MALADIE DE BASEDOW
peux. Recklinghausen et Bicnner ont trouvé de l'atrophie, Virchow, de l'hypertrophie et de l'épaississement interstitiel du grand sympathique cervical. Dans un cas de Geigel, le sympathique cervical des deux côtés était environné d'une gaine d'un tissu conjonctif épais, riche en graisse ; mais dans les nerfs eux-mêmes et dans les ganglions, à part une pigmentation brune intense de ces derniers, on ne découvrait au microscope aucune altération ; il y avait en outre des oblitérations du canal central de la moelle, autour duquel on voyait la moelle augmentée de consistance, une légère proliieration de la névroglie, et une réplétion manil'este des capillaires. Par contre, dans les cas publiés par Paul, Fournier, Ollivier, Rabejac et Wilks, le microscope ne révélait aucune altération du grand sympathique.
Les conditions étiologiques le plus fréquemment invoquées sont les commotions morales vives, les efforts physiques ou intellectuels exagérés. Bouillaud a vu la maladie se développer sous l'influence de l'onanisme, Graefe l'a vue atteindre en quelques jours son maximum d'intensité, à la suite d'une excitation sexuelle insolite. Dans un cas de Begbie et un autre de Graefe, les premiers symptômes s'étaient montrés à la suite d'un coup violent sur la tête. Comme causes prédisposantes , on peut citer l'anémie (maladies graves, accouchement, hémorrhagies) , l'état névropathique prononcé et l'hystérie. Sous l'influence de ces causes, on comprend que le sexe féminin soit de beaucoup le plus sujet à la maladie. Sur 27 cas de Romberg et Henoch, il y a 24) femmes, et 20 sur 25 observations de Taylor; Praël n'a vu qu un homme sur 9 cas ; d'après Graefe, la proportion serait d'un contre sept. Le plus grand nombre des cas se déclare de 20 à 40 ans. Par exception, Stokes et Trousseau ont vu la maladie chez des enfants, et chez des femmes après 60 ans.
Les opinions les plus diverses ont été émises sur la nature de cette singulière maladie. Basedow, et plus récemment Hii'telsheim et Beau, admettaient, comme phénomène primordial, une modification du sang analogue à la chlorose ; mais l'expérience est contraire à cette manière de voir, car chez le plus grand nombre des chlorotiques, il n'existe aucun signe de la maladie en question, et le goitre exophthalmique se développe aussi à l'état aigii chez des sujets d'ailleurs bien portants, chez des hommes, des enfants, et à la suite des causes les plus diverses (influences traumatiques, psychiques et sexuelles). On ne peut pas admettre davantage l'explication dePiorry, Bouillaud, etc., qui rattachent les symptômes pathognomoniques de la maladie à la compression exercée par la glande thyroïde hypertrophiée, sur les vaisseaux et les nerfs du cou, ou sur le grand sympathique cervical (Koeben) ; car la tuméfaction thyroïdienne n'apparaît pas en premier lieu, et des goitres très-volumineux , ou des tumeurs comprimant le sympathique ne donnent jamais lieu aux mêmes phénomènes mor*
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bides. L'hypothèse de Stokes, qui rattache le goitre et l'exophthahnic à l'hypertrophie du cœur, n'est pas plus satisfaisante, car très-souvent, dans la maladie de Basedo^v, l'exploration physique du cœur ne révèle rien d'anormal, et d'autre part des affections organiques du cœur très-prononcées ne s'accompagnent d'aucun de ces symptômes.
Une théorie qui s'accorde beaucoup mieux avec la physiologie et avec les faits cliniques, est celle qui rapporte la maladie de Basedow à une affection du grand sympathique, et qui compte parmi ses adhérents Aran, Trousseau, Charcot, Friedreich, Geigel, Grsefe, etc. On sait, d'après les expériences de Biffi et de Cl. Bernard, que la section du orand sympathique cervical détermine une dilatation des vaisseaux de la tète et du cou, et une élévation de température dans l'oreille du côté intéressé; ensuite, la cornée s'aplatit, la pupille se contracte et le globe oculaire s'enfonce dans l'orbite ; tandis que par la galvanisation du bout central du grand sympathique, la fente palpébrale s'élargit, la cornée reprend sa convexité, et l'œil fait saillie hors de l'orbite. Partant de ces données expérimentales, Geigel (Wûrzb. med. Zschr., 7 Bd., 1866) explique le goitre exophthalmique par la paralysie des nerfs vasculaires céphaliques et cervicaux contenus dans le grand sympathique cervical , et par l'irritation concomitante de ses fibres oculo-pupillaires.
