‹ Traite clinique des maladies du systeme nerveuxChapitre 106 sur 184 · CHAPITRE XXXII · texte numérisé non relu

CHAPITRE XXXII

HYDROPIIOBIE.

Dans l'antiquité, Asclépiade, et après lui Pline, ont enseigné les premiers que la morsure d'un chien enragé communique la rage à l'homme et aux animaux ; et, vu l'impossibilité où se trouvent ces malades d'avaler de l'eau, l'affection fut nommée liydrophohie. Plus tard, ces faits étant tombés dans l'oubli, ce fut C. Aurelianus qui les rappela à ses contemporains. Pendant le moyen âge, et même à une époque plus rapprochée de nous, on attachait les malheureux atteints de la rage, pour les empêcher de répandre la maladie par des morsures ou par leur salive. Au commencement de ce siècle, on a plusieurs fois mis en doute la nature spécifique de l'hydrophobie, et l'on voyait dans la maladie tantôt un catarrhe épidémique de l'arrière-gorge, avec participation secondaire du cerveau, tantôt un tétanos traumatique ou une névrose psychique. De nos jours toutes ces théories sont abandonnées, et Ton considère l'hydrophobie comme une névrose cérébro-spinale de nature contagieuse.

Quand des sujets sont mordus par des animaux enragés ou soupçonnés de rage, chiens, chats, loups, renards, et ne reçoivent pas immédiatement les secours nécessaires, ils sont pris en général de cette névrose toxique si particulière et si redoutable, qui constitue l'hydrophobie. La durée de la période d'incubation est variable ; d'après les relevés de Ilamilton et Thamhayn, elle serait comprise le plus souvent entre 18 et 59 jours ; dans les cas les plus précoces, la maladie éclate dès la première semaine ; quelquefois cependant elle se fait attendre plusieurs mois, et il existe des exemples très rares, et sujets à caution, où l'incubation aurait duré des années* Comme prodromes de la maladie on a observé souvent : des frissons, de l'abattement, du dégoût pour les liquides, des embarras de la déglutition et de la respiration, des sensations douloureuses au voisinage de la morsure, ou des douleurs s'irradiant de ce point le long des troncs nerveux, enfin des secousses dans les membres

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et (les lroiil)les psychiques. La durée de ce stade est de 1 à 4 jours.

La véritable explosiou de la maladie peut se faire par raugmentatiou des prodromes que nous venons d'énumérer, ou bien d'une manière brusque. Aux premiers embarras de la déglutition peut succéder un spasme intense du pharynx, et la respiration, déjà difficile, s'aggraver de véritables crampes des muscles respiratoires ; ou bien le malade est pris tout d'un coup, au moment où il veut boire, d'un paroxysme spasmodique épouvantable. Dans les cas moins graves, les malades peuvent encore boire, mais ils portent le verre à leur bouche très-précipitamment, et avalent en toute hâte. En leur cachant les yeux, en leur présentant les liquides dans des vases non transparents, on triomphe quelquefois facilement de ces désordres de la déglutition.

Ce sentiment de répulsion pour l'eau peut s'accroître ensuite à un tel degré, que des paroxysmes éclatent immédiatement à la seule vue, au seul contact des liquides, au bruit qu'on fait en les versant, ou même si l'on vient à tordre des compresses auprès d'un lit voisin. Dans les cas graves, l'impossibilité d'avaler les liquides est absolue (la déglutition des substances solides est presque toujours difficile, mais conservée). Si le malade essaye de boire, si la peau est mouillée ou aspergée par un liquide, il survient des crampes avec asphyxie, des convulsions du pharynx, de la face, de tout le corps, au milieu d'une surexcitation générale très-prononcée. Un morceau de glace qu'on met fondre sur la langue provoque un paroxysme ; il en est de même de la déglutition de la salive, aussi presque tous les malades ont-ils du crachotement. Il est remarquable qu'à ce moment les malades (d'après Thamhayn et Voltolini) supportent en général assez bien les bains chauds.

