation congénitale par arrêt de développement, et cette congénilalité de la maladie est démontrée : par l'influence familiale et héréditaire, par l'hérédo-syphilis plus souvent que par l'hérédo-tuberculose.

' Dreyfus-Brisac. Gaz. hebdomadaire, 1882. — * Uuroziez, Anh. de inéd.. 1877. Coh.vdox, Gaudeau, Mary A. M\RSHALL, Marien, G. Mvuë, Thèses de Paris, 1870, 1S77, 187'.), dX8i, 18s,S. DucKWORTH, st. Barth. hosp. reports, 1877. L vndouzy, A. Mathiei:, Gaz. des liop , 1884, 188. L

H. HucHARD. — Maladies du cœur. 3» édition. — m. 'M

MALADIKS I)K l/liNDOCAni)K

1" Influente familiale et héréditaire. — On observe parfois chez les sujets d'une même famille le réli-écissement mitral pur alors que l'on ne peut invoquer pour sa production l'existence du rhumatisme, de la chorée ou d'une maladie infectieuse. C'est ce que Weill, puis Servin élève de i E. Hirtz ont réussi à prouver à l'aide de plusieurs observations, en rap- j prochant cette sorte de mitralisme héréditaire, de l'aortisme héréditaire que nous avons admis'. Voici le résumé de ces observations :

— Une femme de 42 ans, ayant eu un rhumatisme articulaire aigu à 35 ans, est atteinte de rétrécissement mitral avec arythmie à la période d'asystoiie. Cette malade est mère d'un enfant de 11 ans chez lequel on constate, sans cause connue, les signes physiques d'un rétrécissement mitral pur.

— Un homme (sans indication d'âge) n'a présenté pendant sa vie que quelques douleurs rhumatoïdes, plus musculaires qu'articulaires, et il est atteint d'une sténose milrale pure. Il se marie en 1884 et a trois enfants, dcu.K garçons et une fdle ; les deux derniers sont en bonne santé, l'aîné a subi vers l'âge de trois ans une entérite cholériforme, et il a toujours été chétif. Peu- j' dant les trois premières années de sa vie, cet enfant a été pris plusieurs fois, • à l'occasion de la moindre fièvre, d'une tachycardie incomptahle avec aspect cyanique des lèvres. A 7 ans, accès d'asystoiie aiguë à la suite d'une course un peu rapide. A partir de ce moment, on assiste à l'évolution d'un rétrécissement mitral.

— Une jeune fille de 16 ans n'a jamais eu de maladie grave pendant son enfance, elle ne peut courir ni monter un escalier sans être essoufflée. En 1880, pendant le cours d'une broncho-pneumonie grippale, la dyspnée est intense et les lèvres cyanosées. C'est alors que l'on constate l'existence d'un rétrécissement mitral. En 1886, six années plus tard, sa mère qui n'avait jamais eu ni rhumatisme, ni maladie infectieuse, vient se faire ausculter, et l'on constate chez elle un rétrécissement mitral.

— Une femme de 31 ans qui n'a jamais eu de maladie dans l'enfance, mais qui ne pouvait alors fournir la moindre course sans être aussitôt essoufflée, est atteinte d'un rétrécissement mitral pur. Sa sœur (second enfant d'un deuxième lit) a eu à l'âge de cinq ans une tumeur blanche du genou gauche, et on a constaté chez elle l'existence d'un rétrécissement mitral avec légère insuffisance. Ici, la sténose n'a sans doute pas été congénitale, et à propos d'une infection ourlienne, la valvule mitrale a pu être intéressée par suite du locus minoris resistentiœ.

— Un jeune homme de 18 ans, à l'aspect un peu infantile, avec relard dt développement du système pileux, présente un rétrécissement njilral san; aucun trouble fonctionnel. Son frère âgé de 16 ans, ayant eu la fièvre typhoïilt

' Weill. T rat Lé clin, des mal. du cœur chez les eyifanh, ISOd. Skhvin. Kssai sur le rôl' (le l'hérédité dans le rétrécissement mitral pur (hérédité directe homœomorphei. Thé>i' de Paris, 18;)t). li. IIirtz. Hérédité mitrale, Press, méd., 1903. II. Uuchard. Aortisme héré ditaire. Soc. médicale des hôpitaux, 1890.

HKTRÉCISSF.MENT MITRAL

à 10 ans, une maladie fébrile indéterminée à 14 ans (pas de rhumatisme) présente tous les signes physiques d'un rétrécissement mitral. Une jeune fille de 15 ans, sœur des deux premiers, est également atteinte de rétrécissement mitral, de sorte que dans une famille, sur dix enfants, trois d'entre eux ont présenté la même affection valvulaire.

