NATURE DE LA CIIOREE

Comme on a pu le voir par l'exposé des symptômes cliniques, l'incoordination des mouvements est le fait dominant du lableau symptomalique de la chorée. La cliorée n'est que l'expression caractéristique de certains troubles irritatifs, agissant plus ou moins prolbndénienl sur l'appareil de la coordination. Il s'agit de déterminer le siège et la nature de ces troubles.

La participation de la sphère cérébrale à ces désordres est démontrée par les symptômes d'irritation, qu'on observe du côté de dii'férents nerfs crâniens moteurs, par l'altération des idées et de la parole, par le développement d'affections psycliiques. On peut citer encore, comme preuves à l'appui, l'apparition de la cliorée dans l'apoplexie, le ramollissement et les tumeurs du cerveau, ainsi que l'aggravation consécutive aux excitations psychiques (colère, frayeur, etc.). Nous avons rapporté en commençant une expérience, où des troubles de circulation déterminés dans le cerveau avaient imprimé une plus grande violence aux secousses choréiques; chez les malades, il suffit d'un effort exagéré de la volonté pour mettre en jeu l'excitabilité morbide des centres nerveux. La raison anatomique de ces faits est dans les exsudations constatées au microscope, par Meynert, autour des vaisseaux du cerveau, de la moelle, ainsi que dans la substance grise. L'hypothèse d'un état d'excitation des centres de la coordination, contenus dans le mèsocéphale et le cervelet, et de sa propagation aux conducteurs de la motilité, se trouve donc justifiée par l'intervention positive du cerveau dans la chorée.

Le rôle de la moelle dans la chorée se comprend, si l'on considère les importantes altérations de la conductibilité sensitive dans les cordons postérieurs, révélées par l'anatomie pathologique et confirmées par l'expérimentation. L'excitabilité exagérée du système spinal se manifeste encore par l'hyperesthésie cutanée, qu'on constate quelquefois dans la chorée, ainsi que par les réactions anormales au courant galvanique. Enfin, l'irritation du centre cilio-spinal s'exprime par une dilatation spasmodique des pupilles, dans les attaques choréiques graves (comme dans l'observation rapportée plus haut).

De toutes les données cliniques et anatomiques qui précèdent, il résulte que dans la petite chorée, l'appareil de la coordination est atteint dans ses portions cérébrale et spinale. La forme de la maladie est sensiblement modifiée , suivant que l'affection prédomine dans l'une ou l'autre de ces parties. Dans les cas de guérison, les symptômes d'excitation disparaissent lorsque cessent les hyperémies fonc-

BOSENTHAL.

tionnclles, qui accompagnent les irritations motrices et leur irra" diation aux cellules voisines (mouvements associés), ou quand se résorbent les exsudations légères qui ont pu se former ; c'est seulement dans des cas très-rares que les altérations formatrices des parois vasculaires, des fibres et des cellules nerveuses, aboutiraient à des lésions secondaires, à des troubles persistants sur un segment quelconque de l'appareil de la coordination.

La chorée qui se manifeste dans le rhumatisme articulaire, dans les inflammations du péricarde ou de Tendocarde, dans les affections des organes sexuels chez la femme, dans les irritations intestinales, etc., cette chorée est d'origine réflexe ; elle est causée par une exagération congénitale dans l'excitabilité de l'appareil de la coordination, celui-ci étant ébranlé dans son fonctionnement par l'évolution de la puberté, par les commotions psychiques, par la débilité constitutionnelle. D'après Bright, l'irritation partie du péricarde pourrait se propager jusqu'à la moelle par le nerf phrénique. On trouvera cette question traitée en détail dans un travail de Cyon : sur la chorée et ses rapports avec le rhumatisme articulaire (Med. Jahrh. cL Wien, Ges. d. Aerzte, 1861, 2 Heft).

Diagnostic et Pronostic.

Dans un grand nombre de cas, comme chez les enfants, pendant la puberté, la grossesse ou l'état puerpéral, l'appareil symptomatique est beaucoup trop expressif pour prêter à la confusion avec d'autres formes morbides. Chez les adultes, certains états s'accompagnant de crampes cloniques présentent des ressemblances plus ou moins grandes avec la chorée, mais s'en distinguent facilement par des signes bien déterminés.

