ANATOMIE PATHOLOGIQUE DES AFFECTIONS CONGÉNITALES

Leur importance est des plus variables. Parfois la cloison est rudimentaire et peut faire complètement défaut ; elle affecte la forme d'une petite crête mal dessinée s'élevant de la région de la pointe. Cette absence complète de la cloison réalise la deuxième variété du troisième groupe de Pize^ (cœur à trois cavités : deux oreillettes et un ventricule, incœlum heart des Anglais). C'est une malformation très grave, incompatible avec l'existence, n'ayant point d'histoire clinique ; elle diffère beaucoup par l'anatomie pathologique et la symptomatologie, de la communication interventriculaire, appelée aussi Maladie de Roger, du nom de l'auteur qui l'a bien décrite en 1879. Celle-

Cl est caractérisée anatomiquement par une perforation dont la forme est parfois celle d'une échancrure un peu allongée, comme on le voit par la figure 99 ; l'étendue varie du diamètre d'une plume d'oie à celui d'une pièce de deux francs et dont le siège habituel est le septum membraneux de la cloison interventriculaire, tantôt à l'espace sous-aortique, tantôt à l'espace mitral, tantôt à ces deux espaces à la fois.

Cette ouverture est parfois comme à l'emporte-pièce, et ses bords sont le plus souvent constitués par un épaississement de l'endocarde pouvant quelquefois former valvule. Comme le canal artériel, le trou de Botal est

oblitéré. Presque toujours chez l'adulte, l'autopsie a démontré que le ventricule qui reçoit la quantité de sang supplémentaire est dilaté ou hypertrophié ; chez l'enfant, il n'est pas dilaté. Nous allons comprendre le les variétés de siège des échancrures ou perforations.

A sa base, le septum interventriculaire est formé par trois segments : l'antérieur et le postérieur musculeux, vestiges des lèvres antérieure et

Fig. 99

J.egere communication interventriculaire dans l'espace sous-aortique (A) du septum membraneux (enlant de 2 mois et demi).

' PizE. Tlièse de Paris, IS.ji.

AFFECTIONS CONGKNITAI.ES DU CfEUR

postérieure de la cloison primitive ; le médian membraneux fermant l'espace situé entre les deux lèvres. Le segment antérieur correspond aux deux troncs artériels et va se terminer dans la paroi ventriculaire antérieure; le segment postérieur se termine à la partie supérieure entre les deux orifices auriculo-ventriculaires ; le segment au séptum moyen, (iindc fnndcd spaco) est une simple membrane de tissu conjonctil' tapissée sur ses deux faces par Tendocarde. Sans doute, la malformation peut intéresser les trois segments sauf la partie antérieure du segment antérieur; mais le plus souvent, dans les trois quarts des cas, d'après Rokitansky, elle porte sur la partie postérieure du segment antérieur. Du reste, celui-ci est divisé en deux espaces : l'un, sous-aortique, siégeant entre les sigmoïdes aortique droite et gauche postérieure; l'autre, mitral, entre la sigmoïde. postérieure gauche et l'insertion postérieure de la grande valve mitrale. La perforation siège, tantôt à l'espace sous-aortique, tantôt à l'espace mitral, tantôt à ces deux espaces à la fois \

Dans l'importante observation de Legroux et Dupré, le diagnostic a été exactement fait chez un enfant de 4 ans 1/2, et les lésions suivantes ont été constatées : Le cœur est augmenté de volume surtout aux dépens du ventricule droit. A la partie médiane et supérieure de la cloison inlerventriculaire, au-dessous de l'insertion de la valvule sigmoïde aortique droite, existe un orifice circulaire de cinq millimètres de diamètre, régulier dans ses contours et comme taillé à l'emporte-pièce, par lequel communiquent largement les deux cavités ventriciflaires. Du côté du ventricule gauche, cet orifice présente un bourrelet calleux et blanchâtre ; du côté du ventricule droit, l'orifice est situé exactement entre les valves interne et antérieure de la tricuspide dont les bords correspondants sont épaissis et rugueux. « Par une disposition curieuse et qui permet de saisir sur le fait comme figé par la mort, dans son mouvement, le passage du sang d'un cœur dans l'autre, un caillot sanguin traverse l'orifice, comme un fil le chas d'une aiguille et se trouve ainsi à cheval sur la cloison, ses deux extrémités libres pendant l'une dans le ventricule droit, l'autre dans le ventricule gauche ».