La nature familiale et héréditaire du rétrécissement mitral a été confirmée encore par Cochez qui a résumé l'histoire de deux familles : dans la première, la mère et l'enfant, celle-ci âgée de six ans, sont atteintes de rétrécissement mitral pur; dans la seconde, la mère et ses quatre enfants (20, 14, i2, 3 ans), présentent la même lésion Enfin, ce qui confirme encore l'origine congénitale de cette affection, c'est la coexistence du rétrécissement pulmonaire, de certaines malformations du thorax, d'ozène par atrophie ou absence du cornet inférieur, de malformations des extrémités, caractérisées parfois par de la syndactylie, des amputations congénitales, etc.

2" Héi'édo'tubercidose et tuberculose. — En 1888, Tripier (de Lyon) a émis l'opinion que les antécédents héréditaires ou personnels de tuberculose peuvent se rencontrer dans des cas divers d'affection cardiaque et surtout de rétrécissement mitral, en dehors de toute autre cause (affections rhumatismales, pneumonies, fièvres). 11 s'empressait d'affirmer que cette constatation n'allait nullement à l'encontre de l'antagonisme des maladies du cœur et de la phtisie pulmonaire, antagonisme auquel il continuait toujours à croire ; il ajoutait que la maladie du cœur constituée non pas seulement par des lésions endocardiques, mais par les troubles circulatoires consécutifs, était capable d'enrayer la marche de la tuberculose pulmonaire, ainsi que les autopsies le démontrent. « Ainsi s'explique la production de maladies dont l'origine est la même et qui cependant, ne lardent pas à différer entièrement par les caractères anatomiques des lésions et les troubles fonctionnels, au point même de se trouver en antagonisme pour leur évolution » ^

lîmise en ces termes, cette opinion ne pouvait rencontrer que l'assentiment presque unanime, quand elle fut reprise et reproduite trois ans plus tard (1891) par Polain qui en exagéra l'importance puisqu'il la géné-

' Cochez. Congrès de médecine interne de Monlpellier, 4898. — - Tiupieb. Note sur iinfait contribuant à établir l'existfnce de l'endocardile luberculeuse, Arch. de méd. expérim., 1888. l'oTAiN. Journ. de méd. et chir. prat . , 181)1. Les auteurs suivants ont encore donne des exemples de tuberculose dans le rétrécissement mitral : ISeutin. Traité des mal du cœur et des vaisseaux, 1824. (Rétrécissement aorlique et mitral.) RiCH.\KbiÈiiE. Patiiogénie de quelques hémorragies bronchiques et gastriques dans le rét. mitral, Médecine mod.. 1891. Renuu et Bouli.oche. Gaz. méd. de Paris, 1891. Muselier. Gaz. méd., 1892. I'.kli.iard (de Geaève). Rev. de méd., 189 . P. Teissier. Des lésions de l'endocarde chez les tuberculeux, Thèse de Paris, 1894.

MALADIES DK I, KiNDOCARDi:

ralisa outre mesure el qu'il parut l'accepter à l'exclusion de toute au Ire étiologie. Constatant neuf fois la tuberculose concomitante sur 35 cas de rétrécissement mitral pur, il est arrivé à conclure qu'il doit y avoir presque toujours entre ces deux affections une relation de cause à eflet el à établir que le rétrécissement mitral pur est une manifestation plus ou moins directe de la tuberculose. Dans ses observations, la lésion cardiaque était en voie d'évolution, tandis qu'au contraire la tuberculose semblait enrayée ou en partie guérie, preuve que celle-ci avait dû être le phénomène primitif. Donc, la tuberculose a été accusée de produire par ses toxines une endocardite marginale telle qu'elle avait été signalée par Tripier, avec rétrérissenienl mitral consécutif, et celui-ci, en raison de l'antagonisme existant entre la phtisie et les cardiopathies valvulaires, réagissait à son tour sur la lésion pulmonaire pour en arrêter ou en ralentir révolution. La tuberculose, comme la lance d'Achille, guérirait les blessures qu'elle fait.

Celte théorie ingénieuse est passible de multiples objections. D'abord, si la tuberculose a été constatée 9 fois sur 35 sténoses mitrales, que fait-on des 26 autres cas? Ensuite, a-t-on compté les faits plus nombreux de sténose mitrale en l'absence de toute manifestation bacillaire chez les ascendants et chez les malades eux-mêmes? EnQn, pourquoi cette endocardite serait-elle toujours sténosante, et si l'on observe parfois des tubercules crétacés des poumons chez des individus atteints d'insuffisance aortique, pourquoi la théorie applicable el bonne pour le rétrécissement mitral, ne l'est-elle pas pour toutes les alVeclions valvulaires? D'autre part, comme le fait remarquer Caubet, « on a peine à comprendre l'infection tuberculeuse frappant avec discernement et une rigoureuse Umilalion le bord des valvules mitrales et faisant soudure par endocardite marginale dont les traces restent invisibles. Elles sont invisibles pour une raison très simple : le rétrécissement mitral pur ne procède pas le plus souvent d'une endocardite fœtale ou tuberculeuse; il n'est pas de nature inflammatoire ; il est presque toujours, sinon toujours le résultai d'une malformation congénitale, comme nous espérons le démontrer.

