EXPOSÉ CLINIQUE

Les maladies congénitales, si variées au point de vue anatomo-pathologique, sont plus simples au point de vue clinique. D'abord, certaines malformations cardiaques, telles que la persistance isolée du trou de Botal, ne se révélant pas par aucun signe fonctionnel ou physique et se rencontrant par hasard au moment de l'autopsie, n'ont pas d'histoire ' clinique. D'autres caractérisées par un symptôme cardinal, la cyanose avec son cortège de manifestations, par des symptômes physiques presque constants, forment une entité morbide qui répond le plus souvent au type anatomique suivant : rétrécissement de l'artère pulmonaire, avec inocclusion du septum interventriculaire ou du trou de Botal. D'autres ne se manifestent par aucun symptôme fonctionnel ou général et relèvent de l'auscultation pure : ainsi l'inocclusion du septum interventriculaire magistralement distinguée des autres malformations cardiaques par Henri Roger. La persistance isolée du canal artériel, d'après les recherches de François Franck parait posséder une histoire clinique. Quant aux lésions cardiaques valvulaires congénitales (rétrécissement mitral, rétrécissement tricuspidien par exemple), elles se confondent au point de vue de la description, avec les lésions acquises; les notions étiologiques seules ont de l'importance dans l'espèce.

En dehors de ces formes cliniques que nous venons d'énumérer et qui sont les plus communes, les diverses manifestations des maladies congénitales peuvent donner lieu à toutes les hypothèses ; aucun symptôme pathognomonique ne permet d'asseoir un diagnostic ferme et bien souvent le contrôle de l'autopsie vient relever des erreurs cliniques.

Cyanose.

Avant de décrire chaque forme de l'affection congénitale, abordons l'étude de la cyanose, symptôme commun à de nombreux types anatomo-pathologiques. Ce mot pendant longtemps a servi à désigner la maladie congénitale constituée au point de vue symptomatique par une coloration bleue de la peau et des membranes muqueuses. Il résulte d'un travail important de Fallot, que de toutes les malformations cardiaques capables de produire la cyanose, il en est une qui, par sa fréquence, dépasse toutes les autres, puisqu'il l'a rencontrée dans près de 74 p. 100 des observations. Cette malformation constitue, dit-il, un véritable type

AFFECTIONS CONGÉNITALES DU COEUR

anatorao-pathologique représenté par la tétralogie suivante : T rétrécissement de l'artère pulmonaire ; 2° communication interventriculaire ; 3" déviation à droite de rorigine de l'aorte ; 4" hypertrophie presque toujours concentrique du ventricule droit. Il peut s'y joindre parfois, mais d'une façon tout à fait accessoire, le défaut d'oblitération du trou de Botal'.

Historique. — Quoique Fallût ne partage pas cet avis, Sénac en 1749 est le premier auteur qui ait apporté une observation nette de cyanose, bien que Paracelse avant lui ait mentionné, en termes assez vagues d'ailleurs, une « ictéritia cœlestina seu cyanea ». Morgagni en cite un cas remarquable dans sa 17'' lettre chez une fille de 16 ans et il attribue à l'étroitesse de l'artère pulmonaire la cause de la cyanose. Chamseru publiant ensuite un cas de cyanose, crut avoir trouvé dans « l'ictère violet » une maladie nouvelle. Le mémoire de Caillot en 1807 à la société des sciences de Strasbourg contient un bon tableau symptomatique de l'affection. L'auteur attribue la cyanose aux malformations des cloisons du cœur et au mélange des deux sangs. Corvisart adopte aussi cette interprétation. Gintrac en 1814 définit la cyanose une maladie constituée par l'introduction du sang veineux dans le système vasculaire général en vertu de communications ouvertes, soit entre les cavités droite et gauche du cœur, soit entre les principaux troncs vasculaires, maladie qui est accompagnée de coloration bleuâtre livide de la peau et des muqueuses. Il ne voit par conséquent dans la cyanose que la communication entre les deux circulations, l'introduction du sang veineux dans le sang artériel. A cette théorie se rattachent les noms de Séng/;, Hunter, Forget, Meckel, Farre, Paget, Hope, Walsh.