L'excitabilité très-vive des sens se manifeste par une sensibilité extrême aux couinants d'air les plus légers, à la lumière ou aux objets brillants ; sous l'influence de ces causes, les malades font des mouvements d'inspiration énergiques, renversent la tête en arrière, ou même sont pris de secousses généralisées. L'approche de personnes étrangères ou antipathiques, un bruit soudain, les odeurs fortes, les paroles désagréables provoquent une nouvelle explosion des accidents spasmodiques. Les malades apportent une précipitation extraordinaire dans tous leurs mouvements, quelquefois ils sont d'une loquacité étonnante. Chez les enfants, Thydrophobie revêt ordinairement les caractères d'une affection mentale, les phénomènes liyperesthésiques dominent, sans symptômes tétaniques particuliers.

La face est d'une pâleur ou d'une lividité très-prononcée, empreinte (l'inquiétude ou de tristesse. Les yeux sont ordinairement tîxes et vitreux, plus rarement ils roulent dans les orbites; les pupilles sont dilatées, et parfois se contractent passagèrement sous Tinduence de la lumière. On observe, dans le cours de la maladie, des mouvements convulsifs des muscles de la face, de la mâchoire, du cou et du tronc, et même des crampes tétaniques de certains membres. Les malades accusent des sensations doulouî^euses dans la tête, le cou, le dos, l'épigastre, ou dans le membre où a eu lieu la morsure.

La connaissance reste souvent intacte jusqu'à la mort; dans certains cas elle est abolie dès le troisième ou le cinquième jour, et le malade présente des illusions des sens, du délire, de l'exaltation, ou même des accès de fureur et de folie, avec ou sans envie de mordre. Dans la plupart des cas il y a de Vinsomnie, mais on peut observer aussi des phases de demi-sommeil.

La respiration souvent ne présente rien de particulier dans l'intervalle des attaques; pendant les paroxysmes elle est plus ou moins pénible, haletante et irrégulière, quelquefois la dyspnée devient excessive. Le trouble respiratoire peut être isochrone aux crampes pharyngées et laryngées, ou bien les précéder. En général les malades évitent les inspirations profondes, parce qu'elles provoquent facilement des convulsions. Le pouls est fréquent et plein au début, dans les périodes ultérieures de la maladie il augmente de faiblesse et de fréquence.

Les organes digestifs sont ordinairement peu atteints ; malgré la vive exaltation de la sensibilité générale, les nerfs de l'estomac réagissent très-faiblement sous l'influence du tartre stibié, et d'après Schuh on pourrait souvent le donner à haute dose sans résultat. L'appétit est d'habitude supprimé dans la situation lamentable de ces malades. La soif est presque toujours excessive, et accompagnée d'une sensation de brûlure dans la gorge ; la salive, rejetée au dehors par une sputation fréquente, est d'aspect mousseux, muqueux ou gluant. Les papilles décrites par Marochetti sous le nom de lysses se trouveraient, dans les premiers jours de l'incubation, sur les côtés du frein de la langue. Dans un cas publié dernièrement par Créquy, l'urine contenait du sucre en abondance.

Vers la fm de la maladie, qui est presque toujours fatale, les symptômes s'aggravent jusqu'à la mort. Les malades sont très-agités, et ne cessent de cracher autour d'eux ; sur la peau couverte de sueur apparaissent des taches bleues ; il survient assez souvent des vomissements d'une matière semblable à une infusion de café, spumeuse,

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sanguinolente ; le pouls est remarquablement faible ; les malades meurent brusquement de convulsions, ou avec perte de connaissance au milieu de symptômes de jactation. Parfois il se fait, quelques beures avant la mort, un calme trompeur, dans lequel les malades peuvent même retrouver la possibilité de boire ; déjà Avicenne avait signalé la signification fâcbeuse de ce symptôme.

Anatomie et histologie pathologiques.

Parmi les résultats des autopsies relevées par Tbamhayn, on trouve mentionnés plusieurs fois : abondance du sang dans le cerveau, coloration foncée de la substance corticale, foyers de ramollissement dans la couche optique ou le corps strié, forte vascularisation de la moelle allongée, congestion des méninges spinales, congestion de la moelle avec ramollissement partiel ; quelquefois on a trouvé aussi le grand sympathique et le phrénique injectés, ainsi que les branches cérébrales du pneumo-gastrique. Dans quelques cas, les nerfs péiiphériques, dans le bras qui avait été mordu, présentaient une coloration rougeâtre. L'appareil respiratoire était presque toujours fortement hypérémié ; les papilles de la langue et de la gorge étaient quelquefois remarquablement saillantes, çà et là on trouvait de petites bulles sur la face inférieure de la langue.