Si l'on veut dire que la tuberculose peut aboutir parfois, comme la s\philis, à l'infantilisme, à un arrêt de développement d'un organe, à une malformation valvulaire, nous ne saurions y contredire, quoique le fait en ce qui concerne la tuberculose, ne puisse être généralisé. Mais il semble difficile d'admettre une loi basée sur un chitlre de cas si restreint comparé au nombre considérable de tuberculeux.

•)" Hrrédo-nyphilis. — On sait avec quelle fréquence la syphilis héré-

' C vi'UET. Archives uiovinciales de médecine, l'JOO.

RKTHliCISSKMENT MITRAL

dilaire produit des malformations diverses, des arrêts de développement, des troubles trophiques, et quoique la thèse inaugurale de E. Fournier ne fasse mention que d'un fait de rétrécissement mitral hérédo-syphilitique, elle énumère cependant bon nombre de malformations cardiaques qui n'ont pas d'autre origine'. Pour notre part, après avoir recueilli déjà une dizaine d'observations de ce genre, nous pensons qu'on a trop méconnu l'origine hérédo-syphilitique du rétrécissement mitral.

Dans l'observation d'Ayrolles (188f)) à laquelle nous avons déjà fait allusion, relative à un enfant de dix jours atteint de rétrécissement mitral, il est expressément noté que la mère était syphilitique. — Plus récemment (1896), Jacquet a donné la relation de quatre cas oii les stigmates de l'hérédo-syphilis ont été nettement constatés. La même année, Barthélémy a cité deux autres faits. Pour l'un d'eux, il s'agissait d'une malade de vingt-sept ans dont l'entant est mort d'une syphilis congénitale et dont le mari avait été syphilisé quatre ans auparavant. — Dans sa thèse inaugurale (1896), Perdereau cite le fait d'un j^une homme de vingt ans, ayant eu une attaque de convulsions à l'âge de vingt mois environ, dont la mère avant sa naissance ayant présenté de grands maux de tête et de l'alopécie, a eu 7 enfants et 4 avortements ; 4 enfants sont nés à terme et morts en bas-âge, les autres vivants sont faibles et chétifs, un enfant est mort d'ictère à huit jours, un autre d'une « éruption vaccinale », le troisième de diarrhée, le dernier d'hydrocéphalie. — Deux observations des plus convaincantes ont été publiées par Rendu, avec stigmates dystrophiques de syphilis héréditaire (petitesse de la taille, crâne natiforme, voûte palatine en ogive, dents inégales et petites). Dans la seconde observation, les vices de conformation sont multiples (encéphalocèle, exostose claviculaire, rétrécissement mitral). — Bouveret a encore cité après nous plusieurs faits démontrant les rapports de la syphilis héréditaire avec le rétrécissement mitral. — ■ Enfin, Labadie- Lagrave et Deguy publient quatre observations de sténose milrale d'origine hérédo-syphilitique coïncidant avec des malformations diverses (hypertrophie mammaire, bec-de-lièvre, infantilisme, déformations sterno-costales, scoliose, dents d'Hutchinson, présence de six orteils à chaque pied). Ils rappellent que, depuis plusieurs années, je n'hésite pas à mettre nombre de faits de rétrécissement mitral congénital sur le compte de l'hérédo-syphilis -,

' E. Fournier. Les stigmates dystrophiques de l'hérédo-syphilis, îViè.se de l'avis, 1897. Jacquet Barthélémy, Soc. de dermatologie, 1896. Perdereau, Thèse de Paris, 1896. Kendu. — " Académie de médecine, 1899. Société méd. des hôp.. 19U0, en coUabordlion avec I'oi laix. Bouveret, Lyon méd., 1901. Labadie-Lagrwe et Deuuy. Associations pathologiques du rétrécissement mitral et rôle de l'hérédo-syphilis dans son étiologie. Journal des praticiens, juillet 1899.

MALADIES DF. i/eNDOCARDK

Lorsqu'on est en présence d'un rétrécissement milral chez une fille issue d'un père chez lequel on constate, soit de la paralysie générale, soit du tabès, d'une mère qui a eu beaucoup de fausses couches ou dont les enfants sont morts en bas-âge et de convulsions, on doit penser à une malformation cardiaque par hérédo-syphilis.

