ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET RECHERCHES EXPÉRIME^TALES

Dans les observations anciennes de Cruveilhicr, Romberg, etc., il est question de foyers de ramollissement dans différentes parties de Vencéphale. Parmi les auteurs plus modernes, Broadbent [Brit. med.

Journ. Apr. 1869), et après lui Tuckwcll, Ogle, Russel, H. Jackson, ont signalé dans la chorée des embolies capillaires du corps strié et de la couche optique, avec production de cellules granuleuses autour des vaisseaux. Aitken a trouvé le poids spécifique du corps strié et de la couche optique très-diminué, par rapport au poids spécifique des autres parties de l'encéphale. Dans la moelle, le tissu conjonctif de nouvelle formation, qui avait été vu dans d'autres maladies aiguës avec crampes, a été constaté pour la première fois par Rokitansky [Le.) dans la chorée. Brown-Séquard et Gendron ont observé un ramollissement de la moelle; Tuckwell [Brit. med. clin. Review, 1867). dans un cas de végétations des valvules du cœur, a noté des foyers de immollis sèment emholique dans les hémisphères cérébraux et dans la substance corticale, ainsi que dans les cordons postérieurs de la moelle, aux régions cervicale et dorsale ; L. Clarke (eod. loc.^ 1868) a observé, outre des exsudations granuleuses dans le corps strié, un ramollissement de la moelle.

Dans un cas de chorée publié par Meynert (Ztschr. der Wien. ges, d, Aerzte, Febr. 1868), l'examen microscopique montra, pour un grand nombre de cellules de l'écorce cérébrale, un gonflement hydropique et une dégénération moléculaire du protoplasma; une sclérose partielle des cellules dansl'écorce del'insula, ainsi que dans les ganglions cérébraux, avec multiplication considérable des noyaux des cellules nerveuses ; dans la substance médullaire comprise entre les ganglions, une forte prolifération des noyaux du tissu conjontif; dans la moelle, wngonflement des cellules du réticulum. Tout récemment Elischer [Virch. Arch. 61, Bd. 1874), a obtenu les résultats suivants, dans un cas de chorée chez une. femme enceinte : dans le corps strié, prolifération nucléaire, épaississement du tissu conjonctif, développement de la tunique adventice des petits vaisseaux; mêmes altérations pour la tunique interne dans le noyau lenticulaire; division des noyaux des cellules nerveuses dans l'avant-mur ; de môme dans la moelle, épaississement et prolifération nucléaire dans les vaisseaux, altération inflammatoire de l'épithélium du canal central, prolifération nucléaire dans le tissu conjonctif autour des cellules nerveuses grises, qui sont d'un aspect terreux, dépourvues de noyau et remplies de pigment; la substance blanche hyperémiée; dans les cordons latéraux et postérieurs, un tissu fibrillaire parsemé de noyaux ; dans les nerfs périphériques, diminution des faisceaux, avec interposition d'un tissu conjonctif abondant; dans les interstices de ce tissu, de petites hémorrhagies.

Au point de vue de la localisation des lésions qui déterminent les

secousses clioiviqiies, Chauveau a entrepris il y a quelques années des expériences intéressantes sur les chiens (Arch. gêner. Mars 1805). Chez un animal atteint de chorée généralisée, on sectionna la moelle près du crâne, et les convulsions persistèrent pendant plusieures heures jusqu'à la mort, sans affaiblissement ni modification. Par conséquent, les mouvements choréiques n étaient sous la dépendance ni du cerveau, ni du cervelet. Chez deux autres chiens choréiques, avec paralysie et atrophie partielles des membres supérieurs, l'incision, pratiquée comme dans l'expérience précédente, fut également sans influence sur les convulsions. Mais après incision de la moelle dorsale, on vit diminuer les mouvements convulsifs de la queue et des membres inférieurs, les muscles restant sensibles aux excitations mécaniques. A l'autopsie, on trouva les muscles atrophiés amincis, mais non dégénérés, et les cordons nerveux intacts. De la cessation des crampes coïncidant avec l'arrêt des battements cardiaques, ainsi qu'avec l'incision de la moelle dorsale, il faut conclure, d'après Chauveau, que le processus morbide de la petite chorée réside dans la moelle. Les recherches entreprises par Longet, Bert et Clarville conduisent au môme résultat.

