CLINKJUK DES AFFECTIONS CONGÉNITALES

cerbalions. C'est ainsi qu'on a cité des cas de maladie bleue se produisant seulement dans un âge avancé (30 à 60 ans) et donnant une survie jusqu'à 09 ans, comme je viens de l'observer. Une malade de Pic avait une cyanose tardive intermittente : malade âgée de 42 ans ayant présenté au cours de deux pneumonies et bronchites répétées des phénomènes de cyanose qui avaient ensuite complètement disparu à la guérison de ces maladies aiguës. Chez la malade de Ricbardière et chez la mienne, la cyanose tardive était continue ; survenue à l'occasion d'une bronchite grave, elle était restée définitive.

Ces faits s'expliquent par la connaissance de la conformation anatomique de la valvule qui ferme le trou de Botal et de son mode d'insertion sur l'orifice interauriculaire. Cet opercule, en eEFet, bien étudié par Bard et Curtillet, forme un voile membraneux débordant l'orifice qu'il doit fermer. Quand la pression est plus forte à droite, comme c'est le cas pendant la vie intra-utérine, l'opercule est refoulé de droite à gauche et laisse passer le sang de l'oreillette droite dans l'oreillette gauche. Après la naissance, le mélange des deux sangs est évité parce que la pression est devenue plus forte à gauche qu'à droite, et que le courant sanguin applique le voile membraneux contre l'orifice. Mais, vienne une cause (pneumonie, bronchite) qui augmente la pression dans l'oreillette droite, alors le voile membraneux non adhérent au pourtour du trou botalien, est refoulé, et cessant d'être appliqué sur l'orifice interauriculaire, il permet au sang de passer de l'oreillette droite dans l'oreillette gauche. Il en résulte alors une cyanose tardive secondaire qui peut être intermittente ou continue, suivant que la cause est ellemême intermittente ou continue.

Telle est la pathogénie invoquée par Bard et Curtillet. Cependant, il est juste de rappeler que dans un fait observé par moi dès 1880 et dont la relation a été donnée à la société anatomique par mon ancien interne E. Desnos, la même pathogénie a été nettement indiquée. Chez un homme de 62 ans, la cyanose est survenue brusquement le jour de la mort à l'occasion d'une affection des voies respiratoires, et c'est ainsi que l'explication en a été donnée : « La circulation pulmonaire se trouvant gênée, a produit secondairement la dilatation du cœur droit et l'insuffisance de la valvule Iricuspide. Dès lors, la pression exercée par la contraction ventriculaire se propageant à l'oreillette, a détruit l'équilibre de pression dans ces cavités. Le sang de l'oreillette droite a trouvé à travers le trou de Botal qu'aucune valvule ne bouchait de ce côté, un facile passage vers l'oreillette gauche, et c'est ainsi que le mélange des deux sangs a pu déterminer une cyanose presque instantanée. » La môme explication sur des faits semblables a été reproduite seulement

Al'l'ECTlONS CdNGKNIlAKES DU COKUK

neuC ans plus lard, presque dans les mêmes termes, mais avec une désignation nouvelle : « la cyanose tardive », ou retardée.

Un lait que nous avons observé il y a quelques années, est la confirmation très nette de ces cas de cyanose tardive: Une jeune fille qui jusque-là n'avait présenté aucun signe d'affection congénitale ou acquise du cœur, est atteinte à quinze ans, de rhumatisme articulaire aigu avec endo-péricardite. Sous l'influence de cette dernière complication, on constate quelques mois après, l'existence d'un rétrécissement avec insuffisance mitrale, et deux ans plus tard, dans le cours d'une pneumonie je vois survenir tous les symptômes de la maladie bleue qui est restée définitive et continue. Sans doute, le contrôle nécroscopique fait ici défaut; mais, il parait certain que le rétrécissement mitral par l'augmentation de pression dans la circulation pulmonaire ei dans les cavités droites, joint à la pneumonie aiguë, a dû déterminer l'ouverture tardive de l'opercule botalien D'autre part, il existe, comme je l'ai dit, un rétrécissement mitral à forme cyanotique (t. III, p. 553), et il est permis de se demander s'il ne rentre pas souvent dans les cas qui viennent d'être signalés.

