CUNIQUR DES AFFECTIONS CONGÉNITALES

sant pour faire apparaître cette cyanose ou pour la rendre plus apparente à la face et aux extrémités. De plus, il peut se produire de véritables accès ■paroxystiques déjà signalés par Gintrac : la teinte cyanique est de plus en plus marquée, la dyspnée est extrême, le cœur tumultueux et les palpitations violentes ; le pouls petit, irrégulier, filiforme ; les extrémités froides, la peau livide, violacée, couverte de sueurs. C'est presque le tableau de l'asphyxie, et au sortir de cette crise le petit malade reste accablé, abattu, sommolent. Au milieu de ces accès, on peut voir survenir des lipothymies ou des syncopes, et des convulsions ressemblant à l'épilepsie à la fin. Les accès surviennent à des intervalles indéterminés, quelquefois trois ou quatre fois dans la journée avec une durée d'une demi-heure à 3 heures, comme dans un cas observé autrefois par Stacques^ La mort subite en est parfois la conséquence.

Variot a décrit une forme de cyanose congénitale paroxystique où les malformations suivantes ont été constatées : émergence simultanée de l'aorte et de l'artère pulmonaire à la base du ventricule droit, rétrécissement de l'infundibulum, inocclusion du septum ventriculaire. Dans sa seconde observation, il s'agissait d'une petite fille qui jusqu'à l'âge de dix mois n'avait présenté aucun phénomène anormal; à cette époque éclatèrent des crises de cyanose pendant lesquelles la malade devenait toute bleue, et dans l'intervalle des crises il eût été difficile de deviner qu'on était en présence d'une malformation cardiaque. Voici la description d'une de ces crises survenant presque toujours spontanément et provoquées parfois par un effort quelconque (toux, cris) : Tout d'un coup, la malade s'agite, pousse des cris qui annoncent la crise de cyanose. « Le front, les joues deviennent livides ; le pourtour des narines, les oreilles, les lèvres sont violacées ; les yeux sont ternes, le visage comme un peu bouffi. Les extrémités des membres inférieurs et supérieurs sont tout à fait livides. L'enfant, pendant toute la durée de sa crise, paraît perdre connaissance. Cependant elle fait entendre des cris plaintifs. La respiration est stertoreuse et bruyante ». La malade succomba bientôt à la rougeole".

Sous l'influence de la cyanose, les téguments prennent parfois une coloration brunâtre qu'on a attribuée à une congestion habituelle de la peau suivie de pigmentation exagérée.

En dehors des paroxysmes, à la cyanose s'ajoutent à des degrés divers, de l'agitation, de l'anxiété, de la dyspnée qui témoignent des troubles profonds apportés à l'hématose. Ainsi, dès son plus bas âge, l'enfant

^ Stacques. Gaz. ined. 1843. — - V.viuot et Sebilhau. Soc. de pédiatrie, 23 février 1904. Variot et Du val. Soc. méd. des Itôp., 27 mai 1904.

AFFECTIONS (.ONOKNITAI.FS DU CORUR

garde une immobilité presque absolue ; il ne peut se livrer au plus léger effort ou jouer sans être anhélant, et sans être pris de fréquentes quintes de toux. Son sommeil est léger en général. L'état habituel de dyspnée s'explique non seulement par les lésions cardiaques et sanguines, mais aussi par l'atrophie des poumons sur laquelle Duroziez a insisté '.

La cyanose amène un abaissement marqué dans la le mpi' rature périphérique. Aux mains et aux pieds elle descend fréquemment à 32" et même à 28° à l'état de calme et même plus bas encore au moment des crises. Elle est d'ailleurs soumise aux variations de la température ambiante. Mais, fait intéressant à noter, la température centrale reste absolument normale au moment comme en dehors des accès, ce qui serait une preuve à l'appui de ce fait que la stagnation du sang est la cause de ce refroidissement, puisque cette stagnation est au maximum aux extrémités.