Legros et Onimus ont institué ensuite d'autres expériences sur des chiens choériques [Compt. reyid., t. LXX, 1870); en mettant à nu la moelle et en excitant les cordons postérieurs avec un scalpel, on voyait les mouvements choréiques s'exagérer dans une proportion énorme. Ils disparaissaient, si on refroidissait la moelle au moyen d'un courant d'air, pour revenir bientôt, après une application d'eau chaude. Les secousses n'étaient pas diminuées par l'excision des racines postérieures, mais seulement après une excision partielle des cordons et des cornes postérieurs ; si l'excision atteignait une plus grande profondeur, les mouvements cessaient complètement. L'application d'un courant constant sur la moelle augmentait la chorée; au contraire, l'irritation électrique portée à la périphérie diminuait l'intensité et la fréquence des mouvements; le courant induit provoquait des secousses musculaires tétaniques. De ces recherches, Legros et Onimus concluent que le siège de la chorée doit être dans les cellules nerveuses des cornes postérieures , ou dans les fibres qui relient ces cellules aux cellules motrices.

L'influence du cerveau sur les mouvements choréiques (chorée consécutive à l'apoplexie, au ramollissement), démontrée par les ol)servations pathologiques, est encore confirmée par l'expérience suivante, pratiquée à l'Institut de pathologie expérimentale de Vienne; qu'il me soit permis de la citer ici, quoique entreprise pour un autre but. Chez

60i NEVROSES AVEC TREMBLEMENT ET TROUBLES DE COORDINATION.

un chien atteint depuis longtemps de mouvements choréiques surtout dans le m.embre antérieur droit, on fait une injection de petites graines de fleurs par la carotide interne gauche (dans le but de déterminer une embolie cérébrale). A partir de ce moment, l'animal ne peut plus ni se lever, ni changer de place; malgré V abolition des mouvements volontaires, des convulsions choréiques violentes se produisent aux membres antérieurs, aux paupières et à la queue, et durent pendant deux jours jusqu'à la mort de l'animal. Autopsie : encéphalite du lobe antérieur gauche, ramollissement du corps strié gauche, embolie de V artère sylvienne gauche (des branches se rendant aux lobes antérieur, moyen et postérieur). A l'examen microscopique de la substance cérébrale, pratiqué par le docteur Scheiber, on trouve sur plusieurs points des ilôts de prolifération conjonctive. Les troubles déterminés expérimentalement dans la circulation cérébrale avaient donc, en suspendant le fonctionnement des ganglions moteurs, augmenté les mouvements choréiques, probablement par irritation des centres de coordination situés dans le mésocéphale et le cervelet.

Symptomatologie.

Les prodromes ne sont pas constants et consistent en malaise intellectuel, excitabilité anormale, battements de cœur, vertiges passagers, abattement. Les premières secousses se montrent ordinairement à la face, aux .épaules, aux mains (souvent alors on accuse les enfants de mauvaise volonté et on les punit) ; bientôt elles s'étendent à la moitié supérieure ou inférieure du corps. Souvent les deux côtés sont pris, mais l'un plus fort que l'autre ; quelquefois on constate seulement de Vhémichorée. D'après Sée (Mém. de l'Acad. de Méd. 1850, t. XV, p. 575), sur 154 cas, 97 fois la chotée étjit exclusive ou prédominante au côté gauche.

Les mouvements choréiques peuvent atteindre tous les muscles de la vie de relation, à l'exception des sphinclers inférieurs. Ce sont des contorsions de la tête et du tronc, des grimaces du visage, de la rotation des yeux, du strabisme, des mouvements incessants de la langue, des secousses dans les épaules; les bras et les mains s'agitent et se contournent, se fléchissent et s'étendent; pendant la marche, les jambes trépignent, fléchissent ou s'entre-croisent; on s'imagine le spectacle pénible et ridicule que peuvent donner les malades en pareil cas. Cet état particulier d'agitation musculaire a été appelé par Bouillaud folie musculaire., et par Bellingham insanitxj of muscles.

Dans les formes légères, ce tressaillement des muscles est assez modéré ; mais, dans les cas d'une certaine intensité, l'exécution de

mouvcinciils combinés devient presque impossible aux malades. Ils ne peuvent se maintenir dans la station verticale, leur corps s'agite dans tous les sens; une fois couchés, ils risquent de tomber hors du lit, ils dérangent et déchirent leurs vêtements et leurs couvertures; la peau, soumise à des frottements continuels, s'écorche, surtout au niveau des saillies osseuses ; la langue et les joues sont mordues quelquefois profondément. Cette convulsion désordonnée des muscles dure pendant le jour presque sans interruption; pendant la nuit, les malades n'ont ordinairement que peu de sommeil et de repos: ils sont troublés par des rêves, se retournent dans leur lit et se réveillent en sursaut.