En opposition avec cette forme cvnlrak' de la cyanose tardive, Bard a signalé la forme ijéripliériquc dans laquelle le mélange des deux sangs, au lieu de se faire de l'oreillettte droite dans l'oreillette gauche, se produit à la périphérie de la petite circulation à travers des portioiiï^ du réseau vasculaire du poumon, « anormalement perméables par le fait d'une malformation congénitale, sous l'influence adjuvante de lésions chroniques actives de l'appareil pulmonaire lui-mênie ». Donc ici, il s'agit encore d'une cyanose liée au mélange du sang noir au sang rouge. Ce mélange est encore influencé par l'état de tension dans la petite circulation ; mais, au lieu de se produire dans le cœur lui-même, il s'effectue à la périphérie de la circulation pulmonaire. Une seule observation avec autopsie a démontré ce fait

La maladie bleue tardive s'explique donc par la vieille théorie du mélange des deux sangs, théorie que nous acceptons également pour la maladie bleue précoce. Si dans la maladie de Roger, on n'observe pas de cyanose, c'est parce que le mélange se fait dans le cœur droit et non dans le cœur gauche. Comme Marfan l'a fait judicieusement remarquer, pour que la cyanose apparaisse, il faut que du sang veineux se trouve mélangé au sang artériel qui sort du ventricule gauche par l'aorte ; du sang rouge qui passe dans le cœur droit et se mêle au sang noir ne peut

' On peut raiipidcher ce lait du suivant observé par J. IlALi.Éet Au.manu Delille : Enfant de trois ans, alleiiit d'endocardite rhumatismale (à l'autopsie, endocardite mitrale, ayant produit une stemise Ic^ci f de l'orilice aiiriculo-ventnculaire gauciiej. Mort avec cyanose intense [Aixli. de mi-il . di-s eii/<iii/s, I9l)li. — ^L. Baiui. De l'existence d'un type périphérique de la lorme tardive de la maladie bleue, Lyon médical, 1899.

CMNIQUK DKS AFFECTIONS CONP-KNITALFS

amener aucune modification dans la coloration des téguments. Pour que la cyanose se produise, il faut la réunion de deux conditions : 1° une communication des deux cœurs, soit par les ventricules, soit par les oreillettes, soit par toute autre fhalformalion ; 2" un obstacle au cours du sang dans l'artère pulmonaire (le plus ordinairement un rétrécissement de l'orifice ou du tronc de ce vaisseau). Cette pathogénie est simple et réelle ; elle nous dispense d'entrer dans le détail fastidieux des causes anatomiques presque innombrables de la maladie bleue (au point que J. Franck en a compté autrefois (19), elle explique, encore une fois, les faits de cyanose tardive survenant à l'occasion de la tuberculose, de l'emphysème, de bronchites répétées, de la coqueluche, de la pneumonie. Dans ces cas, la pression devient, prédominante dans le cœur droit, comme le fait existe normalement pendant la vie intra-utérine, le sang noir passe dans le système à sang rouge, et la cyanose apparaît \