Meynert a entrepris pour la première fois (en 1869) des recherches histologiques du plus grand intérêt, sur le cerveau et la moelle de deux sujets morts d'hydrophobie dans le service d'Oppolzer (un garçon et une petite fille) ; chez ces malades, la rage avait affecté les allures d'une maladie mentale, avec des phénomènes d'hyperesthésie prédominants, des crampes passagères des muscles respiratoires, surtout au moment de boire, mais sans accidents tétaniques.

Dans le premier de ces cas, voici ce que présentait la moelle : le reticulum avait conservé sa finesse ; les vaisseaux étaient remplis de sang (celui-ci stagnant, comparable à de petites masses colloïdes), leui's parois en partie atteintes de dégénérescence amyloïde ; sur quelques-uns d'entre eux, la tunique adventice présentait des proliférations nucléaires. Une partie des fibres nerveuses était entourée d'une substance médullaire notablement gonflée, résistant aux actions mécaniques (tractions) ; on voyait tous les degr^és intermédiaires aboutissant à la dégénérescence colloïde et à la destruction des éléments; sur certains points les cylindres axiles avaient disparu. Ces lésions étaient un peu plus prononcées dans la moelle lombaire que dans la région cervicale.

Dans le second cas on trouvait dans la moelle le reticulum du cordon 'postérieur hypertrophié par un gonflement excessif des corps étoiles ; dans le cordon antéro-latéral^ le reticulum était transformé en petits faisceaux finement grenus , les vaisseaux remplis de sang, et leurs parois en partie atteintes de dégénérescence amyloïde. Lécorce et la substance médullaire du cerveau présentaient un grand nombre de vacuoles irrégulières, ne renfermant pas toutes des éléments figurés, et repoussant les faisceaux de la substance blanclie sous forme de détours arqués, ce qui arrive surtout à un bon nombre de vaisseaux évidemment en collapsus, tandis que d'autres sont gorgés de sang, avec phénomènes de stagnation. Dans les espaces péri-vasculaires on trouve des traces de substance colloïde, de môme que dans quelques-unes des vacuoles creusées dans le tissu nerveux. Les cellules nerveuses de Vécorce cérébrale présentent en grand nombre des signes de destruction moléculaire, d'autres sont fortement gonflées et sclérosées.

D après Meynert, il s'agit là d'un processus œdémateux, résultant d'une exsudation des vaisseaux d'abord fortement hypérémiés. Cet e\sudat commençait à s'étendre au tissu nerveux (car on ne constatait pas d'oblitération des espaces péri-vasculaires). D'autre part, il avait l'apparence d'une matière colloïde très-mince, ayant gagné, par un échange avec les substances protéiques parsemées dans le tissu, leurs qualités optiques ,

Dans un cas plus récent de Hammond, l'examen microscopique de Vécorce cérébrale montrait un développement et un épaississement des vaisseaux, la couche externe et, à un moindre degré, la seconde couche des cellules nerveuses étaient infiltrées de granulations graisseuses et de corpuscules amyloïdes ; les ganglions cérébraux étaient normaux. Dans la moelle allongée, dans les noyaux du pneumo-gastrique et de Vhypoglosse, il y avait également un développement des vaisseaux, les cellules ganglionnaires, d'apparence granuleuse, étaient très-diminuées de nombre et de volume ; la môme dégénérescence atteignait les racines nerveuses du pneumo-gastrique, de l'accessoire et de l'hypoglosse. Des altérations analogues existaient dans la substance grise de la moelle; dans la substance blanche, prolifération nucléaire des cellules de la névroglie. Cl. Albutt aurait constaté les mômes faits dans deux cas d'hydrophobie.

Pour compléter ces données, nous ajouterons les résultats obtenus par le professeur Ragsky {(Ester. Jahrb. Aug. i845) au moyen de Vanalyse chimique du sang dans Fhydrophobie. 11 a constaté que le sang a une réaction neutre, tandis qu'à l'état normal sa réaction est

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faiblement alcaline; il ne contient que 73,59 pour dOO d'eau, au lieu de 80 pour 100 environ comme moyenne normale; parties solides, 2,9 pour 100 seulement, au lieu de 4,42. Pour 1000 parties on trouve 4,8 de fibrine, 155 d'iiématoglobuline, 80,2 d'albumine, 12,4 de matières extraclives et salines, et 796,6 d'eau. Il serait à désirer que de nouvelles analyses fussent entreprises dans ce sens.

