PSEUDO-HYPERTROPHIE MDSCULAIRE

Cette affection, déjà décrite en 1858 par Coste et Gioja, et mieux étudiée par Duchenne, a été appelée de nos jours lipomatosis musculorum luxurians (Heller), atrophia musculorum lipomatosa (Seidel), paralysie myosclérosique (Duchenne), hypertrophie musculaire; nous connaissons beaucoup mieux son histoire clinique que ses lésions anatomiques.

Si l'on jette un coup d'œil sur les cas de cette maladie, qui sontdevenus très-nombreux de nos jours (Friedreich, dans son livre sur l'atrophie progressive, a réuni les exemples connus d'hypertrophie musculaire vraie et fausse), on voit qu'au point de vue étiologique, le sexe masculin, l'enfance et les prédispositions morbides héréditaires jouent un rôle très-important. La proportion pour les femmes est de 17 pour 100 seulement; les cas sont le plus nombreux de 5 à 10 ans, beaucoup plus rares vers l'époque de la puberté, et exceptionnels chez les adultes.

Vhérédité esi une cause prédisposante des plus efficaces. De même

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que, pour l'atrophie musculaire progressive, il existe dans le sexe masculin une diathèse congénitale, qui paraît être une diminution de la résistance du système nerveux moteur et trophique contre les efforts et la fatigue, de même il doit exister, pour la pseudo-hypertrophie musculaire, une disposition congénitale aux troubles nutritifs et aux hyperplasies du tissu musculaire. Dans un grand nombre de cas, on a vu plusieurs frères et sœurs, ou plusieurs membres de la même famille victimes de la maladie. Quelquefois les conditions hygiéniques mauvaises, les fatigues, le refroidissement et les maladies fébriles ont paru en favoriser le développement.

Le tableau clinique de la pseudo-hypertrophie musculaire est des plus caractéristiques. Il s'agit presque toujours d'enfants chétifs, qui se développent lentement et commencent à marcher très-tard et avec beaucoup de peine. Dans les premiers temps, les mouvements sont seulement ralentis, la marche de plus en plus lente et fatigante, la lassitude rapide, même dans la simple station ; les jambes sont trèsécartées l'une de l'autre ; la démarche est chancelante, incertaine; souvent la légion sacro-lombaire est ensellée, par paralysie des extenseurs de la colonne vertébrale (Duchenne). A une période plus avancée (au bout de quelques mois ou d'un an), survient une augmentation de volume considérable des mollets, souvent avec un pied bot équin et une flexion des orteils en griffe. Peu à peu les autres muscles se prennent à leur tour, et l'hypertrophie s'étend de préférence aux fesses, aux extenseurs de la colonne vertébrale, aux muscles de l'épaule et du thorax. Comme cette hypertrophie se combine souvent à une atrophie du tronc et des membres supérieurs, on croirait voir le corps d'un enfant chétif posé sur les jambes d'un adulte vigoureux.

Plus tard on aperçoit souvent des contractions fibrillaires dans les muscles hypertrophiés (Wagner, Eulenburg, etc.); la peau des parties malades est sillonnée de veines volumineuses, et blanche comme le marbre; la température y est quelquefois notablement abaissée^ la sensibilité WQ présente aucune modification particulière. V exploration électrique donne des résultats différents, suivant le degré d'intensité des dégénérations musculaires et des troubles fonctionnels. Les muscles le mieux conservés réagissent comme à l'état normal aux courants faradique et galvanique, de même pour les troncs nerveux des mêmes parties ; pour les muscles et les nerfs modérément atteints, la contractilité faradique est visiblement affaiblie; d'après Eulenburg (Virch.Arch., LUI Ed.), les secousses sont plus fortes à la fermeture de l'anode qu'à la fermeture de la cathode, et quelquefois les secous-

ses (l'ouverture peuvent manquer complètement. Bartli a vu aussi (Arc/i. f. Heilk., XII Bd., 1871) la contraclilitét'arado-musculaire abolie, et les courants galvaniques forts déterminer encore des contractions lentes et faibles. Dans les muscles où la paralysie et la dégénérescence atteignent leur maximum, toute excitabilité électrique a disparu. La sensibilité électro-musculaire a été trouvée tantôt augmentée, tantôt affaiblie.