Le développement du corps de l'enfant se fait d'une manière anormale ; il y a une lenteur extrême dans l'évolution dentaire, un grand retard pour la puberté. L'organisme est en état de souffrance générale, les combustions sont ralenties, les échanges insuffisants, les tissus ne recevant qu'un sang incomplètement oxygéné. Le petit malade est chétif, malingre ; ses masses musculaires émaciées manquent de vigueur et de force ; il se tient courbé, les épaules tombantes comme un vieillard ; la marche est lente et difficile ; l'intelligence elle-même est peu ouverte ; l'enfant est un arriéré, ses facultés affectives sont émoussées.

Ainsi se présente à la simple inspection le petit cyanique. L'examen local est indispensable pour établir le diagnostic précis de son affection. La poitrine est déformée avec ou sans voussure précordiale ; souvent la colonne vertébrale présente une légère scoliose ; le sternum est saillant, les côtes se dessinent sous la peau par suite de l'atrophie des muscles intercostaux et le thorax est allongé et très rétréci transversalement. On peut voir les ondulations dessinées à la région précordiale par les contractions cardiaques. La matité est augmentée dans ses deux diamètres vertical et transversal. Ce signe nous est donné par la percussion du cœur ; mais, en raison de ses difficultés, c'est un moyen bien infidèle surtout chez l'enfant. Néanmoins, quand la percussion dénote véritablement une augmentation de la zone de matité cardiaque, elle permet d'asseoir un diagnostic assez précis.

A la palpation, on se rend compte d'abord du degré de l'impulsion cardiaque qui le plus souvent est assez forte ; elle dénote un certain

' DcHOZiEZ. Des poumons dans la maladie Lieue. .Soc. de méd. de Paris, 1891.

CLINIOUR DES AFFRCriONS r.ONCKNITALF.S

degré d'hypertrophie qui, dans tous les cas, porte exdusivement sur le ventricule droit. En outre, on trouve le plus souvent un frémissement cataire systolique assez intense, à maximum un peu au-dessus et en dedans du mamelon, comme dans l'observation de Féréol et d'André Petit. Ce frémissement qui a une signification trop générale pour le sujet qui nous occupe, nous apprend seulement qu'un orifice du cœur est fortement rétréci et que le courant sanguin frotte violemment contre les parois d'une ouverture qu'il fait vibrer.

En appliquant l'oreille sur la région précordiale, on entend dans toute cette région un souffle rude, véritable bruit de râpe, systolique dont le maximum difficile souvent à déterminer, se trouve généralement dans le deuxième espace intercostal gauche, le long du bord du sternum, empiétant un peu sur cet os lui-même. Le souffle qu'on peut localiser à l'aide du stéthoscope diminue à mesure qu'on s'éloigne de ce point ; dans quelques cas, pour plus de précision, on est obligé d'avoir recours au petit bâtonnet du phonendoscope pour le délimiter. Le souffle ne se modifie pas par les changements d'attitude ; il reste immuable, absolument semblable à lui-môme, dans son rythme, son intensité, sa localisation. Il ne se propage pas dans les gros vaisseaux du cou, caractère qui le différencie du souffle du rétrécissement de l'aorte ; mais il se propage manifestement à gauche vers la clavicule et l'épaule, suivant une ligne qui, partie du bord gauche du sternum vient couper la clavicule à l'union de son tiers interne avec ses deux tiers externes. Le souffle se perçoit dans la région dorsale au niveau de la zone interscapulaire ; mais son timbre est très affaibli ; il diminue de même pour disparaître en descendant le long du sternum. Il a donc son maximum au niveau du foyer de l'artère pulmonaire. D'après Andry et Lacroix, les bruits pathologiques peuvent être entendus pendant la grossesse \

Le 2J0itls est le plus souvent petit, misérable, à peine perceptible à la radiale et on doit pour l'examiner recourir à une artère de plus gros calibre, l'humérale ou la fémorale. Sa fréquence est augmentée en général ; néanmoins Marey l'a trouvé ralenti chez une fillette de H mois présentant une cyanose persistante.

L'examen microscopique du sang décèle une lujperglobuUc marquée. La numération des globules a pu donner les chiffres de 11 800 000 (Townsend), de 9 440 000 (Banholzer), de 9 000 000 (Eichhorst), 8 G18 000 dan un cas de Variot et Coyon. Récemment nous avons examiné un enfants atteint de rétrécissement pulmonaire avec cyanose congénitale dont le

' Andry et Lacroix. Lnon médical. 1890.