Les mouvements volontaires , dans la petite chorée, n'arrivent à leurs fins qu'avec des détours, car les mouvements actifs sont troublés par des contractions des antagonistes ou des muscles voisins. Ces mouvements ajoutés causent aux malades une grande gêne dans leurs occupations habituelles ; on comprend la peine qu'ils doivent éprouver pour manger, écrire, coudre, et dans le jeu des instruments de musique. Les mouvements respiratoires sont irréguliers, la parole embarrassée, le pouls souvent accéléré; ces phénomènes tiennent au fonctionnement spasmodique des muscles de la respiration, du larynx, du pharynx, et peut-être aussi du cœur. Il est vrai que les malades parviennent, par la volonté, à dompter pour un temps leurs mouvements spasmodiques ; mais cet effort de volonté agit lui-même comme cause d'excitation, et entraîne un redoublement des désordres musculaires. Il en est de même quand on veut s'opposer passivement à la turbulence des muscles. Dans un cas de chorée, j'ai observé, au plus fort du paroxysme, une dilatation pupillaire très-marquée des deux côtés; elle n'était modifiée ni par l'approche d'une source lumineuse, ni par l'introduction d'une électrode mince entre la sclérotique et la conjonctive; après la fin de l'attaque, elle disparaissait spontanément (crampe du dilatateur des pupilles, par irritation du centre cilio-spinal).

La sensibilité est remarquablement augmentée, surtout dans les formes graves au début. La peau est hyperesthésiée, les pincements, les piqûres ou l'irritation électrique déterminent une vive sensibilité et des mouvements réflexes. La colonne vertébrale est extrêmement sensible à la pression, surtout à la région cervicale et à la région dorsale supérieure. On constate souvent, quand les tressaillements musculaires se prolongent, une constriction de la tête, un sentiment d'accablement.

Les facultés psychiques sont plus ou moins altérées, ce qu'expli-

queiit les altérations trouvées par Meynert dans récorce cérébrale. J. Frank, Romberg, Hasse, Skoda, ont observé des troubles psychiques dans le cours de la petite chorée. Marcé, dans son Mémoire à l'Académie, a noté des cas du même genre, et dernièrement Leidesdorf a fait remarquer les sensations de frayeur, les hallucinations des sens, et notamment de la vue, qui surviennent chez certains choréiques. On comprend que s'il existe des complications fébriles, les désordres intellectuels ne devront plus être rapportés à la chorée seulement. J'ai observé plusieurs cas de chorée simple avec affaiblissement de la mémoire, diminution notable de l'entendement, etabsence de justesse dans la formation des idées. Une femme atteinte de chorée, à la suite d'un accouchement ancien, présentait une jactation insolite, de la loquacité, et souvent se mettait à pousser des cris sauvages, en pleine connaissance; cet état fut calmé par plusieurs séances d'anesthésic chloroformique incomplète, et plus tard, la malade ayant pris la variole (un cas de variole avait été reçu dans la même salle) se trouva débarrassée de sa chorée après sa guérison ; elle devint alors complètement tranquille et raisonnable.

J'ai pratiqué V exploration électrique dans trois cas de chorée unilatérale, observés très-près du début, et j'ai trouvé \x\\q augmentation notable de la contractilité électro-musculaire (avec un courant faible, et par comparaison avec le côté sain ou avec d'autres malades du môme âge). Par l'exploration galvanique, je constatai une excitabilité très-prononcée^ se manifestant par des secousses de fermeture au pôle négatif et des contractions galvanotoniques avec des courants faibles, ainsi que par des secousses d'ouverture de la cathode. E augmentation de V excitabilité dans les nerfs sensitifs se révélait, à l'exploration électrique, par une sensibilité exagérée de la peau à l'action du courant, et par ce fait, qu'en plaçant les pôles d'un courant constant ou induit sur la région cervicale ou dorsale inférieure de la colonne vertébrale, il se produisait des sensations excentriques, soit dans les doigts, soit dans les genoux ou les orteils; une fois même, ces sensations étaient croisées.

La chorée affecte, en général, une marche chronique, qui dure souvent de 6 à 8 semaines; dans les formes graves, elle ne se termine qu'au bout de 4 à 5 mois. Les cas observés par certains auteurs, dans lesquels la chorée a duré plusieurs années, ou même une grande partie de la vie (voyez plus haut le cas. de Romberg), étaient probablement déterminés par des lésions organiques du cerveau. Il devait en être de même chez les malades dont parle Trousseau, et qui avaient conservé une hémiplégie à la suite d'une chorée

CIIORÉE ET SES DIFFÉREINTES FORMES. 007

du jeune âge. J'ai observé une fois des purésies passîigèrcs des membres dans la petite chorée.