Nature de l'hijdrophobie.

Les symptômes pathognomoniques, aussi bien que les lésions histologiques constatées dans le cerveau et la moelle, nous prouvent que dans la rage humaine il s'agit d'une altération toxique des centres nerveux. Le poison rabique qui s'inocule par la morsure agit, selon toute apparence, comme un ferment fixe. Le rôle du sang chez l'homme, comme agent de transport du principe morbide, est démontré par les recherches de Hertwig (Hiifeland's Journ. 1828, p. 168), qui a vu l'intoxication transmise par le liquide extrait des canaux salivaires, ainsi que par les sangs veineux et artériel. Magendie et Breschet ont inoculé deux chiens avec succès, avec la salive d'un homme mort d'hydrophobie. Les lésions œdémateuses constatées par Meynert permettent de supposer une transsudation vasculaire dans les tissus adjacents, facilitée encore par les altérations qu'on a trouvées dans les vaisseaux.

On peut appliquer à l'intoxication rabique la remarque que nous faisions dans le chapitre précédent ; la moelle allongée subit des altérations plus intimes que la moelle, aussi voit-on se prendre en première ligne les centres de la respiration et de la déglutition. Les phénomènes qui se manifestent bientôt après, hypéresthésies, sensations douloureuses, accidents convulsifs et tétaniques, dénotent l'invasion du système spinal par l'action toxique, les troubles psychiques répondent à l'invasion de l'écorce cérébrale ; ces symptômes trouvent leur raison matérielle dans les altérations de texture signalées pour la première fois par Meynert dans les centres nerveux.

Les prodromes qui précèdent de un à quatre jours l'invasion de la maladie sont évidemment les premières manifestations de l'irritation toxique. La durée de la période d'incubation dépend de l'énergie du poison, du temps plus ou moins long que les altérations de texture mettent à se développer et à se révéler par des troubles caractéristiques. La réceptivité de l'organisme est des plus variables, comme Hertwig l'a prouvé expérimentalement pour les animaux ; sur 59 ani-

ÎSÉVIIOSES CEREBRALES ET SPINALES AVEC CRAMPES.

maux inoculés, 14 fois seulement l'intoxication a eu lieu : chez les uns, une seule inoculation suffisait pour produire l'infection, d'autres n'étaient contaminés qu'après 5 ou 4 inoculations. L'expérience apprend aussi que chez l'homme certaines causes occasionnelles, diminuant la force de résistance du système nerveux (émotions, excès, refroidissements), favorisent l'explosion de l'hydrophohie.

Diagnostic et pronostic.

Le diagnostic de Mujdrophohie rabiqiie a pour bases certaines le fait d'une morsure antérieure , et l'aggravation progressive des crampes de la respiration et de la déglutition. Les accidents hydrophobiques qu'on observe quelquefois sous l'influence d^autres maladies seront facilement reconnus avec un peu d'attention, hliydrophobie imaginaire est le propre des esprits peureux à l'excès, qui s'exaltent d'après des accidents chimériques ; on n'y trouve aucune trace de la surexcitation des actes réflexes, et le traitement moral est le seul à employer. Quant à Vhydrophohie spoiitanée, on ne peut admettre qu'elle soit démontrée jusqu'ici chez l'homme. Dans Vliydrophobie hystérique, il existe bien aussi des crampes du pharynx et de la glotte, mais ces attaques sont en général de courte durée, elles s'accompagnent d'autres symptômes hystériques, de troubles caractéristiques du mouvement et de la sensibilité. Nous avons discuté, dans le chapitre précédent, les signes distinctifs du tétanos et de l'hydrophobie. Enfin Vhydrophobie symptomatique, qui s'observe comme complication rare des maladies du pharynx et du larynx, d'affections cérébrales, de la fièvre typhoïde, des fièvres pernicieuses, se reconnaîtra sans difficulté d'après les autres symptômes de la maladie.