Après des périodes stationnaires plus ou moins longues, les derniers vestiges des mouvements volontaires s'éloignent de plus en plus, et l'enfant, complètement impotent, ne peut plus quitter son lit. Dans le décubitus, les membres inférieurs hypertrophiés présentent de légères contractures à la hanche et au genou, la cuisse est en rotation externe, et le raccourcissement des muscles de la jambe fait apparaître un pied bot équin et varus-équin. Les muscles, d'abord augmentés de volume, sont pris ensuite d'atrophie, et certains groupes musculaires, surtout aux membres supérieurs, présentent déjà une atrophie très-prononcée quand les jambes sont encore complètement difformes. On observe quelquefois d'autres complications : diminution de rintelligence, lenteur de la parole, convulsions. Les malades succombent souvent à des affections des organes respiratoires.

On a étudié les altérations anatomiques des muscles, tantôt sur le vivant, par l'excision ou le harponnement, tantôt seulement après la mort ; on a trouvé dans les muscles pâles, décolorés et augmentés de volume, une atrophie des /iènV/es, jusqu'à leur disparition complète, cl un développement abondant du tissu graisseux interstitiel. Dans beaucoup de cas on a reconnu une hyperplasie du tissu conjonctif interfibrillaire, avec atrophie simple des fibres musculaires , ce qui serait pour Billroth, Charcot, Knoll, etc., la maladie primitive; l'accumulation de la graisse entre les proliférations conjonctives, développées aux dépens du pèrimysium interne , n'arriverait que secondairement, avec atrophie progressive, et enfin disparition complète du tissu musculaire. L'atrophie céreuse, tubulaire, avec formation de fissures dans les faisceaux primitifs, n'a été observée jusqu'ici que par Martini ; par contre, V infiltration granuleuse de quelques fibres musculaires (exsudation parenchymateuse), et la prolifération des noyaux musculaires, ont été constatées plusieurs fois par Charcot, Cohnheim et Friedreich.

Cohnheim a trouvé le premier, dans les muscles augmentés de volume, des fibres musculaires hypertrophiées (deux ou trois fois plus grosses que les fibres primitives normales), entre les éléments atrophiés, et le fait a été confirmé par Eulenburg, Barth, Mùller et Knoll.

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De nos jours, Aucibach (Vircli. Arch., LUI, M.), Berger (/>. Arch. /". klin. iled., 1872) et llitzig {B. klin. Wschi\ 1872), ont observé des cas àliypertrophie vrmie des fibres musculaires, sans aucune prolifération conjonctive interstitielle, et les deux premiers de ces auteurs ont vu là le stade initial de la pseudo-bypertropliie musculaire, qui se compléterait plus tard par l'atropliie des fibres bypertropliiées et l'byperplasie du tissu interstitiel. Dans un casd'bypcrtropbie musculaire vraie du membre supérieur gauclie, décrit par Friedreicli (Le), il s'agissait d'un état congénital qui n'a pas à nous occuper ici.

L'examen du système nerveux , pratiqué dans un petit nombre de cas de pseudo-bypertropbie musculaire, n'a guère donné que des résultats négatifs. Cbez les deux malades de Meryon, ainsi que dans les cas examinés par Golinbeim et Cbarcot, on n'a trouvé d'altérations pathologiques ni dans le système du grand sympathique, ni dans les cordons de la moelle, ni dans les colonnes grises antérieures, étudiées avec un soin particulier ; de même pour les racines et les troncs nerveux périphériques : par contre, dans un cas de Barth [Arch. f. Heilk., XII, Ed., 1871), il y avait une sclérose des cordons antéro-Iatéraux, avec dilatation vasculaire considérable et atrophie partielle des cellules dans les cornes antérieures ; dans le cas de W. Mùller [Beitr, zur path. Anat. iind. Physiol. des menschlichen Rûckenmarkes , Leipzig, 1871), la moelle présentait une dégénération trés-étendue, surtout dans les cordons latéraux , une atrophie des cellules des cornes antérieures, et une oblitération conjonctive du canal central. Seulement, d'après les remarques de Gharcot, le cas de Barth ne serait autre chose qu'une sclérose symétrique des cordons latéraux (sclérose latérale amyotrophique, voy. p. 409), accompagnée d'une dégénération des cornes antérieures ; et dans le cas de Mùller, la dégénération grise des cordons médullaires, avec atrophie des cellules des cornes antérieures, la méningite chronique, l'épendymite, l'infiltration cellulaire des vaisseaux du cerveau et de la moelle doivent être rapportées à la paralysie générale dont le malade était atteint. L. Schlesinger a vu de même un malade (JVien. med. Presse, n"' 49 et 51, 1875), atteint d'hypertrophie du membre inférieur gauche (datant déjà de neuf ans), avec réactions électriques normales et affaiblissemenffonctionnel très-peu prononcé ; chez celui-là aussi existaient des signes de folie paralytique.