Dans rénumération des causes prédisposantes de la cborée, il faut citer en première ligne V exciiabUitë héréditaiî'e de V appareil de la coordination; cette disposition héréditaire ne se traduisant pas toujours par la transmission directe d'affections choréiques, mais étant réalisée souvent, comme je l'ai constaté dans une longue suite d'exemples, par l'existence d'affections nerveuses chez les parents ou d'autres membres de la famille. L'excitabilité anormale de l'appareil de la coordination n'est qu'un degré plus élevé de l'excitabilité générale du système nerveux, qui existe toujours en pareil cas chez les jeunes sujets, et qui se traduit par une vivacité extraordinaire, un développement intellectuel précoce, de la brusquerie, une nature impatiente, volontaire.

Vâcje constitue également une prédisposition à la chorée. D'après les relevés statistiques de Séc et d'autres, la proportion la plus élevée (environ un tiers des cas) appartient à la période comprise entre la seconde dentition et la puberté. Aux âges plus avancés, on ne rencontre plus que des cas isolés. D'après Levick, la chorée s'observerait plus souvent dans les classes inférieures de la population que dans les classes aisées, et par suite plus souvent dans les hôpilaux que dans la pratique privée. Le sexe a une grande influence sur la détermination des états choréiques, puisque, d'après Sée, à l'hôpital des enfants, à Paris, les trois quarts des choréiques sont des petites filles. Les conditions d'excitabilité, qui disposent si souvent, pendant la période de développement de la femme, à l'hystérie, comportent aussi une tendance à la chorée, que tant d'analogies rapprochent de l'hystérie. L'anémie, la chlorose, les troubles de menstruation, les affections psychiques, la grossesse, qui font éclore l'hystérie chez les sujets prédisposés, peuvent aussi favoriser l'apparition des accidents choréiques.

Ouant aux rapports de la chorée avec le rhumatisme, on les avait remarqués dès le commencement de ce siècle. Déjà Stoll (qui attribuait la chorée à une obstruction des premières voies) savait que la chorée peut s'associer au rhumatisme articulaire aigu, ( t l'on trouve des observations analogues dans Bright, Bernt, Bouteille, Copland, Abercrombie, Babington, etc. L'apparition de bruits cardiaques dans la chorée a été signalée par Addison, et ensuite par Todd. Tandis que Romberg et Grisolle considéraient seulement le rhumatisme et les

affections cardiaques comme des complications accidentelles de la chorée, Watson démontrait, d'après 509 observations de Hugues et 56 de Kirkes, que sur 12 cas de mort le cœur avait été trouvé 10 fois malade et 2 fois sain, et que, sur 104 cas observés avec soin, 15 seulement étaient exempts de bruils cardiaques ou de rhumatisme. Sur 128 enfants atteints de chorée, Sée a trouvé (/. c.) 61 cas de rhumatisme articulaire aigu, résultat d'autant plus important que les enfants, comme on sait, sont rarement affectés de rhumalisme.

Senhouse, Heslop et Roger ont cherché ensuite à établir cliniquement les rapports de la chorée avec le rhumatisme, la péricardite et l'endocardite, établissant, comme trait d'union entre les deux affections, qu'elles sont l'expression commune d'un seul et même état pathologique. D'après Roger, la chorée fait son apparition chez les enfants presque toujours au déclin du rhumatisme articulaire. En général, le rhumatisme n'est ni violent ni opiniâtre ; plus l'affection articulaire est aiguë, grave et étendue, plus elle se complique, soit au début, soit plus tard, d'affections cardiaques; et plus la chorée se montre discrète et atténuée, plus aussi diminue la violence de ces complications.

D'après des observations plus récentes faites à Prague par Steiner {Prag. Vjschr., III, Rd., 1868), ce rapport pathologique n'aurait pas une valeur absolue, car sur 252 cas de chorée soignés à l'hôpital des enfants, 4 fois seulement elle s'était déclarée dans le cours d'un rhumatisme articulaire aigu. Il semble résulter de là que, probablement sous l'influence de causes locales, la coïncidence des deux maladies s'observe plus souvent dans certains pays, et que certaines conditions rendent plus fréquente et plus intense l'action de l'inflammation rhumatismale sur les séreuses, les articulations, les méninges spinales et les centres de la coordination.

D'après Hughes et Trousseau, la chorée serait assez fréquente aussi à la suite de la scarlatine, ce qui serait justifié par les rapports entre le rhumatisme et la scarlatine, car, d'après Trousseau, un tiers des scarlatineux serait atteint d'affections articulaires (à forme légère), et quelquefois môme de péricardite et d'endocardite. Mentionnons enfin que les médecins anglais (Todd, Smith, Reale), pour prouver la genèse rhumatismale de la chorée, ont avancé que dnns cette maladie l'urine présenterait les signes de la diatbèse rhumatismale : poids spécifique élevé, quantités considérables d'urée, urates et oxalate de chaux.

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