A. GRANDE CHORÉE
La grande chorée résulte d'un état d'irritation de certains organes consacrés à la coordination, et des conducteurs centrifuges qui se rendent des cellules de l'écorce cérébrale aux appareils moteurs. De nouvelles recherches histologiques, rigoureusement poursuivies, feront sans doute découvrir dans la grande, comme dans la petite chorée, de fines exsudations autour des vaisseaux, dans les substances corticale et médullaire du cerveau, et dans les conducteurs de la moelle, et nous expliqueront pourquoi on observe des troubles psychiques, combinés aux désordres de la coordination.
La grande chorée [chor^'a Germanorum) se compose de mouvements spasmodiques, revenant par accès dans certains groupes musculaires^ avec les apparences d'une direction motrice intentionnelle. Cette crampe de la coordination est constituée par des mouvements tantôt simples, tantôt complexes et entremêlés ; dans cet état, les malades exécutent, contre leur volonté, des combinaisons de mouvements tout à fait extraurdinaires très-difficiles à reproduire à l'état normal, et se répétant sous Tinfluence d'incitations psychiques toutes particulières.
Symptomatologie.
Les symptômes de la chorée pouvant revêtir une grande variété d'aspects, il faut nous borner à retracer les traits les plus saillants, les types les mieux marqués. Dans la plupart des cas, le paroxysme est précédé de prodromes consistant en symptômes d'excitation du côté de la motilité, de la sensibilité ou des fonctions psychiques. Secousses isolées, tremblements, nausées, céphalalgie ou rachialgie, battements de coîur, difficulté de la respiration, sensations doulou-
reuses, agitation, illusions des sens, visions, tels sont les prodromes les plus ordinaires de l'attaque ; mais dans quelques cas, celle-ci éclate tout d'un coup.
Le paroxysme proprement dit se compose de séries de mouvements très-différents de nature et d'intensité, suivant les groupes musculaires qui sont le siège de ces actes involontaires. On voit les malades courir, sauter, s'élancer, danser, grimper, tournover frapper ou piétiner avec leurs membres, crier comme des animaux, se donner en spectacle comme des acrobates, déclamer avec emphase comme des acteurs, débiter des chansons et des poésies, même en langue étrangère, etc. Ils se livrent dans tout cela à une dépense de force extraordinaire, ils font preuve d'une adresse et d'une sûreté qu'ils seraient incapables d'appliquer aux mêmes usages dans l'état normal. Le paroxysme conserve souvent le même caractère pendant toute sa durée, ou bien il présente des phases et des alternatives diverses.
Dans les états graves, accompagnés d'extase, il peut y avoir de l'anesthésie et de l'analgésie, des tremblements, des contractures, des parésies ou des paralysies, des accidents cataleptiques ou tétaniques, avec abolition de l'excitabilité réflexe. La connaissance et les fonctions des sens sont en grande partie obscurcies. Dans les cas moins graves, les sens et les facultés psychiques sont peu atteints : les malades ont mieux conscience de ce qui leur arrive, et peuvent même exécuter çà et là des mouvements volontaires. Chez quelques jnalades, on constate une acuité plus grande des perceptions sensorielles, un surcroît d'énergie intellectuelle, mais toujours en rapport avec le genre d'éducation du sujet. Dans certains états d'exaltation, les malades tiennent des discours, composent des poésies, avec une facilité surprenante; leurs idées tristes, leurs pressentiments deviennent pour eux de la clairvoyance. Égarés par ces incidents inaccoutumés, et encouragés par leur entourage, certains sujets donnent libre cours à leur imaginatio. , et ajoutent par leurs narrations aux apparences mystiques de leur maladie.
Le paroxysme peut se terminer en une seule fois, ou disparaître graduellement; on voit alors cesser les phénomènes d'exaltation et les accidents spasmodiques du système musculaire, et les malades, fatigués de corps et d'esprit, s'endorment pour un temps plus ou moins long. Dans les formes légères, le retour à l'état normal se fait après des symptômes spasmodiques de courte durée ; d'autres fois les malades restent visiblement épuisés, mal à l'aise, de mauvaise humeur, et ne se remettent qu'au bout de quelques jours. Les attaques peuvent
se montrer à toute heure du jour ou de la nuit, sans aucun type déterminé ; mais, par contre, elles présentent quelquefois une régularité des plus remarquables. Une de mes malades annonçait chaque fois, dès le matin, si l'attaque qu'elle devait avoir dans la soirée serait forte ou faible ; elle s'en apercevait, disait-elle, à une sensation de tension dans les nerfs.