Plusieurs signes cliniques confirment le fait d'une paralysie du grand sympathique dans la maladie de BasedoAv. La paralysie des fibres vasculaires sympathiques du cou et de la tète déterminerait primitivement une réplétion sanguine, dont la persistance entraînerait l'accumulation du tissu adipeux dans l'orbite, et d'éléments colloïdes ou conjonctifs dans la glande thyroïde ; l'affaiblissement de l'action nerveuse dans les nerfs vaso-moteurs cardiaques du grand sympathique, commanderait l'exagération des battements cardiaques. D'autres faits encore viennent à l'appui de la même interprétation : l'élévation de température notée chez beaucoup de malades ; les ulcérations de la cornée, déjà considérées par Grsefe comme de nature névroparalytique ; la rougeur et la chaleur unilatérales ou bilatérales de la face , observées par Stelhvag et Geigel ; les dilatations vasculaires circonscrites du tégument externe, et les œdèmes partiels des muqueuses; le fait de Grsefe, où la maladie se développa rapidement en l'espace de quelques jours, après une excitation sexuelle intense, suivie pendant une demi-heure de troubles vaso-moteurs très-prononcés, etc.
Pour nous rendre compte, d'après la théorie précédente, des mani-
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Icblalioiis coiilradictoiies du goitre exophthahiu(|uc, nous sommes forcés d'admettre une excitation et une paralysie simultanées du grand sympathique, tandis que nous arrivons à une compréhension beaucoup plus naturelle et plus simple des troubles vaso-moteurs, en interprétant les symptômes d'apiès les dernières expériences de Goltz {loc. cit.). Si l'on admet que la dilatation vasculaire n'est pas un fait de paralysie, mais bien un processus actif, par fonctionnement exagéré des nerfs vaso-dilatateurs , on comprend alors que les dilatations vasculaires et les hyperémies prolongées dans la glande thyroïde et dans l'orbite provoquent l'hyperplasie et la prolifération conjonctives, la formation d'un goitre et la saillie du globe oculaire; l'augmentation de l'afflux sanguin expliquerait aussi l'excitation des ganglions cardiaques, l'élévation de température plusieurs fois observée, et les phénomènes d'excitation psychique. Nous aurions donc affaire, dans la maladie de Rasedow, à une névrose par irritation de l'appareil vaso-moteur; quant aux actions opposées des nerfs qui cheminent ensemble dans le grand sympathique, c'est à l'excitation de leurs centres médullaires respectifs qu'il faudrait les rapporter.
La marche de la maladie de Basedow est presque toujours chronique, et compiend des mois ou des années. Dans les cas récents et chez les sujets jeunes, la guérison est possible (comme le montrent les observations de Praël et d'autres) ; le plus souvent, on obtient une certaine amélioration, mais les récidives ne sont pas rares. Traitement. Cures de lait, de petit-lait ou de raisin, à la campagne (Graefe), petites doses de fer ou d'iodure de fer; contre les palpitations, applications de glace sur la région précordiale (Aran) ; dans quelques cas, Trousseau a obtenu de bons résultats d'un traitement hydrothérapique modéré. De nos jours, Dusch, Guttmann, Wietfeld et Ghvostek ont eu, par la galvanisation dans la maladie de Basedow, des améliorations notables, avec diminution de la fréquence du pouls, du goitre et des autres accidents. On fait passer, pendant 8-10 minutes, un courant galvanique stabile ascendant, de un à dix éléments, à travers le sympathique cervical (l'anode dans la fossette mastoïdienne, et la cathode sur le ganglion cervical supérieur) ; on le dirige aussi transversalement à travers la tumeur thyroïdienne; ou bien, on applique un courant ascendant sur les vertèbres cervicales et dorsales supérieures.