Une de mes malades âgée de trente et un ans, était atteinte à la fois d'un rétrécissement mitral pur et de crises d'épilepsie depuis l'âge de quinze ans. La mère avait eu quatre fausses couches et deux enfants morts en bas-âge, et l'on devait rapporter le rétrécissement milral et l'épilepsie à une seule et même cause, à l'hérédo-syphilis ; car, il s'agissait de deux stigmates de dégénérescence hérédo-syphililique, il n'y a pas d'épilepsie d'origine cardiaque ou mitrale, et il s'agit de deux maladies connexes, dérivant d'une même cause. — J'ai encore observé deux sœurs dont l'une était atteinte de rétrécissement mitral et l'autre de cyanose congénitale avec déformations du squelette osseux. Leur mère avait eu douze grossesses (2 enfants atteints de malformation cardiaque, 3 enfants bien portants, une fille morte de bronchite à vingt-huit ans; un enfant mort à onze mois ; 2 enfants mort-nés; 3 fausses couches)

Dans les observations de Duroziez, on lit l'histoire d'une femme de quarante-quatre ans atteinte de rétrécissement milral et qui a fait 10 fausses couches, d'une autre de trente et un ans dont 5 enfants sur G sont morts avant terme ou en naissant. J'ai observé deux cas de rétrécissement pulmonaire d'origine nettement hérédo-syphililique.

Pour montrer l'importance que j'attache à cette étiologie, il suffit de reproduire l'une des conclusions de mon rapport sur les myocardites chroniques:" La syphilis cardio-aitérielle ou cardio-aortique est plus fréquente qu'on le pense. Dans un certain nombre de cas où l'on a observé, en l'absence de toute étiologie connue, des maladies chroniques de l'aorte et du myocarde, ou seulement du myocarde, l'hérédo-syphilis qui pèse longtemps sur l'existence de l'individu, doit être recherchée - ».

La coexistence d'une affection du cœur avec une déformation du squelette a certes une grande importance qui a été méconnue par Duroziez dans une note intitulée « cœur et thorax », comprenant la relation très abrégée de 25 cas ^ S'il avait remonté à la cause et s'il n'avait pas eu seulement pour but de démontrer que « le thorax mal fait dénonce un

' II. IlncHvuD. ConsuUations médicales, 1900-1903. Combemai.e. rappelant notre opinion (voir aussi thèse Duvivier, Lille, 1900). a cité le fait d'une femme de 2i ans, atteinte de rétrécissement mitral et d'aplasie aortique avec infantilisme (taille de 1 m. 45, tibia mesurant 0,31 et cubitus 0,23) et malformations diverses (lobules de l'oreille adhérents, incisives petites, crénelées, irrégulières, voûte palatine en ogive). Sa mère a eu lo enfants, dont 9 morts en bas-âge et un mort-né [Congrès infern. tie Paris, 19O0). — ' H. Huchakh. Congrès de Lille, 1899. — ' Duroziez. Société de niéd. de Paris, 1S91.

RÉTRÉCISSEMENT MITRAI.

cœur mal fait, » il eût certes reconnu une origine hérédo-syphililique à tous ces cas de communication interventriculaire, de rétrécissement pul- , monaire, tricuspidien ou mitral, d'insuffisance aorlique par malformalion de valvules sigmoïdes, de cyanose chez des enfants ou des jeunes gens présentant des déformations rachidiennes ou costo-sternaies très diverses avec « apparence chétive et vieillotte », d'autres fois avec une « tête énorme » parfois encore avec les signes du rachitisme.

Ce qui tend encore à prouver que le rétrécissement mitral est le résultat d'une malformation congénitale, c'est le fait suivant que l'on peut relever : sur huit malades, il a été possible de constater trois fois une exiguïté anormale de la taille, et une malformation du sternum. Cependant, il faut avoir soin de distinguer l'infantilisme jnitral et l'infantilisme hèrédosyphilitique .

En résumé, l'origine congénitale du rétrécissement mitral pur, non rhumatismal, est démontré par quatre séries d'observations : rétrécissement mitral pur héréditaire et familial ; rétrécissement mitral avec association de malformations cardiaques diverses, de malformations du 1 squelette ou de divers organes, ou d'autres affections (hystérie, épilepsie) \

Pour bien saisir la notion du rétrécissement mitral considéré comme une malformation cardiaque par arrêt de développement de la valvule, il faut connaître l'aspect anatomo-pathologique de celle-ci. Sans en comprendre la nature, Bouillaud donne la description assez fidèle de cette valvule chez une femme de quarante ans, indemne de tout antécédent rhumatismal. A l'autopsie, « l'orifice auriculo-ventriculaire gauche se présente, du côté de l'oreillette sous la forme d'un entonnoir dont le diamètre n'a pas plus de 7 millimètres etqui reçoit à peine l'extrémité du doigt ; sa circonférence est de 18 à 21 millimètres. Du côté de roreillette, le pourtour de l'orifice est plissé comme celui de l'anus. » L'oreililette gauche est dilatée, épaissie et hypertrophiée de la manière la plus iremarquable; le ventricule gauche est petit, ce qui tient surtout au peu de [calibre de la cavité, la substance musculaire offrant une consistance ordiînaire. La valvule mitrale présente la forme d'un entonnoir souple, à surface lisse, sans aucune induration ; «elle paraîtrait même normale si l'on ne connaissait pas l'état physiologique », et dans bien des cas, la lésion, ou plutôt la malformation a dû passer inaperçue. Cet entonnoir qui se présente sous la forme d'un sac contenu dans le ventricule, est quelque-