AFFECTIONS CONGÉNITALES DU COEUR

nombre des globules était de 8 700 000. Ausset rapporte une observation intéressante dans laquelle le nombre des globules était de 5 867 000; la richesse globulaire exprimée en globules sains, de 3 047 421 ; la valeur individuelle moyenne d'un globule 0,626 ; le nombre de globules blancs par millimètre cube, 5 235. Signalée par Krehl, l'hyperglobulie a été confirmée par les recherches assez nombreuses en France '. Elle existe chez les tout jeunes enfants, mais elle est progressive avec Tâge. Aussi, dans une observation de.Sikora, le chiffre des globules rouges s'est élevé en 4 ans de o 800 000 à 6 300 000 ; il existait en outre chez son malade une augmentation du diamètre des mêmes globules.

On considère généralement l'hyperglobulie comme un procédé de défense de l'organisme contre l'asphyxie et destiné à compenser Tinsuffisance de l'hématose. Elle serait comparable aux modifications similaires qui se présentent dans la composition du sang chez les sujets qui séjournent longtemps à des altitudes élevées, comme Viault, Mercier, Jarunlowski et Schroder l'ont démontré ■.

Dans le rétrécissement pulmonaire accompagné de cyanose, les symptômes généraux qui sont le cortège habituel des maladies acquises font défaut la plupart du temps. On n'observe pas d'œdèmes, ni de congestions viscérales, le foie, la rate et les reins sont normaux, l'urine est claire et ne contient pas d'albumine.

Les complications de cette afTeclion congénitale sont de deux ordres : les unes retentissent sur le cœur et la circulation périphérique, les autres sur le poumon. Les premières sont rares; quand elles se produisent, elles se manifestent sous forme d'hémorragies, (épistaxis, hémoptysies, petéchies) en rapport avec les stases veineuses, ou encore sous forme d'hémophilie ^ Les secondes, les plus fréquemment observées sont des mani-

' KiiKHi,. nrii/srh. Arch. f. Klin. méd., 188!). Vaquez. Bull, méd., 1892. Banhoi.zer. Cenl. /. nni,-rr ,nr,l.. 1894. I?unE\u. Soc. méd. chir. de Nantes. 1894. Haye.m, Vahkit. Mauik. Soi-, iiivit. ili's Inip.. 189.'). RicHAiiDiÉHE. Union méd.. 1895. Telti. Gaz. dex lidp. de Miliui. !S:i... (;ii:>oN. I.anrel. l.S9;j. Mathieu et Sikok.v. Btill. méd., 1899. Soc. méd. des linj,. IXli'i, Iv \Vi:ii,i.. S„c. de bioL. 1901 . Townse.nd. Boslon inéd. Surg. journ., 1903. — *Vi\i i.T. Ara,/, des se. 1890. MF.i;ciEii. .irc/i. de phys. 1894. Jauuntowski et Sciirodeu. Miiiirli. nird. l\'«<7(, 1894. On a cdustnte aussi l'Iiyperglobulie dans les cardiopathies acquises, surtnut chez les malades atteints il'asystdlie clii-onique avec cyanose (Naunyn. Cori-esp. bldll. f. Schrijcizer Aerzie. Tdenissf.n. Indiir/. disserlalioii. Erlangen, 1881;

LiCHTiiEi.M. 7= Coiujrès de méd. iiderne. 1889. — Vahuez et Quisehne. Soc. de biol., 1892). L'hyperglobulie e.xcède rarement fi 000 000, et en même teiups la quantité d'hémoglobine s'élève iIIênocque, Vaquez, M. Labbé). Mais, dans les cardiopathies acquises sans cyanose, l'hypoglobulie s'oi)serve plus fréquemment, sans qu'il soit possible d'allirmer que l'hyper ou l'hypoglobulie soient subordonnées au siège de la lésion valvulaire. b'après Vi.NocRAuoKE qui a étudié les modifications subies par le chitlre des hématies suivant l'état de la pression valvulaire (Tlièae de Saint-l'éfer.sbourg. 1894), le chiffre des globules rouges s'élève avec l'augmentation de tension artérielle par obstacle périphérique. — » Lee DiCKiNsON. Soc. dm. de Londres, \ m>.