Le pronostic est, en général, des plus défavorables. Sur 216 cas rassemblés par Thamhayn, il n'y a que 6 observations de Smith (dont 4 après morsure de chiens certainement enragés) où la maladie se termina par la guéi'ison, soit une proportion de 1 sur 56. La plupart des hydrophobes meurent au quatrième ou cinquième jour, à dater du premier paroxysme. D'après les lois médicales del'Autriche, tout individu soupçonné de rage doit rester 42 jours sous la surveillance des médecins. A l'expiration de ce délai, quand il n'y a eujusuue-là aucun symptôme général, il y a une grande probabilité que la maladie n'est plus à redouter.

Le pronostic est plus favorable, quand le virus a été détruit par la cautérisation immédiatement après la blessure, ou dans les 24 ou 48 heures. D'après les dernières observations de Renault, l'absorption

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du virus par la plaie se ferait avec une telle rapidité, qu'on aurait peu de chose à espérer même de la cautérisation immédiate. Cependant, dans bon nombre de faits observés soit dans notre pays, soit à l'étranger, une cautérisation énergique pratiquée dans les 24 ou 48 heures a prévenu l'explosion delà maladie. Il existe des cas dans la littérature médicale où la maladie s'est développée, avec une marche plus lente il est vrai, malgré une cautérisation faite le lendemain de la morsure ; mais il y en a d'autres qui ont guéri, où la cautérisation n'avait été faite qu'au bout de plusieurs jours ; de ces faits on doit conclure qu'il y a toujours à compter avec la réceptivité individuelle du blessé, ainsi qu'avec l'énergie du virus.

Traitement.

Le premier soin du médecin doit être d'instituer le traitement prophylactique. Le moyen le plus sûr est de nettoyer la plaie et de cautériser avec le fer rouge ou la potasse caustique; la pierre infernale n'est pas suffisante. La blessure doit être maintenue ouverte pendant 5 à 6 semaines au moyen d'onguent basilicum, car l'expérience a prouvé que si la maladie se déclare, les symptômes sont moins graves si la plaie a suppuré. Si la morsure change d'aspect, ou si elle devient le siège d'une sensibilité insolite, il faut ouvrir sans retard la cicatrice et la faire suppurer. Dans un cas de Hooper terminé par la guérison (Med. Times, May, 1847), la cicatrice s'était rouverte et avait suppuré spontanément. En outre, il faut avoir soin que le malade conserve un repos absolu. Dans les cas de blessures multiples, comme on en voit sur nos frontières à la suite de luttes contre des loups enragés, Fuchs a eu de bons résultats en mettant aussitôt les malades dans des bains de sublimé concGnirés (qui cautérisaient toutes les parties entamées).

Les efforts tentés pendant des siècles pour découvrir un antidote de la rage sont restés sans résultats. Aucun des moyens préconisés n'a réussi à se maintenir dans la thérapeutique. Aussi de nouvelles recherches sur les chiens ne seraient-elles pas inutiles au point de vue du traitement. Les injections d'eau chaude dans les veines, pratiquées par Magendie sur des chiens, ont aussi déterminé chez l'homme un apaisement notable des symptômes les plus menaçants, mais seulement pour un certain temps. A en juger par les heureux effets de la trarisfusion dans l'éclampsie, ce moyen serait à essayer aussi contre l'hydrophobie. La saignée, V amputation de la partie mordue, doivent être évitées à cause de leur action débilitante et surexcitante. Uopium, la

belladone, les cantharides (intus et extra), les mercuriants seuls ou combinés avec le musc, sont aussi inefficaces que les innombrables moyens extraordinaires qui ont été proposés. Les bains chauds procurent un certain calme ; Buisson aurait obtenu de bons effets des bains de vapeur, Gossclin des sudations abondantes. Ajoutons enfin que Scbivardi aurait fait cesser les accidents hydrophobiques en employant pendant plusieurs jours le courant continu (de la plante des pieds au front) ; mais son malade mourut d'épuisement. Les résultats obtenus par plusieurs auteurs dans le tétanos, par les injections de curare pratiquées à temps, sont un encouragement pour essayer du même moyen dans l'hydrophobie. Récemment Offenberg [Diss. inaug., Berlin, 1875) a publié un cas où des injections de 0,02 de curare (sept doses dans l'espace de cinq heures et demie) firent disparaître complètement les spasmes, l'hydrophobie et la photophobie; ces symptômes furent remplacés par une paralysie des membres, qui ne céda qu'au bout de 2 mois, la malade conservant encore une lenteur et une lourdeur très-grandes dans la marche.

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