Ignorant jusqu'ici la véritable nature de la pseudo-hypertrophie musculaire , nous en sommes réduits aux hypothèses. La dégénérescence lipomateuse des muscles accompagne bien quelquefois certaines affections centrales, atrophie musculaire progressive, sclérose laté-

raie amyotrophique (Cliarcot) , paralysie générale des aliénés , mais dans des cas très-nets, examinés de nos jours par les histologistes les plus compétents, la dégénérescence musculaire était indépendante de toute altération appréciable de la moelle , des racines nerveuses ou du grand sympathique ; il faut en conclure que l'hypertrophie musculaire compliquant certaines affections spinales n'y joue qu'un rôle secondaire, accessoire. Outre l'absence de lésions dans les centres nerveux, il est encore d'autres raisons importantes pour assigner une oi'igine périphérique à la maladie en question ; dans les lésions traumatiques des nerfs, comme dans les expériences déjà citées de Mantegazza, Vulpian, et dans celles plus récentes de Bizzogero et Golgi, on a pu constater, outre l'atrophie des fibres musculaires, une augmentation du tissu conjonctif interstitiel et une accumulation abondante de cellules adipeuses entre les faisceaux musculaires, jusqu'à transformation complète des muscles en tissu adipeux. Quant aux rapports entre la suppression des fonctions trophiqiies des nerfs et les processus régressifs de l'hypertrophie musculaire , il est plus facile d'en parler que de les démontrer. Le diagnostic de la pseudo-hypertrophie musculaire repose sur un certain nombre de signes importants : disproportion frappante entre le volume des membres et les fonctions motrices, modifications particulières dans l'attitude du corps et dans les mouvements, apparition de ces signes pendant l'enfance ou à la puberté, antécédents héréditaires, examen des muscles par l'excision ou le harponnement. Pour le diagnostic différentiel avec la sclérose latérale amyotrophique et la paralysie infantile spinale, nous renvoyons aux détails donnés p. 409 et 431.

Le pronostic de la dégénérescence lipomateuse des muscles n'est pas absolument défavorable à la première période ; la guérison peut être obtenue en ayant recours de bonne heure à Télectricité, à l'hydrothérapie et au massage. A une époque plus avancée, ces moyens peuvent procurer un temps 4'arrét, une amélioration passagère des paralysies, mais sans prévenir l'issue fatale de la maladie. Les antécédents héréditaires, Tintensité des manifestations initiales aggravent beaucoup le pronostic.

Au point de vue thérapeutique, les toniques et les fondants n'ont pas fait preuve d'une action positive sur la marche de la dégénérescence lipomateuse des muscles. La galvanisation du grand sympathique, recommandée par Benedikt, n'a donné aucun résultat entre les mains d'Erb, Roquette, Guttmann et Berger. Duchennc a obtenu des guérisons par la faradisation locale continuée pendant des mois, en y joignant l'hydrothérapie et le massage. Dans un cas, j'ai vu la

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motilité s'améliorer très-notablemciil, en appliquant pendaiiL {)liisieurs semaines le courant galvanique sur les nerfs des membres inférieurs hypertrophiés, outre l'usage quotidien de frictions humitk's et de bains frais. L'action de ces différents moyens est encore favorisée par une gynmastique rationnelle et le séjour dans l'air l'ortifianl des montagnes.