En 1823, Louis et Ferrus combattent isolément la théorie trop absolue de Gintrac. Sans nier la possibilité pour la cyanose, de reconnaître le mélange des deux sangs, ils l'attribuent à l'obstacle apporté au cours du sang dans les poumons. Pour eux, le rétrécissement de l'artère pulmonaire devient le fait capital devant lequel s'effacent tous les autres. Les partisans de cette théorie sont : Morgagni, Bouilland, Valleix, Cruveilhier, liasse, Ptokilansky, Cadet de Gassicourt.

Grancher attribue la cyanose à la stase sanguine dans les capillaires . Il assimile la maladie congénitale à une maladie cardiaque acquise de l'adulte, trouvant l'explication de la cyanose dans une rupture de l'équilibre circulatoire. Moussous lui reconnaît trois causes : 1" le mélange des deux sangs; i° l'insuffisance de l'hématose; 3° la stase sanguine. Variot estime qu'on

' A. Fallût. ConlvibuLion à Vanalomie pallioloçjique de la mula<lic lilciie. Marseille, •1888. — Les indications bibliographiques, relatives à la cyanose sont si nombreuses f|ue je renvoie au mémoire de (iintrac (1814), à l'article « cyanose » du Trailé de piillwlixjir inlerne de J. Franck (IS.iT), au lUc/ioiinaire encyclopédique des .sciences médicales (188(1), au Diclionndire de n/édecinr rl dr c/nruri/ie praliqnrs (I8()'J). Du reste, ces indications figurent en partie dans noire (li si ri|ilhiri ilr.s diverses malformations du cœur. — Cham- SEUC. Mémoires de la société foijale de médecine, 178',I-171)U.

CLINIQUE DKS AFFECTIONS CONCÉNITALES

peut rechercher les causes de cette cyanose dans l'état du sang lui-même et dans les troubles de la circulation périphérique, troubles qui sont incontestablement indépendants de l'état du cœur. La coloration est due, dit Ausset, à l'hyperglobulie, à l'augmentation correspondante de l'hémoglobine'. Ces faits sont loin d'être constants, ainsi qu'en témoigne une observation de Coyon.

Les deux premières théories s'appliquent toutes deux à des cas nettement établis et contiennent chacune une part de vérité. Il y a en effet, d'une part, des rétrécissements pulmonaires sans cyanose, et d'autre part des cyanoses sans altération des orifices et des valvules. En outre, il y a des communications des deux cœurs et mélange des deux sangs, sans cyanose; nous trouverons ces faits plus tard au moment où nous étudierons la maladie de Roger. Enfin, on a rapporté des cas de cyanose dans lesquels le passage du sang se faisait de gauche à droite ; dans une observation de Duroziez, la communication interventriculaire coïncidait avec un rétrécissement des orifices aortique et mitral; dans une autre d'Oulmont, la perforation interventriculaire, formait un véritable entonnoir de gauche à droite -. Tous les auteurs rapportent une observation intéressante de Breschet citée par Geoffroy Saint-Hilaire ; l'artère sous-clavière gauche naissait de l'artère pulmonaire; le bras gauche ne recevait donc que du sang veineux, et cependant il y avait une coloration absolument normale.

Les partisans de la théorie de Gintrac objectent que, chez ceftains enfants, le sang des artères, des veines et des capillaires a, à peu près, la même coloration rouge, ce qui par conséquent ne peut entraîner la cyanose. De plus, la cyanose n'est pas laconséquence forcée de la communication des deux cœurs; les deux oreillettes et les deux ventricules se contractant en même temps, les deux colonnes sanguines s'adossent au niveau de l'ouverture de communication, s'opposent une égale résistance, se font équilibre et chacune d'elle suit son cours normal (Gloquet). Si, au contraire un de ces cœurs se contracte avec plus de force, le sang passe dans la cavité la plus faible; si le gauche est le plus fort, une partie du sang passe à droite, l'autre par l'aorte et par conséquent, il n'y a pas de cyanose. On peut faire à ces explications trois objections : 1° le ventricule droit n'a pas toujours la prédominance sur le gauche; 2° les altérations des orifices et des valvules si fréquentes, sont les agents du mélange du sang droit et gauche ; 3° dans tous les cas où le mélange du sang a lieu, la cyanose ne se manifeste pas irrévocablement '.