I * GiBAUDEAU. Rétrécissement mitral pur et tij'slérie chez l'homme, Arch. de mcd., 1890. RoFMANN. Association du rétrécissement mitcHl pur et de l'hystérie, Thèse de Monipellier, 11)01. L, DuMoLAUD. Origine congénitale du rétrécissement mitral pur. Thèse de Lyon, 1902. ^ i

536 MALADIES DE i/eNDOCARDE

fois rigide, avec des parois uniformément épaissies et homogènes, sans inégalités ni rétractions.

Le rétrécissement peut être considérable, admettant à peine le bout du petit doigt, une plume à écrire, et cependant plusieurs atteintes de rhumatisme n'ont aucune action sur lui ; Foreillelle gauche garde longtemps son volume normal, les cavités droites ne sont pas dilatées, preuve que l'adaptation du cœur et de l'organisme à hi lésion l'emporte sur la compensation. C'est là un fait important que j'ai déjà expliqué et sur

lequel je reviendrai. L'infantilisme du cœur est la marque de celle adaptation presque parfaite, et la longue latence du rétrécissement mittal congénital en est la conséquence rationnelle, jusqu'au jour où pour les besoins de la suractivité nutritive de la puberté, à l'occasion d'une grossesse, à la suite de fatigues, d'efforts, d'un surmenage quelconque, la compensation commence à s'établir d'une façon plus tardive que pour les autres rétrécissements milraux, du côté de l'oreillette gauche qui s'hypertrophie et se dilate, puis du ventricule droit qui subit une ampliation plus considérable. De ce jour, ce qui n'était encore qu'une infirmité cardiaque devient une maladie cardiaque.

Le rétrécissement mitral pur est « féminin et chlorotique », ce qui veut dire qu'il se montre surtout chez la jeune fille et chez la femme et qu'il prend souvent le masque de la chlorose.

Quand le rétrécissement est congénital, les signes physiques n'apparaissent nettement qu'entre 12 et 16 ans, et la longue période latente depuis la naissance ne se manifeste que par l'essoufflement facile qui rend de bonne heure les enfants incapables de se livrer aux jeux et aux exercices de leur âge, par des épislaxis, par une menstruation relardée, irrégulière et rare. 11 s'agit maintenant de comprendre ce fait, en apparence paradoxal, d'une lésion congénitale qui créée dès la naissance ne parle au point de vue de la symptomalologie locale que 12 ou 15 ans après. J'en ai donné, dès 1892, l'explication reproduite ensuite un an plus tard, presque dans les mêmes termes, par P. Teissier dans sa thèse inaugurale.

Au moment de la puberté, le cœur achève de se développer complètement, et la valvule mitrale, trop fibreuse, ne peut achever de se développer comme le cœur. Avant cette époque, tant que le cœur restait petit.

Fi^.'J'ii. — Hctipcissciiienl mitral infundibuliloriiK; dorif^iiie conf^énitale. (Rétrécissemenl cxtri'iueiiient serré.)

RÉTRÉCISSEMENT MITRAL

la valvule, petite aussi, s'y adaptait sufQsamment pour que le rétrécissement auriculo-ventriculaire passât inaperçu, l'orifice étant, en somme, à peu près proportionné au reste de l'organe. Mais, à mesure que le cœur augmente de volume sans que la valvule le suive dans son développement, les signes stéthoscopiques du rétrécissement deviennent de plus en plus nets. Plus le cœur se développe, plus l'hypertrophie physiologique s'accroît et plus le rétrécissement mitral est accusé. La valvule mitrale est trop petite pour un cœur trop gros. Ce qui prouve bien que la lésion était congénitale et qu'elle existait déjà à l'état latent ou plutôt très peu accusée, c'est que lorsqu'on interroge ces malades, elles répondent invariablement que dans leur enfance elles ne pouvaient ni courir, ni prendre part aux jeux de leur âge parce qu'elles s'essoufflaient trop facilement et presque au moindre effort. On voit qu'on peut ainsi rapprocher la chlorosis mitralis à forme de rétrécissement mitral, de la chlorosis aortica à forme de rétrécissement du système aortique, puisque toutes deux surviennent à peu près à la même période de la vie, c'est-à-dire au moment de la première apparition menstruelle

Tous ces développements étaient utiles pour montrer que le rétrécissement mitral n'est nullement l'œuvre d'un processus inflammatoire quelconque, par toxines bacillaires ou autres, mais qu'il est une malformation congénitale. Nous l'avons déjà établi en insistant sur la coexistence assez fréquente d'autres malformations du corps. 11 nous reste maintenant à démontrer, avec Caubet, que cette malformation est due à un arrêt de développement ^