4. TROUBLES NERVEUX TRAUMATIQUES ET RHUMATISMAUX SOUS LA DEPENDANCE DU GRAND SYMPATHIQUE.
Aux lésions traumatiques du grand sympathique appartiennent les symptômes d'excitation et de dépression des nerfs vaso-moteurs, quand le système sympathique est comprimé par des tumeurs, ou atteint par des traumatismes ; phénomènes où l'on peut voir aussi, avec Goltz , une irritation fonctionnelle des nerfs vaso-constricteurs ou vaso-dilatateurs, comparable aux résultats obtenus par l'excitation ou la section expérimentales du sympathique cervical.
Dans les tumeurs de la région latérale du cou ou de Vorifice supérieur de la cavité thoracique , on voit souvent prédominer ce qu'on nomme les symptômes de dépression. C'est ainsi que dans les néoplasmes ou les tumeurs ganglionnaires du cou (Heineke, Ogle, Willebrand), dans les anévrysmes de l'aorte ou du tronc brachio-céphalique (Gairdner, Coates), on a observé un rétrécissement des pupilles; dans un de ces derniers cas, il y avait, sur la moitié de la face du côté intéressé, une sueur froide, alternant avec des bouffées de chaleur. Chez un malade de Verneuil, qui subit la ligature de la carotide pour une tumeur de la parotide, on nota peu de temps après une contraction persistante de la pupille, de la chaleur avec dilatation vasculaire à la tempe, à la gencive, et une transpiration abondante sur la moitié de la face du côté opéré ; symptômes que l'on reproduit expérimentalement sur les animaux par la section du grand sympathique cervical.
Souvent les tumeurs des ganglions cervicaux, les anévrysmes de l'aorte, comme l'excitation électrique du sympathique cervical, déterminent la dilatation des pupilles. J'ai rapporté, page 355, des observations soit personnelles, soit empruntées aux auteurs, de carie, de tuberculose et de cancer des vertèbres cervicales supérieures, avec dilatation pupillaire unilatérale. Chez un malade de Kidd, pendant l'évolution d'un phlegmon suppuré du cou avec frissons, il y avait tantôt dilatation, tantôt contraction de la pupille droite, qui ne revint à l'état normal qu'après l'ouverture de l'abcès. Chez un malade atteint d'un goitre kystique, avec mydriase et exophthalmie légère, Demme trouva à l'autopsie une rougeur notable du sympathique cervical gauche, et une infiltration séreuse des tissus adjacents. Dans un cas d'Eulenburg, un 'goitre vasculaire du lobe droit s'accompagnait de mydriase, d'une parésie de l'accommodation, et d'un abaissement de température dans l'oreille droite ; dans la maladie de Basedow, il n'y a pas de symptômes pupillaires, l'exophthalmie est
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double, et la température est augmentée dans les deux conduits auditifs. De nos jours, Gerhardt et Rossbach ont observé des irritations mécaniques du nerf vague (avec ralentissement du cœur), et du grand sympathique (avec dilatation pupillaire), par des tumeurs susclaviculaires et médiastines.
Les exemples de lésions traumatiques isolées du grand sympathique cervical sont extrêmement rares, et l'on n'en possède jusqu'ici qu'un très-petit nombre. Pendant la guerre d'Amérique, Mitchell, Morehouse et Keen (/. c.) ont vu un soldat qui avait reçu une balle du côté droit, en arrière de la branche inférieure du maxillaire, au niveau du bord antérieur du sterno-mastoïdien ; la balle, après avoir traversé le cou de part en part, était sortie à gauche, au-dessous et à un centimètre environ de l'angle inférieur du maxillaire ; la blessure avait guéri en six semaines. L'examen du malade, pratiqué à la dixième semaine seulement, montra la pupille droite (surtout l'œil étant dans l'ombre) extraordinairement petite^ et du même côté il y avait de la myopie^ un léger ptosis^ de la rougeur de la conjonctive et des douleurs frontales. Plusieurs fois, à la suite d'efforts, on nota une rougeur insolite de la moitié gauche de la face. Au repos, la température était normale dans la bouche et les deux oreilles. Cet ensemble de symptômes s'accorde parfaitement avec les résultats de la section expérimentale du grand sympathique chez les animaux, ainsi qu'avec les observations pathologiques rapportées plus haut. Kàmpf a présenté un soldat (Ges. d. Wien. Aerzte, 8 mars 1872) qui avait eu une blessure du sympathique droit, par plaie de la région cervicale, et qui présentait un myosis paralytique droit, sur lequel la galvanisation répétée fut sans influence.