Nous avons discuté dans le chapitre précédent les bases essentielles du diagnostic entre la grande et la petite chorée. La paralysie agitante se distingue par sa prédilection pour les âges avancés, par la démarche particulière des malades, la rigidité musculaire, et la déformation des mains; les actes volontaires ne sont pas troublés, comme dans la chorée, par des mouvements surajoutés, les membres ao-ités de tremblements restent plus facilement en repos quand ils sont soutenus, enfui il n'est pas rare que la maladie se termine par de véritables paralysies. Dans les crampes de la face chez les adultes (tic convulsif), les crampes musculaires sont symétriques, paroxystiques, et limitées à certains muscles de la face et du cou. L'affection ciue Du])ini a nommée chorée électrique (soubresauts musculaires et secousses électriques de tout le corps, à la suite de douleurs dans

la tetc el le dos), ainsi que la chorée tétanique, sont probablement sous la dépendance de maladies aiguës du cerveau, de la moelle ou de leurs enveloppes, et par suite ne constituent pas des formes essentielles. Les mouvements clioréiques que nous avons signalés dans certaines tumeurs cérébrales, sont accompagnés d'autres symptômes de tumeurs.

Par conséquent, en présence de mouvements choréiques, on devra toujours se demander s'il s'agit d'une affection primitive ou idiopatbique (il serait plus exact de la considérer alors comme une affection sympatbique, par irritation des centres de la coordination, suite de chlorose, d'anémie) ; ou bien si la chorée constitue soit un symptôme d'une affection cérébrale ou spinale, soit un phénomène réflexe dans les conditions que nous avons indiquées précédemment ; cette distinction sera possible dans la plupart des cas, par une observation attentive des symptômes.

Le pronostic de la petite chorée est généralement favorable ; la plupart des malades guérissent complètement; la terminaison fatale, suite d'épuisement, de marasme, de décubitus ou de complications inllammatoires, s'observe exceptionnellement. L'insomnie opiniâtre, qui débilite les malades, comporte, d'après Trousseau, un pronostic fâcheux, quand il s'y ajoute du délire et de la fièvre. Quand la chorée est symptomatique, c'est l'affection première qui règle le pronostic. Dans la chorée ordinaire, les symptômes s'amendent d'une manière progressive et continue, jusqu'à la guérison. La disposition morbide qui entretenait les troubles de coordination peut s'éteindre spontanément, à mesure que l'organisme des jeunes malades gagne en énergie, ou bien elle cède aux moyens employés pour relever les forces du système nerveux. Que ces deux circonstances fassent défaut, l'expérience prouve qu'il n'est pas rare alors d'observer des rechutes^ aboutissant presque toujours à des formes graves et rebelles. Les récidives sont, en général, beaucoup plus fréquentes pour le sexe féminin. Des formes récentes de chorée peuvent être coupées par des maladies intercurrentes (exanthèmes aigus).

Trailement>

Partant de ce principe qu'il s'agissait d'une irritation inflammatoire de la moelle épinière, on employait autrefois dans la chorée les antU phlogistiques (saignées générales ou émissions sanguines le long de la colonne vertébrale), les dérivatifs (Rasori et Laennec recommandaient le tartre stibié, à l'intérieur ou sous forme d'emplâtres). De nos jours, les sangsues ou les ventouses scarifiées sur la colonne

vertébrale ne s'emploient que chez les malades sanguins et vigoureux.

Parmi les médicaments nervins , on vante le fer dans les cas d'anémie, le zinc (oxyde ou valérianale de zinc, 1 gr. à 1 gr. 50 par jour), le bismuth et le nitrate tV argent. V arsenic (sous forme de liqueur de Fowler) est surtout recommandé par Romberg ; il en prescrit de 5 à 5 gouttes, trois fois par jour. J'ai donné dans deux cas des doses progressives de liqueur de Fowler, jusqu'à 8 gouttes par dose, et j'ai obtenu une diminution rapide des symptômes cboréiques, sans aucun pbénomène d'intoxication. D'après Lewis Smith (Med. Rec, 1872), les injections sous-cutanées de liqueur de Foivler, employées suivant les règles que nous avons tracées précédemment, seraient utiles dans les formes rebelles.

