PATHOGÉNIE DES AFFECTIONS CONGÉNITALES

sang du cœur droit au cœur gauche, c'est-à-dire communication des deux cœurs, grâce à l'inocclusion du septum interventriculaire, si le rétrécissement est antérieur à la septième semaine ; grâce à la persistance du trou de Botal si le rétrécissement est postérieur à la septième semaine. On trouve enfin une persistance du canal artériel en cas d'oblitération ou de rétrécissement extrême de l'artère pulmonaire.

Tout dépend de l'âge du fœtus au moment oii se développe l'endocardite. Le premier effet du rétrécissement pulmonaire est la stase du sang en amont de l'obstacle, c'est-à-dire dans le ventricule droit. Si cette sténose s'est montrée avant la septième semaine du développement, alors que les cloisons interventriculaire et interauriculaire sont encore inachevées, le sang contenu dans le ventricule droit se trouvant soumis à un degré de pression insolite, est projeté vers le ventricule gauche ou plutôt vers l'aorte qui souvent est à cheval sur les deux ventricules, et ainsi s'établit un courant anormal qui par sa persistance empêche l'occlusion de la cloison.

L'endocardite survient-elle après la septième semaine, c'est-à-dire après l'achèvement de la cloison interventriculaire, voici comment s'effectue le courant de dérivation : la pression est encore plus élevée dans le ventricule droit, puisqu'il n'y a plus de voie d'échappement vers le ventricule gauche. Comme pour les rétrécissements acquis, les parois du ventricule commencent par s'hypertrophier, puis la cavité se dilate. Cette dilatation entraîne à son tour une insuffisance fonctionnelle de la tricuspide par élargissement de l'anneau ou par écartement des bords libres des valves. 11 en résulte deux reflux du sang du ventricule dans l'oreillette droite, excès de tension dans cette cavité. Comme tout à l'heure, un courant anormal s'établit de l'oreillette droite dans l'oreillette gauche à travers le trou de Botal qui persiste définitivement. Ainsi s'explique la coexistence de la persistance du trou de Botal ou de l'inocclusion interventriculaire coïncidant avec un rétrécissement pulmonaire congénital.

Si ce rétrécissement est plus serré ou si l'orifice pulmonaire est imperméable, le canal artériel persiste et sa persistance est due aux mêmes causes. Le sang passe dans les cavités gauches par la perforation interventriculaire, traverse la crosse aortique, s'engage dans le canal artériel et revient dans l'artère pulmonaire au delà du rétrécissement. Mais il n'est pas rare de trouver des observations d'oblitération complète de l'artère pulmonaire sans persistance du canal artériel. La circulation collatérale se fait par d'autres voies, et ces faits viennent confirmer l'opinion d'Andral qui croyait à la suppléance possible des artères pulmonaires par les artères bronchiques'.

1 Ghariun et Lenoir. Arch. de phys., 1891.

AFFFXTIONS CONfiKNITAI.ES DU COEUR

Parfois, mais rarement, l'endocardite fœtale se montre sur le ventricule gauche, ainsi qu'en témoigne le cas rapporté par Duroziez où l'on voit une communication interventriculaire coexister avec l'insuffisance et le rétrécissement des orifices aortique et mitral '.

Pour Lancereaux qui a poussé jusqu'à la dernière limite les conséquences de la théorie endocardique, «le défaut de cloisonnement du cœur est, pour ainsi dire, toujours concomitant d'une lésion des orifices de cet organe ou d'une gêne circulatoire extra-cardiaque, de telle sorte qu'un étal phlegmasique précède ou accompagne nécessairement l'arrêt de développement. La tératologie du cœur n'est autre que la pathologie de cet organe pendant le cours de la vie intra-utérine. »

2° Théorie des arrêh de développement. — Rokitansky, qui a été le principal défenseur de cette théorie, explique les anomalies par une simple déviation du processus embryogénique. L'absence totale du septum, du bulbe aortique, des septa inter-auriculaire et interventriculaire, est le résultat du défaut de cloisonnement des différents compartiments du cœur primitif. La preuve que les malformations cardiaques sont dues à des arrêts de développement, c'est qu'elles coïncident souvent avec d'autres malformations extra-cardiaques se produisant au moment même du développement de divers organes ou de différentes parties du squelette. Cette théorie se borne plutôt à constater qu'à expliquer, tandis que celle de l'endocardite s'appuie sur une physiologie que « l'on taille sur mesure pour établir la pathogénie des maladies », comme le dit si bien P. Marie.

Sans doute, la constatation des lésions endocardique et myocardique parfois avancées, trouvées sur beaucoup de malformations cardiaques, plaiderait en faveur d'un processus inflammatoire primitif. Mais, ces lésions peuvent s'expliquer par un appel à l'inflammation dû aux malformations elles-mêmes, et Rokitansky fait remarquer que l'endocardite se rencontre surtout chez les sujets âgés et chez les adultes alors qu'elle est très rare ou peu accentuée chez l'enfant nouveau-né.

Dans la théorie de l'endocardite fœtale, on n'a pas assez tenu compte de la succession chronologique des différentes phases du développement du cœur et l'on fait dépendre presque toutes les malformations d'une seule'et même lésion valvulaire, laquelle peut être absente. Ainsi, Lancereaux attribue l'absence totale du septum interventriculaire aux lésions valvulaires, alors que le seplum est complètement achevé au moment où apparaissent les ébauches des valvules sigmoïdes et auriculo-

' Duroziez. Gaz. méd., 1863.