En s'appuyant sur les recherches embryologiques de Gegenbaur et d'Hertwig, on arrive à démontrer que le rétrécissement mitral congénital est, pendant la vie intra-utérine, le résultat d'une entrave à la transformation de la valvule miivaXe provisoire en valvule définitive, la première étant constituée par une sorte de sac infundibulaire, la seconde par la division de ce sac en deux valves distinctes 11 en résulte que, si dans le rétrécissement mitral inflammatoire, la lésion est la conséquence de la soudure des deux valves, surtout vers leurs commissures, la lésion est de tout autre aspect et de toute autre nature dans le rétrécissement congénital : il ne s'est pas produit une soudure des deux valvules, bien

' H. HucHARD. Journal des Praticiens, 1892. — - C.vubet (de Toulouse). Le rétrécissement mitral pur est une malformation embryonnaire, Arch. provinciales de médecine, 1900. H. HucHARD. r/iè«e c/e Gérard, 1894. DissiTON de Gazel. Essai sur le rétrécissement mitral pur. Thèse de Paris, 4900. Delpeuch. Rétrécissement mitral et arrêt du développement, Soc. méd. des hôp. 1899. A. Gilbert et F. Rathehy. Le nanisme mitral. Presse méd., 1900. P. Merklen. Intluence dystrophiante du rétrécissement mitral. Bull, méd., 1902. — 'Gegenbaur. Analoinie humaine, 3° édition, 1889. Heutwig. Traité d'embryolor/ie, Trad. Julin, 1891.

MALADIES DE l'knDOCARDE

au conlraire, il y a eu arrêt de développement de l'appareil valvulaire au moment oîi celui-ci devait être divisé en deux parties distinctes, d'où l'aspect toujours infundibuliforme de Torifice sténosé. En un mot, dans cetle sténose congénitale, c'est la valvule provisoire qui a persisté. Son absence de scission a permis au courant sanguin d'allonger et de refouler en entonnoir l'appareil valvulaire (sorte de diaphragme perforé) vers la cavité venLriculaire. Il en résulte que « la soudure, après coup, est aussi peu probable dans le rétrécissement milral que le serait dans la maladie de Roger (communication interventriculaire), la perforation du septum après achèvement de la cloison interventriculaire. » (Caubet.)

On voit par là quelles profondes différences nous séparent de l'opinion de ceux qui admettent avec Potain l'existence presque constante d'une endocardite marginale, comme point de départ de la sténose mitrale. Celle-ci se formerait, d'après eux, parce que les commissures valvulaires se sont soud('es, et nous disons au conlraire que la sténose se produit par arrêt de développement, parce que la valvule ne s'est pas dessoudée pendant la vie embryonnaire. A la naissance, comme nous l'avons démontré, la coexistence de malformations d'autres organes ou du squelette devient le témoignage de la malformation cardiaque et valvulaire A l'âge critique de la puberté, au moment même où se révèlent les signes physiques et les troubles fonctionnels de la sténose mitrale, on peut voir survenir différentes névroses, véritables malformations nerveuses, comme ré[)ilepsie, l'hystérie, la chorée, qu'on a complaisamment rangées parmi les complications de la cardiopathie. Je répète qu'il n'y a pas d'épilepsie, ni d'hystérie cardiaque. Il ne s'agit pas ici de complications, mais d'associations morbides reliées entre elles par la même cause quilles a produites, « la loi générale des dégénérescences créant à la (ois des tares organiques et des tares fonctionnelles », ainsi que Caubet l'exprime si judicieusement.

Nous avons démontré que la grande valve mitrale, au moins par sa face venlriculaire appartient au système artériel. On comprend alors que dans Vétroitesse confjénilalc de l'aorte (ou aplasie artérielle) que Virchow a contribué à faire connaître après Andral, le faible développement et la rétraction de cetle grande valve qui joue le rôle prédominant dans l'occlusion ou la fermeture de l'orifice auriculo-venlriculaire, puisse déterminer une autre forme de rétrécissement milral congénital par un autre procédé d'arrêt de développement valvulaire. Ici, deux particularités importantes sont à signaler : alors que dans le rétrécissement milral acquis, ou que dans le

' H. IIucHARi). Consultations médicales, 'A" édition, 1903.