On ne trouve que deux observations de perforation de la cloison occupant l'espace mitral, elles sont toutes deux fournies par Newmann. Dans la première, la communication siège à la base du septum, juste au-dessous de la valvule sigmoïde postérieure gauche ; après avoir formé un canal de 1 centimètre 1/2, elle émerge à la partie supérieure de la valvule tricuspide. Dans le second cas, l'ouverture du septum de 1 centimètre

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ANATOMIE l'ATHOLOGIOUf: DF.i> AFFECTIONS CONGÉNITALES

de diamètre était au-dessous de la valvule sigmoïde aortique droite.

En résumé, il existe deux variétés très distinctes de perforation de la cloison interventriculaire : l'une portant le plus souvent sur la partie postérieure du segment antérieur de la cloison, s'associant fréquemment à un rétrécissement de l'artère pulmonaire et à une transposition de l'aorte à droite, présente souvent en même temps le syndrome de la maladie bleue, avec l'absence fréquente du souffle de Roger dont nous parlerons bientôt ; l'autre siégeant le plus souvent au niveau du septum membraneux (maladie de Roger) ne s'accompagnant pas de sténose pulmonaire ; est caractérisé par le souffle mésocardiaque spécial et par l'absence de cyanose (P. Mayoud).

Quels que soient les caractères de la solution de continuité qui fait communiquer les deux ventricules, on constate le plus souvent la déviation du septum interventriculaire, son refoulement vers le ventricule gauche, de sorte que l'aorte, par son orifice inférieur, est à cheval sur la cloison ou même vient s'aboucher complètement dans le ventricule droit. Sur 20 observations de rétrécissement de l'artère pulmonaire s'accompagnant d'inocclusion du septum inter-ventriculaire que nous avons relevées, l'aorte était à cheval dans six cas et dans quelques autres elle prenait naissance dans le ventricule droit directement \

Communication interauiuculaire. — Si, comme le formule Cadet de Gassicourt, les anomalies les plus fréquentes sont celles qui se rapprochent le plus de l'état normal, l'inocclusion du septum interauriculaire doit

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AFKEC/riONS CONGÉNITALES DU COEUR

être une anomalie banale. Cette inocclusion n'est que ;Ia persistance d'un état qui, normal pendant tout le cours de la vie intra-ulérine, devient pathologique après la naissance. Pendant la vie fœtale en effet, le sang artérialisé venant du placenta passe librement de l'oreillette droite dans l'oreillette gauche et de là dans le ventricule gauche avant d'être porté par l'aorte dans tous les points de l'économie. Quand, à la naissance, la circulation pulmonaire s'établit, le mélange des deux sangs devient inu-

Fig. 100. — Large cuiiiimuiiL'ulioii itilei-aunculaire A, persistance du trou de Bolal. — B, liaces d'ciidocai'dil,e.

tile, etle plus souvent la valvule du trou de Bolal suffisamment développée pour dépasser dans tous les sens le cadre formé par l'anneau de Vieussens, s'oppose au reflux du sang de droite à gauche. Ce reflux est d'autant moins facile que l'inégalité de pression dans les deux oreillettes, tout à la faveur de l'oreillette gauche, applique la valvule contre son cadre charnu. Alors, des adhérences viennent le fixer dans cette position et le plus souvent chez les nouveau-nés, l'inocclusion est parfaite sauf en bas et en avant oîi il est possible d'engager un fin stylet. L'anomalie congénitale consiste donc en l'inocclusion de la valvule du trou de Botal et aussi dans une véritable perforation comparable à celle du septum ventriculaire.

h'inocclusion proprement dite se présente dans certains états palho-