La durée des attaques varie de quelques minutes à plusieurs heures ; on les voit même, dans des cas plus rares, atteindre plusieurs jours, mais alors avec quelques rémissions. Franque a publié (Journ. f. Kinderheilk. 1867, p. 226) une observation de chorée ayant duré deux ans et demi, chez un garçon atteint de mouvements de rotation, de sautillement et de tressaillement; après les attaques, l'urine contenait du sucre, dans les intervalles elle était normale ; plus tard, dans un autre cas, chez une femme atteinte de grande chorée, on trouva aussi du sucre dans l'urine, seulement à la suite des attaques.
Dans la plupart des cas, la maladie se termine au bout d'un certain temps; mais en général les malades conservent pour longtemps, et souvent pour toute leur vie, une excitabilité maladive du système nerveux, les prédisposant aux accidents les plus variés. Dans quelques cas ils sont pris d'hystérie, exceptionnellement d'épilepsie ou de maladies mentales. La mort est une terminaison très-rare, et arrive presque toujours par des complications ou par épuisement.
On a trouvé dans la chorée des lésions anatomiques grossières : hypérémie veineuse du cerveau et de la moelle, hémorrhagies méningées, épaississements inflammatoires des nerfs rachidiens (Day), ramollissement de la moelle (Vecchietti) ; de ces faits nous ne pouvons tirer aucun éclaircissement sur le processus de cette affection. On y arrivera sans doute, en pratiquant l'examen microscopique complet du cerveau et de la moelle, dans les cas de chorée.
^tiologie.
La grande chorée s'observe surtout chez des sujets qui ont reçu de leurs parents, par hérédité, une susceptibilité morbide particulière, ou chez lesquels ces conditions se sont réalisées à l'époque de la puberté. D'après les relevés de Wicke (Monogr. des gr. Veitstanzes, etc. Leipzig, 1864), sur 107 malades, la chorée avait éclaté 84 fois entre 10 et 20 ans, et 62 fois entre 10 et 16 ans. Les deux tiers des malades appartenaient au sexe féminin. Les conditions étiologiques de la chorée sont les suivantes : excitations psychiques, liaisons
amoureuses, désirs sexuels, onanisme, troul)les de la menstruation, chlorose. Par cette étiologie et par des ressemblances indéniables dans les traits principaux de la maladie, on est autorisé à considérer presque toujours la grande cliorée comme très-proche parente de l'hystérie.
L'exaltation religieuse peut aussi donner naissance à la grande chorée. Beaucoup d'auteurs attribuent à cette cause les épidémies de danse de Saint-Guy observées au moyen âge. Mais comme l'a montré Hecker (dans ses Maladies populaires du moyen âge), il y avait, dans ces accidents, des formes de maladies mentales, s'accompagnant à un degré plus élevé de manifestations convulsives et extatiques. De nos jours, Davidson (Edinb. Med. Joiirn. 1867, t. XIII, p. 124) a donné la relation d'une choréomanie épidémique de Madagascar ; chez les gens des classes inférieures, superstitieux et exaltés sous l'influence de bouleversements politiques et sociaux, et principalement chez les jeunes femmes, on vit survenir, pendant des heures entières, des accès de danse, avec mouvements de rotation de la tête, mouvements d'élévation et d'abaissement des bras. Il s'agit là plutôt de manie que de chorée. Cantani nous apprend (// Morgacjni, 1872) que la grande chorée s'observe fréquemment dans l'Italie méridionale.
Diagnostic et 'Pronostic.
Si l'on jette un coîip d'œil sur les faits consignés dans les auteurs, on s'aperçoit qu'on a confondu sous le nom de grande chorée, souvent sans aucun discernement, des cas de convulsions avec exaltation, d'aliénation mentale, de crampes saltatoires, et même certaines formes de petite chorée à marche insidieuse, avec exacerbations intermittentes. Un triage attentif de tous ces faits disparates ne peut être que favorable à la justesse de nos interprétations.