Quant aux narcotiques, ils ne doivent être employés que dans les états de surexcitation très-prononcée. Contre l'insomnie opiniâtre, on prescrira, outre les bains tièdes, des injections sous-cutanées de morphine, ou des doses d'opium répétées toutes les heures, jusqu'à apparition du sommeil. Dans certains cas graves, Trousseau a vu les malades supporter des doses énormes d'opium. Les inhalations de chloroforme ont été employées avec succès par Marsh, Prévost, Fustcr, Géry, etc., surtout dans les chorées avec mouvements convulsifs violents. J'ai pu reconnaître l'utilité de l'anesthésie chloroformique, dans les cas de surexcitation violente avec jactation; moyennant les précautions nécessaires (vacuité de l'estomac, surveillance du pouls et de la respiration, renouvellement fréquent de l'air pendant l'inhalation), l'anesthésie peut être répétée deux fois par jour et plusieurs jours de suite, et par ce moyen on obtient presque toujours le calme. D'après Trousseau et Lubelsky, les irrigations d'éther sulfurique sur la colonne vertébrale seraient utiles dans les formes opiniâtres, à répétitions. La strychnine, recommandée par Trousseau et Forget, a donné peu de résultats à Sée ; en tout cas, vu l'excitabilité générale des malades, elle doit être maniée avec précaution.

Parmi les médicaments nouveaux, le bromure de potassium (à dose progressive) amènerait, d'après Dumont, une amélioration rapide des symptômes. Ogle vante l'action de la teinture de fève de Calabar (5 grammes de fève de Calabar pour 55 grammes d'alcool) ; il en donne de 10 à 20 gouttes trois fois par jour dans de l'eau. Turnbull aurait obtenu dans six cas, de ti'ès-bons effets du sulfate d^ aniline (de 0,05 à 0,08 trois fois par jour); Steiner ne les a pas constatés dans ses recherches. Il faut signaler, comme un effet désagréable de cette préparation, qu'après un usage prolongé les lèvres, la langue, les ongles, et même les mains se colorent en bleu, tandis que la peau

CHOKÉE ET SES DIFFERENTES FORMES. Olô

prend une teinte sombre. Après suspension du remède, la coloration disparaît en vingt-quatre heures. UlujcbxUe de chloral donne aussi de bons résultats.

Enfin Vëleclricité et VJujdrolhérapie doivent trouver place dans le traitement de la chorée.

Déjà de Haën (/iaf/omt^/enJ/, 1757, P partie, p. 145; mentionne dix cas de chorée traités au moyen de la machine éleclr'ique (500-550 secousses pendant une demi-heure ou trois quarts d'heure). Folhcrgill (1778) a guéri par le môme moyen une jeune fîUe choréique âgée de dix ans. Au commencement de ce siècle, on a employé souvent la pile de Volta contre la chorée. De nos jours encore, certains médecins anglais appliquent à leurs choréiqucs de fortes étincelles d'électricité statique sur la colonne vertébrale. La faradisation musculaire a été. employée par Duchenne ; la faradisation cutanée^ par Bequerel et Briquet; ce dernier auteur administrait préalablement le chloroforme, en raison de l'hyperesthésic cutanée. Me basant sur un grand nombre d'observations, je donne la préférence au courant continu ; on fait passer un courant stabile, de moyenne intensité, de la colonne, vertébrale vers les terminaisons nerveuses des parties malades (pendant trois à cinq minutes) ; je n'ai pas remarqué, comme Onimus, que le sens du courant fût important pour les résultats. Dans beaucoup de cas, les crampes musculaires se sont amendées très-vite; d'autres fois, au contraire, on n'y parvenait qu'au bout de quelques semaines.

La méthode hydriatique était employée déjà depuis longtemps dans la chorée, de la manière suivante : on plaçait les malades dans un demi-bain tiède et on arrosait la colonne vertébrale avec de l'eau fraîche, tombant d'une hauteur modérée et à petit jet. On obtient une action calmante et fortifiante beaucoup plus marquée, comme je l'ai éprouvé dans un grand nombre de cas, par les enveloppements humides de tout le corps, jusqu'au retour d'une chaleur modérée, et en donnant ensuite un demi-bain à 22° C, refroidi graduellement jusqu'à 18*" C, pendant lequel on pratique fréquemment des affusions et des frictions sur tout le corps. Dans les formes graves, on renouvelle ces pratiques matin et soir, et le malade doit se livrer ensuite à un exercice modéré au grand air.