Les blessures de la moelle cervicale et celles du plexus brachial entraînent aussi des troubles dépendant du grand sympathique cervical. Les troubles oculo-pupillaires qui se produisent en pareil cas, et leurs raisons anatomiques, ont été exposés page 528. J'y ai donné aussi un exemple de lésion de la moelle cervicale, avec un ralentissement persistant du pouls, et une dilatation très-notable de la pupille gauche. Rendu a publié ensuite des observations de fractures des vertèbres cervicales, où la mydriase unilatérale s'accompagnait d'autres symptômes d'excitation ; tandis que dans des luxations des vertèbres avec symptômes de paralysie, et dans mes deux observations de carie de l'apophyse odontoïde, rapportées page 354, on notait du myosis. Dans l'atrophie musculaire progressive, et dans certaines formes d'ataxie, on constate aussi un rétrécissement considérable de la pupille, du côté le plus malade. Dans ces cas, il survient
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quelquefois des attaques périodiques de sciatique (ordinairement avec hypereslhésie cutanée), pendant lesquelles une mydriase spasmodique se montre du même côté que la névralgie. J'ai constaté aussi, dans les paroxysmes de la chorée, une dilatation spasmodique des pupilles (voy. p. 605).
Dans les lésions traumatiques du plexus brachial, Hutchinson a noté un myosis unilatéral, un rétrécissement de la fente palpébrale, et une élévation de température du côté correspondant de la face; Seeligmùller a observé en outre {B. klin. Wschr., 1870 et 1872) l'affaissement et l'atrophie de la joue du côté de la blessure, et dans un cas une paralysie du nerf cubital (avec atrophie et anesthésie, suites de névrite) .
Parmi les troubles nerveux dépendant du grand sympathique cervical, il faut citer encore V hypersécrétion unilatérale de la sueur, Vhyperhidrose ou Yéphidrose unilatérales. Dans les cas de compression unilatérale du grand sympathique, rapportés plus haut, nous avons déjà signalé d'un côté la production exagérée de la sueur. De nos jours, Nitzelnadel, Chvostek, etc., ont publié des cas d'éphidrose unilatérale liée à la maladie de Basedow ou au diabète ; sur le côté de la face qui était le siège de l'hypersécrétion sudorale, la pupille était rétrécie. la peau rouge et la température élevée. A la suite d'une parotidite suppurée, Botkin a vu du même côté une élévation de température, avec renforcement des pulsations dans les artères temporales et faciales. Chez le malade de Chvostek, la galvanisation du sympathique ceivical déterminait une sueur profuse sur la moitié correspondante de la face, tandis que le malade de Nitzelnadel offrait un résultat tout contraire. Chez un malade de Frànkel (Inaug. Diss., Breslau, 1874), atteint d'hypertophie du cœur et de la glande thyroïde, d'accès dypsnéiques, et d'hyperhidrose de la moitié gauche de la face, Ebstein trouva à l'autopsie, sur le grand sympathique cervical gauche, des nodules arrondis, gros comme des grains de sable, d'un brun noirâtre, qui furent reconnus au microscope pour des dilatations variqueuses des vaisseaux, avec formation de cellules fusiformes dans la paroi vasculaire ; les cellules ganglionnaires étaient fortement pigmentées, remplies de corpuscules foncés. Un malade de Seguin (Amer. Journ. of med. Science, oct. 1872) présentait une suppression de la sueur du côté droit de la face et du cou, même quand il y avait une transpiration abondante du côté gauche ; à l'autopsie on trouva le sympathique cervical droit adhérent à la gaine des vaisseaux et du pneumogastrique^ avec injection vive du ganglion supérieur et des parties adhérentes.