RÉTRÉCISSKMENT MITRAL

rétrécissement congénital par arrêt de développement portant seulement sur l'appareil valvulaire, on observe consécutivement la rétraction du ventricule gauche et de tout l'arbre aortique, les choses se passent tout autrement dans la sténose mitrale liée à l'anguslie artérielle, et ces deux lésions sont contemporaines, la seconde n'étant pas produite par la première; les malades atteints de rétrécissement par aplasie artérielle meurent presque toujours par le rein, de sorte que cette forme de rétrécissement congénital présente la symptomatologie habituelle du rétrécis-

|i sèment mitral artério-scléreux que nous avons décrit. L'observation

i suivante démontre ce fait important :

Une femme de 34 ans, entrée dans mon service le 29 mars 1901, \ réglée seulement à 24 ans, souffrant d'anhélation depuis son enfance au point qu'elle n'avait jamais pu courir, ni jouer avec ses petites camarades, \ ni donner un effort soutenu, présente tous les attributs de l'infantilisme à un i tel degré qu'elle a l'apparence d'une enfant de 12 à 13 ans : membres graciles et petits, torse très peu développé, petitesse de la taille, pubis absolument glabre ; à l'auscultation, à gauche du sternum, au 3*^ espace intercostal, souffle systolique très intense et granuleux avec une très faible propagation, i et au même siège retentissement diastolique considérable; vers la pointe, roulement présystolique. Cyanose légère du visage et des extrémités. En ! raison du retentissement diastolique considérable à gauche, j'élimine le diagnostic de rétrécissement de l'artère pulmonaire et j'admets un rétrécissement mitral congénital (roulement présystolique de la pointe) et une communication interauriculaire également congénitale (souffle systolique de la I base, cyanose, etc.). — Quelques mois plus tard, la malade entre de nouveau à l'hôpital, en pleine asystolie (œdème des membres inférieurs, oppression I intense et continue avec cyanose très évidente du visage et des extrémités); on constate cette fois un bruit de galop manifeste et la malade est emportée l ! par l'urémie en quinze jours.

ï A Vaulopsie, on trouve un ventricule gauche très petit et rétracté, pour I I ainsi dire entouré par le ventricule droit atteint d'une dilatation hypertro- ! phique considérable, avec oreillette gauche peu dilatée. La cloison interauri- I j, culaire n'existe pas, et à sa place se trouve un large orifice circulaire de 4 à |- 5 centimètres de diamètre dont le bord est formé par une légère crête finement î ! perforée par places, rudiment du septum normal. L'orifice mitral très rétréci admet à peine un doigt; la grande valve est épaissie, indurée et comme rétractée. L'oriflce aortique admet à peine l'index, et l'aorte au-dessus a le même calibre qui est celui d'un enfant. Valvule tricuspide insufflsante et i dilatée. Lésions de myocardite scléreuse. Reins petits, atrophiés, rouges avec disparition de la substance corticale. Foie cardiaque ^

Quoi qu'il en soit de tous ces faits, on observe des cas oîi le rétrécis-

* H. Hdchard et BERGoniGN.\N. Soc. méd. des hôp., 1901.

MALADIES UE l'eNDOCAHDE

sèment mitral procède réellement d'une endocardite fœtale ; alors, son > aspect anatomique n'est pas celui d'un entonnoir où les vestiges d'une ; inflammation ancienne font défaut; le rétrécissement résulte réellement i de la soudure commissurale des valvules; il n'est plus infundibuliforrae, i il est en boutonnière. On comprend que dans ces cas, il n'y a plus asso- i dation d'autres malformations cardiaques ou d'autres malformations i d'organes ou du squelette.

Enfin, le rétrécissement mitral congénital par arrêt de développement, peut devenir mixte en quelque sorte, c'est-à-dire qu'il peut se développer ■ un travail d'endocardite marginale après la naissance, comme il résulte de trois faits que j'ai observés, et d'un autre fait relatif à un jeune homme de 17 ans atteint de rétrécissement mitral congénital avec infan- i tilisme, à rauto|)sie duquel on a constaté des traces d'endocardite récente ! sur les valvules sigmoïdes de l'aorte et sur la tricuspide

Physiologie pathologique.

Le rétrécissement infundibuliforme représentant une sorte de canal i lisse qui semble prolonger l'oreillette jusqu'au ventricule, a été suffisamment étudié. La plupart des auteurs ayant à décrire les lésions anatomiques de la sténose mitrale congénitale, les prennent à une période | de compensation incomplète ou insuffisante oii la maladie difTère bien peu des sténoses acquises ; de sorte qu'après avoir établi une distinction ! capitale entre les deux formes de rétrécissement, ils les réunissent à tort ' dans une anatomie pathologique commune. Or, à ce dernier point de vue, comme au point de vue clinique, il faut considérer deux périodes : l'une d'adaptation, l'autre de compensation.

Lorsqu'un rétrécissement mitral acquis (sous l'influence du rhumatisme » ou de toute autre cause), vient à surprendre un organisme en état de | ^ développement plus ou moins complet, l'adaptation des organes et de l'or- 1 ' ganisme à la lésion ne peut presque plus s'accomplir, et c'est la compensation qui va faire tous les frais de la maladie. La lésion valvulaire est ici promptement une maladie cardiaque.