D'ailleurs, celte discussion est close depuis les intéressantes observations de Legroux et Dupré, de Variot et Devé dans lesquelles une inocclusion du septum interventriculaire contrôlé par l'autopsie ne donnait lieu à aucun

' Ausset. Leçons cliniques sur les maladies des enfants, Paris 1898. — - Oi lmont. ^'oc. méd. des hôp., 1877. — ' Voir encore les faits suivants ; Cgstan. Maladie bleue avec persistance du canal artériel, ^<>c. unat. 1899; Di rantk. Cyanose par aorte naissant du ventricule droit, Soc. anal. 1899: Leiikiioui.lkt et Lem.ure. Inversion totale des viscères, large communication inteiauriculaire, persistance du canal artériel, cyanose (Noc. anal. 1901); GiîTKiND. Cyanose, larj^e communication interauriculaire, aorte naissant des deu.x ventricules à la fois, artère pulmonaire naissant de l'aorte, mort à G ans [Muncli. ined. Wock. 1903).

AFl-'IÎCTIONS (•.0>'GliNlTALn;s DU COEUR

phénomène de cyanose. En résumé « la cyanose, dit Cadet de Gassicourt, est le résultat de l'oxygénation incomplète du sang, c'est-à-dire de l'obstacle apporté à la circulation pulmonaire; c'est un fait général dont nous trouvons seulement la plus haute expression dans les maladies congénitales du cœur. La mesure de la vie est en rapport exact avec le degré de l'importance de l'entrave apportée à la circulation ».

Symptômes. — Un enfant présente depuis sa naissance ou à la suite d'une maladie infectieuse, en particulier la rougeole et la coqueluche, une cyanose plus ou moins généralisée. La face, turgescente, offre à l'inspection une teinte violacée, parfois uniformément répandue, le plus souvent accusée au nez et aux oreilles. Les muqueuses ont une coloration plus intense encore qui varie du violet hortansia au rouge vineux. Tel est l'aspect que présentent les lèvres, la face interne des joues, la voûte palatine et le voile du palais, la langue (surtout à sa face inférieure) et le fond du pharynx. Les conjonctives sont injectées et les yeux paraissent saillants.

La cyanose se montre sur tout le corps, plus accentuée néanmoins aux extrémités; les deux mains sont d'un bleu violet, couleur qui se prolonge en s'affaiblissant sur les avant-bras et sur la face postérieure des bras. Les doigts ont la forme d'une spatule, ils sont épaissis et élargis ; la phalangette est gonflée dans son ensemble, <( en battant de cloche », renflée dans sa partie moyenne et paraît aplatie transversalement. Les ongles élargis à leur courbure antéro-postérieure exagérée sçnt modifiés dans leur forme, en ce sens que, « au lieu d'être pincés latéralement en forme de gouttière par les rebords cutanés qui les sertissent normalement, ils se dégagent de ceux-ci presque dès la lunule, et loin d'être recouverts par ces rebords cutanés latéraux, ils les débordent prenant de la sorte l'aspect arrondi d'une calotte sphérique un peu aplatie; c'est là ce qui leur donne l'aspect en verre de montre (Marie), et ce qui constitue un type du doigt hippocmtiqne. L'épaississement de la phalangette porte uniquement sur les parties molles; le squelette a sa forme et son volume mormaux, ainsi que l'ont démontré les recherches radiocospiques de Variot\ Aux pieds, on peut remarquer les mêmes troubles qu'aux mains; coloration intense, spatulation des phalangettes, aspect hippocratique des ongles.

La cyanose existe même aux périodes de repos, pendant le sommeil ; elle augmente considérablement sous l'influence du plus léger effort : action de boire ou de manger, cris, émotions, effort, marche suffi-

' Vauiot et Chicotot. Soc. de pédiaLrie de Paris, 18'J!).