CI.IMOUL-; DKS AFFKCTIONS CONUKNITALES

fesLations pulmonaires ; elles sont dues àTinfeclion causée par l'anémie relalive des poumons : ce sont des broncho-pneumonies infectieuses et la tuberculose pulmonaire.

Le rétrécissement pulmonaire avec souffle systolique intense au niveau du deuxième espace intercostal gauche n'est pas toujours accompagné de cyanose. Voici une observation de rétrécissement infundibulaire de l'artère pulmonaire avec oblitération incomplète du trou de Botal sans cyanose; il s'agissait d'une jeune fille de 21 ans qui avait toujours été facilement essoufflée et qui avait présenté de 15 à 19 ans des palpitations cardiaques. En dehors de la voussure précordiale, il y avait une augmentation de volume du cœur droit dont la matité commençait à 4 centimètres à droite du sternum, frémissement très intense au niveau du deuxième espace intercostal gauche, souffle systolique très fort au même endroit, et le maximum du souffle situé à la région rétrosternale pouvait indiquer le siège du rétrécissement infundibulaire \ — Chez un homme de 26 ans, ayant présenté de l'essoufflement et des palpitations depuis la naissance, on constate un bruit de souffle, dur, retentissant, à maximum à la base, sans cyanose, et on trouve à l'autopsie un rétrécissement de l'infundibulum de l'artère pulmonaire, avec perforation interventriculaire. De nombreux faits analogues ont été cités.

La cyanose n'est donc pas un fait constant dans l'histoire clinique du rétrécissement pulmonaire.il s'agit dans ces cas particuliers, de sténose peu marquée, car en général l'intensité de la cyanose est en raison directe de l'intensité de l'obstacle ou de la difficulté du rétablissement des circulations collatérales.

Fo)^ies frustes. — Nous venons d'exposer la symptomatologie du rétrécissement pulmonaire, accompagné d'inocclusion du seplum interventriculaire ou de persistance du trou de Botal, avec cyanose telle qu'on la rencontre le plus ordinairement. 11 e^ iste des formes frustes dans lesquelles, en présence d'une cyanose l'auscultation ne révèle aucun souffle. Cadet de Gassicourt l'a observé chez un enfant de 8 mois. Le rétrécissement dans ce cas est à tel point serré que la quantité de sang qui s'engage dans le vaisseau pulmonaire est insignifiante. Les conditions matérielles nécessaires à la production du souffle ne sont pas réalisées ; le rétrécissement est aphone. 11 peut y avoir également rétrécissement de l'infundibulum, de l'anneau et du tronc de l'artère. Cette disposition était très nette dans l'observation de Variot et Chambard", dans

' L.VFFirrE. Soc. anat., 1892. — - Vaiuoi' et CiiA.MiiAuD. VAriioi et GA.MPEiir. Soc. ;né(/. des hôp., 1890.

H. Hlchakd. — Maladies du cœur, > édition. — m, i9

AFFECTIO.NS CONGÈNITAI-KS DU COKUH

laquelle la cyanose ne s'accompagnait d'aucun signe slélhoscopique.

Quand il y a obliléralion de l'artère pulmonaire, on constate également une absence de souffle, malgré la cyanose. Ainsi, Homolle cite le cas d'une enfant de 4 ans présentant de la cyanose avec rachitisme. Ses doigts et ses orteils sont renflés en massue et la tuméfaction des dernières phalanges contraste singulièrement avec la maigreur des doigts; absence de souffle à l'auscultation. — H existe d'autres faits antérieurs d'oblitérations de l'artère pulmonaire dans lesquels on voit mentionnée l'absence de bruit anormal : celui d'Olivier, deux autres consignés dans la thèse de d'Heilly ayant trait, l'un à un enfant de 11 mois, l'autre à un noiiveau-né de 12 jours. Les faits de cyanose sans souffle se sont ensuite beaucoup multipliés. Pour ma j)art, j'en ai observé plus de 10 cas, et il est à remarquer que cette absence de signes physiques, loin d'indiquer une lésion légère, se rencontre souvent dans les malformations les plus accentuées et les plus complexes. Il est probable, comme le pense Marey, que l'absence de tout signe d'auscultation est due à une égalité de tension dans les deux ventricules, ce qui réduit considérablement le passage du sang d'une cavité dans l'autre, ainsi que le fait a dû se produire dans plusieurs cas de cyanose avec rétrécissement congénital de l'artère pulmonaire et communications interventriculaire ou interauriculaire, sans aucun bruit morbide au cœur'.

Cyanose tardive. — Bard et Curtillet s'appuyant sur les faits antérieurs de Martin Solon, Mayo, Girard, Morel, E. Desnos et Caillas, ont décrit après ces auteurs un type clinique de « forme tardive de la maladie bleue - ». Elle se distingue cliniquement de la forme ordinaire par une évolution spéciale ; les malades, jusqu'à un âge plus ou moins avancé, ne présentent aucun symptôme imputable à une maladie congénitale du cœur, la cyanose apparaît tardivement et incidemment, le plus souvent à l'occasion d'une maladie aiguë des voies respiratoires. Même dans certaines observations, la cyanose n'a été qu'un accident ultime, survenant quelques jours seulement avant la mort. D'autres fois, elle a une durée plus longue, elle est alors intermittente ou continue avec exa-

' IloMOLLE. Soc. analoiiihii

le. IST:^ Olivif.k.

Soc. aiialotn'iijue. IXiil. D'IIeillv. Tlièse de

docloral., 18()i. Gallois. /.(/

i,n;l. .1. IJf.ss

ox. Sur la, cy.uiosi' roii^'enitale sans signe

(l'auscultation. Thèse de l'ur

l'.IU-'. l'i;v(,o..K.

Maltoriiiations ol tlic liiiiuaii tieart, Londuii,

ISjS. DlOMVMiE. ^'of. (Ulll/.. 1

STi. uii: 1 hi: (lA

ssiciirin et Gami'eih. liée. mens, des mal. de

l>„pn,rr. lS:il). MAi:\n,M:. .^'^

uc. Il mil., l.S'Jl. 1

■'iiKMvKi.. .Soc. anal., liSHIi. Vahioi' et nEVÉ.

Suc. nicl. <lcs hnpihtar. IS'I'I

. A, llKLIM.L. Snc

. iiiiiil., muO. — iMahiin-Solon. Mavo. Ilaz.

ineil. lie l'ni-ix. I.S,;j cl IN'i.S

. (.ii(Vi;h. Ciiz. d

l's liiiji.. 1.S6I. MuiiEi.. T/iè.^'C de Paris, ISSl.

Desnos et (:\i,u\s. Sncdc a

■uni.. INNII, et /'/'

iiip-rs iiied.. I8«l. Babu et CriiTii.LEr. IXevae

(le iiicl.. ISS'.I. 1>|(.. >,)(•, ,/,• ,/

ird. de Li/,,ii. IS'i:;

;, Ciiviix et 13iiEi. Vrov'ince méd., IS'Jj. Maiue.

Soc. mal. des ho/).. ISyj. liic

llAKIlItllE. LlllO/l