Pour le rétrécissement mitral congénital, le phénomène de l'adaptation l'emporte longtemps sur celui de la compensation. Ici, le cœur se règle sur la valvule, et l'organisme en formation sur le cœur ; petite valvule, petit cœur, petits organes. Quand on voit ainsi une jeune tille, de taille exiguë, pâle et d'aspect chlorotique, avec un pouls faible et l'artère paraissant soulevée par une ondée sanguine à peine appréciable, et que

' E. Desch.vmps. Soc-, anal., 188 i.

ItKTltKCISSEMENT JIITKAI.

l'on constate en même temps les signes physiques d'un rétrécissement milral pur sans aucun trouble circulatoire, apparent ou réel, il faut se dire que l'adaptation est complète, le pronostic favorable. Et cependant le ventricule gauche reste infantile, l'aorte est petite et comme revenue sur elle-même, la systole cardiaque est faible quoiqu'elle prenne une fausse apparence de force en raison du frémissement cataire parfois très prononcé à la palpation, on ne constate en un mot aucun des signes d'une hypertrophie compensatrice du ventricule gauche, surtout du ventricule droit. Bien plus, l'oreillette gauche, l'agent le plus puissant de la compensation de la sténose mitrale, garde longtemps son volume ordinaire, elle n'est pas hypertrophiée.

Tout cela résulte d'un fait important dont on a pas tenu un compte suffisant dans l'histoire de toutes les cardiopathies, surtout des cardiopathies infantiles et cong-énitales pour lesquelles, encore une fois, le phénomène de l'adaptation que le thérapeute doit toujours rechercher l'emporte sur celui de la compensation. A cette jeune fille à systole venlriculaire en apparence insuffisante, en réalité suffisante pour une faible ondée sanguine, si vous prescrivez la digitale, vous imposez au cœur un travail au-dessus de sa tâche, l'adaptation organique est rompue, et c'est ainsi que parfois les premiers troubles circulatoires apparaissent du jour oîi vous avez prescrit une médication intempestive. « Plus d'une fois, dit Duroziez, nous avons vu des rétrécissements mitraux purs ayant échappé à la digitale parce qu'ils n'ont pas été reconnus, ne s'en trouver que mieux. « Chez cette même jeune fille pâle et d'apparence chlorotique, si vous prescrivez sans mesure des ferrugineux, vous pouvez encore aggraver la situation, parce que vous n'avez pas tenu compte suffisamment de l'adaptation fonctionnelle qui se produit à la faveur de l'hypoglobulie, mais d'une hypoglobulie a[>parente, au même titre qu'il y a des cardiopathies congénitales qui s'accompagnent au contraire d'hyperglobulie.

L'adaptation, c'est la lésion restant silencieuse, tant que les organes et l'organisme restent modelés sur elle; c'est laguérison apparente, c'est la latence plus ou moins longue au point qu'elle peut persister jusqu'à 60 et môme 70 ans, comme on en a cité des exemples. Déjà, pendant la vie fœtale, l'organisme avait été frappé de déchéance nutritive p;ir la même cause qui avait produit diverses malformations et divers arrêts de développement, et après la naissance, cette déchéance nutritive congénitale s'est accrue de celle qui est favorisée par une ondée sanguine tellement insuffisante qu'on a pu voir pour des sténoses très serrées la capacité du ventricule gauche réduite à une cuillerée de sang. Alors, à l'aplasie valvulaire et aorlique de la vie embryonnaire s'ajoute l aplasie acquise. Peu de sang dans le ventricule, peu de sang dans l'aorte ; donc, rétrac-

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MALADIES UE l'eNDOCARDK

lion de ces organes qui s'adaplenl à leur contenu. Peu de sang dans les poumons ; donc, inutilité de la compensation du côté des cavités droites qui restent normales. Les fonctions des organes se réduisent à leurs besoins, et les organes eux-mêmes s'atrophient ; donc, l'adaptation fonctionnelle précède l'adaptation organique. Telle est la raison pour laquelle pendant de longues années l'oreillette gauche et les cavités droites sont à peine atteintes dans la sténose congénitale. Du jour où cette oreillette s'hypertrophie et se dilate, c'est la compensation qui commence ; le silence de la lésion a cessé, et la maladie va parler.

Dans cette maladie, il y a donc deux périodes bien distinctes : l'une d'adapealion, période latente pendant laquelle la description des lésions se réduit à celle d'une valvule restée à l'état embryonnaire ; l'autre de compensation pendant laquelle l'oreillette gauche et le ventricule droit se dilatent et s'hypertrophient pour lutter contre l'obstacle circulatoire. Il en résuite au point de vue thérapeutique que c'est le travail d'adaptation qu'il faut favoriser le plus longtemps possible, et non pas l'hypertrophie compensatrice ; d'abord elle vient toute seule, et la méthode d'OErtel impuissante à la créer, ne peut que l'aggraver.

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RÉTRÉCISSEMENT MITRAL (Suite.)

SYMPTOMATOLOGIE. — COMPLICATIONS. PRONOSTIC.