Lcw grande chorée se distingue des maladies mentales proprement dites par l'explosion, sous forme de paroxysmes, d'impulsions motrices irrésistibles ; par la coexistence fréquente de convulsions toniques et cloniques partielles ; par son apparition à l'époque de la puberté, ordinairement à la suite de commotions morales, et par la fréquence de manifestations hystériques, entremêlées aux autres symptômes. Les crampes saltatoires (dont Bamberger a décrit les deux premiers cas en 1859, et Guttmann un autre plus récemment) ont les caractères suivants : aussitôt que le malade, dans la station verticale, touche le sol de ses pieds, son corps est vivement lancé en l'air. Ces crampes sont de nature réflexe, et très-probablement déter-
GOO ?sEVROSES AVEC TREMBLEMENT ET TROUBLES I)E COORDINATIO>'.
minées par une irrilation spinale. Dans la petite chorée, il n'y a pas d'attaques périodiques, les crampes musculaires toniques elles mouvements associés se font sans apparence d'aucune direction intentionnelie, les fonctions psychiques sont plus rarement et plus légèrement atteintes, la coordination des mouvements présente des désordres plus marqués. Dans le somnambulisme, que nous avons décrit comme une variété de l'hystérie, il y a bien, comme dans la grande chorée, une aliénation des fonctions psychiques, et des phénomènes d'incoordination. Mais ici les attaques ne se montrent jamais que pendant le sommeil, et les mouvements n'affectent pas le caractère spasmodique qu'ils ont dans la chorée.
Le pronostic de la grande chorée est subordonné au degré et à la durée de la maladie. Quand elle n'a pas un caractère de chronicité trop prononcé, et que la nutrition a peu souffert, la fm de la puberté, le mariage, une modification heureuse dans le genre de vie, peuvent déterminer une disparition spontanée de la maladie. Les formes intenses, à marche longue et traînante, compromettent la nutrition, mènent à l'anémie et à la cachexie. Bien que la vie elle-même ne soit menacée que dans des cas très-rares, cependant dans les formes invétérées le pronostic est grave, et d'autant plus, que la maladie a poursuivi plus obstinément sa marche pendant des années, qu'elle a récidivé pour des causes plus légères, et qu'elle a porté une atteinte plus profonde à l'état physique et moral des malades. Le passage de la chorée aux maladies mentales proprement dites, ou à î'épilepsie, constitue, comme nous l'avons indiqué, une grande exception ; il est beaucoup plus fréquent qu'elle laisse à sa suite des accidents hystériques.
Timtement.
L'anémie et l'état névropathique qu'on rencontre chez la plupart des malades réclament avant tout un traitement tonique. Les moyens à recommander sont les préparations ferrugineuses légères, les bains et les eaux ferrugineuses, un séjour prolongé dans l'atmosphère stimulante de la campagne, des exercices modérés au grand air. Les narcotiques sont généralement mal supportés par les malades; on les réservera comme moyen adjuvant, contre les paroxysmes violents et douloureux. Les sels de zinc à haute dose ont été recommandés dernièrement, surtout par Stunde. Les antispasmodiques réussissent, dans quelques cas, à régulariser les attaques.
Dans les formes graves, on arrive quelquefois à suspendre les attaques au moyen de la quinine, en la domiant longtemps à haute dose
(2 à 5 grammes par jour). 11 est à remarquer que dans ces cas on n'a jamais observé de symptômes d'intoxication. J'ai cm[)loyé le nitrate cVargent dans un cas (chorée martelante datant de plusieurs mois, chez un jeune homme atteint d'infiltration des sommets des poumons); au bout de huit jours de traitement (de 0,01 à 0,02 par jour), les paroxysmes avaient disparu, et l'usage du médicament ayant été continué, ils n'étaient pas revenus au bout de plusieurs mois. J'ai donné sans succès Vatropine chez ce malade, ainsi que dans un autre cas. Ajoutons enfin que le traitement moral bien conduit, la préservation judicieuse de toutes les causes de trouble, l'appel à la volonté du malade, et la méthode hydrothérapique înitigée^ rendent le plus souvent de bons services. On évitera les applications excitantes d'eau froide, pour leur préférer les frictions partielles des extrémités, les demibains refroidis, les affusions dorsales, et plus tard les frictions humides.