La cyanose n'est pas seulement tardive, elle est même cachée, et l'exemple suivant fera comprendre ce que j'entends par cette désignation : Une jeune fille de 13 ans présentait au cœur deux souffles dont l'interprétation était d'autant plus difficile qu'ils se confondaient (souffle médio-cardiaque et transversal d'une grande intensité sans propagation dorsale, indiquant une communication interventriculaire ; souffle systolique à propagation ascendante vers la clavicule gauche, indiquant un rétrécissement pulmonaire). L'existence d'une maladie congénitale du cœur avec cyanose intermittente ne paraissant pas absolument démontrée aux ^auditeurs de mon cours, je commandai à la malade de monter un peu rapidement les deux étages conduisant à mon service d'hôpital. Elle y arriva presque mourante, avec orthopnée intense, suppression du pouls radial, menace de syncope, aspect violacé et même noirâtre de la face et des muqueuses. J'étais arrivé au diagnostic en m'appuyant, non seulement sur l'existence des deux souffles, mais aussi sur l'absence complète de leur propagation dorsale, hquelle se fût produite même avec un souffle mitral beaucoup moins accusé, sur la production de légers accès de cyanose après une marche un peu rapide. Dans l'intervalle de ces accès toujours provoqués par un efl'ort quelconque, la coloration de la peau était normale sauf un état de pâleur permanente avec aspect de bouffissure de la face, les doigts n'étaient en aucune façon hippocratiques; bref, la cyanose était cachée et ne se révélait que lorsqu'elle était provoquée par un efl'ort. Celui-ci contribuait à élever encore la tension dans les cavités droites, tension déjà augmentée par le rétrécissement

'Maiifan. Btdl. méd., 1898, et 8oe. de pcilia/rie. 17 juin 1902. J. Fr.kkc.k. Trailé de pa/holof/ie iiilerne, t. IV. Traduct. française, '1 837.

AFFECTIONS CONGÉNITALES DU COEUR

pulmonaire associé à la communication intervenlriculaire. L'élévation momentanée de pression dans les cavités droites favorisait le passage du sang du ventricule droit dans le ventricule gauche, d'oîi l'accès transitoire de cyanose. Car, lorsque le mélange des deux sangs se fait du ventricule gauche dans le ventricule droit, nous répétons que la cyanose ne se produit pas, ce qui explique son absence dans la maladie de Roger caractérisée seulement par la communication interventriculaire sans autre malformation cardiaque ; et dans ce cas même, en raison de la prédominance de pression dans le ventricule gauche et souvent de la petitesse de la perforation, le mélange des deux sangs peut être nul. Donc, lorsque l'on soupçonne une affection congénitale du cœur, il est utile de faire marcher un peu le malade ou de lui commander un effort modéré pour susciter un état de cyanose plus ou moins accusé et latent.

Communication interventriculaire .

Cette affection est bien connue au point de vue clinique depuis le mémoire de H. Roger', Parmi les faits qu'il a rapportés, deux entre autres prouvent combien l'organisme peut rester indifférent en apparence avec une lésion très importante. Un jeune homme de 17 ans qui n'éprouvait aucune gêne, aucune dyspnée d'effort, présentait au tiers supérieur et médian de la région précordiale un bruissement très fort accompagné de frémissement cataire, et H. Roger porta le diagnostic d'inocclusion interventriculaire. — Une dame de 55 ans diez laquelle Guersant avait reconnu peu de jours après la naissance, une affection du cœur, présentait le même bruit de souffle caractéristique de la perforation venlriculaire. Les autopsies vinrent plus tard confirmer l'existence de la maladie de Roger : celles de Dupré et Legroux en 1891, de Zuber et Hallé, de Variot et Devé en 189i). Nous ne saurions mieux faire qu'emprunter à Roger la description clinique de l'affection :

« Il est un vice de conformation du cœur où la cyanose ne se produit point, malgré la communication des deux cavités ventriculaires et malgré le libre mélange des deux sangs artériel et veineux : ce vice de conformation qui est compatible avec l'entretien de la vie et même avec une longue existence est simple et sans concomitance de sténose également congénitale de l'artère pulmonaire; c'est l'inocclusion duseptum des ventricules. Cette lésion s'annonce par un signe physique dont les caractères sont tout à fait spéciaux; c'est un bruissement fort et étendu, il est unique, commence à la systole et se prolonge de manière à couvrir le tic-tac naturel. Il a son maximum, non pas à la base, à droite comme

' II. RocER. Acad. de méd., 1879.